LE POLYHANDICAP: DE L'ENFANT À L'ADULTE - NUMILOG
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Acquisitions en médecine physique et de réadaptation
K. Patte, M. Porte, L. Schifano, E. Viollet, J. Cottalorda
le polyhandicap :
de l’enfant à l’adulte
LE POLYHANDICAP:
K. Patte, M. Porte, L. Schifano,
E. Viollet, J. Cottalorda DE L’ENFANT À L’adulte
Les personnes polyhandicapées peuvent être définies comme des
« personnes ayant une déficience mentale profonde associée à des multiples
déficiences en particulier motrices ». Leur tableau clinique et leur situation
sont donc complexes et impliquent différentes spécialités, médicales comme
paramédicales.
K. Patte
LE POLYHANDICAP : DE L’ENFANT À L’ADULTE
Cet ouvrage s’adresse aux médecins, quelque soit leur spécialité, qui ont en
M. Porte
charge ces enfants ; il sera aussi adapté à tous les professionnels de santé L. Schifano
non médicaux amenés à s’occuper de jeunes présentant un polyhandicap.
E. Viollet
Troubles neuro-orthopédiques, Positionnement, aide à la communication,
évaluation des compétences cognitives, approche sensorimotrice, problèmes J. Cottalorda
médicaux tels que bavage, constipation, alimentation, ostéoporose ou
douleur. Il répond aux questions les plus courantes dans la prise en charge
de ces jeunes.
Il aborde également le relais à l’âge adulte et ses spécificités (relais de soins,
sexualité, troubles liés au vieillissement). Enfin, la dimension psychosociale
ne saurait être négligée.
Au-delà des connaissances théoriques, il est riche du partage d’expérience
des différents auteurs.
Retrouvez tous nos ouvrages sur
www.livres-medicaux.com
couv polyhandicap2014.indd 1 12/02/14 15:54Le polyhandicap :
de l’enfant à l’adulte
SIMON1.indb 1 12/02/14 13:31:14Ouvrages précédemment édités à l’occasion
des Entretiens de Médecine Physique
et Réadaptation de Montpellier
Acquisitions en médecine physique et de réadaptation
La proprioception, 2012, 246 p. (Sauramps Médical Editeur)
Neuro-Orthopédie des membres du blessé médullaire adulte, 2012, 134 p. (Sauramps Médical Editeur)
Imagerie mentale – Thérapie en Miroir, 2012, 124 p. (Sauramps Médical Editeur)
Paralysie cérébrale de l’adulte, 2013, 148 p. (Sauramps Médical Editeur)
Prévention des troubles musculo-squelettiques chez le sportif, 2013, 234 p. (Sauramps Médical Editeur)
Problèmes en médecine de rééducation
Positionnement au fauteuil roulant, 2011, 125 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Troubles de l’équilibre d’origine neuro-otogénique et rééducation vestibulaire, 2011, 114 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Dystrophinopathies de l’enfant et de l’adulte, 2010, 168 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Rééducation post réanimation, 2010, 152 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Rééducation et syndrome cérébelleux, 2010, 120 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Neuro-orthopédie des membres après cérébrolésion grave, 2009, 232 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Handicap moteur et addiction à l’alcool, 2009, 114 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Rééducation intrumentalisée après cérébrolésion vasculaire, 2008, 184 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Eveil de coma et états limites, 2008, 176 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Prise en charge des traumatisées cranio-encéphaliques, 2007, 248 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Cancer du sein traité et médecine de rééducation, 2007, 168 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Blessés médullaires et innovations thérapeutiques, 2006, 176 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Imagerie cérébrale fonctionnelle et rééducation, 2006,168 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Coagulation, thrombose et médecine physique, 2005, 128 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Pathologie locomotrice et médecine orthopédique
Tendon et jonction tendinomusculaire, 2011, 152 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Fatigue musculaire, 2010, 264 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Epaule neurologique et médecine de rééducation, 2009, 176 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Exercice musculaire excentrique, 2009, 208 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Renforcement musculaire et reprogrammation motrice, 2008, 176 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Coiffe des rotateurs opérée et rééducation, 2008, 208 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Instabilité de l’épaule et médecine de rééducation, 2007, 224 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Spondylolisthésis de l’enfant à l’adulte, 2007, 172 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Arthrose de l’épaule, prothèse et médecine de rééducation, 2006, 168 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Le coude microtraumatique, 2006, 256 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Innovations thérapeutiques et hémiplégie vasculaire, 2005, 144 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Os, activité physique et ostéoporose, 2005, 168 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Muscle traumatique et mécanique, 2005, 192 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Pathologies professionnelles et médecine de réadaptation
