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"consultation mémoire" ...
1
Introduction
« la science ne s’établissant que par voie de
comparaison, la connaissance de l’état pathologique
ne saurait être obtenue sans la connaissance de l’état
normal. »
Claude Bernard
2LES DEMENCES
3Cas clinique 1
• Mr B, 72 ans, ancien banquier
• Délire de jalousie en qq semaines
• Trouvé en HDT en psychiatrie
– Il a crevé les pneus des voitures autour de celle
de sa femme sur le parking d’un supermarché
• Aggravation au 3ème jour par le
LOXAPAC IM
4Quel diagnostic ?
• Bouffée délirante ?
• Psychose maniaco-dépressive ?
• Effet iatrogène ?
• Début d’une démence ?
• Problème conjugal ?
5suite
• Hospitalisation en neurologie
• Patient très somnolent
• Syndrome extrapyramidal
• Fébrile à 38°
• Scanner cérébral et bilan sanguin : normal
• EEG : rythme lent
6suite
• Interrogatoire de sa femme
– Trait dépressif
– Apathie
– Difficulté à bricoler comme avant
– Malaises sans gravité
– Comportement nocturne inhabituel
– Devenu jaloux
– Par moment va bien
– Épisode bref d’hallucination
7suite
• Arrêt du ttt
• Amélioration rapide vers une conscience
normale
• Bilan neurophysiologique :MMS 16
– déclin cognitif cortical et sous cortical
– Lenteur du ttt des informations
– Syndrome exécutif et troubles attentionnels
8suite
• Ttt par Exelon 1,5 mg 2 fois ensuite 3 mg
• Amélioration cognitif au bout de 3 semaines
• MMS à 24
• Retour à domicile avec
– modopar 125 mg 3 fois
– Exelon 3mg 36 fois
– Norset 15 mg
9Cas clinique 2
• Mme l, 4 ans, vacances au Maroc en avril 2007
• Adressée en ORL pour vertige en mai
• Scanner cérébral normal
• Bilan ORL : pas de problème, avis neuro
• Examen neuro:
– Ataxie importante
– Fluence verbale réduite
– ROT un peu vifs
• Bilan biologique complet est normal
10Cas clinique 2
• Interrogatoire de la famille:
– Renfermé sur elle même depuis son retour du
Maroc
– Lente dans ses activités
– Trouble de la mémoire? Le mari répond avec
agressivité………
• On décide de faire une IRM
11Cas clinique 2
12Quel diagnostic ?
• Dépression ?
• Démence ?
• Troubles hystériques ?
• Intoxication ?
13Cas clinique 2
• IRM :hypo signaux des noyaux gris
• EEG état mal épileptique
• TTT par Dépakine et Rivotril sans succès
• Transfert en réanimation médicale
• 1ère PL N°, 2ème PL la protéine 14 3 3+
• Décédée avec le diagnostic :
CREUTZFELD-JACOB
14LES DEMENCES
• Pourquoi s’intéresser aux démences ?
• Comment dépister précocement une
démence ?
• Quelles sont les démences les plus
fréquentes?
• Prise en charge d’un dément.
