Le SBS/TCNA est-il encore un diagnostic valide?

Le SBS/TCNA est-il encore un diagnostic valide?

      Jean Labbé, MD, FRCPC
      Professeur titulaire
      Département de pédiatrie
      Université Laval
      Consultant en protection de l’enfance

1. Introduction

Bien qu’on y réfère encore couramment sous le vocable « syndrome du bébé
secoué » (SBS), on préfère maintenant le terme « traumatisme crânien non
accidentel » (TCNA) pour désigner la forme d’abus physique la plus sévère
envers les enfants, causant la mort de 20% des victimes et entraînant des
séquelles neurologiques significatives chez la majorité des survivants (King,
2003).

Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), le TCNA se définit
comme une lésion au crâne ou à son contenu chez un nourrisson ou un jeune
enfant, causée par un impact infligé et/ou des secousses violentes (Parks, 2012).

Ce changement d’appellation n’est que l’une des conséquences des
controverses liées à cette condition depuis sa description il y a plus de 40 ans et
qui ont atteint une proportion telle qu’elles entraînent actuellement rien de moins
qu’une remise en question de ce diagnostic dans certains milieux médicaux et
judiciaires.

Puisqu’il est impossible d’en faire la preuve expérimentale, le TCNA produit par
des secousses seules demeure une hypothèse pour expliquer les lésions qui lui
sont attribuées. Si les preuves supportant cette hypothèse paraissent
suffisamment convaincantes pour la majorité des médecins et des organismes
médicaux, elles ne satisfont pas les opposants, qui, bien que minoritaires, ont
une influence grandissante, particulièrement dans le milieu judiciaire
(Tuerkheimer, 2009).

Il faut rappeler que les règles de la pratique médicale diffèrent sensiblement de
celles du droit criminel. La majorité des diagnostics médicaux sont inférés, c.-à-d.
qu’ils sont le résultat d’un jugement clinique établi après l’analyse des données
recueillies par l’histoire, l’examen physique et les tests complémentaires. Il s’agit
donc de l’hypothèse la plus probable pour expliquer les problèmes du patient. En
droit criminel, on vise un plus grand degré de certitude, soit une preuve hors de
tout doute raisonnable.

Dans ce document, je ferai d’abord un historique de l’évolution du concept du
SBS/TCNA pour discuter ensuite des principaux arguments apportés par les
opposants et proposer finalement une approche médicale basée sur les
connaissances actuelles.

2. Historique

1946

Première description dans la littérature médicale moderne, par un radiologiste
pédiatrique, de l’association d’hématomes sous-duraux et de fractures des os
longs chez 6 nourrissons, pour laquelle l’auteur soupçonne une maltraitance
(Caffey, 1946).

1962

Article majeur établissant l’existence du « syndrome de l’enfant battu » (Kempe,
1962).

1971

Un neurochirurgien britannique émet l’hypothèse que des hématomes sous-
duraux soient secondaires au fait qu’un bébé soit secoué (Guthkelch, 1971).

1972

Caffey revient à la charge en décrivant 27 victimes de traumatismes crâniens par
secousses, dont 15 aux mains d’une même gardienne, Virginia Jaspers (Caffey,
1972).

1987

Des auteurs rapportent, dans leurs cas diagnostiqués comme SBS, des lésions
par contact chez 63% des patients et chez 100% des victimes décédées
(Duhaime, 1987). Ces mêmes auteurs, en utilisant un mannequin correspondant
à un bébé d’un mois, comparent, à l’aide d’un accéléromètre, les forces
générées au niveau de la tête par des secousses et des impacts. D’après leurs
données, les forces d’accélération générées par des secousses seules ne
permettraient pas de causer des lésions intracrâniennes comme des hématomes
sous-duraux, contrairement aux forces générées par des impacts.

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1997

Procès largement médiatisé de Louise Woodward aux États-Unis. Cette jeune
gardienne au pair d’origine anglaise est d’abord reconnue coupable de meurtre
au second degré de Matthew Eappen, âgé de 8 mois, par un tribunal du
Massachussetts en 1997. Porté en appel, le verdict est ensuite réduit à un
homicide involontaire. Des médecins viennent témoigner en défense avec des
arguments tentant d’expliquer les lésions de l’enfant autrement que par un SBS
(Plunkett, 1999).

1999

Procès de Sally Clark en Angleterre, accusée d’avoir tué deux de ses enfants.
Roy Meadow, agissant comme expert médical, soutient que le risque de deux
cas de mort subite du nourrisson dans une même famille n’est que de 1 :
73,000,000. Sally Clark est jugée coupable et condamnée à la prison. Plus tard,
l’expertise de Meadow sera fortement critiquée et la cause, portée en appel, se
terminera par un verdict de non culpabilité, de nouveaux experts concluant à la
mort naturelle des enfants.

2001

Publication de deux articles par Jennian Geddes, une neuropathologiste
britannique, sur l’examen pathologique de 53 victimes de traumatismes crâniens
non accidentels (Geddes I, 2001; Geddes II, 2001). Elle constate que les
dommages axonaux diffus d’origine traumatique sont rares, alors que les lésions
axonales causées par de l’hypoxie sont plus fréquentes. Elle retrouve des
lésions axonales focales au niveau de la jonction crânio-cervicale chez 11
nourrissons et émet l’hypothèse que ces lésions soient responsables d’une
apnée, suivie par la suite d’hypoxie et de dommage cérébral diffus.

