GUIDE D'INFORMATION SUR LA PEMPHIGOÏDE BULLEUSE ET SES SOINS - CENTRE DE RÉFÉRENCE DES MALADIES BULLEUSES AUTO-IMMUNES
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GUIDE D’INFORMATION
SUR LA PEMPHIGOÏDE
BULLEUSE ET SES SOINS
CENTRE DE RÉFÉRENCE DES À DESTINATION DES
PROFESSIONNELS DE SANTÉ
MALADIES BULLEUSES (EN PARTICULIER DES INFIRMIÈRES)
AUTO-IMMUNES
Guide réajusté en mai 2021 par C. Dionisius (infirmière coordinatrice)
SOMMAIRE Préambule 1 La maladie 2 Descrip on. 2 Mécanisme 3 Symptômes 4 Formes sémiologiques 5 Diagnos c 6 Evolu on 7 Le traitement 9 Défini on 9 Contre-indica ons 11 Effets secondaires 11 Les soins infirmiers 14 Les soins d’hygiène 14 Les soins de bulles 15 L’applica on du traitement 18 Informa ons pra ques 21 Coordonnées 22 Centres de référence 22 Centres de compétence 23
Madame, Monsieur.
Vous êtes amené à intervenir pour des soins auprès d’un pa ent a eint
de pemphigoïde bulleuse. Ce guide vous est des né. Il vous informe sur la
maladie, son évolu on, son traitement et les soins à effectuer.
Nous avons essayé de répondre au mieux à vos ques ons.
Un carnet de suivi de la cor cothérapie locale est donné au pa ent.
Il permet de connaître le suivi du traitement et d’avoir un échange.
Nous sommes à votre disposi on pour tout renseignement complé-
mentaire ou toute remarque pouvant améliorer la prise en charge des
pa ents.
Nos coordonnées :
Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes
Coordinateur Pr Joly
Clinique dermatologique - CHU de Rouen
secrétariat : 02 32 88 67 71
Infirmière référente
Céline Dionisius
Tél : 02 32 88 13 77
mail : mb.dermatologie@chu-rouen.fr
1
LA MALADIE
Descrip on
La pemphigoïde bulleuse est une maladie de la peau qui se caracté-
rise par l’appari on de bulles sur la peau et excep onnellement sur les
muqueuses.
Elle fait par e des maladies dites rares : 1000 à 1500 nouveaux cas par
an en France.
La pemphigoïde bulleuse est d’origine auto-immune = elle correspond
à un dérèglement du système immunitaire. L’organisme produit des an-
corps dirigés contre la peau (appelés auto-an corps).
Elle touche, principalement, la personne âgée de plus de 70 ans.
Elle n’est pas contagieuse.
Elle n’est pas d’origine géné que.
Les causes sont inconnues.
Dans de rares cas certains médicaments sont suspectés comme éven-
tuels facteurs déclenchant.
Le ra o homme/femme est de 1 quelque soit l’origine géographique.
2
Mécanisme
La peau est cons tuée de trois couches qui sont (de l’extérieur vers
l’intérieur) : l’épiderme, le derme, l’hypoderme
épiderme
zone de forma on
des bulles
derme
hypoderme
(non représenté)
La jonc on dermo-épidermique est une structure complexe qui
comprend des protéines dont Ag PB 180 (ou BPAG2) et Ag PB 230
(ou BPAG1).
Elle a pour but d’assurer une bonne adhérence entre l’épiderme et le
derme.
Les auto-an corps sont dirigés contre les cons tuants (Ag PB 180 et
230) de la jonc on dermo-épidermique et provoquent un décollement
donc une bulle.
3
Symptômes
Les auto-an corps provoquent un décollement qui va entraîner la
forma on de bulles tendues à contenu clair.
La taille et le nombre de bulles sont variables.
Le début est généralement marqué par des démangeaisons assez in-
tenses (sensa ons cutanées conduisant à l’envie de se gra er). Elles
peuvent précéder de plusieurs semaines l’appari on des bulles et
peuvent être associées à des plaques rouges.
bulle placard rouge
4
Les lésions sont situées principalement sur l’abdomen, les faces de
flexion, la racine des membres, et sont symétriques.
Formes sémiologiques
On dis ngue différentes formes de pemphigoïde bulleuse.
Forme bulleuse généralisée = forme décrite précédemment et la plus
courante.
Forme vésiculeuse = la moins courante, avec de toutes pe tes cloques,
au niveau des mains, et de fortes démangeaisons.
