REPEHRES - CREAI Pays de la Loire

 
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
REPEHRES
                                                               REcensement des Populations
                                                              En situation d’Handicaps Rares
                                                                          et Epilepsies Sévères
                                           en Etablissements et Services Médico-­Sociaux
                                                               en Région des Pays de la Loire

                                          Quelle population accueillie dans les ESMS ?
                                            Quelles modalités de réponses existantes ?
                                                                     Quels besoins identifiés ?

ETUDE REALISEE PAR LE CREAI PAYS DE LA LOIRE EN 2014-2016,
AUPRES DES ETABLISSEMENTS ET SERVICES MEDICO-SOCIAUX DE LA REGION.
ETUDE FINANCEE PAR FAHRES.
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
PREAMBULE                                                                     REMERCIEMENTS

Dans le cadre de ses missions de soutien à l’ensemble des professionnels
                                                                              Nos remerciements vont aux membres du Comité de pilotage qui durant
de l’accompagnement médico-social, le Centre National de Ressources           ces trois dernières années ont fait vivre REPEHRES : P. Latour, C. Chohin,
Handicaps Rares - Epilepsies Sévères, FAHRES a conduit en 2014-2016           C. Martin, D. Le Berre, M. Colinot, R. Champion, R. Augereau, A. Gautier,
une étude épilepsies et handicaps dans la région Pays de la Loire :           B. Ricard-Mousnier, C. Pichelin, A. Audiau, ainsi qu’à leurs organisations
                                                                              respectives : FAHRES, CREAI Pays de la Loire, ASTB et Alliance Maladies
                                REPEHRES                                      Rares, Equipe Relais Handicaps Rares Pays de la Loire, ARIANE, Centre
  (REcensement des Populations En situation d’Handicaps Rares et Epilepsies   Hospitalier Universitaire de Nantes, Centre Hospitalier Universitaire d’Angers.
        Sévères) en ESMS (Etablissements et Services Médico-Sociaux)          Notre reconnaissance va également à la DGCS, la CNSA et l’ARS des Pays
                                                                              de la Loire pour le soutien accordé dans la mise en œuvre de ce projet qui

Face au manque de données fiables existantes notamment en France,             s’inscrit dans la dynamique de coopération et de recherche portée par le
                                                                              dispositif intégré Handicaps Rares.
cette étude épidémiologique a pour objectif principal le recensement des
personnes épileptiques accueillies dans les établissements et services        Un remerciement appuyé est adressé au Dr Patrick LATOUR, Neurologue
                                                                              à FAHRES et à l’établissement médical de la Teppe. Chef de ce projet, il a
médico-sociaux de la région et, parmi ses objectifs secondaires, l’analyse
                                                                              généreusement mis son énergie et son expertise au service du succès de
de la gravité des crises d’épilepsie et des troubles associés.
                                                                              REPEHRES et a su conduire avec la précieuse collaboration de Clotilde
                                                                              CHOHIN et Claire MARTIN, du CREAI, cette ambitieuse enquête qui n’a
Les résultats de cette étude contribueront également au repérage des          pas d’équivalent en France dans le champ de l’épilepsie.
besoins des établissements et services pour répondre aux situations
                                                                              Et bien évidemment, merci à l’ensemble des professionnels des établissements
complexes combinant une épilepsie sévère et des troubles graves associés.
                                                                              et services médico-sociaux, et aux MDPH de Loire-Atlantique, Maine-et-Loire,
                                                                              Mayenne, Sarthe, Vendée qui ont participé à cette enquête et lui ont donné sa
                                                                              substance.

                                                                                                                                            Aymeric AUDIAU
                                                                                                                                           Directeur de FAHRES
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
SOMMAIRE

                                                                                                                                    •U
                                                                                                                                      n questionnaire renseigné par les professionnels d’encadrement et de santé
                                                                                                                                    •U
                                                                                                                                      n taux de personnes épileptiques de 13 % au niveau régional
                                                                                                                        		          • Un taux de personnes ayant une épilepsie active de 5 % au niveau régional
1.     OBJECTIFS DE L’ETUDE …………………………………………………………………………………………………… P 10                                                 		          •D
                                                                                                                                      es ressources médicales / paramédicales / psychologues globalement plus importantes
                                                                                                                                      dans le secteur enfants / adolescents que dans le secteur adultes
                                                                                                                        		          • Des modalités d’admission prenant en compte les situations d’épilepsie dans la majorité des ESMS
2.     CONTEXTE DE L’ETUDE ………………………………………………………………………………………………………… P 11
                                                                                                                        		          • Des refus d’admission pour 20 ESMS : motifs « épilepsies non stabilisées »
2.1.   CONTEXTE NATIONAL ……………………………………………………………………………………………………………… P 12                                                		          • Des recours à des services extérieurs pour la majorité des ESMS

2.1.1.  	Schémas nationaux d’organisation sociale et médico-sociale pour les handicaps rares
       2009-2013 et 2014-2018                                                                                           5.3.   LES DIFFICULTES EXPRIMEES PAR LES PROFESSIONNELS……………………………………………………… P 71
2.1.2. Création et missions FAHRES                                                                                      		• Des difficultés exprimées par 52 % des ESMS