Epaule et activités professionnelles, 2012, 122 p. (Sauramps Médical Editeur)
Main et pathologies professionnelles, 2013, 168 p. (Sauramps Médical Editeur)
Médecine de réadaptation et pathologies professionnelles
Hanche, genou et activités professionnelles, 2011, 89 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Cervicoscapulalgies professionnelles, 2010, 124 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Pied, chaussage et pathologies professionnelles, 2009, 144 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Coude et pathologies professionnelles, 2008, 136 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Neuropathies et pathologies professionnelles, 2007, 176 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Vieillissement des salariés et troubles musculo-squelettiques, 2006, 136 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Santé mentale, appareil locomoteur et pathologies professionnelles, 2005, 184 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Muscle et pathologies professionnelles. 2004, 156 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Ceinture scapulaire et pathologies professionnelles. 2003, 144 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Rachis lombaire et pathologies professionnelles. 2002, 144 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Membres supérieurs et pathologies professionnelles. 2001, 179 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Rencontres en rééducation
Calcul et dyscalculies, 2011, 167 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Handicap et famille – Approche neurosystémique et lésions cérébrales, 2011, 132 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Trouble Déficit de l’Attention avec Hyperactivité, 2010, 84 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Les surdités de l’enfant, 2009, 96 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Trisomie 21, communication et insertion, 2008, 112 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Aphasie, aphasiques, 2007, 344 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Fonctions exécutives et rééducation, 2006, 136 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Les dyspraxies de l’enfant, 2005, 144 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Autisme et communication. 2004, 144 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Les dysphasies. 2003, 184 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Les dyslexies, 2002, 160 p. (Masson-Elsevier Editeur)
Echanges en réadaptation
Musique et Cerveau, 2012, 136 p. (Sauramps Médical Editeur)
Voie parlée, voix chantée, 2012, 156 p. (Sauramps Médical Editeur)
Maladie d’Alzheimer et communication, 2013, 104 p. (Sauramps Médical Editeur)
SIMON1.indb 2 12/02/14 13:31:15Acquisitions en médecine physique et de réadaptation
Le polyhandicap :
de l’enfant à l’adulte
Coordonné par
K. Patte, M. Porte, L. Schifano,
E. Viollet, J. Cottalorda
avec la collaboration de
M. Akkari, F. Alkar, M. Audoueineix, C. Aussilloux, B. Bayle, J.F. Belloch, E. Bénézet,
J.-C. Bernard, A. Berruyer, Th. Billette de Villemeur, C. Blanchet, C. Boulay, C. Brisse,
C. Cans, C. Cardenoux, V. Carre, N. Catteau, S.-B. Chabrier, B. Chabrol, E. Chaléat-Valayer,
P. Collignon, F. Coroian, J. Cottalorda, V. Cunin, C. de Lattre, C. Donskoff, B. Estournet,
E. Gaillard, A. Gastal, I. Gaudet-Ferrand, V. Gautheron, A. George, E. Grimont-Rolland,
T. Haumont, G. Hery, G. Heurley, B. Huguet, I. Laffont, A. Leroy, L. Leullier, D. Louahem,
C. Louis-Borrione, L. Mathevon, S. Mathieu, P. Mazeau, M. Mondain, F. Nouvel, K. Patte,
I. Poirot, M. Porte, N. Renaux, A. Ribrault, M.-A. Rohon, T. Roujeau, F. Roumenoff-Turcant,
M.-C. Rousseau, R. Scelles, L. Schifano, C. Sintès, M. Thomaso, G. Toutain, T.-A. Tran,
M. Ursei, Y. Van Raay, E. Viehweger, E.-S. Warembourg-Ott
11, bd Henri IV - 34000 Montpellier
e-mail : sauramps.medical@wanadoo.fr
SIMON1.indb 3 12/02/14 13:31:15Ce logo a pour objet d’alerter le lecteur sur la menace que repré-
sente pour l’avenir de l’écrit, tout particulièrement dans le domai-
ne universitaire, le développement massif du « Photocopillage ».
Cette pratique qui s’est généralisée, notamment dans les établis-
sements d’enseignement, provoque une baisse brutale des achats
de livres, au point que la possibilité même pour les auteurs de
créer des œuvres nouvelles et de les faire éditer correctement est
aujourd’hui menacée.
Nous rappelons donc que la reproduction et la vente sans autori-
sation, ainsi que le recel, sont passibles de poursuites.
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sées à l’éditeur ou au Centre français d’exploitation du droit de
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Téléphone : 01 43 26 95 35
tous droits de traduction, d’adaptation et de reproduction par tous procédés réservés pour
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toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce
soit, des pages publiées dans le présent ouvrage, faite sans autorisation de l’éditeur est
illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées, d’une part, les reproductions
strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective,
et d’autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d’information
de l’œuvre dans laquelle elles sont incorporées (art. L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du code
de la propriété intellectuelle).
