Vivre avec des transfusions - Conseils pour les patients et leurs familles - Leben mit Transfusionen
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Vivre avec des transfusions
Conseils pour les patients et leurs familles
1
Sommaire
Le sang : un organe liquide et l’élixir de vie pour lequel il n’existe aucun
substitut 4
Le flux de la vie : ce que vous devez savoir à propos du sang 5
Le sang : médicament d’urgence numéro 1 6
Qui a besoin de transfusions sanguines ? 7
Comment effectue-t-on une transfusion ? 8
Comment se déroule une transfusion 9
Risque : surcharge en fer induite par la transfusion 11
Le fer : crucial, mais également un poison potentiel 13
Quels sont les patients qui courent un risque accru de surcharge
en fer ? 14
Les symptômes de la surcharge en fer 16
Diagnostiquer une surcharge en fer 18
Quand un traitement est-il nécessaire ? 21
Traitement efficace avec des agents chélateurs du fer 22
Trois options de traitement 23
Important : prendre des médicaments régulièrement sans interruption 26
Mon expérience : Bergit Kuhle 28
Conseils pour vivre avec des transfusions et une surcharge en fer 32
Questions et réponses importantes 36
Glossaire 40
Centre de service en ligne 46
Autres informations importantes, contacts et adresses 47
Service d’assistance téléphonique 48
2
Avant-propos
Une transfusion sanguine est un traitement qui est
appliqué sur une base individuelle, avec planification
et grand soin.
En plus de ses effets qui permettent de prolonger la vie et
d’améliorer le bien-être général, les médecins et infirmières
doivent surveiller de très près les effets secondaires néfastes,
p. ex. une surcharge en fer après environ 20 à 25 transfusions,
le déclenchement de possibles allergies et une accumulation
potentielle d’anticorps dans le sang des receveurs.
Après environ 450 transfusions sanguines, étalées sur
huit ans, je suis une « preuve vivante » de la fiabilité de ces
contrôles. Mais avant tout, je suis tellement reconnaissante
envers les 450 donneurs qui ont fait don de
leur sang pour moi et également envers ceux
qui le feront à l’avenir.
Bergit Kuhle,
dépendante des transfusions sanguines depuis huit ans
3Le sang : un organe liquide et
l’élixir de vie pour lequel il n’existe
aucun substitut
La circulation sanguine est le plus important
système de transport dans le corps. Via une
conduite mesurant 96 000 kilomètres, elle
alimente le corps et des milliards de cellules en
oxygène et en nutriments.
5 à 7 litres de sang
8 % du poids corporel
Cela fait du sang le liquide le plus précieux au
monde. Le poète et dramaturge Goethe le sa-
vait, lorsque Méphistophélès dit à Faust :
« Le sang est un suc tout particulier »
4Le flux de la vie : ce que vous
devez savoir à propos du sang
environ 5 Les adultes, selon leur taille et leur poids,
7
à litres ont entre 5 et 7 litres de sang dans leur
de sang organisme, ce qui représente environ 8 % de
leur poids corporel.
Ce volume de sang circule à travers
2 000 l’organisme environ 2 000 fois par jour : ce
fois par jour sont donc environ 10 000 litres de sang qui
circulent à travers l’aorte chaque jour.
Si vous alignez tous les vaisseaux
sanguins bout à bout, ils s’étirent
96 000 sur 96 000 km ou 2,5 fois la
km
circonférence de la terre.
Le sang met environ 1 minute pour
1 circuler dans l’ensemble de l’organisme
minute lorsque vous êtes au repos et, quand vous êtes
physiquement actif, seulement 20 secondes.
5Le sang : médicament d’urgence
numéro 1
Le sang constitue une partie
importante des soins de santé
L’effet du sang ne peut être substitué
par aucun médicament ; les réserves
de sang et les transfusions sanguines
sont donc essentielles pour le
traitement des maladies graves
ou dans le cadre d’interventions
chirurgicales importantes.
Dans le passé, le sang du donneur
était donné au receveur inchangé,
alors qu’aujourd’hui les éléments
importants présents dans le sang sont
séparés et conservés. La plupart des
réserves de sang sont des concentrés
de globules rouges, appelés
concentrés érythrocytaires ou « CE ».
Des transfusions sanguines régulières font partie de la routine de
nombreux patients. Elles sont effectuées selon les taux sanguins,
en fonction de leur état général et de leur qualité de vie.
6Qui a besoin de transfusions
sanguines ?
Un traitement avec des concentrés érythrocytaires et
éventuellement d’autres éléments du sang est nécessaire
en particulier pour
les maladies chroniques du sang, qui entraînent une
réduction de la production de sang ou une durée de vie
réduite pour les globules rouges, comme l’anémie ou les
maladies de la moelle osseuse telles que les SMD (syndromes
myélodysplasiques) et la thalassémie.
les pertes de sang aiguës, par
exemple après un grave accident ou
lors d’opérations.
La plupart des transfusions de
globules rouges (érythrocytes)
sont en fait administrées aux
patients présentant une forme
de cancer du sang et une
anémie chronique.
Prof. Dr méd. Wolf-Karsten Hofmann
Directeur de clinique
III. Clinique médicale
Hématologie et oncologie interne
Médecine universitaire de Mannheim
7Comment effectue-t-on une
transfusion ?
Les transfusions sanguines sont habituellement
administrées sur une base ambulatoire.
Pour une transfusion sanguine, il est important que le sang du
donneur et celui du receveur soient compatibles, puisque les
groupes sanguins et les facteurs rhésus doivent correspondre.
Ainsi, avant le transfert de sang, une série d’analyses est
effectuée par le médecin ou le personnel médical qualifié afin
de s’assurer de cette compatibilité.
C’est seulement lorsque toutes les analyses ont été
effectuées que le produit sanguin est connecté au cathéter
d’accès à la veine.