Forme ur carienne = appari on de plaques d’ur caire, associées à de
vives démangeaisons.
Forme à type de prurigo = démangeaisons diffuses, intenses, sources
d’insomnie, il apparaît uniquement des érosions et des croûtes arron-
dies.
5
Diagnos c
L’examen clinique : Le médecin examine la peau du pa ent qui montre :
la présence de bulles.
L’absence d’a einte des muqueuses.
L’absence ou peu de bulles sur la tête, le
cou, la moi é supérieure du tronc.
L’absence de cicatrices atrophiques (peau
blanche, fine et creusée).
L’âge le plus souvent supérieur à 70 ans.
La biopsie cutanée : Le médecin pra que sous anesthésie locale un prélè-
vement de peau qui est analysé au microscope.
Il permet de localiser la bulle entre le derme et l’épiderme (histologie)
ainsi que la présence d’auto-an corps dans la peau (immunofluorescence
cutanée directe).
dépôt d’an corps
derme épiderme
Une prise de sang peut être faite en complément de la biopsie pour
rechercher et iden fier le type d’auto-an corps (an jonc on dermo-
épidermique par immunofluorescence indirecte, immunotransfert ou
ELISA).
6
Evolu on
L’évolu on peut être sévère en l’absence de traitement.
L’évolu on se fait par poussées.
La sévérité ini ale et l’évolu on sous traitement est déterminée par un
comptage des bulles.
Si la forme est étendue voire généralisée, une hospitalisa on est né-
cessaire afin de me re rapidement un traitement adapté en place.
Le nombre de jours d’hospitalisa on varie suivant le degré d’a einte
de la peau et suivant la rapidité d’organisa on de la prise en charge à
domicile si le pa ent est dépendant.
Si la forme est plus localisée, le suivi peut se faire en hospitalisa on de
jour ou en consulta on.
En disparaissant, les bulles laissent parfois des taches pigmentées, ou
des pe ts points solides au contenu blanchâtre.
7EN RÉSUMÉ
Maladie bulleuse auto-immune.
Non contagieuse.
Bulles, démangeaisons, placards rouges.
Diagnos c par examen clinique et biopsie cutanée.
Comptage des bulles.
Evolu on par poussées.
Poursuite du traitement pendant
une durée prolongée.
Rechutes possibles.
8LE TRAITEMENT
Descrip on
Le traitement de la pemphigoïde bulleuse est très efficace si il est bien
suivi (90à 100%).
La maladie est contrôlée lorsque aucune nouvelle bulle n’apparaît et
que les démangeaisons disparaissent.
Les dermocor coïdes (DERMOVAL = propionate de clobetasol)
Ils cons tuent la base ini ale du traitement.
Le traitement essen el de la pemphigoïde bulleuse repose sur l’appli-
ca on sur la peau d’une crème à base de cor coïdes très puissants =
dermocor coïdes.
La cor cothérapie locale bloque la forma on des bulles.
La cor cothérapie locale est ensuite progressivement diminuée sur 4 à
6 mois : c’est la décroissance.
Elle est stoppée dans les 6 à 18 mois après la décroissance.
La normalisa on de la peau sous traitement (dispari on des bulles et
des démangeaisons) ne signifie pas que la maladie est défini vement
guérie. Le traitement doit être poursuivi même si la peau est redeve-
nue normale.
En effet, des récidives sont possibles au cours de la décroissance du
traitement
Les immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine...)
Leur u lisa on est proposée principalement en cas de cor corésistance
(inefficacité du traitement ini al) ou en cas de rechutes.
Ils freinent le fonc onnement du système immunitaire ce qui diminue
la fabrica on des auto-an corps à l’origine de la maladie.
9L’instaura on sera progressive pour éviter d’éventuels effets secon-
daires des immunosuppresseurs (infec ons, cytopénie, hépa tes,
troubles gastro-intes naux, allergie au méthotrexate…).
Une surveillance biologique régulière hématologique, rénale et hépa-
que est nécessaire.
Les immunosuppresseurs peuvent favoriser la survenue de complica-
ons infec euses.
La prise peut se faire sous forme orale ou d’injec on (intramusculaire
ou sous-cutanée). Et les immunosuppresseurs peuvent être associés
aux dermocor coïdes.
Les cyclines (Doxycycline...)
Ce traitement oral est quelquefois u lisé en cas de rechutes dans cer-
taines formes peu sévères.
Elles sont parfois administrées en associa on avec de la vitamine PP
(nico namide).
Elles peuvent être associées aux dermocor coïdes.
