POLYHANDICAP PHILIP THIBAUT DMG ULB 6 SEPTEMMBRE 2019 CONGRES AMUB ULB 2019
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POLYHANDICAP PHILIP THIBAUT DMG ULB 6 SEPTEMMBRE 2019 CONGRES AMUB ULB 2019
DÉCLARATION D’ABSENCE DE CONFLITS D’ INTÉRÊTS
Honoraires de conférence: néant Participation à un Advisory Board: néant Etudes en cours sponsorisées: néant Honoraires de consultance: néant Voyages –Congrès: néant DÉCLARATION D’ ABSENCE DE CONFLIT D’INTÉRÊTS
L’ARTICLE N’A PAS ÉTÉ PUBLIÉ OU N’EST PAS SOUMIS POUR PUBLICATION DANS UNE AUTRE REVUE COPYRIGHT A ÉTÉ DONNÉ À LA REVUE MÉDICALE DE BRUXELLES, EN CAS DE PUBLICATION J’AI PARTICIPÉ ACTIVEMENT AU TRAVAIL , AVOIR PRIS CONNAISSANCE DU COTENU DE L’ARTICLE ET AVOIR MARQUÉ MON ACCORD QUANT À CE CONTENU
Introduction : un peu de philosophie Polyhandicap : historique Caractéristiques identitaires Mécanisme de production Étiologies du polyhandicap État limite de la conscience place polyhandicap Diagnostic étiologique Méthode d’évaluation Conclusion PLAN
INTRODUCTION : UN PEU DE PHILOSOPHIE
Figures religieuses Figures biologiques Figures sociales Figures extrêmes : Polyhandicap ÉVOLUTION DE LA FIGURE DU HANDICAP DES TEMPS ANTIQUES JUSQU’À L’ÉPOQUE CONTEMPORAINE
L’infirmité maléfique (antiquités).
Grèce antique : Infirmité = maléfice
Cas d’Œdipe : Ceux qui dévient ; formes extrêmes de différence*
*Delcourt 1981
L’Infirmité bouffonne
Figure médiévale de l’infirmité : Le bouffon, le nain, le boiteux,
difforme , le faible d’esprit >dérision
*
FIGURES RELIGIEUSES Les grands infirmes, intermédiaire entre l’animalité et l’humanités.
XVIIe siècle: John Locke*1 :
Un imbécile est quelque chose d’intermédiaire entre l’homme et la
bète
l’imbécillité = pathologie lourde (IMC;polyhandicapé);déficience
intellectuelle grave
Si nous distinguons l’homme de la bête par la faculté de raisonner, il
n’y a pas de milieu
Considération à la révolution française représentant une opposition
aux pensées de Locke : Égalité de tous les humains et la
reconnaissance d’une dignité absolue à tout être né d’humain
*1 : Locke 1690
FIGURES BIOLOGIQUES L’infirmité, dégénérescence de l’espèce : moment Darwinnien *2
Dégénérescence de l’être humain.
Catégorisation psychiatrique sur des critères flous (crêtin, idiot,
imbéciles, arriérés : Espèce humaine subalterne = dégénérescence
dans l’espèce humaine.
*2 l’origine des espèces (1881)
FIGURES BIOLOGIQUES De l’inadaptation(enfance inadaptée -1946)).
« est inadapté, un enfant, un adolescent ou plus généralement un
jeune de moins de 21 ans que l’insuffisance de ses aptitude où les
défauts de son caractère met en conflit prolongé avec la réalité et
les exigences de l’entourage conforme à l’âge et au milieu social
déjà (caractérisation d’un individu et non pas d’un groupe social)*
*Lagache 1946
(les psychiques, les troubles pubertaires , les déficients moteurs, les
aveugles, les sourds , les déficients du langage , l’arriération
mentale et intellectuelle
FIGURES SOCIALES Du handicap.
Inadaptation(déficience-réadaptation> handicap
Handicap en sport : Notion d’égalisation(1982)
Notion d’égalisation des infirmités et des invalidités. Faire devenir
performant
L’idée de performance
FIGURES SOCIALES Le changement de paradigme.