8Comment se déroule
une transfusion
Le patient doit informer le médecin qui administre la
transfusion s’il éprouve des symptômes d’anémie,
par exemple, un souffle court, des vertiges, des douleurs
musculaires lorsqu’il monte des escaliers, des maux de tête
ou une sensation de faiblesse.
Suffisamment de temps doit être alloué pour le traitement :
une transfusion de sang ne doit pas être pratiquée trop
rapidement ; un délai moyen d’entrée d’environ deux heures doit
être instauré pour les concentrés érythrocytaires de 2 x 250 ml.
Lire ou écouter de la musique peut aider à passer le temps.
Une fois la transfusion terminée, vous devez rester sous
observation pendant au moins 30 minutes de plus.
Un journal de bord de transfusion permet de vous tenir à
jour sur le nombre de transferts de sang.
Le journal de bord de transfusion
vous sera fourni par votre clinique
ou vous pouvez en commander un
gratuitement auprès de
www.leben-mit-transfusionen.de
9Incompatibilités et risques potentiels d’une transfusion
sanguine
Tout problème doit être immédiatement signalé au personnel
médical. En particulier, un souffle court, une faible circulation,
des sueurs subites, des vertiges, des nausées ou des maux
de tête peuvent être des symptômes de complications
cachées et ils peuvent nécessiter un traitement médical
rapide ou même signifier l’interruption de la transfusion.
Ce genre d’effets restent exceptionnels. Dans la plupart
des cas, les transfusions sanguines sont tolérées sans
aucun problème. Chaque aggravation de votre état de
santé pendant une transfusion n’est pas nécessairement
causée par elle.
Cependant, après une série de transfusions, il existe un
! risque de surcharge en fer qui est expliqué plus loin.
10Risque : surcharge en fer induite
par la transfusion
Pour de nombreux patients, des transfusions sanguines
régulières peuvent être essentielles à leur survie face à
certaines maladies, par exemple, l’anémie, mais elles
peuvent également être la cause principale d’une
surcharge en fer dite secondaire :
Normalement, le taux de
fer dans l’organisme est en
équilibre : avec un régime
alimentaire équilibré, environ
1 à 2 mg de fer sont ingérés
chaque jour via l’alimentation.
Les pertes régulières de fer
à travers la peau (sueur), les reins et les intestins s’élèvent à
environ 1 à 2 mg par jour. Chaque concentré érythrocytaire
contient environ 200 à 250 mg de fer. C’est environ 100 fois
ce qui est normalement absorbé chaque jour via l’alimentation.
Le corps n’ayant aucun moyen pour activement sécréter du
fer, il s’accumule avec chaque transfusion sanguine et des
dépôts de fer sont effectués dans le corps. Ces composés
de fer insolubles peuvent causer des dommages graves aux
organes tels que le cœur et le foie.
11Tout patient qui reçoit des transfusions régulières doit être
conscient que même environ 15 à 20 transfusions peuvent
conduire à une surcharge en fer qui peut avoir des
conséquences fatales si non traitée.
Déséquilibres après plusieurs transfusions
1 lot de produit de sang réduction
200 à 250 mg quotidienne 1 mg
La réduction physiologique
de 1 à 2 mg/jour augmente lors
des menstruations, augmentation
de la consommation au cours de
la croissance
Apport en fer Sécrétion de fer
Les problèmes de métabolisme ayant une cause génétique
peuvent également conduire à une surcharge en fer dans
l’organisme. Mais ceux-ci ne sont pas abordés dans cette
brochure.
12Le fer : crucial, mais également
un poison potentiel
Oligo-élément essentiel à la vie...
Le fer est un oligo-élément essentiel à la vie et il joue un rôle
important dans le transport de l’oxygène ainsi que dans le
métabolisme. Pour être en mesure de faire le meilleur usage
du fer, dans des circonstances normales, un système finement
régulé de mécanismes d’absorption, de transport et de
stockage garantit un niveau équilibré de fer.
... et métal lourd toxique
À l’opposé, le fer est également un métal lourd toxique. Le fer libre
favorise les réactions chimiques dans lesquelles sont créés les radi-
caux d’oxygène. Ces radicaux peuvent attaquer et endommager les
protéines, les membranes et même le matériel génétique de l’ADN.
Aliments contenant du fer
Le fer dans
Le fer dans les muscles
le sang pour transporter
pour fixer l’oxygène l’oxygène et dans
d’autres protéines
Le fer dans
le foie
comme réserve
de fer
Le fer dans la
moelle osseuse
pour synthétiser le sang
Perte de fer dans les vieilles cellules et chez les femmes lors des menstruations
13Quels sont les patients qui courent un
risque accru de surcharge en fer ?
Les patients principalement touchés sont ceux qui
souffrent de maladies nécessitant des transfusions
sanguines répétées. Ces maladies incluent :
Syndromes myélodysplasiques (SMD)
Dans les SMD, il y a présence de précurseurs incomplets et
dysfonctionnels des globules rouges (érythrocytes) dans la
moelle osseuse, là où le sang est synthétisé. Cela signifie
que le nombre total de globules rouges fonctionnels chute
fortement. Cela implique une réduction de la coloration
rouge du sang (hémoglobine) ; l’anémie en est le résultat.
Cela entraîne des symptômes tels que le souffle court, force
limitée et maux de tête, et dans deux tiers des cas ceci doit
être corrigé par des transfusions sanguines régulières.
n Allemagne, ce sont surtout les personnes âgées qui sont
E
touchées par les syndromes myélodysplasiques et donc aussi
par une surcharge en fer.
14Chaque année, le 25 octobre est la journée
internationale des SMD.