2.2.   PARTENAIRES REGIONAUX………………………………………………………………………………………………………… P 18                                               5.4.	LES TYPES D’ACTIONS MISES EN PLACE ET / OU A DEVELOPPER
2.2.1. Groupe Epi-Atlantique : origine de la démarche                                                                         POUR ACCOMPAGNER LES SITUATIONS D’EPILEPSIE……………………………………………………………… P 74
2.2.2. Equipe relais interrégionale handicaps rares                                                                                 • Plus de 60 % des ESMS ont mis en place des actions spécifiques :
                                                                                                                                      protocoles d’observation et / ou transmissions d’informations et / ou adaptation des activités quotidiennes
2.3.   CARACTERISTIQUES DE L’OFFRE MEDICO-SOCIALE REGIONALE ……………………………………… P 23                                        		          •D
                                                                                                                                      es actions de formation mises en place pour 47 % des ESMS mais à poursuivre
            • Une démographie qui place la région au 5ème rang au niveau national                                                     ou à développer pour 40 % des ESMS

		          • Un taux d’équipement régional en ESMS pour enfants / adolescents légèrement inférieur au taux national   		          •Q
                                                                                                                                      uarante-sept pour cent des ESMS ont développé des actions de formation
		          • Un taux d’équipement en ESMS pour adultes supérieur au taux national                                     		          • Dix-huit pour cent des ESMS ont fait évoluer la composition de leur équipe
		          • Un taux d’équipement régional en ESMS enfants / adolescents et adultes favorable                         		          • Soixante pour cent des ESMS adaptent les activités selon les situations d’épilepsie
              au regard du taux national                                                                                		          • Soixante-deux pour cent des ESMS ont mis en place des protocoles d’observation et de suivi internes
                                                                                                                        		          • Vingt-deux pour cent des ESMS font part d’aménagement et de sécurisation des locaux
                                                                                                                        		          • Soixante pour cent des ESMS ont mis en place des modalités de transmission d’information
3.     SYNTHESE BIBLIOGRAPHIQUE ……………………………………………………………………………………… P 33
                                                                                                                                      et de communication avec les intervenants extérieurs
                                                                                                                        		          •V
                                                                                                                                      ingt-trois pour cent des ESMS indiquent l’existence de conventions de partenariat
4.     METHODOLOGIE…………………………………………………………………………………………………………………… P 45                                                                  avec des professionnels ou des services référents
                                                                                                                        		          •T
                                                                                                                                      rente-trois pour cent des ESMS témoignent d’actions favorisant la coordination des situations complexes
4.1.   CONSTITUTION D’UN COMITE DE PILOTAGE …………………………………………………………………………… P 46

4.2.   REALISATION TECHNIQUE………………………………………………………………………………………………………… P 46

4.3.   PHASES DE LA DEMARCHE………………………………………………………………………………………………………… P 47                                               RESUME     > PARTIE FICHE ESMS……………………………………………………………………………………………………… P 87
4.4.   CALENDRIER………………………………………………………………………………………………………………………………… P 53

                                                                                                                        5.5.   PRESENTATION DES CAS AYANT PRESENTE AU MOINS UNE CRISE EN 2014……………………… P 88
5.     ANALYSE DES RESULTATS :
       APPROCHE QUANTITATIVE ET QUALITATIVE ………………………………………………………… P 55                                                 5.5.1. Caractéristiques des 629 cas ayant présenté au moins une crise d’épilepsie en 2014…………………………… P 88
                                                                                                                                    • Au total, 735 cas recensés : 629 fiches cas renseignées par les 209 ESMS
5.1. TAUX DE RETOUR ………………………………………………………………………………………………………………………… P 56
		• Un taux de retour régional à l’enquête de 45 % pour l’ensemble des ESMS                                             		• Plus de la moitié des cas accueillis dans le secteur pour adultes

		          • Des disparités dans le taux de retour selon les départements                                              		• Deux tiers des cas sont accueillis dans des ESMS du Maine-et-Loire et de la Loire-Atlantique

		          • Un taux de retour en fonction du nombre de places de 49 % au niveau régional pour l’ensemble des ESMS    		         • Un sexe ratio de 1,13
                                                                                                                        		         • Un âge médian de 14 ans dans les ESMS pour enfants / adolescents et 40 ans dans le secteur pour adultes
5.2. 	CARACTERISTIQUES DES ESMS ACCUEILLANT DES PERSONNES EPILEPTIQUES
                                                                                                                        		• Une ancienneté inférieure à 5 ans pour 60 % des cas accueillis dans les ESMS pour enfants / adolescents
       AU MOMENT DE L’ENQUETE……………………………………………………………………………………………………… P 60
            • Une surreprésentation des réponses dans les établissements par rapport aux services                      		         • Une ancienneté dans les ESMS pour adultes plus élevée que dans le secteur pour enfants

		          • Dans le secteur adultes : une majorité de réponses dans des établissements non médicalisés               		• Un parcours antérieur principalement dans le secteur médico-social

		          • Dans le secteur enfants / adolescents : une majorité de réponses dans les IME                            		         • Au moins une crise d’épilepsie par semaine pour 27 % des cas

		          • Plus de 60 % des ESMS ayant répondu accueillir des personnes épileptiques au moment de l’enquête         		• Vingt-six pour cent des cas présentent des crises d’épilepsie de gravité 3
              sont situés en Loire-Atlantique et dans le Maine-et-Loire                                                 		          • Une fréquence des crises plus importante pour les personnes ayant des crises d’épilepsie de gravité 3
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
• Quatre-vingt-dix-sept pour cent des cas ont un traitement antiépileptique                                                RESUME     > PARTIE FICHE CAS
			             • Un médecin neurologue ou neuropédiatre référent pour la grande majorité des cas                                           AYANT DES CRISES D’EPILEPSIE DE GRAVITE 3……………………………………………… P 123
			            • Un médecin psychiatre référent pour 41 % des cas.