2003

Jennian Geddes présente cette fois une analyse de 50 autopsies de bébés
décédés de cause non violente (Geddes, 2003). Elle constate la présence
d’hémorragies intradurales microscopiques dans 36 cas. Selon elle, les lésions
attribuées au TCNA seraient en fait causées par une cascade d’événements
provenant d’une lésion crânio-cervicale entraînant de l’apnée. S’ensuivrait une
hypoxie, un œdème cérébral et ensuite une augmentation de la pression
veineuse intracrânienne intradurale amenant une fuite de sang dans l’espace
sous-dural. L’hypoxie et l’œdème cérébral seraient aussi responsables des
hémorragies rétiniennes. Selon cette « hypothèse unifiée », il ne serait pas
nécessaire d’avoir ni un impact, ni une force très grande, pour expliquer des
lésions intracrâniennes significatives.

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2003

En Angleterre, Sally Clark recouvre sa liberté et le procureur général demande la
révision de cas de décès d’enfants où des donneurs de soins ont été reconnus
coupables d’homicide suite à des expertises médicales.

2007

Enquête par le juge Stephen Goudge en Ontario sur la conduite du Dr Charles
Smith, pathologiste à l’hôpital SickKids de Toronto. Il est démontré que le Dr
Smith a commis des erreurs importantes dans 20 autopsies d’enfants décédés
apparemment de mort violente. Suite à son enquête, le juge recommande une
révision des cas de décès d’enfants qui ont conduit à des condamnations pour
homicides.

3. Opposition au SBS/TCNA

Les opposants au SBS/TCNA se sont fait remarquer à partir du procès de Louise
Woodward en 1997. Ils sont venus d’abord du milieu médical (en particulier de la
pathologie) et se sont rapidement trouvé des alliés dans le milieu judiciaire.
Plusieurs d’entre eux consacrent l’essentiel de leur activité professionnelle à la
défense d’individus accusés d’être responsables d’un TCNA chez un enfant.

Les médecins opposants forment un groupe très hétérogène, certains
préconisant une approche scientifique rigoureuse alors que d’autres n’ont que
des spéculations à proposer. Mais comme l’arène judiciaire n’est pas un milieu
scientifique, cela oblige à tenir compte de tous les arguments apportés par les
opposants au SBS/TCNA, qu’ils soient basés sur des études sérieuses ou non.

Même s’ils se disent d’accord avec le fait que des enfants soient victimes de
SBS/TCNA, la plupart des médecins opposants se comportent en pratique
comme si tous les cas poursuivis en justice étaient des exceptions et que les
lésions des victimes avaient une cause autre qu’un trauma infligé. Ils ont
habilement su tirer partie des faiblesses et des erreurs de parcours de ceux qui
soutiennent l’existence de cette condition, ainsi que des nouvelles découvertes
scientifiques des dernières années :

En soulignant la diversité des appellations depuis sa description originale

Whiplash shaken infant syndrome
Shaken baby syndrome
Infant whiplash-shake injury syndrome
Shaken impact baby syndrome
Inflicted head injury

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Inflicted traumatic brain injury
Non accidental head injury
Abusive head trauma…

En faisant ressortir l’absence d’uniformité des critères diagnostiques

Le fait qu’il s’agisse d’un syndrome fait en sorte que le diagnostic peut être posé
alors que le patient ne présente qu’une partie des caractéristiques constatées
chez les victimes. Pour tenter de faciliter le diagnostic, on a proposé l’association
d’une triade, mais les éléments de cette triade ont varié selon les auteurs :

   -   Hémorragies intracrâniennes, hémorragies intraoculaires et lésions
       périostées des os longs (Caffey, 1974)
   -   Traumatisme crânien évident, hémorragies rétiniennes, aucune cause
       évidente de traumatisme (Spaide, 1990)
   -   Hémorragie intracrânienne, hémorragie rétinienne et fractures de côtes ou
       de l’extrémité des os longs (Ass Can Santé Publ, 2001).
   -   Hématome sous-dural, hémorragies rétiniennes, encéphalopathie
       (Richards, 2006)
   -   Hématome sous-dural, hémorragies rétiniennes multicouches et absence
       de traumatisme accidentel grave ou de pathologie médicale explicative.
       (Société canadienne de pédiatrie, 2007)

En mettant en évidence le biais de circularité de plusieurs études

Il n’existe pas de « standard or » pour le diagnostic du SBS/TCNA. Dans
plusieurs études, pour faire la distinction entre le traumatisme crânien accidentel
et non accidentel, les critères utilisés pour le diagnostic de cette dernière entité
comprenaient nommément la présence d’hématomes sous-duraux et
d’hémorragies rétiniennes, par exemple. On retrouvait donc nécessairement ces
éléments dans le groupe des TCNA (Findley, 2012).

En apportant des preuves qu’il existe presque toujours des exceptions

   1) On croyait que le fait de trouver des collections sous-durales de densité
      différente s’expliquait nécessairement par des hématomes d’âges
      différents et donc par des traumatismes répétés.

Un neurochirurgien français a démontré chez des enfants après des accidents
d’auto des hématomes sous-duraux avec des densités mixtes présentes dès le
premier 24 heures. Ceci peut s’expliquer soit par un mélange de sang et de
liquide céphalorachidien, ou bien par la sédimentation du caillot (Vinchon, 2002;
Vinchon, 2004).

   2) On croyait que les chutes de faible hauteur n’entraînaient que des
      conséquences bénignes

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Des études ont montré qu’il arrive rarement des conséquences sérieuses et
même des décès (Plunkett, 2001).

   3) On croyait qu’après un traumatisme crânien sévère, il n’y avait jamais
      d’intervalle lucide.

Des études ont rapporté l’existence d’intervalles lucides dans un petit
pourcentage de cas (Snoek, 1984; Arbogast, 2005).

   4) On croyait que les lésions sévères du TCNA n’étaient causées que par
      des secousses.

