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LA SURDITE CHEZ LES JEUNES ENFANTS : entendre pour grandir
ENTENDRE POUR GRANDIR
Méthodologie
L’analyse a été réalisée à partir d’études cliniques et expérimentales publiées dans les sources
bibliographiques internationales, et portant sur des programmes de dépistage et d’évaluation
de l’apport des appareils auditifs pour les enfants atteints de surdité.
Groupe de travail sur le projet
Cette mise au point est le résultat d’une analyse de la littérature sur le sujet menée par le Professeur
Edoardo Arslan, Service d’audiologie et de phoniatrie de l’Université de Padoue - Hôpital de
Trévise, par le Professeur Annette Limberger de l’Université des Sciences Appliquées d’Aalen, en
Allemagne, et par le Docteur Natalie Loundon, Service ORL - de l’équipe du Pr. E. Garabedian à
l’hôpital d’Enfants Armand Trousseau à Paris.
SOMMAIRE
01 Problématique de la perte auditive chez les enfants :
de l’identification précoce à la réhabilitation 3
02 Appareillage auditif chez l’enfant, réhabilitation de la perte auditive 13
03 Implants cochléaires dans les surdités de l’enfant 19
Cette publication a pu voir le jour grâce à la contribution d’Amplifon.
Coordination :
MSL Italia
Mise en page et impression
www.mercuriogp.eu
1
RÉSUMÉ
La plupart des enfants présentant une surdité congénitale ont une perte
auditive dès la naissance potentiellement identifiable par un dépistage
auditif. On estime que 50% des enfants sourds peuvent être diagnostiqués
grâce à ce dépistage. La réhabilitation de la surdité peut nécessiter selon
les cas soit un dispositif d’amplification acoustique, soit un implant
cochléaire, qui s’associeront à une rééducation de la parole et du langage.
La mise en place, l’adaptation et le réglage des appareils auditifs chez
l’enfant constituent un véritable défi pour l’audioprothésiste et justifient
d’un suivi en étroite collaboration avec l’audiologiste. Le processus
complet doit être régulièrement vérifié pour être sûr que l’enfant ait une
réhabilitation optimale.
Un appareillage précoce et des prises en charge de hautes qualités
contribuent à optimiser l’effet de la réhabilitation auditive sur le
développement du langage de l’enfant atteint d’une surdité profonde
congénitale, l’utilisation d’appareils de plus en plus sophistiqués ou
d’implants cochléaires permet le développement d’un langage satisfaisant
chez la plupart des enfants sourds.
Le but de cet ouvrage est de synthétiser les données actuelles sur le
dépistage, le diagnostic et la réhabilitation de l’enfant sourd, pour une
information la plus large possible afin d’améliorer la qualité de la prise en
charge de ces enfants.
Les auteurs
201
problème
Le de
la perte auditive
infantile :
de l’identificaction
précoce au
traitement
3Le problème de la perte auditive infantile :
de l’identificaction précoce au traitement
Professeur Edoardo Arslan et Enrico Muzzy, Service d’audiologie et de phoniatrie de l’Université de Padoue -
Hôpital de Trévise - Italie
Source: Siemens
Faits essentiels et perspective globale ou moyenne, qui se résoud souvent spontanément
La déficience auditive chez l’enfant dans le monde chez l’enfant, comme dans les cas d’otites moyennes.
entier constitue un obstacle particulièrement sérieux à Habituellement, la perte auditive de transmission est
leur développement, notamment dans l’acquisition du temporaire, provoque une déficience légère à modérée, et
langage, l’éducation et l’intégration en société. Le coût fait l’objet d’une prise en charge médicale ou chirurgicale.
d’une éducation spécialisée et la difficulté de l’insertion La surdité de perception est liée à un problème de l’oreille
professionnelle secondaire à la déficience auditive interne, de la cochlée ou du nerf auditif ; elle est la plupart
peuvent peser sur l’économie d’un pays. La plupart des du temps permanente et peut nécessiter la mise en place
enfants sourds, ont une déficience auditive à la naissance ; d’un dispositif d’amplification acoustique ou d’un implant
ils représentent 1 à 6 nouveau-nés sur 1 000, et sont cochléaire (IC), accompagnée d’une rééducation auditive et
potentiellement identifiables par un dépistage auditif. du langage.
Cependant, certaines pertes auditives congénitales ne Les pertes auditives congénitales peuvent être héréditaires
sont diagnostiquées que plus tard dans la vie de l’enfant ou liées à des pathologies survenues pendant la grossesse
(Erenberg et al. 1999). La surdité profonde d’apparition ou l’accouchement. Le JCIH (Joint Committee on Infant
précoce est présente chez 4 à 11 enfants sur 10 000 et Hearing) (2007) a défini les principaux facteurs de
a une étiologie génétique dans au moins 50 % des cas risque pouvant entrainer une surdité chez les enfants.
