Cas de la semaine # 127 - 27 mai 2019 Préparé par Roxanne Bellavance R4 Dre Véronique Freire MD FRCPC - Département de radiologie ...
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Cas de la semaine # 127
27 mai 2019
Département de radiologie, radio-
oncologie et médecine nucléaire
Préparé par Roxanne Bellavance R4 Faculté de médecine
Dre Véronique Freire MD FRCPC
et Dr David Landry MD B.Eng FRCPC
CHUM
Histoire Clinique • Masse cervicale postérieure 61 ans palpable depuis plusieurs années • Asymptômatique par ailleurs • Diagnostic présomptif de liposarcome à la palpation seule (centre hospitalier externe) • Référé au CHUM pour investigation
TEP
Masse en région nucale para-médiane droite dont la portion centrale est de densité graisseuse,
bien qu’hétérogène, à contours légèrement irréguliers. Faible captation = SUVmax 1,4
Échographie
TOMODENSITOMÉTRIE C+
Échographie et TDM C+
Masse hyperéchogène homogène, Masse d’atténuation majoritairement tissulaire, rehaussante,
bien encapsulée, de 26 x 20 x 21 mm comportant de rares composantes graisseuses macroscopiques
* À noter, accessoirement, des lésions parotidiennes bilatérales prouvées
comme des tumeurs de Warthin
IRM
T1 T2 DIXON
IRM C+ DWI b1000 ADC T1 C+
IRM C+ • Masse de signal inhomogène, partiellement hyperintense T1, très hyperintense T2 et rehaussant de façon importante • Pas de restriction de la diffusion
Diagnostic différentiel
TUMEURS DES TISSUS MOUS DE LA RÉGION CERVICALE
Tiré de réf. 7Diagnostic différentiel
TYPE ADIPEUX
LIPOME T1 T2 FS
• 50% des masses des tissus mous
• Mêmes caractéristiques que la graisse
sous-cutanée sur toutes les modalités
• Possibles fines septations internes (< 2
mm) et capsule
• Non rehaussant (sauf capsule)
• Peut se complexifier (nécrose, Ca++,
hémorragie rarement)
Tiré de réf. 7Diagnostic différentiel
TYPE ADIPEUX
LIPOME À CELLULES FUSIFORMES
• Sous-type d’hibernome
• Prédilection pour les régions
postérieures du cou, du dos et des
épaules
T1 T2
• Âge: 40-70 ans
• Sexe: H > F (88%)
• Caractéristiques radiologiques
variables, pouvant mimer un
T1 C+
liposarcomeLIPOME À CELLULES FUSIFORMES (cas confirmé CHUM)
H, 64 ans avec masse dorsale droite apparue récemment
Patho: lésion composée de cellules adipeuses et
fusiformes, sans atypie, associées à un stroma en partie
myxoïde avec présence de fibres de collagèneDiagnostic différentiel
TYPE ADIPEUX
(TLA)
TUMEUR LIPOMATEUSE ATYPIQUE (TLA)
(LIPOSARCOME BIEN DIFFÉRENCIÉ) T1 T1 C+ FS
• Composée de > 75% de gras (mêmes
caractéristiques radiologiques)
• Contient souvent des septas > 2 mm et
une composante de nodularité (densité
variable au CT, ↑ signal T2 en IRM,
rehaussement léger à marqué)
• Localisation: 75% extrémitésDiagnostic différentiel
TYPE ADIPEUX
T1
LIPOSARCOME
• Pathologie variable = caractéristiques
radiologiques variables
• Localisation postérieure la plus
fréquente à l’étage tête et cou
• Types
- bien différencié (TLA)(20-30%)
- intermédiaire (myxoïde)(30-50%)
- faiblement différencié
- cellule ronde (15%)
- pléomorphe (10-35%)
- dédifférencié (5%)LIPOSARCOME Type faiblement différencié: ü hétérogène (composante graisseuse sous forme de foyers graisseux amorphes ou absente) ü infiltratif ü rehaussant ü captation FDG des portions solides non adipeuses
Diagnostic différentiel
TYPE FIBREUX ET DÉRIVÉS
Tiré de réf. 7Diagnostic différentiel
TYPE FIBREUX
• Spectre de lésions bénignes à malignes
• Localisations, caractéristiques histopathologiques et radiologiques
très variables
Tiré de réf. 8Diagnostic différentiel
TYPE FIBREUX
Fibromatose profonde de type
desmoïde
• Masse mal définie, à caractère
infiltratif (transspatial)
• HyperT2*, rehaussement avide
