Les épilepsies du sujet âgé - Dr Benjamin CRETIN Service de Neuropsychologie ; CMRR Strasbourg-Colmar Département de Neurologie Hôpitaux ...
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Les épilepsies du sujet âgé
Dr Benjamin CRETIN
Service de Neuropsychologie ; CMRR Strasbourg-Colmar
Département de Neurologie
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Laboratoire ICUBE-CNRS UMR 7357 ; Fédération de Médecine Translationnelle de Strasbourg
Epilepsie et sujets âgés POSITION DU PROBLÈME
Position du problème
Epilepsies du sujet âgé – de quoi parle-t-on?
En fait 2 réalités :
1. Epilepsies de novo focales (lobe temporal +++),
pharmacosensibles et d’étiologie variable
(vasculaire, tumorale, dégénérative essentiellement)
Stefan, 2011 Tanaka et al., 2013
Position du problème
Epilepsies du sujet âgé – de quoi parle-t-on?
En fait 2 réalités :
2. Epilepsies du lobe temporal pharmaco-
résistantes et « vieillies »
Tai et al., 2016
Position du problème
Epidémiologie
1%
d’épilepsie
dans la
200
Incidence population
Incidence cumulative
Prévalence de 85 ans
160 Mortalité et plus
120
Rochester,
80 1935-74
40
0
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75
Position du problème Epidémiologie
Position du problème Epidémiologie
Position du problème Epidémiologie
Position du problème
Epidémiologie
Gooch et al., 2017
Position du problème Epidémiologie
Position du problème Epidémiologie
Position du problème Epidémiologie
Epilepsie et sujets âgés SÉMIOLOGIE CRITIQUE TYPIQUE
Sémiologie typique
• Ce qui est évocateur de crises frontales :
– Clonies hémicorporelles focales, du MS ou brachio-
faciales parfois avec marche bravais-jacksonienne
– Manifestations versives de la tête et des yeux
(déviations toniques et soutenues)
– Phénomènes d’élévation/abduction uni- ou bilatéraux
– Durée brève (< 1 minute), début explosif
– Pas d’état post-ictal (sauf paralysie de Todd)
– Survenue nocturne (première partie de nuit ;
dyskinésies paroxystiques kinésigéniques)
– Généralisations fréquentesSémiologie typique
• Ce qui est évocateur de crises temporales :
– Sensation épigastrique ascendante ± sensation
thermique (chaleur ou frisson)
– Déjà-vu/déjà-vécu voire flashback
– Hallucination olfactive (cacosmique le plus souvent)
– Rupture de contact avec staring (fixité du regard) et
automatismes oro-alimentaires voire moteurs
– Début progressif, durée de quelques minutes (2 à 5’)
– Etat post-ictal net (confusion, aphasie, amnésie)
– Généralisations raresEpilepsie et sujets âgés SÉMIOLOGIE CRITIQUE ATYPIQUE
Sémiologie atypique Amnésies transitoires
Sémiologie atypique
Amnésies transitoires
Amnésie épileptique transitoire Ictus amnésique
Age de survenue 50 à 70 ans 50 à 70 ans
Antécédents médicaux Aucun Migraine
Manoeuvre de Valsalva, stress psychique,
Facteur(s) déclenchant(s) Réveil traumatisme crânien, exercice physique, coït, eau
froide
Amnésie antéro-rétrograde possiblement fluctuante Amnésie antéro-rétrograde massive avec
Profil mnésique ictal avec questionnement itératif possible. Mémoire questionnement itératif constant. Mémoire
procédurale conservée procédurale conservée
Souvenirs de l’épisode Souvenirs fragmentaires possibles Amnésie complète
Durée de l’amnésie En général < 1h ; peut durer plusieurs heures à jours Typiquement 4 à 10h ; peut durer plus longtemps
Hallucinations olfactives, rupture de contact,
Signes associés Céphalées, nausées
automatismes oro-alimentaires
Normale ou hypersignaux hippocampiques focaux en
IRM cérébrale Normale ou discrète atrophie temporale
séuqence de diffusion
Normal (dans ≈ 50%) ; ou ralentissement ou
EEG standard Normal
anomalies paroxystiques uni- ou bitemproales
Récurrence Habituelle ; jusqu’à 10-15 épisodes/an Inhabituelle
Performances objectives normales sur les tests
usuels
Normal ou déficits subtiles avec gêne subjective
Profil mnésique post-ictal Plainte subjective intense portant sur la mémoire
modérée
autobiographique, l’oubli accéléré et la mémoire
topographiqueSémiologie atypique Aphasies transitoires
Sémiologie atypique Aphasies transitoires
Sémiologie atypique Aphasies transitoires
Sémiologie atypique Aphasies transitoires
Sémiologie atypique Aphasies transitoires
Sémiologie atypique Paralysies transitoires
Sémiologie atypique Paralysies transitoires
Sémiologie atypique Paralysies transitoires
Sémiologie atypique Pseudo-syncopes (« syncope-like » seizures) Sheldon R, Rose S, Ritchie D et al. Historical criteria that distinguish syncope from seizures. J Am Coll Cardiol. 2002 Jul 3 ; 40 (1) : 142-8.
