LES DÉPIGMENTATIONS NASALES : INTÉRÊT DE LA BIOPSIE - Lapvso
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ACTUALITÉ DIAGNOSTIQUE
Avril 2018
LES DÉPIGMENTATIONS NASALES :
INTÉRÊT DE LA BIOPSIE
Jean-Charles HUSSON, Frédérique DEGORGES-RUBIALES
Charline PRESSANTI, Daniel COMBARROS, Line-Alice LECRU, Marie-Christine CADIERGUES
Les dépigmentations de la truffe sont fréquentes en dermatologie canine.
Ces pertes de pigments sont la conséquence de la disparition ou de la destruction des mélanocytes
présents dans la peau. Ces cellules particulières se situent à la jonction dermo-épidermique,
au sein de l’assise basale de l’épiderme (stratum basale) et sont à l’origine de la synthèse de pigments
qui permettent la coloration de la peau et des tiges pilaires. Différents mécanismes sont à l’origine
de la disparition de ces mélanocytes. Il peut s’agir de phénomènes qui ciblent exclusivement les
mélanocytes et qui ne s’accompagnent pas d’une altération ou d’une destruction des structures cutanées
adjacentes ; ou il peut s’agir de mécanismes visant à la fois les mélanocytes et d’autres cellules de la
peau, en particulier les kératinocytes. Ces derniers vont donc se traduire par la présence d’autres lésions
qui accompagneront la dépigmentation.
PARTICULARITÉS ANATOMIQUES
DE LA TRUFFE :
INTÉRÊT EN PRATIQUE
La truffe est une région cutanée particulière. Il s’agit d’une
structure qui comprend un épiderme plus épais que le reste
du corps et qui est dépourvue de follicules pileux, de glandes
sébacées et de glandes sudoripares. Il s’agit d’un épiderme
pigmenté, épais dont la couche cornée est très développée.
Selon la race, la couleur peut varier : noire, grise, marron…
L’épiderme est ondulé et possède des crêtes et des replis
qui sont visibles macroscopiquement. Ces motifs, appelés
dermatoglyphes, forment une sorte de pavage (cf. photo 1).
Certaines dermatoses affectant la truffe vont s’accompagner
d’œdème et d’infiltration inflammatoire ou tumorale du derme
et de l’épiderme. Cliniquement, ces dermatoses induiront in fine
une perte des dermatoglyphes.
De par sa forte pigmentation, la truffe peut donc subir des
dépigmentations qui sont facilement observées par les Photo 1 : Vue rapprochée de la truffe chez un chien, noter les
propriétaires. Les maladies associées à ces dépigmentations dermatoglyphes.
vont être décrites dans la partie suivante. D’un point de Crédit : ENVT dermatologie
vue lésionnel, il est important de distinguer deux types de
dépigmentations nasales. Celles qui s’accompagnent de perte
des dermatoglyphes et celles dans lesquelles les dermatoglyphes jonctions muco-cutanées, les coussinets, les conduits auditifs
sont préservés. Le vitiligo et l’hypopigmentation nasale et les griffes. En effet, il est rare que les dermatoses détaillées
idiopathique (« snow nose ») seront notamment distingués des ci-après n’atteignent que la truffe. Dans tous les cas, un
autres dermatoses à localisation nasale (cf. fig. 1). Il est toujours examen histologique de biopsies cutanées permet de confirmer
indispensable de compléter l’examen de la truffe par un examen ou d’étayer la suspicion en précisant le type d’inflammation/
attentif de toutes les autres structures cutanées en incluant les d’infiltration et sa localisation.
