Les Chercheurs Accueillent les Malades - Inserm
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Les Chercheurs
Accueillent
les Malades
En partenariat avec les Associations de Malades
Audition - Troubles auditifs
13 au 18 Acouphènes, presbyacousie, surdité… les des laboratoires développent de nouveaux
novembre troubles de l’audition peuvent prendre des
formes diverses et ses origines peuvent être
traitements basés sur des approches de thérapie
génique ou sur la réhabilitation auditive. D’autres
2017 également très variées. Qu’ils surviennent
dès la naissance, suite à une infection ou un
mènent des recherches sur les performances
auditives et langagières des patients atteints de
traumatisme, à un excès de bruit, après une surdité.
prise de médicaments ou qu’ils soient d’ordre En novembre 2017, les rencontres « Les
génétique, les troubles de l’audition concernent chercheurs accueillent les malades » sur la
plus de 5 % de la population mondiale. La thématique l’audition - les troubles auditifs
perte d’audition génère une difficulté voire sont organisées conjointement par la Mission
une impossibilité à communiquer qui a des Associations Recherche & Société de l’Inserm et
retentissements importants sur la vie sociale et la Fondation Pour l’Audition, en partenariat avec
affective et sur les résultats scolaires. de nombreuses associations de malades. A cette
La surdité affecte 6 % des 15-24 ans et plus de occasion, les laboratoires de l’Inserm ouvrent
65 % des plus des 65 ans. Le nombre croissant leurs portes aux malades et leurs familles
de cas de surdité liés à l’âge est donc un enjeu afin de leur présenter les dernières avancées
de santé publique. Ainsi, de nombreux progrès scientifiques et médicales sur ce sujet. L’occasion
ont été réalisés dans la compréhension des pour chacun d’échanger avec les chercheurs, les
mécanismes et des facteurs génétiques cliniciens, et de découvrir pendant un temps la
responsables des troubles auditifs. Les avancées science en train de se faire au travers de visites
technologiques telles que des implants de laboratoires, de plateformes technologiques
devraient également permettre d’améliorer les et d’animation d’ateliers.
performances des aides auditives.
La Mission Associations Recherche & Société
Plusieurs laboratoires de l’Inserm mènent des
Fondation Pour l’Audition
recherches sur la thématique de l’audition,
les troubles de l’audition, la surdité. Certains
QUESTIONS À…
La Fondation Pour l’Audition
En 2050, plus d’1 milliard de personnes seront en situation de déficience auditive,
selon l’Organisation Mondiale de la Santé.
Cette situation, souvent négligée, est vécue par les personnes atteintes comme une
www.fondationpourlaudition.org fatalité ou un tabou, d’autant plus que les représentations sociales de la déficience
contact@pourlaudition.org auditive restent négatives. 1 - Quels sont les enjeux de la recherche sur l’audition
01 55 78 20 10 Pourtant, même légère, celle-ci n’est pas uniquement un problème de confort. Son
et les troubles auditifs ?
impact sur la santé psychologique, les performances cérébrales et les fonctions
cognitives est démontré. Les enjeux sont majeurs en raison du nombre de personnes atteintes par ces
troubles car selon l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), plus de 5 % de
La Fondation Pour l’Audition, fondation reconnue d’utilité publique, a pour mission de la population mondiale, soit 360 millions de personnes, souffre de déficience
sensibiliser le grand public à travers l’information, le dépistage et l’accompagnement, auditive incapacitante. Ces troubles affectent certes des jeunes qui ont subi des
afin de permettre le mieux entendre tout au long de la vie. traumatismes en raison d’une exposition au bruit ou de malformations congénitales
L’ambition de la fondation : fédérer les talents pour faire progresser la cause de mais aussi les personnes âgées en raison du vieillissement des organes auditifs. Il y
l’audition et aider les personnes sourdes et malentendantes à mieux vivre au Le docteur Etienne HIRSCH est a donc deux enjeux pour la recherche :
quotidien. directeur de l’Institut thématique
multi-organismes Neurosciences, 1) comprendre le mécanisme de la dégénérescence des organes auditifs pour
A Paris comme en province, elle veut faire converger la recherche, les soins et la trouver des traitements aux pathologies de l’audition ou les corriger,
sciences cognitives, neurologie,
prévention. 2) développer une prévention primaire pour empêcher l’apparition des troubles
psychiatrie de l’Alliance nationale
pour les sciences de la vie et de la dues à l’environnement.
santé - Aviesan - dont l’Inserm est
membre fondateur. Il est aussi en
Améliorer le quotidien des sourds, des charge des Neurosciences, de la 2 - Quelles sont les recherches en cours et la place
Neurologie et de la Psychiatrie à
malentendants et de leurs proches des équipes françaises ?
l’Inserm. A ce titre, il est au cœur
Pour lutter contre l’isolement et maintenir le lien social et familial, la Fondation de la réflexion stratégie nationale
accompagne les associations et toutes les initiatives sur le terrain permettant une Les équipes de l’Inserm dans le domaine de l’audition travaillent dans tous les
dans le domaine des neurosciences
meilleure qualité de vie au quotidien des personnes concernées directement ou et en particulier dans le domaine domaines de l’audition mais ont trois principales priorités :
indirectement par un trouble auditif. de l’audition. 1) la compréhension des mécanismes cérébraux de l’audition et de ses troubles,
2) la compréhension des mécanismes génétiques des maladies de l’audition,
Il a par ailleurs dirigé plusieurs
L’Institut de l’Audition unités de recherche de l’Inserm 3) la compréhension du mécanisme de la dégénérescence des organes auditifs pour
Ce projet stratégique majeur de la avant de prendre la direction en ralentir la progression,
Fondation Pour l’Audition ouvrira adjointe du centre de recherche de 4) de développement de nouvelles méthodes et dispositifs pour corriger les troubles de
ses portes début 2019. Au cœur de Accélérer la recherche et l’innovation l’Institut du Cerveau et de la moelle l’audition avec en particulier des approches chirurgicales mini-invasives et robotisées.