(Marazita et al. 1993). Ils comprennent un séjour en soins intensifs néonataux
Il existe deux types de perte auditive. La surdité de de plus de 5 jours ou quelque soit la durée de séjour :
transmission est un problème lié à l’oreille externe une circulation extracorporelle (ECMO), une ventilation
401
02
assistée, une exposition à des médicaments ototoxiques - L e dépistage et traitement de la syphilis et d’autres
(Gentamicine et Tobramycine) ou des diurétiques de infections chez les femmes enceintes ;
03
l’anse (Furosémide/Lasilix) ; une hyperbilirubinémie - L’amélioration des soins pré et périnataux, notamment
nécessitant une transfusion ; les infections notamment la promotion d’accouchements sécurisés
la rubéole, syphilis ou autres chez la femme au cours - La limitation des médicaments ototoxiques, prescription
de la grossesse (JCIH 2007 Pediatrics). Les surdités contrôlée par un médecin qualifié et avec surveillance des
acquises apparaissent à tout âge, souvent dans l’enfance, taux sériques ;
et peuvent être secondaires à des maladies infectieuses - Le dépistage précoce des bébés à risque, notamment
comme la méningite, la rougeole et les oreillons. ceux ayant des antécédents familiaux de surdité, des
L’utilisation à tout âge de médicaments ototoxiques, y pathologies associées menaçant le pronostic vital ;
compris certains antibiotiques et antipaludéens, peut - L’évaluation, le diagnostic et la prise en charge de la surdité
endommager l’oreille interne. Un traumatisme de la tête si nécessaire.
ou de l’oreille peut également provoquer une déficience La surdité de transmission peut être évitée en
auditive. augmentant la diffusion de bonnes pratiques médicales
Une surdité peut représenter un lourd fardeau social et chirurgicales sur la prise en charge des pathologies
et économique pour les personnes touchées et leurs de l’oreille, notamment par une détection précoce
familles, communautés et pays. Plusieurs études socio- suivie d’une prise en charge médicale ou chirurgicale
économiques ont prouvé (Abrams et al. 2002) que les appropriée.
coûts sociaux, en termes de rééducation et d’exclusion du Il faut noter que seuls 10% des besoins des populations
système socio-économique du pays, sont beaucoup plus nécessitant un appareillage auditif sont satisfaits par la
élevés lorsque la déficience auditive chez l’enfant n’est pas production mondiale. Dans les pays développés, moins
traitée de manière prompte et adaptée. d’une personne sur 40 ayant besoin d’un appareil auditif
La déficience auditive chez l’enfant peut retarder le en possède un (OMS 2012).
développement du langage et des capacités cognitives,
empêchant ainsi les progrès scolaires. L’étendue du retard
dépend de la sévérité de la perte auditive. Plus tard dans Nouveaux aperçus de la plasticité auditive
la vie, la présence d’une déficience auditive rend souvent La réhabilitation auditive précoce peut atténuer les
difficile l’insertion professionnelle. Les enfants et les effets des déficits du système auditif et stimuler la
adultes sourds sont souvent stigmatisés et socialement maturation du système auditif central et du cortex
isolés. Globalement, les personnes les plus démunies auditif, comme cela a été démontré chez des animaux et
souffrent davantage de leurs déficiences auditives car humains atteints de surdité. Les patients porteurs d’un
elles ne peuvent pas accéder aux soins courants ou implant cochléaire représentent un modèle d’étude sur
préventifs. Sans accès ou avec un accès restreint aux quand et comment le développement cérébral compense
services de soins otologiques et audiologiques, elles les effets de la privation auditive. Des études électro-
sont dans l’incapacité de porter des appareils auditifs physiologiques chez l’homme montrent une maturation
adaptés leur permettant de palier leur handicap. Il leur des réponses évoquées après stimulation par implant
est également plus difficile d’échapper à la pauvreté car cochléaire (IC) (Sharma et al, 2007). Cependant, une
l’accès à l’éducation, au monde du travail est freiné et période de réceptivité maximale à la stimulation auditive
l’isolement social fréquent. (période sensible) existe à la fois chez les animaux et
La moitié au moins des surdités pourraient être évitées chez l’homme ; elle est contrôlée par des processus
grâce à une prévention primaire. génétiquement déterminés qui prévalent même en
Un large pourcentage pourrait être pris en charge par une l’absence de stimulation auditive. La conséquence de ces
prévention secondaire, dont le but est la réduction de changements est une réduction substantielle de l’activité
l’impact du handicap auditif par un diagnostic précoce synaptique (capacité de traitement) du cortex chez les
et une prise en charge adaptée, sachant qu’avec une animaux sourds comparée aux animaux entendants.
réhabilitation appropriée, la stimulation auditive peut Dans le cortex auditif, situé dans le lobe temporal
être restaurée. Dans les pays développés et en voie (Figure 1), la majorité des neurones sont déjà présents
de développement, certaines stratégies simples de au moment de notre naissance, mais ils ont peu de
prévention globale pourraient inclure : connexions synaptiques qui sont réparties de façon
- L’immunisation des enfants contre les maladies infantiles, aléatoire.
notamment la rougeole, la méningite, la rubéole et les
oreillons ;
- L’immunisation des adolescentes et des femmes en âge
de procréer contre la rubéole avant la grossesse ;
5Les synapses sont à l’origine des circuits neuronaux et se constituent le fondement des circuits neuronaux dédiés à la
développent très rapidement au cours des deux premières perception auditive, particulièrement celle du langage qui
années de la vie, grâce à la stimulation auditive. Elles est le principal stimulus auditif caractéristique de l’« homo
se raréfient ensuite à partir de la troisième année et sapiens ».
Figure 1
(modifié à partir de Kral A, O’Donoghue GM. 2010) Développement des synapses dans le système auditif central et le cortex auditif.