::
Figure 1 : diagramme d’aide
DÉPIGMENTATIONS au diagnostic lors de
NASALES DU CHIEN dépigmentation de la
truffe chez le chien
• Lupus cutané nasal
• Pemphigus superficiel
• Vitiligo • Lymphome T épithéliotrope
• Hypopigmentation PERSISTANCE DES ABSENCE DE • Aspergillose/rhinite
nasale idiopathique DERMATOGLYPHES DERMATOGLYPHES • Leishmaniose
• Syndrome uvéo-cutané
• Dermatomyosite
Examens
7
complémentaires Recherche d’autres
dont biopsies lésions cutanées
8
LES CAUSES DE DÉPIGMENTATIONS
NASALES CHEZ LE CHIEN
Toutes les dermatoses occasionnant une dépigmentation nasale
ne seront pas abordées ici. Seules les plus fréquentes seront
décrites.
AVEC PERSISTANCE DES DERMATOGLYPHES
• LE VITILIGO
Il s’agit d’une dermatose à support génétique qui va se traduire
par une dépigmentation progressive non inflammatoire qui in- Photo 2 : Macule dépigmentée sur la truffe d’un jeune croisé
téresse surtout la région faciale et les jonctions cutanéo-mu- berger présentant un vitiligo. Noter la très nette persistance des
queuses (babines, truffe, paupières, muqueuse buccale). Les dermatoglyphes dans la zone hypopigmentée.
mécanismes exacts de cette entité sont encore non élucidés 1. Crédit : Dermatologie ENVT
Dans la région de la truffe, l’absence d’inflammation permet le
maintien des dermatoglyphes. La perte de pigment se traduit ini-
tialement par la présence de macules hypopigmentées (cf. pho-
to 2). Le jeune âge de l’animal, l’absence d’inflammation et de
retentissement sont évocateurs. La confirmation est histopatho-
logique. On observera une discrète inflammation lymphocytaire
dermique superficielle, voire très subtile et strictement percep-
tible au sein de la couche basale de l’épiderme, associée à une
disparition de la mélanine dans le stratum basale, avec défaut
d’exportation aux kératinocytes supra-basaux, mélanine qui sera
retrouvée phagocytée dans le derme au sein des macrophages,
ces derniers devenant pigmentés (mélanophages). Ce phéno-
mène est appelé « incontinence pigmentaire » 8.
• L’HYPOPIGMENTATION IDIOPATHIQUE DE LA TRUFFE
Il s’agit d’une dépigmentation encore incomprise qui entraîne
une hypopigmentation progressive de la truffe. Encore appelée
« snow nose » en anglais, elle touche préférentiellement les Re-
trievers, le bouvier bernois et les races nordiques.
Souvent saisonnière (hivernale), elle n’a aucune conséquence Photo 3 : Hypopigmentation sans perte des dermatoglyphes chez un
sur le confort de vie de l’animal. Non inflammatoire, elle n’en- alaskan malamute.
traîne pas de lésion secondaire et de pertes des dermato- Crédit : Dermatologie ENVT
glyphes 1.
L’aspect clinique est suffisamment évocateur pour établir le dia-
gnostic (cf. photo 3).
AVEC DISPARITION DES DERMATOGLYPHES
• LA LEISHMANIOSE
Il s’agit avant tout d’une affection systémique et cutanée. En-
viron 80 % des leishmanioses viscérales s’accompagnent de
symptômes cutanés. La truffe est une région couramment affec-
tée lors de leishmaniose 2,3. Il s’agit d’une dépigmentation avec
pertes de dermatoglyphes et de pertes de substances (érosions,
ulcérations) (cf. photo 4).
Le diagnostic est avant tout sérologique basé sur la mise en évi-
dence d’IgG dirigés contre les parasites (immunofluorescence
Photo 4 : Chien de chasse atteint de Leishmaniose. Noter l’absence
indirecte) ainsi que la mise en évidence par la cytologie des de dermatoglyphes, la dépigmentation, les érosions et ulcérations qui
formes amastigotes du protozoaire (notamment dans les nœuds touchent aussi les babines.
lymphatiques). L’histologie peut dans certains cas permettre le Crédit : Dermatologie ENVT
diagnostic. Il est décrit neuf types d’inflammation associée à la
leishmaniose mais, pour simplifier, le pathologiste sera alerté,
dans cette région anatomique, par une inflammation dermique
en bande lichénoïde à prédominance histiocytaire, plasmocy-
taire et souvent éosinophilique, ce qui le conduira à chercher les
amastigotes présents dans les macrophages.