Tentative d’organisation en trois dimensions (déficience ; incapacité
; desavantage
Déficience: il s’agit d’une perte ou d’une altération d’un organe ou
d’une fonction (aspect biomédical)
Incapacité: il s’agit d’une réduction de capacité dans
l’accomplissement d’une activité (aspect fonctionnel)
Handicap: Il résulte d’une déficience et/ou d’une incapacité qui
limite la personne dans l’accomplissement d’un rôle normal en
rapport avec l’âge ,le sexe , les facteurs sociaux et culturelles
(aspect social)
FIGURES SOCIALES Le changement de paradigme.
Tentative d’organisation en trois dimensions (déficience ; incapacité
; desavantage
Classification internationale du fonctionnement et du
handicap.(CIF)
Travaux de Wood: modèle social du handicap.
Interaction avec l’environnement : Situation de handicap.
Travaux de Fougeyrolas(1998) : interaction entre facteurs
personnels, facteurs sociaux, facteurs environnementaux et
habitudes de vie.
Passage d’une conception de réadaptation vers une conception se
fondant sur les respect des droits de l’homme et les conditions de
leur application aux personnes handicapées
FIGURES SOCIALES Prise de conscience en France 1960-1965
Prise de conscience en Belgique : 1975-1980 ?
Caractériser une population (arriérés profonds).qui ne trouvait
pas sa place dans les structures pour personnes souffrant de
handicap moteur (IMC) La première caractérisation a consisté à
une différenciation entre les troubles moteurs et les troubles
mentaux = caractérisation d’exclusion.
POLYHANDICAP: HISTORIQUE Première définition en 1989 : Enfants ou adolescents présentant un
handicap grave à expression multiple associant une déficience
motrice et une déficience mentale sévère ou profonde et
entraînant une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités
de perception, d’expression et de relation.
Situation de vie spécifique d’une personne présentant un
dysfonctionnement cérébral précoce ou survenue en cours de
développement ayant pour conséquences de graves perturbations
à expression multiple , évolutive de l’efficience physique , motrice
perceptive , cognitive et de la construction des relations avec
l’environnement physique et humain.
Situation évolutive d’extrême vulnérabilité
POLYHANDICAP: HISTORIQUECARACTÉRISTIQUES IDENTITAIRES DU POLYHANDICAP
Déficiences psychiatriques
comportements perturbateurs
Troubles spectre autisme
Autres troubles psycho émotionnels
Déficiences neurosensorielles
Déficience - Vision – audition
Déficience
intellectuelle Fragilité physique
motrice sévère
Sévère / profonde - Orthopédique
- Nutritionnels
- Bronchopulmonaire
- épilepsie
= pas de langage oral signifiant :
Modalité communication particulière
= Perturbations marche, posture et mouvements
Pas de marche autonome
Aide pour activités quotidiennes il s’agit de l’intertricationde trois facteurs.
Deux facteurs propres à la personne handicapée.
Organique (incapacité conséquence de ses déficiences).
Subjectif : ressenti de la personne vis-à-vis de ses incapacités
D’autre part le facteur environnemental
Facteurs variés médicaux, familiaux, sociétaux, architecturaux,
financiers, législatif = facteurs facilitateur ou limitateurs(CIF)
PROCESSUS DE PRODUCTION DU
POLYHANDICAPFacteurs environnementaux
Lésions cérébrales fixées ou évolutive Aggravant ou limitant
- Familiaux
- Établissement
Facteurs personnels - Médicaux
- Sociétaux
- Architecturaux
Facteurs organique facteurs subjectif - Législatif
- financiers
Déficience organique
Incapacité ressenti de la personne
intrication
Situation du polyhandicap Trois type de polyhandicap
Facteur d’influence :
Leur fréquence (lésions cérébrales fixées)
La date de survenue(congénitale ou acquise) et sa nature (fixée ou
évolutive
Le ressenti, la souffrance, le vécu des parents des familles, très différents
suivant que le type de polyhandicap fixé, évolutif , acquis .
L’accompagnement global par les professionnels des personnes
polyhandicapées et de leurs familles , qui a des modalités différentes
suivant la nature( fixée , évolutive ou acquise ) du polyhandicap
ÉTIOLOGIES DU POLYHANDICAPLésions cérébrales
acquise
congénitale
fixée évolutive
Infectieux,
accidentel
80 vasculaire
Maladie
%
Génétique métabolique
Malformatif ou hérédo-
Infectieux dégénérative
20
Vasculaire
%
Inconnu
Congénital évolutif Polyhandicap
Fixée congénital Début première acquis
Début 1ère année
année
80 à 10% ?