épinière à l’hôpital de la Pitié-
Paris, l’Institut de l’Audition, dirigé La Fondation Pour l’Audition s’est également fixée comme objectif de gagner du Salpêtrière où son équipe poursuit
par Christine Petit, professeur au temps sur le temps en encourageant la recherche et l’innovation scientifique : des travaux, notamment sur la
Collège de France, sera adossé à • En soutenant les laboratoires de recherche français dans le domaine de l’audition à thérapeutique expérimentale dans 3 - Quelles sont les plus grandes réussites
un centre de recherche clinique en travers des appels à projets et des prix scientifiques la maladie de Parkinson. dans ce domaine et y a-t-il des freins ?
audiologie. • En soutenant la création de l’Institut de l’Audition : premier lieu de recherche
interdisciplinaire dans les sciences de l’Audition, rassemblant les meilleures équipes Au cours des dernières années les équipes de l’Inserm ont développé une meilleure
scientifiques et médicales internationales pour faire avancer la recherche en apportant connaissance des processus cérébraux impliqués dans l’audition. En particulier,
Pluridisciplinaire et résolument de nouvelles solutions innovantes. ces travaux ont permis de démontrer que des défauts d’audition augmentaient
tourné vers demain, l’Institut les troubles cognitifs chez des personnes âgées ou les patients atteints de maladie
de l’Audition fera converger d’Alzheimer. Sur un autre volet des résultats spectaculaires ont été obtenus sur les
médecins, chercheurs mais aussi mécanismes à l’origine du syndrome de Usher de type 1 (USH1) qui est caractérisé
acteurs de l’innovation, industriels, par une surdité congénitale profonde, des troubles de l’équilibration, et une atteinte
Participer avec l’Inserm à l’organisation des journées « Les chercheurs accueillent les
associations et patients qui visuelle progressive qui évolue vers la cécité. Ceci a conduit au développement des
malades » est l’affirmation de la volonté de la Fondation de développer un dialogue
premières expériences de thérapie génétique chez l’animal.
ensemble, œuvreront pour faire entre les chercheurs, les médecins et des patients. L’objectif : que tous prennent
que la surdité ne soit plus une conscience des défis de la recherche, des besoins du malade et travaillent de concert Si la communauté de recherche française sur l’audition est très bonne le nombre
fatalité. pour proposer des solutions adaptées. d’équipes reste cependant encore assez limité.
Chaque action sera une partie de la solution pour permettre aux personnes sourdes
et malentendantes une égalité de chances éducatives, professionnelles ou sociétales.
2 3
LILLE LYON
MARDI 14 NOVEMBRE MARDI 14 NOVEMBRE
LES Médicaments et biomatériaux Centre de recherche en Neurosciences Ils vous accueillent
à libération contrôlée de Lyon (CRNL)
LABORATOIRES [Inserm UMR 1008] [Inserm UMR 1028]
Aurélie BIDET-CAULET :
Chercheuse, équipe Dynamique
Cérébrale et Cognition du CRNL
Ces journées de rencontre Directeur : Juergen SIEPMANN Directeur : Olivier BERTRAND
Anne CACLIN :
sur le thème de l’audition L’objectif de cette rencontre est d’exposer les difficultés rencontrées lors du Le Centre de Recherche en Neurosciences de Lyon (https://crnl.univ-lyon1.fr/index.
