Du gras dans les alvéoles : Que faut-il savoir des
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Du gras dans les alvéoles :
Que faut-il savoir des
pneumopathies lipidiques?
Images
Marie-Laure Chabi (1), Alexandra Goracci (1), Pierre-Yves Brillet (2), Marie-
Christine Charpentier (1), Dominique Vadrot (1), Marie-Pierre Revel (1)
(1)Hotel Dieu Paris, (2) Hopital Avicenne Bobigny
OBJECTIFS 1- Connaitre les facteurs étiologiques et favorisants des pneumopathies lipidiques exogènes 2- Savoir reconnaitre leurs différentes présentations tomodensitométriques 3- Connaître les complications et l’évolution habituelle
PLAN
INTRODUCTION
LES DIFFERENTES FORMES DE PNEUMOPATHIE
LIPIDIQUE
FORME EXOGENE CHRONIQUE
FORME EXOGENE AIGUE
FORME ENDOGENE
INTRODUCTION
• Les pneumopathies lipidiques ont pour dénominateur commun
de résulter de l’accumulation, le plus souvent sur un mode
chronique, de lipides dans les alvéoles. Ces lipides sont
d’origine exogène ou plus rarement endogène, et dans ce cas
sans traduction radiologique spécifique.
• PNEUMOPATHIES D’ORIGINE EXOGENE.
• La forme aigue ne pose habituellement pas de problème
diagnostique: les anomalies cliniques et radiologiques
apparaissent immédiatement après une exposition massive à
une substance huileuse : cracheurs de feu, tentatives de
suicide…
• La présentation chronique est par contre de diagnostic
difficile, car l’exposition n’est pas au premier plan. La
connaissance des manifestations radiologiques et des facteurs
étiologiques est indispensable pour évoquer ce diagnostic
• PNEUMOPATHIES D’ORIGINE ENDOGENE
• Il s’agit, en aval d’une obstruction bronchique, de l’accumulation de
matériel lipidique issu de la destruction cellulaire. Il n’existe pas de
traduction radiologique du contenu graisseux de cette pneumopathie
obstructive, dont le diagnostic est uniquement histologique.
PLAN INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE ETIOLOGIES - PHYSIOPATHOLOGIE CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE PRESENTATIONS RADIOLOGIQUES ANATOMOPATHOLOGIE DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS COMPLICATIONS, TRAITEMENT ET EVOLUTION AUTRES FORMES DE PNEUMOPATHIE LIPIDIQUE QCM POINTS CLEFS
PL EXOGENE CHRONIQUE
ETIOLOGIES
ETIOLOGIES
• Les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques
(PLEC) sont liées à l’aspiration ou l’inhalation de graisse
d’origine animale, végétale ou minérale, de façon
répétée, sur une longue durée
• Typiquement,
Ingestion d’huile de paraffine pour constipation chronique,
chez des patients ayant un reflux gastro-oesophagien
préexistant ou des troubles de déglutition
Utilisation de spray nasal décongestionnant à base d’huile
chez des patients ayant une pathologie rhinopharyngée
chronique
Gondouin A et al. Exogenous lipid pneumonia: a retrospective multicentre study of 44 cases in France.
Eur Respir J. 1996
PL EXOGENE CHRONIQUE
ETIOLOGIES
• D’autres étiologies ont été rapportées,
notamment :
Des expositions professionnelles : graissage et nettoyage
de machineries, utilisation de pesticides, peinture en spray…
L’application de vaseline en regard d’une
trachéotomie pour lubrifier le pourtour de la stomie*,
l’utilisation excessive de baume à lèvre…
La prise d’ inhibiteur des lipases gastro-intestinales
(Orlistat), à visée d’amaigrissement, a pour conséquence
d’augmenter la teneur en graisses du contenu gastrique. A
la faveur d’un reflux, celles-ci peuvent migrer dans l’arbre
trachéo-bronchique.
• L’exposition peut être difficile à retrouver et
nécessite un interrogatoire exhaustif
* Luis Gorospea et al. Exogenous lipoid pneumonia secondary to Vaseline application to the
tracheostomy in a laryngectomy patient: PET/CT and MR imaging findings. Clinical Imaging 2013
PL EXOGENE CHRONIQUE
ETIOLOGIES
• Des facteurs favorisants sont couramment
associés :
Ages extrêmes
Anomalies pharyngo-oesophagiennes : diverticule de
Zenker, hernie hiatale, reflux gastro-oesophagien,
achalasie
Pathologies neuro-musculaires responsables de
troubles de la déglutition ou qui affectent le réflexe de
toux
Ingestion au coucher
• Mais dans 25 % des cas chez l’adulte, aucun facteur
prédisposant n’est retrouvé
PL EXOGENE CHRONIQUE
ETIOLOGIES
• L’aspiration d’huiles minérales, notamment au
décours d’un reflux, n’induit habituellement pas de
fermeture glottique ni de réflexe de toux. Il en est de
même de l’inhalation d’huile introduite par voie
nasale.
