Épilepsies graves GUIDE - AFFECTION DE LONGUE DURÉE - Haute Autorité de Santé
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GUIDE – AFFECTION DE LONGUE DURÉE
Épilepsies graves
Juillet 2007Ce guide médecin est téléchargeable sur
www.has-sante.fr
Haute Autorité de Santé
Service communication
2 avenue du Stade de France – F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX
Tél. : + 33 (0)1 55 93 70 00 – Fax : + 33 (0)1 55 93 74 00
Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en juillet 2007.
© Haute Autorité de Santé – 2007Sommaire
Introduction _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 3
1. Évaluation initiale _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 3
2. Prise en charge thérapeutique _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 6
3. Suivi _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 11
Parcours de soins « épilepsies graves » : récapitulatif _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 14
Annexe 1. Liste des participants _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 15
Annexe 2. Tableaux _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 16
Annexe 3. Clinique des crises épileptiques partielles _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 20
Annexe 4. Références _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 21
Liste des actes et prestations _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ I-XII
Actualisation des guides et listes ALD
Les guides médecin élaborés par la Haute Autorité de Santé sont révisés
tous les 3 ans.
Dans l’intervalle, la liste des actes et prestations (LAP) est actualisée au
minimum une fois par an et disponible sur le site internet de la HAS
(www.has-sante.fr).
1Introduction
L’objectif de ce guide est d’expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise en
charge optimale et le parcours de soins d’un patient admis en ALD pour épilepsie
grave au titre de l’ALD 9 : formes graves des affections neurologiques et musculaires
(dont myopathie), épilepsie grave.
L’épilepsie se caractérise par la répétition chronique de crises épileptiques spontanées.
La classification des épilepsies est extrêmement complexe, et seul un spécialiste peut
appréhender l’ensemble du spectre des épilepsies et poser le diagnostic précis.
Les différentes formes d’épilepsies affectent aujourd’hui environ 500 000 patients en
France, dont 20 à 30 % sont pharmacorésistantes. Débutant préférentiellement soit
dans l’enfance, soit chez l’adulte âgé (courbe d’incidence en U, autour de 120 pour
100 000 par an dans les deux tranches d’âge), elle constitue la première cause non
traumatique de handicap sévère acquis du sujet jeune.
La gravité d’une épilepsie dépend de nombreux facteurs, comme son étiologie (type
de syndrome épileptique), le type de crises (durée, fréquence des crises, altération
de la conscience) ou la résistance au traitement. Cependant, le retentissement
psychologique, familial et social, que traduit une non-acceptation (liée à l’angoisse
de mort) de l’environnement scolaire ou professionnel, est déterminant, car il aggrave
la désinsertion du patient et donc le pronostic de la maladie. De ce fait, une attention
particulière doit être portée aux conséquences cognitives et psychologiques des
épilepsies de l’enfant, nécessitant une évaluation neuropsychologique et
comportementale précise afin de proposer un accompagnement éducatif et
psychologique adapté.
Le contenu de ce guide a été discuté et validé par un groupe de travail pluridisciplinaire.
Il est fondé sur les Recommandations pour la pratique clinique (RPC) et/ou les
Conférences de consensus (CDC) disponibles, secondairement complétées par des
avis d’experts (consensus professionnel) lorsque les données sont manquantes.
Ce guide ne peut cependant pas envisager tous les cas spécifiques, toutes les
comorbidités, toutes les particularités thérapeutiques, protocoles de soins hospitaliers,
etc. Il ne peut pas revendiquer l’exhaustivité des conduites de prise en charge
possibles ni se substituer à la responsabilité individuelle du médecin à l’égard de son
patient. Il reflète néanmoins la structure essentielle de prise en charge d’un patient
admis en ALD pour épilepsie grave (ALD 9), et sera mis à jour en fonction de la
validation de données nouvelles.
1. Évaluation initiale
Le médecin généraliste prescrit le plus souvent un premier bilan diagnostique et un
traitement antiépileptique à un patient présentant des crises convulsives (épilepsie
non compliquée, situation d’urgence, impossibilité de se référer rapidement à un
spécialiste). C’est l’apparition des critères de gravité (cf. ci-après) qui permet d’évoquer
le diagnostic d’épilepsie grave. La confirmation diagnostique de l’épilepsie grave et
son évaluation sont du ressort d’un médecin spécialiste.
3䉴 Critères de gravité
La gravité de l’épilepsie peut relever d’une affection neurologique évolutive
ou fixée1, responsable à la fois de l’épilepsie et d’un handicap neurologique
et/ou psychologique.
Les critères de gravité d’une épilepsie sont interdépendants et peuvent
être résumés ainsi :
● retentissement cognitif, psychoaffectif, familial et éducatif, scolaire pour l’enfant,
professionnel pour l’adulte ;
● fréquence, nature et pharmacorésistance des crises (pouvant être à l’origine
de chutes ou entraîner une rupture du contact avec l’entourage, sévérité allant
jusqu’à l’état de mal épileptique) ;
● effets indésirables liés aux traitements antiépileptiques.
1.1 Objectifs principaux
● Rechercher les arguments cliniques, paracliniques et évolutifs permettant d’établir
le diagnostic de l’épilepsie ou du syndrome épileptique.
● Éliminer une autre affection susceptible d’expliquer les signes observés.