Thalassémie (anémie méditerranéenne)
Cette forme d’anémie est causée par un défaut héréditaire
à produire correctement de l’hémoglobine. La principale
variante, la bêta-thalassémie, est généralement sévère. Elle
se retrouve principalement chez les habitants de la région
méditerranéenne, du Moyen-Orient et de l’Asie du Sud-Est.
Anémie à hématies falciformes
L’anémie à hématies falciformes est une maladie héréditaire.
Elle est signalée par des modifications dans l’hémoglobine.
Cela affecte principalement les personnes d’ascendance
africaine mais également les habitants de la région
méditerranéenne.
15Les symptômes de la surcharge
en fer
La surcharge en fer se développe progressivement et
est initialement non spécifique. Souvent, les symptômes
apparaissent uniquement à un stade avancé de la maladie.
Stocker le fer excédentaire dans les organes peut à son tour
causer des dommages au muscle cardiaque, des insuffisances
cardiaques, une arythmie cardiaque, des dommages au foie
tels que cirrhose du foie et carcinome du foie, diabète sucré,
insuffisance thyroïdienne, troubles de croissance, dépression et
autres troubles (voir fig.).
Une surcharge en fer ne nuit pas
mais peut causer des dommages
aux organes au fil du temps. Par
conséquent, le médecin traitant doit
garder à l’esprit le risque de surcharge
en fer causé par les transfusions et la
Prof. Dr méd.
diagnostiquer au moyen d’analyses en Norbert Gattermann
laboratoire et éventuellement au moyen Médecin-chef
Clinique d’hématologie,
d’autres procédures de vérification. oncologie et immunologie clinique,
clinique universitaire de Düsseldorf
16Fréquents dommages aux organes dus aux dépôts
de fer dans le cœur, le foie et le tissu glandulaire
Hypophyse
Troubles de la
croissance, stérilité
Glandes thyroïdes
Insuffisance
Cœur
Dommages au muscle
Moelle osseuse cardiaque et impact
(sternum/bassin) sur le fonctionnement
du cœur
Le rôle dommageable Foie
de l’excédent de fer
dans la moelle osseuse Cirrhose du foie
est actuellement à Pancréas
l’étude.
Diabète
Gonades
Gonades inactives
17Diagnostiquer une surcharge en fer
Examens sanguins : un diagnostic précoce de surcharge
en fer est d’une grande importance pour l’espérance de vie
des patients : plus des valeurs atypiques sont détectées tôt,
plus vite un traitement efficace peut être mis en place afin de
protéger les organes.
Les taux sanguins des éléments suivants doivent être contrôlés
régulièrement :
Ferritine sérique (réserve de fer)
Hémoglobine
Érythrocytes (globules rouges)
aramètre d’inflammation
P
Taux dans le foie
Enzyme pancréatique
Le taux de ferritine sérique ne doit pas dépasser 1 000 ng/ml,
car ceci peut causer des dommages aux organes.
Autres méthodes de diagnostic
Un taux de ferritine sérique de plus 1 000 ng/ml indique une
surcharge en fer mais ne fournit aucune indication quant à
l’organe dans lequel le fer a été déposé.
18Biopsie du foie : le foie est l’organe possédant la plus grande
capacité de stockage du fer et il est donc toujours endommagé
en cas de sévère surcharge en fer. Même si les concentrations
hépatiques ne sont pas inhabituelles, des échantillons de tissus
peuvent indiquer si la présence d’une surcharge en fer a déjà
entraîné des dommages causés aux cellules hépatiques.
TRM : étant donné que toute ponction hépatique implique un
certain risque de saignement et d’infection, les dépôts de fer
dans le foie sont de plus en plus détectés à l’aide de procédés
d’imagerie tels que la tomographie par résonance magnétique
(TRM). Ce type de procédé peut identifier une surcharge en
fer dans le foie de manière très fiable.
Ferritine
La ferritine est la molécule de stockage de fer normale que l’on trouve
dans les organes et dans le sang. S’il y a beaucoup de fer dans
l’organisme, alors beaucoup de ferritine sera créée. Des taux normaux
de ferritine sérique sont inférieurs à environ 300 ng/ml (nanogramme
par millilitre ; un nanogramme = un milliardième de gramme). Des taux
supérieurs à 1 000 ng/ml indiquent une surcharge en fer. Mais il ne faut
pas oublier ici qu’une réaction inflammatoire peut également augmenter
les taux de ferritine. Par conséquent, cette hypothèse doit d’abord être
écartée avant de déterminer une surcharge en fer.
19ECG et échographie : l’état du cœur doit être vérifié à
l’aide d’un ECG (électrocardiogramme) et d’une échographie
(échocardiographie), afin de détecter des changements
assez tôt.
SQUID : une procédure spéciale pour détecter la
concentration de fer dans le foie et la rate est connue sous
le nom de biomagnétométrie SQUID. Celle-ci permet de
déterminer avec précision la teneur en fer dans les tissus sans
avoir à effectuer de biopsie. Cette méthode est uniquement
utilisée à la clinique universitaire de Hambourg-Eppendorf.
20Quand un traitement
est-il nécessaire ?
Si un traitement par transfusion a entraîné une surcharge
en fer qui est assez élevée pour créer des dommages aux
tissus, l’excès de fer enrichi doit alors être éliminé par des
médicaments, à l’aide d’agents chélateurs du fer.
Les directives de traitement aident à déterminer quel traitement
est nécessaire. Dans ces dernières, un traitement par chélates
est recommandé pour des taux de ferritine sérique supérieurs
à 1 000 ng/ml ou lorsque des lésions organiques causées par
le fer sont déjà présentes. Il faut aussi prendre en compte les
symptômes secondaires qui sont présents, lesquels pourraient
rendre le patient particulièrement susceptible de présenter une
surcharge en fer.