© SauRaMpS MedicaL, 2022
dépôt légal : mars 2022
i.S.B.n. : 979 103030 341 4
e.a.n. : 9791030303414
Imprimé en France
SIMON1.indb 4 12/02/14 13:31:16Préface
La manière d’appréhender le handicap moteur a beaucoup évolué ces dernières
années. À commencer par l’appellation même, puisque, par exemple, le terme
d’infirme moteur cérébral a laissé place à celui de paralysé cérébral (Cerebral Palsy),
selon la terminologie anglo-saxonne. L’émergence des laboratoires de marche, ainsi
qu’une nouvelle prise en charge en chirurgie multisites, a transformé la prise en
charge du paralysé cérébral marchant.
Si de nombreux ouvrages récents ont été consacrés à la paralysie cérébrale de
l’enfant marchant, en revanche, très peu ont été écrits sur l’enfant polyhandicapé.
Il s’agit pourtant d’un cadre pathologique qui reste d’actualité. Les données
épidémiologiques montrent d’ailleurs une prévalence qui demeure constante et il est
peu probable que le nombre des enfants polyhandicapés décroisse dans les années
à venir. Les plus jeunes d’entre nous abordent ce sujet avec réticence, car il est
vaste et la prise en charge de ces patients est difficile. Les problèmes sont multiples,
complexes et ils demandent une approche rigoureuse, s’appuyant sur une bonne
compréhension des phénomènes pathologiques. La prise en charge d’un enfant ou
adulte polyhandicapé, aujourd’hui, ne peut se concevoir autrement que dans le
cadre d’une approche multidisciplinaire. Cet ouvrage, fruit de la collaboration de
nombreux experts dans le domaine, issus de différentes spécialités médicales et
paramédicales, aborde donc les différentes problématiques du polyhandicap. Il se
veut didactique.
Dans ce livre, outre l’épidémiologie, une grande place est faite à la prise en charge
neuro-orthopédique, depuis la consultation pluridisciplinaire jusqu’à la prise en
charge médicale. Des progrès considérables ont été effectués dans le traitement de
la spasticité. L’emploi de la toxine botulique, le développement des implantations
de pompes à baclofène, les rhizotomies dorsales sélectives sont autant de moyens
nouveaux qui s’ajoutent aux moyens traditionnels. Il importe d’en connaître les
indications précises ainsi que les résultats. Les problèmes liés aux déformations
des membres et du rachis sont traités également. Contrairement au paralysé
cérébral marchant, le polyhandicapé vit en général assis dans un fauteuil, avec les
déformations orthopédiques que nous venons d’évoquer. Son positionnement ne
peut donc être négligé et mérite que l’on s’y penche. Pendant longtemps, le champ des
moyens de communication et d’évaluation des compétences cognitives n’a pas été
exploré. Désormais, des moyens existent pour mieux communiquer, mieux échanger
et mieux comprendre ces patients. Même si ces patients s’expriment différemment,
la douleur ne doit pas être méconnue et il faut savoir non seulement la reconnaître,
mais aussi l’évaluer et connaître sa prise en charge spécifique. Seront aussi abordées
les préoccupations quotidiennes des familles et des équipes soignantes qui sont
SIMON1.indb 5 12/02/14 13:31:16malheureusement trop souvent délaissées : problème de déglutition, de bavage, de
dénutrition, d’ostéoporose, de constipation et de trouble respiratoire et du sommeil.
Et puis, les enfants polyhandicapés grandissent, deviennent adolescents puis adultes
et les relais d’une structure à l’autre sont complexes. Quel est leur devenir à l’âge
adulte ? Quel est le retentissement à long terme des problèmes orthopédiques qu’ils
présentaient en fin de croissance ? Que peut-on raisonnablement leur proposer ? Il
faut savoir conseiller et accompagner la transition de ces enfants vers l’âge adulte.
Et alors d’autres problèmes font surface, comme la sexualité, les complications
pouvant altérer la qualité de vie ou engager le pronostic vital. Enfin, cet ouvrage
n’oublie pas la composante psychosociale dans le polyhandicap, en se penchant
sur les notions de qualité de vie, d’accompagnement à domicile, de rencontre entre
soignant et patient en structure médico-éducative, ou encore la scolarisation.
Cet ouvrage est dense et bien des problématiques pourraient être abordées au-delà des
sujets traités ici, mais il permet d’aborder le polyhandicap avec des connaissances
suffisantes. Nous remercions les auteurs pour la qualité de leurs textes, le partage
de leur expérience et les pistes de réflexion qu’ils nous offrent.
K. Patte, M. Porte, L. Schifano, E. Viollet, J. Cottalorda
“Le polyhandicap : de l’enfant à l’adulte” a été un des thèmes discutés
lors des 42e Entretiens de Médecine Physique et de Réadaptation, à
Montpellier le 7 mars 2014.