Ces substance huileuses atteignent donc
l’arbre bronchique de manière silencieuse
• L’altération du système muco-ciliaire induit par ses
susbstances diminue ensuite leur élimination des
voies respiratoires
PL EXOGENE CHRONIQUE
ETIOLOGIES
Un peu de culture
sur les huiles….
• Les lipides d’origine exogène sont de plusieurs variétés
Les huiles minérales sont à l’origine de la plupart des
pneumopathies lipidiques décrites dans la littérature
Il s’agit notamment de l’huile de paraffine et de la
vaseline qui sont des mélanges d’hydrocarbures
Les huiles végétales (huile d’olive) et les huiles animales
sont plus rarement mises en cause. L’huile de foie de
morue et les graisses d’origine laitière étaient
auparavant à l’origine de pneumopathie lipidique chez
les nourrissonsPL EXOGENE CHRONIQUE
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
• L’atteinte du parenchyme pulmonaire dépend du type de
graisse aspirée ou inhalée, de la quantité, de la fréquence et
de la durée d’exposition.
• Les graisses d’origine animale sont hydrolysées par les lipases du
poumon en acides gras libres qui déclenchent une réaction
inflammatoire sévère.
• A l’inverse, les huiles minérales, non hydrolysées en acide gras,
entrainent une réaction inflammatoire plus modérée. Ces
lipides sont phagocytés par les macrophages.
• Les macrophages chargés en lipides comblent les lumières
alvéolaires, d’où un syndrome de comblement alvéolaire
chronique, et gagnant les septas interlobulaires, entrainent une
réaction inflammatoire granulomateuse à corps étranger
• L’ inflammation chronique est responsable d’une destruction des
parois alvéolaires et de l’interstitium évoluant vers la fibrosePLAN INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE ETIOLOGIES - PHYSIOPATHOLOGIE CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE PRESENTATIONS RADIOLOGIQUES ANATOMOPATHOLOGIE DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS COMPLICATIONS, TRAITEMENT ET EVOLUTION AUTRES FORMES DE PNEUMOPATHIE LIPIDIQUE QCM POINTS CLEFS
PL EXOGENE CHRONIQUE
MANIFESTATIONS CLINIQUES
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
• Les PLEC sont asymptomatiques et de
découverte radiologique fortuite dans 50% des
cas
• Ailleurs, il s’agit de symptômes thoraciques non
spécifiques
Toux chronique, dyspnée
Plus rarement, douleurs thoraciques, hémoptysie,
perte de poids et fièvre intermittentePLAN
INTRODUCTION
FORME EXOGENE CHRONIQUE
ETIOLOGIES - PHYSIOPATHOLOGIE
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
PRESENTATIONS RADIOLOGIQUES
RADIOLOGIE STANDARD
TDM
AUTRES TECHNIQUES (IRM, TEP-TDM)
ANATOMOPATHOLOGIE
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
COMPLICATIONS, TRAITEMENT ET EVOLUTION
AUTRES FORMES DE PNEUMOPATHIE LIPIDIQUE
QCM
POINTS CLEFSPL EXOGENE CHRONIQUE
RADIOGRAPHIE STANDARD
Radiographie standard
• Les anomalies sont non spécifiques
Condensations alvéolaires
Opacités uni ou bilatérales mal définies
Nodules uni ou bilatéraux
Masse aux contours irréguliers
Infiltration réticulo-nodulaire
• Elles prédominent aux lobes moyen et inférieurs
• La radiographie thoracique a une faible valeur
