POLYHANDICAP PHILIP THIBAUT DMG ULB 6 SEPTEMMBRE 2019 CONGRES AMUB ULB 2019

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POLYHANDICAP PHILIP THIBAUT DMG ULB 6 SEPTEMMBRE 2019 CONGRES AMUB ULB 2019
POLYHANDICAP
PHILIP THIBAUT DMG ULB 6 SEPTEMMBRE 2019
CONGRES AMUB ULB 2019
POLYHANDICAP PHILIP THIBAUT DMG ULB 6 SEPTEMMBRE 2019 CONGRES AMUB ULB 2019
DÉCLARATION D’ABSENCE DE CONFLITS D’
INTÉRÊTS
POLYHANDICAP PHILIP THIBAUT DMG ULB 6 SEPTEMMBRE 2019 CONGRES AMUB ULB 2019
   Honoraires de conférence:            néant
   Participation à un Advisory Board:   néant
   Etudes en cours sponsorisées:        néant
   Honoraires de consultance:           néant
   Voyages –Congrès:                    néant

DÉCLARATION D’ ABSENCE DE CONFLIT
D’INTÉRÊTS
L’ARTICLE N’A PAS ÉTÉ PUBLIÉ OU N’EST PAS SOUMIS POUR PUBLICATION DANS UNE AUTRE
REVUE
COPYRIGHT A ÉTÉ DONNÉ À LA REVUE MÉDICALE DE BRUXELLES, EN CAS DE PUBLICATION
J’AI PARTICIPÉ ACTIVEMENT AU TRAVAIL , AVOIR PRIS CONNAISSANCE DU COTENU DE
L’ARTICLE ET AVOIR MARQUÉ MON ACCORD QUANT À CE CONTENU
   Introduction : un peu de philosophie
   Polyhandicap : historique
   Caractéristiques identitaires
   Mécanisme de production
   Étiologies du polyhandicap
   État limite de la conscience
   place polyhandicap
   Diagnostic étiologique
   Méthode d’évaluation
   Conclusion

PLAN
INTRODUCTION : UN PEU DE PHILOSOPHIE
   Figures religieuses
   Figures biologiques
   Figures sociales
   Figures extrêmes : Polyhandicap

ÉVOLUTION DE LA FIGURE DU HANDICAP DES
TEMPS ANTIQUES JUSQU’À L’ÉPOQUE
CONTEMPORAINE
   L’infirmité maléfique (antiquités).
        Grèce antique : Infirmité = maléfice
        Cas d’Œdipe : Ceux qui dévient ; formes extrêmes de différence*
        *Delcourt 1981
   L’Infirmité bouffonne
        Figure médiévale de l’infirmité : Le bouffon, le nain, le boiteux,
         difforme , le faible d’esprit >dérision
     *

FIGURES RELIGIEUSES
   Les grands infirmes, intermédiaire entre l’animalité et l’humanités.

        XVIIe siècle: John Locke*1 :
        Un imbécile est quelque chose d’intermédiaire entre l’homme et la
         bète
        l’imbécillité = pathologie lourde (IMC;polyhandicapé);déficience
         intellectuelle grave
        Si nous distinguons l’homme de la bête par la faculté de raisonner, il
         n’y a pas de milieu
        Considération à la révolution française représentant une opposition
         aux pensées de Locke : Égalité de tous les humains et la
         reconnaissance d’une dignité absolue à tout être né d’humain
        *1 : Locke 1690

FIGURES BIOLOGIQUES
   L’infirmité, dégénérescence de l’espèce : moment Darwinnien *2

        Dégénérescence de l’être humain.

        Catégorisation psychiatrique sur des critères flous (crêtin, idiot,
         imbéciles, arriérés : Espèce humaine subalterne = dégénérescence
         dans l’espèce humaine.