Coordonnateurs :
K. Patte, M. Porte, L. Schifano, E. Viollet, J. Cottalorda
Cet ouvrage est une publication de l’association
“Entretiens de Rééducation et Réadaptation Fonctionnelles (E.R.R.F.)”
Montpellier
00 premie res (05-02).indd 6 12/02/14 15:31:17SOMMAIRE
Actualités sur le polyhandicap
E. Grimont-Rolland, T. Haumont.................................................................................................................................................11
Évolution du concept de Polyhandicap - Quelques notions
C. Cardenoux, L. Mathevon, B. Bayle, S.-B Chabrier, C. Cans, V. Gautheron.................................16
Prise en charge neuro-orthopédique
La consultation multidisciplinaire : du mythe à la réalité…
C. de Lattre, A. Berruyer, V. Cunin, I. Poirot.................................................................................................................24
Traitement neurochirurgical de la spasticité
T. Roujeau...........................................................................................................................................................................................................29
Quelles indications pour la toxine botulique, pour quels objectifs et avec quelles
difficultés de réalisation ?
F. Roumenoff-Turcant, J.-C. Bernard, E. Chaléat-Valayer.................................................................................42
La scoliose neurologique du polyhandicapé
J. Cottalorda, P. Mazeau, I. Gaudet-Ferrand, D. Louahem, F. Alkar, K. Patte,
L. Schifano, M. Porte.............................................................................................................................................................................54
Hanche : que faire, quand et pourquoi ? Intérêt de la surveillance en prévention
des complications à l’âge adulte
E. Viehweger, M.-A. Rohon, C. Boulay...................................................................................................................................63
Pied de l’enfant polyhandicapé
C. Donskoff, M. Ursei............................................................................................................................................................................74
Positionnement de la station assise et couchée
Qu’est-ce que le positionnement au fauteuil ?
E. Viollet, F. Nouvel...............................................................................................................................................................................83
Expérience d’une consultation de positionnement pédiatrique
M. Porte, E. Viollet, G. Toutain, B. Huguet, F. Nouvel, L. Schifano, K. Patte,
J. Cottalorda...................................................................................................................................................................................................91
Quelle alternative aux corsets sièges ?
J.-F. Belloch.................................................................................................................................................................................................100
SIMON1.indb 7 12/02/14 13:31:16Outils d’évaluation et de rééducation
Le Programme “PACE for CP” - Perception – Action – Cognition – Environnement
pour la Paralysie Cérébrale
E. Gaillard.....................................................................................................................................................................................................105
“Mieux communiquer pour mieux soigner” - Le kit de communication de l’AP-HP
N. Renaux........................................................................................................................................................................................................116
Évaluation cognitive des enfants et adolescents polyhandicapés : Le P2CJP
A. George, A. Leroy, R. Scelles.................................................................................................................................................122
Intérêt de l’approche sensori-motrice dans le champ du polyhandicap
M. Audoueineix, C. Sintès................................................................................................................................................................134
Préoccupations quotidiennes trop souvent délaissées
Prise en charge du bavage invalidant chez l’enfant polyhandicapé
M. Mondain, M. Akkari, C. Blanchet....................................................................................................................................141
La dénutrition chez l’enfant polyhandicapé
N. Catteau, T.-A. Tran..........................................................................................................................................................................145
Ostéoporose chez l’enfant polyhandicapé
T.-A. Tran. ........................................................................................................................................................................................................152
Constipation et incontinence fécales, séquelles de malformations congénitales,
un véritable handicap : les solutions thérapeutiques
C. Louis-Borrione, G. Hery............................................................................................................................................................159
Les problèmes respiratoires chez l’enfant polyhandicapé
B. Estournet.................................................................................................................................................................................................164
Douleur
Douleur et polyhandicap : la reconnaître, savoir l’évaluer Particularités de sa prise
en charge
M. Thomaso, A. Ribrault...................................................................................................................................................................167
l’enfant polyhandicapé devenu adolescent, puis adulte…
Les relais d’une structure à une autre : accompagner la transition vers l’âge adulte
V. Carre, A. Gastal, F. Coroian, J. Cottalorda, I. Laffont, Y. Van Raay. .............................................187
Accompagner la vie intime, affective et la sexualité chez les enfants, adolescents
et adultes concernés par le polyhandicap
S. Warembourg-Ott................................................................................................................................................................................195
Morbi-mortalité des patients polyhandicapés
M.-C. Rousseau, S. Mathieu, C. Brisse, E. Grimont, Th. Billette de Villemeur.........................198
SIMON1.indb 8 12/02/14 13:31:16La prise en charge psycho-sociale dans tout ça ?