Plusieurs études cliniques et des confessions d’agresseurs ont montré que des
victimes avaient eu à la fois des secousses et un impact alors que d’autres
n’avaient eu qu’un impact ou des secousses (Starling, 2004; Arbogast, 2005).

   5) On croyait que le rétinoschisis traumatique (dégénérescence kystique de
      la rétine) était pathognomonique pour un TCNA.

On a décrit des cas d’origine accidentelle, dans des situations où il y a eu
écrasement de la boîte crânienne (Lantz, 2004, Watts, 2008).

4. Quels sont les arguments des opposants?

4.1 Les lésions attribuées à un TCNA ont une cause médicale

En fait, les lésions retrouvées dans un TCNA, notamment les hémorragies
intracrâniennes, les hémorragies rétiniennes et l’encéphalopathie anoxique
ischémique, ne sont pas spécifiques et un diagnostic différentiel s’impose.
Toutefois, la plupart des causes médicales responsables des lésions ont des
caractéristiques cliniques et paracliniques permettant de faire la distinction sans
grand problème.

Troubles de la coagulation

Des hémophilies modérées ou sévères (déficience en facteur VIII ou IX) peuvent
donner des hémorragies intracrâniennes, tout comme une déficience en vitamine
K (Vorstman, 2003; Ljung, 2008; Cekinmez, 2008). Contrairement à ce qu’on
pourrait croire, les hémorragies intracrâniennes ne sont pas si fréquentes, même
en cas de traumas crâniens (Dietrich, 1994). Les saignements sont surtout
intraparenchymateux ou intraventriculaires.

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Quant aux hémorragies rétiniennes, elles sont rares en cas de coagulopathie.
Lorsqu’il y en a, elles sont habituellement peu nombreuses et limitées au pôle
postérieur (Lévin, 2000). On a tout de même décrit des cas d’hémorragies
rétiniennes sévères, particulièrement lorsque les coagulopathies étaient
associées à un état septique (Agrawal, 2012). Ces maladies sont facilement
identifiées en raison de tests de coagulation anormaux.

Par contre, les saignements intracrâniens sont rares dans la maladie de von
Willebrand et dans le purpura thrombocytopénique idiopathique, bien que des
cas aient été rapportés (Dietrich, 1994; Reece, 2003; Stray-Pedersen, 2011). Il
pourrait aussi s’agir d’une coïncidence puisque l’incidence du von Willebrand
dans la population est élevée (1%).

Dans le déficit sévère en facteur XIII, on peut avoir une hémorragie
intracrânienne spontanée (Abbondanzo, 1988). Un indice clinique est une
histoire de saignement du cordon ombilical dans 80% des cas. Par contre, on n’a
jamais décrit d’hémorragies rétiniennes chez les enfants avec cette déficience.

Il faut se rappeler que le traumatisme crânien lui-même est une cause de
coagulopathie. On peut donc retrouver un prolongement du temps de
prothrombine et à une activation de la coagulation qui peut aller jusqu’à une
coagulation intravasculaire disséminée (Hymel, 1997). En cas de doute, on
répétera les tests de coagulation après 2 mois, si l’enfant survit.

Anomalies structurales intracrâniennes

Des anomalies comme des malformations artérioveineuses intracrâniennes, des
anévrismes ou des tumeurs peuvent causer des hémorragies intracrâniennes
(Wirtschafter, 1995; TekköK, 1997). Il s’agit de conditions très rares chez le
nourrisson et la présentation est habituellement celle d’une hémorragie sous-
arachnoïdienne spontanée ou d’un saignement avec effet de masse (Getzoff,
1999; Reece, 2003). Les hémorragies rétiniennes sont rares dans ces
conditions. Lorsqu’il y en a, elles sont habituellement secondaires à un œdème
de la papille, peu nombreuses et localisées à cet endroit (Levin, 2000).

Méningite

Si la méningite bactérienne peut se compliquer d’une hémorragie intracrânienne,
elle est associée très rarement à des hémorragies rétiniennes (Levin, 2000). La
présentation clinique très particulière à cette condition et l’examen du liquide
céphalo-rachidien rendent facile son identification.

Sepsis

Un état septique sévère peut se compliquer d’une hémorragie intracrânienne. On
peut aussi rencontrer dans cette situation des hémorragies rétiniennes, mais le

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tableau clinique est tel qu’il y a peu de risque d’une confusion avec un TCNA
(Agrawal, 2012).

Acidurie glutarique de type 1

Dans cette maladie génétique, il existe habituellement une macrocéphalie dès la
naissance ou qui s’installe dans les premières semaines de vie. Dans la moitié
des cas, les parents ont aussi une macrocranie (Strauss, 2003). Les enfants ont
un retard de développement, une hypotonie, des mouvements anormaux. Ils
présentent des crises encéphalopathiques à l’occasion d’épisodes cataboliques,
lors d’infections par exemple. À ce moment, l’ammoniémie est élevée, la
glycémie basse et il y a présence d’acidocétose. L’imagerie intracrânienne
montre de nombreuses anomalies, dont notamment une atrophie cérébrale
fronto-temporale, des kystes arachnoïdiens bilatéraux dans la fosse moyenne,
etc. On peut avoir des hémorragies sous-durales (Hartley, 2001; Bodamer, 2001;
Gago, 2003). Lorsqu’il y a des hémorragies rétiniennes, elles sont peu
nombreuses (Levin, 2000). Le diagnostic se pose par la démonstration de
grandes quantités d’acide glutarique dans l’urine.

Déshydration sévère

Des cas d’hématomes sous-duraux « spontanés » ont été décrits dans cette
condition (Vinchon, 2010).

Hypernatrémie

Comme le bilan ionique est toujours demandé chez un enfant avec une atteinte
cérébrale, il est très facile d’identifier ce problème.