			             • Etat per / post critique : 87 % des cas ont besoin de repos
                                                                                                                               5.5.4. Focus amendement CRETON :
			            • Vingt-cinq pour cent des cas ont fait entre 1 et 5 crises « graves » au cours de l’année 2014
                                                                                                                                      les 20 ans et plus en ESMS pour enfants et adolescents ……………………………………………………………………… P 124
			            • Une hospitalisation consécutive à une crise d’épilepsie pour 23 % des cas

			• Un état de mal épileptique (défini comme une crise durant plus de 5 minutes)
      à l’origine des hospitalisations pour 55 % des cas
                                                                                                                               5.5.5. Des besoins de réorientation plus importants dans les ESMS
			• Plus de 30 % des cas ont un ou plusieurs troubles associés sévères                                                             pour enfants / adolescents     ………………………………………………………………………………………………………………… P 124
      (intellectuels et / ou moteurs et / ou langage et / ou parole et / ou communication)

			             • Deux tiers des personnes épileptiques présentent au moins 5 troubles associés

			             • Vingt et un pour cent des cas d’épilepsie présentent au moins 5 troubles associés sévères

                                                                                                                               6.     SYNTHESE ………………………………………………………………………………………………………………………………… P 127

RESUME     > PARTIE FICHE CAS EPILEPSIE………………………………………………………………………………… P 113                                                   6.1.   LES BESOINS IDENTIFIES PAR LES ESMS ………………………………………………………………………………… P 128
                                                                                                                               		• Des besoins de formation du personnel pour 40 % des ESMS
                                                                                                                               		          • Des besoins d’évolution en moyens humains
                                                                                                                               		          • Des conventions de partenariat à développer
5.5.2. Caractéristiques des 157 cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3……………………………………………………P 114
                                                                                                                               		          • La coordination des situations complexes
			• Une majorité des cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3 accueillis                                                		          • La mise en place de protocoles d’observation et de suivi interne
                 dans les établissements pour adultes
                                                                                                                               		          •L
                                                                                                                                             a transmission d’informations et la communication entre la structure, les intervenants extérieurs
			             • Trente-quatre pour cent des cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3 accueillis en MAS et 21 % en IME                et l’entourage de la personne
			             • Douze pour cent des cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3 ont des crises journalières               		          • L’adaptation des activités quotidiennes
                  et 73 % ont eu au moins une crise « grave » en 2014
                                                                                                                               		          • L’aménagement et la sécurisation des locaux
			             • Une part plus importante de personnes présentant une énurésie, se blessant, déambulant sans conscience
                  du danger et une part plus faible de personnes aptes à reprendre leur activité sitôt la crise terminée

			             • Cinquante-quatre pour cent des cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3                                6.2.   LES PISTES DE TRAVAIL………………………………………………………………………………………………………………… P 135
                  ont été hospitalisés à la suite d’une crise                                                                  		• L
                                                                                                                                    a diffusion d’informations sur l’épilepsie
			             • Quatre-vingt-quatorze pour cent des cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3                           		          •L
                                                                                                                                             a clarification des niveaux de responsabilités
                  ont des troubles intellectuels, cognitifs et 48 % ont des troubles intellectuels, cognitifs sévères
                                                                                                                               		          •L
                                                                                                                                             a formation des professionnels
			             • Trois quarts des personnes ayant des crises d’épilepsie de gravité 3 cumulent
                                                                                                                               		          •L
                                                                                                                                             e soutien et l’étayage des équipes
                  au moins 5 troubles associés et plus d’un quart présentent au moins 5 troubles associés sévères
                                                                                                                               		          •L
                                                                                                                                             a gestion des situations complexes

5.5.3. 	Caractéristiques des 106 cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3
         et au moins un trouble associé sévère……………………………………………………………………………………………… P 120
                                                                                                                               CONCLUSION …………………………………………………………………………………………………………………………………………… P 136

			• Quarante-quatre pour cent des cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3
                 et au moins un trouble associé sévère sont accueillis en MAS

			             • Une fréquence des crises d’épilepsie comparable à l’ensemble des cas d’épilepsie

			             • Des conséquences de la crise d’épilepsie plus importantes pour les cas ayant des crises d’épilepsie         ANNEXES …………………………………………………………………………………………………………………………………………… P 137
                  de gravité 3 avec au moins un trouble associé sévère

			             •Q
                  uatre-vingt-deux pour cent des cas ayant des crises d’épilepsie de gravité 3
                 et au moins un trouble associé sévère ont fait une crise « grave » en 2014

			             • La moitié des personnes ont été hospitalisées à la suite d’une crise d’épilepsie
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
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                                  OBJECTIFS
                                  DE L’ETUDE
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
1 • OBJECTIFS DE L’ETUDE

                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                  L’étude épidémiologique REPEHRES a pour objectifs :               ................................................................
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                  OBJECTIF PRINCIPAL                                                ................................................................
                  Recenser la population atteinte d’épilepsie accueillie dans les
                                                                                    ................................................................
                                                                                    ................................................................
                  établissements et services médico-sociaux de la région Pays       ................................................................
                  de la Loire.

                  OBJECTIFS SECONDAIRES
                                                                                                                      CONTEXTE
                  • Identifier les troubles associés à l’épilepsie
                  • Analyser la gravité des crises d’épilepsie et la sévérité
                                                                                                                      DE L’ETUDE
                     des troubles associés
                  • Identifier les modalités de réponses existantes
                    dans les établissements et services médico-sociaux
                  • Repérer les problématiques et les besoins des structures
                    pour répondre aux situations complexes
                    combinant épilepsie et troubles associés
                  • Proposer des pistes de réponses aux besoins identifiés.