21Traitement efficace avec des
agents chélateurs du fer
Des agents chélateurs du fer sont utilisés pour éventuellement
éviter une surcharge en fer ou la traiter efficacement. Les
agents chélateurs du fer lient les molécules de fer et créent un
composé, selon la préparation utilisée, qui peut être excrété via
les selles ou l’urine.
Le principe de la chélation du fer
Médicament Fer
(agent chélateur
du fer)
Chélate de fer
Le composé est éliminé à travers les selles
22Trois options de traitement
Actuellement, en Allemagne et dans l’UE, trois agents
chélateurs du fer sont approuvés et ils diffèrent dans
leurs domaines d’application ainsi que dans le type et la
fréquence d’ingestion.
Déféroxamine
La déféroxamine a été pendant de nombreuses années le
médicament standard pour le traitement de la surcharge
en fer, administrée cinq à sept fois par semaine via une
perfusion de huit à douze heures à l’aide d’une pompe dans
le tissu adipeux sous-cutané. Il s’agit d’une nuisance énorme
puisque le traitement par chélates se poursuit pendant des
années et n’est efficace que si appliqué en continu.
Défériprone
Pendant très longtemps, le seul agent chélateur du fer par
voie orale disponible était la défériprone. Le principe actif
était ingéré trois fois par jour sous forme de comprimé ou de
jus et se limitait aux cas spécifiques tels que la thalassémie
majeure. En outre, avec ce principe actif, il existe un risque
d’effets secondaires graves tels qu’une réduction d’un
sous-groupe de globules blancs, entraînant une résistance
sensiblement réduite aux infections.
23Déférasirox
L’agent chélateur du fer utilisant le principe actif déférasirox
rend le traitement beaucoup plus simple, puisqu’il ne doit être
pris qu’une seule fois par jour. L’excès de fer est éliminé de
manière efficace et l’effet se poursuit pendant plus
de 24 heures. Étant donné que le déférasirox pénètre
dans toutes les cellules, il élimine le fer excédentaire
de tous les organes et peut donc être utilisé pour stabiliser
ou améliorer les fonctions cardiaques.
24Le besoin de transfusions sanguines peut être réduit
Éliminer l’excès de fer est une mesure qui prolonge l’espérance
de vie et les bienfaits thérapeutiques du traitement par chélation
du fer ont été prouvés à travers de nombreuses études.
En outre, il a également été démontré que le traitement peut
également réduire le besoin de transfusions sanguines.
25Important : prendre des médicaments
régulièrement sans interruption
Il est à noter que seule une petite proportion du fer est
accessible aux molécules de chélation. Par conséquent,
l’agent chélateur doit être présent de manière aussi constante
que possible et le traitement ne doit jamais être interrompu.
Un traitement par agent chélateur du fer doit être
ajusté selon le niveau de surcharge en fer existante
ainsi que d’après la fréquence des traitements
par transfusion. Les patients qui reçoivent un taux élevé
de fer supplémentaire suite à de fréquentes transfusions
sanguines ont besoin de doses plus élevées de chélateur
du fer que les patients qui ne reçoivent
qu’occasionnellement une transfusion.
Prof. Dr méd. Norbert Gattermann
Médecin-chef
Clinique d’hématologie, oncologie et
immunologie clinique
Université clinique de Düsseldorf
26Conseil : faites de la prise du médicament un rituel,
pour le bien de votre santé
Afin de ne pas perdre de vue votre traitement lors
de journées chargées, vous devez le lier à un rituel
quotidien comme lorsque vous vous apprêtez à aller
au lit.
Des éléments très visibles, comme des visages souriants
que vous pouvez coller sur des objets que vous
utilisez fréquemment, tels que votre téléphone
portable ou votre porte-monnaie, sont idéaux. Des
notes de rappel colorées placées partout où vous
regardez, par exemple sur le miroir, le réfrigérateur, etc.
sont également un excellent moyen de ne pas oublier.
Soyez toujours conscient, avant tout, qu’en prenant
régulièrement vos médicaments, vous contribuez d’une
façon très importante à la réussite de votre traitement ;
et donc au maintien de votre santé et de votre qualité de vie.
27Mon expérience
Bergit Kuhle avait à
peine fêté ses 48 ans qu’elle se rendit
compte que quelque chose clochait.
Le parcours de jogging habituel
avec ses amies était de plus en plus
difficile, elle était épuisée et fatiguée.
Lors de son 49e anniversaire en 2006, après plus d’une année
d’incertitude, elle a été diagnostiquée avec un « syndrome
myélodysplasique » et a dû apprendre à accepter ses nouvelles
limites, inexorablement imposées par la maladie.
Tout à coup, tout changea ...
Plusieurs traitements, des séjours à l’hôpital plus fréquents et
de longues périodes d’attente sont devenus la norme et ont
eu un impact sur sa qualité de vie. Sa vie et toutes ses
conversations avec son mari et sa famille tournaient
principalement autour de sa maladie. La maladie
était au centre de la vie quotidienne de
l’ensemble de la famille.
28Bergit est dépendante des transfusions
depuis 2008 et, malgré les désormais fréquentes transfusions,
elle a appris à remplir le temps libre que la maladie lui permet
encore avec la meilleure qualité de vie possible. Éliminer
la surcharge en fer excédentaire de son corps grâce aux
médicaments fait désormais partie de son rituel quotidien.
Gérer sa vie malgré son SMD représente donc
beaucoup pour Bergit Kuhle et elle souhaite partager
son expérience avec tous les patients atteints de SMD.
Elle est le point de contact de l’Association des patients
atteints de SMD (Association SMD), sous l’égide du LHRM
e.V. (aide à la leucémie pour la région Rhin-Main) qui prend
en charge des activités partagées pour améliorer le diagnostic
précoce, sensibiliser le public aux maladies rares et à la
nécessité de développer des traitements efficaces.