Élargissement bénin des espaces sous-arachnoïdiens

L’hydrocéphalie externe bénigne du nourrisson serait causée par un trouble
transitoire de résorption du liquide céphalo-rachidien. Les bébés présentent une
augmentation du périmètre crânien au cours des premiers mois de vie et leur
macrocranie se stabilise par la suite. L’imagerie médicale crânienne montre un
élargissement de l’espace sous-arachnoïdien. Des auteurs ont suggéré que
l’élongation des veines-pont dans ces circonstances les rendait plus susceptibles
à se rompre spontanément ou avec un trauma mineur (McNeely, 2006; Vinchon,
2010; Gosh, 2011).

Cette hypothèse n’est pas considérée comme étant prouvée sur le plan
scientifique, car les études effectuées à ce sujet ont des biais qui empêchent
d’en arriver à une conclusion définitive (Commission d’audition, 2011). De plus, il
semble que, dans certains cas, l’élargissement des espaces péricérébraux soit
plutôt la conséquence d’un traumatisme crânien antérieur méconnu.

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Atrophie cérébrale

Il n’est pas rare dans cette condition que des hématomes sous-duraux
surviennent suite à des traumas mineurs ou même spontanément.

Hypertension artérielle

Bien qu’elle soit une cause fréquente d’hémorragies rétiniennes chez les adultes,
cette cause est extrêmement rare, sinon absente chez les bébés (Shiau,2012).

Leucémie

Le diagnostic se pose à l’examen clinique et à l’analyse de la formule sanguine.

Endocardite bactérienne

La présentation clinique est fort différente d’un TCNA. Les hémorragies
rétiniennes ont typiquement une partie centrale blanchâtre (Levin, 2000).

Thrombose d’un sinus caverneux

La prévalence de cette condition n’est que de 0,67 cas par 100,000 enfants par
année. Il s’agit le plus souvent d’une complication suite à une infection ou à une
déshydratation (Sébire, 2005).

Complication post-chirurgie intracrânienne

L’histoire est évidente.

Ostéogénèse imparfaite

Des lésions similaires à celles du TCNA ont été rapportées chez des enfants
atteints d’une ostéogénèse imparfaite (Ganesh, 2004; de Diago, 2005; Sasaki-
Adams, 2008). Ces enfants avaient cependant des signes physiques et/ou
radiologiques de cette maladie.

Vaccin contre la coqueluche

Le vaccin contre la coqueluche est donné de routine chez les bébés à 2, 4 et 6
mois. Or comme le TCNA se rencontre surtout chez les bébés de moins de 6
mois (âge médian = 4 mois), certains prétendent qu’il y a une relation de cause à
effet entre les deux.

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Les études faites sur le sujet ont montré qu’il n’y avait pas de complication
neurologique sérieuse associé au vaccin contre la coqueluche (Gale, 1994;
Barlow, 2001). Il n’y a aucune étude non plus démontrant qu’il cause des
hémorragies rétiniennes (Levin,2000).

Scorbut

Cette hypothèse a été suggérée pour expliquer les ecchymoses cutanées, les
lésions intracrâniennes et les hémorragies rétiniennes (Clemetson, 2004; Innis,
2006). Clemetson recommande de faire un dosage sanguin de vitamine C dans
tous les cas suspectés de TCNA.

Cependant les d’hémorragies intracrâniennes en cas de scorbut sont rares et
aucune n’a été décrite en l’absence d’autres manifestations cliniques ou
radiologiques caractéristiques de la maladie : pétéchies sur la peau, hypertrophie
et saignement des gencives, élévation périostée, lignes épiphysaires. Par
ailleurs, il n’existe pas de valeurs normales de référence pour le dosage de la
vitamine C.

Pression veineuse augmentée

Un auteur a proposé une hypothèse selon laquelle des hémorragies
intracrâniennes seraient causées par une augmentation de pression veineuse
causée, par exemple, par une coqueluche (Talbert, 2005).

Le même auteur est revenu à la charge avec l’hypothèse qu’il y aurait une
pression intraabdominale augmentée dans la sténose du pylore qui serait
retransmise à la tête, causant des hémorragies (Talbert, 2012). Or tous les
pédiatres connaissent bien ce problème d’obstruction entre l’estomac et le petit
intestin et savent qu’il est dépourvu de complications intracrâniennes. Une étude
a aussi démontré l’absence d’hémorragies rétiniennes dans cette condition (Herr,
2004).

Malaise grave du nourrisson par dysphagie

Des auteurs ont rapporté le cas d’un bébé de 4 mois décédé avec hématomes
sous-duraux, hémorragies sous-arachnoïdiennes, hémorragies rétiniennes très
sévères et fractures de côtes (Barnes, 2010). Pour eux, l’origine des lésions des
lésions à la tête et aux yeux s’expliquait par le fait que le bébé s’était étouffé en
buvant son lait et que l’augmentation de la pression intraabdominale s’était
transmise à la tête. Quant aux fractures de côtes retrouvées, il s’agissait pour
eux d’une conséquence de la réanimation.

Leur article a fait l’objet d’une critique détaillée (Greeley, 2010). Greeley a pu
démontrer que les arguments des auteurs n’étaient appuyés par aucune preuve
scientifique. Au contraire, des études ont démontré, par exemple, que ni la toux,

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ni les vomissements ne causent des hémorragies rétiniennes (Goldman, 2006;
Herr, 2004). De plus, Greeley a précisé que les fractures de côtes en postérieur
ne sont pas causées par des manœuvres de réanimation chez les bébés. Il a
souligné en plus que le cas présenté dans l’article avait fait l’objet d’une
accusation au criminel et le père avait été condamné pour meurtre. Les auteurs
de l’article avaient tous été des témoins experts pour la défense… Ils avaient
négligé de mentionner dans leur article que le bébé avait en plus une fracture de
côte ancienne.