        *2 l’origine des espèces (1881)

FIGURES BIOLOGIQUES
   De l’inadaptation(enfance inadaptée -1946)).
        « est inadapté, un enfant, un adolescent ou plus généralement un
         jeune de moins de 21 ans que l’insuffisance de ses aptitude où les
         défauts de son caractère met en conflit prolongé avec la réalité et
         les exigences de l’entourage conforme à l’âge et au milieu social
         déjà (caractérisation d’un individu et non pas d’un groupe social)*
        *Lagache 1946

        (les psychiques, les troubles pubertaires , les déficients moteurs, les
         aveugles, les sourds , les déficients du langage , l’arriération
         mentale et intellectuelle

FIGURES SOCIALES
   Du handicap.

        Inadaptation(déficience-réadaptation> handicap
        Handicap en sport : Notion d’égalisation(1982)
        Notion d’égalisation des infirmités et des invalidités. Faire devenir
         performant
        L’idée de performance

FIGURES SOCIALES
   Le changement de paradigme.
        Tentative d’organisation en trois dimensions (déficience ; incapacité
         ; desavantage
        Déficience: il s’agit d’une perte ou d’une altération d’un organe ou
         d’une fonction (aspect biomédical)
        Incapacité: il s’agit d’une réduction de capacité dans
         l’accomplissement d’une activité (aspect fonctionnel)
        Handicap: Il résulte d’une déficience et/ou d’une incapacité qui
         limite la personne dans l’accomplissement d’un rôle normal en
         rapport avec l’âge ,le sexe , les facteurs sociaux et culturelles
         (aspect social)

FIGURES SOCIALES
   Le changement de paradigme.
        Tentative d’organisation en trois dimensions (déficience ; incapacité
         ; desavantage
        Classification internationale du fonctionnement et du
         handicap.(CIF)
        Travaux de Wood: modèle social du handicap.
        Interaction avec l’environnement : Situation de handicap.
        Travaux de Fougeyrolas(1998) : interaction entre facteurs
         personnels, facteurs sociaux, facteurs environnementaux et
         habitudes de vie.
        Passage d’une conception de réadaptation vers une conception se
         fondant sur les respect des droits de l’homme et les conditions de
         leur application aux personnes handicapées

FIGURES SOCIALES
   Prise de conscience en France 1960-1965
   Prise de conscience en Belgique : 1975-1980 ?
   Caractériser une population (arriérés profonds).qui ne trouvait
    pas sa place dans les structures pour personnes souffrant de
    handicap moteur (IMC) La première caractérisation a consisté à
    une différenciation entre les troubles moteurs et les troubles
    mentaux = caractérisation d’exclusion.

POLYHANDICAP: HISTORIQUE
   Première définition en 1989 : Enfants ou adolescents présentant un
    handicap grave à expression multiple associant une déficience
    motrice et une déficience mentale sévère ou profonde et
    entraînant une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités
    de perception, d’expression et de relation.
   Situation de vie spécifique d’une personne présentant un
    dysfonctionnement cérébral précoce ou survenue en cours de
    développement ayant pour conséquences de graves perturbations
    à expression multiple , évolutive de l’efficience physique , motrice
    perceptive , cognitive et de la construction des relations avec
    l’environnement physique et humain.
   Situation évolutive d’extrême vulnérabilité

POLYHANDICAP: HISTORIQUE
CARACTÉRISTIQUES IDENTITAIRES DU
POLYHANDICAP
Déficiences psychiatriques
                                                            comportements perturbateurs
                                                           Troubles spectre autisme
                                                      Autres troubles psycho émotionnels
                                                         Déficiences neurosensorielles
    Déficience                                                 - Vision – audition
                                    Déficience
  intellectuelle                                               Fragilité physique
                                   motrice sévère
Sévère / profonde                                               - Orthopédique
                                                                 - Nutritionnels
                                                            - Bronchopulmonaire
                                                                   - épilepsie