Les cor cothérapie générale
Elle est actuellement moins u lisée du fait de ses nombreux effets se-
condaires chez les personnes âgées. Elle est parfois u lisée à des doses
de 0.5mg/kg/jour.
Dans tous les cas
Un traitement local an sep que quo dien est nécessaire en début de
soins pour éviter les surinfec ons.
Une alimenta on équilibrée et une bonne hydrata on sont nécessaires
pour faciliter la cicatrisa on.
Lien internet pour plus d’informa on : h p://www.inpes.sante.fr/
10Contre-indica ons
Les dermocor coïdes sont contre-indiqués sur des lésions surinfectées
(zones purulentes, croûtes jaunâtres suintantes). Leur ac on an -in-
flammatoire augmente le risque infec eux localement.
Leur applica on sera donc momentanément arrêtée sur ces lésions et
remplacée par un an sep que local (selon la prescrip on médicale du
médecin traitant ou du dermatologue).
En présence d’un placard rouge, chaud et d’une fièvre il devra être
prescrit une an biothérapie orale.
Effets secondaires de la cor cothérapie locale.
Même sous forme locale, il existe des effets secondaires de la cor cothé-
rapie qui peuvent être majorés chez la personne âgée. Ils sont variables
dans leur fréquence et leur intensité.
Peau sèche et fragile :
Elle devient plus fine, brillante, avec visualisa on du réseau vasculaire.
Elle a un aspect de « papier à cigare e ». La peau est plus sensible au
moindre choc et cicatrise plus lentement.
peau fragile déchirement cutané
11Purpura
Au cours du traitement des pe ts points ou des tâches rouges ou viola-
cées sans gravité peuvent apparaître = c’est le purpura.
Il siège surtout au niveau des membres inférieurs et des bras
Tâches de purpura
Peau plus sensible : aux infec ons au niveau des lésions post-bulleuses.
Diabète cor co-induit :
Lors d’un usage important, répété, au long cours et sur de grandes sur-
faces le traitement par dermocor coïdes peut induire un diabète. Il est
réversible à l’arrêt du traitement. Un régime approprié voire un traite-
ment peut être nécessaire.
Hypertension artérielle :
Elle est liée à la réten on hydrosodée (sel et eau) induite par les cor -
coïdes.
Myopathie :
L’atrophie musculaire (fonte des muscles) est un des principaux effets
secondaires des cor coïdes chez les personnes âgées.
L’insuffisance surrénalienne :
Les cor coïdes me ent les glandes surrénaliennes au repos par rétro-
contrôle néga f.
A l’arrêt du traitement, une insuffisance surrénalienne peut apparaître
car les glandes surrénales restent au repos.
Le traitement de subs tu on fait appel aux glucocor coïdes = l’hydro-
cor sone.
Pour dépister l’insuffisance surrénalienne on pra que un test au sy-
nacthène, avant l’arrêt des dermocor coïdes ou en cas de symptômes
évocateurs.
12EN RÉSUMÉ
Traitement par DERMOVAL crème.
Traitement efficace si rigoureux.
Décroissance progressive.
Pas d’arrêt des dermacor coïdes sans avis médical.
Complica on de la cor cothérapie :
Peau fragilisée.
Eventualité d’un diabète transitoire.
(en début de traitement, lorsque les quan és de DERMOVAL
appliquées sont importantes).
13LES SOINS D’HYGIÈNE
Une bonne hygiène corporelle est un atout majeur dans la cicatrisa on
et par cipe à la préven on des surinfec ons locales.
Les bains ou les douches sont autorisés, même en présence de lésions.
Les bains sont (dans la mesure du possible) plus recommandés que les
douches qui sont parfois douloureuses.
Il est préférable d’u liser des pains surgras sans savon ou des gels
douches hypo allergéniques pour un meilleur respect de la peau des
pa ents.
Pour éviter une macéra on de la peau au niveau des plis (seins, aines,
aisselles…) il est essen el de bien sécher la peau.
Du fait de la fragilité cutanée et des lésions post-bulleuses toujours
présentes, le séchage s’effectue par tamponnement avec une servie e
éponge.
Les pa ents peuvent garder la même lessive et leurs habitudes concer-
nant le lavage du linge. Il n’est pas nécessaire de désinfecter le linge en
le lavant à 90°C ou avec de l’eau de Javel.
Le pa ent peut con nuer à appliquer des crèmes ou du maquillage sur
son visage sauf en cas de lésions.
L’exposi on solaire n’influence en aucun cas la guérison. Il n’est donc
pas nécessaire de s’exposer au soleil.