29La qualité de vie est la chose
la plus importante
Pour tous les patients, c’est la qualité de vie
qui doit être en haut de la liste, déclare Bergit Kuhle.
Aucun patient atteint d’un SMD ne devrait être confronté à
cette situation sans un traitement nécessaire.
À long terme, l’Association des patients atteints de SMD cherche
un plus grand droit de consultation avec les organes de décision
en matière de politique de santé pour l’Association des patients
atteints de SMD : l’Association des patients atteints de SMD,
ainsi que de nombreux autres associations contre les SMD
dans les autres pays européens, ont signé une pétition relative à
l’approbation d’un médicament SMD et l’ont présentée à l’Agence
européenne du médicament (EMA) à Londres. Depuis juin 2013,
ce médicament est désormais approuvé pour les patients atteints
de SMD dans toute l’UE. L’Association des patients atteints de
SMD est un membre fondateur de l’Alliance contre les SMD, un
réseau international d’associations de patients atteints de SMD.
Il ne s’agit pas du résultat final de notre initiative », explique
Bergit Kuhle, « mais vous ne pouvez pas imaginer à quel point
il s’agit d’une étape importante lorsque la voix des patients
commence à être entendue dans ce domaine.
30C’est incroyable et surprenant de voir les progrès accomplis
concernant les SMD en médecine au cours des dernières
années. Même si le médicament n’atteint pas l’effet escompté
pour tous les patients, au moins il existe des raisons d’espérer.
Bergit Kuhle veut encourager tous les patients à discuter avec
leur médecin et à poser des questions : au sujet des options
de traitement possibles, au sujet des risques et des résultats
de traitement, sur la façon d’éviter des effets secondaires, sur
les avantages et les inconvénients à participer à des études
de médicaments en cours, sur les options de soutien psycho-
oncologique ou psychosocial professionnel et sur les contacts
et les groupes d’entraide.
Les patients qui se prennent en charge vivent plus longtemps,
Bergit Kuhle en est convaincue. « Il est important que nous, en tant
que patients atteints de SMD, suivions les traitements disponibles
comme prescrits, que nous soyons ouverts à de nouvelles méthodes
de traitement et que nous maintenions notre force physique et
Cordialement,
mentale pour la lutte contre cette maladie. »
Bergit Kuhle
31Conseils pour vivre avec des
transfusions et une surcharge en fer
Alimentation
Un régime strict à faible teneur en fer n’est pas
nécessaire. Mais nous vous encourageons à adopter
une alimentation saine, riche en fibres, principalement
à base de végétaux avec beaucoup de fruits et
légumes. Les viandes et les abats contiennent beaucoup
de fer et doivent donc être consommés avec modération.
Soyez également prudent avec les produits multi-
! vitaminés, les cornflakes et les mélanges de muesli :
ils peuvent contenir du fer ajouté.
Le thé noir, le café ou de grandes quantités d’aliments riches
en calcium comme le lait, pris lors des repas, aident à bloquer
le fer. Cependant, le jus d’orange contribue à un apport en fer.
Il est préférable de renoncer à l’alcool : vous ne devriez
simplement pas boire d’alcool car les dépôts de fer dans le
foie rendent cet organe plus sensible aux méfaits de l’alcool
et d’autres poisons récréatifs.
Vous trouverez d’autres conseils utiles sur la nutrition
sur www.leben-mit-transfusionen.de
32Prof. Dr méd. Wolf-Karsten Hofmann
Directeur de clinique
III. Clinique médicale
Hématologie et oncologie interne
Médecine universitaire de Mannheim
Lorsque des taux élevés de fer sont identifiés,
il y a normalement un examen approfondi en
laboratoire et des analyses supplémentaires
de diagnostic.
Pour ce faire, il est très important que le patient
agisse de façon responsable et qu’il suive précisément
les mesures prescrites par le médecin et discute
immédiatement des problèmes que celles-ci provoquent.
33Conseils pour vivre avec des
transfusions et une surcharge en fer
Faites du sport mais soyez raisonnable
De l’exercice régulier est important mais vous devez
respecter les limites de votre corps et éviter aussi bien
l’effort physique extrême que le stress.
Des visites régulières chez le médecin pour garder la santé
Les rendez-vous chez le médecin doivent se faire
régulièrement. Dans la plupart des cas, il s’agit d’un
traitement à long terme au cours duquel votre médecin
vérifie l’état de votre santé, c’est-à-dire par des analyses en
laboratoire et les contrôles habituels du cœur et du foie. Il
ajuste ensuite le traitement en conséquence.
34Pour les patients atteints d’une cirrhose du foie et présentant
des taux élevés de ferritine (plus de 1 000 ng/ml), une
échographie hépatique doit être effectuée régulièrement.
Les données les plus importantes doivent être documentées
régulièrement et en permanence dans le journal de bord de
transfusion.
Toutes ces mesures sont très importantes pour rester
en bonne santé et maintenir, voire améliorer votre
qualité de vie.
35Questions et réponses importantes
1. Combien de temps dure une transfusion ?
La transfusion de produits sanguins est effectuée par voie intraveineuse
(habituellement via une veine dans le bras) et normalement en position
couchée, mais elle peut également être effectuée en position assise. Il
faut environ 45 à 60 minutes par pack de produits sanguins (= concentré
érythrocytaire de 250 ml) et d’habitude deux packs sont administrés à
chaque séance de transfusion. La vitesse de l’écoulement est définie par le
médecin ou le personnel infirmier et dépend de la façon dont le patient peut
supporter la transfusion. En comptant les analyses de laboratoire, avant ou
après, et le temps d’attente, vous devez normalement prévoir quatre à six
heures pour chaque visite.
2. Pourquoi doit-on attendre si longtemps le jour de la transfusion
sanguine avant de finalement recevoir du sang ?