Chercheuse, équipe Dynamique
– troubles auditifs se traitement des maladies de l’oreille interne, en particulier la surdité. L’un des obstacles php/fr) est un institut de recherche multidisciplinaire sous les tutelles de l’Inserm, du
Cérébrale et Cognition du CRNL
déroulent en novembre majeurs est une barrière appelée « barrière hémato-cochléaire », qui empêche la CNRS et de l’Université Lyon 1. Avec l’équipe médicale de l’Hôpital Edouard Herriot
Claude DELPUECH :
dans 7 villes de France très grande majorité des principes actifs d’atteindre leur cible, l’oreille interne, après des Hospices Civils de Lyon, les chercheurs des équipes « Dynamique Cérébrale et
Ingénieur, équipe Dynamique
métropolitaine. une administration classique telle que la voie orale ou par injection. De potentielles Cognition » et « Cognition Auditive et Psychoacoustique » vous accueillent sur le site
Cérébrale et Cognition du CRNL,
Les équipes de recherche se stratégies futures seront présentées par des chercheurs médecins et pharmaciens, du Vinatier, au cœur du futur Neurocampus (https://crnl.univ-lyon1.fr/index.php/fr/
plateforme MEG du CERMEP
qui consacrent leurs travaux de recherche à surmonter cet obstacle. Accueil/Neurocampus-de-Lyon) afin de vous présenter un aperçu des recherches sur
sont mobilisées pour vous Christophe MICHEYL :
l’audition, la cognition auditive ainsi que sur la malentendance et ses aides (prothèse
proposer des programmes Starkey, chercheur associé CRNL
Au programme auditive, implant cochléaire). Ils vous proposent également des visites des locaux
de visite qui donneront
Des présentations sur la recherche sur les implants cochléaires. de recherches ainsi que les plateaux techniques de la plateforme d’imagerie in vivo Barbara TILLMAN :
un aperçu des avancées (CERMEP). Chercheuse, responsable de
de la recherche de façon l’équipe Cognition Auditive et
Ils vous accueillent
concrète, pédagogique et Psychoacoustique du CRNL
accessible à tous. Juergen SIEPMANN,
Florence SIEPMANN, Eric TRUY :
Accueil Accueil
Ces rencontres entre Mickael RISOUD PU-PH - Hôpital Edouard Herriot,
de 14h à 17h de 13h à 16h Hospices Civils de Lyon
les professionnels de la Salle Cazin Centre de recherche en
recherche, les associations Les associations présentes Faculté de pharmacie Lille Neurosciences de Lyon
3 Rue du Professeur Equipe Dynamique cérébrale
de malades, les malades et ANPSA, ARDDS, Bucodes – Laguesse - 59006 Lille et cognition Les associations présentes
leur famille et le public sont SurdiFrance, France Acouphènes CH Le Vinatier
ARDDS, Bucodes - SurdiFrance,
95 Boulevard Pinel
organisées pour favoriser 69500 Bron France Acouphènes
les échanges. N’hésitez pas
à poser des questions, les
chercheurs sont là pour
vous répondre !
Le Département MEG, explorer le vivant
Enregistrement de données
Le département MEG (Magnétoencéphalographie) du Cermep* propose à magnétoencéphalographiques
la communauté scientifique des neurosciences une technique non-invasive au département MEG du
d’exploration fonctionnelle du cerveau humain. CERMEP de Lyon, Centre
Médicaments La Magnéto-EncéphaloGraphie consiste à enregistrer à proximité de la tête les Hospitalier Le Vinatier, Bron.
@Inserm/Depardieu, Michel
champs magnétiques résultant de l’activité cérébrale. L’Imageur MEG du Cermep
à libération contrôlée dispose de 275 capteurs permettant des mesures avec une très bonne résolution
spatiale, et une résolution temporelle inférieur à la milliseconde.
Le département dispose d’équipements pour la stimulation sensorielle auditive,
Un médicament à libération prolongée visuelle, tactile et électrique. Ainsi que les logiciels permettant la synchronisation
@Inserm/Minary, Patrick
est un médicament dont la libération du des données et des stimuli.
principe actif est contrôlée à travers le temps,
c’est-à-dire qu’il se diffuse plus lentement et *Le CERMEP - imagerie du vivant est une plateforme d’imagerie biologique et médicale dédiée à la recherche clinique
et fondamentale.
plus longuement dans l’organisme.
4 5
PARIS - SITE BICHAT MARSEILLE
MERCREDI 15 NOVEMBRE JEUDI 16 NOVEMBRE
Réhabilitation chirurgicale mini-invasive Ils vous accueillent Institut de Neurosciences des systèmes Ils vous accueillent
et robotisée de l’audition Evelyne FERRARY, [INS - Inserm/AMU, UMR-S1106] Daniele SCHÖN :
[Inserm UMR 1159] Yann NGUYEN, Directeur de recherche CNRS à
Directeur : Viktor JIRSA
Renato TORRES, l’Institut de neurosciences des
Directeur : Olivier STERKERS Elisabeth MAMELLE,
L’Institut de Neurosciences des systèmes est un institut de recherche multidisciplinaire
systèmes (INS - Inserm/AMU)
La recherche réalisée au laboratoire a pour objectif de répondre aux questions de l’Inserm et de Aix-Marseille Université situé sur le Campus La Timone à Marseille. Le
Stéphanie BOREL, Stéphane ROMAN :
suivantes : cœur de l’INS est composé de membres statutaires académiques (AMU) et cliniques
Ghizlene LAHLOU Médecin ORL (AP-HM)
• Comment garantir les résultats auditifs au cours de la chirurgie fonctionnelle (Assistance publique - Hôpitaux de Marseille- APHM), mais aussi de chercheurs Inserm
et CNRS. La recherche au sein de l’INS a été développée autour d’un concept commun, Arnaud NORENA :
otologique et préserver l’audition résiduelle lors de la mise en place des implants
cochléaires ?
Les associations présentes les dynamiques cérébrales, intégrant des approches expérimentales, théoriques et Directeur de recherche CNRS,
ANPSA, ARDDS, Bucodes – cliniques afin de comprendre les fonctions et les dysfonctions cérébrales. Laboratoire neurosciences
• Comment traiter médicalement, in situ, sans altérer l’audition résiduelle, les maladies
SurdiFrance, France Acouphènes intégratives et adaptatives
de l’oreille interne, organe peu accessible aux thérapeutiques par voie générale ?