Le développement postnatal du cortex auditif montre que le nombre d’arborescences dendritiques est plus élevé à l’âge de 4 ans chez les enfants
normo-entendants (Huttenlocher et Dabholkar AS. 1997). Les pics de densité synaptique ont été observés entre 2 et 4 ans chez les enfants
entendants. Puis le nombre de synapses diminue car les synapses non utilisées sont éliminées. De même chez les chats sourds de naissance, comme
montré sur la partie inférieure de la figure, l’activité synaptique témoigne que le principal effet de la surdité est un retard avec une croissance
décalée des circuits synaptiques.
601
02
Tout retard de réhabilitation auditive au-delà de cette (comme cytomégalovirus, rubéole, méningite), les maladies
période, diminue considérablement l’adaptabilité (comme la rougeole, les oreillons, otites moyennes
03
cérébrale et la compréhension de la parole. Cette chroniques), les souffrances périnatales (hypoxie à la
situation, appelée privation auditive, entraine un naissance, faible poids de naissance, hyperbilirubinémie), et
manque d’organisation de l’analyseur auditif central les traumatismes crâniens peuvent également provoquer
avec une réduction conséquente et une modification de une perte auditive. Indépendamment de sa cause, la perte
la structure dans les réseaux neuronaux et les synapses auditive non identifiée à la naissance ou au cours des
qui deviennent moins plastiques après la période premières années de la vie affecte de manière irréversible
physiologique de développement du langage. Autrement le développement de la parole et du langage, ainsi que la
dit, le stimulus auditif sert de modulateur et de régulateur réussite à l’école et le développement socio-émotionnel. En
du développement de l’analyseur central auditif qui l’absence de programme de dépistage auditif universel chez
s’organise autour des informations acoustiques et des les nouveau-nés et les nourrissons, la perte auditive n’est
impulsions neuronales provenant de la périphérie. Pour souvent détectée que bien après la période sensible, avec
le système auditif en particulier, en l’absence de réactif un état de privation auditive irréversible. En réalité, il n’est
linguistique sensoriel, l’analyseur linguistique ne se pas inhabituel de voir le diagnostic d’une perte auditive
développera pas complètement ou incorrectement. légère ou unilatérale retardé jusqu’à ce que l’enfant ait
Plusieurs périodes sensibles sont identifiées dans atteint l’âge de six ans ou plus. Lorsque le diagnostic et la
le développement du système auditif humain, en prise en charge ont lieu au cours des premiers mois de la
rapport avec les développements auditifs, phonétiques, vie, les nourrissons et les jeunes enfants sourds, obtiennent
phonologiques, syntaxiques et sémantiques, du langage. de bien meilleurs résultats dans les apprentissages scolaires
Ces périodes reflètent probablement les séquences de notamment dans le développement du vocabulaire,
maturation différentielle des diverses zones corticales. l’articulation, l’adaptation sociale et le comportement.
La maturation cérébrale normale exige également une La plupart des programmes de dépistage auditif existants
capacité de réponse par une interaction multimodale chez les nourrissons et chez les nouveau-nés ciblent
appropriée, qui est affectée par la privation. Chez des une perte auditive de transmission ou sensorielle
personnes devenues sourdes après l’acquisition du permanente, de 30-40 dB ou plus en moyenne dans les
langage, une activité cérébrale provoquée par un IC, peut fréquences essentielles pour la reconnaissance de la parole
être observée dans des régions non-auditives, dans les (approximativement 500-4000 Hz). On reconnaît de plus
centres visuels contribuant à la compréhension de la en plus que les pertes auditives plus légères (20-30 dB)
parole par la lecture labiale. Cependant, en prenant le pas sont également importantes et doivent être diagnostiquées
sur les circuits neuronaux auditifs, cette réorganisation et prises en charges de façon précoce pour prévenir les
intermodale peut altérer la performance auditive chez conséquences négatives de ces pertes sur le développement
des personnes et animaux atteints de surdité congénitale. ultérieur de l’enfant. Certains dépistages ne ciblent que les
Sur la base de ces constatations et des évolutions surdités bilatérales, mais un certain consensus se dégage
linguistiques, une prise en charge auditive efficace est actuellement pour un dépistage des surdités unilatérales.
recommandée durant les deux premières années de la vie De même, les surdités de transmissions fluctuantes
de l’enfant, avec proposition d’un IC si nécessaire. Avec secondaires aux otites moyennes ne font pas partie de la
le développement du dépistage auditif universel chez les cible des dépistages, même si les otites chroniques ont de
nouveau-nés, elle est réalisable au cours de la première sérieuses conséquences négatives.
année de vie (Kral et O’Donoghue 2010). Différentes approches peuvent être utilisées pour dépister
une perte auditive chez les nouveau-nés et les nourrissons.