● Préciser la forme évolutive de la maladie, en évaluer sa gravité initiale, et rechercher
la présence de complications, de comorbidités.
● Annoncer le diagnostic, choisir une prise en charge adaptée, et accompagner le
patient et son entourage.
1.2 Professionnels impliqués
Lorsqu’un patient présente une suspicion d’épilepsie grave, le médecin qui en fait
l’évaluation (médecin généraliste, pédiatre, urgentiste, etc.) l’oriente vers un
neuropédiatre ou un neurologue pour établir précisément le diagnostic.
1.3 Bilan initial
䉴 Arguments cliniques
Facteurs d’orientation et antécédents
● Âge de début, antécédents personnels, antécédents familiaux d’épilepsie.
● Interrogatoire soigneux recherchant :
◗ la description des crises. L’épilepsie et les syndromes épileptiques sont
extrêmement polymorphes, et varient en fonction de l’âge. Certaines
manifestations épileptiques sont difficiles à reconnaître, en particulier chez le
nourrisson. Des manifestations brèves, stéréotypées et répétitives doivent attirer
l’attention (cf. Annexe 2, Clinique des crises épileptiques partielles) ;
◗ un épisode neurologique antérieur éventuellement oublié ;
◗ la présence de facteurs déclenchants ;
◗ la fréquence et l’horaire des crises.
1. Le spécialiste (neurologue, neuropédiatre) précise le type d’épilepsie. Le terme de « syndrome épileptique »
regroupe les épilepsies qui ont une présentation clinique (âge de début, type de crise, état neurologique
intercritique) et un aspect de l’électroencéphalogramme homogènes (par exemple : syndrome des spasmes
infantiles, syndrome de Lennox-Gastaut, etc.).
4Symptômes et signes cliniques
L’examen neurologique doit être complet. Il doit comporter une évaluation du
développement cognitif et comportemental, faite par un neuropsychologue. L’examen
clinique peut être, selon les cas, complété par un examen psychomoteur et
orthophonique.
Arguments paracliniques
Le diagnostic d’épilepsie et de syndrome épileptique est électroclinique. Du type de
syndrome épileptique découlent des implications pronostiques et thérapeutiques.
Électroencéphalogramme (EEG)
● L’EEG est indispensable pour le diagnostic de l’épilepsie ou du syndrome épileptique.
Il sera éventuellement répété selon la nécessité ou en cas de doute diagnostique.
● Dans la majorité des épilepsies graves, des explorations plus complètes sont
réalisées (EEG de sieste, de nuit, EEG ambulatoire, polygraphies, EEG vidéo
continu, stéréo EEG).
Imagerie
● L’IRM est l’examen d’imagerie le plus performant pour préciser le diagnostic
étiologique, et elle est indispensable. L’IRM est parfois répétée dans le cadre d’une
épilepsie grave (par exemple quand on veut suivre l’évolution d’une lésion cérébrale).
● IRM fonctionnelle, tomographie à émission monophotonique (SPECT), tomographie
à émission de positon (TEP), etc., sont parfois nécessaires, notamment en
préparation à la chirurgie.
Examens biologiques
Il n’y a pas d’examens biologiques à pratiquer systématiquement. Ils dépendent du
contexte clinique.
Examens métaboliques et génétiques
Ils sont souvent nécessaires dans l’enquête étiologique d’une épilepsie grave,
particulièrement chez l’enfant.
Bilan neuropsychologique
Le bilan neuropsychologique réalisé par des psychologues spécialisés est un temps
essentiel du bilan d’une épilepsie grave. L’évaluation initiale et le suivi post-
thérapeutique doivent comprendre une analyse globale de l’intelligence et des
aptitudes cognitives, une étude spécifique des fonctions instrumentales, la recherche
de troubles de l’attention et de la personnalité. Chez l’enfant, le suivi
neuropsychologique permet l’orientation de la rééducation cognitive.
1.4 Annonce du diagnostic
● Étape essentielle, dont les modalités conditionnent la qualité de la prise en charge,
au même titre que le suivi, l’accompagnement et le soutien tout au long de la maladie.
● Les recommandations portent sur trois points clés :
◗ qui ? Le neurologue ou neuropédiatre traitant ;
◗ quand ? Lorsque le diagnostic est établi ;
5◗ comment ? Il faut prévoir un temps suffisant, une écoute, la possibilité d’un
deuxième entretien. L’information porte sur un projet individuel de prise en
charge, et un accompagnement des éventuelles conséquences éducatives et
socioprofessionnelles (baignade non accompagnée, permis de conduire,
contraception, grossesse) (cf. 2.3 Éducation thérapeutique).
● Il est utile de remettre aux deux parents de l’enfant et au médecin traitant un
document écrit mentionnant le diagnostic et les explorations réalisées.
● Le médecin a une obligation légale d’informer son patient de la nécessité de se
présenter à la commission départementale du permis de conduire, qui statuera sur
son aptitude à la conduite (possible selon les cas pour le permis B). Dans le cadre
des épilepsie graves, la conduite automobile est interdite par la loi.
● Le médecin doit aussi informer son patient des métiers interdits ou déconseillés
et des possibilités de reclassement professionnel (cf. 3.6 Prise en charge médico-
sociale).
2. Prise en charge thérapeutique
2.1 Objectifs généraux pluridisciplinaires
● Traitement antiépileptique, principalement médical, parfois chirurgical, afin de faire
disparaître les crises ou, à défaut, d’en réduire la fréquence, la durée et l’intensité.