diagnostique
Marchiori E et al. Exogenous lipoid pneumonia. Clinical and radiological manifestations. Respir Med. 2011PL EXOGENE CHRONIQUE
RADIOGRAPHIE STANDARD
Opacité du lobe supérieur droit associée à un discret syndrome réticulo nodulairePL EXOGENE CHRONIQUE
RADIOGRAPHIE STANDARD
Opacité basi-thoracique droite sans caractéristique alvéolaire nettePL EXOGENE CHRONIQUE
RADIOGRAPHIE STANDARD
Nodule irrégulier à la partie moyenne du champ pulmonaire gauchePL EXOGENE CHRONIQUE
TOMODENSITOMETRIE
TDM : Il s’agit de la modalité d’imagerie la plus adaptée pour
établir le diagnostic
• Il existe trois présentations principales:
• 1- Un aspect de condensation alvéolaire chronique
• 2- Une atteinte diffuse avec des plages de verre dépoli
multifocales, parfois associées à des réticulations
intralobulaires donnant un aspect de Crazy-Paving
• 3- Celle de nodule(s) ou masse(s) à contours irréguliers,
d’aspect pseudo-tumoral
Ces éléments radiologiques peuvent coexister et s’associer à des nodules centro-lobulaires
L’élément clé (manquant dans les atteintes diffuses en verre dépoli) est
la présence de plages hypodenses graisseuses au sein des
condensations ou des nodules
L’atteinte est souvent pluri-segmentaire, avec une prédominance
déclivePL EXOGENE CHRONIQUE
1- CONDENSATIONS ALVEOLAIRES CHRONIQUES
Femme de 87 ans
Troubles de la déglutition
Condensations alvéolaires bilatérales des La présence de plages
lobes inférieurs et du lobe moyen, hypodenses graisseuses sur
associées à des signes de bronchiolite la fenêtre mediastinale
(arbres en bourgeons dans la portion permet le diagnostic
antérieure du LID)
Pr Ferretti - GrenoblePL EXOGENE CHRONIQUE
1- CONDENSATIONS ALVEOLAIRES CHRONIQUES
Homme de 63 ans
Huile de paraffine - RGO
Condensations alvéolaires bilatérales des lobes inférieurs et du lobe moyen.
Ces condensations apparaissent hétérogènes sur la fenêtre médiastinale, avec présence de
plages hypodenses ( )PL EXOGENE CHRONIQUE
Septembre 2011
2- VERRE DEPOLI MULTIFOCAL
Femme de 65 ans
Huile de paraffine
Février 2012
Septembre 2011
Présence de réticulations intralobulaires : cette
association avec le verre dépoli est décrite sous le
terme de Crazy Paving( )
Il s’agit d’un épaississement réactionnel des
cloisons intralobulaires, qu’on observe dans
d’autres étiologies de comblement alvéolaire
(adénocarcinome mucineux, protéinose
alvéolaire, pneumocystose…)
Plages de verre dépoli bilatérales multifocales
Rossi SE et al. "Crazy-paving" pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic-pathologic overview.
Radiographics 2003PL EXOGENE CHRONIQUE
2- VERRE DEPOLI MULTIFOCAL
Homme de 45 ans
Huile de paraffine
Plages de verre dépoli multifocales, à prédominance déclive (lobes inférieurs et lobe moyen)PL EXOGENE CHRONIQUE
2- VERRE DEPOLI MULTIFOCAL
Homme de 50 ans
Huile de paraffine pour constipation chronique
Troubles de la déglutition anciens
Plages de verre dépoli intéressant le lobe moyen et à moindre degré les lobes inférieurs
Dr Bommart - MontpellierPL EXOGENE CHRONIQUE
3- FORME PSEUDO-TUMORALE
A B
Masses bifocales (lobe moyen et lobe inférieur) à contours irréguliers.