4.2 Les lésions sont d’origine périnatale

Une étude majeure (583,340 naissances) a montré que des hémorragies
intracrâniennes symptomatiques survenaient dans 1 : 860 accouchements par
ventouse, 1 : 664 accouchements par forceps, 1 : 2750 accouchements par
césarienne itérative et 1 : 1900 accouchements vaginaux spontanés (Towner,
1999). Si l’accouchement a été traumatique et que le bébé est symptomatique à
la naissance, les hémorragies intracrâniennes seront mises en évidence à la
période néonatale avant que le bébé ne quitte l’hôpital. Ces cas ne posent donc
pas de problème de diagnostic (Simonson, 2007).

Des études ont montré que 6 à 46% des bébés auraient des hématomes sous-
duraux asymptomatiques causés par la naissance. Ils sont situés surtout à la
région infratentorielle et jamais à la région interhémisphérique. Cependant, ils
n’évoluent pas vers un hématome sous-dural chronique et la grande majorité
disparaissent en moins d’un mois (Whitby, 2004; Looney, 2007; Rooks, 2008).

Pour ce qui est des hémorragies rétiniennes, on en retrouve chez le tiers de
nouveau-nés. Elles ne sont jamais très sévères, sont habituellement limitées au
pôle postérieur (macula, papille et région péripapillaire). Elles disparaissent en
moins de 6 semaines dans la très grande majorité des cas (Levin, 2000). On a
décrit un cas où elles étaient encore présentes à l’âge de 58 jours (Hughes,
2006).

4.3 L’hématome sous-dural est du à un nouveau saignement dans un
hématome ancien

Un hématome sous-dural post traumatique peut évoluer vers un hématome
sous-dural chronique avec formation d’une membrane contenant des vaisseaux
sanguins très fragiles. Il est possible alors qu’un nouveau saignement survienne
à partir des vaisseaux de cette membrane d’une façon spontanée ou suite à un
trauma mineur. Mais ce nouveau saignement ne cause pas de symptômes
neurologiques aigus au bébé, parce qu’il se fait très lentement. Il ne peut
expliquer non plus ni une lésion cérébrale, ni un œdème, ni une hémorragie
rétinienne (Hymel, 2002). S’il y a des symptômes, c’est donc qu’il y a eu un
nouveau trauma crânien significatif.

                                       11

Évidemment, les tenants de l’hypothèse du nouveau saignement soutiennent
que l’hématome ancien n’a pas été causé par un geste infligé mais qu’il s’agit
plutôt d’un hématome sous-dural périnatal…

4.4 Les lésions sont causées par un trauma accidentel

Aux États-Unis, 400,000 enfants de < 5 ans sont traités chaque année dans les
salles d’urgence pour des traumatismes crâniens (Frasier, 2006). Les
mécanismes principalement en cause sont les suivants :

       -   chutes : 50,6 par 100,000 enfants / an
       -   accidents de véhicule moteur : 25,9 par 100,000 enfants / an
       -   abus physique : 12,8 par 100,000 enfants / an

Évidemment, les accidents de véhicule moteur ne posent pas de problème
puisque l’histoire est évidente. Reste les chutes. Il s’agit du diagnostic différentiel
le plus important du TCNA.

Épidémiologie des chutes de grande hauteur

Plusieurs études ont montré que les enfants sont particulièrement résistants lors
de chutes de grande hauteur. Dans l’une d’elles, la survie était de 100% pour les
chutes de moins de 3 étages (Barlow, 1983). Une autre a montré que les décès
étaient rares dans les chutes de moins de 50 pieds (Lallier, 1999). En
considérant l’ensemble des études publiées, on peut estimer le risque de décès
à 4,2% pour une chute d’un étage (3 m) et de 19% pour une chute de 4 étages
(12 m).

Les chutes de faible hauteur sont très fréquentes

Nous parlons ici des chutes d’une hauteur de moins de 1,5 m, puisque c’est
l’histoire qui est plus souvent apportée pour expliquer les lésions d’un enfant
chez qui on suspecte un TCNA. Une étude d’une cohorte de 14,541 grossesses
a révélé un taux de chute de 22% chez les bébés avant l’âge de 6 mois. Un
auteur estime que les bambins (« toddlers ») tombent 3-5 fois par semaine
(Joffe, 1990). Des vidéos installées dans des garderies destinées à enfants de
13 à 24 mois ont révélé qu’ils chutaient de leur hauteur en moyenne 4 fois par
jour (Chadwick, 2008).

Les chutes de faible hauteur conduisent rarement à des lésions sérieuses

En 2009, une revue de la littérature publiée dans des revues avec comité de
lecture recensait des données sur 1732 chutes de faible hauteur, 1032 chutes
dans des escaliers et 1907 chutes de plus de 3 m, lesquelles chutes ayant
amené une consultation médicale (Rorke-Adams, 2009). Dans la catégorie des
chutes de faible hauteur (< 1,5 m), on a étudié des chutes de couchettes, de

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sofas, ou de chaises hautes, survenues à la maison, en centre hospitalier et
dans des garderies.

Les lésions les plus fréquentes étaient des contusions au site d’impact. On
constatait à l’occasion une fracture linéaire du crâne ou une fracture d’un
membre. Dans ces études, les lésions intracrâniennes ont été exceptionnelles et
les décès absents (Kravitz, 1969; Nimityyongskul, 1987; Lyons, 1993;
Warrington, 2001; Oehmichen, 2005; Harvey, 2010; Commission d’audition,
2011).