● Aide à l’insertion familiale, scolaire ou professionnelle, sociale.
● Détection et prise en charge des comorbidités et complications (en particulier les
troubles de l’apprentissage et la dépression).
● Aide à l’amélioration de la qualité de vie.
2.2 Professionnels impliqués
● Le médecin traitant prend en charge les patients épileptiques : traitement de la crise,
bilan diagnostique de première intention, initiation du traitement de fond.
● Dans un deuxième temps, le médecin traitant oriente le patient vers le spécialiste
pour le diagnostic étiologique, le choix des thérapeutiques utilisées, l’adaptation
de la prescription initiale et la recherche de signes de gravité (cf. 1. Évaluation initiale,
Critères de gravité). Le plus souvent, la conduite des polythérapies est du domaine
du spécialiste (neurologue et neuropédiatre).
● Orthophoniste, ergothérapeute, psychiatre, psychologue et neuropsychologue,
psychomotricien, etc., en fonction des comorbidités et complications.
2.3 Éducation thérapeutique et hygiène de vie
● L’éducation thérapeutique commence dès l’annonce du diagnostic, et constitue l’une
des dimensions de l’activité de divers professionnels de la santé. Elle doit veiller
à ce que le patient avec une forme grave d’épilepsie ait une bonne compréhension
de sa maladie (à la mesure de ses capacités cognitives), et à ce que l’entourage
familial et social, médecins et infirmières scolaires, auxiliaires de vie, médecins du
travail, également. Ces derniers doivent avoir la maîtrise des gestes techniques à
faire en urgence.
6● Cette éducation doit sensibiliser le patient, sa famille et ses aidants à l’existence
d’associations de patients épileptiques et leur famille, et à l’intérêt de les contacter.
● Elle s’assortit d’une information sur la maladie, son traitement, ses conséquences
et son retentissement sur la vie personnelle, familiale, scolaire ou professionnelle.
Elle s’accompagne de conseils visant à permettre une insertion familiale, scolaire
ou professionnelle la plus satisfaisante possible (éventualité de crises et conduite
à tenir au domicile, à l’école, au travail ou dans un lieu public). Chez l’adulte, elle
comprend une information sur les contraintes légales : permis de conduire, certaines
professions et les possibilités de reclassement professionnel. Chez l’enfant, elle
peut comprendre une information sur d’éventuelles adaptations et sur une
réorientation scolaire. Elle doit aussi signaler les contre-indications, parfois
temporaires, en fonction du type de syndrome épileptique (sports, baignade,
médicament, stimulations lumineuses et jeux vidéo, privation de sommeil, etc.). Toutes
ces informations sont à adapter à chaque cas.
● Le patient doit être informé des risques très importants liés à la prise d’alcool, qui
est proconvulsivant. Le sevrage du patient doit être encouragé et accompagné. Si
la consommation d’alcool ne peut être complètement arrêtée, elle doit rester
modérée.
● L’information porte aussi sur les effets indésirables possibles des traitements reçus
par le patient, la planification des examens biologiques de routine ou de dépistage
de complications éventuelles, et leurs résultats.
● Chez les adolescentes et les femmes en âge de procréer, l’information porte sur
les risques inhérents à la grossesse et sur la contraception (cf. 3. Suivi, Grossesse
et allaitement).
2.4 Traitements antiépileptiques pharmacologiques2
䉴 Prise en charge de la crise avec perte de conscience
Il faut prévenir les conséquences immédiates de la crise (traumatismes). Le patient
doit être placé en position latérale de sécurité (PLS) pendant la phase d’obnubilation
postcritique, afin d’éviter une inhalation. Pendant la crise, on ne tentera jamais de mettre
un objet dans la bouche pour éviter une éventuelle morsure de langue ou une gêne
respiratoire.
Il est indispensable d’observer la crise et de noter sa durée. La majorité des crises
épileptiques durent moins de trois minutes. Au-delà, il peut être utile d’administrer une
benzodiazépine : par voie rectale ou par voie buccale à la face interne de la joue
(diazépam, 0,5 mg/kg et sans dépasser 10 mg, avec une seringue en plastique à insuline
sans aiguille). Chez le sujet âgé, insuffisant respiratoire ou insuffisant hépatique, il
est prudent de s’abstenir d’utiliser les benzodiazépines.
En cas de prolongation de la crise, il est nécessaire d’appeler le 15.
2. Pour des raisons de simplicité, les guides médecin citent généralement les classes thérapeutiques sans détailler
l’ensemble des médicaments indiqués dans la maladie concernée. Cependant, chaque médicament n’est concerné
que dans le cadre précis de son Autorisation de mise sur le marché (AMM). Si pour des raisons explicites tel n’est
pas le cas et plus généralement pour toute prescription d’un produit hors AMM, qui s’effectue sous la seule et entière
responsabilité du prescripteur, celui-ci doit en informer spécifiquement le patient.
7䉴 Traitements de fond
Dans le cadre de l’épilepsie grave, le traitement par antiépileptique doit être adapté
par un spécialiste après vérification de l’absence de contre-indications. Le traitement
doit être adapté à la singularité du patient : selon le type de crise et de syndrome
épileptique, mais aussi en fonction des comorbidités, des autres traitements, ainsi que
des possibilités d’absorption du patient.