La qualité de vie des patients et des familles : l’évaluer, l’améliorer
P. Collignon...................................................................................................................................................................................................201
Accompagnement à domicile : quels acteurs, comment lutter contre l’épuisement
des aidants des familles ? Exemple du réseau HANDIMOMES
B. Chabrol, G. Heurley.....................................................................................................................................................................210
Etre soignant en structure médico-éducative - Le vécu, les difficultés rencontrées
E. Bénézet, L. Leullier......................................................................................................................................................................215
Scolarisation et handicap : quel état des lieux ? Quelles perspectives ? A partir de
l’autosaisine/étude du CESER Languedoc-Roussillon “Education et Handicap ?”
adoptée le 24 mai 2013
C. Aussilloux................................................................................................................................................................................................225
SIMON1.indb 9 12/02/14 13:31:16SIMON1.indb 10 12/02/14 13:31:16
Actualités sur le polyhandicap
par
E. Grimont-Rolland¹, T. Haumont²
La complexité de la prise en charge de la personne polyhandicapée est telle
qu’elle nécessite l’intervention des nombreux acteurs issus de spécialités très
différentes. Différents cliniciens vont nous faire part de leurs expériences auprès
de la personne polyhandicapée, de son enfance à l’âge adulte. Comment avons-
nous adapté les différentes prises en charge depuis les années 1960 jusqu’à nos
jours ? Que mettons-nous en place au quotidien chez ces personnes dont l’espé-
rance de vie s’est allongée, passant de quelques années de vie à soixante années
pour certains ?
Quelles sont ces nouvelles thérapeutiques médicales, chirurgicales, médica-
menteuses, rééducatives, éducatives ? Quels progrès avons-nous fait dans les
installations de ces patients ? Comment accompagner le passage si redouté de
l’enfance à l’âge adulte ? Comment choisir entre domicile, structure de jour, in-
ternat, structure sanitaire, structure médico-sociale ? Comment accompagner le
vieillissement et la fin de vie de la personne ? Nous proposons de répondre à
toutes ces questions dans cet ouvrage consacré entièrement à la personne poly-
handicapée.
Le terme de polyhandicap apparaît dans la littérature grise dans les années
1960. Sa naissance officielle est à situer en 1969 ; E. Zucman l’utilise dans un
article sur la guidance parentale parue dans la revue Réadaptation. La première
définition du polyhandicap est donnée par E. Zucman et J. Spinga [9] en 1985 :
“Handicap grave à expressions multiples avec restriction extrême de l’autonomie et
déficiences intellectuelles”. Il existe une déficience mentale sévère associée à une
infirmité motrice cérébrale privant l’enfant de toute autonomie motrice et
d’autres déficiences associées : comitialité, déficiences sensorielles, troubles res-
piratoires, troubles du comportement. Cependant les deux auteurs rappellent
que la définition catégorielle ne doit pas faire oublier que les différences entre les
individus sont grandes [10].
Le vocable “polyhandicap” est donc francophone. Dans les pays Anglo-
Saxons, aux Etats-Unis, au Canada, lors du Congrès de Seattle 2000 de l’Associa-
tion pour l’Etude Scientifique des déficiences intellectuelles (IASSID), des
auteurs ont isolé ces enfants très handicapés du point de vue moteur et intellec-
tuel de la “Cerebral Palsy”. Ils ont alors donné une définition très proche de notre
1
Service SSR Pédiatrique - Hôpital San Salvadour - 4312 route de l’almanarre - 83407 Hyères
Cedex - Email : elisabeth.grimont@ssl.aphp.fr
2
Service de Chirurgie Orthopédique Pédiatrique - Hôpital Femme Enfant - CHU Caen - Avenue
de la Côte de Nacre - 11000 Caen - Email : haumont-t@chu-caen.fr
SIMON1.indb 11 12/02/14 13:31:1612 E. Grimont-Rolland, T. Haumont
concept de polyhandicap : “Personnes ayant une déficience mentale profonde as-
sociée à des multiples déficiences en particulier motrices”, ce que l’on retrouve
dans la littérature anglo-saxonne sous le terme de PIMD (Profound Intellectual
and Multiple disabilities) [7]. Ce terme apparaît de plus en plus dans la littéra-
ture française.
La population des personnes polyhandicapées relève de situations comple-
xes de handicap. Très récemment le professeur T. Billette de Villemeur [1] com-
plétait cette définition en y introduisant la notion de maladie chronique, d’aggra-
vation inéluctable et d’accompagnement de fin de vie. La gravité des attentes
motrices, sensorielles, cognitives, somatiques implique donc des prises en char-
ges spécialisées, spécifiques, des besoins humains, techniques tant du point de
vue médical, rééducatif, éducatif et de la vie quotidienne.
Quels sont les besoins spécifiques de la personne polyhandicapée ? Les situa-
tions cliniques sont souvent complexes, intriquées ; ainsi la prise en charge de la
personne devra être d’emblée globale et individualisée pour prendre en compte
les handicaps primaires, définitifs et évolutifs. Cette prise en charge doit être pré-
coce, ses objectifs seront neuro-orthopédiques, à visée d’antalgie, fonctionnels,
éducatifs et familiaux. Elle commence par une consultation pluridisciplinaire qui
permet de définir avec la famille un projet thérapeutique adapté à l’enfant.