La présentation en A, sous la forme d’une masse spiculée simule en tout point un carcinome
broncho-pulmonaire. Les spiculations sont liées à l’inflammation chronique et à la fibrose
Dr Hernigou - HEGP ParisPL EXOGENE CHRONIQUE
3- FORME PSEUDO-TUMORALE
Homme de 60 ans
ATCD de cancer ORL
Masse du lobe inférieur gauche aux contours spiculés, suspecte de cancer broncho-pulmonaire
sur cette fenêtre parenchymateuse
Dr Hernigou - HEGP ParisPL EXOGENE CHRONIQUE
TOMODENSITOMETRIE
• L’Elément clef est la mise en évidence de densité graisseuse
Au sein d’une condensation ou d’une masse
La mesure objective de densité doit être comprise entre -30 et
-150 UH, avec une faible déviation standard (Ecart type)
• Il faut respecter des critères de mesure rigoureux pour éviter
les faux positifs
Filtre standard et mesure sur le fenêtrage médiastinal
Zoom sur la lésion
Ne pas déborder sur le parenchyme pulmonaire adjacent ou
sur une bronche
Faible écart type permettant de maintenir la mesure dans
l’intervalle de densité de la graisse (entre -30 et -150 UH)PL EXOGENE CHRONIQUE
Mise en évidence d’une densité
graisseuse (moyenne -94 UH) avec
faible écart type (±20)
En tenant compte de l’écart type, la
valeur reste comprise entre -30 et -150 UH
- 94 UH (Ecart type ±20)PL EXOGENE CHRONIQUE
Mise en évidence également au sein
de cette masse d’une densité
graisseuse (moyenne -91 UH) avec
faible écart type (±31)
En tenant compte de l’écart type, la
valeur reste comprise entre -30 et -150 UH
- 91 UH (Ecart type ±31)PL EXOGENE CHRONIQUE
Critères de mesure respectés : Filtre standard,
fenêtre médiastinale, faible écart type
Critères de mesures inadaptés : Filtre de haute
fréquence, fenêtre parenchymateuse, écart type
trop important
Il ne faut en aucun cas
effectuer de mesure sur les
images reconstruites avec un
filtre de haute fréquence
spatiale: cela ne permet pas de
mesure fiable des densités
HounsfieldPL EXOGENE CHRONIQUE
CONDENSATION ALVEOLAIRE ET VERRE DEPOLI
La présence de plages
hypodenses graisseuses sur
la fenêtre médiastinale
permet le diagnostic
Femme de 70 ans
Huile de paraffine
Hernie hiatale
Condensation alvéolaire du lobe moyen associée à des plages de verre dépoli du lobe moyen et
du lobe inférieur droitPL EXOGENE CHRONIQUE
CONDENSATION ALVEOLAIRE ET VERRE DEPOLI
Verre dépoli étendu, prédominant aux lobes inférieurs, associé à une condensation alvéolaire du lobe
moyen. Mise en évidence au sein de cette condensation alvéolaire de zones de densité graisseuse
(-45UH) témoignant du contenu lipidique
Pr Ferretti - GrenoblePL EXOGENE CHRONIQUE
FORME PSEUDO-TUMORALE AVEC NODULES CENTROLOBULAIRES
Femme de 58 ans
Tabagique
Arbres en bourgeon
Masse aux contours spiculés du lobe inférieur gauche associée à des nodules centrolobulaires de
type bronchiolaire (aspect d’arbres en bourgeon). La fenêtre mediastinale permet de faire le
diagnostic de pneumopathie lipidique par la mise en évidence de densités graisseuses (-116 UH)
au sein de la massePL EXOGENE CHRONIQUE
IRM
IRM : Elle a un rôle secondaire
• L’IRM peut mettre en évidence la graisse présente au sein d’une
condensation ou d’une masse. Elle apparait en hypersignal en
pondération T1 avec chute du signal sur les séquences avec
saturation de la graisse et sur la séquence en opposition de phase
(out phase)
• Cependant, le scanner est dans la plupart des cas suffisant pour
affirmer la présence de plages graisseuses
A B C
L. Gorospe et al. Clinical Imaging 2013
Condensation alvéolaire du lobe moyen et du lobe inférieur droit, apparaissant en hypersignal en
pondération T1(B) avec chute du signal sur la séquence STIR (C)PL EXOGENE CHRONIQUE
IRM
T1 in phase T1 out phase
Masse aux contours spiculés du lobe inférieur gauche dont le contenu lipidique est affirmé en IRM par
la chute de signal sur la séquence en opposition de phase (out phase)
Le scanner est néanmoins suffisant pour évoquer le diagnostic de pneumopathie lipidique par la mise
en évidence, sur la fenêtre médiastinale, de zones de densité graisseuse (-75UH) au sein de la masse.PL EXOGENE CHRONIQUE
TEP-TDM 18FDG
TEP-TDM 18FDG : il est réalisé devant des images pseudo-
tumorales et peut se révéler faussement positif
• En effet, l’inflammation réactionnelle à la présence de lipides
