Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central - Une information de la Ligue contre le cancer pour les personnes concernées et leurs proches
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Les tumeurs cérébrales
et du système
nerveux central
Une information de la Ligue
contre le cancer
pour les personnes concernées
et leurs proches
Impressum _Editrice Ligue suisse contre le cancer Effingerstrasse 40 case postale 8219 3001 Berne tél. 031 389 91 00 fax 031 389 91 60 info@liguecancer.ch www.liguecancer.ch _Direction de projet et texte Jürg Hablützel, Ligue suisse contre le cancer, Berne _Conseils scientifiques Prof. Pierre-Yves Dietrich, médecin adjoint, HUG, Genève Prof. Marc Levivier, Directeur du Centre universitaire romand de neurochirurgie, CHUV, Lausanne Dr Olivier Vernet, neurochirurgien, Lausanne Dr Roger Stupp, CHUV, Lausanne _Couverture Adam et Eve, d’après Albrecht Dürer _Illustrations p. 9, 10, 11: Daniel Haldemann, Wil SG _Photo p. 4, 34: ImagePoint AG, Zurich, p. 20: Arvind Balaraman, Shutterstock p. 38: Peter Schneider, Thoune _Design Wassmer Graphic Design, Langnau i. E. _Impression Ast & Jakob, Vetsch AG, Köniz Cette information est également dispo- nible en allemand et en italien. © 2009, Ligue suisse contre le cancer, Berne LSC / 4.2009 / 2000 F / 2078
Sommaire
Editorial 5
Qu’est-ce que le cancer? 6
Le système nerveux 8
Le cerveau (encéphale) 8
Les tumeurs du système nerveux central 12
Facteurs de risque 13
Gradation des tumeurs selon l’OMS 14
Les différents types de tumeurs cérébrales 15
Les gliomes 16
Les méningiomes 17
Les adénomes de l’hypophyse 17
Les neurinomes 17
Les médulloblastomes 17
Les lymphomes 17
Les métastases 18
Symptômes possibles 19
Examens et diagnostics 21
Les étapes du diagnostic 21
Traitement des tumeurs cérébrales 23
Généralités sur les traitements 23
Choix du traitement 24
Effets indésirables des traitements 25
Thérapie dans le cadre d’une étude clinique 25
Méthodes de traitement 26
La chirurgie 26
La radiothérapie 28
Traitements médicamenteux 29
Nouvelles approches thérapeutiques 31
Médecines complémentaires 32
Le traitement de la douleur 32
Tumeurs cérébrales et enfance 33
Suivi médical et réadaptation 35
Les crises d’épilepsie 36
Vivre avec un cancer 37
Annexes 39
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 3
4
Chère lectrice, cher lecteur,
Cette publication Tumeur du cerveau. Pour les ma- Les recherches de ces dernières
s’adresse indifférem- lades comme pour leurs proches, années ont heureusement permis
ment aux hommes
et aux femmes.
l’annonce du diagnostic est tou- de mettre au point des thérapies
Le genre masculin est jours un choc. Du jour au lende- nettement plus efficaces et plus
utilisé pour faciliter la main, tout est brutalement remis faciles à supporter. Elles jouent un
lecture. Nous remer- en question, les idées se précipi- rôle capital dans la préservation
cions nos lectrices de
tent, pleines d’espoir un jour, char- de la qualité de vie, notamment
leur compréhension.
gées d’angoisse le lendemain. quand une tumeur à un stade avan-
cé ne peut plus être opérée.
Vous trouverez dans cette brochure
une brève description de la mala- Nous espérons de tout cœur que
die, des examens réalisés en vue vous trouverez le chemin qui vous
de poser le diagnostic et du traite- convienne pour faire face à la mala-
ment des tumeurs cérébrales*. die. N’oubliez pas, avant tout, que
vous n’êtes pas seul. Vos proches,
Chaque cas étant toutefois diffé- votre équipe médicale et soignan-
rent, seul le dialogue avec votre te ainsi que les collaboratrices et
équipe médicale vous donnera collaborateurs de la Ligue contre
une idée tout à fait claire de votre le cancer sont là pour vous.
situation personnelle.
Nos vœux les plus chaleureux
vous accompagnent,
Votre Ligue contre le cancer
* Remarque
Les tumeurs du cerveau dites primaires sont des tumeurs qui se forment dans le cerveau.
Il ne faut pas les confondre avec les tumeurs secondaires, qui sont des métastases du cer-
veau provenant d’autres organes malades. Elles sont d’ailleurs plus fréquentes que les
tumeurs du cerveau proprement dites et leur traitement est également différent.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 5
Qu’est-ce que le cancer?
Le mot «cancer» est utilisé pour Les tumeurs malignes, par contre,
désigner de nombreuses maladies peuvent détruire des tissus pro-
différentes ayant pour point com- ches par leur croissance rapide
mun la présence de cellules can- et leur caractère envahissant.
céreuses. La plupart du temps,
ces cellules cancéreuses forment De plus, les cellules cancéreuses
des tumeurs dites «malignes», qui des tumeurs malignes peuvent se
ont tendance à s’accroître et à se mettre à circuler dans le sang ou
disséminer. Les tumeurs sont des le système lymphatique et enva-
excroissances de tissu pathologi- hir des ganglions (nodules répar-
ques («anormales»). tis dans tout l’organisme et ayant
une fonction immunitaire).