Les pathologies le plus souvent rencontrées sont l’atteinte quadriparétique,
la spasticité à rechercher systématiquement afin de proposer un traitement par
toxine botulique à des fins fonctionnelles, mais aussi de lutte contre la douleur
et d’amélioration des soins de base.
Les déformations rachidiennes et des membres marquent souvent l’évolu-
tion de l’enfant polyhandicapé. La prise en charge orthopédique entre dans le
cadre d’une prise en charge globale, pluridisciplinaire. Elle a débuté dès le dia-
gnostic établi, parfois dès la naissance et poursuivie pendant l’adolescence et à
l’âge adulte.
La chirurgie des membres inférieurs est indiquée afin de réduire les rétrac-
tions soit par allongement aponévrotique ou ténotomie. La luxation de hanche
est une pathologie très fréquente dans le polyhandicap, son évaluation devra être
précoce et il nous faudra prévenir les parents du risque évolutif. L’arthrose pré-
maturée de hanche est une complication à craindre en raison des risques de
douleur chronique difficile à traiter par les moyens médicamenteux. La chirur-
gie peut être proposée : prothèse de hanche, résection tête col ou mise en place
d’une butée [8]. La chirurgie au niveau des membres inférieurs est multisite
d’emblée, il ne s’agit pas de corriger une anomalie isolée mais de proposer un
suivi à long terme de l’enfant.
La scoliose le plus souvent d’aspect neurologique avec grande courbure
thoraco-lombaire est fréquente et d’évolution inéluctable. Elle demande une
prise en charge diagnostique et thérapeutique. Elle répond mal au traitement
orthopédique, elle entraîne des conséquences médicales et fonctionnelles enga-
geant le pronostic vital [5, 6]. Il n’en existe pas de traitement préventif. Le cor-
set de type Garchois freine l’aggravation de la scoliose mais ne l’arrête pas, il
permet d’attendre l’arthrodèse. Les arthrodèses rachidiennes seront proposées
de façon précoce afin d’éviter le passage à l’insuffisance respiratoire et/ou car-
diaque irréversible [4].
Le suivi neuro-orthopédique passe également par la mise en place d’un posi-
tionnement adapté aux besoins de l’enfant polyhandicapé, en y associant les
SIMON1.indb 12 12/02/14 13:31:16Actualités sur le polyhandicap 13
parents qui devront comprendre la finalité de l’appareillage et les principes d’une
utilisation adéquate.
Le positionnement en position assise permet la communication et la sociali-
sation, diminue les risques de complications digestives et/ou respiratoires, favo-
rise la stimulation sensorielle et permet l’exploitation de la motricité. Il sera
important de rechercher la position de décontraction, avec une attention parti-
culière à la tête et aux épaules.
Les installations semi-assises seront préférées dans les cas d’insuffisance an-
ti-gravitaire majeure, de troubles orthopédiques sévères, de troubles trophiques
ou de mauvais états cutanés.
Les troubles de la déglutition et ses fausses-routes souvent silencieuses se-
ront recherchés afin de prévenir les risques de pneumopathie d’inhalation délétè-
res pour le parenchyme pulmonaire. Les pathologies respiratoires nécessitent
une prévention de tout instant ; elle passe par le positionnement, le désencombre-
ment pharyngé, la prévention des fausses-routes, le traitement du reflux gastro-
œsophagien, la kinésithérapie respiratoire régulière, la prévention vaccinale…
Bernard Kouchner dans la circulaire du 22 octobre 1998 déclare : “La douleur
n’est pas une fatalité. Supporter la douleur ne permet pas de mieux lui résister. Les
douleurs altèrent le confort et la qualité de vie. Elles diminuent notre énergie et reten-
tissent sur notre vie quotidienne”. Cette douleur potentielle, il va falloir la recher-
cher, l’évaluer puis la traiter. L’enfant polyhandicapé est particulièrement exposé
aux risques de douleurs dont les causes sont multiples : orthopédiques, gastri-
ques, comitialité, constipation, installations. Comment déterminer une douleur
chez un enfant qui ne peut mettre des mots sur ce qu’il ressent ? Il est alors néces-
saire d’utiliser des outils d’évaluation spécifiques. Les outils d’hétéro-évaluation
notamment la grille EDSS (Evaluation Douleur San Salvadour) a été un progrès
énorme dans la reconnaissance de la douleur chez l’enfant polyhandicapé [2].
L’enfant polyhandicapé va grandir et l’entrée dans l’âge adulte, dans la
vieillesse pour certains, est ressentie par la famille comme une nouvelle épreuve,
la peur de l’inconnu, du changement de structure, de l’équipe médicale et para-
médicale [3].
