UE N 9 Cancéro-onco hématologie Objectif ECN: N 313 - CHU Limoges
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UE N° 9
Cancéro-onco hématologie
Objectif ECN: N° 313
Syndromes myélodysplasiques
Objectif pédagogique:
Diagnostiquer une MDS
D. Bordessoule
D. Bordessoule 2016
Myélodysplasies
et /ou
« Anémies réfractaires »
…… cytopénies réfractaires
Diagnostic et classification
laboratoire d ’hématologie CHU Limogese laboratoire d ’hématologie CHU Limogese
D. Bordessoule 2016
DIAGNOSTIC d ’une ANEMIE
Tableau n° 3
ANEMIE CENTRALE MACROCYTAIRE
Gamma GT et T3 T4 TSH
Myélogramme
Pas de mégaloblastose Mégaloblastose +++
Perls Dosage de folates + B12
ANEMIE REFRACTAIRE ANEMIE CARENTIELLE
1 - Erythroblastose > 30 % 1 - Anémies carentielles en B12
2 - Ring sidéroblastes Biermer, Imerslund…
3 - Dystrophies +++ 2 - Anémies carentielles en folates
4 - MB + PMC > 10 % 3 - Anémies carentielles mixtes
4 -Mégaloblastose non carentielle
Bactrim...
AREB (1, 3, 4) ARS (1, 2, 3)
D. Bordessoule 2016
Hémopathies Myéloïdes
Cellules souches
Précurseur clonal
polyclonales
Normal Aplasie SMP LAM MDS
MO
Sang
hypoplasie Expansion + Arrêt de la Anomalies de la
medullaire différenciation différenciation différenciation
LAM: leucémies aigiues myéloblastiques
MDS: myélodysplasies
D. Bordessoule 2016 SMP: sd myéloprolifératifs
MYELODYSPLASIE
pathologie clonale de la cellule souche hématopoïétique
pancytopénie périphérique progressive
moelle riche mais « bloquée » dans la différenciation :
d ’où hématopoïèse inefficace.
puis évolution clonale vers une leucémie aiguë.
Terminologie diverse:
« anémie réfractaire » car
inefficacité des thérapeutiques classiques des anémies
pathologie pré-leucémique
Pathologie très fréquente des sujets âgés >60 ans
mécanisme physiopathologique :
« Avortement intramédullaire » apoptose
D. Bordessoule 2016
1) Physiopathologie
Avortement intra médullaire
excès d ’apoptose des progéniteurs
Anomalies intrinsèques acquises de la cellule
souche
destruction intra médullaire
cytopénie périphérique
entrée en cycle réactionnelle des progéniteurs
« moelle riche et bloquée »
Anomalies extrinsèques
Inhibition de l’hématopoïèse
Anomalies du micro-environnement
par une clone T cytotoxique
D. Bordessoule 2016
iconographie de F Trimoreau
Laboratoire d ’hématologie CHU Limoges
2) Epidémiologie des MDS
Sujets âgés (âge médian = 70 ans)
Risque de 3/100 000 dans la population générale
70/100 000 après 70 ans
Idiopathique, le plus souvent
Secondaire
- chimiothérapies mutagènes (15%)
- Période de latence 2 à 10 ans
- Alkylants, les inhibiteurs des topoisomérases
II
- radiations,
- benzène
⇒reconnaissance maladie professionnelle
⇒ tableau 4
D. Bordessoule 2016
3) Diagnostic
Circonstances de découverte
cytopénie isolée ou pancytopénie sur la numération de
surveillance systématique d ’un patient ayant reçu
une chimio ou radiothérapie antérieure.
syndrome anémique, dans 80% des cas,
infectieux ou hémorragique plus rarement
vascularite associée: polychondrite atrophiante, PR seronegative
Examen clinique normal.