15Pourquoi s’intéresser aux déments
• Problème de santé publique
• 170 000 nouveaux cas par an
• Prévalence en augmentation avec l’âge
• Progrès thérapeutiques importants
– Efficacité modeste mais SMR important
• Amélioration de la prise en charge
• Penser aux aidants et améliorer leur
qualité de vie
16Pourquoi s’intéresser aux déments
• Intéressement particulier de la tutelle
• 3ème plan Alzheimer en 2008
• Retard entrée en institution des patients
• Problème économique
• Les vieux de demain c’est nous
17Pourquoi s’intéresser aux déments
■ Prévalence globale : 3,1 % à partir de 65 ans
■ 1,8 % à domicile ; 26,3 % en institution
■ Extrapolation à la population française : 250
000 cas (1989) et 80 000 en 2010
■ incidence:
– 120 à 170 000 nouveaux cas par an
– 40 millions dans le monde en 2020
– MA> DCL>DV>DFT
18Pourquoi s’intéresser aux déments
• Retarder le début de la maladie de 5 ans,
permettrait de réduire la prévalence de 50 %
• Maintien des AVQ permettant de garder une
« surface sociale »
• Protection juridique et prévention des risques
(conduite automobile…)
19Projection de la prévalence de démence et de maladies
d’Alzheimer en France de 1990 à 2020 (PAQUID & ECE)
900 000
675 000
démences (PAQUID)
MA (PAQUID)
MA (ECE)
450 000
225 000
0
1990 2000 2010 2020
20Incidence de la maladie d’Alzheimer
(résultats pour la France ; étude
européenne)
120 000
90 000
femmes
hommes
60 000 Histogrammes 3D 3
30 000
0
MA 1999 MA 2010
21Prévalence globale de la maladie
d’Alzheimer en fonction de l’âge et du sexe
Cohorte PAQUID 1988-1989
30
23
15 hommes
femmes
8
0
65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90 ou +
22Les facteurs influençant la cognition
F. socio - culturels
• Sexe F > H
• Age (incidence double par tranche d’age de 5 ans après 65 ans)
• Scolarité, profession, niveau culturel (réserves
cérébrales )
• Statut socioculturel du conjoint
• Revenus
• Statut occupationnel, sport cognitif
• Statut marital
• Réseau social
23Les facteurs influençant la cognition
F socio - sanitaires
• F. somatiques
- Santé & médicaments
- Etat nutritionnel, alcool, tabac, poissons …….
- APOE 4 si APO 4 homozygote 9/10
- ATCD familiaux de démences ( forme
génétique < 60 ans,1000 cas en France)
- HTA, diabète de l’age moyen
- TC
■ F. psychologiques
- Personnalité, traits dépressifs ou anxieux
- Motivation
■Types de résidence 24Circonstances du diagnostic
• Initiative des sujets devant des troubles de
la mémoire ou d’autres fonctions cognitives
• Initiative de l’entourage devant des troubles
du comportement
• A l’occasion d’un examen médical de
routine ou d’une pathologie générale
• Devant un syndrome dépressif
25Penser à une démence devant : 1
• Altération de la mémoire et l’orientation
• Troubles de raisonnement et de jugement
• Troubles de la pensée abstraite
• Troubles du langage et des activités visuo-
spatiales
• Première crise d’épilepsie
26Penser à une démence devant : 2
• Difficultés de reconnaissance des sujets et
des personnes
• Altération de la personnalité et de l’humeur
• Déséquilibre psychologique
• Retentissement social ou professionnel
27Pense à une démence devant : 3
• Discours et langage réduit
• Difficultés de dénomination
• Manque de mot
• Apathie et manque de motivation
• Fausse reconnaissance et fabulation
28Penser à une démence devant : 4
• Apathie et manque d’initiative
• Agressivité
• Irritabilité
• Déshinibition
• Hallucinations visuelles ou auditives
• Idées délirantes
• Fugue
• Troubles alimentaires
29Penser à une démence devant : 5
• Tr de l’affectivité et déséquilibre thymique
• Tr de la personnalité et caractère
• Les conduites fondamentales (alimentation,
sexuelles et sociales)
• Tr d’ordre psychologique
30Penser à une démence devant
3 syndromes
• Syndrome mnésique
• Syndrome comportemental
• Syndrome psycho-psychiatrique
31Quelle frontière
Vieillissement NORMAL Vieillissement ANORMAL
DEMENCE
Déficit cognitif léger
Supra normaux Normaux MCI Progressif
Non progressif
Sujets conscients des modifications cognitives
Les catégories cognitives des personnes âgées
32Concept de MCI (Paterson, 2005)
(syndrome pré démentiel )
I- MCI amnésique MA ou dépression
II - MCI avec déficits cognitifs multiples MA, DV,DCB
vieillissement normal ?