La méthode la plus répandue et reconnue est celle basée sur
Dépistage auditif universel chez les la recherche des otoémissions acoustiques (OAE) ou des
nouveau-nés potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral automatisée
Une identification précoce, un appareil auditif adéquat (PEAA). Toutefois, lorsque de tels programmes ne sont pas
et une rééducation sont la base de la prise en charge possibles pour des raisons financières ou d’indisponibilité
de la surdité chez les enfants. Les pays avec leurs du matériel ou du personnel, ou parce que le besoin de
systèmes de soins de santé ou leurs conditions socio- démarrer dans un champ de population restreint, et de
économiques différents ont mis en œuvre avec succès des travailler dans le cadre de dépistage physiologique plus
programmes de dépistage auditif chez les nouveau-nés universel, d’autres approches peuvent être utilisés pour
et les nourrissons. Même si la répartition des différentes réaliser des mesures, comme des questionnaires familiaux
étiologies de surdité prélinguales varie selon les pays, il est et/ou des mesures comportementales.
unanimement reconnu qu’au moins la moitié des surdités
sont secondaires à une mutation génétique. Les infections
7Cependant, ces méthodes produisent à la fois de présentant une perte auditive et de plus en plus tôt dans
nombreux faux négatifs et de faux positifs chez les la vie de l’enfant. Aider les familles à accéder à des prises
nourrissons de moins de 12 mois. en charge précoces appropriées pour leurs nourrissons
représente un critère essentiel des évaluations. Jusque
Les mesures d’oto-émissions acoustiques ou de PEAA se dans les années 90, les enfants nés avec une surdité
sont révélées être des méthodes efficaces de dépistage significative n’étaient habituellement pas diagnostiqués
de la surdité chez les nouveau-nés et les nourrissons. avant l’âge de 24 à 36 mois. Des systèmes de suivi
La recherche des oto-émissions acoustiques teste mieux coordonnés et réactifs permettent un dépistage
le système auditif périphérique jusqu’aux cellules et un traitement plus précoces. Les méthodes de
ciliées externes de la cochlée. Les mesures d’oto- dépistage par PEAA ou OEA ont ouvert la voie à des
émissions acoustiques (OEP) sont obtenues à l’aide méthodes rapides et efficaces pour tester l’audition
d’un microphone inséré dans une sonde placée dans le chez les bébés. Le programme Healthy People 2000,
conduit auditif externe, et qui enregistre les réponses une promotion de prévention des maladies et une
cochléaires aux stimuli acoustiques. initiative de santé nationale aux États-Unis, cherchait
Les mesures de réponse évoquée auditive du tronc cérébral à obtenir un âge moyen de 12 mois pour le diagnostic
(PEA) sont obtenues à partir d’électrodes de surface qui des surdités. Dix ans plus tard, Healthy People 2010 a
enregistrent l’activité neuronale générée dans le nerf auditif et inclus des marqueurs supplémentaires : un dépistage
le tronc cérébral en réponse aux stimuli acoustiques délivrés auditif dans le premier mois de vie, une évaluation
par des écouteurs. Ces mesures de PEA sont automatisées et audiologique dans les 3 mois, et une prise en charge
reflètent l’état du système auditif périphérique, du huitième précoce avant 6 mois. Si un appareillage est indiqué
nerf crânien et des voies auditives du tronc cérébral. chez un bébé présentant une surdité, il doit être adapté
Les avantages des programmes de dépistage et de prise et exige une évaluation précise de l’audition. Pour les
en charge précoce des surdités permanentes pendant nourrissons, une batterie typique de tests audiologiques
les premiers mois de la vie et de leur prise en charge comprend la mesure des PEA, une tympanométrie et la
sur le plan médical, audiologique et éducatif ont été recherche des réflexes stapédiens, la recherche des OEA,
fréquemment démontrés pour les bébés atteints et leurs ainsi que des tests d’audiométrie comportementale
familles. Des programmes de dépistage auditif réussis lorsque le développement de l’enfant le permet. Des
chez les nouveau-nés et les nourrissons ont été mis en données sur les concordances entre les seuils des PEA
œuvre dans de nombreux pays, en utilisant différentes et de l’audiométrie comportementale chez les enfants
méthodes de dépistage, protocoles et liens avec les ont été publiées, et confirment l’intérêt de l’utilisation
systèmes éducatifs, sociaux et de santé existants. des deux méthodes. Des retards dans la mise en place
Ces programmes sont largement reconnus comme étant de l’appareillage peuvent être dus à des problèmes
à la fois utiles et réalisables et devraient être développés de calendrier, à la nécessité de refaire les tests, à la
pour inclure tous les nouveau-nés et nourrissons. Bien suspicion d’une neuropathie/dyssynchronie auditive
que le dépistage auditif universel chez le nouveau- et au coût des appareils auditifs. Des retards sont
né utilisant la recherche d’OEP ou de PEA, doit être la également possibles chez des bébés à la santé fragile ou
référence pour tous les pays, des méthodes provisoires nés très prématurés.
de dépistage basées sur des questionnaires, des tests Après la procédure de diagnostic, la première étape
comportementaux et/ou physiologiques, validés par des consiste à donner à l’enfant des prothèses auditives
études pilotes bien menées sont également bénéfiques. réglées selon sa perte auditive. Le processus peut être
Quelle que soit l’approche utilisée, il est important que vu comme une approche en cinq étapes :
le programme de dépistage et de prise en charge précoce 1. Sélection
de l’audition (EHDI : Early Hearing Detection and 2. Guidage
Intervention) soit en lien avec les systèmes éducatifs, 3. Mise en place
sociaux et sanitaires existants et que les procédures et 4. Réglages fins
les résultats du programme soient documentés pour que 5. Suivi
des études d’assurance-qualité puissent être mises en L’étape de sélection démarre le processus de
œuvre et les expériences partagées (OMS 2009). développement des capacités de communication du
nourrisson. La famille aide à choisir les embouts et
instruments de correction auditive ; les choix sont
Réhabilitation précoce de l’audition et du limités par la taille relativement réduite des oreilles
langage des nourrissons. La petite taille de la sonde limite les
Les programmes de dépistage de plus en plus répandus modifications possibles de l’embout qui permettrait
et efficaces, identifient donc davantage de nourrissons d’augmenter l’amplification des fréquences aiguës.