Les vérifications minutieuses des produits sanguins avant la transfusion
prennent beaucoup de temps et elles sont destinées à garantir la sécurité
du patient. En outre, les cas d’urgence où du sang est requis de façon
inattendue sont prioritaires.
Chaque produit de sang stocké doit tout d’abord être réchauffé et sa qualité
doit être vérifiée visuellement. Avant la transfusion, le groupe sanguin et le
facteur rhésus du receveur sont déterminés afin que le médecin effectuant
la transfusion puisse sélectionner un produit sanguin avec le sang d’un
donneur correspondant. Arrive ensuite l’analyse dite de recoupement pour
s’assurer qu’il n’y a aucune réaction de rejet. En outre, dans la deuxième
série d’analyses, nous cherchons des anticorps chez le receveur. Si toutes
les analyses sont bonnes, le produit sanguin est approuvé. Immédiatement
avant de commencer la transfusion, nous effectuons le test au chevet du
patient, pour nous assurer qu’il n’y a pas d’erreurs.
363. Qu’est-ce qu’une banque de sang ?
Une banque de sang stocke et conserve les produits sanguins prêts à
l’emploi. Cela signifie que des patients atteints d’anémie ou qui présentent
une perte de sang aiguë, par exemple en raison d’un accident, peuvent en
recevoir rapidement.
Les cliniques universitaires ont toujours de grandes banques de sang. Mais
même les plus petits hôpitaux ont une banque de sang.
Les plus grandes banques de sang, comme celle de la Croix-Rouge, sont
responsables en tant qu’installation centrale de garantir qu’il y a toujours
une quantité suffisante de produits sanguins disponibles et que la façon
dont ils sont extraits et utilisés est conforme aux dernières mesures
scientifiques et technologiques de pointe.
4. Quelles normes de qualité les produits sanguins doivent-ils
respecter ?
La sécurité est notre première priorité. La principale priorité dans
l’extraction et la production de produits sanguins est de veiller à ce que le
don ne présente aucun risque pour la santé et que le patient soit protégé
contre le transfert d’infections (par exemple, le VIH, l’hépatite B ou C, le
virus CMV). Chaque centre de production de sang doit suivre des directives
strictes et est soumis à des inspections et des vérifications régulières de la
part des autorités de surveillance compétentes.
Environ 4 millions de dons de sang sont effectués en Allemagne chaque
année. Il existe une forte demande pour les produits sanguins. Une des
raisons à cela est la courte durée de leur stockage, qui est seulement
de 42 jours (pour les concentrés érythrocytaires). Ils ne peuvent pas être
congelés, seulement réfrigérés.
37Questions et réponses importantes
5. Quels critères le docteur utilise-t-il pour décider si et quand une
transfusion sanguine est réalisée ?
La règle de base est : pour toutes les décisions concernant les
transfusions, l’état clinique du patient est au moins aussi important que
le taux d’hémoglobine. La décision ne devrait jamais reposer sur un
résultat de laboratoire seul, mais plutôt sur l’évaluation de l’état général du
patient. Si vous ne vous sentez pas bien et fatigué et si vous identifiez les
symptômes d’une anémie, vous devez clairement en informer votre médecin
et discuter avec lui de la possibilité d’une transfusion.
6. Comment mesure-t-on le taux d’hémoglobine ?
Le sang nécessaire pour mesurer le taux d’hémoglobine (Hb) est
habituellement prélevé à partir d’une veine dans le bras du patient. Le
coude est souvent utilisé pour prélever du sang. Quelques millilitres de sang
sont tout ce qui est nécessaire pour l’analyse. Le tube de prélèvement
sanguin possède un anticoagulant qui aide à garder le sang prélevé dans
un état liquide. Dans le laboratoire, nous vérifions la concentration en
hémoglobine. Les détecteurs d’hémoglobine modernes peuvent également
mesurer le taux d’hémoglobine à l’aide d’un capteur pour doigt.
7. Quelles unités sont utilisées pour exprimer mon taux
d’hémoglobine ?
Le taux d’hémoglobine est généralement donné sous la forme g/dl, mais
beaucoup de cliniques sont maintenant passées à la nouvelle unité mmol/l.
Le ratio peut être calculé à l’aide de la formule : g/dl x 0,6206 = mmol/l.
Demandez toujours quelle unité est utilisée à chaque fois. Bien souvent,
l’unité n’est pas donnée lorsqu’on parle, ce qui signifie que les chiffres
peuvent beaucoup perturber les patients. Conseil : notez le taux
approximatif pour lequel vous nécessitez généralement une transfusion et
mémorisez-en l’unité.
38Un grand merci à Mme Bergit Kuhle
pour sa merveilleuse aide dans
l’élaboration de ces questions et réponses
8. Pourquoi les patients souffrant de problèmes cardiaques ou circulatoires
reçoivent souvent une transfusion sanguine plus tôt que les autres patients ?
Des concentrations plus faibles en hémoglobine se font ressentir de façon
importante sur le cœur. Les gens dont les cœurs ne fonctionnent pas bien
(insuffisance cardiaque) ou qui souffrent d’autres conditions préalables
comme une maladie coronarienne souffrent souvent de symptômes tels que
souffle court, déficience circulatoire et vertiges, même à des taux d’hémo-
globine plus élevés que les gens avec un cœur sain. Si quelqu’un souffre
d’une maladie cardiaque, alors il peut avoir besoin d’une transfusion plus
tôt que quelqu’un avec un cœur sain. Mais lorsqu’une transfusion doit être
effectuée, il s’agit toujours d’une décision individuelle.
9. Pourquoi les délais entre les transfusions se raccourcissent,
nécessitant plus de sang plus souvent ?