Même pour les chutes dans des escaliers, les seules lésions sérieuses ont été
retrouvées lorsque l’enfant était dans les bras d’un adulte au moment de la chute
ou lorsque l’enfant a déboulé alors qu’il était dans une marchette (Joffe, 1988;
Chiavello, 1994).

Il existe des exceptions

On rapporte dans la littérature des cas anecdotiques d’enfants ayant eu des
conséquences sévères suite à des chutes de faible hauteur (Christian, 1999;
Gardner, 2007). Une étude a rapporté 18 décès de jeunes enfants (pas de
nourrissons) sur des appareils de terrain de jeux (Plunkett, 2001). Dans 10 cas,
la hauteur de la chute était connue et variait entre 0,6 et 3 m. Dans 7 cas, elle a
été estimée entre 0,6 et 2,4 m. Dans 6 cas, les chutes ont été faites alors que les
enfants étaient dans des balançoires. Des hémorragies rétiniennes ont été
retrouvées dans 4 cas.

Dans son étude, Plunkett utilise 75,000 accidents rapportés à la US Consumer
Product Safety Commission National Injury Clearinghouse pendant 12 ans
comme dénominateur, ce qui donne une incidence de décès de 0,024%, mais le
taux véritable de décès est encore plus bas, puisqu’il y a 120,000 visites à
l’urgence par année aux États-Unis pour des accidents en rapport avec des
équipements de terrain de jeu. Avec ce nouveau dénominateur, le taux passe
donc à 0,000013%, soit un décès pour 76,666 accidents ayant requis une visite
médicale. Et ce ne sont pas tous les enfants blessés qui viennent à l’urgence…
Une autre étude témoigne de la grande rareté des décès en cas de chute de
faible hauteur, estimant leur fréquence à < 0,48/million d’enfants de < 5 ans par
an (Chadwick, 2008).

Comment faire la distinction entre un cas rare de blessure accidentelle sérieuse
et un TCNA?

Chaque cas est unique et il importe de connaître tous les détails de cette chute
en plus de sa hauteur : surface de réception, mouvement de l’enfant avant sa
chute, orientation de l’enfant lors de la chute, position dans laquelle l’enfant a
touché le sol, réaction de l’enfant par la suite. Les blessures doivent être
analysées attentivement. Y a-il-il des blessures par impact? Y a-t-il des blessures

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par inertie (accélération-décélération)? S’agit-il de blessures sévères? Des
blessures non reliées à la chute ont-elles été constatées? L’enfant a-t-il des
blessures anciennes?

Plusieurs études ont montré les différences rencontrées habituellement entre les
lésions d’origine accidentelle et les lésions infligées (Listman, 2003; Myhre,
2007). Dans les traumatismes crâniens accidentels, l’âge moyen est de 19 mois
et on a une prédominance des effets de contact. Les lésions sont d’abord
locales, au site d’impact et l’onde de choc peut se propager vers l’intérieur :
contusion ou hématome au cuir chevelu, fracture du crâne, hématome épidural,
hématome sous-dural focal, contusions cérébrales en rapport avec le site
d’impact. Les atteintes cérébrales significatives sont rares. Des hémorragies
rétiniennes sont possibles, mais peu fréquentes. (Buys, 1992; Johnson, 1993).
Elles sont habituellement unilatérales, peu nombreuses, et limitées au pôle
postérieur (Christian, 1999; Trenchs, 2008; Jenny, 2010). En cas de décès, on
retrouve typiquement à l’autopsie une hémorragie extra-axiale importante avec
effet de masse ou un infarctus cérébral. L’histoire est habituellement claire,
concordante, non variable dans le temps et il n’y a pas d’autres blessures
infligées. La consultation se fait habituellement en raison d’une histoire de
trauma crânien.

Dans les traumatismes crâniens infligés, l’âge moyen se situe entre 4 et 6 mois
et les effets d’inertie prédominent, avec des lésions diffuses. Il peut y avoir des
lésions axonales diffuses et des déchirures de microvaisseaux, causant des
pétéchies dans la substance blanche. Les hématomes sous-duraux sont souvent
multifocaux, interhémisphériques, à la convexité et/ou à la région infratentorielle.
Pour ce qui est des hémorragies rétiniennes, dans les deux-tiers des cas, elles
sont très nombreuses, présentes dans toutes les couches de la rétine et
s’étendent jusqu’à l’ora serrata (Levin, 2000). Bien souvent, il n’y a pas d’histoire
de trauma initialement et l’histoire est apportée après que les lésions sont
découvertes lorsque des explications sont demandées. Cette histoire peut varier
d’une personne à l’autre ou dans le temps. Il peut y avoir des blessures infligées
dans d’autres systèmes. La consultation se fait souvent pour des conséquences
du trauma crânien comme des convulsions ou de l’apnée.

Il faut toujours être prudent car, dans les deux cas, il peut y avoir un mélange
des effets de contact et d’inertie. Selon un auteur, toutes les études supportent le
fait que les TCNA sérieux rapportés comme accidentels, sauf ceux causés par
un véhicule moteur et une chute de grande hauteur, sont très probablement
secondaires à de l’abus, surtout si l’histoire est une chute de faible hauteur
survenant à la maison, en présence de témoins non objectifs.(Rorke-Adams,
2009). Cette opinion est appuyée par une étude très éclairante sur la fausseté
des histoires de chutes de faible hauteur obtenues (Chadwick, 1991). Ce dernier
avait rapporté 317 cas de chutes chez des enfants. Alors qu’il n’avait aucun
décès dans 65 chutes d’une hauteur de 5 à 9 pieds et un seul décès dans 118

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chutes entre 10 et 45 pieds, 7 décès ont été retrouvés dans le groupe des 100
enfants avec une histoire de chute de moins de 4 pieds…

Évidemment, lorsque les lésions sont peu sévères, il peut être très difficile de
faire la différence.