III - MCI avec déficit d’un seul domaine DFT, DCL, DV,
APP
MP, MA, dépression
IV- MCI psychiatrique
Vieillissement normal
MCI
démences
33Diagnostic des MCI et démences
• I- diagnostic syndromique
Taches des médecins
• II - diagnostic étiologique
• MCI pré MA ou MA
• MCI pré DCL ou DCL
• MCI pré DV ou DV
• MCI pré DFT ou DFT
• MCI pré psychiatrique
• MCJ
Taches des centres de CS mémoires
34Diagnostics différentiels
• Confusion
• Processus normal de vieillissement
• Dépression
• Démence curable avec :
– Hématome sous-dural
– HPN
– Encéphalopathie métabolique et carentielle
– Tumeurs cérébrales
• Intoxication CO, médicaments
35Interrogatoire du patient et de son
entourage
• Mode de début insidieux ou progressif
• Évolution par à coups aigus ou sub aigus
• Antécédents familiaux et personnels
• Antécédents de traumatisme crânien
• Antécédents cardio-vasculaire notamment
hypertension artérielle et FA
• Diabète
• Alcoolisme
• Antécédents médicamenteux
36Démence et dépression
clinique Démence dépression
• Mode d’installation• Insidieux aigu ou subaigu
• ATCD dépressifs • Non oui
• Superficiel,labile tristesse, culpabilité
• Etat affectif
• Longtemps conservé rapidement mauvaise
• Insertion sociale • Déficit nié ou minimisé majoré par le patient
• Plainte • Tr de l’apprentissage tr de rappel
• Tr mnésique • Faits récents tr récents et anciens
• Réponse approchantes « je ne sais pas »
• Altérées souvent préservées
• Attention
• Présent absent
• Tr de dénomination • Lente progressive rapide puis
• Evolutivité
stabilisation
• Variabilité
• Aggravation vespérale ↑ matinale
↓
vespérale
37Mémorisation
ENCODAGE Représentations mentales
Sommeil paradoxal
STOCKAGE Consolidation
Recodification (répétition)
(épisode interprété)
Rappel explicite
RECUPERATION
PERFORMANCES
38Le Processus physiologique de mémorisation
2
STOCKAGE
Hippocampe – Cortex
1 Consolidation au niveau des 3
structures hippocampiques RESTITUTION
ENCODAGE et mise en réserve des
Cortex associatif informations Cortex Préfrontal
(lobe frontal) Restitution des informations
selon 2 mécanismes
Analyse des informations à principaux: l’évocation et la
partir des perceptions reconnaissance
sensorielles
Conditions perturbantes: Conditions perturbantes:
- Diminution de l’attention - Vieillissement cérébral
normal
. État dépressif/anxieux
- États dépressifs
. Troubles du sommeil
- DFT, démences sous
. États confusionnels cortico-corticales…
. Prise de certains Condition perturbante:
médicaments (Benzodiazépine,
etc.) MALADIE D’ALZHEIMER
39Rappel libre médiocre
Rappel indicé efficace Profil des détériorations
sous-corticales DCL DV
Reconnaissance bonne
DFTOu dépression
atteinte des processus de récupération
Rappel libre faible
Profil des amnésies
Indiçage non facilitateur hippocampiques
Reconnaissance médiocre MA
Intrusions, fausses reconnaissances
atteinte des processus d’encodage et de stockage
40QUELS TESTS
NEUROPSYCHOLOGIQUES ?
• MMS ?
• Test de l’horloge ?
• IADL ?
• Le test de 5 mots de Dubois ?