Certaines, dites «bénignes», ne sont
toutefois pas cancéreuses: elles Les cellules cancéreuses ainsi dis-
peuvent comprimer des tissus ou séminées peuvent également for-
des organes mais elles demeu- mer de nouvelles tumeurs à dis-
rent localisées dans une partie du tance du tissu d’origine: les mé-
corps et ne mettent généralement tastases. Le cerveau est souvent
pas la vie en danger. le siège de métastases provenant
d’autres organes, mais il n’est lui-
Toutefois, dans le cas du cancer même que très rarement à l’ori-
du cerveau, les tumeurs bénignes gine de métastases.
peuvent être très dangereuses. En
raison du volume non extensible Les tumeurs cérébrales sont nom-
de la boîte crânienne, elles peu- mées et classifiées en fonction du
vent comprimer des zones vitales type de cellules dont elles sont is-
du cerveau et causer des troubles sues: par exemple méningiomes
importants. Il peut également arri- pour des tumeurs se développant
ver qu’une tumeur bénigne s’ag- à partir des méninges, ou gliome
grave et se transforme en cancer. pour les tumeurs d’origine gliale
Si ce processus a lieu, il est géné- (cellules de soutien du cerveau).
ralement lent.
6 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central
Tout commence dans la cellule «erreurs». Il arrive toutefois que
Les tissus et les organes de notre ces mécanismes soient dépas-
corps sont constitués de milliards sés, et que les cellules concernées
de cellules assemblées les unes se mettent à se diviser et à proli-
aux autres. Le noyau de chacune férer de manière anarchique. Des
de ces cellules contient le matériel groupes de cellules peuvent alors
génétique héréditaire (chromoso- former une masse appelée tumeur.
mes ou ADN = acide désoxyribo-
nucléique), qui fonctionne comme Des dimensions inimaginables
un plan de construction. Une tumeur n’apparaît pas du jour
au lendemain. Une masse tumo-
Habituellement, les cellules suivent rale d’un centimètre de diamètre
les instructions contenues dans contient en effet déjà environ un
leur noyau concernant leur rythme milliard de cellules et peut croî-
de division et les fonctions qu’el- tre depuis plusieurs années. La vi-
les doivent assumer. tesse de division cellulaire varie
beaucoup d’une tumeur à l’autre.
Chaque type de cellule a en effet une
morphologie (forme) et des fonc- Pour en savoir plus sur la forma-
tions très spécifiques selon l’or- tion d’une tumeur, vous pouvez
gane et le tissu dans lequel elle se consulter le CD-ROM «Le cancer:
trouve. Une cellule de l’œil diffère des gènes à l’homme» (voir p. 40).
par exemple entièrement d’une cel-
lule du cerveau. Facteurs de risque
Le cancer peut toucher chacun
Des causes très diverses d’entre nous. Pour certains types
Le matériel génétique cellulaire su- de cancer il est possible de réduire
bit régulièrement des altérations, le risque d’être touché, notamment
liées à l’âge, au hasard, à certains en renonçant à la fumée, en adop-
facteurs héréditaires ou à des in- tant une alimentation saine et en
fluences externes tels que des ra- pratiquant régulièrement une acti-
diations, des virus ou des substan- vité physique. Pour d’autres, au-
ces toxiques. cune possibilité de réduction du
risque n’est connue et nul ne peut
L’organisme est muni de systèmes savoir à l’avance s’il développera
de réparation pour remédier à ces ou non la maladie.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 7Le système nerveux
On appelle système nerveux l’en- nerveux central. Le cerveau et la
semble constitué par le cerveau, la moelle épinière sont enveloppés
moelle épinière et les nerfs. par les méninges. Elles compren-
nent trois feuillets, entre lesquels
Le cerveau est l’organe central circule le liquide céphalorachi-
supervisant le système nerveux; dien (voir p. 11, Le système ven-
il contrôle et coordonne la plupart triculaire).
des mouvements et les fonctions
internes telles que le rythme car- Le système nerveux périphérique
diaque, la pression artérielle ou Il est constitué des nerfs: certains
la température du corps et il gè- recueillent des l’informations de
re la production de toutes les hor- l’environnement et les transmet-
mones. Mais il est également le tent au cerveau, alors que d’autres
siège de la vie psychique, de la diffusent les ordres du cerveau
personnalité, des facultés intellec- vers le reste du corps.
tuelles, de la créativité et des émo-
tions. Les nerfs du visage sont reliés di-
rectement au cerveau, les autres
Le cerveau reçoit des signaux par passent par la moelle épinière.
des nerfs qui lui transmettent des
informations – par exemple la dou-
leur – de chaque portion du corps, Le cerveau (encéphale)
il les analyse, en tire une réponse
puis la transmet. Dans le langage courant, et égale-
ment dans cette brochure, le terme
Pour distinguer les centres de com- «cerveau» est employé pour dé-
mande des voies d’information, signer l’ensemble de l’encéphale,
on subdivise le système nerveux c’est-à-dire la partie du système
en deux: le système nerveux cen- nerveux central située dans la boîte
tral et le système nerveux périphé- crânienne composé du cerveau
rique. proprement dit, du cervelet et du
tronc cérébral qui se prolonge par
Le système nerveux central (SNC) la moelle épinière.
Il est constitué du cerveau et de son
prolongement naturel, la moelle Le cerveau est le siège de la
épinière, située au centre de notre conscience et de toutes les facul-
colonne vertébrale. Cette dernière tés intellectuelles qui permettent à
forme avec le crâne une vérita- l’être humain de penser, d’appren-
ble armure qui protège le système dre et de créer.
8 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centralb
a
c
d e
La structure interne du cerveau
a hémisphères cérébraux
b méninges
c hypophyse
d tronc cérébral
e cervelet
Le cerveau est constitué de nerfs Les hémisphères cérébraux
(neurones) et de tissus de soutien Ils constituent la partie la plus im-
(cellules gliales). Les tumeurs cé- portante du cerveau. Ils sont le
rébrales diagnostiquées chez les siège de la raison et de la créati-
adultes se développent générale- vité. Chaque hémisphère (ou moi-
ment à partir des cellules gliales tié) s’occupe d’un côté du corps, le
et très rarement à partir des neu- contrôle est croisé: l’hémisphère
rones. droit s’occupe du côté gauche du
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 9corps et vice versa. On distingue
4 grands lobes à la surface de cha-
que hémisphère: le lobe frontal, le b
lobe pariétal, le lobe occipital et le a
lobe temporal.