dans les alvéoles peut apparaître franchement
hypermétabolique, ce qui peut à tort valider une décision
chirurgicale devant une masse spiculée
Masse aux contours spiculés du lobe inférieur droit en rapport avec une pneumopathie lipidique
de forme pseudo-tumorale. Le caractère modérément hypermétabolique au TEP-TDM (SUV =
3.08), peut orienter à tort vers une lésion néoplasique
Mokhlesi B et al V. False-positive FDG-PET scan secondary to lipoid pneumonia mimicking a solid
pulmonary nodule. Ann Nucl Med 2007PL EXOGENE CHRONIQUE
TEP-TDM 18FDG
• Malgré le caractère hypermétabolique des lésions au TEP-TDM,
le scanner permet une orientation diagnostique correcte car
il n’est jamais observé de plage de densité graisseuse dans les
cancers broncho-pulmonaires
• ATTENTION à ne pas confondre les plages hypodenses
graisseuses avec des zones de nécrose centro-tumorale; d’où
la nécessité de mesures de densité rigoureuses
Le contenu lipidique de cette masse pseudo-tumorale est confirmé par la mise en évidence
de densité graisseuse sur le scanner en fenêtre médiastinale (-83 UH, Ecart type±19)PLAN
INTRODUCTION
FORME EXOGENE CHRONIQUE
ETIOLOGIES - PHYSIOPATHOLOGIE
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
PRESENTATIONS RADIOLOGIQUES
ANATOMOPATHOLOGIE
LAVAGE BRONCHO-ALVEOLAIRE
HISTOPATHOLOGIE
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
COMPLICATIONS, TRAITEMENT ET EVOLUTION
AUTRES FORMES DE PNEUMOPATHIE LIPIDIQUE
QCM
POINTS CLEFSPL EXOGENE CHRONIQUE
LBA
Le lavage broncho-alvéolaire
• Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) présente un intérêt
pour le diagnostic et, dans certains cas, peut avoir un
rôle thérapeutique
• Macroscopie : Aspect blanchâtre ou trouble du LBA
avec des gouttelettes d’huile à la surface
• L’analyse cytologique met en évidence des
macrophages chargés de lipides, autrement appelés
histiocytes spumeux
Laurent F et al. Exogenous lipoid pneumonia: HRCT, MR, and pathologic findings. Eur Radiol. 1999PL EXOGENE CHRONIQUE
LBA
Coloration MGG
Présence de macrophages contenant des vacuoles graisseuses = histiocytes spumeux
Les vacuoles graisseuses apparaissent optiquement vides car les graisses ont été dissoutes par les
solvants lors de la préparationPL EXOGENE CHRONIQUE
LBA
• Un LBA sans histiocytes spumeux n’élimine pas le
diagnostic. Des faux négatifs sont possibles
• La présence de macrophages chargés de lipides, n’est
pas non plus spécifique de pneumopathie lipidique
exogène, même à un taux élevé. Elle peut être observée
dans une variété de pathologie pulmonaire, notamment
dans les formes endogènes
• D’autres critères sont plus spécifiques des pneumopathies
lipidiques exogènes :
La présence de gouttelettes huileuses extra-cellulaires
L’existence de larges vacuoles lipidiques dans le cytoplasme
des macrophages. Dans les formes endogènes, les vacuoles
sont de petite taillePL EXOGENE CHRONIQUE
HISTOPATHOLOGIE
Histopathologie
• La biopsie percutanée, trans-bronchique voire la biopsie
ou l’exérèse chirurgicales devraient être réservées aux
cas de diagnostic incertain en imagerie et au lavage
broncho-alvéolaire
• Histologiquement, les PLEC sont caractérisées par la
présence de :
Macrophages chargés de lipides (histiocytes spumeux) qui
remplissent et distendent les alvéoles et l’interstitium,
associés à des vacuoles lipidiques extra-cellulaires, un
infiltrat inflammatoire et de la fibrosePL EXOGENE CHRONIQUE
HISTOPATHOLOGIE
Alvéoles
remplies
d’histiocytes
spumeux
Vacuoles lipidiquesPL EXOGENE CHRONIQUE
HISTOPATHOLOGIE
Infiltration de l’instertitium par des histiocytes spumeux
Histiocytes
spumeux
remplissant
les alvéoles
Vacuoles lipidiquesPL EXOGENE CHRONIQUE
HISTOPATHOLOGIE
Réaction inflammatoire à corps étranger Vacuoles lipidiques
Fibrose
Cellules géantes plurinucléées phagocytant des Infiltrat lymphocytaire
vacuoles de lipidesPLAN INTRODUCTION PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES EXOGENES CHRONIQUES ETIOLOGIES - PHYSIOPATHOLOGIE CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE PRESENTATIONS RADIOLOGIQUES ANATOMOPATHOLOGIE DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS COMPLICATIONS, TRAITEMENT ET EVOLUTION PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES EXOGENES AIGUES PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES ENDOGENES QCM POINTS CLEFS