Sémiologie atypique Attaques de panique
Sémiologie atypique Vertiges (pseudo-VPPB ou pseudo-Ménière)
Position du problème Vertiges (pseudo-VPPB ou pseudo-Ménière)
Sémiologie atypique Akinésies transitoires
Sémiologie atypique Akinésies transitoires
Sémiologie atypique Akinésies transitoires
Sémiologie atypique Fluctuations cognitives • Elle sont dues à des épisodes soit amnésiques soit confusionnels itératifs (= présentation fluctuante) ± associés à des hallucinations
Sémiologie atypique Fluctuations cognitives
Sémiologie atypique
Fluctuations cognitives
• Les bons indices de crises face aux fluctuations
cognitives sont (Rabinovicz et al., 2000 ; Del Felice et al,
2014) :
– Durée brève
– Répétition au cours de la journée
– Altération du contact
– Fixité du regard et/ou automatismes moteurs
– Déambulation (leaving behavior)
– Désorientation dans des lieux pourtant familiers
– Exacerbation brutale et transitoire des difficultés
cognitive du sujet (mnésiques et langagières surtout)Sémiologie critique
Synthèse
• Les patients avec crises typiques ne posent pas
(trop) de problèmes de repérage
• Par contre, la clinique atypique évoque – par
définition – autre chose que des crises
épileptiques :
– Fréquence de présentations d’allure bénigne de type
« ictus amnésique » ou VPPB
– Fréquence des présentations pseudo-vasculaires
– Risque de psychologisation en cas d’angoisse ictale
mal compriseSémiologie critique
Synthèse
Stefan et al., 2014Sémiologie critique
Synthèse
Lambrecq et al., 2013Epilepsie et sujets âgés DIAGNOSTIC
Diagnostic
• Face à tout patient suspect d’épilepsie, les antécédents
pertinents :
– Les facteurs de risque d’épilepsie : migraine, TC à tout âge,
antécédents périnataux et infantiles (convulsions fébriles,
méningite, etc…), retard scolaire, séquelles d’AVC,
antécédents familiaux d’épilepsie
– « Ictus amnésique » (a fortiori récidivant)
– « AIT » récidivants mal expliqués ou stéréotypés
– Episodes confusionnels de déclenchement inexpliqué/peu
clair/peu convaincant
– « VPPB » résistants aux manœuvres libératoires/à bilan
ORL atypique (voire normal)
– Antécédents de généralisations épileptiquesDiagnostic
Affirmer la réalité des crises
Importance capitale de la clinique ictale1
• Interrogatoire du patient :
– Recherche de signes fugaces ou discrets associés à la
sémiologie ictale : paresthésies (notamment bravais-
jacksonienne), clonies distales, aura épigastrique
ascendante ou descendante, déjà-vu, hallucination
olfactive ou gustative
– Analyse de la durée des symptômes transitoires : suspecter
l’épilepsie si durée > 2’ et < 5’
– Caractère stéréotypé évocateur
– Itération fréquente, en cluster avec des intervalles libres
prolongés
– Apparition tardive (> 45 ans) d’un trouble panique
1 : en particulier face aux présentations trompeusesDiagnostic
Affirmer la réalité des crises
Importance capitale de la clinique ictale1
• Interrogatoire du patient (suite) :
– Altération de la conscience (altération du contact
et/ou confusion per- ou post-ictale)
– Amnésie de l’épisode
– Mauvaise réponse au traitements conventionnels
d’un RGO, de vertiges, de l’anxiété, etc.