> Le lobe frontal
Il est situé dans la partie anté- c
rieure (avant) des hémisphères
cérébraux, c’est-à-dire juste der-
rière le front. Il abrite les cen- d
tres chargés du contrôle mus- e
culaire, de la pensée, de la mé-
moire, du raisonnement et des
associations. Selon certains
chercheurs il serait également
le siège de la personnalité. La structure externe du cerveau (a–d)
a lobe frontal
> Le lobe pariétal b lobe pariétal
Il est situé dans la partie c lobe occipital
moyenne du cerveau. Il reçoit d lobe temporal
les informations relatives e cervelet
au toucher et à l’orientation
spatiale.
> Le lobe occipital
Il est situé à l’arrière des
hémisphères, près de l’os
occipital du crâne. Il abrite
les centres responsables de
la vision.
> Le lobe temporal
Il est situé sur le côté, près
des tempes. Il abrite les cen-
tres de l’audition, du goût
et de la mémoire.
10 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centralLe cervelet
Situé à l’arrière du tronc céré-
bral, c’est la seconde partie la plus
d importante de l’encéphale. Il est
chargé de la coordination des
mouvements ainsi que du contrôle
a de l’équilibre et de la posture.
d
b Le tronc cérébral
Le tronc cérébral relie le cerveau et
la moelle épinière. Il contient des
centres nerveux chargés de la régu-
f c e lation des fonctions fondamenta-
les involontaires comme le rythme
cardiaque, la respiration, la diges-
tion ou la température corporelle.
Il joue un rôle essentiel dans la
transmission des influx nerveux
entre la moelle épinière et les hé-
misphères cérébraux.
g
Il est également le siège de l’hy-
d pophyse. Cette glande produit des
hormones qui gèrent une large
gamme de fonctions corporelles,
et, à leur tour, stimulent d’autres
Le système ventriculaire glandes (thyroïde, ovaires, testicu-
a ventricules latéraux les, etc.).
b troisième ventricule
c quatrième ventricule Le système ventriculaire
d liquide céphalorachidien Le système ventriculaire est cons-
e cervelet titué d’un ensemble de cavités ap-
f tronc cérébral pelées «ventricules» situées à l’in-
g moelle épinière térieur du cerveau. Les ventricules
produisent le liquide céphalorachi-
dien, une substance limpide qui cir-
cule autour de la moelle épinière
et du cerveau et qui leur tient no-
tamment lieu de coussin protecteur
contre les blessures.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 11Les tumeurs du système nerveux
central
Les tumeurs du système nerveux Les tumeurs cérébrales bénignes
central (SNC) sont des proliféra- Les tumeurs cérébrales bénignes
tions de cellules dans le cerveau sont constituées de cellules qui
et dans la moelle épinière. croissent lentement. Bien qu’elles
n’envahissent pas les tissus avoi-
Ce document traite principale- sinants, elles peuvent être à l’ori-
ment des tumeurs cérébrales, rai- gine de symptômes importants si
son pour laquelle nous utilisons elles exercent une pression sur
l’expression tumeurs cérébrales des zones sensibles du cerveau.
plutôt que tumeurs du SNC.
Si une tumeur bénigne interfère
Chez l’adulte, les tumeurs cérébra- avec des fonctions vitales (parole,
les malignes représentent 1 à 2% mobilité, etc.), ses effets peuvent
de l’ensemble des cancers. être aussi dangereux que ceux
d’une tumeur maligne.
Chez les enfants, elles occupent le
second rang, juste après les leu- Les tumeurs cérébrales malignes
cémies (20–40% de toutes les tu- Les tumeurs cérébrales mali-
meurs malignes). Ce sont les tu- gnes contiennent des cellules qui
meurs solides les plus fréquentes se multiplient rapidement, leurs
chez les enfants. contours ne sont pas bien définis,
elles croissent rapidement et peu-
Les cellules cancéreuses ont ten- vent envahir et endommager des
dance à se multiplier et à provo- structures cérébrales importantes.
quer une augmentation de la taille Toutes les lésions cérébrales mé-
de la tumeur. La pression dans la tastatiques sont également consi-
boîte crânienne augmente, les cel- dérées comme malignes.
lules du cerveau sont repoussées
et risquent d’être détruites. Selon Les tumeurs cérébrales primaires
l’emplacement de la tumeur, di- Les tumeurs cérébrales dites «pri-
vers troubles peuvent apparaître: maires» sont celles qui se déve-
vision, parole, motricité, équilibre, loppent directement à partir des
etc. cellules du cerveau et de son en-
veloppe. Elles peuvent être béni-
gnes ou malignes.
12 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centralLes tumeurs cérébrales secon- Facteurs de risques
daires
Les tumeurs cérébrales secondai- Les multiples recherches sur les
res (ou métastatiques) sont consti- facteurs environnementaux et hé-
tuées de cellules provenant d’un réditaires ne permettent pas, à
autre organe, le plus souvent des l’heure actuelle, d’identifier des
poumons, des seins, des reins ou facteurs de risque pour le déve-
de la peau (mélanome). loppement des tumeurs cérébra-
les. Par conséquent, aucun conseil
Des cellules tumorales des ces de prévention ou de dépistage ne
organes peuvent migrer vers le peut être donné.
cerveau en empruntant le plus
souvent la voie sanguine. Les mé- Bien que les tumeurs cérébrales
tastases représentent entre 30 et puissent survenir à tout âge, on
40% de toutes les tumeurs intra- les observe un peu plus fréquem-
crâniennes. Les tumeurs céré- ment chez les enfants âgés de 3 à
brales métastasiques sont tou- 12 ans, et chez les adultes à partir
jours malignes. de 50 ans.
D’autres cancers (principalement
poumon, sein ou rein) peuvent
former des tumeurs cérébrales
secondaires (métastases) dans le
cerveau.
