L. Magy Service de Neurologie CHRU Limoges

L. Magy
Service de Neurologie
   CHRU Limoges

●   Mme Séverine L. 32 ans consulte pour troubles visuels
    transitoires.
    –   A déjà consulté en fév 2003
    –   Présente depuis quelques années des céphalées:
         ● Plutôt le soir ou la nuit

         ● Douleur intense, hémicrânienne (surtout gche)

         ● Pulsatile

         ● Vomissements

         ● Durent jusqu'à 24 heures

         ● Léger flou visuel avant la céphalée à 2 ou 3

           reprises
         ● Parfois impression de narine bouchée

    –   Traitement proposé: Elétriptan à la demande

–   Depuis un mois: changement de contraception
     ●   Stérilet "nouvelle génération"

–   Un épisode récent inhabituel
     ●   Apparition de formes géométriques dans les 2 champs
         temporaux
     ●   Suivie d'une déformation des objets

     ●   Une céphalée décrite comme "un point sur la tête"
         pendant une heure après un intervalle libre (15')

–   Une IRM a été pratiquée
     ●   4 ou 5 hypersignaux punctiformes à distance des
         ventricules. Diagnostic: lésions de démyélinisation

●   Que pensez-vous de l'impression de narine bouchée ?

●   Auriez-vous demandé une IRM ?

●   Que pensez-vous des résultats de l'IRM ?

●   Conduite thérapeutique ?

A - Au moins 5 crises répondant aux critères B - D
B - Crises de céphalées durant de 4 à 72 heures (sans ttt)
C - Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes:
     -unilatéralité
     -pulsatilité
     -intensité modérée ou sévère
     -aggravation par les activités physiques de routine telles que montée ou
  descente des escaliers

D - Durant les céphalées, au moins l’un des caractères suivants:
     -nausées et/ou vomissements
     -photophobie et phonophobie

A - Au moins 2 crises répondant aux critères B - D
B – Auras consistant en l'un de ces signes (pas de déficit moteur)
   1 – symptômes visuels complètement régressifs, positifs et/ou négatifs

   2 – symptômes sensitifs complètement régressifs, positifs et/ou négatifs

   3 – troubles phasiques complètement régressifs

C - Au moins 2 des caractéristiques suivantes:
   1 – Symptômes visuels homonymes et/ou symptômes sensitifs unilatéraux

   2 – Au moins l'un des symptômes (ou la succession des symptômes) se
     développe sur au moins 5'

   3 – Chaque symptôme dure entre 5 et 60'

D – Céphalées remplissant les critères B-D de la migraine durant l'aura
  ou suivant l'aura dans les 60'

Phosphènes         Scotome central

                        Scotome scintillant
Scotome hémianopsique

●   Comment débuter ?
    –   monothérapie, dose croissante.

●   Comment évaluer ?
    –   efficace si réduction de 50%. ↓ consommation ttts, intensité et
        durée des crises. Délai 3 mois.

●   En cas d'échec ?
    –   ↑ posologie, autre ttt, association.

●   Arrêter: quand, comment ?
    –   6 mois, 1 an. Progressivement.

●   Aucune molécule supérieure aux autres

●   1ère intention
    –   propranolol, métoprolol, oxétorone, amitryptiline

●   2ème intention
    –   pizotifène, flunarizine, valproate de sodium, gabapentine,
        indoramine

    –   méthysergide: migraineux résistants
    –   dihydroergotamine: efficacité à confirmer

●   Mme R., 41 ans consulte pour trouble visuel
    –   Céphalées migraineuses typiques depuis quelques
        années (migraines sans auras)
    –   Installation du 10/07/2002 d'une quadranopsie
        inférieure droite sans céphalée. Le déficit du champ
        visuel persiste
    –   L'examen neurologique est normal par ailleurs
    –   Un bilan biologique exhaustif est normal

    –   Quels examens demandez-vous ?