La monothérapie doit être privilégiée, néanmoins, la polythérapie est souvent utilisée
dans les épilepsies graves. En cas de changement de traitement antiépileptique, le
changement doit être progressif, et le patient doit être informé que la période de
transition est à risque de crise.
Les différents traitements antiépileptiques sont détaillés en annexe (cf. Annexe 2,
Tableau 1. Conditions principales d’utilisation des traitements antiépileptiques). Ce
tableau n’est pas exhaustif, dans tous les cas, le médecin traitant doit être sensibilisé
à l’apparition d’effets indésirables chez un patient traité par antiépileptique, ainsi
qu’à la possibilité d’interactions médicamenteuses.
Un examen de dépistage d’anomalies du champ visuel est indispensable dès le
début du traitement par vigabatrine.
Par ailleurs, certains syndromes épileptiques nécessitent des thérapeutiques
particulières en plus des antiépileptiques, comme les corticoïdes (hydrocortisone,
solumédrol, prednisone, ACTH), qui ont plusieurs indications dans les épilepsies
graves, en particulier dans les spasmes en flexion du nourrisson, ou le piracétam,
utilisé dans le traitement de l’épilepsie myoclonique.
Le choix des médicaments avec AMM est restreint chez l’enfant, particulièrement avant
l’âge de 2 ans, compte tenu du peu d’études disponibles dans cette tranche d’âge.
De ce fait, dans la majorité des épilepsies graves de l’enfant, la prescription d’un
antiépileptique est hors AMM.
2.5 Autres traitements
䉴 Chirurgie
Les patients ayant une épilepsie ou un syndrome épileptique pharmacorésistants doivent
être orientés pour un bilan vers un centre de chirurgie de l’épilepsie. En cas d’indication,
cette intervention sera tantôt curative (résection d’un foyer épileptogène plus ou
moins étendu chez un patient résistant au traitement pharmacologique), tantôt
palliative (callosotomie). Par ailleurs, la stimulation vagale peut être indiquée dans
certaines épilepsies pharmacorésistantes, surtout multifocales.
La chirurgie est préparée grâce à des techniques d’investigation très spécialisées (IRM
fonctionnelle, SPECT, TEP, stéréo EEG, etc.). Une évaluation psychiatrique et
neuropsychologique spécifique est indispensable avant tout acte chirurgical, et on suivra
son évolution après celui-ci.
8䉴 Régime cétogène
Le régime cétogène, contraignant, est d’indication rare dans les épilepsies
pharmacorésistantes, essentiellement chez l’enfant. Il s’agit d’un régime composé
essentiellement de graisses, pauvre en protéines et en hydrate de carbone, qui
impose à l’organisme d’utiliser les graisses comme source d’énergie. Cette énergie
est produite par les lipides via la bêtaoxydation mitochondriale, et entraîne la production
de corps cétoniques qui sont utilisés comme carburant par le cerveau. Le mécanisme
exact de l’action anticonvulsivante du régime cétogène est encore inconnu.
L’instauration de ce régime impose une hospitalisation, qui pourra être répétée lors
du suivi. Chez le nourrisson et le petit enfant, ce régime peut être administré sous
forme de « laits » industriels (KetoCal ®).
La surveillance ambulatoire consiste à vérifier régulièrement la présence de corps
cétoniques dans les urines (en utilisant des comprimés réactifs aux corps cétoniques),
et à surveiller et prévenir l’apparition d’une dénutrition éventuelle (supplémentation
en calcium, potassium, compléments nutritionnels).
2.6 Traitements des complications
䉴 Troubles anxio-dépressifs, troubles du comportement
Le médecin traitant doit être sensibilisé à la fréquence élevée des troubles
psychiatriques ou psychologiques associés, en particulier chez l’enfant, l’hyperkinésie
et l’agressivité, et, chez l’adulte, la dépression. Si nécessaire, une prise en charge
psychiatrique ou une psychothérapie peuvent être bénéfiques.
Les antidépresseurs et neuroleptiques peuvent être utilisés avec les précautions
d’usage, sachant qu’ils peuvent abaisser le seuil épileptogène.
䉴 Vitaminothérapie
Une vitaminothérapie (vit. D) et un apport calcique sont indiqués dans le cas d’épilepsie
grave chez les patients nécessitant une polythérapie, et en particulier chez ceux à
mobilité réduite.
䉴 Contraception
Une méthode contraceptive, mécanique ou pharmacologique, est recommandée
chez les patientes épileptiques en âge de procréer ; une grossesse doit dans la mesure
du possible être planifiée et encadrée par une équipe pluridisciplinaire (cf. 3. Suivi,
Grossesse et allaitement).
Si une contraception hormonale est choisie, il pourra s’agir d’un contraceptif oral ou
d’implants hormonaux. Autant que possible, on choisira un antiépileptique non
inducteur enzymatique. En cas de prescription d’un antiépileptique inducteur
enzymatique, la fiabilité de la contraception hormonale systémique (donc aussi des
implants) est diminuée, et il est généralement recommandé d’utiliser au moins
50 microgrammes d’éthinylœstradiol associés à une méthode mécanique. Les
progestatifs seuls ainsi que la « minipilule » ne sont généralement pas recommandés.
9Par extrapolation du manque de fiabilité des implants, il est considéré que l’anneau
vaginal à progestérone et le patch œstroprogestatif manquent d’efficacité.