Autres accidents à domicile

Outre les chutes, d’autres accidents à la maison peuvent avoir des
conséquences sérieuses, comme l’écrasement de la tête, par exemple lors de la
chute d’un téléviseur instable sur sa base. Des cas de rétinoschisis ont été
rapportés exceptionnellement dans ces situations (Lantz, 2004, Watts, 2008).
Mais habituellement, s’il y a des hémorragies rétiniennes, elles sont limitées au
pôle postérieur (Gnanaraj, 2007).

4.5 Les lésions ne peuvent être causées par des secousses seules

Lorsqu’on retrouve chez un bébé des hématomes sous-duraux, des hémorragies
rétiniennes sévères, qu’il n’y a aucune histoire de trauma et aucune blessure
témoignant d’un trauma crânien par impact, il faut envisager comme mécanisme
le fait que le bébé ait été secoué.

Or les opposants au SBS/TCNA soutiennent qu’il a été démontré que ce
mécanisme ne peut être la cause des lésions. C’est une étude clinique et
biomécanique qui a jeté le doute sur le fait que des secousses seules puissent
générer une force suffisante pour causer des hématomes sous-duraux
(Duhaime, 1997). D’après les données de cette étude, les forces d’accélération
générées par des secousses seules (9,29 G en moyenne) ne permettent pas de
causer des hématomes sous-duraux, contrairement aux forces générées par des
impacts (418,18 G en moyenne).

Cette étude a été critiquée parce que les calculs utilisés par Duhaime pour juger
des forces et de leurs conséquences (hématomes sous-duraux) étaient basés
sur des études portant sur des primates adultes. De plus, leur étude n’a pas
testé l’effet cumulatif des secousses répétées.

Par ailleurs, une autre étude biomécanique a apporté des résultats différents,
mettant en doute les conclusions de Duhaime (Cory, 2003). Il faut faire très
attention dans l’interprétation de ces études biomécaniques, car il a été
impossible à ce jour de créer un mannequin qui simule de façon fiable la
complexité de l’anatomie et de la physiologie d’un jeune bébé.

Ceux qui n’acceptent pas que des secousses seules soient dangereuses
expliquent l’absence de signes d’impact chez les victimes de différentes façons.
Si la victime a survécu, ils rappellent que certaines ecchymoses au cuir chevelu
ne peuvent être identifiées qu’à l’autopsie. Si l’autopsie est négative, ils

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suggèrent qu’il y ait eu impact sur une surface molle, comme un matelas, créant
ainsi une force de décélération élevée, mais sans causer de blessure par
contact.

Pourtant, il y a des arguments qui donnent du poids au fait que les secousses
seules soient capables d’entraîner des lésions sérieuses. Il y a d’abord les
confessions de bon nombre d’agresseurs qui précisent qu’ils ont secoué l’enfant
seulement et qu’il n’y a eu aucun impact (Starling, 2004; Arbogast, 2005; Biron,
2005). Pourraient-ils s’être trompés ou même avoir menti? Dans l’étude de
Starling, dans les 32 cas où l’agresseur avait affirmé avoir seulement secoué
l’enfant, 4 enfants avaient pourtant des signes d’impact... Mais de là à conclure
que la totalité des témoignages d’abuseurs sont non fiables, il y a une marge.

Le fait que les hémorragies rétiniennes soient si rares dans les cas de
traumatismes crâniens accidentels par impact alors qu’elles sont fréquentes en
cas de TCNA (± 85%) suggère que ce soit les secousses qui en soient
responsables (Shiau, 2012).

Un rapport de cas est très éclairant sur le danger des secousses violentes. C’est
l’histoire d’un prisonnier palestinien de 30 ans, d’une taille de 151 cm et d’un
poids de 44 kg, décédé après avoir été secoué à 12 reprises au niveau du thorax
et des épaules par deux enquêteurs israéliens. À l’autopsie, on a retrouvé des
ecchymoses au thorax supérieur et aux épaules, un hématome sous-dural, des
hémorragies rétiniennes et des dommages axonaux diffus (Pounder, 1997).

Et comment expliquer autrement le succès des compagnes de prévention du
SBS mettant l’accent sur le fait de ne jamais secouer les enfants (Dias, 2005;
Altman, 2011)?

En conclusion, selon la Haute Autorité de Santé française, il existe suffisamment
d’arguments cliniques, radiologiques, autopsiques et biomécaniques pour
affirmer qu’un HSD peut survenir sans impact en cas de secouement
(Commission d’audition, 2011).

4.6 Ce serait l’hypoxie plutôt que le traumatisme qui serait la cause des
lésions attribuées au TCNA

Lorsqu’on analyse les lésions en cas de traumatisme crânien, on distingue les
lésions primaires, causées immédiatement et directement par le trauma, (fracture
du crâne, hématome sous-dural, etc) des lésions secondaires qui surviendront
éventuellement après un délai plus ou moins long suite à une série de
dysfonctionnements. Le résultat ultime est une encéphalopathie hypoxique-
ischémique avec des conséquences potentiellement très graves : œdème
cérébral diffus, hypertension intracrânienne, engagement et décès.

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Toutefois, selon l’ «hypothèse unifiée » de Geddes, les hématomes sous-duraux
et les hémorragies rétiniennes seraient secondaires à l’hypoxie. Or les données
mêmes utilisées par les auteurs ne supportent pas leur hypothèse (Punt, 2004).
Et l’expérience des cliniciens et des radiologistes démontre qu’en cas de TCNA,
l’hématome cérébral apparaît antérieurement aux lésions d’hypoxie-ischémie,
lorsqu’il y en a. De plus, on ne constate pas d’hématomes sous-duraux ni
d’hémorragies rétiniennes chez des victimes de noyade, qui sont pourtant des
victimes d’hypoxie (Rafaat, 2008). On n’en a pas trouvé non plus chez d’autres
enfants décédés d’hypoxie provenant de causes diverses (Byard, 2007; Narang,
2011).