Les parasites sont parfois rares et difficiles à détecter (formes
pauciparasitaires). Il est estimé que dans 50 % des cas, les pa-
rasites ne sont pas détectés à l’examen histopathologique, ce
qui doit inciter le pathologiste à alerter le clinicien lorsque les
lésions cutanées restent suspectes malgré l’absence d’amasti-
gotes visibles 9. Il est parfois difficile de distinguer une forme
nasale de lupus érythémateux discoïde d’une forme pauci-para-
sitaire de leishmaniose 10.
• LE PEMPHIGUS SUPERFICIEL
Il s’agit d’une dermatose auto-immune entraînant la destruction Photo 7 : Aspect histologique de pemphigus superficiel. On notera les
des jonctions inter-kératinocytaires : les desmosomes. Il en résulte nombreux kératinocytes qui s’arrondissent et se détachent (flèches)
associés aux granulocytes neutrophiles (astérisques).
la formation de pustules de grande taille, fragiles qui se rompent
et sèchent en formant des croûtes claires 4. Cette dermatose Crédit : LAPVSO
touche fréquemment le chanfrein, les paupières, les coussinets, L’examen histopathologique est indispensable à son diagnostic.
la face interne des pavillons auriculaires et peut parfois s’étendre L’analyse histologique montre classiquement des pustules super-
à la truffe. On observe alors une perte des dermatoglyphes, de ficielles et des croûtes contenant un certain nombre de kératino-
l’érythème, des croûtes, des érosions et parfois des pustules en cytes « acantholytiques » isolés et arrondis entourés de granulo-
cours de formation (cf. photos 5 et 6). cytes neutrophiles 8 (cf. photo 7). Ces images peuvent aussi se
retrouver en cytologie par ponction, étalement et coloration du
contenu d’une pustule fraîche.
L’administration de corticoïdes dans les jours précédant la biop-
sie complique le diagnostic de cette dermatose, car elle peut ra-
pidement atténuer l’acantholyse voire totalement la supprimer.
• LE LUPUS CUTANÉ NASAL
Appelé anciennement lupus érythémateux discoïde localisé, il
s’agit d’une dermatose auto-immune touchant préférentielle-
ment la truffe. Une prédisposition est constatée pour les bergers
notamment les bergers allemands et belges. Elle résulte d’une
destruction des kératinocytes de la couche basale par le système
immunitaire de l’individu. Ces lésions, aggravées par les UV, se
traduisent par une inflammation de la truffe, une perte des der-
Photo 5 : Perte des dermatoglyphes et de pigments avec persistance matoglyphes et des pertes de substances (érosions, ulcères et
dans la région du raphé médian, érythème et érosion sur les ailes du
nez, noter la présence de très nombreuses croutes jaunâtres sur le croûtes, cf. photos 8 et 9, page suivante).
planum nasale.
Crédit : Dermatologie ENVT
9
Photo 8 : Forme débutante de lupus nasal chez un berger australien.
Photo 6 : Vue rapprochée du planum nasale du même chien avec La perte des dermatoglyphes est bien visible, associé à la
visualisation des pustules en cours de formation. dépigmentation sur le planum nasale et les ailes du nez.
Crédit : Dermatologie ENVT Crédit : Dermatologie ENVT
10
Photo 11 : WHWT de 12 ans. Forme cutanéo-muqueuse de LTE avec
dépigmentation et perte des dermatoglyphes surtout visible en région
ventrale.
Crédit : Dermatologie ENVT
types lésionnels qui peuvent co-exister chez un même animal.