41Mini Mental State
• Passation qui nécessite quelques minutes
• Utile dans le dépistage et le suivi d’un déficit cognitif dans le
cadre d’une démence
• 6 temps d’évaluation:
• Orientation temporo-spatiale (/10)
• Apprentissage (/3)
• Attention (/5)
• Rappel (/3)
• Capacités langagières (/8)
• Praxie constructive (/1)
42Le Test des 5 Mots de Dubois
• Étape d’apprentissage (rappel immédiat)
• Une épreuve interférente
• Étape de mémoire (Rappel différé)
Trouble de mémorisation Musée
Trouble de récupération Limonade
Sauterelle
Score total /10 Passoire
(tout score inférieur à 10 est suspect Camion
et nécessite un bilan plus approfondi)
43Cs de dépistage : comment ?
Les 5 mots de Dubois
Épreuve interférente : horloge
Rappel immédiat Rappel différé
5 mots de Dubois
Libre Indicé 1er essai Indicé 2ème essai Indicé 3ème essai Libre Indicé
Eléphant / + / +
Mimosa / rose + / rose
Abricot / cerise + / cerise
Chemisette + / +
Accordéon + / +
Scores
2 1 SCORE TOTAL: 6/10 0 3
44Les 5 mots de Dubois
Rappel immédiat Rappel différé
5 mots de Dubois
Libre Indicé 1er essai Indicé 2ème essai Indicé 3ème essai Libre Indicé
Eléphant + / éléphant
Mimosa / + / mimosa
Abricot / + / abricot
Chemisette + / chemisette
Accordéon + / accordéon
Scores
3 2 SCORE TOTAL: 10/10 0 5
45Le test de l’horloge
• Epreuve visuo-graphique
(fonctions exécutives & visuo- Test de l’horloge
spatiales)
• « vous avez devant vous un
cadrant d’horloge. Je vous
demande d’y placer les
chiffres donnant l’heure, puis
d’y placer les aiguilles à
11h10 »
• Le patient peut recommencer Nom /prénom:
plusieurs fois DDN/âge
Date:
46Le test de l’horloge
• Résultats:
– Si le 12 est correctement placé : 2
points
– Si les 11 autres chiffres sont placés en
bonne position : 1 point
– Si les 2 aiguilles sont présentes et que
l’on peut distinguer celle des heures et
celle des minutes : 2 points
– L’heure est indiquées correspond à
l’heure demandée : 2 points
• Score maxi = 7
MMS = 15/3O • Score pathologique < 6
5 mots = 7/10 47
FV = 11MALADIE D’ALZHEIMER
• Troubles de la mémoire notamment au niveau de
l’apprentissage et du rappel
• Atteinte d’une autre fonction cognitive : aphasie,
apraxie, agnosie ou des troubles exécutifs
• Retentissement sur la vie sociale et
professionnelle
• Examen neurologique normal au début de
l’évolution
• Début et installation progressive
• 50 à 60 % des cas
48Amnésie de type hippocampique (atrophie)
49DEMENCE A CORPS DE LEWY
• Âge de début après 60 ans
• Déclin cognitif intéressant notamment la sphère
exécutive
• Fluctuation des troubles
• Hallucinations
• Syndrome extrapyramidal
• Chute et malaise inexpliqués
• Intolérance aux neuroleptiques
• Trouble paroxystique du sommeil et dépression
50DEMENCE FRONTO TEMPORALE
• Début progressif après 50 ans
• Troubles psychiatriques
• Troubles attentionnels
• Syndrome frontal et troubles de comportement
• Réduction de langage ou logorrhée
• Indifférence affective
• Désinhibition
• L’orientation reste intacte pendant plusieurs
années
51DEMENCE VASCULAIRE
• Facteurs de risques vasculaires
• Antécédents d’accident vasculaire cérébral