Diagnostic biologique :
NFS : pancytopénie plus ou moins complète :
anémie normochrome ou macrocytaire arégénérative
leucopénie avec neutropénie et hypogranulation de
type pseudo-Pelger
thrombopénie, plaquettes dysmorphiques
D. Bordessoule 2016
myélogramme avec coloration de Perls systématique
moelle riche et bloquée
érythroblastose > 30 %
Perls : présence de sidéroblastes en couronne
excès de blastes : myéloblastes + promyélocytes > 10 %
anomalies morphologiques des 3 lignées
F Trimoreau
laboratoire d ’hématologie CHU Limogess
D. Bordessoule 2016
Cytogénétique montre de fréquentes anomalies
pronostic favorable:5q-,
pronostic défavorable:
cytogénétiques complexes avec monosomie 7
fréquentes trisomie 8, 20q-
5q-
laboratoire d ’hématologie CHU Limogese
délétion du bras long du Chr 5: 5q-
D. Bordessoule 2016Cytogénétique montre de fréquentes anomalies
pronostic favorable:5q-
pronostic défavorable:
fréquentes trisomie 8, 20q-
- monosomie 7
- cytogénétiques complexes
monosomie du Chr7: -7 trisomie du Chr8: + 8
laboratoire d ’hématologie CHU Limogese
D. Bordessoule 20163) Classification OMS 2008
Anémie réfractaire simple (AR)
NFS: Anémie isolée sans atteinte des 2 autres lignées sanguines
Myélogramme: Blastose médullaire < 5 %
Evolution chronique, très peu de transformation aigue
Anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique acquise (ARSIA) :
Pathologie de la synthèse de l ’Hb
- origine mitochondriale
- constitutionnelle ou acquise du métabolisme du fer
NFS: Anémie souvent isolée : plaquettes et leucocytes normaux.
Myélogramme : < 5% de blastes+ sidéroblastes en couronne
coloration de Perls : érythroblastes avec des
grains de fer dans les mitochondries
Evolution très lente, peu de transformation aiguë.
D. Bordessoule 2016 Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB)
La forme la plus fréquente de l ’adulte
NFS: - Anémie macrocytaire modérée 100-110µ3
- leucopénie et thrombopénie associées
Myélogramme :
- excès de blastes entre 5 et 20 %
- dysmorphie des 3 lignées +++
Transformation en LAM dans un délai de 15 à 18 mois
laboratoire d ’hématologie CHU Limogese
D. Bordessoule 2016 le syndrome 5q-: Une forme clinique particulière de la femme
NFS: anémie importante sans neutropénie
+ hyperplaquettose => 1M pq
Myélogramme :
mégacaryocytes hypolobulés
pronostic plus favorable
laboratoire d ’hématologie CHU Limogese
Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) :
forme frontière entre:
- myélodysplasie et
- syndrome myéloprolifératif monocytaire.
Splénomégalie fréquente
NFS : - cytopénies
- hyperleucocytose +
monocytose >1000/mm3
Elévation du lysozyme sanguin et urinaire
Absence de chromosome philadelphie.
D. Bordessoule 20164 ) Evolution
Survie globale: 3,5 années toutes myélodysplasies
0,4 année à 11,8 ans selon les catégories
Majoration des cytopénies +/- rapidement
Evolution en leucémie aigue
Facteurs pronostics:
Cytopénies
- Neutrophiles < 1800/µl
- Hémoglobine < 10g/dL
- Plaquettes < 100 000/µl
% de blastes dans la möelle
Anomalies cytogénétiques
l’age: 70 ans
Score IPSS: International Prognosis Scoring System
D. Bordessoule 2016Ce qu’il faut retenir ……. MDS
Pathologie fréquente des sujets âgés en médiane 72 ans
Étiologie secondaire
Moelle
MDS Sang > 30 % Perls
classification érythroblastes Blastes % Sidéroblastes
Dysérythropoïèse
Anémie réfractaire GR anémie
(AR) GB+Pq normaux + 15 %
Sidéroblastique
GB+Pq normaux +Liens utiles Myélodysplasie:
pour en savoir plus sur la maladie et les protocoles de recherche
ou télécharger des livrets explicatifs pour vos patients:
site du Groupe français des myélodysplasies ( GFM)
http://www.gfmgroup.org
site de l’association internationale de la MDS foundation
http://www.mds-foundation.org/
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