Katéri Champagne MD spécialiste en médecine interne, pneumologie, épidémiologiste, Diplomate of the American Academy of Sleep Medicine Institut de ...
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Katéri Champagne MD spécialiste en
médecine interne, pneumologie,
épidémiologiste, Diplomate of the
American Academy of Sleep Medicine
Institut de médecine du sommeil
Côté Santé médecine du sommeil
Clinique Neurothérapie de Montréal
24 octobre 2019Cas mystère:
méconnu, mépris pour d’autres
diagnostics
et pourtant traitable
Katéri Champagne MD 2019 ©
La Princesse au Petit PoisDÉCLARATION CONFLITS D’INTÉRÊT
POTENTIELS
Centre des Troubles du Sommeil OSR-Praxair et Médigaz MD interprétant
Institut de Médecine du sommeil MD expert
Côté Sommeil: MD conseil, directrice médicale
Clinique Neurothérapie de Montréal: centre du sommeil, MD conseil & directrice médicale
L’information médicale présentée était valide 14 octobre 2019, sujette à changement sans préavis.
Accès internet sans téléchargement autorisé via RQESR ad 14 octobre 2020
Distribution et reproduction interdites.
Il me fera plaisir de présenter à votre groupe, selon vos besoins particuliers.
K Champagne © 2019ÉTIREMENTS Pouce retourné contre l’avant-bras 1 point si réussi à D, 1 point pour G 5e doigt en dorsiflexion ≥ 90º 1 point si réussi à D, 1 point pour G Extension coude ≥180º 1 point si réussi à D, 1 point pour G Genoux en hyperextension ≥180º 1 point si réussi à D, 1 point pour G Paumes au sol genoux tendus 1 point Total sur 9: Total historique (si capable dans le passé) sur 9: Katéri Champagne 2019 ©
Le participant pourra
suspecter une des causes de l’apnée obstructive du
sommeil
OBJECTIFS suspecter cette même condition dans d’autres
tableaux de plaintes respiratoires
Katéri Champagne 2019 ©IF YOU CAN’T CONNECT THE ISSUES…
Titre de Dr Heidi Collins Katéri Champagne ©Il était une fois un prince qui voulait
épouser une vraie princesse.
Selon le conte de Hans Christian Andersen
La Princesse au Petit Pois Katéri Champagne MDLA PRINCESSE DE NUIT
‘’CAS FICTIF, TOUTE RESSEMBLANCE EST DUE AU HASARD’’
Femme 35 ans, infirmière, mince-maigre, rétrognathe
Arrêt travail x 1 an
Référée car dort mal, fatigue malgré 10h sommeil et atteinte neurocognitive
Endormissement très rapide, aucun éveil de nuit, 10h au lit, 10h dormi
Ronflement en fin nuit, respiration buccale nuit
Jamais pause respiratoire observée, rare étouffement en début de nuit
Diaphorèse nocturne occ, nocturie 1-2
Cauchemars Katéri Champagne 2019 ©LA PRINCESSE DE JOUR
Éveil courbaturée, déjà épuisée
Jamais alerte de jour x 5 ans, ivresse matinale ≥1h
Somnolence Epworth 14/24
Fatigue, épuisement
Anxiété
IMC 19 dolichofaciès palais ogival superposition dents rétrognathie
Mobilité articulaire Tandem yeux fermés difficile tachycardie
Katéri Champagne 2019 ©AUTRES PLAINTES
↑ Douleurs articulaires diffuses x 6-12 mois
Myalgies avec allergies saisonnières, IVRS, si sommeil < 10h