10
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
2 • CONTEXTE DE L’ETUDE                                                                                                                                                                                                   2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.1.

     2.1.
     CONTEXTE
     NATIONAL

     2.1.1. 		Schémas nationaux d’organisation sociale et médico-sociale                                                                          Compte tenu du faible taux de prévalence des populations concernées et du niveau
               pour les handicaps rares 2009-2013 et 2014-2018                                                                                     d’expertise requis pour les accompagner, l’organisation des ressources et des réponses
                                                                                                                                                   adaptées dépasse le seul territoire régional.
                           e premier schéma national d’organisation sociale et médico-sociale pour les handicaps rares
                          L
                          2009-2013 avait pour objectif de déterminer les priorités et conditions de transformation,                               Dans le prolongement des trois centres de ressources nationaux créés depuis 1998 à titre
                          d’organisation et de développement à 5 ans de l’offre de service sociale et médico-sociale,                              expérimental 2 et pérennisés en 2008, le schéma prévoyait la création d’un centre de
                          pour des enfants et des adultes en petit nombre, confrontés à des besoins complexes et spé-                              ressources handicaps rares et épilepsies sévères en complément des ressources spécifiques
                          cifiques, qui ne sont pas l’addition des connaissances propres à chaque type de déficience                               existantes dans le champ de l’épilepsie3.
                          principale auxquels les schémas départementaux s’adressent en priorité.1

                                                                                                                                                   L’épilepsie sévère non stabilisée est fréquemment présente dans des combinaisons de
                                                                                                                                                   handicaps rares. Si elle n’est pas principale, la déficience générée par l’épilepsie est
                                                                                                                                                   identifiée comme étant source d’obstacles à la mise en place d’un accompagnement
                                                                                                                                                   médico-social adapté. L’objectif est ainsi de répondre aux besoins d’information, de
         Une conception dynamique des handicaps rares                                                                                              sensibilisation et d’appui aux structures non spécialisées.
         Conséquence d’une association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs,
         cognitifs, ou de troubles psychiques, le handicap rare est constitué par :                                                                Le maillage des ressources et des compétences s’organise en complémentarité entre le
                                                                                                                                                   niveau national des centres de ressources et les niveaux interrégionaux qui s’appuieront sur
                • Une situation complexe (qui n’est pas une simple addition de déficits) ;
                                                                                                                                                   des équipes relais.
                • Une expertise requise, caractérisée par la difficulté et la rareté.
                                                                                                                                                   Dans la continuité du premier schéma, le schéma national d’organisation sociale et médico-
                                                                                                                                                   sociale pour les handicaps rares 2014-2018 vise à renforcer la reconnaissance de situations
                                                                                                                                                   de handicap peu nombreuses (rareté des publics), très spécifiques (rareté des combinaisons
                          Ce schéma s’emploie à consolider, développer et rendre accessibles les expertises pluri-
                                                                                                                                                   de déficiences), particulièrement complexes et difficiles à repérer, à évaluer et à prendre en
                          disciplinaires rares requises pour évaluer et accompagner les personnes et leurs proches
                                                                                                                                                   charge (rareté et complexité des techniques d’accompagnement).
                          dans leur vie quotidienne, à domicile ou en institution.

                          L’isolement, la méconnaissance, le retard à la détection, la complexité et donc la longueur                              Il précise les avancées du premier schéma et notamment les créations suivantes :
                          de l’évaluation, la difficulté de mise en place des plans d’intervention et leur précarité, selon
                          l’évolutivité des handicaps, constituent des risques majorés de non-réponse ou de réponse                                • Le Groupement National de Coopération Handicaps Rares (GNCHR) : rôle de structuration
                          par défaut (à domicile, en service hospitalier de court séjour, de soins de suite de longue                                et de coordination des missions transversales et communes des centres nationaux et
                          durée ou de psychiatrie, en ESMS sans soutien).                                                                            capitalisation, formalisation et diffusion des connaissances auprès des professionnels et
                                                                                                                                                     des familles.
                          Les trajectoires de vie avec un handicap rare impliquent très lourdement les aidants, qui par
                          leur connaissance de la personne et de sa vie quotidienne, doivent être considérés à la fois                             •
                                                                                                                                                    Le Centre National de Ressources Handicaps Rares – Epilepsies Sévères situé à Tain
                          comme partie prenante du plan d’intervention et ressource de la personne, mais aussi ayant                                l’Hermitage et à Dommartin les Toul géré par la Fédération d’Associations Handicaps Rares
                          des besoins propres.                                                                                                      et Epilepsies Sévères (FAHRES).

12   1. Schéma national d’organisation sociale et médico-sociale pour les handicaps rares 2009-2013.                          2. Le CRESAM à Poitiers pour les personnes sourdes et aveugles – La Pépinière à Loos lès Lille pour les personnes aveugles multihandicapées – Le centre Robert Laplane à Paris pour les personnes   13
                                                                                                                                 dysphasiques et pour les personnes sourdes multihandicapées.
                                                                                                                              3. Centres de Référence et de Compétences des épilepsies rares et de la sclérose tubéreuse de Bourneville – 13 établissements spécifiques dont le recrutement dépasse l’aire régionale.
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.1.                                                                                                                              2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.1.

          Le schéma 2014-2018 fixe 4 objectifs généraux articulés en 10 objectifs opérationnels pour   Pour répondre aux situations complexes d’handicaps rares, le schéma privilégie un dispositif
          faire progresser l’accompagnement des personnes en situation de handicap rare :              intégré reposant sur une méthode de travail collective, des instances de concertation et une
                                                                                                       co-responsabilité entre les acteurs intervenant auprès de la personne.