Au programme (LNIA - AMU/CNRS)
• Comment intégrer ces techniques innovantes dans la formation continue des Autres : API, CISIC
chirurgiens ORL et permettre leur acquisition par les plus jeunes ? Présentations sur la recherche en surdité à Marseille Anne FARINETTI :
Médecin ORL (AP-HM)
ROMAN, Anne FARINETTI : Qu’est-ce que la surdité ?
Stéphane ROMAN
Au programme Olivier MACHEREY : Qu’est-ce qu’un implant ? Olivier MACHEREY :
Accueil Arnaud NORENA : Qu’est-ce que l’acouphène ? Chargé de recherche CNRS,
Un exposé didactique sur l’audition, la surdité et sa réhabilitation.
de 14h à 17h30 SCHÖN, Céline HIDALGO : Langage, musique et surdité
Daniele SCHÖN Laboratoire de Mécanique et
Des ateliers sur la réhabilitation de l’audition et la prise en charge des surdités.
Faculté de médecine Acoustique (LMA, CNRS/AMU)
Des visites de plateformes technologiques et des ateliers sur l’utilisation d’un robot Xavier Bichat Ateliers
de chirurgie otologique, la simulation de fraisage et la cochlée et implant cochléaire. Céline HIDALGO :
16 rue Henri Huchard Céline HIDALGO : prise en charge de la surdité par la musique
75018 Paris Orthophoniste et doctorante à
(séance collective d’exercices de rééducation)
l’Institut de neurosciences des
Olivier MACHEREY : psychoacoustique de la surdité
systèmes et Laboratoire Parole et
Arnaud NORENA : psychoacoustique des acouphènes
Langage
Accueil
Mise en place du porte-électrode d’un
de 9h à 12h30 Les associations présentes
implant cochléaire dans une cochlée
humaine avec un outil d’insertion. Institut de ARDDS, Bucodes – SurdiFrance,
Unité mixte de recherche 867 Inserm / Neurosciences des
Paris Diderot « Chirurgie otologique mini- L’espoir pour Systèmes, Faculté de
France Acouphènes
©Inserm/Latron, Patrice
invasive robotisée », UFR de médecine site
les enfants
Médecine, 5éme étage,
Xavier Bichat, Paris.
aile rouge
sourds
Environ 6000 implants cochléaires
ont déjà été posés en France, dont
Implants cochléaires la moitié chez des enfants - le
plus souvent atteints de surdité
Les implants cochléaires ont révolutionné la prise en charge de la surdité sévère,
congénitale. Chez les tout-petits
notamment chez l’enfant. Utilisés depuis une quinzaine d’années, ces implants
stimulent le nerf auditif par l’intermédiaire d’électrodes posées chirurgicalement dans
sourds avant d’avoir acquis le Surdité et langage
langage, les bénéfices sont d’autant
la cochlée de l’oreille. Celles-ci sont commandées par un stimulateur, situé sous la peau Quel impact de la musique sur l’apprentissage du langage
plus importants et la rééducation
derrière l’oreille. La partie externe du dispositif comprend un micro (pour capter les auprès d’enfants malentendants ?
d’autant plus courte que l’implant
sons), un processeur (pour les coder) et une antenne.
est posé tôt. A travers les études que nous menons sur musique, langage et surdité, nous cherchons
© Carnet de Santé - France 5
à comprendre si la pratique de jeux rythmiques musicaux permet d’améliorer le
traitement du langage des enfants sourds, porteurs d’un implant cochléaire ou d’une
prothèse conventionnelle. Nous évaluons les capacités langagières des enfants
à travers des tâches de perception et de production du langage auxquelles nous
associons des mesures de leur activité cérébrale. Ces études nous permettent de
© Inserm/Latron, Patrice
mieux appréhender la complexité du déficit cognitif engendré par la surdité et de
mieux cibler les méthodes de rééducation du langage.
6 7
TOURS CLERMONT-FERRAND
JEUDI 16 NOVEMBRE VENDREDI 17 NOVEMBRE
Unité Imagerie et Cerveau Ils vous accueillent NEURO-DOL Ils vous accueillent
[Inserm U930] [Inserm UMR 1107 – Université de Clermont-Auvergne] Paul AVAN :
David BAKHOS :
Directeur de l’équipe Biophysique
Directeur : Denis GUILLOTEAU
Physiologie-ORL. Réorganisation Directeur : Radhouane DALLEL
corticale suite à la perte de la neurosensorielle
Le déficit auditif est le handicap sensoriel le plus fréquent chez l’enfant et la troisième Le laboratoire a développé une expertise des mécanismes des surdités les plus
fonction auditive et suite à sa Laurent GILAIN :
affection chronique en prévalence chez les adultes de plus de 65 ans. Cette perte de fréquentes, dues au mauvais fonctionnement de l’organe sensoriel de l’audition
restauration Chef du service d’ORL
la fonction auditive constitue un problème de santé publique majeur. (absence d’une molécule essentielle, exposition aux sons forts) ou des voies nerveuses.