Téléphones mobiles
A ce jour, aucune preuve scientifique n’a été établie sur la dange-
rosité des téléphones mobiles pour la santé. En l’état actuel des
connaissances, les risques pour la santé dus au rayonnement des
téléphones portables ne peuvent toutefois pas être totalement
exclus. L’Office fédéral de la santé publique (OFSP) conseille donc
de réduire autant que possible la charge des rayonnements lors de
l’utilisation de téléphones mobiles.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 13Gradation des tumeurs Le grade d’une tumeur dépend
du degré d’anormalité (anapla-
selon l’OMS sie) des cellules cancéreuses et du
taux de croissance et d’expansion
Des grades établis par l’OMS (Or- de la tumeur. La détermination du
ganisation mondiale de la santé) grade est effectuée lors d’une ana-
permettent une classification des lyse microscopique des tissus pré-
tumeurs en fonction de leur mali- levés (biopsie, voir p. 22).
gnité et de leurs caractéristiques.
Anaplasie
Terme désignant le phénomène au cours duquel certaines cellules,
entrant dans la composition des tissus, perdent leurs caractères
propres et changent anormalement de structure
grade I
Tumeurs bénignes Tumeurs à croissance lente et circonscrites
(limites bien définies).
grade II
Tumeurs bénignes Tumeurs à croissance lente, mais, contraire-
ment aux tumeurs de grade I, leurs limites
sont imprécises.
grade III
Tumeurs malignes Tumeurs anaplasiques
Un ou plusieurs foyers «anaplasiques» se
sont développés au sein d’une tumeur pré-
existante de bas grade (I ou II). Leur crois-
sance est plus rapide que celle des tumeurs
de bas grade.
grade IV
Tumeurs malignes Les tumeurs de grade IV présentent une ana-
plasie très prononcée. Leur croissance est plus
rapide que celle des tumeurs de bas grade.
14 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centralLes différents types de tumeurs cérébrales
L’OMS distingue environ 200 types Les gliomes
de tumeurs cérébrales, classifiées
en fonction des cellules dont elles Ces tumeurs se développent aux
sont issues; leur description dé- dépens des structures de soutien
passerait le cadre de cette publi- du système nerveux, les cellules
cation. gliales. Il existe différents types de
cellules gliales à partir desquelles
Les tumeurs cérébrales les plus peuvent se développer différents
fréquentes sont: types de gliomes.
> Les gliomes (58%), principale-
ment: astrocytomes, glioblas- Les tumeurs astrocytaires se dé-
tomes, oligodendrogliomes, veloppent à partir de cellules glia-
épendymomes les de forme étoilée (astrocytes).
> Les méningiomes (20%) Ces tumeurs pouvant dégénérer
> Les adénomes de l’hypophyse (transformation bénigne à mali-
(14%) gne), un suivi régulier est indis-
> Les neurinomes (7%) pensable.
> Les médulloblastomes
> Les lymphomes Elles peuvent se développer dans
toutes les régions du cerveau ou
Les métastases ne sont pas pri- de la moelle épinière.
ses en compte dans cette énumé-
ration. Elles représentent le 30– > Chez les adultes, on les ren-
40% de toutes les tumeurs intra- contre le plus souvent dans les
crâniennes. lobes cérébraux;
Presque 500 personnes touchées
En Suisse, chaque année, environ 480 personnes sont atteintes
d’une tumeur du cerveau ou du système nerveux central, et les
hommes un peu plus souvent que les femmes. Trois personnes sur
10 sont âgées de moins de 50 ans, 4 ont entre 50 et 69 ans et 3 sont
âgées de plus de 70 ans.
L’on ne tient pas compte ici des métastases cérébrales, car il ne
s’agit pas dans ces cas-là de tumeurs du cerveau ou du système
nerveux central, mais de métastases provenant d’autres organes
malades.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 15> chez les enfants, elles se déve- > Les glioblastomes (astro-
loppent dans le tronc cérébral, cytomes de grade IV)
les lobes cérébraux et le cer- Ces tumeurs malignes sont
velet. les plus fréquentes chez
l’adulte, principalement entre
On distingue principalement les 45 et 70 ans.
tumeurs astrocytaires suivantes:
Les oligodendrogliomes (grades
> Les astrocytomes pilocytiques II et III) sont ainsi nommées car el-
(grade I) les se développent à partir des oli-
Elles touchent surtout les godendrocytes, les cellules glia-
enfants et les adolescents. les à l’origine de la formation de
Une transformation maligne la myéline qui isole les fibres des
est extrêmement rare. nerfs.
> Les astrocytomes diffus Les épendymomes se dévelop-
(grade II) pent dans les cavités cervicales,
Elles touchent surtout les jeu- à partir des cellules gliales qui ta-
nes adultes et ont une forte pissent les ventricules cérébraux.
propension à la transformation Leur malignité est variable. La
maligne. croissance de la tumeur peut pro-
voquer une obstruction de la cir-
> Les astrocytomes anaplasi- culation du LCR génératrice d’hy-
ques (grade III) drocéphalie (voir encadré) et
Elles touchent surtout les per- peut nécessiter une dérivation
sonnes à partir de 50 ans et (voir p. 28). Ces tumeurs touchent
ont une forte propension à la surtout les enfants et les adoles-
transformation maligne en cents.
glioblastomes.
Hydrocéphalie
Du grec hydro (eau) et kephalê (tête). L’hydrocéphalie est caractéri-
sée par l’augmentation du volume des espaces contenant le liquide
céphalorachidien (LCR). Cette dilatation peut être due à une sécré-
tion trop importante de LCR, à un défaut de résorption, ou à une
obstruction mécanique des voies de circulation.
16 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centralLes méningiomes Les neurinomes
Les méningiomes se développent Ces tumeurs bénignes (grade I
aux dépens des méninges, dans dans la plupart des cas) se déve-
la boîte crânienne ou le long de la loppent aux dépens des gaines
colonne vertébrale. La plupart des des nerfs périphériques, qui sont
méningiomes sont bénins, mais, composées de cellules différentes
dans certains cas isolés, on peut de celles du cerveau (cellules de
observer une évolution défavora- Schwann).
ble (bénin à malin).