          1 / Déployer l’organisation intégrée au sein des territoires                                                                                         Pilotage national
                                                                                                                                                                 DGCS - CNSA
          		   -S
                 outenir le processus d’intégration pour améliorer collectivement les réponses
                aux besoins et aux attentes des personnes                                                 National                 Groupement national de coopération handicaps rares

          		   -D
                 onner à la personne, ainsi qu’à son entourage, les leviers et l’information                              CNRHR                 CNRHR                 CNRHR               CNRHR                 Filières
                                                                                                                           CRESAM              La Pépinière            Robert              FAHRES                maladies
                lui permettant d’être actrice de son parcours et de ses choix                                                                                          Laplane                                    rares
                                                                                                                                                                                                                                      Pilotage
                                                                                                                                                                                                                                    interrégional
          2 / A
               méliorer la qualité, la continuité des parcours de vie et l’accès                                                                                   Equipes relais                                                    Agences
                                                                                                        Interrégional
                                                                                                                                                                                                                                     régionales
              aux ressources à tous les âges de la vie                                                                                                                                                                                de santé

          		   -A
                 méliorer l’accompagnement par le repérage précoce
                et l’évaluation des situations de handicap rare à tous les âges de la vie                 Régional

          		   -S
                 outenir les initiatives et les expérimentations médico-sociales
                sur de nouvelles formes d’accompagnement                                                                                                       Etablissements          Acteurs    Acteurs      Acteurs
                                                                                                                                                                                                                          Acteurs
                                                                                                           Local        Familles   Personnes    Associations     et services    MDPH     du        de la         de la
                                                                                                                                                                                                                          du soin
          		- F
                aciliter la continuité du parcours de vie, notamment lors des transitions,                                                                    médico-sociaux           social   solidarité   formation

               par une meilleure articulation avec le champ sanitaire

          3 / D
               évelopper les compétences individuelles et collectives                                 Selon l’article D.312-194 de la loi du 2 janvier 2002, sont
              sur les situations de handicap rare                                                      atteintes d’un handicap rare les personnes présentant l’une des                                            Le handicap rare
                                                                                                       configurations de déficiences ou de troubles associés relevant                                             se caractérise par
          		   -S
                 tructurer un programme de développement des compétences nécessaires
                                                                                                       de l’une des catégories suivantes :                                                                        combinaison de
                à la prise en compte de la complexité des situations de handicap rare                                                                                                                             3 types de rareté :
                                                                                                       - L ’association d’une déficience auditive grave
          		   -F
                 ormer les professionnels et les aidants sur les démarches                                                                                                                                       • RARETE DES PUBLICS
                                                                                                         et d’une déficience visuelle grave
                et postures spécifiques aux handicaps rares                                                                                                                                                         1 cas sur 10 000
                                                                                                       - L’association d’une déficience visuelle grave
          		   -D
                 évelopper les compétences collectives sur les situations de handicap rare              et d’une ou plusieurs autres déficiences graves                                                              000 enfants et adultes
                                                                                                                                                                                                                     3
                                                                                                       - L’association d’une déficience auditive grave                                                              suivis par les Centres
                                                                                                                                                                                                                     de ressources
          4 / A
               méliorer la connaissance, promouvoir la recherche et la culture                          et d’une ou plusieurs autres déficiences graves
                                                                                                                                                                                                                     handicaps rares
              partagée sur les situations de handicap rare                                             - Une dysphasie grave associée ou non à une autre déficience
                                                                                                       - L’association d’une ou plusieurs déficiences graves et d’une                                            • RARETE
          		   -A
                 méliorer la connaissance sur la population et la clinique des situations                                                                                                                          des combinaisons
                                                                                                         affection chronique, grave ou évolutive, telle que :
                de handicap rare à tous les âges de la vie                                                                                                                                                          de déficiences
                                                                                                              • Une affection mitochondriale
          		   -C
                 réer un environnement favorable à la recherche sur les handicaps rares                      • Une affection du métabolisme                                                                      • RARETE
                et assurer la diffusion des connaissances produites.                                                                                                                                                et complexité
                                                                                                              • Une affection évolutive du système nerveux
                                                                                                                                                                                                                    des technicités
                                                                                                              • Une épilepsie sévère
                                                                                                                                                                                                                    (paru au JO du 12 août 2000)

14                                                                                                                                                                                                                                                  15
REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.1.                                                                                                                       2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.1.

     2.1.2.   Création et missions FAHRES                                                                      Plus précisément, FAHRES réalise deux types de missions :