              = pas de langage oral signifiant :
            Modalité communication particulière
      = Perturbations marche, posture et mouvements
                  Pas de marche autonome
              Aide pour activités quotidiennes
   il s’agit de l’intertricationde trois facteurs.
       Deux facteurs propres à la personne handicapée.
            Organique (incapacité conséquence de ses déficiences).
            Subjectif : ressenti de la personne vis-à-vis de ses incapacités
       D’autre part le facteur environnemental
            Facteurs variés médicaux, familiaux, sociétaux, architecturaux,
             financiers, législatif = facteurs facilitateur ou limitateurs(CIF)

PROCESSUS DE PRODUCTION DU
POLYHANDICAP
Facteurs environnementaux
Lésions cérébrales fixées ou évolutive                     Aggravant ou limitant
                                                               - Familiaux
                                                             - Établissement
         Facteurs personnels                                   - Médicaux
                                                               - Sociétaux
                                                             - Architecturaux
 Facteurs organique facteurs subjectif                          - Législatif
                                                               - financiers
        Déficience organique

Incapacité     ressenti de la personne

                                         intrication

                                 Situation du polyhandicap
   Trois type de polyhandicap
   Facteur d’influence :
        Leur fréquence (lésions cérébrales fixées)
        La date de survenue(congénitale ou acquise) et sa nature (fixée ou
         évolutive
        Le ressenti, la souffrance, le vécu des parents des familles, très différents
         suivant que le type de polyhandicap fixé, évolutif , acquis .
        L’accompagnement global par les professionnels des personnes
         polyhandicapées et de leurs familles , qui a des modalités différentes
         suivant la nature( fixée , évolutive ou acquise ) du polyhandicap

ÉTIOLOGIES DU POLYHANDICAP
Lésions cérébrales

                                                               acquise
             congénitale

     fixée                 évolutive
                                                            Infectieux,
                                                            accidentel
                     80                                     vasculaire
                              Maladie
                     %
 Génétique                  métabolique
 Malformatif                 ou hérédo-
  Infectieux                dégénérative
                     20
 Vasculaire
                     %
   Inconnu

                           Congénital évolutif              Polyhandicap
Fixée congénital            Début première                     acquis
   Début 1ère                   année
     année

    80 à                                                      10% ?
                                 5% ?
    90%
LES ÉTAT LIMITES DE LA CONSCIENCE : UNE
SITUATION DE POLYHANDICAP ACQUISE, RARE,
GRAVE ET COMPLEXE
Mort
                               cérébrale

                                                                  État de
                              récupération
                                                                conscience
                                                                  minimal
  Lésion cérébrale                                            Pauci relationnel
      acquise
  Arrêt cardiaque,     coma                  État limite de
      Noyade                                 la conscience
 accident vasculaire
      cérébral
Traumatisme crânien
                                                               État végétatif
                                                              irréversible ou
                                                                 persistant
   Le polyhandicap recouvre le polyhandicap congénital, le
    polyhandicap acquis et le polyhandicap dégénératif.
   La cérébral palsy des anglo-saxons recouvre l’IMC, l’IMOC et le
    polyhandicap congénital

PLACE POLYHANDICAP/ PIMD PARMI LES
HANDICAPS NEUROLOGIQUES AVEC ATTEINTE
MOTRICE
Polyhandicap/PIMD
     Cerebral Palsy
Prévalence 2 à 2,5/1000     Polyhandicap/PIMD :
Déficience motrice plus     Acquis postnatale est
  ou moins déficience        dégénératif tardif
 intellectuelle (cerveau                                 Polyhandicap/PIMD congénitale
        en voie de                                  Déficience intellectuelle sévère/ Profonde
    développement.                                           plus motrice très sévère
    Étiologie aucune                                 Aucune autonomie (cerveau en voie de
                                                                 développement)
                                                           Étiologie : Aucune exclusion
 IMC : Infirmité motrice
                                                         Génétique trois croix infectieuse
        cérébrale
                                                      vasculaire dégénérative métabolique
Prévalence 1 à 1,5/1000.
Déficience motrice sans
déficience intellectuelle                              IMOC: Infirmité d’origine cérébrale.
   (cerveau en voie de                                             Prévalence ?
     développement.                                  Déficience intellectuelle plus déficience
 Étiologie malformative                                    motrice (cerveau en voie de
      infectieuse et                                             développement)
  dégénérative exclues                               Étiologies malformatives infectieuses et
                                                                dégénératives exclu
DÉLIMITATION POLYHANDICAP/PIMD
polyhandicap               IMOC                IMC