PL EXOGENE CHRONIQUE
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
• Devant une condensation alvéolaire, il faut
évoquer :
Une origine infectieuse en première intention
Puis les autres étiologies de condensation alvéolaire
chronique
Sarcoïdose
Connectivite (myosite inflammatoire, Sjögren)/ vascularite
Pneumonie organisée
Pneumopathie à éosinophiles
Adénocarcinome avec composante bronchiolo-alvéolaire (in
situ)
Lymphome
Pneumopathie médicamenteuse…
• Le diagnostic repose avant tout sur la mise en évidence
de densité graisseuse en tomodensitométrie,
pathognomonique de la pneumopathie lipidiquePL EXOGENE CHRONIQUE
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
• Devant des plages de verre dépoli multifocales,
les diagnostics à évoquer sont :
L’œdème pulmonaire, l’hémorragie alvéolaire, et l’infection
(pneumocystose) à la phase aigue
Puis devant la persistance des anomalies, les étiologies de
verre dépoli chronique
Protéinose alvéolaire (Crazy-Paving)
Pneumopathie d’hypersensibilité
Pneumopathie médicamenteuse
PINS
Sarcoïdose
DIP
Adénocarcinome in situ…
• Le diagnostic sera orienté par le lavage broncho-
alvéolaire associé à la recherche d’une exposition à
l’interrogatoirePL EXOGENE CHRONIQUE
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
• Devant un nodule ou une masse aux contours
irréguliers, le premier diagnostic différentiel à évoquer
est le carcinome broncho-pulmonaire
• Le TEP scanner peut être trompeur en raison du
caractère généralement hypermétabolique de la
pneumopathie lipidique
• Le diagnostic repose avant tout sur la mise en évidence
d’une densité graisseuse au sein de la masse ou du
nodule, qui n’est jamais retrouvée dans les cancers
bronchiques
• En l’absence de diagnostic formel en imagerie, le lavage
broncho-alvéolaire voire la biopsie pourront être réalisés
pour orienter le diagnostic
Giménez A et al. Unusual primary lung tumors: a radiologic-pathologic overview. Radiographics 2002PL EXOGENE CHRONIQUE
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
• Devant une densité graisseuse au sein du
parenchyme pulmonaire, les autres étiologies à
évoquer sont :
• L’hamartochondrome
• Le lipome
• Ils se présentent sous la forme d’un nodule solitaire arrondi ou ovalaire,
aux contours bien limités, entièrement ou partiellement graisseux et ne
posent donc pas de problème diagnostic avec les PLEC
Nodule ovalaire aux contours bien limités du lobe inférieur droit contenant une zone de densité
graisseuse (-38UH, Ecart type ± 2) : hamartochondrome
Gaerte SC et al. Fat-containing lesions of the chest. Radiographics 2002PLAN INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE ETIOLOGIES - PHYSIOPATHOLOGIE CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE PRESENTATIONS RADIOLOGIQUES ANATOMOPATHOLOGIE DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS COMPLICATIONS, TRAITEMENT ET EVOLUTION AUTRES FORMES DE PNEUMOPATHIE LIPIDIQUE QCM POINTS CLEFS
PL EXOGENE CHRONIQUE
COMPLICATIONS
COMPLICATIONS
• La surinfection à mycobactérie atypique est une
complication rare mais classique
Les agents pathogènes décrits sont Mycobacterium chelonei et
Mycobacterium fortuitum
Deux mécanismes ont été évoqués pour expliquer la survenue
de cette complication :
Il semblerait que les lipides accroissent la prolifération de ces
bactéries et ralentissent leur phagocytose par les macrophages
Une forte concentration d’acide gras libres favoriserait la
survenue d’une pneumopathie nécrosante hémorragique
avec surinfection secondaire
Cette complication pourra être évoquée devant une
majoration focale du syndrome alvéolaire
Boutou AK et al. Exogenous lipoid pneumonia complicated with mycobacterium infection in a subject
with Zenker diverticulum. Ann Acad Med Singapore. 2009
Hutchins GM et al. Atypical mycobacterial infection complicating mineral oil pneumonia. JAMA
1978;240:539-41PL EXOGENE CHRONIQUE
COMPLICATIONS
Surinfection à mycobactérium fortuitum
A B
Septembre 2011 Février 2012
Apparition en B d’un foyer de condensation alvéolaire du lobe supérieur droit.
Majoration des opacités en verre dépoli diffuses associées à des épaississements
septaux et réticulations intralobulaires (Crazy-Paving).