●   Diagnostic: CADASIL

●   Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical
    Infarcts and Leucoencephalopathy

●   Tableau clinique:
    –   Migraines avec auras
    –   Infarctus cérébraux multiples sous corticaux
    –   Évolution vers une démence vasculaire

●   Imagerie:
    –   Hypersignaux T2 sous-corticaux (substance blanche et noyaux gris)
    –   Atteinte quasi-constante des pôles temporaux

Monsieur le professeur,
Je vous remercie de voir en consultation monsieur Romain
  D., fils d'un collègue, qui présente de violents maux de
  tête.
Sur les conseils d'amis médecins, lui-même étant fils de
  médecin, il prend des anti-migraineux à mon avis pas dans
  les règles de prescriptions, et vraisemblablement peu
  efficaces.
Je vous remercie encore une fois de le recevoir rapidement
  et merci de me dire si une prise en charge par relaxation
  peut s'avérer utile, car je crois qu'en ce moment c'est une
  période un peu difficile pour lui.
Je vous prie d'accepter, monsieur le Professeur, l'expression
  de mes très respectueuses salutations
            X, IDE

●   Histoire de M. Romain D, 27 ans
    –   Depuis un mois et demi, crises douloureuses
         ●   Mal dans la nuque à gauche, puis dans le maxillaire, puis
             toute la face puis tempe et région péri-orbitaire
         ●   Une crise par jour au début puis 2 crises par jour (une en
             fin d'après midi, une dans la nuit).
         ●   Les crises sont très intenses, mais soulagées par
             l'Elétriptan
         ●   Examen clinique normal
         ●   Est sous beta-bloquants

    –   Quelles questions posez-vous ?
    –   Examens complémentaires ?
    –   Prise en charge thérapeutique ?
    –   Relaxation utile ?

●   A l'interrogatoire:
    –   Épisodes identiques pendant un mois, 7 ans plus
        tôt (raison de la mise sous beta bloquants)
    –   Les crises s'accompagnent de larmoiement de l'oeil
        gauche et de sensation de narine bouchée

●   Prise en charge:
    –   Continuer traitement de crise idem
    –   Alterner avec O2 à fort débit à domicile
    –   Arrêt des beta-bloquants
    –   Mise en route traitement par verapamil
    –   Pas de relaxation

A - Au moins 5 crises répondant aux critères B - D
B – Douleur unilatérale sévère, orbitaire, supra-orbitaire et/ou
  temporale durant 15-180'
C - Céphalées ayant au moins 1 des caractéristiques suivantes:
     -injection conjonctivale et/ou larmoiement
     -congestion nasale ou rhinorrhée
     -oedème de la paupière
     -sudation frontale ou faciale
       -myosis et ou ptosis
       -agitation

D – Fréquence des crises : 1 tous les 2 j à 8/j

E – Non attribuable à une autre cause

●   Le sumatriptan
    –   Ttt de référence (seul triptan à avoir l'AMM)
    –   Injection sc Imiject® 6 mg
    –   Efficace en 5-10'
    –   Médicament d'exception
    –   Alternatives: Imigrane spray 20mg ou autres

●   L'oxygénothérapie nasale (ou au masque)
    –   10 l/mn pendant 15'
    –   Idéal pour les crises nocturnes

●   Vérapamil
    –   Fortes doses (120 à 480 mg/j, jusqu'à 1200 mg !)
    –   ECG avant
    –   Pour une durée équivalente aux périodes de crises

●   Indométacine
    –   6 cp/j, pour passer un cap difficile

●   Corticoïdes
    –   0,5 à 1 mg/kg, en début d'épisode
    –   Risque d'effet rebond

●   Le lithium
    –   Théralithe, hors AMM
    –   Environ 750 mg/j
    –   À réserver aux formes chroniques

●   La chirurgie
    –   Au stade expérimental
    –   Stimulation hypothalamique
    –   Dans les cas rebelles

●   Steve F, 24 ans vu en Médecine Interne
    –   Sans antécédents
    –   Depuis 8 jours, crises de douleurs périorbitaires avec
        larmoiement durant 5-10', 10-15 fois/j
    –   Hospitalisé en urgence, IRM Nle, bio Nle, PL
        traumatique (12000 hématies, 20 élts, prot ↑)
    –   Examen neuro nl, ophtalmo nl
    –   Propofan (6/j) inefficace

    –   Autres examens ?
    –   Diagnostic ?
    –   Traitement ?