5% ?
90%LES ÉTAT LIMITES DE LA CONSCIENCE : UNE SITUATION DE POLYHANDICAP ACQUISE, RARE, GRAVE ET COMPLEXE
Mort
cérébrale
État de
récupération
conscience
minimal
Lésion cérébrale Pauci relationnel
acquise
Arrêt cardiaque, coma État limite de
Noyade la conscience
accident vasculaire
cérébral
Traumatisme crânien
État végétatif
irréversible ou
persistant Le polyhandicap recouvre le polyhandicap congénital, le
polyhandicap acquis et le polyhandicap dégénératif.
La cérébral palsy des anglo-saxons recouvre l’IMC, l’IMOC et le
polyhandicap congénital
PLACE POLYHANDICAP/ PIMD PARMI LES
HANDICAPS NEUROLOGIQUES AVEC ATTEINTE
MOTRICEPolyhandicap/PIMD
Cerebral Palsy
Prévalence 2 à 2,5/1000 Polyhandicap/PIMD :
Déficience motrice plus Acquis postnatale est
ou moins déficience dégénératif tardif
intellectuelle (cerveau Polyhandicap/PIMD congénitale
en voie de Déficience intellectuelle sévère/ Profonde
développement. plus motrice très sévère
Étiologie aucune Aucune autonomie (cerveau en voie de
développement)
Étiologie : Aucune exclusion
IMC : Infirmité motrice
Génétique trois croix infectieuse
cérébrale
vasculaire dégénérative métabolique
Prévalence 1 à 1,5/1000.
Déficience motrice sans
déficience intellectuelle IMOC: Infirmité d’origine cérébrale.
(cerveau en voie de Prévalence ?
développement. Déficience intellectuelle plus déficience
Étiologie malformative motrice (cerveau en voie de
infectieuse et développement)
dégénérative exclues Étiologies malformatives infectieuses et
dégénératives excluDÉLIMITATION POLYHANDICAP/PIMD
polyhandicap IMOC IMC
déficience déficience
intellectuelle sévère/ intellectuelle
Profonde modérée/ Moyenne
moteurs
troubles
déficience déficience
intellectuelle sévère/ intellectuelle
Profonde modérée/ Moyenne
cérébral Palsy
PMD/PIMD Complexe (bibliographie immense)
Objectifs.
Améliorer la situation clinique et la qualité de vie de la personne
polyhandicapée.
Préciser le conseil génétique auprès des familles de la fratrie de la
personne polyhandicapée et tenir compte de la demande et de la
situation des familles
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DU POLYHANDICAP Étiologies du polyhandicap et de la cérébrale Passy.
Trois points importants :
le taux de diagnostic étiologique précis augmente avec le temps
dans cette population.
Une diminution des causes périnatales au bénéfice des causes
anténatales sont constatées
Des maladies génétiques peuvent mimer une pathologie
hypoxémiante hypoxémie périnatales
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DU POLYHANDICAP Étiologies du polyhandicap et de la cérébrale Passy.
Étiologies
les malformations cérébrales et autres anomalies structurelles.
Les pathologies vasculaires anténatales.
Les embryofœtopathies infectieuses.
Les fœtopathies toxiques.
Les causes génétiques
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DU POLYHANDICAP Méthodologie de recherche
La clinique : première étape indispensable.
L’imagerie cérébrale anténatale et postnatale (RMN fonctionnelle)*
Les explorations biochimiques.
Les biopsies.
Les explorations génétiques.
Le caryotype moléculaire
Le caryotype moléculaire
l’étude moléculaire ciblée de un ou plusieurs gênes..
Les panel de gêne.
Le séquençage de l’exome
* Prof Laureys (U.Liège 2015)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DU POLYHANDICAP Echelles d’évaluation
SPF Sécurité sociale (Belgique).
AFM
ARR ; A.I. ;APA
GEVA (France)
AGGIR(France)
MAP (France)
EVALUATION SPF Sécurité sociale (Belgique).