14LES SOINS DE BULLES
Principes
Ce soin s’effectue sur prescrip on médicale : acte et produits u li-
sés.
Expliquer le soin au pa ent et l’installer confortablement au lit (soin
long et inconfortable, voire douloureux).
U liser du matériel stérile (compresses, aiguille ou bistouri), une
boite à aiguille, une poubelle, des lune es de protec on, des gants à
usage unique et l’an sep que prescrit.
Diviser le corps en plusieurs par es pour faciliter le soin (membre
supérieur gauche, MS droit, tronc, MI gauche, MI droit, dos) et ne
pas hésiter «à faire le tour du lit».
Percer chaque bulle (taille ≥ à 3 mm) à l’aide d’une aiguille de part et
d’autre de celle-ci. Pour une bulle de taille importante, inciser le toit
de celle-ci pour mieux évacuer son contenu et éviter qu’elle ne se
reforme ultérieurement.
15Evacuer le liquide en appuyant avec douceur grâce à une compresse
sèche
Compter à chaque soin le nombre de bulles tout en les perçant.
Sécher la bulle vidée de son contenu, avec l’an sep que prescrit si
nécessaire.
Procéder ensuite au bain ou directement à l’applica on du traitement
sur le corps en suivant les principes énoncés dans la sec on « l’applica-
on du traitement » qui suit.
Noter sur le carnet de suivi le nombre de bulles, les soins effectués et
les observa ons.
Conseils
Ne pas découper la bulle même si la peau est arrachée.
Si les lésions sont hémorragiques, il est conseillé d’u liser un hydro-
fibre ou un alginate (de type Algostéril® ou Aquacel® qui est hémosta-
que. Il se re re de façon non trauma que après humidifica on car il
se transforme en gel).
Si le toit de la bulle est arraché ou décollé, l’épiderme est à vif. Il faut
enduire la lésion de dermocor coïdes puis d’un tulle gras neutre.
Le tout est recouvert d’un pansement secondaire maintenu par une
bande.
NE PAS METTRE DE SPARADRAP SUR LA PEAU
16EN RÉSUMÉ
SUR PRESCRIPTION MÉDICALE :
Compter et percer les bulles.
Evacuer le contenu et le tanner.
Ne pas découper les bulles.
Pansements alginates si plaies.
Ne pas u liser de sparadrap.
Noter le soin sur le carnet de suivi.
POUR VOUS GUIDER DANS LA RÉALISATION
DES SOINS, RETROUVEZ NOTRE VIDÉO :
SOIGNER LES BULLES
h ps://www.youtube.com/watch?v=AYR6q3eofXM
17L’APPLICATION DU TRAITEMENT
Le bain est faculta f. Il précède l’applica on du traitement local. Avec
une température de l’eau pas trop chaude :
Il soulage les démangeaisons.
Il prépare la peau pour le traitement local.
Il permet de décoller les pansements sans douleur.
Si le traitement est apposé par une autre personne que le pa ent il est
indispensable de me re des gants afin de ne pas créer de sensibilisa-
on aux dermocor coïdes.
Chauffer la crème dans la paume des mains afin d’alléger sa consis-
tance et de faciliter son étalement.
18Appliquer la crème par touches légères et successives sur tout le
corps et les lésions, puis étaler très légèrement pour aider la péné-
tra on du produit.
Observa ons
Date Applica on (appari ons de bulles, érosions, plaies
ou trauma smes...)
1 tube(s) le ma n Par exemple : 4 bulles pied gauche
Lundi 19
...... tube(s) le soir
Dans la mesure du possible a endre quelques minutes avant de rha-
biller le pa ent.
Remplir le carnet de suivi du traitement fourni au pa ent.
Principes
Respecter scrupuleusement le nombre de tubes prescrits et le
nombre d’applica ons par jour.
Appliquer la crème sur et autour des lésions et sur tout le corps
(sauf le visage) même aux endroits où il n’y a pas de lésion.
Poursuivre le traitement sur l’ensemble du corps même après la
dispari on des lésions.
Ne jamais arrêter les applica ons sans l’accord du dermatologue.
19EN RÉSUMÉ
Me re des gants.
«Préparer» la crème.
Appliquer par touches légères et
successives sur le corps en er et les lésions.
A endre quelques minutes.
Ne pas u liser de sparadrap.
Remplir le livret de suivi.