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02
La matière de l’embout doit être douce, classiquement auditifs.. De nombreux fabricants de prothèse disposent
du silicone. Les appareils auditifs pédiatriques de kits d’entretien spécifique à la pédiatrie ainsi que des
03
habituellement recommandés sont des contours boucles de maintien spécifiques aux petites oreilles des
d’oreille binauriculaires et compatibles FM ayant des tout petits.
caractéristiques électroacoustiques flexibles. Un effet
Larsen est fréquent chez les bébés, car, les embouts Pour confirmer l’utilité des appareils auditifs, les enfants
utilisés deviennent vite trop petits, mais aujourd’hui plus âgés et les adultes peuvent réaliser des mesures de
les appareils auditifs numériques ont un circuit de perception de la parole lors du port de l’appareil. Les
réduction de l’effet Larsen, qui permet un changement bébés ont besoin d’autres mesures de confirmation, qui
moins fréquent de l’embout. sont souvent subjectives et dépendent de la perception
Tout le monde est d’accord pour reconnaître l’intérêt des parents et des observations cliniques. Cependant, la
d’utiliser un système spécifique pour l’enfant. Les mesure de confirmation ultime est le développement
appareils auditifs de compression WDRC sont utiles de la parole et du langage. Pendant les premiers mois de
pour les enfants qui présentent une perte auditive légère la vie, le développement du babillage, des vocalisations
à modérément sévère, selon un examen des études puis de la production des premiers phonèmes doit
publiées sur le sujet rédigé par Palmer et Grimes (2005). être soigneusement surveillé. Des tests existent dans
Ces derniers affirment que l’utilisation de seuils de de nombreuses langues pour évaluer la perception de
compression faible, de rapports de compression modérés la parole chez les enfants par catégorie d’âge, à partir
et de temps d’attaques rapides est recommandée. de 6 mois. Une bonne collaboration entre le personnel
Une approche prédictive spécifique aux enfants médical, les parents, les thérapeutes et l’audiologiste
garantissant l’audibilité de la parole guide les niveaux est importante pour déterminer si des changements de
de gain et de sortie. La méthode Desired Sensation l’amplification sont nécessaires.
Level – DSL (Niveau de sensation souhaité), développée Après le dépistage et le diagnostic de la surdité et
par Seewald et ses collègues, fournit ces valeurs. la mise en place d’un appareil auditif, la fréquence
raisonnable de contrôle pour les enfants de moins de
La vérification doit se baser sur l’audiométrie 2 ans est trimestrielle. À chaque examen, l’audition est
comportementale de l’enfant portant un appareil auditif contrôlée, les appareils auditifs sont testés et réglés
et sur les mesures de l’appareil auditif, axées sur une et de nouveaux embouts sont fabriqués si nécessaire.
perception satisfaisante des fréquences de la parole. Ensuite pour la plupart des enfants de 2 à 6 ans, une
Chez les bébés, une vérification électroacoustique visite tous les six mois est raisonnable, puis ensuite un
est souvent la seule option possible. Elle fournit des suivi annuel, sauf si des facteurs de risque de progression
informations sur la zone d’audibilité, ainsi qu’une de la surdité sont présents (Hoffman and Beauchaine
estimation du gain naturel de l’oreille. 2007).
Comme les enfants tolèrent rarement des mesures
sonde-microphone répétées, la vérification électro- Lorsqu’un dispositif d’amplification acoustique bien
acoustique comprend des mesures de RECD (différence ajusté se montre inefficace dans la perception de la
entre l’oreille réelle et le coupleur) ainsi que des valeurs parole, la possibilité d’un IC doit être évoquée. Plusieurs
de coupleur pour prédire la réponse in-vivo appareillée facteurs semblent influencer la prise de décision d’un IC
(REAR) et le gain naturel de l’oreille tout en prenant en chez l’enfant, notamment les préférences de la famille,
compte la croissance physiologique rapide de l’oreille l’état neurologique et cognitif de l’enfant et l’audition
des bébés. résiduelle de l’enfant.
Pour promouvoir l’utilisation régulière des appareils Comme le champ des indications de l’IC continue
auditifs, les parents et/ou les personnes soignantes d’évoluer, nous devons rester au courant des dernières
ont besoin d’informations sur l’utilisation, l’entretien technologies et des critères d’éligibilité pour aider les
et l’intérêt de ces appareils. Il est très important que familles à trouver la prise en charge la plus adaptée
les parents participent à la mise en place des appareils pour leur enfant. Des études continuent d’approfondir
auditifs. Des démonstrations faites aux parents devraient notre connaissance sur l’âge optimum d’implantation,
inclure des explications sur la manière de prendre soin l’implantation chez les enfants présentant un résidu
des embouts et des appareils auditifs, sur l’insertion auditif plus important et la réduction de la durée des
des embouts et la mise en place de l’appareil, et la essais des appareils auditifs pour une implantation plus
manière d’enlever. Des vérifications quotidiennes sont précoce. Des études futures seront nécessaires pour
essentielles car les nourrissons ne sont pas en mesure de fournir des données utiles aux cliniciens dans
signaler un dysfonctionnement de l’appareil auditif. La les conseils aux familles afin de prendre la meilleure
famille doit posséder les outils d’entretien des appareils décision possible. (Tobey 2010).