      déficience             déficience
intellectuelle sévère/     intellectuelle
       Profonde          modérée/ Moyenne

                                      moteurs
      troubles

      déficience             déficience
intellectuelle sévère/     intellectuelle
       Profonde          modérée/ Moyenne

        cérébral                                Palsy

      PMD/PIMD
   Complexe (bibliographie immense)
   Objectifs.
        Améliorer la situation clinique et la qualité de vie de la personne
         polyhandicapée.
        Préciser le conseil génétique auprès des familles de la fratrie de la
         personne polyhandicapée et tenir compte de la demande et de la
         situation des familles

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DU POLYHANDICAP
   Étiologies du polyhandicap et de la cérébrale Passy.

     Trois points importants :

         le taux de diagnostic étiologique précis augmente avec le temps
         dans cette population.

         Une diminution des causes périnatales au bénéfice des causes
         anténatales sont constatées
         Des maladies génétiques peuvent mimer une pathologie
         hypoxémiante hypoxémie périnatales

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DU POLYHANDICAP
   Étiologies du polyhandicap et de la cérébrale Passy.

     Étiologies
     les malformations cérébrales et autres anomalies structurelles.
     Les pathologies vasculaires anténatales.
     Les embryofœtopathies infectieuses.
     Les fœtopathies toxiques.
     Les causes génétiques

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DU POLYHANDICAP
   Méthodologie de recherche
      La clinique : première étape indispensable.
      L’imagerie cérébrale anténatale et postnatale (RMN fonctionnelle)*
      Les explorations biochimiques.
      Les biopsies.
      Les explorations génétiques.
          Le caryotype moléculaire
          Le caryotype moléculaire
          l’étude moléculaire ciblée de un ou plusieurs gênes..
          Les panel de gêne.
          Le séquençage de l’exome

             * Prof Laureys (U.Liège 2015)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DU POLYHANDICAP
   Echelles d’évaluation

        SPF Sécurité sociale (Belgique).
             AFM
             ARR ; A.I. ;APA
        GEVA (France)
        AGGIR(France)
        MAP (France)

EVALUATION
   SPF Sécurité sociale (Belgique).
          AFM
          Dernière version en 2005.
          Allocation attribuée jusqu’à la fin de la 22e année.
          Quatre tranches d’âge
             0-   36 mois.
             3-   6 ans
             7-   11 ans.
             12   ans et plus

EVALUATION
   SPF Sécurité sociale (Belgique)-AFM
     7 items :
          Éducation – apprentissage – intégration sociale.
          Communication.
          Mobilité déplacement.
          Soins corporels.
          Traitement dispensé à domicile .
          Déplacement pour surveillance médicale et traitement.
          Adaptation du milieu de vie et des habitudes de vie

EVALUATION
   SPF Sécurité sociale (Belgique)-AFM.
          Système des trois piliers

EVALUATION
   SPF Sécurité sociale (Belgique)-AFM.