1 : en particulier face aux présentations trompeusesDiagnostic
Affirmer la réalité des crises
Importance capitale de la clinique ictale1
• Interrogatoire des témoins (aidants, etc.) :
– Rechercher des crises nocturnes typiques (Ryvlin et
al. 2006) :
• Réveils paroxystiques avec oppression, confusion et
automatismes moteurs (oro-alimentaires +++)
• Nocturnal wandering
• Généralisations nocturnes (au petit matin +++)
– Rechercher des crises au réveil (Butler et al., 2007) :
• Désorientation temporo-spatiale au lever
• Amnésie transitoire de quelques minutes
– Rechercher les fluctuations cognitives épileptiques
1 : en particulier face aux présentations trompeusesDiagnostic
Affirmer la réalité des crises
• Fluctuations cognitives :
Fluctuations épileptiques Fluctuations non-épileptiques
Durée Brève (max : 30’-1h) Prolongée (plusieurs heures)
Possibles Possibles
Hallucinations
visuelles
Contenu autobiographique (flashback ou Contenu non-autobiographique (éléments
autoscopique) figurés = personnes, animaux, objets)
Pluriquotidiennes puis intervalles libres de Pluriquotidienne et pluri-hebdomadaire
Itération
plusieurs jours/semaines
Vigilance Normale Abaissée
Fixité du regard OUI OUI
Automatismes OUI OUI
Mâchonnements OUI OUI (possibles)
Amnésie +++ (désorientation spatiale, Persévérations
prosopagnosie) Echolalie, échopraxie
Clinique cognitive
Déambulation Palilalie
Aphasie possible (manque du mot) Aphasie possibleDiagnostic
Affirmer le diagnostic d’épilepsie
Les arguments en faveur d’un dysfonctionnement cérébral
chronique :
• Rechercher des crises anciennes et méconnues (revue des
antécédents, des passages aux urgences, …)
• Rechercher des troubles cognitifs dont la temporalité
semble liée aux crises :
– Perturbations essentiellement mnésiques
– Apparues en même temps que les crises (date de début des
crises ± 1 an)
– Apparues longtemps après le début des crises (≥ 1 an)
• Rechercher des signes focaux (paralysie faciale, syndrome
pyarmaidal, etc.) et/ou d’hyperexcitabilité (myoclonies,
hyper-réflexie ostéo-tendineuse, Hoffmann)
• Pratiquer un EEGDiagnostic
EEG
• L’EEG-standard :
– Peut aider au diagnostic
– Montre éventuellement des anomalies intercritiques
congruentes aux symptômes transitoires (< 30%)
• Mais (Van cott et al., 2004) :
– L’EEG peut aussi être normal (50-60%)= moindre sensibilité
chez les sujets âgés
– L’EEG est fréquemment aspécifique (10-20%) :
• Ralentissement focal cohérent avec la clinique (i.e. :
ralentissement temporal et événements cliniques compatibles
avec des crises temporales)
• Tracés physiologiques trompeurs (wicket spikes, SREDA,PLEDs, …)
= moindre spécificitéDiagnostic Score diagnostique Dupont S, Verny M, Harston S et al. Seizures in the elderly : development and validation of a diagnostic algorithm. Epilepsy Res. 2010 May ; 89 (2-3) : 339-48.
