Orientation diagnostique devant des phénomènes paroxystiques chez le nourrisson - Neuropédiatrie-Necker Enfants Malades - Inserm U1163 Imagine - JPP
←
→
Transcription du contenu de la page
Si votre navigateur ne rend pas la page correctement, lisez s'il vous plaît le contenu de la page ci-dessous
Orientation diagnostique devant des
phénomènes paroxystiques chez le nourrisson
Nadia Bahi-Buisson, Marie Hully, Anna Kaminska
Neuropédiatrie-Necker Enfants Malades - Inserm U1163 Imagine
Mouvements anormaux paroxystiques
• Prévalence
• Epilepsie de l’enfant en Europe 4–5%.
• Phénomènes paroxystiques non épileptiques (PNEE)
• Motif fréquent de Vidéo EEG
• 3.5 à 43 % : PPNE
• Majorité des études > 10 ans
• Peu d’études de 0-2 ans
• Etude danoise (centre spécialisé)
• 39% des enfants avec diagnostic d’épilepsie n’avaient pas d’épilepsie
• 47% d’entre eux ont des PNEE
Nonepileptic seizures in children Patel H, Scott E, Dunn D Epilepsia, 2007
Paroxysmal nonepileptic events in children: A retrospective study over a period of 10 years Bye AM, Kok DJ, Ferenschild FT J. Pediatr. Child Health, 2000
Uldall P, Alving J, Hansen LK, Kibaek M, Buchholt J. The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events. Arch Dis Child.
2006;91:219–21.
Importance des phénomènes paroxystiques
• Origine des PNNE variable en fonction de l’âge
• < 2 ans, PNE = phénomènes physiologiques –
• comportement stéréotypé,
• mouvements du sommeil,
• arrêt d’activité, accès d’hypertonie
• Chez l’enfant d’âge scolaire et l’adolescent : psychogène
P. Kotagal, M. Costa, E. Wyllie, B. WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics, 110 (2002), p. e46
Nonepileptic seizures in children Patel H, Scott E, Dunn D Epilepsia, 2007
Paroxysmal nonepileptic events in children: A retrospective study over a period of 10 years Bye AM, Kok DJ, Ferenschild FT J. Pediatr. Child Health, 2000
Uldall P, Alving J, Hansen LK, Kibaek M, Buchholt J. The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events. Arch Dis Child.
2006;91:219–21.Origine des PNNE = Tenir compte de l’âge
Importance des phénomènes paroxystiques
• 3- Traitement AE Inadapté :
• 19–74% selon les séries
P. Kotagal, M. Costa, E. Wyllie, B. WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics, 110 (2002), p. e46
Nonepileptic seizures in children Patel H, Scott E, Dunn D Epilepsia, 2007
Paroxysmal nonepileptic events in children: A retrospective study over a period of 10 years Bye AM, Kok DJ, Ferenschild FT J. Pediatr. Child Health, 2000
Uldall P, Alving J, Hansen LK, Kibaek M, Buchholt J. The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events. Arch Dis Child.
2006;91:219–21.Phénomènes non épileptiques à 2 ans
• Etude rétrospective Vidéo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre
jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit
(Cleveland, Ohio, USA).
• 38.3% patients au moins un PNEE enregistré et
• 19.3% patients plus de un PNEE
• 12.9% patients :diagnostic concomitant d’épilepsie dont ¾ avait des crises
épileptiques et des PNEE
Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers: A phenomenologic analysis.