Le stérilet en général et le stérilet à lévonorgestrel, exerçant un effet local, semblent
avoir la fiabilité standard de la méthode.
La contraception hormonale diminue le taux sanguin de lamotrigine.
䉴 En cas de grossesse
Une supplémentation en acide folique (5 mg/jour) est recommandée si possible deux
mois avant la conception et au moins jusqu’au premier trimestre de grossesse.
La grossesse diminue le taux sanguin de lamotrigine dès le premier trimestre.
䉴 Épisodes intercurrents, comorbidités
De nombreux médicaments peuvent aggraver l’épilepsie ou le syndrome épileptique
par deux mécanismes : interaction médicamenteuse ou action proconvulsivante. En
pratique, toute prescription médicamenteuse chez un patient traité par antiépileptique
doit être contrôlée par la consultation du Vidal ou du Thesaurus Interactions
médicamenteuses en ligne sur le site de l’Afssaps (www.afssaps.sante.fr).
2.7 Mesures préventives
Chez les patients ayant une épilepsie grave, la survenue fréquente de crises
épileptiques multiplie le risque de chutes et de traumatismes, notamment crâniens.
Il peut être utile de conseiller à ces patients le port d’un casque de protection.
2.8 Prise en charge rééducative
Dans le cadre des épilepsies graves, l’épilepsie peut traduire la complication d’une
encéphalopathie, particulièrement chez l’enfant. Par ailleurs, la répétition de crises
chez les patients avec des lésions cérébrales est souvent responsable du
développement de déficits, ce retard de développement des acquisitions
neuropsychologiques étant d’autant plus sévère que l’épilepsie survient tôt dans la
vie du patient.
Les objectifs individuels doivent être adaptés aux résultats de l’examen clinique et
neuropsychologique, selon les besoins et demandes du patient : contrat entre le patient
et ses aidants (les parents pour l’enfant) et les professionnels qui le prennent en charge.
Selon les cas, la prise en charge se discute en ville, en hôpital de jour ou en centre
de rééducation pour des hospitalisations à temps plein (cf. 2.3 Éducation thérapeutique
et hygiène de vie et 3.6 Prise en charge médico-sociale).
Cette prise en charge est fondamentale dans l’accompagnement des épilepsies
graves. Elle implique les parents, les travailleurs sociaux, le personnel médico-
technique (orthophonistes, psychologues, neuropsychologues, psychomotriciennes,
ergothérapeutes, etc.) et le personnel de l’Éducation nationale, avec l’aide de la
10Commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées (CDAPH) de
la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH).
Parfois, des prises en charge médico-éducatives dans certaines structures (en
particulier IME, IMPro spécialisés en épilepsie) sont nécessaires.
3. Suivi
3.1 Objectifs principaux
● Apprécier l’évolution, rechercher des complications spontanées ou iatrogènes.
● Surveiller et adapter le traitement et les modalités de prise en charge.
● Répondre aux interrogations du patient et de son entourage, accompagner, soutenir
et offrir une éducation thérapeutique.
● Permettre au patient de vivre aussi normalement que possible, en évitant l’isolement
scolaire, professionnel et social.
● Préparer et organiser le passage de la prise en charge de l’enfant épileptique
grave à la prise en charge en épileptologie adulte.
3.2 Professionnels impliqués
● Pour le suivi, il est essentiel d’obtenir une coopération efficace, organisée et en accord
avec le patient, entre le médecin traitant, le médecin spécialiste et les différents
intervenants : parents, enseignants, médecine scolaire, personnel technique, milieu
professionnel (médecine du travail), commissions du permis de conduire.
● Le médecin traitant coordonne les soins, s’efforce de prévenir et de détecter les
périodes d’inobservance thérapeutique, renouvelle le traitement de fond, dépiste
les effets indésirables et prescrit les traitements pour les affections intercurrentes.
Ce suivi est alterné avec des consultations spécialisées.
● La consultation chez le spécialiste est recommandée une fois par an ou en cas
d’événement inexpliqué (par exemple survenue de nouvelle crise sans raison
retrouvée, chez un patient antérieurement stabilisé).
● Des prises en charge particulières (psychiatres, orthophonistes, psychologues et
neuropsychologues, psychomotriciens, ergothérapeutes, etc.) peuvent être
nécessaires tout au long de l’évolution.
● Soins dentaires en cas de traumatisme dentaire, de trismus chronique, ou
surveillance gingivale en cas de traitement par phénytoïne. Par ailleurs, les
polythérapies antiépileptiques sont régulièrement délétères pour les gencives, et
génèrent des infections bucco-dentaires.
● Un examen ophtalmologique pour les patients sous vigabatrine est indispensable,
le plus souvent 2 fois par an (surveillance du champ visuel).
● Les professionnels du secteur médico-social interviennent pour les cas d’épilepsie
les plus graves (enfants et adultes) qui sont en IME, IMPro, foyers d’hébergement
ou maisons d’accueil spécialisées.
113.3 Examen clinique
● Le suivi du patient par le médecin traitant est essentiel et principalement clinique.