L’évaluation de la qualité de vie est difficile chez l’enfant polyhandicapé, les
critères en sont fluctuants, subjectifs, temporaires. Quels sont ces critères et
quels outils pour les évaluer, comment questionner ces critères ? Comment éva-
luer une vie qui mérite d’être vécue ?
Le maintien à domicile est souvent compliqué pour des parents qui eux-mê-
mes vieillissent, il rencontre inévitablement ses limites : épuisement des familles,
des aidants, isolement du jeune handicapé en manque de contacts relationnels.
A tout moment de la vie de l’enfant et de l’adulte polyhandicapé, il peut y
avoir ces situations où l’état clinique de la personne se dégrade rapidement, où
l’on sait d’emblée que le pronostic vital est en jeu, et que l’annonce de la fin de
vie sera à formaliser avec les parents. Il est souhaitable d’anticiper avec eux la
conduite à tenir en cas d’aggravation subite afin d’éviter des transferts intempes-
tifs vers des services d’accueil des urgences ou de réanimation où la personne
risque de pâtir d’une prise en charge non adaptée.
Enfin qu’en est-il du point de vue législatif depuis la loi du 2 février 2005 ?
Cette loi qui a comme ambition de permettre à chaque personne handicapée de
choisir sa vie, qui utilise les termes de la Classification Internationale du Handicap
(CIF), intègre la notion de projet de vie individualisé et propose un plan de com-
SIMON1.indb 13 12/02/14 13:31:1614 E. Grimont-Rolland, T. Haumont
pensation du handicap. Elle permet dorénavant plus de soutien pour le maintien
à domicile, en donnant droit aux personnes à l’obtention d’aides (PCH, AEEH,
SESAD, SSIAD, SAMSAH, SAVS…).
* *
*
La prise en charge de l’enfant polyhandicapé tout au long de sa vie est deve-
nue multidisciplinaire et multiprofessionnelle, elle prend tout son sens tant les
handicaps sont multiples et complexes.
Cet enfant, être humain en “grande dépendance” vis-à-vis de son environne-
ment pour tous les actes de vie quotidienne requiert auprès de lui de nombreux
intervenants médicaux et para-médicaux. L’esprit d’équipe autour de cet enfant
“vulnérable” est nécessaire pour une prise en charge adaptée, spécifique, indivi-
dualisée. Celle-ci sera toujours discutée en collaboration avec la famille et les
équipes soignantes en charge du patient en libéral ou en institution. Les priori-
tés seront à définir très précisément, pourront être variables dans le temps en
intégrant les notions de “qualité de vie” et “de vie de qualité”.
Résumé
La prise en charge de la personne polyhandicapée commence depuis la découverte et l’an-
nonce du handicap et se poursuit durant toute l’enfance, l’adolescence puis dans l’âge
adulte et dans l’accompagnement de soins palliatifs. Elle est d’emblée multidisciplinaire,
comprend le suivi neuro-orthopédique, la prise en charge de la douleur, de la spasticité, les
installations orthopédiques nécessitant un savoir-faire d’équipes pluri-professionnelles. La
vie quotidienne n’est pas à négliger avec son lot de désagréments si fréquents : le bavage,
les troubles de déglutition, les troubles respiratoires, les soins bucco-dentaires. L’enfant
grandit et la transition enfant/adulte devra être préparée plusieurs années en amont.
Comment gérer cette prise en charge au domicile, en institution, quelles solutions choisir ?
Ces choix devront être longuement préparés et discutés avec la famille, la fratrie afin de
prévenir le syndrome d’épuisement des familles fragilisées par de nombreuses années de
lutte. Cet ouvrage reprend toutes les différentes prises en charge nécessaires à un projet
thérapeutique et à un projet de vie de qualité, adapté à l’enfant en facilitant son passage
vers l’âge adulte.
SIMON1.indb 14 12/02/14 13:31:16Actualités sur le polyhandicap 15
Bibliographie
[1] Billette de Villemeur T, Mathieu S, Tallot M, Grimont E, Brisse C. Le parcours de
l’enfant polyhandicapé. Archives de pédiatrie 2012 ; 19: 105-8. — [2] Collignon P, Guisiano B,
Combe JC. La douleur de l’enfant polyhandicapé. In Ecoffey C, Murat I. la douleur chez l’enfant.