AFM
Dernière version en 2005.
Allocation attribuée jusqu’à la fin de la 22e année.
Quatre tranches d’âge
0- 36 mois.
3- 6 ans
7- 11 ans.
12 ans et plus
EVALUATION SPF Sécurité sociale (Belgique)-AFM
7 items :
Éducation – apprentissage – intégration sociale.
Communication.
Mobilité déplacement.
Soins corporels.
Traitement dispensé à domicile .
Déplacement pour surveillance médicale et traitement.
Adaptation du milieu de vie et des habitudes de vie
EVALUATION SPF Sécurité sociale (Belgique)-AFM.
Système des trois piliers
EVALUATION SPF Sécurité sociale (Belgique)-AFM. Autisme diabète insulinodépendant drépanocytose. Hémophilie et maladie devenu de grand –ADHD. Hyperplasie des surrénalesEl MC leucémie Mais non fonctionnelle maladie cœliaque mal voyance Maladie de Legg Calvé Perthes mucoviscidose nanisme Phénylcétonurie pied-bot prématuré scoliose sida Surdité le syndrome brachial trisomie 21 EVALUATION
Echelles d’évaluation
SPF Sécurité sociale (Belgique).
ARR et A.I.
L’autonomie est mesurée à l’aide d’un guide et d’une échelle
médico-sociale fixée par arrêté ministérielle du 30 juillet 1987 .
Mesure des conséquences de n’importe quelle handicap en se
référant à une personne moyenne de même catégorie d’ âge.
Évaluation de la personne sans tenir compte de ses prothèses ,
orthèses et appareillages.
Cette grille évalue les besoins.
Les item sont très vastes
EVALUATION Echelles d’évaluation
GEVA (France)
Outils d’évaluation partagée des situations de handicap,
préalable à la détermination d’un plan personnalisé de
compensation
Outil transposé par partie de la CIF ayant pour finalités
d’évaluer selon un langage commun et interdisciplinaire la
situation d’une personne handicapée préalablement à la
détermination d’actions mesurées.
Vision d’interaction entre une personne et son environnement.
EVALUATION Echelles d’évaluation
GEVA (France)
Différence entre la CIF et le GEVA
CIF : entrée médicale.
GEVA : entrée à caractère personnel et social ; volet médical
au second plan.
Dix volets descriptifs de la situation de la personne.
CIF beaucoup plus détaillée que le Gueva pour la situation de
polyhandicap
EVALUATION Echelles d’évaluation
AGGIR (France)
Droit à la compensation de la personne handicapée = droit
fondamental de celle-ci.
Personnes handicapées physiques : Aides techniques et humaines.
Personnes handicapées mentales : Aides humaines.
Personnes polyhandicapées : Combinaison des deux aides
EVALUATION Echelles d’évaluation
AGGIR ( Autonomie Gérontologie Groupes Iso Ressources -France)
Constitue un outil destiné à évaluer le degré de perte d’autonomie ou le degré de
dépendance, physique et psychique des demandeurs de l’allocation
personnalisée d’autonomie (APA) leurs permettent d’accéder à une allocation
afin de les aider dans l’accomplissement de leurs actes quotidiens.
Cette grille était essentiellement utilisée pour l’évaluation des personnes âgées de
plus de 60 ans présentant une perte d’autonomie.
La grille évalue les performances de la personne handicapée.
Il s’agit d’une évaluation fonctionnelle indépendante de l’étiologie des troubles
fonctionnels.
Cette grille aide à la décision lors de l’élaboration d’un plan d’aide pour le
maintien au domicile
EVALUATION Echelles d’évaluation
MAP (France)
Issue de travaux de recherche de l’UNAPEI (l’union nationale des associations de
parents de personnes handicapées mentales et de leurs amis).
Destinée dans un premier temps aux personnes handicapées mentales.
But : Réintroduire la personne au centre d’un dispositif multidisciplinaire.
Le but du modèle est de décrire l’expression de l’autonomie de la personne
handicapée en se fondant sur l’observation des activités qu’elle effectue seule
(éventuellement avec l’aide d’un appareillage) mais sans l’aide sans le soutien ou
la stimulation de l’entourage.
L’objectif premier est identifie les besoins et de faire un état des lieux.