              FAHRES, le Centre National de Ressources pour les Handicaps Rares à composante épilepsie
              sévère est un établissement médico-social qui a été créé dans le cadre du schéma national
              d’organisation médico-sociale pour les handicaps rares 2009-2013 afin de proposer un             1.     ’une part les missions dites « individuelles ». Il s’agit d’interventions individualisées pour
                                                                                                                     D
              nouveau recours aux personnes qui, en raison de l’intrication de déficiences graves et de              lesquelles l’équipe pluridisciplinaire (professionnels du médico-social et du sanitaire) et
              l’épilepsie sévère, connaissent impasses et ruptures dans leurs parcours et voient leur projet         mobile de FAHRES, associée à son réseau de partenaires aux premiers rangs desquels
              de vie être mis en échec.                                                                              se trouvent les équipes relais handicaps rares, se mobilise auprès de la personne et des
                                                                                                                     acteurs de l’accompagnement pour, à partir d’une évaluation multidimensionnelle de la
                                                                                                                     situation de handicap, dessiner avec eux un plan d’action venant répondre à la difficulté
                                                                                                                     à laquelle ils sont confrontés.
              Il contribue par l’ensemble des actions qu’il déploie à l’amélioration de leur qualité de vie.
                                                                                                                    	FAHRES concourt par la formation, la transmission d’outils, la coordination de ressources
                                                                                                                      externes,… par l’appui à l’orientation, ainsi que par le soutien aux familles, à la réalisation
                                                                                                                      des projets de vie des personnes, à la prévention de leur exclusion, à la qualité optimale
              L’accompagnement d’une personne en situation de handicap rare à composante épilepsie
                                                                                                                      de l’offre de service médico-sociale.
              sévère requiert une expertise très spécifique (imprévisibilité et variabilité des crises
              d’épilepsie, risque vital à gérer, singularité des combinaisons de déficiences). Il est
              particulièrement complexe lorsque des troubles du comportement ou comportements-défis
                                                                                                               2. D
                                                                                                                   ’autre part les missions dites « collectives » qui participent à l’amélioration et à la
              sont combinés à l’épilepsie sévère.
                                                                                                                  diffusion des connaissances relatives aux situations de handicap rare à composante
              En raison de la technicité particulière que requièrent ces situations complexes et de leur          épilepsie sévère. Ces missions de recherche et de formation s’attachent à promouvoir
              singularité, les professionnels et dispositifs sont fréquemment mis en difficulté et de             l’innovation, développer et partager les connaissances et les outils, capitaliser et diffuser
              nombreuses personnes restent dans l’attente de trouver un accompagnement adapté.                    les bonnes pratiques, former, soutenir les compétences…

              Directement accessible aux familles et aux professionnels où qu’ils se trouvent en France,
              FAHRES intervient sur les lieux de vie des personnes et / ou d’exercice des professionnels
                                                                                                               C’est dans le cadre de ses missions collectives que partageant le constat de la carence
              pour prévenir les ruptures, participer à l’individualisation des projets d’accompagnement et
                                                                                                               de données disponibles sur l’accueil en établissement médico-social des personnes avec
              renforcer la capacité des dispositifs à proposer des solutions adaptées.
                                                                                                               une épilepsie, FAHRES s’est investi dans le projet REPEHRES aux côtés de ses partenaires
                                                                                                               régionaux.

                                                                                                                                                                                                     www.fahres.fr

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REPEHRES - CREAI Pays de la Loire
2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.2.                                                                                                                     2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.2.

     2.2.
     PARTENAIRES
     REGIONAUX

     2.2.1.   Groupe Epi-Atlantique : origine de la démarche                                                                     QUELLES ATTENTES DES PATIENTS EPILEPTIQUES
                                                                                                                                    DANS LA REGION DES PAYS DE LA LOIRE ?
              Le groupe «Epi-Atlantique», est le nom donné à un groupe de travail qui a vu le jour sous
              l’impulsion de Mr Mathieu, à l’époque directeur des Etablissements de l’Enfance de l’Office     R. Champion (1,6), R. Augereau (1,6), D. Le Berre (2,6), MF. Henry de Villeneuve (3,6),
              d’Hygiène Sociale de Meurthe et Moselle et ancien directeur de l’ESEAN (Etablissement de        MD. Moreau (4,6), A. Gautier (5,6), P. Latour (5,6)

              Santé pour Enfants et Adolescents de la Région Nantaise) et de l’ISSE (Institut Spécialisé de   (1) Association ARIANE, France
                                                                                                              (2) Association Sclérose Tubéreuse de Bourneville, France
              Soins et d’Eveil) à Nantes et de Mr Augereau, alors président de l’association ARIANE (Agir
                                                                                                              (3) Fédération d’associations du secteur sanitaire et médico-social, France
              Rencontrer Informer Apporter une Nouvelle image des Epilepsies), lors d’une réunion du
                                                                                                              (4) Association Thétis, France
              Comité National pour l’Epilepsie début 2011.                                                    (5) Centre de compétences en épilepsies rares Angers - Nantes et STB, CHU Nantes, France
                                                                                                              (6) Groupe Epi-Atlantique, France
              Mr Mathieu proposait de réfléchir ensemble au développement de places d’accueil adaptées
              pour personnes épileptiques dans la région des Pays de la Loire.
                                                                                                              Introduction
              Une première réunion a eu lieu le 18 mars 2011 à l’ESEAN sur proposition de Mme Henry de        La maladie épileptique est dans certains cas sévère et / ou dure à supporter. Cela
              Villeneuve présidente de l’association F.A.S (Fédération d’Associations du Secteur Sanitaire    peut alors entraîner une limitation de l’autonomie du patient et nécessite souvent un
              et Social), gestionnaire de l’ESEAN.                                                            accompagnement. Il est souvent réalisé par les proches. Cette solution a malheureusement
                                                                                                              ses limites (surprotection, maladie des proches, fatigue morale, vieillissement de
              Ce groupe de travail était composé de représentants d’associations de patients (Association     l’accompagnant …).
              ARIANE, Association Sclérose Tubéreuse de Bourneville), de représentants du centre
              de compétences en épilepsies rares et sclérose tubéreuse de Bourneville Nantes-Angers           Objectifs
              (neurologues et neuropédiatres des CHU de Nantes et d’Angers), des représentants de             Evaluer les situations, les manques et les attentes des patients épileptiques dans la région
              PRIOR Nantes / Angers (Plateforme Régionale d’Information et d’Orientation des maladies         des Pays de la Loire notamment sur la création d’un établissement social et médico-social
              Rares), des représentants de l’association FAS, et des représentants de l’ESEAN.                (ESMS) spécialisé pour la prise en charge des patients épileptiques.