Constipation rebelle, ballonnement, douleurs abdo ++
Douleurs menstruelles ++
Jardinage: doit s’étendre car étourdie, pire avec moustiques
Se cogne facilement, tombée de la glissoire, échappe objets
Ecchymoses faciles, saignement prolongé après ponction veineuse
Intolérance au chaud (étourdie) et au froid (dort avec bas été)
Katéri Champagne 2019 ©IF YOU CAN’T CONNECT THE ISSUES…
(PLAINTES DISPARATES)
Titre de Dr Heidi Collins Katéri Champagne 2019 ©ANTÉCÉDENTS
Douance avec hyperperception neurosensorielle
Intubation Cormack IV orthodontie
Migraine acouphènes
RGO Syndrome colon irritable pas maladie coeliaque
Urticaire chaud, froid, émotion, aliments, moustiques, guêpes
Rhinosinusite allergique et asthme
Allergies + intol alimentaires chocolat, caféine, fruits noyaux durs, lait, fraise
Accouchement difficile (contractions utérines avec col fermé, C/S)
Katéri Champagne 2019 ©MÉDICATION
Budesonide nasal (Pulmicort nebul, stéroides) saline pour rhinite allergique
Montelukast (Singulair, antileucotriènes contient lactose!) pour asthme et rhinite
mais pour elle, réduit arthralgie saisonnière, urticaire, rhinite, GI
Anti-histaminique H1 pour rhinite, allergie alimentaire, urticaire
Ranitidine (Zantac, anti-histaminique H2) pour RGO
Venlafaxine (Effexor, inhibiteur recapture sérotonine et noradrénaline) pour
anxiété mais pour elle, bénéfique au niveau migraine, digestif, myalgie en plus
de l’anxiété mais empirera les cauchemars!
Katéri Champagne 2019 ©3 ANS PLUS TÔT, TEST SOMMEIL À DOMICILE
SANS CONSULTATION PNEUMOLOGIE
Polygraphie cardiorespiratoire
Indice événements respiratoires 2 (non concluant)
Indice hautes résistances (sic) 1 (impossible d’identifier sans EEG)
Indice d’événements respi total (sic) 3 (indice non conventionnel)
Indice désaturations oxygène 2 (non concluant)
Sp02 moyenne 95% nadir 90% normal
Impressions: pas d’anomalie en quantité pathologique
Katéri Champagne 2019 ©POLYSOMNOGRAPHIE TYPIQUE
Sommeil fragmenté
N1 ↑ N3 ↓ R↓
Micro(μ)-éveil ↑, respiratoires ↑
PLM absent si critères respi bien appliqués
Ronflement parfois
Légère ↑ IPR léger, IAH 5-15 IDO ≤ 5
Obstructions respiratoires souvent sans cardioaccélération, dysautonomie
RERA (LIDμéveil)
Polygraphie faux négatif pour quasi totalité de mes patients avec ce dx
Notre princesse avait IPR (IAH) de 9 à la PSG-EEG
Katéri Champagne 2019 ©‘’ÉTIREMENTS’’ DE LA PRINCESSE Pouce retourné contre l’avant-bras 1 point si réussi à D, 1 point pour G 5e doigt en dorsiflexion 1 point si réussi à D, 1 point pour G Extension au-delà de 190º coude 1 point si réussi à D, 1 point pour G Paumes au sol genoux tendus 1 point Total sur 9: 2 Total historique sur 9: 5
KC3
Questions?
Diagnostics?
La Princesse au Petit Pois
Katéri Champagne 2019 ©Diapositive 17 KC3 Kateri Champagne; 2019-10-13
KC3
Pourquoi
AOS
dysautonomie
SAMA
myalgies
tous ces autres
symptômes et
La Princesse au Petit Pois
ATCD?