Contexte : ingestion chronique d’huile de paraffine chez une patiente de 65 ansPL EXOGENE CHRONIQUE
COMPLICATIONS
• La fibrose pulmonaire et l’insuffisance respiratoire
chronique font partie des complications évolutives des formes
diffuses
• Cancérisation?*
Plusieurs cas de carcinomes broncho-pulmonaires ont été
décrits dans la littérature en association à une pneumopathie
lipidique. Cependant aucun lien formel n’a été mis en
évidence entre ces deux pathologies.
*Felson B, Ralaisomay G. Carcinoma of the lung complicating lipoid pneumonia. AJR 1983
*Breton JL et al. Associated lipid pneumonia and bronchiolo-alveolar carcinoma. Rev Mal Respir. 1994
*Seitz B et al. Lipid pneumopathy and bronchopulmonary adenocarcinoma. Apropos of a case. Rev
Mal Respir.1991PL EXOGENE CHRONIQUE
TRAITEMENT
TRAITEMENT
• La mesure clef est l’identification et l’arrêt de
l’exposition
• Dans les formes diffuses, le lavage broncho-
alvéolaire et la corticothérapie sont discutées. Il
n’existe pas de consensus. Ce type de traitement est
controversé dans les formes asymptomatiques
• La prévention est indispensable notamment dans le
cadre d’expositions professionnellesPL EXOGENE CHRONIQUE
EVOLUTION
EVOLUTION
• L’arrêt de l’exposition permet une stabilisation
des lésions, qui le plus souvent ne régressent
pasPLAN INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE AUTRES FORMES PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES EXOGENES AIGUES PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES ENDOGENES QCM POINTS CLEFS
PL EXOGENE AIGUE
• La forme aigue est liée à l’aspiration d’une
grande quantité d’une substance huileuse sur
une courte durée
Accident domestique chez les enfants
Tentative de suicide
Ingestion accidentelle chez les « Cracheurs de feu »PL EXOGENE AIGUE
• Clinique
Dans les 12H suivant l’exposition, les symptômes associent
douleur thoracique, dyspnée, toux, fièvre voire hémoptysie
La symptomatologie peut être parfois sévère
• Imagerie
Les anomalies radiologiques surviennent rapidement après
l’exposition : dès 30 min et pour la plupart dans les 24 heures
Il s’agit de condensations alvéolaires ou opacités en verre
dépoli, bilatérales, lobaires ou segmentaires prédominant aux
lobes moyen et inférieurs
Il existe d’autres manifestations radiologiques possibles : des
nodules mal limités, une pneumatocèle, un pneumomédiastin,
un pneumothorax, un épanchement pleural
Les plages graisseuses (-30 UH à -150 UH), sont parfois
masquées par une importante réaction inflammatoire
Betancourt SL et al. Lipoid pneumonia: spectrum of clinical and radiologic manifestations. AJR 2010PL EXOGENE AIGUE
Betancourt SL. AJR 2010
Plage de verre dépoli du lobe inférieur gauche associée à des
réticulations intralobulaires (Crazy-Paving)PL EXOGENE AIGUE
Douleurs thoraciques quelques heures B
après une représentation amateur de
« cracheur de feu »
A
Juin 2013
C
Juin 2013
Opacité du lobe inférieur droit à la radiographie
pulmonaire initiale (A) correspondant à une zone
de condensation en TDM (B). Régression des Juillet 2013
anomalies en 1 mois avec persistance d’une
bande d’atélectasie (C) Dr Bommart - MontpellierPL EXOGENE AIGUE
• L’évolution est variable et dépend du type de
produit, du volume ingéré et de la distribution
des lésions
Le plus souvent l’évolution est favorable sous
traitement, sur le plan clinique et radiologique, en 2
semaines à 8 mois
La résolution est complète habituellement mais des
cicatrices et des séquelles à type de fibrose sont
néanmoins possiblesPLAN INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE AUTRES FORMES PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES EXOGENES AIGUES PNEUMOPATHIES LIPIDIQUES ENDOGENES QCM POINTS CLEFS
PL ENDOGENE
• La forme endogène, également nommée « Cholesterol
pneumonia » ou « Golden pneumonia », est liée à
l’accumulation de matériel lipidique issu de la
destruction cellulaire
• Typiquement, en aval d’une obstruction
bronchique (par exemple, un cancer pulmonaire).