              Rapidement, il a semblé indispensable au groupe de travail d’avoir, au préalable à la mise en   Méthode
              place de nouvelles offres d’accompagnement, des données sur les manques mais surtout
                                                                                                              ARIANE et l’ASTB ont sollicité leurs sympathisants (patients / accompagnants) par
              sur les attentes des personnes épileptiques et / ou de leurs accompagnants afin de mieux        questionnaires. 500 questionnaires ont été envoyés.
              comprendre les difficultés rencontrées pas ces derniers.
                                                                                                              Résultats
              Cette évaluation a été réalisée en 2012 auprès des adhérents et sympathisants des
                                                                                                              Vingt pour cent des questionnaires ont été retournés : 53 % viennent de patients, 60 %
              associations ARIANE et ASTB (Association Sclérose Tubéreuse de Bourneville) de la région
                                                                                                              présentent une épilepsie pharmacorésistante, 80 % sont des adultes. Pour la population
              par auto-questionnaire (enquête EPIA1).
                                                                                                              pédiatrique, 5 % sont toujours en attente de solution. Les principales plaintes issues de cette
                                                                                                              population sont la méconnaissance des épilepsies et leurs manifestations. Ceci entraîne
              Une partie des résultats a été présentée en communication affichée aux Journées Françaises
                                                                                                              une perception négative et des appréhensions au contact de patients épileptiques par les
              de l’Epilepsie à Saint-Malo en novembre 2012 (cf. infra le résumé de cette communication).
                                                                                                              enseignants ou parents d’élèves et la mise à l’écart par les autres élèves. Pour la population
                                                                                                              adulte, 17 % sont en attente de solution. La principale plainte est la difficulté de trouver un
                                                                                                              travail (absence de permis de conduire, réticence des employeurs…). Au niveau de la
                                                                                                              création d’un ESMS spécialisé dans la région, 35 % désireraient une prise en charge à temps

18                                                                                                                                                                                                              19
2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.2.                                                                                                                               2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.2.

          complet, 44 % seraient intéressés pour un temps de répit dans une telle structure, 21 %                           associés et de leurs gravités mais aussi des données sur les difficultés rencontrées par les
          ne sont pas du tout intéressés. De plus, les commentaires liés aux réponses mentionnent                           professionnels de proximité, de connaître leurs besoins, d’identifier les prises en charge
          souvent les difficultés d’intégrer des ESMS / ESAT ressenties comme liées à la maladie                            spécifiques déjà mises en places,…. Le groupe de travail a réfléchi à un projet d’étude
          épileptique et le besoin de points de rencontre / formation pour les patients, les                                pouvant répondre à ces questions. Ce projet d’étude baptisé EPIA2 a ensuite été affiné
          accompagnants et les personnels soignants.                                                                        pour devenir l’étude REPEHRES. Nous retrouvons dans le comité de pilotage de REPEHRES
                                                                                                                            la majorité des participants du groupe «Epi-atlantique» (cf. chapitre 4.1).
          Discussion
          La majorité des personnes ayant répondu sont confrontées à une épilepsie pharma-
          corésistante (60 %). Ces chiffres ne représentent pas les données épidémiologiques
                                                                                                                    2.2.2   Equipe Relais interrégionale Handicaps Rares (ERHR)
          admises (30 %). Cet écart souligne les difficultés rencontrées dans l’autonomie et les
          attentes importantes de cette population de patients ayant une épilepsie dite sévère. On                          L’équipe relais Maladies Rares - Handicaps Rares Pays de la Loire s’inscrit dans un méta
          observe également qu’il est plutôt demandé un accompagnement spécialisé que la mise                               réseau interrégional ; l’Equipe Relais Handicaps Rares Inter-Région Ouest.
          en place d’un ESMS spécialisé.
                                                                                                                            L’équipe relais Maladies Rares - Handicaps Rares Pays de Ia Loire s’appuie sur le dispositif
          Conclusion                                                                                                        PRIOR Maladies Rares (Plateforme Régionale d’Information et d’Orientation pour les Maladies
          Cette étude montre à nouveau les difficultés rencontrées dans leur parcours de vie par les                        Rares) ; initiative en Pays de la Loire pour répondre aux besoins des 165 000 personnes
          patients ayant une épilepsie sévère (estimés entre 3 600 et 5 400 dans la région). Il ressort                     atteintes d’une maladie rare dans la région et pour informer et guider les personnes,les
          également le besoin d’un accompagnement personnalisé et coordonné du malade pour
                                                                                                                            professionnels de santé et les associations confrontés à une maladie rare.
          optimiser sa prise en charge médico-sociale et pour avoir recours au bon moment à chaque
          compétence professionnelle médicale, sociale et soignante. Plutôt que la réalisation d’un                         Depuis le 1er janvier 2015, PRIOR intègre et anime un réseau de 23 partenaires au sein de
          ESMS spécialisé, une prise en charge coordonnée ainsi qu’un ciblage des points critiques                          l’ERHR. L’ERHR n’est pas une structure de soin, mais un soutien à la coordination.
          actuels du parcours de soin pour les améliorer semblent plus adaptés. Dans cet objectif,
          le groupe Epi-Atlantique (regroupant des associations de patients, de soins, et des                               L’équipe relais maladies rares - handicaps rares (ERHR) est constituée d’une équipe mobile
          professionnels de santé) a démarré une étude d’évaluation des difficultés et des besoins                          (PRIOR) et du réseau des partenaires (médico-sociaux, sociaux, sanitaires) reconnus pour
          des ESMS de la région pour essayer de répondre ensemble aux attentes des patients                                 leurs compétences de soutien et d’accompagnement des personnes en situation complexe
          épileptiques notamment sur cet accompagnement personnalisé.                                                       de handicap, de leur entourage, des professionnels et des associations.