9En conclusion, nous pouvons aujourd’hui dire que le L’utilisation d’appareils auditifs de plus en plus sophistiqués
terme de « sourd-muet », qui désignait les personnes ou d’implants cochléaires pour les surdités profondes
sourdes sévères à profonde il y a 20 ans, a finalement (Figure 3) permet de passer d’une privation auditive à une
disparu. récupération fonctionnelle d’une audition suffisante pour
Un programme de diagnostic et de prise en charge le développement d’un langage et de la perception de la
précoce de la surdité, basé sur des dépistages auditifs parole dans la plupart des cas de déficience auditive chez
universels, un diagnostic et une réhabilitation précoces les enfants.
est la base de la démarche actuelle de prise en charge
des déficiences auditives chez l’enfant (Figure 2).
Follow-up Early
Birth Admission Screen &
Screening Intervention
Diagnostic
Figure 2
Les trois composants du programmes de dépistage et de prise en charge
précoce de la surdité (voir : http://www.jcih.org/).
FLOW CHART FROM SCREENING TO
HEARING RESTORATION IN CHILDREN
4 BEST ACOUSTIC FITTING
1 2 3
5
EARLY AUDIOLOGICAL
MEASUREMENTS
FIRST ACOUSTIC
AMPLIFICATION
HEARING AND HEARING AID
SCREENING
LANGUAGE EVALUATION
6
COCHLEAR IMPLANT
0m 3m 6m 12 m 18 m 24 m
To act against auditory deprivation
To maximize Central Auditory System input
Figure 3
Diagnostic et étapes de prise en charge de la naissance à la réhabilitation auditive.
1001
02
Références
03
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Documents et Publications ; novembre 2009.
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Appareils auditifs
chez les enfants,
et rehabilitation de
auditive
la perte
13Appareils auditifs chez les enfants,
et rehabilitation de la perte auditive
Professeur Annette Limberger, Docteur en médecine Université des Sciences Appliquées d’Aalen, en Allemagne
Source: Siemens
L’adaptation d’appareils auditifs chez les enfants est un Par conséquent, il est important d’avoir des mesures de PEA
grand défi. La marche à suivre diffère selon l’âge. pour chaque fréquence avec des tones burst ou des clicks.
Chez les bébés et les nourrissons, l’adaptation prothétique Ces mesures doivent être réalisées avec des écouteurs à
se base principalement sur des résultats objectifs comme inserts pour mesurer chaque oreille indépendamment l’une
des mesures de potentiels évoqués auditifs du tronc de l’autre.
cérébral (PEA), d’oto-émissions acoustiques (OAE) et des Avec la méthode DSL décrite par Scollie et al, nous avons
mesures d’impédance. En revanche, chez les enfants plus une méthodologie pour l’adaptation des aides auditives
âgés, à partir de deux ans et demi environ ou lorsqu’ils chez les bébés et les enfants. Pour fournir une amplification
sont en âge d’aller à l’école, l’adaptation prothétique adaptée, il est nécessaire d’utiliser une méthode rigoureuse
peut se baser sur des mesures subjectives comme et basée sur une approche scientifique systématique. Cette
l’audiométrie réflexe investigation (ROI) et l’audiométrie méthode permet d’obtenir une amplification suffisante des
vocale. signaux d’entrée de faible niveau comme le chuchotement,
le vent soufflant dans les arbres, etc. pour les rendre
audibles. D’un autre côté, cette méthode limite le signal de
La mise en place d’appareils auditifs chez sortie de l’appareil auditif, pour que les sons forts comme
les bébés les pleurs ou les applaudissements ne puissent jamais être
A cet d’âge, l’audiologiste ne peut s’appuyer que sur trop forts (Scollie, et al., 2005).
les résultats de mesure de PEA, d’OEA et des mesures Avec cette technique d’adaptation prothétique, il
d’impédance. est possible d’utiliser des mesures estimées de seuils
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d’audition électroacoustiques, particulièrement utiles les mesures in vivo et simuler la vérification in vivo
pour les nourrissons et les très jeunes enfants. La formule pour atteindre les cibles déterminées par la méthode.
de pré-sélection utilise aussi des seuils comportementaux. La correction apportée par la mesure de RECD est très
Les niveaux mesurés par les PEA ASSR mesurés en dB nHL élevée. Par conséquent, il est recommandé de la faire
(niveau auditif normalisé), doivent être corrigés selon les dès que possible. La mesure de RECD devrait également
seuils comportementaux (dB HL) ; chez les nourrissons être refaite lorsqu’il y a un changement de l’embout
présentant une perte auditive neurosensorielle (SNHL), ou l’impédance, par exemple lorsque l’enfant porte des
les seuils comportementaux sont de 10 à 20 dB plus aérateurs transtympaniques. Il y a une forte variabilité
élevés que les seuils estimés par les PEA (Stapells, Gravel, dans les valeurs de RECD. Elles doivent donc être
& Martin, 1995). Le groupe de recherche DSL a établi une mesurées à chaque fois que c’est possible, mais il existe
correction pour convertir les nHL en eHL (niveau auditif des valeurs prédictives implémentées dans la formule de
estimé) (Tableau 1). Cette correction dépend également calcul (Bagatto, Seewald & Tharpe, 2006).