On ne trouve donc pas ces tu-
meurs dans le cerveau mais au
Les adénomes de niveau des nerfs crâniens et des
l’hypophyse nerfs périphériques de tout le
corps. Le nerf le plus fréquemment
Les adénomes de l’hypophyse touché est le nerf auditif (neuri-
sont des tumeurs bénignes (grade nome de l’acoustique); sa com-
I) dans la grande majorité des cas. pression peut engendrer des pro-
On distingue: blèmes d’audition et d’équilibre.
> Les tumeurs non fonctionnel-
les: les symptômes résultent
d’une pression de la tumeur Les médulloblastomes
sur les régions cérébrales avoi-
sinantes. Etant donné la proxi- Ces tumeurs malignes (grade IV)
mité du nerf optique, les pre- localisées au niveau du cervelet
miers symptômes peuvent être touchent surtout les enfants (80%
des troubles de la vision. Une des personnes touchées ont moins
diminution de la sécrétion de 15 ans).
d’hormones de l’hypophyse
est également couramment
observée. Les lymphomes
> Les tumeurs fonctionnelles
constituées de cellules secré- Un lymphome est une tumeur af-
tant des hormones. Leur pré- fectant le système lymphatique
sence peut se manifester par (voir annexe, Brochures).
des problèmes hormonaux tels
que des troubles menstruels ou Les lymphomes primitifs du SNC
des troubles de la croissance. sont des tumeurs malignes rela-
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 17tivement rares. L’affaiblissement Symptômes possibles
du système immunitaire (par ex.:
prise de médicament après une Les signes et symptômes décrits
greffe d’organe, SIDA) semble fa- ci-dessous ne sont pas nécessaire-
voriser leur développement. ment annonciateurs d’une tumeur,
ils peuvent avoir bien d’autres
Les lymphomes secondaires du causes.
SNC se manifestent généralement
sous la forme d’un envahisse- Tumeur du cerveau
ment des enveloppes du cerveau Les symptômes d’une tumeur du
chez des patients préalablement cerveau sont dus à la pression
atteints d’un lymphome ailleurs exercée sur les tissus cérébraux.
dans l’organisme. Ils dépendent bien plus de la loca-
lisation de la tumeur et de la rapi-
dité de croissance que de sa na-
Les métastases ture. L’analyse des troubles fonc-
tionnels subis permet générale-
Elles sont malignes et secondai- ment de localiser la tumeur.
res à une tumeur d’une autre ré-
gion du corps (poumon, sein, rein, Les symptômes ont tendance à se
peau). Des cellules tumorales mi- manifester graduellement chez les
grent vers le cerveau empruntant adultes tandis qu’ils peuvent sur-
le plus souvent la voie sanguine; venir plutôt brusquement chez les
les métastases sont donc consti- enfants.
tuées de cellules de l’organe at-
teint d’une tumeur primaire et non > Maux de tête survenant: sou-
pas de cellules du cerveau. Par- vent durant la nuit ou aux pre-
fois, ces tumeurs secondaires sont mières heures du matin. La
les premiers signes d’une maladie plupart du temps, ces douleurs
cancéreuse non encore diagnosti- sont nouvelles et différentes
quée. des maux de tête habituels;
18 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central> nausées et vomissements Tumeur à la moelle épinière
dus à la pression dans la boîte En fonction de l’emplacement de
crânienne; la tumeur, les symptômes suivants
> perte d’appétit; peuvent apparaître:
> vertiges et troubles de l’équi-
libre; Douleur
> troubles de la vision: scintille- > Douleurs dans le thorax pour
ments, perturbation du champ les tumeurs localisées au
visuel ou perception d’images niveau de la poitrine;
dédoublées; > douleurs au cou, aux bras, au
> hallucinations visuelles, audi- dos ou aux jambes pour les
tives ou olfactives; tumeurs situées dans le cou ou
> troubles de l’élocution et diffi- le dos.
culté pour trouver ses mots;
> changements d’humeur, de Faiblesse des membres ou du
comportement et de person- tronc
nalité; > Engourdissements, picote-
> difficultés d’apprentissage et ments, incapacité à ressentir
de raisonnement; les variations de température;
> crises d’épilepsie (voir p. 37). > spasmes musculaires;
> perte de contrôle des intestins
ou de la vessie;
> impuissance.
Les symptômes dépendent bien plus de la
localisation de la tumeur et de la rapidité de
croissance que de sa nature.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 1920 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central
Examens et diagnostics
Les étapes du diagnostic Si les résultats des examens neuro-
logiques renforcent les soupçons
Plusieurs étapes sont nécessai- de tumeur cérébrale, on va alors
res pour déterminer l’origine des recourir aux examens d’imagerie.
symptômes décrits et confirmer
ou infirmer la présence d’une tu- Les examens d’imagerie
meur cérébrale. Ils permettent de confirmer ou
d’infirmer la maladie, et, en cas
Examen physique complet de résultat positif, de connaître
En cas de suspicion de tumeur cé- sa propagation et d’identifier les
rébrale, votre médecin procèdera structures atteintes.
à un examen physique complet. Il
permet d’exclure ou de diagnosti- Le scanner ou tomodensito-mètre
quer toute une série d’autres ma- Le tomodensitomètre, plus connu
ladies pouvant induire vos symp- sous le nom de scanner ou CT-
tômes. scan, est un appareil dans lequel
le patient est soumis au balayage
L’analyse d’un échantillon de vo- d’un faisceau de rayons X (comme
tre sang permettra de déceler une pour une radiographie classique).