Si vous avez besoin de transfusions sanguines fréquentes, alors vous
constaterez probablement que votre corps peut, avec le temps, se contenter
d’un taux d’Hb inférieur à la normale. Autrement, vous pouvez trouver que le
délai entre les transfusions se raccourcit. Initialement, il ne vous fallait peut-
être du sang qu’une seule fois toutes les quatre à six semaines, mais peut-
être la fréquence a augmenté à un certain moment pour atteindre par exemple
toutes les deux semaines. Pourquoi cela arrive-t-il ? C’est très probablement
dû à l’évolution de votre maladie sous-jacente ou à la production d’anticorps,
afin que le niveau des globules étrangers chute plus rapidement.
10. Que signifie réellement le niveau d’hématocrite ?
L’hématocrite indique le rapport entre toutes les cellules sanguines par
rapport au volume sanguin total. Comme les globules rouges représentent
la grande majorité des cellules sanguines, l’hématocrite permet de calculer
la proportion totale des globules rouges dans le sang. Le taux d’Hb et
l’hématocrite changent toujours de façon simultanée. Le transporteur
d’oxygène, l’hémoglobine, est seulement présent dans les globules rouges.
39Glossaire
Agent chélateur
Molécule qui peut se lier avec d’autres molécules dans un composé chimique
(composé chélate). Les agents chélateurs qui créent des composés avec des
ions de fer sont appelés chélateurs du fer (voir ci-dessous).
Agent chélateur du fer
Un médicament qui peut éliminer l’excès de fer dans le sang et les tissus.
Agranulocytose
Une condition dans laquelle les granulocytes, un sous-groupe de globules
blancs (leucocytes), ont chuté sous le niveau des 500 cellules/µl de sang.
Anémie
Un manque de globules rouges (voir érythrocytes) et/ou une baisse de
l’hématocrite (pourcentage de cellules par rapport au volume sanguin) et/ou
manque de pigment rouge dans le sang (voir taux d’hémoglobine). Nous nous
référons à l’anémie lorsque le taux d’hémoglobine est inférieur à 11 g/dl.
Anémie à hématies falciformes
Une forme héréditaire d’anémie qui se signale par une modification de la
pigmentation rouge du sang. L’anémie falciforme est très rare en Europe du
Nord et ne nécessite pas toujours de traitement par transfusions sanguines.
Biomagnétométrie SQUID
Méthode spéciale non invasive pour déterminer quantitativement la
concentration de fer dans le foie et la rate. S’effectue uniquement dans
quelques centres spécialisés à travers le monde. SQUID est synonyme
de dispositif superconducteur à interférence quantique (Superconducting
Quantum Interference Device).
40Centre hématologique
Lieux dans des environnements tant hospitaliers qu’ambulatoires qui utilisent
des produits sanguins (p. ex., les hôpitaux, les cabinets de médecin, etc.).
Concentré érythrocytaire
Pack de transfusion rempli de globules rouges. Ces produits ne constituent
pas du sang entier.
Créatinine sérique
Paramètre de laboratoire qui reflète la fonction rénale. La créatinine est un
déchet produit par le corps et qui est éliminé par les reins. Si la fonction
rénale s’aggrave, le taux de créatinine augmente.
CRP
La protéine C réactive (C-reactive Protein, CRP) est une protéine qui est
créée dans le foie. Il s’agit d’un indicateur d’inflammation, c’est-à-dire que
lorsque la quantité de CRP augmente dans le sang cela témoigne d’une
inflammation quelque part dans le corps.
Échocardiographie
Échographie du cœur.
Échographie
Méthode d’imagerie qui utilise des ondes sonores au-dessus de la limite
supérieure de l’oreille humaine. L’échographie du cœur est dénommée
échocardiographie.
Électrocardiogramme (ECG)
Procédure pour enregistrer l’activité électrique du cœur.
41Glossaire
Érythrocytes
(globules rouges). Cellules sanguines en forme de disque qui contiennent
le pigment rouge du sang (voir hémoglobine) et utilisées pour transporter
l’oxygène des poumons vers les tissus. Les taux de référence pour votre
numération érythrocytaire sont autour de 5,5 millions/µl de sang (hommes)
ou autour de 4,5 millions/µl de sang (femmes).
Fer (Fe)
Oligo-élément métallique, composant principal du pigment rouge du sang
(voir hémoglobine). Le fer peut exister sous forme bivalente (Fe2+) ou
trivalente (Fe3+). Le fer bivalent est absorbé dans l’intestin grêle et lié à la
transferrine (voir ci-dessous).
Ferritine
Une protéine qui stocke le fer et qui apparaît aussi bien dans les organes
que dans le sang. Les taux normaux de ferritine dans le sérum sanguin sont
inférieurs à 300 ng/ml. Des taux supérieurs à 1 000 ng/ml indiquent une
surcharge en fer.
Ferritine sérique (réserve de fer)
Voir ferritine.
Globules
Nom collectif désignant les cellules contenues dans le sang, c’est-à-dire les
globules rouges (voir érythrocytes), les globules blancs (leucocytes) et les
plaquettes sanguines (thrombocytes).
Hémochromatose
Maladie qui stocke trop de fer.
42Hémoglobine
Pigment rouge du sang qui contient le fer, trouvé dans les globules rouges
(voir érythrocytes). De l’hémoglobine qui fonctionne bien est essentielle
pour que les érythrocytes puissent transporter de l’oxygène. Les taux de
référence pour les hommes sont d’environ 13,5 à 17,5 g/dl et 12 à
16 g/dl pour les femmes.
Leucocytes
Globules blancs responsables des défenses immunitaires. Ils peuvent être
trouvés dans le sang, la moelle osseuse, les organes lymphatiques et les
autres tissus de l’organisme.
Moelle osseuse
La moelle osseuse rouge, aussi appelée moelle hématopoïétique, est
l’endroit où tous les types de cellules sanguines sont synthétisées.