A - Au moins 20 crises répondant aux critères B – D

B – Douleur unilatérale sévère, orbitaire, supra-orbitaire et/ou
  temporale durant 2-30'

C - Céphalées ayant au moins 1 des caractéristiques suivantes:
     -injection conjonctivale et/ou larmoiement
     -congestion nasale ou rhinorrhée
     -oedème de la paupière
     -sudation frontale ou faciale
       -myosis et ou ptosis
       -agitation

D – Fréquence des crises > 5/j la moitié du temps (des périodes avec
  une fréquence plus basse peuvent survenir)
E – Non attribuable à une autre cause

« drapeaux rouges » devant une céphalée

• Signes neurologiques
• Symptômes et signes visuels

• Fièvre
• Céphalée aiguë inhabituelle (y compris chez un
  migraineux)

• Céphalée localisée

1/ Céphalées aiguës brusques récentes

2/ Céphalées aiguës installées sur quelques
 jours, semaines, mois

3/ Céphalées chroniques évoluant depuis des
 mois ou des années

 UN DANGER RARE A ÉVOQUER SYSTEMATIQUEMENT :
            Les céphalées à risque vital

 Céphalées en « coup de tonnerre »
     Évoquer en priorité : Hémorragie méningée, Anévrysme
      Nécessité d ’une ARM1 dans un délai rapide, hors cadre de l ’urgence

      Hématomes ou infarctus cérébraux
     Symptomatologie en général dominée par les signes neurologiques focaux

      Encéphalopathie hypertensive

      Hydrocéphalie aiguë
     (Provoquée par des tumeurs intraventriculaires)

1   Angiographie par résonance magnétique

 Hypertension intracrânienne (Thrombose veineuse cérébrale
par exemple)

 Céphalées positionnelles par hypotension du LCR
(souvent post PL)

 Syndromes méningés
 Dissections des artères carotidiennes ou
vertébrales

 Artérite temporale ou maladie de Horton

 Causes ORL ou ophtalmologiques (glaucome,
sinusites aiguës…)

 Causes générales (fièvre sans autres symptômes
neurologiques)

Céphalées évoluant par              Céphalées continues
         crises

 Algie vasculaire de la face    Céphalée post-traumatique
 Migraine                       Céphalée chronique quotidienne par
                                abus médicamenteux
                                Céphalée de tension

identique pendant longtemps (mois, années)
 de la fréquence, la gravité ou des caractéristiques
 de la crise céphalalgique
  d ’une céphalée ancienne restée auparavant
 d ’une céphalée qui devient progressive ou
   identique pendant longtemps (mois, années)
 quotidienne, persistante...
  de la fréquence, la gravité ou des caractéristiques de
   la crise céphalalgique
  d ’une céphalée qui devient progressive ou
  quotidienne, persistante...

Diagnostics différentiels: principaux points clés

                                                                             Algie vasculaire de la
                                                                                      face               Céphalée de
                                                  Migraine                                                 tension
              Céphalée

                 Durée                              4-72H                             15mn-3H              30mn-7j

                 Siège                           Unilatéral                   Toujours unilatéral :        Bilatéral
                                                                              œil, tempe mâchoire

               Intensité                   Modérée/sévère                           Très sévère         Légère/modérée

                                        Souvent "Pulsatile"                       Arrachement,          Compression,
                  Type                                                              broiement            serrement
         Effet d ’1 effort                     Aggravation                             Pas                   Pas
            physique                                                              d ’aggravation        d ’aggravation

Olesen J., Goadsby P.J. Cluster Headache and Related Conditions, Ed Oxford university press 1999 p 18
Géraud G., Fabre N. Guide pratique des migraines et céphalées Chap VIII ; Ed MMI-Masson 2001 p 89