Katéri Champagne 2019 ©Diapositive 18 KC3 Kateri Champagne; 2019-10-13
IF YOU CAN’T CONNECT THE ISSUES…
THINK CONNECTIVE TISSUES
Titre original de Dr Heidi Collins dessin Camille Champagne Kateri Champagne 2019 ©COLLAGÉNOSE, EHLERS-DANLOS
Problème génétique
Collagène
70% corps
organes
‘’la colle’’ entre organes
Symptômes hétéroclites et
pourtant interconnectés
Katéri Champagne 2019 © dessin Camille ChampagneCOLLAGÉNOSES
Ehlers Danlos
Marfan
Loews-Dietz
Ostéogenèse imparfaite
Mais aussi spectre hypermobile
Katéri Champagne 2019 ©EHLERS-DANLOS, 14 SOUS-TYPES Hypermobile, le plus fréquent Classique, ni fréquent ni classique Classique-like Vasculaire Cardio-valvulaire Arthrochalasique Dermato-sparaxique Cyphoscoliotique Syndrome de la cornée-fragile Spondylodysplasique Musculocontracturel Myopathique Parondontal Katéri Champagne 2019 ©
6 RAYURES-AXES QUI DOIVENT SOULEVER
L’HYPOTHÈSE SEDH
1. Douleurs
2. Fatigue + accès somnolence
3. Dysproprioception, tr contrôle mvt
4. Hypermobilité
5. Peau, phanères, dents fragiles
6. Hémorragies
+ Hx familiale
Katéri Champagne 2019 © Pr Claude Hamonet dessin Camille Champagne6 RAYURES QUI DOIVENT SOULEVER
L’HYPOTHÈSE SEDH
1. Douleurs
2. Fatigue + accès somnolence
3. Dysproprioception, tr contrôle mvt
4. Hypermobilité
5. Peau fragile
6. Hémorragies
+ Hx familiale
Katéri Champagne 2019 © Pr Claude Hamonet dessin Camille ChampagneÀ CHAQUE ZÈBRE, SES RAYURES UNIQUES 1. Douleurs 2. Fatigue + somnolence 3. Tr proprioception & contrôle mvt 4. Hypermobilité 5. Peau fragile 6. Hémorragies + autres manifestations Katéri Champagne 2019 © Pr Claude Hamonet Dessin Camille Champagne
Prévalence inconnue, 2%?
Prévalence clinique sommeil?
SYNDROME Symptômes Femme ˃Homme
EHLER- Prévalence Femme = Homme
DANLOS,
HYPERMOBILE Autosomale dominante? toute la
progéniture atteinte, degrés divers
SED H
Dx clinique, pas de test génétique
Test pour les autres formes SED
Katéri Champagne 2019 ©MANIFESTATIONS SEDH
ORLO
Neurologique
Psychiatrique
Digestif
Pulmonaire
Cardiovasculaire
Rénal
Gynéco-obstétrical
Peau et phanères
Musculosquelettique
Léonard de Vinci
Katéri Champagne 2019 © https://fr.wikipedia.org/wiki/Homme_de_VitruveManifestations non respiratoires principales du SEDh
État général Fatigue somnolence ‘’SFC’’ ‘’fibromyalgie’’
ORLO SAMA Hyper/hypoacousie acouphène oreille absolue (musique)
hyperosmie hypergueusie vertige dysfct vestibulaire (équilibre) fatigue
visuelle myopie micro-rétrognathie palais ogival chevauchement dentaire
caries gingivite Cartilage nez-oreilles souple lobe déchiré/boucle oreille
Neurologique Dysautonomie dysrégulation température diaphorèse tr orientation
spatiale maladresse chute douance atteinte CNS dystonie impatiences
membres inférieurs commotion cérébrale
Psychiatrique Anxiété
Digestif RGO constipation prolapsus rectal ballonnement intol alimentaire SAMA