● Le médecin traitant doit être sensibilisé au dépistage des nombreux effets indésirables
observés lors du traitement par antiépileptique. De nombreux médicaments peuvent
déséquilibrer l’épilepsie par interaction médicamenteuse ou une action
proconvulsivante, et cela impose de consulter le Vidal ou le Thesaurus Interactions
médicamenteuses en ligne sur le site de l’Afssaps (www.afssaps.sante.fr) pour
toute prescription médicamenteuse chez un patient traité par antiépileptique.
䉴 Grossesse, allaitement
Le médecin traitant doit informer la patiente en âge de procréer, dès les premières
consultations, de ses risques spécifiques à mener à terme une grossesse (risque
tératogène, risque de souffrance fœtale si crises pendant la grossesse). Si nécessaire,
le médecin traitant prescrit une contraception, et veille à son observance et à l’absence
de grossesse (cf. 2.6 Traitement des complications).
Dans le cadre d’une épilepsie grave, lorsqu’une patiente désire une grossesse ou en
cas d’allaitement, il est conseillé de recourir à une consultation spécialisée avec le
gynécologue et le médecin spécialiste.
La grossesse chez une patiente épileptique doit être si possible précédée de mesures
préventives, comme la simplification du traitement et la prise de folates (5 mg/jour)
deux mois avant l’arrêt de la contraception et au moins jusqu’à la fin du premier trimestre
de grossesse.
Pendant la grossesse, le suivi sera resserré : le nombre de consultations et
d’échographies pourra être plus élevé que chez une patiente n’ayant pas de risque
spécifique. De même, un EEG en début et en fin de grossesse est recommandé.
Après l’accouchement, la possibilité d’allaiter sera discutée avec le spécialiste.
3.4 Suivi paraclinique
䉴 Examens biologiques
● Certains antiépileptiques nécessitent une surveillance biologique systématique. Ces
examens sont détaillés en annexe (cf. Annexe 2, Tableau 2. Suivi des épilepsies
– Examens biologiques de routine).
● En dehors de ces cas, leur prescription dépend du contexte, par exemple une
comorbidité (insuffisance hépatique, insuffisance rénale, etc), de l’apparition d’effets
indésirables, qui peuvent amener à modifier la posologie voire à arrêter le traitement,
d’une aggravation de l’épilepsie ou du syndrome épileptique (observance du
traitement, taux d’antiépileptique insuffisant). Dans ce cadre des épilepsies graves,
une modification significative du traitement nécessite un avis spécialisé.
● Le dosage sanguin de certains antiépileptiques peut être utile, s’il est effectué au
début du traitement à pleine dose après une période de quelques semaines.
● Par la suite, en cas d’épilepsie équilibrée, le dosage sanguin des antiépileptiques
est inutile.
12● Il ne doit être effectué, lorsqu’il est possible, qu’en cas de :
◗ mauvaise observance avérée ou suspectée ;
◗ suspicion de surdosage ;
◗ ajustement thérapeutique, en cas de réapparition ou aggravation des crises ;
◗ gestion des interactions médicamenteuses ;
◗ situations cliniques particulières : grossesse, défaillance métabolique, état de
mal, etc.
● La consommation chronique d’alcool du patient peut être évaluée par le dosage
du CDTect (transferrine désialylée), des gamma-GT et du VGM.
䉴 Imagerie
L’IRM, si elle est effectuée initialement, peut être répétée dans certains contextes
cliniques et sur avis spécialisé, avec orientation du radiologue vers la région à étudier.
䉴 Autres examens
● EEG :
◗ l’EEG, parfois l’EEG vidéo, sont demandés sur avis spécialisé, si les crises se
modifient, s’aggravent ou posent la question de leur organicité ;
◗ si l’état clinique reste stable, un EEG est réalisé tous les 2 ans, sauf en cas de
situation particulière (demande préopératoire, etc.).
● Examen du champ visuel, en cas de traitement par vigabatrine, puis tous les 6 mois.
● Ostéodensitométrie : indiquée chez certains patients avec polythérapie anti-
épileptique et à mobilité restreinte, pour un bilan de déminéralisation (sur avis
spécialisé).
3.5 Hospitalisation
L’hospitalisation en contexte spécialisé est parfois indispensable en cas d’aggravation
des crises, ainsi que pour certains réajustements thérapeutiques ou la mise en route
de traitements spéciaux, comme le régime cétogène.
3.6 Prise en charge médico-sociale
● Il est nécessaire de mettre en place une approche pluridisciplinaire bien coordonnée
entre les différents intervenants : intérêt d’une prise en charge globale, de type réseau,
dédié ou non, en articulation avec des structures spécialisées (enfants
polyhandicapés avec épilepsie grave).
● Elle peut se justifier devant des épilepsies graves, difficiles à équilibrer, afin de
permettre un traitement efficace tout en assurant une continuité de scolarité ou le
maintien dans une activité professionnelle.
● Au besoin, le patient pourra être dirigé vers les Maisons départementales pour les
personnes handicapées (MDPH), créées par la loi du 11 février 2005, regroupant
commission départementale d’éducation spéciale (CDES) et Commission technique
d’orientation et de reclassement professionnel (COTOREP) : guichet unique ayant
mission d’information, d’accueil, de conseil, évaluant les besoins et proposant un
plan personnalisé de compensation, d’accompagnement et de suivi par le biais d’une
commission des droits et de l’autonomie.