de l’équipement et des paramètres de réglages, donc
chaque audioprothésiste doit déterminer ses propres
facteurs de correction pour chaque fréquence. Après Sélection de l’appareil auditif
avoir corrigé les niveaux nHL les valeurs peuvent être Pour les nourrissons, les appareils auditifs de style BTE
utilisées pour le calcul de l’amplification. (Scollie, et al, (contour d’oreille) sont standardisés. Ils doivent être
2005). équipés des éléments suivants :
• une entrée audio directe
Fréquence (Hz) 500 1000 2000 4000 • u n mécanisme de fermeture du tiroir pile et du contrôle
du volume pour des raisons de sécurité
Facteur de correction -15 -10 -5 0
(à soustraire des seuils de PEA nHL)
• une capacité à désactiver les fonctions avancées
comme
- un microphone directionnel
Tableau 1: Corrections des seuils de réponse des PEA (nHL → eHL)
- un réducteur de bruit
Une autre partie importante de la procédure - un sélecteur de programmes
d’adaptation est la mesure de RECD (différence entre la • n choix de couleurs vives
u
cavité résiduelle de l’oreille et la cavité du coupleur 2cc • le prêt des appareils
ou Real Ear Coupleur Difference). Cela signifie qu’il est • u n nombre approprié de canaux de fréquences permettant
nécessaire de mesurer les paramètres acoustiques in vivo une égalisation de la sortie/fréquence
avec l’embout propre de l’enfant en raison du volume • u ne compression sur une gamme dynamique étendue
réduit du conduit auditif chez les enfants. Ce volume (WDRC) pour éviter gêne et distorsion du signal sonore
plus petit que l’adulte provoque un niveau de pression Les fonctions avancées sont la plupart du temps inutiles
acoustique plus élevé (SPL) au niveau du tympan, qui chez les nourrissons et les très jeunes enfants, et plus utiles
pourrait entrainer c une sur-amplification avec lésions chez l’enfant plus grand avec l’apparition d’environnements
des cellules ciliées de l’oreille interne. Pour éviter ce type bruyants plus complexes ; dans certaines situations
de sur-amplification, il est essentiel de mesurer le RECD. comme lors d’une séance orthophonie ou d’éducation
La mesure d’une seule oreille est suffisante si les mesures auditive, l’activation du dispositif de réduction du bruit ou
d’impédance sont identiques pour les deux oreilles et si des microphones directionnels peut être utile.
elles sont physiologiquement semblables. Cette mesure
de pression acoustique est également utilisée pour
convertir les valeurs en dB HL en valeurs en dB SPL car
l’appareil auditif fonctionne également en dB SPL. Avec
cette mesure, il est possible de convertir l’amplification
de l’appareil auditif en niveaux de sortie pour estimer
15Vérification Prise en charge des nourrissons et des
« L’audioprothésiste est soucieux d’en savoir le plus possible enfants plus âgés
sur les niveaux de son amplifié délivrés par les appareils Les principes de sélection d’appareillage auditif
auditifs dans l’oreille des nourrissons et des jeunes enfants. et d’amplification sont très proches. L’évaluation
Dans ce but, il doit appliquer des stratégies de vérification audiologique peut s’appuyer de façon plus importante sur
basées sur des preuves scientifiques qui sont compatibles des mesures subjectives, comme l’audiométrie de réflexe
avec les caractéristiques et les capacités de la population en d’orientation conditionnée (ROC) et l’audiométrie vocale.
question. C’est parce que les implications à long terme des Plus la technique d’audiométrie sera précise notamment
décisions d’adaptation que nous prenons sont simplement par l’utilisation d’écouteurs à inserts, plus précis sera le
trop importantes. » (Richard Seewald) seuil comportemental et par conséquent le calcul de
Après l’évaluation audiologique, la mesure de RECD l’amplification et la sortie de puissance maximale Avec
et la sélection de l’appareil auditif, il est essentiel de le développement des compétences de la parole et du
mesurer l’amplification et les niveaux de sortie pour langage, il sera également possible de réaliser des tests
exclure toute amplification excessive ou insuffisante. vocaux en rapport avec l’âge du patient.
Chez les adultes, il est recommandé de mesurer la L’enfant grandissant, des fonctions complémentaires
réponse de l’oreille appareillée in vivo (REAR) avec une comme des microphones directionnels ou des systèmes
sonde microphonique dans le conduit auditif. Chez FM seront plus souvent utilisés, mais l’audioprothésiste
les nourrissons, cette procédure est délicate car elle doit s’assurer que les parents et les autres personnes
nécessite leur immobilisation pendant plusieurs minutes, soignantes savent bien utiliser ces options et les
et la mesure de la sortie de pression maximale (MPO) désactivent si elles ne sont pas utiles, par exemple lors de
exige une forte intensité de signaux à bande étroite (90 séances d’entrainement.
