Qu'est-ce qu'une épilepsie à crises Grand mal du réveilߙ? - Formes et syndromes - D - Sandoz
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D8
Épilepsie
Formes et syndromes
Qu’est-ce qu’une
épilepsie à crises
Grand mal du réveil ?L’ÉPILEPSIE À CRISES GRAND MAL
DU RÉVEIL (ECGMR)
Qu’est-ce qu’une épilepsie à crises
L’épilepsie à crises Grand mal du réveil est une
épilepsie primaire (idiopathique) débutant à
l’adolescence et jusqu’au début de l’âge adulte,
avec des crises généralisées tonico-cloniques
apparaissant préférentiellement dans les
deux heures suivant le réveil. Cette forme
d’épilepsie peut
se développer à
la suite d’autres
Grand mal du réveil ?
Elle présente un bon pronos-
syndromes tic de traitement lorsque
épileptiques le manque de sommeil et
primaires, tels autres facteurs déclenchants
qu’une absence sont évités.
épileptique
juvénile.
Une autre manière de désigner ce syndrome épilep-
tique tirée de la terminologie anglo-américaine
est l’épilepsie aux seules crises tonico-cloniques
généralisées.
FRÉQUENCE ET RÉPARTITION EN
FONCTION DU SEXE
L’épilepsie à crises Grand mal du réveil représente
environ un quart à un tiers de toutes les épilepsies
avec des crises généralisées tonico-cloniques,
jusqu’à 15 % de toutes les épilepsies généralisées
primaires (idiopathiques) et jusqu’à 5 % de toutes
les épilepsies. Les hommes semblent être touchés
un peu plus souvent que les femmes.ÂGE À LA PREMIÈRE APPARITION
L’épilepsie à crises Grand mal du réveil débute à un âge compris
entre 10 et 25 ans (exceptionnellement plus tardivement,
jusqu’à 50 ans) avec un pic d’apparition entre les 15 et 17 ans.
Globalement, 80% des personnes concernées connaissent
leur première crise avant l’âge de 20 ans.
DÉROULEMENT DE LA CRISE
Les crises généralisées tonico-cloniques apparaissent, au moins
au début, seulement ou préférentiellement dans les deux heures
(la plupart du temps dans la première demi-heure) suivant le réveil.
Il peut s’agir du sommeil nocturne, de la sieste ou d’une autre
période de sommeil dans la journée. Il peut par ailleurs s’agir
d’une situation de fatigue survenant l’après-midi ou le soir
(« crise de fin de journée »). Les facteurs déclencheurs typiques
sont l’alcool en début de soirée et un manque de sommeil pendant
la nuit précédente.
Au moins un tiers des personnes concernées a préalablement
éprouvé des absences ou des crises myocloniques. Il s’agit dans
ce cas d’une évolution à partir d’un autre syndrome épileptique
idiopathique, avec crises généralisées, vers une épilepsie à crises
Grand mal du réveil.
Absence (petit mal): crise épileptique d’une durée d’au plus 30 (le plus souvent 5 à 10)
secondes, dont le seul ou le principal signe est une perte de conscience soudaine
souvent accompagnée d’une révulsion des yeux, de clignements de paupières ou
de légers spasmes musculaires
EN BREF
Crise tonico-clonique généralisée : crise épileptique généralisée avec tout d’abord
une tension musculaire accrue ( = tonique) puis des spasmes musculaires ( = clonique) ;
autre désignation : crise de Grand mal
Crise focale (ou partielle) : crise qui ne touche qu’une partie du cerveau,
avec ou sans trouble de la conscienceCAUSES
L’épilepsie à crises grand mal du réveil est un exemple d’épilepsie
primaire (idiopathique). Une partie des épilepsies à crises grand mal
du réveil provient de l’évolution d’une autre forme d’épilepsies
primaires, les plus fréquentes étant l’absence épileptique juvénile
ou l’épilepsie myoclonique juvénile et, occasionnellement, l’absence
épileptique de l’enfant.
D’après les connaissances actuelles, une hérédité, par l’intermé-
diaire de l’implication de différents gènes et chromosomes,
est probable, entre autres, suite à une modification génétique
du canal chlorure sur le
chromosome 3.
Un peu plus de 5 % des per- Les crises peuvent être provo-
sonnes touchées ont éprouvé quées par un manque de sommeil
des crises épileptiques liées à ou la consommation d’une quantité
une forte fièvre (« convulsions importante d’alcool en début de
soirée et chez les femmes pendant
fébriles »). Cela n’est pas
leurs menstruations (surtout
très marquant, car 3 à 4 % des
quelques jours auparavant).
personnes sans épilepsie en
éprouvent également au cours
de leur enfance.
EXAMENS
Résultats d’examens souvent normaux
Les personnes concernées ne présentent pas d’anomalies,
ou du moins significatives, aux examens physiques ou psychiques.