Déficit auditif et maladie Plusieurs de ces mécanismes influencent des réponses sonores ou électriques faciles Fabrice GIRAUDET :
Les travaux des chercheurs et médecins travaillant au sein du laboratoire Imagerie Enseignant chercheur
d’Alzheimer à recueillir, même chez le nouveau-né, et qui permettent un diagnostic précis indolore
et Cerveau sur le thème de l’audition contribuent à l’amélioration des stratégies
Emmanuel LESCANNE : et un meilleur choix d’appareillage. En effet, il est dorénavant reconnu que certaines Thierry HASSOUN :
diagnostiques et thérapeutiques des surdités par une meilleure connaissance des
ORL. Réhabilitation auditive de atteintes auditives ne dégradent pas la sensibilité aux sons faibles, mais perturbent Bureau d’études industriel
mécanismes physiopathologiques des atteintes auditives. Les travaux portent
l’enfant et l’adulte l’intelligibilité. D’autres maladies (migraine) entrainent une intolérance aux sons que
principalement sur les conséquences au niveau du cortex auditif des surdités et sur les
nous explorons. Certaines méthodes de diagnostic ont été inventées et construites
Les associations présentes
phénomènes de réorganisation du cortex auditif suite à une réhabilitation auditive. Mathieu ROBIER :
au laboratoire. ARDDS, Bucodes - SurdiFrance,
Le but de cette recherche est de mieux comprendre les variabilités des performances Audiologiste. Difficultés de réglages
France Acouphènes
auditives et langagières des patients atteints de surdités. des systèmes de réhabilitation
auditive et recherche en cours Au programme Autre : CISIC
Au programme Elsa LEGRIS : Des mini-présentations sur les grandes causes et conséquences des pertes auditives,
Réorganisation corticale suite comment l’ORL les détecte ? ainsi que des visites du laboratoire et de la plateforme
La journée sera composée d’exposés des travaux en cours et d’échanges entre
à la restauration de l’audition technologique « Explorations fonctionnelles auditives » et des démonstrations
patients, chercheurs et professionnels de l’audition.
des patients avec une surdité scientifiques.
unilatérale
Accueil Céline DAVID : Accueil
de 14h à 17h Troubles du langage oral et surdité
de 14h à 16h
CHU Tours, Bretonneau, CHU Gabriel Montpied
de l’enfant Amphithéâtre - aile nouvelle
Salle de réunion
du 3ème étage 1er étage (au niveau du service
du bâtiment B3
Les associations présentes cardiologie)
58 Rue Montalembert, 63000
Bucodes - SurdiFrance, France
Clermont-Ferrand
Acouphènes
Autre : CISIC
©Sandrine Ferré
Troubles du langage et surdité de l’enfant Des méthodes de diagnostic
Certains enfants sourds présentent des difficultés d’accès au langage oral, et créées au laboratoire
ce malgré une implantation cochléaire précoce, un suivi régulier et une bonne
perception des bruits. Le laboratoire de biophysique neurosensorielle, au sein de l’UMR 1107, a
développé des méthodes non invasives de mesure des changements de pression
Afin de déterminer si les difficultés observées sont liées à un réel trouble du langage
intracrânienne à travers l’oreille, tirant parti de ce que les pressions des liquides
ou à des anomalies de traitement auditif des sons de la parole, nous comparons le
cérébrospinal et du labyrinthe s’équilibrent en permanence à travers différents
niveau de langage oral et de langue des signes de ces enfants ainsi que leurs réactions
canaux de l’os temporal. Les changements mécaniques infimes liés à la pression
cérébrales en réponse à des structures langagières proches, à ceux d’enfants normo-
hydrostatique dans l’oreille interne influencent, de manière caractéristique, la
entendants avec trouble spécifique du langage. Pour cela, nous utilisons plusieurs
transmission des sons vers les cellules sensorielles auditives ainsi que les réponses
épreuves de langage afin d’évaluer les compétences des enfants dans différents
de ces cellules. La mesure de ces réponses est un test de routine en audiologie,
domaines linguistiques en français et en langue des signes française (LSF). Nous
parfaitement indolore, qui sert notamment au dépistage auditif néonatal.
réalisons ensuite un électroencéphalogramme (EEG) au cours duquel l’enfant entend
©Sandrine Ferré
Transformée pour cibler la pression, elle permet des mesures toutes les quelques
des structures langagières proches mais de complexité variable.
secondes sans inconvénient autre que le port d’un écouteur. Ce dispositif est
breveté et construit par une spin-off du laboratoire, Echodia.