L’objectif second et de définir un projet en terme d’accompagnement
EVALUATIONESPOIR
CIF
Donne une importance aux facteurs sociaux et environnementaux
Implique la lutte contre les barrières sociales
Buts : Proposé un langage uniformisé normalisé ainsi qu’un cadre pour la description des états
de la santé et des états connexes de la santé.
Elle définit les composants de la santé et certains éléments du bien-être connexes de la santé
(éducation – travail.
Les domaines couverts par la CIF : Domaine de la santé et domaines connexes à la santé.
Ces domaines peuvent être décrits en tenant compte comme perspective l’organisme, la
personne en tant qu’individu ou personne en tant qu’être social selon deux liste de base.
1) les fonctions organiques et les structures anatomiques
2) les activités la participation.
ESPOIR CIF
Regroupe de manière systématique les différents domaines dans
lesquels évoluent toute personne ayant un problème de santé donné (
ce que toute personne fait est capable de faire.
Le fonctionnement est un terme générique qui se rapporte aux fonctions
organiques, aux activités de la personne est la participation cinq la
société.
Handicap est un terme générique qui sert à désigner les déficiences,les
limitations d’activité ou les restrictions de participation.
La CIF dresse aussi la liste des facteurs environnementaux qui peuvent
être en interaction avec tous ces schémas.
La CIF permet donc de décrire un profil utile du fonctionnement, du
handicap et de la santé des individus dans diverses domaines
ESPOIR CIF
Dans les classification internationales de l’OMS les problèmes de
santé sont classés essentiellement en fonction de la CIM 10(
classification des maladies 10è version qui fournit un cadre
étiologique.
Le fonctionnement et le handicap associé aux problèmes de santé
sont placés dans la CIF.
La CIM 010 et la CIF sont donc complémentaires et les utilisateurs
sont habitués a les utiliser ensembles.
ESPOIR CIF : interaction de l’individu avec son environnement
Evaluation des répercussions fonctionnelles
>CIF : travail de recherche KUL –ULB
Objectifs : constitution d’un nouvel outil d’évaluation de la
personne en situation de handicap
Constitution d’un pool d’items
Validation sur un échantillon de population ( Ph)francophone et
néerlandophone
ESPOIR Rôle du médecin généraliste
Diagnostic étiologique –observation
Accompagnement au domicile
Mise en place d’une équipe pluridisciplinaire
Chainon entre famille et équipe pluridisciplinaire
Adaptation du lieu de vie
CONCLUSIONS La personne polyhandicapée est sI semblable à nous, mais aussi si
différente, que notre regard se fige sur un corps déformé, parfois animé
de mouvements anormaux, une cognition: communication très
particulière, souvent sans langage oral signifiant, des cris et autres
manifestations dont la signification et bien souvent difficile à
comprendre.
La « cognition sociale » de beaucoup de ceux qui ne connaissent pas
ou mal ses enfants et adultes polyhandicapée les met mal à l’aise, voire
dans un état de sidération, qui ne leur permet pas d’appréhender
l’intentionnalité de la personne à travers ses gestes, ses conduites, ses
cris et conduit à trouver » ses personne étranges » voir à les considérer
comme « des étrangetés inquiétantes ». Cette attitude est parfaitement
compréhensible *
* Ponsot G., « L’étrangeté comme effet de la cognition ;p.335-339
*in Hirsch E . ; Zucman e., « La personne polyhandicapée : éthique et engagement au
quotidien , Erès , 2015
CONCLUSIONS : CITATIONS Ce qui serait un, serait de s’arrêter à ce premier regard qui
conduirait à croire que « ces personnes étranges » ne peuvent
être que « des autres que nous-mêmes », amenant les
méconnaître, voire à les rejeter . « Ne jamais considérer l’autre
quel qu’il soit, comme un être totalement et irréversiblement
différent de soi-même, mais au contraire toujours le considérer
comme un être avec lequel je peuvent familiariser malgré son
étrangeté*
*Weil –Dubuc P.L. , « commence familiariser avec un corps étrange? 3 , p 340-345,
in Hirsch E. , Zucman E. , la personne polyhandicapée : Éthique, et engagement
au quotidien, erès , 2015
CONCLUSIONSMERCI DE VOTRE ATTENTION
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