     Autisme       diabète insulinodépendant drépanocytose.
     Hémophilie et maladie devenu de grand –ADHD.
     Hyperplasie des surrénalesEl MC    leucémie
     Mais non fonctionnelle    maladie cœliaque mal voyance
     Maladie de Legg Calvé Perthes mucoviscidose nanisme
     Phénylcétonurie pied-bot prématuré scoliose sida
     Surdité le syndrome brachial trisomie 21

EVALUATION
   Echelles d’évaluation

        SPF Sécurité sociale (Belgique).
             ARR et A.I.
             L’autonomie est mesurée à l’aide d’un guide et d’une échelle
              médico-sociale fixée par arrêté ministérielle du 30 juillet 1987 .
             Mesure des conséquences de n’importe quelle handicap en se
              référant à une personne moyenne de même catégorie d’ âge.
             Évaluation de la personne sans tenir compte de ses prothèses ,
              orthèses et appareillages.
             Cette grille évalue les besoins.
             Les item sont très vastes

EVALUATION
   Echelles d’évaluation

        GEVA (France)
             Outils d’évaluation partagée des situations de handicap,
              préalable à la détermination d’un plan personnalisé de
              compensation
             Outil transposé par partie de la CIF ayant pour finalités
              d’évaluer selon un langage commun et interdisciplinaire la
              situation d’une personne handicapée préalablement à la
              détermination d’actions mesurées.
             Vision d’interaction entre une personne et son environnement.

EVALUATION
   Echelles d’évaluation

        GEVA (France)
             Différence entre la CIF et le GEVA
             CIF : entrée médicale.
             GEVA : entrée à caractère personnel et social ; volet médical
              au second plan.
             Dix volets descriptifs de la situation de la personne.
             CIF beaucoup plus détaillée que le Gueva pour la situation de
              polyhandicap

EVALUATION
   Echelles d’évaluation

        AGGIR (France)
        Droit à la compensation de la personne handicapée = droit
         fondamental de celle-ci.
             Personnes handicapées physiques : Aides techniques et humaines.
             Personnes handicapées mentales : Aides humaines.
             Personnes polyhandicapées : Combinaison des deux aides

EVALUATION
   Echelles d’évaluation

        AGGIR ( Autonomie Gérontologie Groupes Iso Ressources -France)
             Constitue un outil destiné à évaluer le degré de perte d’autonomie ou le degré de
              dépendance, physique et psychique des demandeurs de l’allocation
              personnalisée d’autonomie (APA) leurs permettent d’accéder à une allocation
              afin de les aider dans l’accomplissement de leurs actes quotidiens.
             Cette grille était essentiellement utilisée pour l’évaluation des personnes âgées de
              plus de 60 ans présentant une perte d’autonomie.
             La grille évalue les performances de la personne handicapée.
             Il s’agit d’une évaluation fonctionnelle indépendante de l’étiologie des troubles
              fonctionnels.
             Cette grille aide à la décision lors de l’élaboration d’un plan d’aide pour le
              maintien au domicile

EVALUATION
   Echelles d’évaluation

        MAP (France)
             Issue de travaux de recherche de l’UNAPEI (l’union nationale des associations de
              parents de personnes handicapées mentales et de leurs amis).
             Destinée dans un premier temps aux personnes handicapées mentales.
             But : Réintroduire la personne au centre d’un dispositif multidisciplinaire.
             Le but du modèle est de décrire l’expression de l’autonomie de la personne
              handicapée en se fondant sur l’observation des activités qu’elle effectue seule
              (éventuellement avec l’aide d’un appareillage) mais sans l’aide sans le soutien ou
              la stimulation de l’entourage.
             L’objectif premier est identifie les besoins et de faire un état des lieux.
             L’objectif second et de définir un projet en terme d’accompagnement

EVALUATION
ESPOIR
   CIF
   Donne une importance aux facteurs sociaux et environnementaux
   Implique la lutte contre les barrières sociales
   Buts : Proposé un langage uniformisé normalisé ainsi qu’un cadre pour la description des états
    de la santé et des états connexes de la santé.
   Elle définit les composants de la santé et certains éléments du bien-être connexes de la santé
    (éducation – travail.
   Les domaines couverts par la CIF : Domaine de la santé et domaines connexes à la santé.
   Ces domaines peuvent être décrits en tenant compte comme perspective l’organisme, la
    personne en tant qu’individu ou personne en tant qu’être social selon deux liste de base.
         1) les fonctions organiques et les structures anatomiques
         2) les activités la participation.