vomissement diverticulose ‘Syndrome du colon irritable’
Cardiovasculaire pseudo-Raynaud tachycardie palpitations POTS hypotension
Rénal ‘Oubli’ d’uriner pollakiurie incontinence prolapsus cystite interstitielle
Gyn-obstétrique Ménométrorragie douleurs menstruelles accouchements difficiles
Peau et phanères Fine fragile ‘parfois étirable’ ecchymose cicatrice lidocaïne SAMA
Musculosquelettique Luxation-sublux (Épaule ATM) pseudo-entorses échec chirurgies crampe
Katéri Champagne 2019 © de l’écrivain bougeotte contorsionnisme grand écart pied derrière têteTRACHÉOMÉGALIE (MOUNIER-KUHN)
HÉMOPTYSIE
DYSPNÉE + WHEEZING
PNEUMOTHORAX
BULLES
PECTUS EXCAVATUM
OBSTRUCTION NASALE
Katéri Champagne 2019 ©SEDH ET AOS
Prévalence AOS parmi SEDh: 40% SEDh (60% Marfan)
32% SED communauté ont IER3% ≥ 5 (PCRS domicile) vs 6% témoins
42% enfants SED communauté ont IERobst ≥ 1 (PCRS domicile) vs 13% témoins
Prévalence sous-estimée par technologie et définition AOS désaturante
en omettant l’AOS fragmentant le sommeil
Prévalence inhabituelle de narcolepsie et hypersomnolence idiopathique
Sedky JCSM 2019 15(2) 293-299 revue systématique prévalence AOS JCSM 2018 14: 623-9 Domany
Thorax Gaisl 2017 72: 729-35; Respiration 2019 Stoberl 97(4); Zaffanello Ann Translat Med 2018 6 (17) 343
Katéri Champagne 2019 ©1. Dysproprioception
2. Compliance exagérée de la cage
EN SANTÉ thoracique, bronches et alvéoles
RESPIRATOIRE,
COMMENT SE
3. Résistance à lidocaïne
PRÉSENTERONT
THÉORIQUEMENT
LES SEDH? 4. Fragilité capillaire
5. SAMA syndrome activation mastocytes
Katéri Champagne 2019 ©EN SANTÉ RESPIRATOIRE, COMMENT SE
PRÉSENTERONT THÉORIQUEMENT LES SEDH?
1. Dysproprioception-représentation spatiale déficiente
muscles stabilisateurs VAS apnée obstructive du sommeil-AOS
Incoordination diaphragme: dyspnée, dysfct CV?
diaphragme Blocage inspi, dlrs thoraciques basses
intercostaux-SCM Blocage inspi: misdx hyperventilation?
cage thor & colonne vertébrale pseudoscoliose cyphoscoliose
Katéri Champagne 2019 ©EN SANTÉ RESPIRATOIRE, COMMENT SE
PRÉSENTERONT THÉORIQUEMENT LES SEDH?
2. Compliance exagérée
collagène collapsus dynamique inspiratoire ailes nez
ronflement AOS
trachéo-bronchomalacie, bronchiectasies
AOS, ronflement, emphysème, bulles, pneumothorax
os palais ogival, micro-rétrognathie AOS, ronflement
cage thoracique pectus excavatum scoliose cyphose
Katéri Champagne 2019 ©1. Dysproprioception
EN SANTÉ 2. Compliance exagérée
RESPIRATOIRE,
COMMENT SE
3. Résistance à lidocaïne éviter Gaz
PRÉSENTERONT
THÉORIQUEMENT
LES SEDH? 4. Fragilité capillaire
5. SAMA
Katéri Champagne 2019 ©EN SANTÉ RESPIRATOIRE, COMMENT SE
PRÉSENTERONT THÉORIQUEMENT LES SEDH?
4. Fragilité capillaire
bouche: gingivite
nez: épistaxis
poumons: hémoptysies, bronchiectasies
vx: malformation anévrysmale
Katéri Champagne 2019 ©EN SANTÉ RESPIRATOIRE, COMMENT SE
PRÉSENTERONT THÉORIQUEMENT LES SEDH?
