Problèmes hématologiques et - VIH Prof JC Goffard Médecine interne Centre de Référence SIDA ULB Erasme - AMUB

Problèmes hématologiques et
VIH
Prof JC Goffard
Médecine interne
Centre de Référence SIDA ULB Erasme

Bientôt une maladie rare?

                            Les projections

3 périodes depuis le début des années 80

Avant les thérapies

                                Tri-thérapie ancienne

                                                        cART moderne

Espérance de vie: Réduction de l’écart mais encore 8 ans de
différence

   Kaiser Permanente California,
    1996–2011
   Death rate
        solid lines for HIV-infected
        dotted lines for HIV-uninfected

   Life expectancies at age 20
        solid circles for HIV-infected
        open circles for HIV-uninfected

Petit Rappel....

Manifestations hématologiques et VIH

 Nombre important de manifestations hématologiques
   Non oncologique
   Oncologique
 Quelque soit le stade de la maladie
     Maladies « sentinelles »
     Phase de « latence » clinique
     Stade SIDA
     IRIS

MALADIES HÉMATOLOGIQUES COMME
INDICATEUR D’UNE INFECTION PAR LE
VIH:

Maladies sentinelles... Indication de dépistage

Opportunités manquées:

HÉMATOLOGIE ONCOLOGIQUE

R Yarchoan, TS Uldrick. N Engl J Med
2018;378:1029-1041.

Hématologie oncologique et VIH:
Efficacité des cART

       DBCL                DBCL
      PCNSL                Burkitt
        PEL
     Castelmann

Malheureusement pas pour tous les types de lymphome

Clinique

 Symptomatologie floride                     DLBCL

   Adénopathies multiples
   Stades avancés, moëlle envahie
   Entreprise viscérale, osseuse, méningée

                                              KHSV:
                                    PEL       IL6
                                                  Syndrome inflammatoire important!
                                                  Lymphome des cavités
                                                  Maladie de Castlemann

Lymphome non hodgkinien
Traitement

 Discussion multidisciplinaire
   Adaptation du traitement antirétroviral afin d’éviter les effets secondaires
      Règle simple: éviter les booster (ritonavir, cobicistat)

      Adapter le traitement aux toxicités attendues

      PI associé à un moins bon pronostic

   Facteurs pronostics semblables à ceux de la population non infectées
      + CD4 avant le diagnostic de lymphome,

      Charge virale

HÉMATOLOGIE NON-ONCOLOGIQUE

Thrombocytopénie

 5-10 % des personnes infectées par le VIH (40% avant 1996)
 PTI est une maladie indicatrice du VIH
 Multiples facteurs concomitants
     CMV
     Toxicité médicamenteuse
     Hépatite C
     Myélodysplasie secondaire au VIH

PTI
Clinique

 Peu de saignement dans le VIH
 Splénomégalie souvent plus marquée
 Depuis l’avènement des trithérapies
   Peu de recours aux corticoïdes, IVIG, splénectomie
   cART suffit à restaurer un taux de plaquette suffisant, pas toujoiurs normal.

Syndrome hémolyse Urémie – Microangiopathie thrombotique (MAT)

 2 formes:
   SHU atypique
   SHU classique
 Atypique
   Toxicité endothéliale directe du virus
    empêchant l’inactivation du
    complément
 Classique:
   Anticorps anti ADAMTS 13

 Fréquence de 1 à 5% dans
  l’ère pré-ART

MAT: Diagnostic

   Thrombopénie
   Schizocytes
   Insuffisance rénale
   Trouble neurologique
   Syndrome inflammatoire

 Pas d’atteinte de l’activité ADAMTS 13 lorsque le virus est élevé
 Parfois au courant de l’immunoreconstitution

MAT: Traitement

   Antirétroviraux
   Plasmaphérèse
   Immunosuppression
   Eculizumab?

Hémophagocytose avec syndrome d’activation lymphohistiocytaire -
HLH ou syndrome d’activation macrophagique

 Rare mais mortel
 Secondaire à une infection ou une néoplasie sous jacente
  (lymphome, EBV, CMV, Toxoplasmose...)
 Hémophagocytose rarement mise en évidence
 Parfois évolution par poussée et rémission
 Parfois évolution vers un choc septique-like
 Traitement antiviral et étiologique

Conclusion

 Multiples atteintes hématologiques associées au VIH
 Pronostic semblable à la population générale dans les cas de
  néoplasies
   Facteur pronostic virologique
 Diagnostic différentiel large tout en gardant un principe de
  parcimonie.