13Parcours de soins « épilepsies graves » :
récapitulatif
Suspicion de Diagnostic et bilan initial en milieu neurologique
crise Arguments cliniques, paracliniques
généralisée Annonce du diagnostic
Épilepsie Épilepsie Épilepsie
idiopathique cryptogénique symptomatique
Pas d’indication à un
traitement de fond
Suivi conjoint
Pas de handicap Traitement de fond et
MT/neurologue,
Vie socio-éducative ou handicap permanent
neuropédiatre
socioprofessionnelle
normale
ALD
Surveillance Prise en charge ambulatoire pluridisciplinaire
hors ALD Réseaux et structures spécialisées
Autres spécialistes
Services sociaux
Associations de patients, etc.
Hospitalisations transitoires Prise en charge institutionnelle
(crise, complication, ajustement permanente
thérapeutique, régime cétogène, etc.) ou maintien à domicile
14Annexe 1. Liste des participants
Ce travail a été coordonné par le Dr Stéphane Beuzon, Chef de projet au service
Affections de longue durée et accords conventionnels, et réalisé avec les participants
suivants :
● Mme Laila Ahddar, Épilepsie France, Paris
● Pr Arnaud Biraben, LFCE, Rennes
● Mme Claire Cachera, FFRE, Paris
● Dr Nathalie Dumarcet, Afssaps, Saint-Denis
● Dr Benoît Dupuy, neurologue, Cherbourg
● Dr Marie-Anne Durand-Fonvieille, Aispace, Saint-Martin-du-Mont
● Dr Laurence Ladrière, médecin-conseil RSI, Saint-Denis
● Dr Pierre Le Mauff, médecin généraliste, La Roche-sur-Yon
● Dr Michael Mann, neurologue, Paris
● Dr Patrick Morvan, médecin-conseil, CCMSA, Bagnolet
● Pr Jacques Motte, neurologue pédiatre, Reims
● Dr Philippe Pérez, médecin-conseil RSI, Saint-Denis
● Pr Gérard Ponsot, neurologue pédiatre, Paris
● Dr Mathilde Risse, médecin-conseil CNAMTS, Paris
● Dr Ludovic Thieffry, médecin généraliste, Seclin
● Pr Pierre Thomas, neurologue, Nice
15Annexe 2. Tableaux
Tableau 1. Conditions principales d’utilisation des traitements antiépileptiques
Risque d’aggravation de
Indications
Antiépileptique certains syndromes
Posologie (P, en mg/kg)
épileptiques
Carbamazépine Épilepsies partielles ou Spasmes infantiles, épilepsies
généralisées avec crises myocloniques,
« en monothérapie ou absences, POCS, absences du
en association » syndrome de Lennox-Gastaut,
P = 10-20 crise tonique du syndrome de
Lennox-Gastaut, rares cas
d’aggravation des épilepsies
bénignes à pointes centro-
temporales
Clobazam Tous types d’épilepsies
« en association »
P = 0,5-1
Clonazépam Tous types d’épilepsies
« en association ou en
monothérapie temporaire »
P = 0,1-0,2
Diazépam Traitement d’urgence de l’état
de mal
P = 0,5 mg/kg, total max. 10 mg
Éthosuximide Épilepsie généralisée (absence)
« en monothérapie ou
en association »
P = 20-30
Felbamate Syndrome de Lennox-Gastaut
« en association »
P = 15-45
Fosphénytoïne État de mal
Substitution de la phénytoïne
orale lorsque l’administration
orale est impossible
ou contre-indiquée
Gabapentine Épilepsies partielles Absences du syndrome de
« en monothérapie ou Lennox-Gastaut
en association » Clonies
P = 20-35 Myoclonies
Lamotrigine Épilepsies partielles ou Syndrome de Dravet
généralisées Épilepsie myoclonique
Syndrome de Lennox-Gastaut
« en monothérapie ou
en association »
P = 1-5 (variable selon AE associé)
16Risque d’aggravation de
Indications
Antiépileptique certains syndromes
Posologie (P, en mg/kg)
épileptiques
Lévétiracétam Épilepsies, partielles et
généralisées « en association »,
« en monothérapie pour les
crises myocloniques ou les crises
tonico-cloniques »
P = 20-40
Oxcarbazépine Épilepsies partielles
« en monothérapie ou
en association »
P = 30-45
Phénobarbital Épilepsies partielles ou Spasmes infantiles,
généralisées Syndrome de Dravet
État de mal (IV) POCS
Convulsions néonatales
« en monothérapie »
P = 15-20 ; IV ; nouveau-nés
3-5 < 5ans ; 2-3 > 5 ans
Phénytoïne Épilepsies partielles ou POCS
généralisées Absences
« en monothérapie ou Myoclonies
en association » myoclonique progressive
P = 15-20 ; IV ; nouveau-nés
8-10 < 3ans ; 4-7 > 3 ans
Prégabaline Épilepsies partielles avec ou
sans généralisation secondaire
« en association »
Indiqué chez l’adulte
P = 150-600 (mg/jour)
Primidone Épilepsies partielles et
généralisées « en monothérapie
ou en association »
P = 10-40
Rufinamide Syndrome de Lennox-Gastaut
« en association »
Stiripentol Syndrome de Dravet
« en association au clobazépam
et à l’acide valproïque »
Indication pédiatrique
Autres indications, en ATU
nominative
P = 50
Sulthiame Épilepsie à paroxysmes
rolandiques
En ATU nominative
P = 5-15
17Risque d’aggravation de
Indications
Antiépileptique certains syndromes
Posologie (P, en mg/kg)
épileptiques
Tiagabine Épilepsies partielles Absences
« en association »
P = 0,5-2
Topiramate Épilepsies généralisées
et partielles
Syndrome de Lennox-Gastaut
(hors AMM)
« en association ou en
monothérapie en deuxième
intention »
P = 4-6
Valproate Épilepsies partielles POCS
de sodium ou généralisées
« en monothérapie ou
en association »
P = 15-40
Vigabatrine Spasmes infantiles Épilepsies myocloniques
« en monothérapie » Absences
Épilepsies partielles « en
association en dernière intention »
P = 100-150 : spasmes infantiles
P = 20-80 : autres indications
Zonisamide Épilepsies partielles, épilepsies
myocloniques « en association »
P = 4-12
AE : antiépileptique.