5. SAMA (syndrome d’activation des mastocytes)
libération histamine, héparine, PAF, prostaglandine D2, leucotriène,
cytokines
Asthme, rhinite allergique inflammatoire, sécrétions
Œdème pulmonaire, anaphylaxie, réaction anaphylactoïde
Hypotension, saignements (imitera embolies pulmonaires)
Dermographisme dont aux tests allergie
Apnée obstructive du sommeil
Katéri Champagne 2019 ©1. Dysproprioception: AOS dyspnée CV?
2. Compliance exagérée: bulles pectus AOS
3. Résistance à lidocaïne
4. Fragilité capillaire: hémoptysies anévrysmes
5. SAMA syndrome activation mastocytes
Katéri Champagne 2019 ©Si le SED peut donner autant de complications respiratoires, pourquoi
on ne voit jamais ces patients?
SED ET SANTÉ
On les voit, on ne reconnaît pas la cause des manifestations?
RESPIRATOIRE
Comment les reconnaître?
Beighton?
Katéri Champagne 2019 ©‘’ÉTIREMENTS’’, SCORE BEIGHTON
Pouce retourné contre l’avant-bras 1 point si réussi à D, 1 point pour G
5e doigt en dorsiflexion 1 point si réussi à D, 1 point pour G
Extension au-delà de 190º coude 1 point si réussi à D, 1 point pour G
Paumes au sol genoux tendus 1 point
Notre princesse au petit pois
Total sur 9: 2 (négatif), historique 5/9 (+)
2 = faux négatif dans ce cas
Katéri Champagne 2019 ©Interprétation de la note de Beighton,
un de plusieurs éléments pour le diagnostic SED
Enfant pré-pubère ≥ 6/9
Puberté-50 ans ≥5
≥ 50 ans ≥4
varie dans le temps, selon lésions: Beighton historique
Beighton + n’est pas la preuve du dx de SED
Beighton – n’est pas la preuve d’absence de SED
Katéri Champagne 2019 ©Interprétation de la note de Beighton
1. Probabilité de SED si Beighton + (VPP) ? inconnue
Sera + avec SED et autres collagènose, spectre hypermobile
si +, questionner davantage
2. Probabilité de SED si Beighton – (1-VPN) ? inconnue
Négatif avec certains sous-types SED et collagénoses
Négatif si blessures/contractures
N’évalue pas articulations les + problématiques (épaules, ATM, rotules)
Si - maintenant et historiquement, peu ATCD/plaintes, réassurance
Si - maintenant mais pouvait faire grand écart/pieds derrière tête, suspect
Katéri Champagne 2019 ©COMMENT JE CHERCHE LE SED?
Pratique exclusive en médecine du sommeil
Recherche systématique, suspicion plus élevée si suspicion AOS chez femme mince
ATCD suspects: Syndrome fatigue chronique Fibromyalgie Syndrome colon irritable
Plus il y a d’ATCD, plus c’est suspect
Revue des systèmes (6 rayures du zèbre): dlr, neuro, GI, gyneco, respi, cutané, dentaire, psy,
Plus il y a de plaintes hétéroclites, plus c’est suspect.
Êtes-vous flexible au niveau des jointures, plus que la moyenne? Grand écart, pieds derrière tête
Avez-vous des problèmes mâchoire, épaules, rotule ‘’jointures qui disloquent’’?
ATCD personnels/familiaux hyperlaxité, gymnastique, danse, arts martiaux
Beighton maintenant et historique à tous
Katéri Champagne 2019 ©Mise en place d’une équipe
Stabilisation articulation,
renforcement musculaire et
réalignement articulaire
Modification diète
Modification médication
Pression positive
Suppléments nutritifs
Plus alerte, moins fatiguée,
L’évolution de la Princesse au Petit Pois meilleures fonctions
neurocognitives et digestives
Kateri Champagne 2019 ©SYNDROME EHLERS-DANLOS Mon expérience semi-quantitative en médecine sommeil 0 cas dx en 15 ans de formation universitaire médicale 1 nouveau cas suspecté par 6 références (7/42) Derniers 40 individus non apparentés dx en qq mois Moyenne 45 ans (7-60 ans), symptomatique x 20 ans 36 femmes, 4 hommes (dont 1 garçon, 1 ado) Tous référés pour troubles du sommeil, aucun pour SEDh 12 en arrêt études (2) ou travail (10) Professions: 12 MDs ou PhD santé Douance avec atteinte neurocognitive 3 obèses (2 chir bariatriques) 37 poids sous-normale/N Katéri Champagne 2019 ©
EHLER-DANLOS- MES OBSERVATIONS
Tous apnée obstructive du sommeil non désaturante
Seule PSG –EEG pouvait la mettre en évidence.