Les analyses neuropsychologiques orientent, pour une partie
des personnes concernées, vers des troubles d’origine frontale.Modifications typiques de l’EEG Les modifications caractéristiques de l’électroencéphalogramme (EEG) sont des apparitions de pointes (anglais = spikes) ou de poly-pointes (anglais = polyspikes) et d’ondes lentes (anglais = waves) entre les crises (interictale), avec une activité de base normale ou légèrement ralentie. C’est pourquoi, on parle de motif « (Poly-)Spike-wave » (abrégé en SW) ou complexes pointes-ondes. Environ une personne concernée sur six présente une photosensibilité, les changements suscités pouvant être provoqués par des stimuli lumineux. Au cours de la crise (ictale), on retrouve, au niveau des deux hémisphères du cerveau, une activité généralisée en pointes ou en pointes-ondes avec une élévation progressive de l’amplitude et une diminution progressive de la fréquence. En cas de résultats normaux de l’EEG en état de veille, ces modifications sont visibles à l’EEG de sommeil pour une personne concernée sur trois. Les examens complémentaires tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) produisent toujours des résultats normaux et ne sont donc en général pas indispensables.
Le tableau suivant résume
encore les principales caractéristiques de
l’épilepsie à crises Grand mal du réveil.
RÉUSSITE DU TRAITEMENT ET ÉVOLUTION
La réussite du traitement repose, en cas d’épilepsie à crises
Grand mal du réveil, sur la prise de médicaments (antiépilep-
tiques) et sur un évitement des comportements nommés
précédemment pouvant déclencher des crises (en particulier
le manque de sommeil et la consommation de grandes quantités
d’alcool). La prise fiable d’antiépileptiques mène souvent à
une amélioration.
On retrouve souvent des motifs pointes-ondes à l’EEG malgré
l’absence de crise. L’EEG n’est ainsi que partiellement adapté
au contrôle du traitement.
La lamotrigine, le lévétiracétam (cependant, pas d’autorisation en
monothérapie), le topiramate, le valproate ou l’acide valproïque
(non indiqué chez les femmes en âge de procréer) et le zonisamide
sont disponibles en tant qu’antiépileptiques. L’évolution dans les
conditions mentionnées est globalement favorable. La traitabilité
est en principe bonne; une grande partie des personnes
concernées atteint une période sans crise ou presque sans
crise si les facteurs
influençant les crises
Plus de la moitié de toutes les per-
tels que le manque
sonnes concernées éprouvent moins
de sommeil ou
d’une crise par an. En revanche,
l’alcool sont évités.
le risque de récidive après arrêt des
L’épilepsie peut médicaments, même après une
évoluer vers des période de plusieurs années sans crise,
crises de Grand mal est très élevé : 80 %. Ainsi, un arrêt
pendant le sommeil n’est recommandé qu’après au moins
5 ans sans crise et en présence d’un
ou vers une épilepsie
EEG dépourvu de tout signe.
sans crises diurnes.Présentation de l’épilepsie à crises Grand mal du réveil
Caractéristique Description
Fréquence un quart à un tiers de toutes les épilepsies
avec des crises tonico-cloniques généralisées,
jusqu’à 5 % de toutes les épilepsies
Début de 10 à 25 ans, pic de fréquence à un âge
compris entre 15 et 17 ans
Cause idiopathique (héréditaire)
Sexe les hommes sont possiblement touchés un peu
plus souvent que les femmes
Crises crises généralisées tonico-cloniques dans
les deux premières heures après le réveil
(indépendamment du moment de la journée ou
de la soirée), associées, pour un tiers, à des
crises myocloniques ou à des absences ;
fréquence souvent faible des crises, séries
ou état de mal épileptiques rares
Résultats souvent pas de signes au cours de l’examen
physique et développement physique et
intellectuel normal
EEG complexes pointes-ondes généralisées avec
activité de base normale ou légèrement ralentie,
photosensibilité fréquente (environ 20 %)
Imagerie médicale non probante
Traitement la lamotrigine, le lévétiracétam (pas d’autorisation
en monothérapie), le topiramate, le valproate ou
l’acide valproïque ainsi que le zonisamide
Évolution très bonne sous traitement du point de vue
du contrôle des crises, mais risque de récidive
très élevé après l’arrêt des médicamentsLes informations contenues dans ce bulletin ont été compilées avec soin sur la base
des connaissances scientifiques actuelles. Toutefois, ces informations ne sauraient
se substituer aux consignes et conseils d’un médecin. Pour toutes questions ou
problèmes de santé, veuillez vous adresser à votre médecin traitant.
AUTEUR :
Dr Günter Krämer
Spécialiste FMH en neurologie
Neurozentrum Bellevue
Theaterstr. 8
CH-8001 Zürich
g.kraemer@epilepsie-med.de
12 | 2017 | 50070842
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