Diagnostic
Traitement d’épreuve
• Le problème du traitement d’épreuve :
– Est controversé
– Ne peut pas remplacer le travail clinique et
électrophysiologique (EEG standards itératifs voire
EEG-vidéo prolongé – idéalement de nuit)
– Permet de trancher dans les cas équivoquesDiagnostic - synthèse
Cheminement et outils
Imagerie
Biologie-toxicologie
1. Crise(s) probables EEG métabolique ou lésionnel
• Interrogatoire patient
et témoins
Crise(s)? Crise(s) situationnelle(s)? OUI
• Vidéos-maison
2. Crise(s) certaine(s)
(enregistrement EEG)
PEC adaptée à
NON
Interrogatoire l’étiologie
Examen physique2 ± MAE1 transitoire
EEG non spécifique3
Neuropsychologie
Epilepsie possible
cohérente
Imagerie contributive
EEG spécifique4 ± traitement
Epilepsie probable
d’épreuve
1 : MAE = médicament antiépileptique
2 : signes d’hyperexcitabilité ou signes d’atteinte corticale
focale
3 : tracé lent
4 : tracé intercritique ou « épileptiforme » Epilepsie certaineEpilepsie et sujets âgés ÉTIOLOGIE
Etiologie
Vue d’ensemble
Convulsions fébriles
Asphyxie périnatale Infections du SNC Épilepsie généralisée
Traumatisme périnatal Séquelles d’une idiopathique
Infections du SNC pathologie néonatale Séquelles d’une pathologie Épilepsie tumorale
Malformations cérébrales Causes vasculaires néonatale Épilepsie alcoolique
HSD Anomalies métaboliques Épilepsie post-traumatique Épilepsie post-traumatique
Hypoglycémie innées Infections du SNC
Hypocalcémie Phacomatose Malformations vasculaires
0 2 sem 4 mois 2 ans 10 ans 20 ans 40 ans 60 ans
Épilepsie à paroxysmes
rolandiques
Épilepsie généralisée Épilepsie post-traumatique
idiopathique Épilepsie tumorale Épilepsie tumorale
Infections Séquelles d’une pathologie Séquelles d’une pathologie (primitive ou métastatique)
Malformations cérébrales néonatale néonatale Épilepsie vasculaire
Hypocalcémie Épilepsie post-traumatique Malformations vasculaires Épilepsie associée
Anomalie métabolique innée Épilepsie généralisée à une démence
Phacomatose idiopathique avec CTCG
Infection du SNC
IntoxicationsEtiologie Vue d’ensemble
Etiologie Vue d’ensemble On peut diviser les groupes étiologiques en fonction de l’imagerie : 1. Patients avec imagerie contributive = anomalies explicatives 2. Patients avec imagerie non-contributive = anomalies incidentes ou « imagerie normale pour l’âge »
Etiologie Imagerie non-contributive
Etiologie
Imagerie non-contributive
• L’imagerie peut être normale (10 à 60%) :
– Pathologies infectieuses : VIH, Lyme, syphilis
– Éthylisme (± carences)
– Pathologies dysimmunitaires : anti-VGKC +++, anti-
AMPA +++, anti-GABA-B +++, anti-anti-GAD, anti-
NMDA
– Pathologies dégénératives débutantes : Alzheimer
(+++), déclins vasculaires (+++), maladie à corps de
Lewy (++), DLFT (+)
– Pathologies mitochondriales tardives (MELAS, Leigh,
POLG, etc…) (Finsterer et al., 2013)Etiologie Imagerie non-contributive
Etiologie
Imagerie non-contributive
STEA à anticorps anti-VGKCEtiologie
Imagerie non-contributive
• PET au flumetemol (PiB) • PET au flumetemol (PiB)
• Patiente (76 ans) avec crises aphasiques & • Patient (85 ans) avec crises temporales
amnésiques probables (vision trouble, sensation de
• Foyer temporal gauche à l’EEG chaleur, palpitations, anxiété) et 2 EM focaux
• Densité maximale de plaques amyloïdes dans le • Foyer temporal gauche à l’EEG
lobe temporal gauche • Densité maximale de plaques amyloïdes dans
le lobe temporal gaucheEtiologie
Imagerie non-contributive
• PET au florbetapir (AV-45)
• Patiente avec crises visuelles
brèves (< 10-15’’) = palinopsie,
illusion de déplacement G D,
hallucination figurée
stéréotypée (voit son fils devant
elle, immobile et muet)
• A eu aussi 1 flashback (a vu son
fils partir à l’école quand il était
enfant = scène
autobiographique)
• EEG normal
• Densité maximale de plaques
amyloïdes dans le s régions
temporo-pariétales DEpilepsie et sujets âgés TRAITEMENT
Diagnostic
Cheminement et outils
Imagerie
Biologie-toxicologie
1. Crise(s) probables EEG métabolique ou lésionnel
• Interrogatoire patient
et témoins
Crise(s)? Crise(s) situationnelle(s)? OUI
• Vidéos-maison
2. Crise(s) certaine(s)
(enregistrement EEG)
PEC adaptée à
NON
Interrogatoire l’étiologie
Examen physique2 ± MAE1 transitoire
EEG non spécifique3