Il s’agit de l’érythrodermie exfoliative, des masses, des plaques
Photo 9 : Forme plus ancienne chez un berger allemand, avec des (cf. photo 10), des atteintes de jonctions cutanéomuqueuses se
pertes de substance profondes par endroit (fissures), une perte totale traduisant par de la dépigmentation et des ulcères (cf. photo 11)
des dermatoglyphes, des croûtes et un érythème. et des atteintes de la cavité orale se traduisant par une gingivite
Crédit : Dermatologie ENVT hyperplasique très érythémateuse 5. La truffe peut donc être la
cible de cette infiltration lymphomateuse.
En début d’évolution les lésions sont surtout visibles dans la région
du planum nasale. Un examen histologique est classiquement Elle débute souvent dans la partie ventrale du raphé médian
indispensable à son diagnostic. Celui-ci révèle une inflamma- près du philtrum labial et entraine une dépigmentation, une
tion à prédominance lymphocytaire formant une épaisse bande perte des dermatoglyphes et des pertes de substances dans les
sous-épidermique (dermatite lichénoïde) associée à des signes formes les plus évoluées. Souvent la truffe semble plus épais-
de souffrance cellulaire des kératinocytes basaux et à une incon- sie (« infiltrée, gonflée») que dans les autres dermatoses. His-
tinence pigmentaire (dermatite d’interface riche en cellules) 8. tologiquement, une infiltration du derme d’intensité minime à
marquée par des lymphocytes modérément atypiques, parfois
L’administration de corticoïdes complique là aussi l’analyse his-
mitotiques est classiquement observée. Ces lymphocytes tu-
tologique en atténuant les lésions d’interface. Il est donc sou-
moraux colonisent souvent l’épiderme et les gaines folliculaires
haitable de réaliser une antibiothérapie systémique préalable
(épithéliotropisme) de manière anarchique ou plus organisée,
afin d’éliminer la possibilité d’une pyodermite muco-cutanée
en petites géodes de cellules appelées « micro-abcès de Pau-
d’autant plus que les lésions dans les deux entités sont parfois
trier » 8. L’infiltration de l’épiderme est parfois la seule lésion
difficiles à distinguer.
visible (cf. photo 12).
• LE LYMPHOME T ÉPITHÉLIOTROPE (LTE)
Il s’agit d’une tumeur primitivement cutanée qui se traduit par
une infiltration de l’épiderme et de ses annexes par des lym-
phocytes T tumoraux. Cette infiltration, selon son intensité, sa
profondeur et la structure cutanée atteinte va induire différents
Photo 10 : Forme dominée par des masses solides avec un début Photo 12 : Lymphome T épithéliotrope. Infiltration de
d’infiltration de la truffe dans la région ventrale gauche chez un chien l’épiderme par des lymphocytes tumoraux. L’un d’entre eux
croisé de 14 ans. est en mitose (flèche).
Crédit : Dermatologie ENVT Crédit : LAPVSO
• LE SYNDROME UVÉO-CUTANÉ
Egalement appelée pseudo-syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
par analogie à la médecine humaine, il s’agit d’une maladie rare
associant des symptômes cutanés et oculaires 6. Une prédispo-
sition raciale est rapportée pour les races nordiques, notamment
l’Akita inu 7. Il s’agit d’une affection dysimmunitaire ciblant les
mélanocytes de la peau et de l’uvée.
Cliniquement, les animaux développent une uvéite et une dé-
pigmentation de la peau, surtout sur la face (paupières, truffe
et babines). La truffe dépigmentée, est le siège d’une perte pro-
gressive des dermatoglyphes, d’un érythème associé à des éro-
sions, des ulcères et des croûtes (cf. photo 13).
Le diagnostic définitif est histologique et montre une bande
inflammatoire située sous l’épiderme (dermatite lichénoïde)
composée principalement de macrophages dont certains ont
phagocyté de la mélanine. Le pathologiste sera amené à vérifier
l’absence de leishmanies sur les biopsies et à mentionner cette
éventualité au vétérinaire prescripteur car la leishmaniose peut,
elle aussi, provoquer des lésions nasales et des uvéites avec des
lésions histologiques protéiformes.