                                                                          Résumé de la communication affichée
                                                                                                                            Elle prend appui sur l’ensemble des compétences du territoire, plus particulièrement les
                                                pour les Journées Françaises d’Epilepsie en 2012 de l’étude EPIA1
                                                                                                                            Centres Experts Maladies Rares, les partenaires membres et les Centres de Ressources
                                                                                                                            Nationaux Handicaps Rares. Cette équipe mobile travaille en lien de subsidiarité.
          Le point essentiel à retenir de cette enquête est que les personnes épileptiques et leurs
                                                                                                                            Portée par le CHU Angers et la MFAM (Mutualité Française Anjou Mayenne), elle comprend
          accompagnants ne souhaitaient pas forcement que soit créé un « centre spécialisé » mais
                                                                                                                            1 pilote, 1 psychologue, des ergothérapeutes, des assistantes sociales, 1 conseillère en
          souhaitaient plutôt une meilleure lisibilité et une coordination des différents intervenants
                                                                                                                            génétique et des secrétaires.
          sanitaires et médico-sociaux (élaboration de la notion d’un dispositif intégré venant
          directement des personnes concernées).                                                                            Les situations complexes de handicaps ne sont pas seulement la simple addition de
          En parallèle de cette étude, le groupe de travail a souhaité avoir également des données                          plusieurs déficiences ; il s’agit bien de situations singulières de l’histoire de personnes dans
          épidémiologiques sur le nombre de personnes épileptiques accueillies dans les ESMS                                leur environnement. Elles nécessitent alors de réfléchir collectivement à la mise en œuvre de
          de la région des Pays de la Loire, sur la gravité de cette dernière et du type de troubles                        réponses d’accompagnement les plus adaptées.

20                                                                                                                                                                                                                             21
2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.2.                                                                                                                                      2 • CONTEXTE DE L’ETUDE / 2.3.

                                                                                                                                                                                                                        2.3.
                                                                                                                                                                           CARACTERISTIQUES DE L’OFFRE
                                                                                                                                                                             MEDICO-SOCIALE REGIONALE

          Cette équipe pluridisciplinaire qui peut se déplacer in situ ou vous accueillir dans ses locaux,     Une démographie qui place la région au 5ème rang au niveau national
          a pour missions de :

          		   •M
                 obiliser l’ensemble des acteurs autour des situations complexes de handicap                              Tableau 1 : Démographie régionale et départementale
                et éviter les ruptures du parcours de vie.
                                                                                                                                              Loire      Maine                                           Pays            France
                                                                                                                                                                      Mayenne     Sarthe   Vendée
          		   •R
                 éaliser l’état des lieux des ressources du territoire, les synergies                                                     Atlantique   et-Loire                                      de la Loire     métropolitaine

                pour formaliser et animer le réseau local                                                      Population 0-19 ans          341 407      211 270       80 192    142 982   156 583    932 434           15 533 825
                                                                                                               % population 0-19 ans         25,8         26,4          25,9       25,1     23,8         25,5              24,4 %
          		   •R
                 epérer les situations complexes de handicap                                                  Population 20-59 ans         684 941     401 666       149 219    280 325   316 901    1 833 052         32 813 379
                et soutenir les réponses d’accompagnement et de prise en charge                                % population 20-59 ans         51,8        50,2          48,3      49,3      48,2         50,1              51,5 %

                                                                                                               Population 60 ans et plus   296 056      187 488        79 757    145 722   183 842    892 865           15 312 404
          		   • Orienter la personne et sa famille vers le bon interlocuteur
                                                                                                               % 60 ans et plus              22,4         23,4          25,8      25,6      28,0         24,4              24,1 %
          		   • Evaluer les situations complexes de handicap                                                  Population totale           1 322 404    800 424       309 168    569 029   657 326    3 658 351         63 659 608
                                                                                                               % population totale            36,1        21,9          8,5        15,6      18          100
          		   • Elaborer les projets d’accompagnement individualisé avec la personne
                                                                                                                                                                                                                    Source : Statiss 2014

          		   •C
                 onseiller et appuyer les professionnels pour l’élaboration
                d’une stratégie d’intervention globale

          		   •A
                 pporter un appui à la formation, l’information
                                                                                                                                   La région des Pays de la Loire compte 3 658 351 habitants
                et la diffusion des connaissances et des compétences
                                                                                                                                   dont plus d’un tiers dans le département de la Loire-Atlantique.
          		   •F
                 avoriser les échanges de pratiques professionnelles selon la pédagogie                                           Le Maine-et-Loire arrive au second rang avec 21,9 % de la population régionale.
                du doute et du questionnement.

          L’équipe relais Maladies Rares - Handicaps Rares peut être sollicitée par les personnes
          en situation de handicap rare, les familles, les associations, les établissements sociaux et
          médico-sociaux, les Maisons Départementales des Personnes Handicapées, les acteurs du
          soin, de la solidarité et du social.

          Quelles que soient les combinaisons de déficiences et de troubles considérés, les personnes et
          leurs aidants vivent des situations rares ou exceptionnelles qui mettent en tension les savoirs et
          les pratiques professionnelles disponibles là où elles vivent, ainsi que l’organisation et les
          missions des services polyvalents et des services spécialisés.

22                                                                                                                                                                                                                                          23
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