Neuropsychologie
Epilepsie possible
cohérente
Imagerie contributive
EEG spécifique4 ± traitement
Epilepsie probable
d’épreuve
1 : MAE = médicament antiépileptique
2 : signes d’hyperexcitabilité ou signes d’atteinte corticale
focale
3 : tracé lent
4 : tracé intercritique ou « épileptiforme » Epilepsie certaineTraitement
• On ne commence un traitement
antiépileptique que si :
– Le(s) malaise(s) sont de nature épileptique
probable voire certaine
– C’est-à-dire si l’on a un minimum de critères
cliniques ± EEG pour pouvoir parler de crise
épileptique
– Même en cas de crise(s), on commence le
traitement si et seulement si elle ne sont pas
situationnellesTraitement
Traitement
Traitement
Traitement Efficacité
Traitement Tolérance
Traitement Tolérance
Traitement Tolérance
Traitement Tolérance
Traitement Interactions
Traitement
• Lamotrigine
MAE
• Lacosamide
recommandés • Zonisamide (faible dose)
• Zonisamide (forte dose)
• Lévétiracetam
MAE • Zépines (OXC, ESL, CBZ)
possibles • Gabapentine, prégabaline
• Phénytoïne
• Topiramate
MAE • Valproate
interdits • Phénobarbital et autres GABAergiques (BZD, VGB, TGB)Traitement
• Qui dit traitement antiépileptique dit :
– Surveillance clinique de la tolérance et de
l’efficacité
– Surveillance biologique (NFS, fonctions hépatique
et rénale) nécessaire pour beaucoup de
médicaments
– Dosage des taux sanguins d’antiépileptiques et
EEG systématiques = INUTILES
– Pas de bithérapie intempestive = affaire d’expert,
rarement nécessaire en gériatrie ou au CMRREpilepsie et sujets âgés TAKE-HOME MESSAGE
Take-home message épilepsie des sujets âgés = pièges cliniques 1. Diagnostics différentiels nombreux = les symptômes transitoires de sujets âgés peuvent relever de multiples causes : – AVC – Syncopes/lipothymies – Désordres métaboliques – Intoxications – Evènements psychogènes
Take-home message épilepsie des sujets âgés = pièges cliniques 2. A part les crises typiques (facilement reconnues = convulsions, myoclonies, crises partielles complexes), la sémiologie ictale est fréquemment trompeuse : – Amnésique – Pseudo-vasculaire aphasique – Pseudo-vasculaire paralytique – Pseudo-syncopale – Vertigineuse (±« méniériforme») – Angoissée (attaques de panique atypique) – Confusions itératives et/ou fluctuations cognitives – Episodes akinétiques brefs et répétés
Take-home message
épilepsie des sujets âgés = pièges cliniques
3. Le travail épileptologique est
essentiellement clinique :
– Nécessité de connaître la sémiologie critique
typique et atypique
– Travail d’interrogatoire :
• Du patient sur les phénomènes diurnes notamment
(aura ++++)
• Des témoins sur les phénomènes nocturnes et sur les
fluctuations cognitivesTake-home message
épilepsie des sujets âgés = pièges cliniques
3. Le travail épileptologique est essentiellement clinique :
A propos des fluctuations cognitives
Fluctuations épileptiques Fluctuations non-épileptiques
Durée Brève (30’-1h) Prolongée (plusieurs heures)
Hallucinatio Possibles Possibles
ns visuelles Contenu autobiographique Contenu non-autobiographique
(flashback ou autoscopique) (éléments figurés = personnes,
animaux, objets)
Itération Pluriquotidienne Pluri-hebdomadaire
Vigilance Normale Abaissée
Clinique Amnésie +++ (désorientation Persévérations
cognitive spatiale, prosopagnosie) Echolalie, échopraxie
Déambulation Palilalie
Aphasie possible (manque du mot) Aphasie possibleTake-home message
épilepsie des sujets âgés = pièges cliniques
4. Le travail épileptologique clinique prépare
l’interprétation des examens complémentaires
(et pas l’inverse) :
– EEG = examen paraclinique faillible (= peu sensible et
peu spécifique), mais valeur d’un foyer lent fluctuant
– Imagerie = donne un éclairage structural explicatif
dans ≈ un cas sur 2
– Le traitement d’épreuve n’est pas une faute si la
conviction clinique est forte (même si l’EEG est
normal/aspécifique et l’imagerie « normale pour l’âge »)Epilepsie et sujets âgés MERCI À V. MUTSCHLER POUR SES ÉCLAIRAGES ÉLECTROPHYSIOLOGIQUES MERCI AUX MÉDECINS DU CMRR DE STRASBOURG (N. PHILIPPI, F. BLANC, P. ANTHONY, C. DEMUYNCK & C. MARTIN-HUNYADI) ET DE COLMAR (G HAUTECLOQUE & F SELLAL) MERCI POUR VOTRE ATTENTION
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