Flammarion Med Sci, Paris, 1999: 174-8. — [3] Handicaps moteurs et associés : le passage de l’enfant à
l’adulte. Enjeux médicaux et médico-sociaux de la période 15-25 ans. “Recommandations pour la pra-
tique clinique” avec débat public. Juillet 2012. — [4.] Haumont T. DESC chirurgie pédiatrique : trai-
tement orthopédique et traitement chirurgical dans la paralysie cérébrale. — [5] Jones-Quaidoo
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Neurosurg Spine 2010; 13(6): 672-85. — [6] Pouhet A. Plaidoyer pour une arthrodèse rachidienne
précoce des déformations rachidiennes chez l’IMC, l’IMOC et le polyhandicapé. Motricité cérébrale
2005; 26(1): 2-8. — [7] Vlaskamp C, Cupper-Fonteine H. Reliability and assessing perception of
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ment 2007; 33(5): 547-51. — [8] Yankeum J, Bourelle S, Lefort G, Gautheron V, Al Bitar
B, Cottalorca J. Résection fémorale supérieure chez l’enfant polyhandicapé grabataire. Revue de
chirurgie orthopédique et réparatrice de l’appareil locomoteur 2008 ; 94: 753-7. — [9] Zucman E,
Spinga A. Les enfants atteints de handicaps associés, les multihandicaps. Paris 1984, les cahiers du
CTNERHI, n° 25. — [10] Zucman E. Les interrelations parents-jeunes handicapés, professionnels, in
Famille, handicap, société, Paris 1988: 250-3.
SIMON1.indb 15 12/02/14 13:31:1616
Évolution du concept
de Polyhandicap
Quelques notions
par
C. Cardenoux1, L. Mathevon2, B. Bayle2,
S.-B Chabrier2, C. Cans3, V. Gautheron2
Sont considérés comme polyhandicapés les “enfants et adultes atteints de
déficiences graves et durables dues à des causes variées, le plus souvent pré et péri-
natales, mais aussi acquises, ou liées à des affections progressives, maladies méta-
boliques et dégénératives, chez lesquels le retard mental, grave ou profond (QIÉvolution du concept de Polyhandicap 17
1965-1966 : Création d’un service spécialisé à la Roche Guyon (95).
Création du CESAP (Comité d’Études et de Soins aux Arriérés Profonds) :
mise en place de consultations spécialisées, structures d’aide à domicile, établis-
sements spécialisés. Première réunion d’information sur le polyhandicap en jan-
vier 1972.
1972-1973 : Le terme “polyhandicap grave congénital” est proposé par le
Professeur Michel Fontan de Lille. Les prises en charge pluridisciplinaires appa-
raissent comme nécessaires.
1975 : Loi d’orientation en faveur des personnes handicapées et loi sur les
institutions sociales et médico-sociales. Le terme de polyhandicap n’apparaît
pas mais création de “maisons d’accueil spécialisées” (MAS) (article précisé par
la Circulaire 62 AS de juin 1978).
1984 : Le CTNERHI (Centre Technique National d’Études et de Recherche
sur les Handicaps et les Inadaptations) réunit un groupe d’études, au sein duquel
des médecins comme Stanislas Tomkiewicz ou Elisabeth Zucman, et fait le point
sur les 3 grands groupes de handicaps associés :
- polyhandicap : handicap grave à expressions multiples avec restriction extrême
de l’autonomie et déficience mentale profonde.
- plurihandicap : association circonstancielle de deux ou plusieurs handicaps
avec conservation des facultés intellectuelles.
- surhandicap : troubles du comportement sur handicap grave préexistant.
1986 : Circulaire ministérielle pour les enfants atteints de handicaps associés.
Décret du 29.10.1989 : mise en place de conditions particulières d’accueil,
d’éducation et de soins pour les enfants polyhandicapés regroupés dans une
Annexe XXIV ter.
Dans les années 1990, création progressive de services de soins à domicile,
d’établissements spécialisés ou de sections spécialisées.
2005 : Le congrès POLYHANDICAP sous l’égide du CTNERHI, conclut en
proposant un plan stratégique de prise en charge des polyhandicapés : action de
prévention, d’éducation, d’aide aux accompagnants, mise en place d’organisa-
tion spécifiques et de soutien à la recherche.
Mise en place du “Plan action polyhandicap” [10] attaché à la loi du 11 fé-
vrier 2005 dont le but est : - de préciser l’épidémiologie du polyhandicap ; - d’élu-
cider les 40 % d’étiologies encore inconnues ; - de développer la recherche psycho-
sociale concernant l’impact des déficiences sur le développement du sujet, sur
ses capacités d’adaptation et sur les évolutions de l’entourage ; - d’initier des pô-
les de recherche en sciences humaines et de l’éducation (méthodes de communi-
cation et apprentissage cognitif) ; - et la recherche de conséquences somatiques
et psychiques de la situation de handicap.
La prévention occupe alors une place importante :
Prévention primaire de la grande prématurité, de la iatrogénie, des patholo-
gies infectieuses et toxiques, des accidents domestiques et de la voie publique,
– Prévention secondaire des aggravations physiques et psychiques avec risque de
“surhandicap”.
SIMON1.indb 17 12/02/14 13:31:16Vous pouvez aussi lire