Ailleurs, elle est retrouvée dans le cas d’un processus
suppuratif avec destruction parenchymateuse (infection
pulmonaire chronique), de pathologie stockant de la
graisse ou d’une protéinose alvéolaire
• Le diagnostic est uniquement histologique
• Il n’existe pas de manifestation radiologique
témoignant du contenu en graissePLAN INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE AUTRES FORMES QCM POINTS CLEFS
QCM
1- Quelles sont les propositions exactes ?
Les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques
peuvent se présenter sous la forme :
A – De condensations alvéolaires chroniques
B – De multiples nodules excavés
C - De plusieurs masses aux contours spiculés
D – De plages de verre dépoli multifocales associées à des
réticulations intralobulaires (crazy-paving)
E – D’un nodule isolé aux contours bien limités présentant
des zones de densité graisseuseQCM
1- Quelles sont les propositions exactes ?
Les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques
peuvent se présenter sous la forme :
A – De condensations alvéolaires chroniques
B – De multiples nodules excavés
C - De plusieurs masses aux contours spiculés
D – De plages de verre dépoli multifocales associées à des
réticulations intralobulaires (crazy-paving)
E – D’un nodule isolé aux contours bien limités présentant
des zones de densité graisseuseQCM
2 – Quels sont les affirmations exactes ?
A – Le caractère hypermétabolique d’une masse
pulmonaire n’élimine pas le diagnostic de pneumopathie
lipidique
B – L’IRM n’est pas l’examen de référence pour le diagnostic
de pneumopathie lipidique
C – La présence de densités graisseuses au sein d’une
masse irrégulière ne permet pas d’écarter un carcinome
D – Quel que soit le filtre de reconstruction, la mesure de
densité doit toujours être réalisée sur une fenêtre
médiastinaleQCM
2 – Quels sont les affirmations exactes ?
A – Le caractère hypermétabolique d’une masse
pulmonaire n’élimine pas le diagnostic de pneumopathie
lipidique
B – L’IRM n’est pas l’examen de référence pour le diagnostic
de pneumopathie lipidique
C – La présence de densités graisseuses au sein d’une
masse irrégulière ne permet pas d’écarter un carcinome
D – Quel que soit le filtre de reconstruction, la mesure de
densité doit toujours être réalisée sur une fenêtre
médiastinale.
La mesure doit être faite sur un filtre de reconstruction standard et en
fenêtre médiastinaleQCM
3 – Quelles sont les affirmations exactes concernant
les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques ?
A - L’ingestion d’huile de paraffine dans le cadre d‘une
constipation chronique est une des étiologies principales
B – Elles sont rarement de découverte fortuite
C - La surinfection à mycobactérie atypique fait partie des
complications connues
D - La chirurgie est le traitement de référence des formes
pseudo-tumorales
E - Le lavage broncho-alvéolaire à visée thérapeutique est
discuté dans les formes diffusesQCM
3 – Quelles sont les affirmations exactes concernant
les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques ?
A - L’ingestion d’huile de paraffine dans le cadre d‘une
constipation chronique est une des étiologies principales
B – Elles sont rarement de découverte fortuite
C - La surinfection à mycobactérie atypique fait partie des
complications connues
D - la chirurgie est le traitement de référence des formes
pseudo-tumorales
E - Le lavage broncho-alvéolaire à visée thérapeutique est
discuté dans les formes diffusesPLAN INTRODUCTION FORME EXOGENE CHRONIQUE AUTRES FORMES QCM POINTS CLEFS
PL EXOGENE CHRONIQUE
POINTS CLEFS
• Les pneumopathies lipidiques exogènes chroniques sont souvent de
découverte fortuite et de diagnostic difficile en raison d’une
présentation radiologique parfois trompeuse et de l’absence
d’exposition au premier plan
• Ce diagnostic devra être évoqué devant la mise en évidence, sur la
fenêtre médiastinale, de densités graisseuses au sein d’une
condensation alvéolaire ou d’une masse aux contours irréguliers
d’allure pseudo-tumorale; même en présence d’un
hypermétabolisme au TEP-TDM. Des critères de mesure rigoureux
doivent être respectés afin d’éviter les faux positifs
• Dans les formes diffuses avec verre dépoli multi-focal, le diagnostic
sera orienté par le lavage broncho-alvéolaire, montrant des
macrophages chargés de lipides, et par la recherche d’une
exposition prolongée à un agent huileux à l’interrogatoire (huile de
paraffine, spray nasal à base d’huile…)BIBLIOGRAPHIE
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