Neutropénie
Il s’agit de la réduction des granulocytes neutrophiles dans le sang, l’un des
sous-groupes les plus importants de globules blancs (leucocytes).
Par voie orale
Prendre des médicaments par la bouche.
Procédure d’imagerie
Utilisation d’ultrasons, de rayons X ou de tomographie par résonance
magnétique (TRM) pour afficher les modifications à l’intérieur de
l’organisme.
Produits de sang
Sang de donneur avec stabilisateurs ajoutés qui est transfusé vers un
destinataire, soit inchangé (sang entier), soit après un traitement approprié
(par exemple sous forme de concentré érythrocytaire).
43Glossaire
Réserves en fer
Dépôts de fer dans le foie, la rate et la moelle osseuse, qui collectent le fer
qui n’est pas nécessaire pour synthétiser de l’hémoglobine (voir ci-dessous)
et qui n’est pas lié à la transferrine (voir ci-dessous).
Sérum sanguin
Liquide sanguin sans aucun des composants cellulaires qui, contrairement
au plasma sanguin, a également eu la fibrine enlevée et par conséquent ne
peut pas coaguler.
Syndromes myélodysplasiques (SMD)
Un groupe de maladies appelées syndromes myélodysplasiques (SMD) qui
se traduisent par l’interruption de la production d’un, de deux ou de trois
types de cellules sanguines (érythrocytes, leucocytes, thrombocytes). Un
nombre croissant de cellules incomplètes ou déformées (dysplasiques) se
trouvent dans la moelle osseuse, ce qui a un effet négatif sur la production
normale de sang.
Test du chevet
Test rapide au chevet du patient pour vérifier la compatibilité de groupe
sanguin entre le donneur (produit de sang) et le receveur.
Thalassémie (anémie méditerranéenne)
Une forme d’anémie causée par une malformation du pigment hémoglobine.
Il existe deux types de thalassémie : alpha et bêta. La thalassémie majeure
est une bêta-thalassémie. Le type majeur est le pire type d’anémie
héréditaire, nécessitant des transfusions tout au long de la vie.
44Thrombocytes
Les thrombocytes ou plaquettes sanguines sont un des composants
cellulaires du sang. Il s’agit de très petites cellules, en forme de disque et
sans noyau. Les thrombocytes sont importants pour la coagulation sanguine
puisqu’ils collent les uns aux autres, lorsque les vaisseaux sanguins sont
endommagés et créent un bouchon au niveau de site de la lésion. S’il n’y a
pas assez de thrombocytes dans le sang ou si ces cellules ne fonctionnent
pas correctement, alors de graves hémorragies peuvent se produire. Cela
signifie que si vous êtes blessé, vous saignez bien plus et beaucoup plus
longtemps. Si la numération plaquettaire est inférieure à 150 000/μl, il
s’agit alors d’une thrombocytopénie.
Tomographie par résonance magnétique (TRM)
Une procédure d’imagerie qui permet, entre autres, de voir si du fer se
dépose dans le foie.
Transaminases
Sont principalement présentes dans le foie. Si l’organe est endommagé,
ces enzymes sont alors libérées dans le sang.
Transferrine
Une protéine qui est créée dans le foie, qui peut stocker le fer trivalent
(Fe3+) et qui est utilisée dans le corps pour transporter le fer.
Transfusion
Transfert de sang ou de produits
sanguins d’un donneur à un receveur.
45Centre de service en ligne
Informations importantes sur Internet concernant les
transfusions sanguines et la surcharge en fer
Le site Internet www.leben-mit-transfusionen.de fournit des
informations spéciales pour les patients atteints de syndromes
myélodysplasiques (SMD), d’autres formes d’anémie ou de
surcharge en fer. Ce site Internet est un service offert par
Novartis Pharma GmbH.
Les patients peuvent trouver ici des explications au sujet des
causes, du diagnostic et du traitement de la surcharge en fer.
En outre, ces pages d’aide publique devraient contribuer à
encourager les patients : elles montrent des manières de vivre
avec les SMD sans avoir à sacrifier sa qualité de vie.
En outre, dans la rubrique « Services » de ce site, vous
pouvez vous inscrire à un bulletin d’informations,
au format numérique ou imprimé.
46Autres informations importantes,
contacts et adresses
www.mds-patienten-ig.org
Un groupe d’aide aux patients atteints de SMD au sein de
LHRM e.V.
www.blog4blood.de
Un blog pour les patients souffrant de maladies
hématologiques afin qu’ils puissent partager leurs expériences
www.mds-net-de.org
MDS Deutschland e.V.
www.leukämie-hilfe.de
Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.
www.LHRM.de
Leukämiehilfe RHEIN-MAIN e.V.
www.mds-register.de
Registre allemand d’études concernant les syndromes
myélodysplasiques
www.kompetenznetz-leukaemie.de
Réseau allemand de compétences liées à la leucémie
Centres pour mesurer le taux de fer hépatique :
dans certains centres, le taux de fer hépatique peut
être mesuré gratuitement.
47Service d’assistance téléphonique Pour des questions sur des sujets médico-pharmaceutiques, nous vous invitons à communiquer avec nos collègues via notre service d’informations Novartis (Novartis Infoservice). Ils offrent des conseils spécialisés et des informations détaillées à propos de nos médicaments et de leur utilisation thérapeutique. Du lundi au vendredi de 8 h à 18 h. Tél. : 01802 232300* Télécopie : 0911 27312160 Adresse électronique : infoservice.novartis@novartis.com * Service téléphonique (0,06 € par appel depuis une ligne fixe allemande ; max. 0,42 € par minute depuis un téléphone portable allemand) Grâce au généreux soutien de : Novartis Pharma GmBH Roonstraße 25, 90429 Nuremberg Tél. : 0911 273-0, Télécopie : 0800 20100020 www.novartis.de 12/2016 1319943
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