IDO < 5 presque tous
Titrage interactif minutieux protocolisé
4/39 intolérance pression positive (céphalée exacerbée)
4/5 intolérance OAM (problème ATM, dents très mobiles, gingivites)
2 référés en chirurgie ORL (enfant, adulte intol CPAP-OAM)
Amélioration clinique avec traitement chez 36/39, 1 donnée inconnue.
mieux malgré IPR ≈ 5-10
fatigue, somnolence, symptômes habituels AOS
mais une certaine fatigue et somnolence persistent
Katéri Champagne 2019 ©CO-MORBIDITÉS DU SED
Respiratoire: Asthme, blocage respiratoire, rhinite allergique respiratoire et alimentaire
gluten, histamine et produits laitiers principalement
Gastro-intestinal: ++ Intolérances alimentaires dysbiose ‘’syndrome colon irritable’’
Aucun dx coeliaque mais 2/3 tests avancés + gluten (non dispo au Québec)
malabsorption
Psychiatrie: Dépression-tr adaptation-anxiété-ESPT lien SAMA-POTs
Neuro Atteinte neurocognitive SAMA gluten dysautonomie POTs intox métaux lourds
Katéri Champagne 2019 ©QUAND PENSER À SEDH? Imite symptômes AOS et cause AOS Imite plusieurs pathologies respiratoires aussi Souvent dx à tort comme syndrome fatigue chronique, fibromyalgie, syndrome colon irritable Beaucoup de plaintes mais on ne trouve ‘’rien’’ Symptômes disparates mais connectés par le collagène défectueux! BEAUCOUP PLUS FRÉQUENT QUE RECONNU DANS NOS CLINIQUES DU SOMMEIL! If you can’t connect the issues, Think connective tissue (Dr Heidi Collins) Katéri Champagne 2019 ©
La Princesse au Petit Pois dormait
tellement mal…
SEDh
AOS 2e au SEDh
Hypersensibilité cutanée
Ecchymoses faciles
POTs
SAMA
Intol digestive
Atteinte neurocognitive + psy
La Princesse au Petit Pois
Conte de Hans Christian Andersen
Katéri Champagne 2019 ©RESSOURCES Société québécoise des maladies orphelines Site web Ehlers-Danlos Society Site web GERSED (Français) Site web Pr Claude Hamonet (Français) Site web société des mastocytes du canada Ehlers Danlos UK BMJ sept 2019 Ehlers-Danlos syndrome Am J Medical Genetics Part C 2017 Katéri Champagne 2019 ©
Lectures SED et SAMA (mastocytes)
Katéri Champagne 2019 ©VRAI OU FAUX Le syndrome Ehlers-Danlos peut faciliter l’apnée obstructive du sommeil.
Katéri Champagne MD
spécialiste en médecine interne, pneumologie,
épidémiologiste, Diplomate of the American
Academy of Sleep Medicine
Médecin NON participant RAMQ
Institut de médecine du sommeil,
514 699-3171 ville de Mont-Royal
Côté Santé médecine du sommeil,
450 951 7511 St-Eustache
La Princesse au Petit Pois 819 246-7511 Gatineau
RQESR 24 octobre 2019
Information valide en date du 24 oct 2019
Merci
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