IV : intraveineux.
POCS : pointes-ondes continues du sommeil (aspect de l’EEG) ; celles-ci couvrent plus de 80 % du sommeil lent et se
rencontrent dans différentes épilepsies graves.
18Tableau 2. Suivi des épilepsies – Examens biologiques de routine
Antiépileptique NFS Enzymes hépatiques Autres
Carbamazépine Une fois par semaine Une fois par semaine
le premier mois le premier mois
Éthosuximide Surveillance
périodique *
Felbamate Toutes les Toutes les
2 semaines 2 semaines
Lamotrigine Surveillance
périodique *
Oxcarbazépine Natrémie à
2 semaines, puis
tous les mois
les 3 premiers mois
Phénobarbital Surveillance
périodique *
Stiripentol Tous les 6 mois Tous les 6 mois
Topiramate Surveillance
périodique *
Valproate Surveillance INR, surveillance
de sodium périodique les périodique les
6 premiers mois 6 premiers mois
Vigabatrine Surveillance
périodique *
* Surveillance « périodique » est la formulation des RCP (Résumé des caractéristiques du produit) des antiépileptiques.
En l’absence de données validées par des études cliniques, il est proposé de réaliser ces
examens 1 fois le premier mois, puis 2 fois dans l’année, puis 1 fois par an. Ces examens sont
à contrôler en cas de signes cliniques suspects, d’échappement ou de maladie intercurrente
non expliquée.
19Annexe 3. Clinique des crises
épileptiques partielles
La prise en charge en urgence de la crise épileptique avec perte de conscience est
décrite au chapitre 2.4 Traitements antiépileptiques pharmacologiques – Prise en charge
de la crise avec perte de conscience.
Cependant, de nombreuses crises épileptiques partielles ne se présentent pas sous
cette forme de diagnostic aisé. Les crises partielles sont dites « complexes » ou
« simples » en fonction de la présence ou non d’un trouble de la conscience. Les crises
partielles peuvent être de manifestations très diverses, atypiques, elles doivent alerter
le médecin et tout professionnel, parent ou aidant en charge du patient.
On définit ainsi :
● les crises somato-motrices (convulsions focales) ;
● les crises somato-sensitives, qui peuvent consister en des fourmillements localisés,
en taches colorées (crises visuelles), en hallucinations élémentaires (crises auditives,
gustatives ou olfactives) ;
● des signes végétatifs, principalement digestifs (gêne épigastrique), viennent parfois
s’ajouter à la sémiologie citée ci-dessus ;
● la crise partielle peut aussi s’accompagner d’une symptomatologie psychique très
variée.
Une forme particulière fréquente est la crise partielle complexe avec automatismes :
elle associe à un trouble de la conscience des activités automatiques motrices, plus
ou moins complexes, à type de mouvements de mâchonnement, de léchage ou
d’automatismes plus élaborés, comme se frotter les mains, fouiller le contenu de ses
poches, arranger ses vêtements. Des automatismes verbaux sont également possibles,
ainsi que des automatismes de déambulation.
Toute crise partielle, simple ou complexe, peut éventuellement se généraliser et
donner lieu à une crise tonicoclonique. Il est important de rechercher la présence d’un
trouble de la conscience ainsi que le déroulement chronologique et la focalisation de
la crise. Après la crise, il est important de rechercher un déficit postcritique.
20Annexe 4. Références
Fédération française de neurologie, Ligue Scottish Intercollegiate Guidelines Network.
française contre l'épilepsie, Agence nationale Diagnosis and management of epilepsies in
d'accréditation et d'évaluation en santé. Prise children and young people. Edinburgh: SIGN;
en charge des épilepsies partielles 2005.
pharmaco-résistantes. Conférence de
consensus. Paris : Anaes ; 2004 Société française de réanimation de langue
française, Agence nationale pour le
National Institute for Clinical Excellence. The développement de l’évaluation médicale.
epilepsies. The diagnosis and management Prise en charge de l'état de mal épileptique
of the epilepsies in adults and children in (enfants-adultes). Conférence de consensus.
primary and secondary care. Clinical Paris : ANDEM ; 1995
Guideline 2004; 20.
Scottish Intercollegiate Guidelines Network.
Diagnosis and management of epilepsy in
adults. Edinburgh: SIGN; 2003.
21Achevé d’imprimer en décembre 2007
Imprimerie Moderne de l’Est
Dépôt légal décembre 2007ALD-EPILEP-GM
Toutes les publications de la HAS sont téléchargeables
sur www.has-sante.frVous pouvez aussi lire