En 2005, la Dre Jennian Geddes, questionnée en Cour sur son hypothèse, a
admis qu’il n’y avait pas de preuve pour la soutenir (Narang, 2011). En
conséquence, la Cour supérieure du Royaume-Uni a conclu qu’elle n’était pas
crédible.

D’un autre côté, plusieurs études indiquent que les hématomes sous-duraux
chez le bébé sont d’origine traumatique le plus souvent (Matschke, 2009;
Narang, 2011). Ces études, autant en pédiatrie qu’en radiologie et en pathologie,
démontrent qu’il y a une nette prédominance des traumatismes non accidentels.

Par ailleurs, en cas d’hypertension intracrânienne d’origine autre que
traumatique, les hémorragies rétiniennes sont rares. Lorsqu’il y en a, elles se
limitent à quelques hémorragies autour de la papille (Morad, 2004; Shiau, 2012).

4.7 Le traumatisme crânien sévère peut être suivi d’un intervalle lucide

Puisqu’il n’est pas possible d’utiliser l’imagerie médicale pour préciser le moment
exact du trauma crânien, on s’est intéressé beaucoup à la notion de l’intervalle
lucide. En effet, s’il n’y a pas d’intervalle lucide après l’événement, on peut de
façon clinique déterminer que le trauma crânien vient de se produire dès le
moment où l’état de conscience de l’enfant est altéré. L’importance de cette
datation est évidente sur le plan légal. On peut inférer que la personne qui était
avec l’enfant au moment de l’apparition des symptômes neurologiques est
l’agresseur.

Les premières études n’ont pas retrouvé d’intervalle lucide dans les cas sévères
(Wilman 1997; Gilles, 1998; Wheeler, 2003). Cependant, dans une étude portant
sur 967 enfants avec un traumatisme crânien, un intervalle lucide avant
détérioration a été observé chez 40 patients, soit 4% du total (Snoek, 1984).
Dans une autre étude sur des enfants avec TCNA qui sont décédés, 3 enfants
sur 121 étaient lucides lors de leur admission à l’hôpital (Arbogast, 2005). Lors
d’une analyse de 18 cas de décès suite à une chute accidentelle sur un appareil
de terrain de jeu, des intervalles lucides ont été notés dans 12 cas, variant de 5
minutes à 48 heures (Plunkett, 2001). On a même rapporté le cas exceptionnel
d’un bébé de 9 mois ayant fait une chute d’un lit sur un plancher de ciment

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recouvert de vinyle. Le bébé aurait pleuré sur le coup, puis il aurait fonctionné
normalement par la suite jusqu’à ce qu’on le retrouve mort dans son lit trois jours
plus tard (Denton, 2003).

Lorsqu’on obtient des confessions, les agresseurs confirment que l’enfant a
présenté des symptômes immédiats dans la grande majorité des cas (Starling,
2004; Biron, 2005; Biron, 2007). Toutefois, dans certains cas, les symptômes ont
été constatés un peu plus tardivement, mais en moins de 24 heures
(Adamsbaum, 2010).

Mais qu’est-ce qu’un « intervalle lucide »? S’agit-il d’une période entre le trauma
et la détérioration clinique où le patient est tout à fait « normal »? Ce genre de
situation est possible et se rencontre classiquement dans le tiers des cas
d’hématomes épiduraux artériels (Dias, 2004). Mais dans la grande majorité des
situations où il y a une détérioration retardée, le plus souvent par développement
d’un œdème cérébral, l’enfant n’est pas complètement asymptomatique après
l’événement (Gilliland,1998). On pourrait donc établir le temps de l’événement
traumatique à partir du moment où l’enfant ne se comporte plus de façon tout à
fait normale dans ses activités, son alimentation et ses interactions. Mais, en
pratique, il est souvent difficile de déterminer le moment précis où le
comportement d’un petit bébé devient « anormal », en raison de la quantité
limitée de ses interactions et du peu de fiabilité de l’histoire provenant des
abuseurs.

Dans les cas moins sévères où les enfants sont peu symptomatiques, il est très
difficile, voire impossible, de déterminer cliniquement le moment de l’événement.

4.8 Les lésions auraient été causées par les manœuvres de réanimation

Il arrive souvent qu’une personne soutient que le bébé a présenté un malaise et
qu’il l’a secoué « légèrement » pour le réanimer. On ne connaît pas la force
minimale pour causer des lésions intracrâniennes en secouant un bébé. On sait
par les études biomécaniques, celles faites sur des primates et par les
confessions des agresseurs que le geste de secouement menant à un TCNA est
un geste de grande violence. Il excède la force qui serait utilisée par une
personne raisonnable dans une tentative de réanimation. Selon l’American
Academy of Pediatrics, cet acte serait si violent que des témoins reconnaîtraient
qu’il est dangereux et susceptible de tuer l’enfant (AAP, 2001).

D’autres tentent d’expliquer les lésions de l’enfant par la réanimation exercée par
les professionnels de la santé. Aucune étude n’a montré une relation entre des
hématomes sous-duraux et des manœuvres de réanimation (Commission
d’audition, 2011). Lorsqu’on en trouve, elles font partie du problème qui a
nécessité la réanimation. Les hémorragies rétiniennes seraient rarement
attribuables à une réanimation (Goetting, 1990). Dans ces cas, elles sont peu
nombreuses et limitées au pôle postérieur (Levin, 2000). La plupart des

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