éventuelle inflammation, une mo- L’émetteur tourne autour du pa-
dification de la formule sanguine, tient en même temps que les ré-
une maladie chronique ou un trou- cepteurs chargés de mesurer
ble organique. l’intensité des rayons après leur
passage dans le corps. L’examen
Examen neurologique ne dure que quelques secondes.
Les examens neurologiques ont
pour but: Le scanner affiche une vue très
> de vérifier le bon fonctionne- précise des structures et des lé-
ment du système nerveux; sions intracrâniennes.
> de déterminer vos capacités de
réaction et de coordination; L’imagerie par résonance
> d’analyser la réaction de diffé- magnétique (IRM)
rents groupes musculaires aux L’IRM est basée sur l’observation
stimuli extérieurs. Une atten- de tissus soumis à un champ ma-
tion particulière est accordée gnétique intense. La précision est
à la mobilité oculaire, au plus élevée que celle du scanner,
champ de vision et au réflexe mais l’examen peut durer jusqu’à
pupillaire. une heure.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 21Le scanner et l’IRM sont utilisés La biopsie
pour le diagnostic, mais égale- La biopsie est un prélèvement tis-
ment pour la planification précise sulaire, suivi d’une analyse micros-
d’une opération ou d’un traite- copique. La biopsie est indispen-
ment de radiothérapie stéréo- sable pour poser un diagnostic
taxique (voir p. 28). avec certitude; elle donne des in-
formations précises sur le type et
IRMf ou Imagerie par résonance le grade de la tumeur, qui oriente-
magnétique fonctionnelle ront la décision thérapeutique.
L’IRMf permet de localiser les ré-
gions du cerveau impliquées dans On distingue deux types de biop-
des fonctions précises comme le sie:
mouvement, le langage ou la mé- > La biopsie à ciel ouvert
moire. Ces zones cérébrales sont Qui nécessite une craniotomie
activées suite à des consignes (voir p. 27) et une anesthésie
spécifiques données au patient générale).
lors de l’examen. > La biopsie du cerveau par
la méthode stéréotaxique
Angiographie ou artériographie (voir p. 28)
cérébrale Effectuée après trépanation
Examen radiologique de la circu- (percement d’un petit trou) de
lation sanguine cérébrale après la boîte crânienne, en intro-
injection de produit de contraste duisant une aiguille spéciale
dans une artère (habituellement dans la tumeur. Cette dernière
l’artère fémorale située au pli de est localisée avec précision à
l’aine). Elle se fait sous anesthésie l’aide des techniques d’image-
locale. Une sonde (petit tube) est rie médicale.
introduite dans l’artère de l’aine et
ensuite dirigée vers les artères du La ponction lombaire
cou. Procédure qui consiste à introdui-
re une aiguille entre les vertèbres
PET et TEPS lombaires afin de prélever du li-
Ces techniques permettent de vi- quide céphalorachidien (LCR).
sualiser les activités du métabo- L’analyse du LCR permet de dé-
lisme, contrairement aux techno- celer l’éventuelle présence de cel-
logies conventionnelles (scanner lules cancéreuses.
et IRM) qui se limitent aux images
de l’anatomie.
22 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centralTraitement des tumeurs cérébrales
Généralités sur les Chaque fois que la situation le
permet, on applique un traitement
traitements curatif. Une rémission complète
(guérison) n’est possible que lors-
Le choix du traitement dépend au- que la tumeur peut être entière-
tant de la localisation de la tumeur ment excisée chirurgicalement.
que de sa nature, de l’âge du pa- Lorsque ce n’est pas possible, en
tient et de son état de santé, ainsi raison de la taille ou de la situa-
que de nombreux autres paramè- tion de la tumeur, ou en présen-
tres, analysés par une équipe d’ex- ce de métastases, les chances de
perts pluridisciplinaire. guérison sont faibles. On peut
toutefois freiner la progression de
Les principes thérapeutiques ainsi la tumeur et ralentir l’évolution de
que les objectifs visés varient prin- la maladie.
cipalement en fonction:
> de la localisation de la tumeur; Principes thérapeutiques
> de son type; Un traitement peut être:
> de sa malignité; > adjuvant (du latin adiuvare =
> de son grade; soutenir, aider) s’il est effec-
> de votre âge et de votre état de tué après l’opération, en vue
santé général. d’éliminer d’éventuelles cellu-
les cancéreuses subsistantes
Objectifs du traitement et pour diminuer le risque de
Curatif récidive (nouvelle apparition
(lat. curare = soigner) qui vise à ob- de tumeur) et de formation de
tenir la guérison. métastases.
> néo-adjuvant (du grec néos =
Palliatif nouveau), s’il précède l’opéra-
(lat. palliare = couvrir d’un man- tion. Les médecins parlent
teau) qui atténue les symptômes également de traitement pré-
d’une maladie sans agir sur sa opératoire. L’objectif est de
cause. réduire la taille de la tumeur
afin de ménager au maximum
les tissus environnants lors de
l’intervention chirurgicale; le
traitement néo-adjuvant per-
met également de détruire des
métastases microscopiques.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 23Choix du traitement avis médical, le médecin traitant
ne considérera pas cela comme
Le traitement d’une tumeur au cer- une marque de défiance.
veau fait appel à plusieurs compé-
tences – principalement la chirur- Réfléchissez notamment aux points
gie, la radiothérapie et la chimio- suivants sans toutefois trop diffé-
thérapie. rer le début du traitement:
> Le traitement permet-il d’ob-
Vous pouvez discuter des options tenir la guérison? Peut-il pro-
possibles avec les spécialistes longer la survie et améliorer la
concernés (neurologue, neurochi- qualité de vie?
rurgien, oncologue, radio-oncolo- > Y a-t-il des alternatives au
gue). Vous pouvez également en traitement proposé?
parler avec votre médecin de fa- > Quels sont les avantages et
mille ou demander un deuxième les inconvénients du traite-
Message pour les proches
Après le traitement, le cerveau peut souvent réactiver certaines
fonctions momentanément perturbées. Mais ce n’est pas toujours
le cas, le patient doit alors apprendre à vivre de manière aussi auto-
nome que possible en tenant compte des séquelles de la maladie.