8 9
MONTPELLIER PARIS - INSTITUT PASTEUR
VENDREDI 17 NOVEMBRE VENDREDI 17 NOVEMBRE
Déficits Sensoriels et Moteurs Ils vous accueillent Génétique et Physiologie de l’Audition Ils vous accueillent
[Unité Inserm U1081] Jérôme BOURIEN : [Inserm UMR_S 1120] Sedigheh DELMAGHANI :
Codage sonore dans le nerf auditif Stress oxydant et surdités liées
Directeur : Jean-Luc PUEL Directrice : Christine PETIT au bruit/à l’âge
Jean-Charles CECCATO :
Les recherches du laboratoire Déficits Sensoriels et Moteurs visent à développer de La communication est essentielle à l’interaction sociale ; un déclin non traité des Aziz EL AMRAOUI :
Psychoacoustique
nouveaux traitements contre les pathologies de l’oreille interne (surdités, acouphènes capacités auditives et/ou visuelles entraîne souvent un isolement social, une Syndrome de Usher
et hyperacousie) pour lesquelles le praticien n’a actuellement que peu de recours Gilles DESMADRYL : dépression et une réduction des fonctions cognitives. De par leur prévalence élevée, (surdité/cécité chez l’Homme)
thérapeutique. Ces recherches impliquent, à terme, la mise au point de stratégies Codage sonore dans le nerf auditif la surdité et/ou la cécité représentent un problème de santé publique majeur. Selon Boris GOUREVITCH :
innovantes allant de la pharmacologie locale à la thérapie génique. Michel EYBALIN : les estimations de l’Organisation Mondiale de la Santé (http://www.who.int/), la Environnement bruyant
Intégration du message sensoriel et acouphènes Composition moléculaire prévalence mondiale des déficiences auditives est passée de 42 millions en 1985 à et vieillissement
Des dysfonctionnements de la transmission des sons de l’oreille vers le cerveau sont de la synase 360 millions en 2011 et environ 285 millions de personnes souffrent actuellement
d’une déficience visuelle grave. Nicolas MICHALSKI :
à l’origine de certains acouphènes. Le laboratoire développe des modèles animaux Système nerveux central
Régis NOUVIAN :
d’acouphènes (par exemple induits par l’aspirine ou le bruit) sur lesquels sont testés Les recherches du laboratoire ont pour objectifs de :
Codage sonore Saaid SAFIEDDINE :
des molécules susceptibles de prévenir et de guérir. 1) permettre une connaissance approfondie de la physiologie moléculaire du
dans les cellules ciliées Thérapie génique des surdités
Protection et régénération des cellules sensorielles système auditif,
Frédéric VENAIL :
Lorsqu’elles sont détruites par un traumatisme acoustique, par des toxiques ou 2) élucider les mécanismes cellulaires et moléculaires à l’origine des atteintes Les associations présentes
par l’âge, les cellules sensorielles de la cochlée ne régénèrent pas ce qui a pour Régénération des cellules ciliées auditives et vestibulaires, et de certaines formes de cécité,
AIFIC, ANPSA, ARDDS, Bucodes-
conséquences des déficits auditifs irréversibles. Le but est de développer des Jing WANG : 3) comprendre l’impact de l’âge et/ou l’environnement sur la progression de ces
SurdiFrance, France Acouphènes
stratégies de protection, de réparation cellulaire et de stimulation du potentiel Thérapies de la cochlée atteintes,
régénératif de l’organe de Corti, grâce à des modèles animaux. Les perspectives 4) identifier des pistes thérapeutiques pour prévenir, ralentir, ou corriger ces
cliniques sont d’autant plus prometteuses qu’il est aujourd’hui possible d’administrer Les associations présentes atteintes.
des substances thérapeutiques directement dans l’oreille interne. Accueil
ANPSA, ARDDS, Bucodes -
Recherche translationnelle de 14h à 17h
SurdiFrance, France Acouphènes Institut Pasteur
Le laboratoire développe des tests diagnostiques plus précis que le simple
25, rue du Dr Roux
audiogramme qui ne permet pas de rendre compte de la réalité des dommages
de l’oreille interne. D’autre part, des essais thérapeutiques directement issus des
La thérapie génique, 75015 Paris
recherches du laboratoire sont mis en œuvre avec des partenaires industriels
(fabricants d’implant cochléaire ou biotech).
Accueil l’espoir de la surdité ?
de 14h à 17h
Institut des Neurosciences Le cas du Syndrome
Hôpital Saint Eloi
Au programme
Une présentation des thématiques de recherches du laboratoire (du codage des sons
Bâtiment INM
80, rue Augustin Fliche
d’Usher
aux acouphènes, dégénérescence, réparation et régénération des cellules auditives), 34091 Montpellier Le syndrome d’Usher est une maladie
une visite du laboratoire et des plateformes techniques (Imagerie photonique cedex 5
génétique qui touche le nouveau-né
et électronique. Electrophysiologie moléculaire et intégrée. Comportement).
ou l’enfant. Les personnes qui en sont
Des échanges entre les chercheurs sur les nouveaux tests diagnostiques et les
atteintes naissent ou grandissent avec
thérapies du futur. anço
is
e t, Fr une surdité et souffrent par la suite de
u én
m
/G cécité pigmentaire
er
Des chercheurs de l’Institut Pasteur,
ns
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de l’Inserm et du CNRS ont publié des
Jean-Luc Puel, travaux prometteurs dans le PNAS du
5 septembre 2017. Les scientifiques ont
lauréat du 1er Grand Prix Scientifique injecté un gène dans l’oreille interne
de souriceaux atteints du syndrome
Fondation Pour l’Audition 2016, 35 ans au service de l’audition d’Usher de type 1 (USH1) et leur ont fait
Le professeur Jean-Luc Puel, directeur de l’Institut des Neurosciences de Montpellier, recouvrir l’ouïe et l’équilibre.
a reçu en 2016 le Grand Prix Scientifique Fondation Pour l’Audition pour sa carrière
scientifique dédiée à la compréhension de la déficience auditive, au développement La thérapie génique
de thérapies et à la formation de nouveaux talents. La thérapie génique consiste à modifier
Chaque année, la Fondation Pour l’Audition récompense des médecins et des génétiquement des cellules d’un patient, pour
chercheurs pionniers dans le domaine de l’audition par la remise de prix scientifiques : soigner ou prévenir une maladie. Les protocoles
©Inserm/Koulikoff, Frédérique
utilisés varient en fonctions des indications et des
• un Grand Prix Scientifique distinguant la carrière d’une personnalité en reconnaissance objectifs thérapeutiques. Les cellules peuvent être
de l’excellence de ses travaux de recherche et de leur impact dans les sciences de modifiées in vivo, directement dans l’organisme
l’audition, et du patient, ou ex vivo. Dans le second cas, des
• deux Prix Émergence Scientifique récompensant un jeune médecin et un jeune cellules souches sont prélevées chez le patient,
modifiées en laboratoire, puis réinjectées.
chercheur pour leurs travaux prometteurs dans le domaine.