POUR VOUS GUIDER DANS LA RÉALISATION
DES SOINS, RETROUVEZ NOTRE VIDÉO :
SOIGNER LES BULLES
h ps://www.youtube.com/watch?v=AYR6q3eofXM
20INFORMATIONS PRATIQUES
Administra ves
Suite au diagnos c de pemphigoïde bulleuse une demande spéciale
de prise en charge à 100%, en Affec on de Longue Durée - ALD -
(protocole d’examen spécial art. L 324-1, L 322-3, D 322-1 du code
de la sécurité sociale) est faite par le médecin traitant (par l’intermé-
diaire du dermatologue) pour la durée complète du traitement.
En cas de besoin le médecin ou le dermatologue peut se me re en
rela on avec l’un des centres de référence ou avec le responsable
d’un des sites de compétences.
La prise en charge à 100% concerne tout ce qui est en lien avec la
pemphigoïde bulleuse (ambulance, consulta ons, médicaments,
soins infirmiers, examens biologiques, déplacements pour examens
complémentaires prescrits…).
Médicales et paramédicales
Il est préférable en phase aigüe de faire appel à une infirmière li-
bérale pour l’applica on du traitement local et la surveillance de la
peau.
Si besoin, une assistante sociale peut intervenir pour une aide dans
les démarches (auxiliaire de vie, aide ménagère, aide soignante…).
Le suivi de la maladie se fait en consulta on ou en hôpital de jour (en
fonc on de l’état général du pa ent) de façon régulière et rappro-
chée puis espacée.
Le médecin traitant est régulièrement informé de l’état de santé du
pa ent et du résultat des consulta ons grâce à des comptes-rendus
médicaux.
Selon les besoins, le dermatologue peut aiguiller le pa ent au cours
des consulta ons vers un(e) psychologue, un(e) diété cien(ne) ou
un(e) kinésithérapeute.
21COORDONNÉES DES CENTRES
SITE COORDINATEUR
Pr Pascal JOLY
Hôpital Charles-Nicolle - Clinique dermatologique
1 rue de Germont 76031 Rouen Cedex
Tél : 02 32 88 81 41 - Fax : 02 32 88 88 55
Mail : pascal.joly@chu-rouen.fr
CHU ROUEN Dr Julie BOUTEILLER Assistante spécialiste
Secrétariat : 02 32 88 53 02
Infirmière maladies bulleuses :
Céline DIONISIUS
mb.dermatologie@chu-rouen.fr
TEL : 02 32 88 13 77
SITES CONSTITUTIFS
Pr Catherine PROST-SQUARCIONI
Pr Frederic CAUX
Dr Marina ALEXANDRE
Dr Christelle LEROUX
Hôpital Avicenne - 125 rue de Stalingrad
93000 Bobigny
CHU AVICENNE AP HP Consulta ons : 01 48 95 51 78
Secrétariat : 01 48 95 77 07
Infirmière : 01 48 95 77 00
Fax : 01 48 95 77 01
Mails : frederic.caux@avc.aphp.fr
catherine.prost@avc.aphp.fr
marina.alexandre@avc.aphp.fr
Pr Christophe BEDANE
Hôpital Dupuytren
2 avenue Mar n Luther King 87042 LIMOGES Cedex
CHU LIMOGES Tél Pr Christophe Bedane / Dr Nicole Souyri :
05 55 05 64 31
Mail : christophe.bedane@chu-limoges.fr
Mail pour rdv : agnes.mallet@chu-limoges.fr
Pr Manuelle VIGUIER
Mail : mviguier@chu-reims.fr
CHU REIMS Dr Julie PLEE
Tél : 03 26 78 43 68
Mail : jplee@chu-reims.fr
22LES CENTRES DE COMPÉTENCES
Retrouvez les coordonnées à jour sur notre site internet :
SITE INTERNET MALADIES BULLEUSES :
h p://www.chu-rouen.fr/crnmba/
POUR PLUS D’INFORMATIONS
Associa on Pemphigus Pemphigoïde France - 22 rue des Boulangers - 75005 Paris
tél : 01 43 25 42 88 - 06 24 24 81 01 - h p://www.pemphigus.asso.fr
Site internet Filière santé maladies rares dermatologiques : h ps://fimarad.org/
Portail internet maladies rares : h p://www.orpha.net
Service téléphonique : Maladies Rares Info Services : 0810 63 19 20
(n°azur prix appel local)
23Direction de la communication du CHU de Rouen -août 2021 1, rue de Germont - 76031 Rouen cedex Tél. : 02 32 88 89 90 - Fax : 02 32 88 87 86 www.chu-rouen.fr
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