ESPOIR
   CIF
         Regroupe de manière systématique les différents domaines dans
          lesquels évoluent toute personne ayant un problème de santé donné (
          ce que toute personne fait est capable de faire.
         Le fonctionnement est un terme générique qui se rapporte aux fonctions
          organiques, aux activités de la personne est la participation cinq la
          société.
         Handicap est un terme générique qui sert à désigner les déficiences,les
          limitations d’activité ou les restrictions de participation.
         La CIF dresse aussi la liste des facteurs environnementaux qui peuvent
          être en interaction avec tous ces schémas.
         La CIF permet donc de décrire un profil utile du fonctionnement, du
          handicap et de la santé des individus dans diverses domaines

ESPOIR
   CIF
         Dans les classification internationales de l’OMS les problèmes de
          santé sont classés essentiellement en fonction de la CIM 10(
          classification des maladies 10è version qui fournit un cadre
          étiologique.
         Le fonctionnement et le handicap associé aux problèmes de santé
          sont placés dans la CIF.
         La CIM 010 et la CIF sont donc complémentaires et les utilisateurs
          sont habitués a les utiliser ensembles.

ESPOIR
   CIF : interaction de l’individu avec son environnement
   Evaluation des répercussions fonctionnelles
   >CIF : travail de recherche KUL –ULB
   Objectifs : constitution d’un nouvel outil d’évaluation de la
    personne en situation de handicap
   Constitution d’un pool d’items
   Validation sur un échantillon de population ( Ph)francophone et
    néerlandophone

ESPOIR
   Rôle du médecin généraliste

        Diagnostic étiologique –observation
        Accompagnement au domicile
        Mise en place d’une équipe pluridisciplinaire
        Chainon entre famille et équipe pluridisciplinaire
        Adaptation du lieu de vie

CONCLUSIONS
 La personne polyhandicapée est sI semblable à nous, mais aussi si
  différente, que notre regard se fige sur un corps déformé, parfois animé
  de mouvements anormaux, une cognition: communication très
  particulière, souvent sans langage oral signifiant, des cris et autres
  manifestations dont la signification et bien souvent difficile à
  comprendre.
 La « cognition sociale » de beaucoup de ceux qui ne connaissent pas
  ou mal ses enfants et adultes polyhandicapée les met mal à l’aise, voire
  dans un état de sidération, qui ne leur permet pas d’appréhender
  l’intentionnalité de la personne à travers ses gestes, ses conduites, ses
  cris et conduit à trouver » ses personne étranges » voir à les considérer
  comme « des étrangetés inquiétantes ». Cette attitude est parfaitement
  compréhensible *
   * Ponsot G., « L’étrangeté comme effet de la cognition ;p.335-339
   *in Hirsch E . ; Zucman e., « La personne polyhandicapée : éthique et engagement au
    quotidien , Erès , 2015

CONCLUSIONS : CITATIONS
   Ce qui serait un, serait de s’arrêter à ce premier regard qui
    conduirait à croire que « ces personnes étranges » ne peuvent
    être que « des autres que nous-mêmes », amenant les
    méconnaître, voire à les rejeter . « Ne jamais considérer l’autre
    quel qu’il soit, comme un être totalement et irréversiblement
    différent de soi-même, mais au contraire toujours le considérer
    comme un être avec lequel je peuvent familiariser malgré son
    étrangeté*
   *Weil –Dubuc P.L. , « commence familiariser avec un corps étrange? 3 , p 340-345,
    in Hirsch E. , Zucman E. , la personne polyhandicapée : Éthique, et engagement
    au quotidien, erès , 2015

CONCLUSIONS
MERCI DE VOTRE ATTENTION
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