Le processus de réadaptation peut durer plusieurs semaines, voire
plusieurs mois.
Si votre partenaire ou un membre de votre famille a suivi un trai-
tement pour une tumeur cérébrale, vous êtes prêt à tout pour atté-
nuer ses souffrances. Mais voulez-vous vraiment vous consacrer
entièrement aux soins de la personne touchée? Il est souvent pré-
férable pour tout le monde de déléguer une partie des soins à des
professionnels de la santé.
Les patients avec une tumeur cérébrale, ou ayant été traités pour
une telle tumeur, peuvent nécessiter des soins relativement impor-
tants. Si la personne souffre de paralysie – même temporaire –
une grande force physique est souvent indispensable pour pouvoir
prodiguer des soins. Dans certains cas les patients sont victimes de
crises d’épilepsie (voir p. 36); là aussi l’entourage doit être formé
pour réagir de manière appropriée.
24 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centralment proposé (également en permettre une prise en charge op-
termes de qualité de vie et/ou timale des effets indésirables.
de survie)?
> Quels seront les effets indési-
rables du traitement sur le Thérapie dans le cadre
quotidien, la qualité de vie, d’une étude clinique
la vie de famille, etc.?
> Pour de plus amples informa- La recherche médicale développe
tions, vous pouvez aussi con- constamment de nouvelles appro-
sulter les brochures de la Ligue ches et méthodes thérapeutiques.
contre le cancer: «La chirurgie Après de nombreuses étapes, cel-
des cancers», «La radio-onco- les-ci doivent être évaluées chez
logie», «Le traitement médica- l’homme. Il s’agit généralement
menteux des cancers (chimio- d’optimiser des traitements exis-
thérapies)» (voir p. 40). tants afin d’accroître leur efficacité
et d’en atténuer les effets secondai-
res ou de prolonger la survie.
Effets indésirables
des traitements Il se peut que l’on vous propose
– mais vous pouvez également en
Le nombre et l’importance des ef- exprimer le souhait – de partici-
fets indésirables varient de cas en per à une telle étude dans le cadre
cas. La plupart pouvant actuelle- de votre traitement. Seul un entre-
ment être atténués par des mesu- tien personnel avec votre médecin
res médicales, il est important de vous permettra de déterminer les
les communiquer à l’équipe qui avantages ou les inconvénients
vous prend en charge. qui pourraient en résulter pour
vous.
Les effets indésirables peuvent
survenir en cours de traitement ou La participation à une étude clini-
n’apparaître que plus tard. Beau- que repose toujours sur une base
coup d’entre eux régressent en volontaire; vous restez libre de
quelques jours ou après plusieurs vous retirer de l’étude ou d’inter-
semaines ou mois. rompre le traitement à tout mo-
ment. Pour en savoir plus sur ces
Il existe de nos jours des moyens études, vous pouvez vous reporter
de limiter la plupart d’entre eux à la brochure «Thérapie antican-
de manière efficace. Faire part de céreuse dans le cadre d’une étude
vos symptômes à votre équipe clinique» (voir p. 41).
soignante est indispensable pour
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 25Méthodes de traitement
En fonction du type de tumeur, de La chirurgie
son grade, de sa localisation et de
son étendue, votre équipe médica- La neurochirurgie est la spécialité
le établira quel traitement sera le de la chirurgie qui a pour objet le
plus efficace pour vous. diagnostic et le traitement chirur-
gical des maladies du système
Il s’agira souvent d’enlever la tu- nerveux (cerveau, moelle épinière,
meur chirurgicalement et si néces- nerfs) et des structures qui enve-
saire de compléter le traitement loppent le système nerveux (crâ-
par une radiothérapie et, dans cer- ne et colonne vertébrale). Afin de
tains cas, par une chimiothérapie faciliter la lecture nous employons
(médicaments). le terme de chirurgie.
Nous n’abordons dans ce chapi- La possibilité de recourir à la
tre que le traitement des tumeurs chirurgie dépend de la localisation
cérébrales primaires, et non pas et de l’extension de la lésion. Votre
celui des métastases provenant chirurgien vous donnera tous les
d’autres organes. détails concernant votre situation.
Une tumeur cérébrale bénigne La chirurgie est le traitement le
peut soit faire l’objet d’une sur- plus couramment utilisé dans les
veillance périodique soit être re- cas de tumeurs cérébrales primai-
tirée chirurgicalement. Il est pos- res, tant pour les adultes que pour
sible qu’une tumeur cérébrale bé- les enfants. La seule intervention
nigne se transforme en tumeur chirurgicale, sans radio- ni chimio-
maligne au cours des années. thérapie, n’est possible que pour
les tumeurs de grade I.
Une tumeur cérébrale maligne
peut être traitée par la chirurgie, Pour les tumeurs de grade plus
la radiothérapie, la chimiothérapie élevé, l’intervention chirurgicale
ou la combinaison de ces différen- est généralement suivie d’une ra-
tes méthodes. dio- et/ou d’une chimiothérapie.