10 11
PARIS - SITE ROBERT DEBRE DES PRIX INSERM
VENDREDI 17 NOVEMBRE POUR LA RECHERCHE SUR L’AUDITION
Neuroprotection du cerveau en développement - Ils vous accueillent Christine PETIT,
PROTECT Natacha TEISSIER : Grand Prix de la Recherche médicale 2007
[Inserm U1141] Surdité liée à l’infection Lauréate du Grand Prix Inserm 2007, Christine Petit dirige l’unité Inserm 1120
congénitale par le CMV « Unité de Génétique et physiologie de l’audition ». Elle est professeur au Collège de
Directeur : Pierre GRESSENS
France, titulaire de la chaire de génétique et physiologie cellulaire et directrice du
Le laboratoire se consacre à l’étude du développement du cerveau du nourrisson, en département de neurosciences de l’Institut Pasteur. Elle est membre de l’Académie
élargissant leur recherche à toute la période qui entoure la naissance. Leur objectif est
Les associations présentes
des sciences depuis 2002. Pionnière dans l’approche génétique des atteintes des
d’identifier les causes, les mécanismes des troubles et les conséquences fonctionnelles AIFIC, ANPSA, ARDDS, Bucodes -
systèmes sensoriels de l’homme, Christine Petit est à l’origine d’avancées majeures
des atteintes cérébrales afin de développer des stratégies de neuroprotection. SurdiFrance, France Acouphènes
dans la connaissance des gènes impliqués dans la surdité mais aussi de la pathogénie
L’équipe « Physiopathologie et neuroprectection du cerveau immature» explore les de ces atteintes et la physiologie moléculaire du système auditif.
atteintes centrales (cérébrales, cérébelleuses, bulbes olfactifs... ) et les atteintes de
l’oreille interne. A partir de prélèvements fœtaux, l’équipe de recherche décrit les Claude DELPUECH
DELPUECH,
atteintes de la cochlée et du vestibule et propose une hypothèse de mécanismes
lésionnels aboutissant à la surdité. En parallèle, l’équipe développe un modèle murin
Prix Innovation 2011
Accueil Lauréat du prix Innovation 2001, Claude Delpuech est responsable du département
d’infection congénitale par le cytomégalovirus (CMV), affection virale normalement
de 14h à 17h de magnétoencéphalographie du CERMEP à Lyon (Equipe Dynamique cérébrale
inoffensive, permettant d’explorer ces cascades infectieuses et inflammatoires et Hôpital Robert Debré
ainsi que de tester des protocoles thérapeutiques. Inserm U1141
et cognition, Unité 1028 Inserm/UCBL « Centre de recherche en neurosciences de
48, boulevard Sérurier Lyon »).
75019 Paris Technique récente d’imagerie cérébrale, la magnétoencéphalographie (MEG) permet
Au programme
d’observer, à la milliseconde près, le champ magnétique créé par l’action combinée
Une présentation sur l’infection congénitale par le CMV : données humaines et
d’un ensemble (oucluster) composé d’environ 50 000 neurones.
modèle animal. Visite du laboratoire et des différentes plateformes technologiques.
PRIX INSERM
En honorant ses talents, l’Inserm entend montrer la diversité et la richesse des métiers
qui font la recherche biomédicale, ainsi que la créativité et la passion des hommes et
des femmes qui l’animent au quotidien. Retrouver tous les lauréats des prix depuis
2 000 sur www.histoire.inserm.fr
La cérémonie de remise des Prix Inserm 2017 aura lieu le 30 novembre prochain
L’infection congénitale à cytomégalovirus, au Collège de France.
seconde cause de surdité chez l’enfant
L’infection congénitale à Cytomégalovirus (CMV) serait la plus fréquente des infections
maternofoetales entraînant, dans certains cas, des séquelles graves majoritairement
cérébrales ou sensorielles. Plus de 10 % des enfants nés avec le CMV souffrent de
Les échelles 30 dB : lieux calmes
déficience auditive permanente qui auront besoin d’appareils auditifs ou implants
cochléaires selon la gravité de la déficience auditive.
de bruit 40 à 60 dB : conversation
50 dB : musique douce
L’infection à cytomégalovirus est une infection avec un virus de la famille des Herpès L’oreille peut être endommagée 80 dB : rue bruyante
virus. Pour prévenir l’infection, il est conseillé de respecter des consignes d’hygiène bien avant que l’on ne ressente une
© Inserm/Halary, Franck
85 dB : bruit d’une tondeuse
strictes, car il n’existe pas de vaccin. quelconque douleur.
100 dB : baladeur à son volume
Le seuil de danger pour l’oreille se situe maximum, bruit d’un marteau-piqueur
à 85 décibels (dB) alors que le seuil de 100-105 dB : musique en discothèque
douleur lui se situe à 120 dB.