• Localisations: supra-claviculaire,
espace masticateur
* Bandes hypointenses T2 = fibres de collagène
T2 T1 C+ FS souvent présentes en quantité variableDiagnostic différentiel
TYPE FIBREUX
Sarcome synovial
• Masse lobulée hétérogène, bien
circonscrite
• HyperT2, rehaussement hétérogène
• Localisations (tête et cou rare):
espaces masticateur et parapharyngé,
sinus, fosse infratemporale
Tiré de StatDx
T1 T2 T1 C+ FSDiagnostic différentiel
Schwannome
TYPE NERVEUX T1 T2
Bénignes
• Schwannome
• Neurofibrome
• Périneuriome
• Tumeur hybride des gaines
nerveuses
T1 C+ FS
Maligne
• Tumeur maligne des gaines
nerveuses
Tiré de StatDxDiagnostic différentiel
Neurofibrome
TUMEURS DES GAINES NERVEUSES
• Masse fusiforme bien circonscrite
sur le trajet d’un nerf
périphérique
• Homogénéité variable, T1 T2
généralement hyperT2 avec
rehaussement intense
• Target sign: hypersignal
périphérique & hyposignal
central
• Split-fat sign: fin halo graisseux
en périphérie
T1 C+ FSDiagnostic Fibrome de type nuchal final
Fibrome de type nuchal
T1 FS
• Lésion bénigne rare du derme et des tissus
mous sous-cutanés
• Généralement, région cervicale
postérieure (70%) ou dorsale supérieure
- Localisation extra-nuchale: 30%
• H>F
• Âge moyen: 40 ans (3-74 ans)
• Taille moyenne: 2-8 cm T2
• Association avec le diabète mellitus (44%)
• Association avec le syndrome de Gardner
si localisation extra-nuchaleFibrome de type nuchal
Pathologie
• Composé de fascicules épais de collagène
renfermant du tissu adipeux et même des
filets nerveux. Ses contours sont irréguliers,
peu circonscrits, infiltrant parfois le muscle
strié, sans encapsulement.
• Contingent adipeux non atypique
• Étude IHC confirmatoire :
- Marqueurs positifs : vimentine, CD99, CD34
- Marqueurs négatifs : S100, HMB45, desmine, AMLFibrome de type nuchal CARACTÉRISTIQUES RADIOLOGIQUES Peu décrites dans la littérature En IRM - HypoT1 Composante fibreuse - HyperT2 - Composante adipeuse variable - Rehaussement diffus, léger, homogénéité variable (selon la cellularité et la quantité de fibres de collagène)
Traitement :
Exérèse chirurgicale
Pronostic + Pronostic:
traitement Possibilité de récidive locale, mais ne
métastase pas
- 10% de récidive locale dans la plus
grande série rapportée (52 cas) (Lee et al. 2010)1. Bancroft LW, Kransdorf MJ, Peterson JJ, Sundaram M, Murphey MD et al.
Références
Imaging Characteristics of Spindle Cell Lipoma. AJR. 2003; 181: 1251-1254.
2. Dinauer PA, Brixey CJ, Moncur JT, Fanburg-Smith JC, Murphey MD.
Pathologic and MR Imaging Features of Benign Fibrous Soft-Tissue Tumors in
Adults. RadioGraphics. 2007;27-173-187.
3. Jabcuga CE, Gardner JM. Soft tissue fibroblastic/myofibroblastic tumors:
Nuchal-type and Gardner-associated fibroma. En ligne:
. Consulté le 14 avril 2019.
4. Kransdorf MJ, Bancroft LW, Peterson JJ, Murphey MD, Foster WC et al.
Imaging of Fatty Tumors: Distinction of Lipoma and Well-differentiated
Liposarcoma. Radiology. 2002; 224: 99-104.
5. Lee GK, Suh KJ, Lee SM, Lee SJ. Nuchal-type fibroma of the buttock: magnetic
resonance imaging findings. Japanese Journal of Radiology. 2010; 28: 538-541.
6. Michal M, Fetsch JF, Hes O, Miettinen M. Nuchal-type fibroma: a
clinicopathologic study of 52 cases. Cancer. 1999; 85:156-163.
7. Razek AA, Huang BY. Soft Tissus Tumors of the Head and Neck: Imaging-
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report and review of the literature. Oncology Letters. 2016; 11: 4152-4154.
10.Stat dx: Lipoma, Atypical Lipomatous Tumor, Liposarcoma, Hibernoma,
Fibromatosis of Head and Neck, Schwannoma, Neurofibroma, Synovial
Sarcoma. En ligne: http://www.statdx.com. Consulté le 14 avril 2019.Vous pouvez aussi lire