Certaines tumeurs peuvent être
enlevées complètement (exérèse
complète). L’exérèse complète, si
elle est possible, est indiquée dans
26 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centraltoutes les tumeurs bénignes et pour atteindre le cerveau. Lorsque
dans les tumeurs malignes à l’ex- l’ablation de la tumeur est termi-
ception des lymphomes cérébraux née, on remet le volet osseux à
primitifs. sa place, on insère un morceau
de métal ou de tissu sous la peau
Pour les tumeurs situées ailleurs pour recouvrir l’ouverture prati-
que dans le cerveau, une partie de quée dans le crâne.
tissu sain est, dans la mesure du
possible, enlevée en même temps Par ailleurs au moment de l’opé-
que la tumeur (marge de sécurité), ration, le chirurgien peut égale-
afin d’augmenter les chances d’éli- ment évaluer l’étendue exacte de
miner toutes les cellules cancéreu- la maladie, y compris la possibilité
ses. Ceci n’est malheureusement d’une atteinte métastatique.
pas possible pour les tumeurs cé-
rébrales en raison du risque im- De nos jours, la chirurgie stéréo-
portant de destruction de fonc- taxique (voir p. 28) et la neuro-
tions neurologiques. navigation rendent possible l’ex-
traction de tumeurs plus profondes
Si la tumeur est profonde ou si elle que par le passé.
a envahi les tissus cérébraux, on
peut en réduire le volume en en- La neuronavigation
levant une partie aussi importante Technique de visualisation per-
que possible de la masse tumorale mettant de visualiser en 3 dimen-
(exérèse partielle). sions le cerveau du patient et de
pratiquer la chirurgie assistée par
L’exérèse partielle permet de ré- ordinateur.
duire la pression intracrânienne et
de soulager les symptômes; elle La neuronavigation permet, en
est, dans la plupart des cas, sui- cours d’opération, de superposer
vie d’une radiothérapie visant à parfaitement les images du scanner
éliminer les cellules cancéreuses ou IRM du patient à son cerveau.
qui subsisteraient après l’opéra- Cette technique permet au neuro-
tion. chirurgien de localiser précisément
la position de la tumeur. Très pré-
L’exérèse nécessite une cranioto- cise, elle permet de mieux cibler la
mie, opération qui consiste à tail- zone d’intervention et de pratiquer
ler un volet osseux dans le crâne des ouvertures plus petites.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 27Stéréotaxie La radiothérapie
La stéréotaxie est une technique
utilisée en neurochirurgie per- La radiothérapie se base sur l’utili-
mettant de localiser très précisé- sation de rayons ou de particules à
ment ( 0,3 mm) une tumeur et haute énergie pour détruire les tu-
de l’atteindre pour procéder à un meurs ou réduire leur volume. El-
traitement, une biopsie, etc. Cette le est utilisée fréquemment dans le
technique nécessite la fixation traitement des tumeurs cérébrales
d’un cadre gradué sur le crâne du malignes, parfois bénignes.
patient. Ce cadre fournit une réfé-
rence (base) fixe pour la réalisa- Des techniques complexes sont
tion d’imagerie médicale, pour mises en œuvre afin d’irradier effi-
positionner les aiguilles à biopsie cacement la tumeur tout en épar-
et pour diriger les faisceaux d’on- gnant le plus possible les tissus
des des équipements de radiothé- sains. La radiothérapie peut être
rapie. soit un complément à la chirurgie
et à la chimiothérapie, soit être uti-
La dérivation lisée seule si la tumeur est située
La dérivation (ou drainage ventri- dans une zone particulièrement
culaire) est une technique qui per- délicate du cerveau, ou si elle ne
met de drainer du liquide céphalo- peut être atteinte.
rachidien, depuis l’intérieur des
cavités (ventricules) du cerveau. On distingue:
La circulation du LCR peut être blo- > l’irradiation de tout le cerveau:
quée pour différentes raisons (hé- ses effets secondaires en limi-
morragie cérébrale, tumeur, suite tent les indications;
d’intervention au cerveau, etc.) et > la radiohérapie focale: seule la
provoquer une hydrocéphalie partie du cerveau hébergeant
(voir p. 16). Dans ce cas, un drai- la tumeur est irradiée;
nage ventriculaire (également ap- > la radiochirurgie stéréotaxique
pelé «shunt») peut être indiqué est une méthode non invasive
afin de contrôler la pression à l’in- pour délivrer généralement
térieur du crâne. Un petit tuyau de en une seule séance une dose
plastique draine l’excès de LCR élevée d’un rayonnement à
depuis le cerveau vers l’abdomen. une cible limitée en irradiant
aussi peu que possible les
tissus sains avoisinants.
28 Les tumeurs cérébrales et du système nerveux centralLa convergence de multiples Pour en savoir plus sur ces trai-
faisceaux électromagnétiques tements, vous pouvez consulter
de faible puissance concentre la brochure de la Ligue contre le
la dose de radiations dans cancer «La radio-oncologie» (voir
de petits volumes bien circon- p. 40).
scrits avec une grande préci-
sion. Radiothérapie et enfance
Des précautions particulières doi-
Les principales indications de vent être prises avec les enfants
ce traitement sont les petites (voir p. 33).
tumeurs (jusqu’à environ 3 cm)
bénignes ou malignes, particu-
lièrement celles qui sont inac- Traitements
cessibles chirurgicalement du médicamenteux
fait de leur profondeur et/ou
situées dans des zones fonc- La chimiothérapie
tionnelles inopérables (par. ex. La chimiothérapie repose sur l’ad-
zones motrices, de la parole, ministration de médicaments an-
etc.). ticancéreux par perfusion ou par
> La curiethérapie interstitielle voie orale, qui seront distribués
est une technique de radiothé- dans l’ensemble de l’organisme
rapie consistant à implanter par le système circulatoire (sang).
des sources radioactives dans La chimiothérapie est un traite-
les tumeurs cérébrales. ment systémique (général), car le
médicament circule partout dans
Effets secondaires potentiels et gé- l’organisme.
néralement transitoires de la radio-
thérapie Mais le cerveau est protégé par
Pour les tumeurs cérébrales, les la barrière sang-cerveau, un véri-
principaux effets secondaires cons- table filtre qui laisse passer l’oxy-
tatés sont les œdèmes cérébraux, gène, le glucose et l’eau mais est
l’hypertension intracrânienne (élé- imperméable à de nombreux mé-
vation anormalement importante dicaments et substances chimi-
de la pression à l’intérieur du cer- ques.
veau), les nausées, les problèmes
de peau et la fatigue.
Les tumeurs cérébrales et du système nerveux central 29Vous pouvez aussi lire