© Inserm/Lenoir, Marc
Cytomégalovirus humain
ou en concert, bruit de sirène
d’ambulance
120 dB : bruit d’un réacteur d’avion,
seuil de douleurs
Audition. Touffe ciliaire de cellule ciliée
interne au niveau de l’organe de Corti,
cochlée normale.
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LES ASSOCIATIONS
PARTENAIRES
Acouphènes
Les acouphènes sont des sifflements ou des bourdonnements d’oreilles. La plupart des AIFIC ARDDS Bucodes - Surdifrance
gens connaissent ce phénomène, pour l’avoir ressenti de manière temporaire après une Association d’Ile de France Association de réadaptation Présidente : Maryannick MOAL
©mariesacha/fotolia
exposition au bruit ou après une période de stress. En cas de traumatisme auditif aigu, des Implantés Cochléaires et de Défense des Devenus Sourds www.surdifrance.org
Président : Alain LOREE Présidente : Suzanne MARGUERON
les acouphènes sont permanents et invalidants (problèmes de concentration le jour, de
www.aific.fr www.ardds.org
sommeil). Ils sont puissants et se manifestent par des sifflements aigus extrêmement
gênants. Ils entrainent une dégradation de l’audition en ajoutant un sifflement aux
« vrais » sons : ils rendent métalliques et désagréables tout ce que l’on entend.
Hyperacousie (ou hypersensibilité auditive et douleur)
L’hyperacousie est une hypersensibilité au bruit qui résulterait d’un dérèglement du schéma auditif neuronal suite à une lésion de
ANPSA France Acouphènes Fondation Pour l’Audition
l’oreille interne. Elle apparaît parfois après une exposition à un niveau sonore élevé. L’hyperacousie se caractérise par un seuil de Association Nationale Association France Acouphènes Président : Jean-Pierre MEYERS
tolérance au bruit anormalement bas ; certains sons ou niveaux sonores, perçus par les autres comme forts ou désagréables, sont pour les Personnes SourdAveugles Présidente : Roselyne NICOLAS www.fondationpourlaudition.org
vécus comme pénibles voire douloureux. 40 % des sujets atteints d’acouphènes souffriraient également d’hyperacousie. Présidente : Dominique SPRIET www.france-acouphenes.org
Les troubles de L’INSERM ET LES ASSOCIATIONS
l’audition en chiffres
5 millions de personnes Oreille externe Oreille interne
L’Institut national de la santé et de la recherche médicale est un organisme dédié à la recherche biologique, médicale et à la
présentent des troubles Pavillon Canaux
semi-circulaires santé humaine. Il se positionne sur l’ensemble du parcours allant du laboratoire de recherche au lit du patient.
de l’audition, parmi celles-ci : (équilibre)
Nerf auditif
www.inserm.fr
√ 55 % souffrent de surdité légère
(perte d’audition de 20 à 40 dB)
Pour développer le dialogue et le Le Groupe de réflexion avec les associations de malades
partenariat entre les chercheurs
√ 33 % sont atteints de surdité moyenne Cochlée
(audition)
et les associations, un double
Le Groupe de réflexion avec les associations de malades (Gram) est composé
(perte d’audition de 40 à 70 dB) Tympan d’associations, de chercheurs et de représentants de l’administration de l’Inserm.
dispositif à l’Inserm :
Conduit Le Gram est un lieu de réflexion et de proposition sur les orientations stratégiques
√ 9 % présentent une surdité sévère auditif une instance de réflexion, le Gram,
et les actions à mettre en œuvre pour développer la politique de partenariat et de
(perte d’audition de 70 à 90 dB) et une structure opérationnelle, la
Mission Associations Recherche & dialogue entre l’Inserm et les associations. Le Gram est rattaché à la Présidence de
l’Inserm.
√ 3 % sont sourds profonds Société.
©Inserm/Léa Lemierre
(perte d’audition de plus de 90 dB). Marteau
Enclume Oreille La Mission Associations Recherche & Société
moyenne
Étrier
La Mission Associations Recherche & Société, met en œuvre et coordonne les
programmes d’action entre l’Inserm et les associations de personnes malades, de
Parcours d’un son personnes en situation de handicap et de leur famille. Elle est le point de contact à
L’oreille externe L’oreille moyenne L’oreille interne l’Inserm pour les associations et pour les chercheurs intéressés et/ou impliqués dans
concentre les vibrations transmet les vibrations transforme les vibrations
sonores du pavillon mécaniques du tympan en influx nerveux transmis des interactions avec le monde associatif. La Mission est rattachée au Département
de l’oreille au tympan jusqu’à la cochlée au cerveau de l’Information Scientifique et de la Communication de l’Inserm.
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AGENDA
14 DÉCEMBRE 2017
Paris
9 DÉCEMBRE 2017 Journée Alcool et recherche
Académie des Sciences - Paris
En partenariat avec
7e rencontre nationale Recherche 9 mouvements d’entraide
& Associations de malades aux personnes en difficulté
Rencontre avec les parlementaires, avec l’alcool.
les académiciens, les chercheurs et
les associations de malades.
Un partenariat avec
l’Académie des Sciences
et l’Académie de Médecine.
EN SAVOIR PLUS :
www.inserm.fr/associations-de-malades
Réalisation Inserm - Conception graphique Anastasiia Gulenko - Maquette Ideacom
© Inserm Novembre 2017
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