• Signes neurologiques de localisation
• Évolution fluctuante
• Syndrome sous cortical et troubles du
comportement
• Syndrome dépressif
• Labilité émotionnelle
52MALADIE DE CREUZTFELD JACOB
• 1- Forme génétique 10%
– Mutation sur le gêne PRNP
– Âge moyen 60 ans
– Autosomique dominant
– Evolution longue de 1 à 11 ans
– Ataxie, dysarthrie, démence et syndrome
pyramidal
53MALADIE DE CREUZTFELD JACOB
• 2 - Forme iatrogène ou acquise :
– Traitement par hormones de croissance
– Greffe de la dure mère
– Intervention neurochirurgicale
– Greffe de cornée
– Durée d’incubation variable d’environ 6 ans
– Âge de début – de 30 ans
54MALADIE DE CREUZTFELD JACOB
• 3 - Forme nouvelle variante :
– 21 cas en France depuis 1996
– Âge de début 30 ans
– Ataxie et troubles psychiatriques
– Déclin cognitif sévère
– Douleurs diffuses
– Troubles de l’occulo-motricité
– Troubles du comportement
– LCR : protéine 14 3 3 positive
– IRM anormale
55vMCJ : IRM
56MALADIE DE CREUZTFELD JACOB
• 4 - Forme sporadique
– Forme la plus fréquente
– Age de début après 60 ans
– 1.5 cas par millions habitant
– Evolution fatale en 6 mois
– Encéphalopathie myoclonique
d’installation en quelques jours
– F>h
57MALADIE DE CREUZTFELD JACOB
• 4- Forme sporadique
– Ataxie et myoclonie
– Troubles visuels
– Épilepsie
– Grabatisation rapide
– Diagnostic : protéine 14-3-3 positive mais
tardivement
– EEG:activités périodiques et typiques.
– IRM souvent anormale
58MCJ SPORADIQUE
IRM
Hypersignaux
striataux
Hypersignaux
corticaux
59MCJ SPORADIQUE
EEG Périodique
60DEMENCE SECONDAIRE
• Affection neurochirurgicale, tumeur, HSD, HPN
• Intoxication : alcoolisme, CO, drogue,
médicaments, dépakine
• Infectieux : sida et toxoplasmose
• Métabolique : vitamine B12, folates,
hypokaliémie, insuffisance rénale, hypothyroïdie,
maladie de Wilson.
• Inflammatoire : sclérose en plaques, Whipple
61Biomarqueurs et IRM volumétrique
• Dans le LCR
– INNTEST béta- amyloid 1-42
– INNTEST hTAU Ag
– INNTEST PHOSPHO-TAU 181 p
– INNO(LIPA ApoE
– INNO-BIA Alzbio 3
• Dans le plasma
– INNO-plasma Abeta form
• IRM vm le volume de l’hippocampe
• DATSCAN DD ente MA et DCL
62Prise en charge
• Informer la famille sur le diagnostic
• Aider les aidants
• Orienter les familles sur les structures CLIC
• Insister sur le suivi régulier
• Travailler en réseaux , maladie chroniques
• Ajustement perpétuel du traitement
• favoriser le maintien à domicile, HAD
• Accueil de jour, de semaine ou de nuit………..
63Prise en charge médicamenteuse
• A- Anticholinestérasique (MMS 10-26)
– Aricept 5 et 10 mg en une prise
– Exelon 1,5- 3- 4,5 et 6 mg en 2 prises
– Reminyl 4 – 8 et 16 mg en 2 prises
– Reminyl LP 8 et 16 mg en seul prise
• CI: BAV, bradycardie < 60
• EI: N ,V,diarrhées,céphalées,bradycardie,
– Crampes,fatigue………
64Prise en charge médicamenteuse
• B – Mémantine ( MMS 3-18)
– EBIXA 10 mg 2 par jour
• EI : vertige, insomnie, céphalées,
– association utile avec les anticholinestérasiques
65Prise en charge médicamenteuse
• Ttt spécifique DFT
– Toco 2 cp par jour
– Antidépresseurs serotoninergique
• Ttt spécifique MCJ !!!!!!!
• Ttt spécifique MCI ?