Chen L1, Knight EM2, Tuxhorn I3, Shahid A3, Lüders HO4. Psychiatry Clin Neurosci. 2015Classification phénomènologique des PNEE • 4 groupes : • Moteurs (68.4%) • Oral/verbal (36.8%) • Comportementaux (28.9%) • Dysautonomiques (21.1%)
PNEE les plus fréquents • Arrêt d’activité (21.1%) • Myoclonus bénin du sommeil calme (21.1%) • Accès de frissons (10.5%) • Masturbation infantile (10.5%) • Comportement normal de l’enfant (7.9%) • Eveil normal (7.9%)
PNEE les plus fréquents
PNEE les plus rares • Tics • Choréoathétose, • Hyperekplexia • Spasmes du sanglot • Manifestations de RGO, douleurs, inconfort • Symptômes du syndrome Harlequin
Symptômes moteurs: manifestations fréquentes
• Présents dans 15,9 à 76,8% des PNEE et 60 à 100% des c. épileptiques
• Crises motrices > 50% des crises du tout petit (< 2 ans)
• Myocloniques
• Toniques
• Spasmes épileptiques
• Critères pour une crise épileptique (> 25% des crises avant 2 ans)
• Déviation des yeux et de la tête
• Posture dystonique et tonique des membres
• Accès clonique, tonique ou myoclonique
• Spasmes épileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM, Wyllie E, Lüders HO Epilepsia, 1999
Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia, 2002Myoclonus bénin de la petite enfance et Epilepsie
myoclonique bénigne : des simulateurs de Spasmes
Myoclonus bénin de l’enfant Epilepsie Myoclonique Bénigne
• Début entre 3 et 15 mois • Début entre 4 mois et 3 ans
• Accès de crises myocloniques / • Histoire familiale de crises fébriles
Toniques avec implication de la tête • Accès de myoclonies massives avec
• EEG ictal et interictal normal flexion des Membres sup et inf
• Pattern EEG: Accès de pointes ondes
• Développement normal ictales et interictales
• Evolution favorable spontanée en 3 • Bonne réponse au VPA
mois
• Bonne évolution
• Disparition avant 2 ans
Maydell BV1, J Child Neurol. 2001 Feb;16(2):109-12. Dravet C, Bureau M: Rev EEG Neurophysiol 1981;11:438-444West's syndrome: 175 ans déjà….
Spasmes Epileptiques (Infantile) EEG
• Spasmes cliniques • Ictal
• Mouvements brefs et synchrones de • Interictal
la tête, du tronc, et des membres
(parfois isolés)
• Peuvent être en flexion ou en
extension ou les 2
• Plus long que le myoclonus, ∼1 s.
• Le plus subtile : chute de la tete
A.L. Lux, J.P. Osborne A proposal for case definitions and
outcome measures in studies of infantile spasms and West
syndrome: consensus statement of the West Delphi group
Wilmshurst JM1, Seizure. 2017 Jan;44:81-86. Epilepsia, 45 (2004), pp. 1416-1428Symptômes moteurs non épileptiques
• Mouvements bizarres, irréguliers des extrémités
• Tremblements généralisés
• Secousses de la tête,
• Hypotonie généralisée,
• Secousses irrégulières des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children: A retrospective study over a period of 10 years Bye AM, Kok DJ, Ferenschild FT J. Pediatr. Child Health, 2000
Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P, Costa M, Wyllie E Pediatrics, 2002
Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K, Linda S, Daniela M Epilepsy Behav., 2010Phénomènes Oro-moteurs • Souvent surestimés (36.8%) • Les plus fréquents : • Pleurs / cris • vocalisation, • Soupirs • Attention se méfier des pleurs fréquents pendant les spasmes
Phénomènes comportementaux (28.9%)
• Le plus fréquent : arrêt d’activité
• Comparable aux enfants d’âge scolaire (10.4–25.5%)
• Sémiologie classique
• Arrêt d’activité ou rêverie
• Épisodes stéréotypés (balancements, torsion de la langue avec mouvements
répétitifs des mains, mouvements circulaires répétitifs d’un bras ou une jambe)
• Episodes d’absence de réponse avec réduction ou absence de mouvements
spontanés
• +++ dans un contexte de déficit intellectuelDiagnostic différentiel : crises hypomotrices
• Symptômes hypomoteurs :30–40% des enfants avec épilepsie
• La caractéristique principale :