• LES DÉPIGMENTATIONS NON SPÉCIFIQUES
Photo 13 : Macules hypopigmentées sur la truffe d’un chien présentant
Les inflammations des voies respiratoires supérieures, associées un pseudo VKH. La perte des dermatoglyphes est progressive surtout
sur les ailes du nez. Noter l’uvéite hypertensive de l’œil gauche.
à un jetage vont souvent être à l’origine d’une inflammation non
Crédit : Dermatologie ENVT
spécifique de la truffe. Il faut notamment les suspecter dès lors
que l’atteinte de la truffe est unilatérale.
Les causes souvent rapportées sont l’aspergillose, les corps
étrangers ou encore les tumeurs. Les lésions cutanées sont non
spécifiques et sont dominées par des lésions inflammatoires (cf.
photo 14) dont l’intensité varie avec l’ancienneté de la rhinite.
Sur le plan histologique, on observe classiquement une derma-
tite lichénoïde riche en plasmocytes sans véritable atteinte d’in-
terface de l’épiderme, associée à une exsudation variable de
neutrophiles à différentes hauteurs du massif épidermique que
le pathologiste classera en pyodermite muco-cutanée, une mo-
dalité réactionnelle inflammatoire peu spécifique des jonctions
muco-cutanées 8.
CONCLUSION
Les dépigmentations de la truffe sont courantes chez le chien et
sont la manifestation de dermatoses plus ou moins spécifiques.
Les autres lésions cutanées qui les accompagnent sont fré-
quentes et permettent souvent d’affiner les hypothèses diagnos-
tiques.
Cependant, les lésions nasales ont des aspects souvent proches
et ne permettent pas toujours un diagnostic définitif. L’analyse
11
histologique de biopsies cutanées nasales apporte très souvent
des informations permettant de conforter ou d’infirmer les hy-
pothèses du clinicien voire d’établir un diagnostic de certitude.
Photo 14 : Rhinite unilatérale gauche chez un chien berger allemand
Une bonne communication entre le clinicien et son pathologiste, atteint d’aspergillose. Présence d’une dépigmentation localisée,
dans l’idéal avec des photos cliniques à l’appui des commémo- perte des dermatoglyphes, squames et croûtes .
ratifs, est donc importante pour aboutir à un diagnostic robuste. Crédit : Dermatologie ENVT
12
Encadré 1 :
PARTICULARITÉ DES BIOPSIES DE LA TRUFFE
Il s’agit d’une région anatomique particulière. Des dépigmentation et qui prennent souvent un aspect grisâtre
prélèvements tissulaires de bonne qualité sont souvent ou bleuté.
difficiles à obtenir dans cette zone.
Lors de lupus, le prélèvement du planum nasale et des
Il est recommandé d’utiliser des trépans à biopsies de 4 ou ailes du nez est souvent intéressant et lors de LTE la zone
6 mm de diamètre et éviter les biopsies de pleine épaisseur. ventrale au raphé médian est souvent le siège de lésions
Le « biopsy punch » est utilisé comme « une cuillère » utiles au diagnostic.
pour réaliser un prélèvement suffisamment profond pour
Lors de biopsies mal réalisées (trop superficielles), trop
la pertinence diagnostique.
peu nombreuses ou mal situées (trop à la jonction truffe-
Certaines régions sont à éviter comme le raphé médian, en chanfrein, peau velue) la force du diagnostic histologique
effet, la vascularisation est abondante et les saignements s’en trouve affectée. Il peut être alors pertinent dans
souvent difficiles à contrôler. Il est important de prélever les certains cas de référer le patient à un confrère plus habitué
zones dépigmentées en privilégiant les zones en cours de à pratiquer ce genre de geste.
Planum nasale
Ailes du nez
Raphé médian
Philtrum
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