66Prise en charge médicamenteuse
• Dépression
– Norset zoloft seropram
– Eviter les tricyclique anafranil ou laroxyl
• Eplépsie
– Lamictal sinon dépakine
• Agitation
– Zyprexa 5 mg un pour sur 2
– Risperdal ½ à 1 mg par jour
67Prise en charge médicamenteuse
• Délire
– Antidépresseur sérotoninergique
• La déambulation
– Eviter le ttt médicamenteux
• Insomnie
– Antidépresseur sérotoninergique et hypnotiques
• Anxiété
– Buspar 10 mg
68Traiter les FDR contrôlables
• HTA
• Diabète
• ACFA
• Hypercholestérolémie
• Activité physique régulière
• Tabac
• AINS et les statine ?
69Evaluation cognitive
• Devrait être aussi répandue et banale que
la prise de la pression artérielle
• Devrait être faite systématiquement tous
les 2 ans après l’âge de 65 ans
• Devrait être faite si symptômes ou signes
évocateurs :
– Plainte mnésique
– Dépression
– Perte d’autonomie
– Tr du comportement ou du caractère
70Centre de consultation mémoire
Service de Neurologie et Gériatrie
• Circulaire d’Avril 2002 et Mars 2005
• Labélisation en 2003, la première dans la région
Centre
• Financement en 2005
• Equipe:
– 4 Neurologues
– 3 Gériatres
– 1 Neuropsychologique et 2 stagiaires
– 0,5 secrétaire
– 0,5 assistante sociale
– Psychiatre
71Mini-Zarit
Ref : Revel V. & Coll., construction d’une échelle simplifiée pour la détection en médecine générale du fardeau de
l’aidant d’une personne âgée dépendante. l'année gérontologique 2002, 131-137.
Répondez aux questions en cochant la case correspondant à votre choix
Pour chacune des questions suivantes, nous proposons 0=jamais,
3 modalités de réponse :
0,5 = parfois,
1 = souvent
1) Le fait de vous occuper de votre parent entraîne-t-
il:
……………….
Sans oublier
- Des difficultés dans votre vie familiale?
…………………………….. .
l’aidant - Des difficultés dans vos relations avec vos amis, dans ……………….
vos loisirs ou dans votre travail ?……………….. .
- Un retentissement sur votre santé (physique et/ou
à le fardeau psychique) ?………………………………………….. ……………….
.
2) Avez-vous le sentiment de ne plus reconnaître votre
parent ?……………………………………….. ………
……………….
3)Avez-vous peur pour l'avenir de votre parent?…….. .
4) Souhaiterez-vous être (davantage) aidé pour vous
Cette échelle est cotée ……………….
occuper de votre parentde?……………………………..
0 à 7 avec 4 groupes :
.
[0,1] : fardeau absent ou léger
/7
•
[1,3] : fardeau
•5) Ressentez-vous léger
une à modéré
charge en vous occupant de votre
parent[3,5] : fardeau modéré à sévère
?………………………………………… ……………….
• 72
.
• [5,7] : fardeau sévère73
Test de l’Horloge
• Épreuve visuo-graphique
Consigne:
1) Positionner les chiffres
correspondant aux heures
2) Représenter une heure précise
Bonne sensibilité de
détection de démence.
→ Apraxie visuo-constructive
→ Altération du concept même de
74
l’heure (mémoire sémantique)Le Processus physiologique de mémorisation
2
STOCKAGE
Hippocampe – Cortex
1 Consolidation au niveau des 3
structures hippocampiques RESTITUTION
ENCODAGE et mise en réserve des
Cortex associatif informations Cortex Préfrontal
(lobe frontal) Restitution des informations
selon 2 mécanismes
Analyse des informations à principaux: l’évocation et la
partir des perceptions reconnaissance
sensorielles
Conditions perturbantes: Conditions perturbantes:
- Diminution de l’attention - Vieillissement cérébral
normal
. État dépressif/anxieux
- États dépressifs
. Troubles du sommeil
- DFT, démences sous
. États confusionnels cortico-corticales…
. Prise de certains Condition perturbante:
médicaments (Benzodiazépine,
etc.) MALADIE D’ALZHEIMER
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