à 100 dB SPL). Ces signaux peuvent être surprenants
et inconfortables pour un enfant. La mesure de RECD
convertit les valeurs du coupleur 2 cc pour prédire les Suivi
mesures de l’oreille réelle. Avec le SPLogram, il existe un Dans la première période de l’adaptation prothétique, il
instrument supplémentaire pour déterminer si la plupart est indispensable de voir l’enfant presque tous les mois,
des sons sont audibles pour l’enfant et s’adaptent à la surtout la première année. C’est là que l’anatomie de
plage dynamique offerte. Le SPLogram affiche le seuil, l’oreille externe change très rapidement entrainant le
les cibles moyennes recommandées pour la parole, et le renouvellement régulier des embouts. Avec chaque nouvel
niveau maximal de sortie en fonction de la fréquence. embout, le couplage acoustique change et une nouvelle
Pour les appareils auditifs actuels, il est également mesure de RECD doit être réalisée. Au cours de la deuxième
essentiel d’utiliser un signal test proche de la parole année, un intervalle de trois mois est recommandé, puis
comme l’ISTS (International Speech Test Signal). après la troisième année par intervalle de six mois.
L’évaluation du développement de la parole et du langage à
des intervalles réguliers est très importante pour envisager
Validation de la mise en place si nécessaire la pose précoce d’un implant cochléaire.
de l’appareillage
Plus les enfants sont jeunes, plus nous dépendons des
observations des parents et autres personnes soignantes. Conclusion
Des questionnaires sont conçus pour les parents, autres Les réglages, la vérification et la validation des
personnes soignantes et les enseignants car, il est appareillages auditifs constituent un véritable défi pour
important de connaitre comment les enfants exploitent l’audioprothésiste et l’impliquent fortement. Le processus
ce qu’ils entendent dans les situations quotidiennes et non complet doit être contrôlé à chaque étape pour être sûr
pas uniquement dans les situations de test. Les familles que l’enfant dispose d’une amplification adaptée.
sont les principaux observateurs du comportement
de leurs nourrissons et jeunes enfants; il est donc très
important de leur apprendre comment observer le
comportement auditif et le langage de leur enfant avec et
sans amplification (Tharpe & Ryan, 2011).
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Références
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1. Bagatto, M., Seewald, R., Scollie, S., & Tharpe, A. (9 2006). Evaluation of a probe-tube insertion technique for
measuring the real-ear-to-coupler difference (RECD) in young infants. J Am Acad Audiol, 17, S. 573-81.
2. Scollie, S., Seewald, R., Cornelisse, L., Moodie, S. B., Laumagaray, D., Beaulac, S., et al. (4 2005). The Desired
Sensation Level multistage input/output algorithm. Trends Amplif, 9, S. 159-97.
3. Seewald, R., & Tharpe, A. M. (2011). Comprehensive Hanndbook of Pediatric Audiology. Abingdon, Oxfordshire,
United Kingdom: Plural Publishing.
4. Stapells, D., Gravel, J., & Martin, B. (4 1995). Thresholds for auditory brain stem responses to tones in notched noise
from infants and young children with normal hearing or sensorineural hearing loss. Ear Hear, 16, S. 361-71.
5. Tharpe, A. M., & Ryan, H. M. (2011). Hearing Instrument Orientation for Children and Their Families. In R. Seewald,
& T. A. Marie, Comprehensive Handbook of Pediatric Audology (S. 599-609). Abingdon, Oxfordshire: Plural
Publishing.
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03
Implants
cochléaires
dans la surdité de
03 l’enfant
19Implants cochléaires dans la surdité de l’enfant
Dr. Natalie Loundon, Service ORL - Prof. E. Garabédian et son équipe - Hôpital pour enfants Armand Trousseau - Paris
Electrode array
Receiver
Transmitter
Auditory
Nerve
Processor
Pinna Ear canal Cochlea
Les surdités congénitales moyennes à profondes implantée. La partie externe comprend un microphone,
concernent de 0,5 à 1 nouveau-né sur mille.1,2 En cas de un processeur vocal et une antenne. La partie interne
surdité sévère à profonde, lorsque l’appareillage ne laisse comporte un récepteur et une bande d’électrodes.
pas espérer une réhabilitation auditive de bonne qualité, Les informations sonores codées sont transmises à
la question d’une implantation cochléaire se pose. C’est la partie interne via l’antenne. Les électrodes intra
un outil de réhabilitation auditive le plus souvent efficace, cochléaires sont activées en fonction des fréquences
mais qui nécessite de bien en connaître ses indications à transmettre. Le premier relais ganglionnaire est ainsi
et ses limites. En effet, la construction d’un système directement stimulé au travers de la cochlée.
de référence auditivo-verbal fait intervenir l’audition Les informations auditives sont numérisées sur les bandes
périphérique et le développement des aires perceptives et fréquentielles allant de 250 à 8 000 Hz. Le traitement
motrices mais aussi des facteurs cognitifs. Chez l’enfant, du signal peut se faire sur plusieurs modes, selon que
l’implant cochléaire s’inscrit dans un projet au long cours l’on privilégie la rapidité de stimulation ou le nombre de
et tient compte des éléments médicaux, rééducatifs, canaux activés simultanément. Les stratégies de codage
psychologiques et sociaux. dépendent du nombre d’électrodes fonctionnelles et des
processeurs. Chaque implant présente des spécificités
ergonomiques et électroniques mais les résultats
Principes orthophoniques sont identiques 3,4.
L’implant cochléaire est une prothèse implantable Le choix de l’implant dépend des habitudes de l’équipe
comprenant une partie amovible et une partie et des particularités de chaque patient. La mise en
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