• évolution vers une autre crise focale motrice, généralisée
• Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75% cas)
• Arrêt d’activité, regard vague, et déviation du regard sans clignement
• Autres signes subtiles :
• Mâchonnement, rotation de la tête,
• clignement des yeux irréguliers,
• mouvements stéréotypés d’un membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K, Wyllie E, Lüders HO Epilepsia, 2002
Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN, Wyllie E, Lüders HO Neurology, 1997Eléments clés pour une « absence non
épileptique »
• Absence de signes
• Autonomiques,
• Oraux
• Manuels (présent 22 à 40% dans les crises épileptiques)
• Durée < 30 sec versus 75.5 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven years
Fogarasi A, Boesebeck F, Tuxhorn I Epilepsia, 2003Phénomènes autonomiques 21%
• Très souvent associés à des manifestations motrices et
orales/verbales
• Le plus fréquent : masturbation infantile
• Posture – adduction rythmique des hanches avec flexion – extension
• Symptomes autonomiques : hyperventilation, sueurs, et flush
• Plus rare
• Blocage respiratoire
• Manifestations de RGO / inconfort
• Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of life
Shuper A, Mimouni MArch. Dis. Child., 1995Spasmes du sanglot • 6 mo - 5 ans • Fréquence 5%. • Fréquence des épisodes variable : de plusieurs fois / jour à 1 / 3-4 mois • Forme Pâle • L’enfant crie après une blessure mineure , puis Hypotonie, paleur, (malaise vagal) • Durée de l’épisode < 60 sec • Fatigue post critique • Forme cyanosante (65%) • Prolongation de l’expiration par une apnée et cyanose • Souvent hypotonie et quelques myoclonies • Formes sévères : Hypertonie, et opisthotonos
Comment interpréter les phénomènes en consultations : démarche clinique rigoureuse • Histoire familiale • Circonstances de survenue • Excitation, ennui, solitude, anxieté • Lors du mouvement • Lors du sommeil • Description précise du phénomène • Durée, • Association à un trouble de la conscience (post-critique • Recherche de signes • Troubles obsessionnels • Traits autistiques • Vidéo familiales +++
Interprétation selon la vigilance
Veille Sommeil Veille +Sommeil
• Accès de frissons • Myoclonus du sommeil • Accès d’absence
• Masturbation infantile • Eveil Normal
Comportement Normal
• Hyperekplexia
• Choréoathétose • Inconfort • Reflux
• Tics • Symptômes Gastroesophagien
• Apnée / Blockpnée Autonomiques
• Harlequin syndromeInterprétation selon la vigilance et les signes
associés
Veille Sommeil Veille +Sommeil
• Accès de frissons (Mot.) • Myoclonus du sommeil • Accès d’absence
• Masturbation infantile (Mot.) (Compt)
(Mot, Compt, Auton.) • Eveil Normal (Mot,
Comportement Normal Compt oro/verb)
(Mot, oro/verb)
• Choréoathétose (Mot, Auton.) • Inconfort • Hyperekplexia (Mot)
• Tics (Mot) • Symptômes Autonomiques • Reflux Gastro-oesophagien
• Apnée / Blockpnée (Auton.) (Auton.) (Mot, Auton.)
• Harlequin syndrome (Auton.)• Vidéo à demander à Anna, Marie et Mélodie • Enfant sd Arlequin (Anna) • Masturbation (Anna) • Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus fréquents du
Nouveau né et du nourrisson
Nouveau Né Nourrisson
Myoclonus bénin du sommeil Benign paroxysmal torticollis
calme
Trémulation Benign paroxysmal tonic upward Breath-holding spells
gaze
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndromeAccès de frissons/ tremblements • Brefs accès (quelques sec) de frissons touchant épaules et cou, parfois tête et tronc • Durée 1 à 2 sec • Répétitions jusqu’à 100 fois par jour • Facteurs déclenchants : change, alimentation, urination • Examen neuro Normal • Déclenchés par les tâches qui excitent l’enfant • Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontanée entre 6 et 8 mois • Diagnostic différentiel : - Myoclonies bénignes- Épilepsies de type myoclonique
Vous pouvez aussi lire
