ERN 2. Retour activité BNDMR/Registre 3. Recherche et projets collaboratifs 4. Recommandations - Réseau français des Maladies Vasculaires du ...
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Réseau français des Maladies Vasculaires du Foie : 1. ERN 2. Retour activité BNDMR/Registre 3. Recherche et projets collaboratifs 4. Recommandations
ERN-Rare Liver-objectifs et coordination • Réseau européen de centres d’excellence pour la gestion clinique des maladies rares du foie chez l’adulte et l’enfant • Association de patients+++ • Ansgar Lohse – Coordinateur Hambourg
Structure 3 pillars:
Autoimmune Liver Disease: (Lead: Ansgar Lohse)
Primary Biliary Cholangitis (PBC, formerly Primary Biliary Cirrhosis)
Autoimmune Hepatitis (AIH) O Chazouillères
Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) C Corpechot
IgG4 Disease
Metabolic, Biliary Atresia & Related Disease: (Lead: Ekkehard Sturm)
Genetic Cholestatic Disease E Gonzales
Biliary Atresia
Choledochal Cyst
Alpha-1-Antitrypsin Liver Disease
Wilsons Disease
Structural Liver Disease: (Lead: Joost Drenth)
Cystic Liver Disease
Vascular Liver Disease A Plessier
Intrahepatic Cholangiocarcinoma
Valdig is to be considered a disease group?Membres actuels
University Hospitals Saint-Luc
University Hospital Leuven
BE
University Hospital Ghent
Copenhagen University Hospital Rigshospitalet
DK
Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Bicêtre
Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Saint-Antoine
FR
Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Beaujon
Medizinische Hochschule Hannover
Universitätsklinikum des Saarlandes
Universitätsklinikum Tübingen
DE
Uniklinik RWTH Aachen
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
S. Gerardo Hospital - Monza
Hospital San Paolo - Milan
IT
AO Padua
Academic Medical Center Amsterdam
University Medical Center Groningen
NL
Radboud University Medical Center Nijmegen
University Hospital, Banacha, Warsaw
PL
Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, EPE
PT
Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
ES Hospital Universitario La Paz
Karolinska University Hospital
SE Sahlgrenska University Hospital
The Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust
Royal Free London NHS Foundation Trust
UK University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust
Birmingham Children's Hospital NHS Foundation TrustERN rare liver today • Full members from Belgium, Denmark, France, Germany, Italy, Netherlands, Poland, Portugal, Spain, Sweden and UK. • Affiliated member in Norway and additional applications were sent from Cyprus, Estonia, Hungary and Latvia. Those centres that have applied already receive our emails for the whole ERN. • Collegiate partnership :Centres from France, Germany, Italy, Lithuania, Poland, Romania and Switzerland have sent their applications for collegiate partnership and at the moment, until we set a date until which they have to filfil the partnership requirements, they are treated as ERN members.
Collegiate Partnership -Approval given by ERN's management board if addded value to the ERN and if prepared to fulfil the criteria - Centres from EU and non-EU can apply Rustam Z. Yuldashev, MD, PhD, Pediatric Surgery Tashkent, Uzbekistan, Andrea De Gottardi Annalisa Berzigotti, Bern, Switzerland Laurent Spahr, Geneva, Akash Shukla , Mumbai, India Intérêt: Travail collectif avec associations de patients. Pas beaucoup de monde sur les maladies vasculaires du foie, et permet de répondre aux appels d’offre qui seront propres aux ERN. RCP Européennes Inconvénients: pas de financement pour personne, mais perspectives registre
Activité BNDMR
250
217 BaMaRa : Total MVF 1597 patients
200
169
150
136 133
106 103
100
70
63
53 51
50 45
38 35 35
27 24 22
16
10 9 7 6 3 2
0
Centres adultes Centres pédiatriques160
145
140 BaMaRa : Total TVP 807 patients 140
120
100 93
80
71
60
44 46
40 32 34
31
26
23 22 20 19 20
20 13
7 6 5
4 4
1 1
0
Centres adultes Centres pédiatriques40 38
35
BaMaRa : Total SBC
105 patients
30
25
20
15 15
15 13
12
11
10 9
8
7
6
5 4
3 3
2 2
1 1 1 1 1
0
0
Centres adultes Centres pédiatriques70
62
60
BaMaRa : Total MPS / Centre
199 patients
50
40
40
35
30
24
20
14
11 10
9 9 8
10 7
4 5
2 2 3
1 1 1 0 0 1 1
0
Centres adultes Centres pédiatriquesInclusions CRMVF (avec échantillons)
Inclus:1783
TVP aigue
=802
CAV=228 SBC=313 Autres=440
505 297 205 23 235 78 386 54
381 34 124 2 172 11 179 8
124 263 81 21 79 67 207 46
415 126 183 187
387 102 146 253
En vert :dossiers saisis
Total= 911
En gris: dossiers non saisisInclus TVP aigue/Centres de Compétence
140
120 118
100
80
Inclusions
60
44
40
33
20 17
15
11 10 9
7
5 4 3 3 2 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1
0Publications multicentriques 2017 et 2018 1. Guillaume M, Bureau C, Plessier A. Is there evidence for stopping anticoagulation therapy before endoscopic variceal ligation? Liver Int. 2018;38:1175–1176. 2. Guillaume M, Christol C, Plessier A, Corbic M, Péron J-M, Sommet A, et al. Bleeding risk of variceal band ligation in extrahepatic portal vein obstruction is not increased by oral anticoagulation. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2018;30:563–568. Editorial “collaboratif”
Publications multicentriques 2017 et 2018 1. Andrade F, Shukla A, Bureau C, Senzolo M, D’Alteroche L, Heurgué A, et al. Pregnancy in idiopathic non-cirrhotic portal hypertension: A multicentric study on maternal and fetal management and outcome. J. Hepatol. 2018;69:1242–1249. 2. Elkrief L, Ferrusquia-Acosta J, Payancé A, Moga L, Tellez L, Praktiknjo M, et al. Abdominal surgery in patients with idiopathic noncirrhotic portal hypertension: a multicenter retrospective study. Hepatology. 2019; Etudes sur “appel”. Enorme réactivité des centres français, premiers inclueurs
Publications multicentriques 2017 et 2018 Poisson J, Plessier A, Kiladjian J-J, Turon F, Cassinat B, Andreoli A, et al. Selective testing for calreticulin gene mutations in patients with splanchnic vein thrombosis: A prospective cohort study. J. Hepatol. 2017;67:501–507. A partir de la base Travail conséquent au départ, mais fructueux car retour sur la base pour nettoyage
Revue comité de lecture après traduction et modification méthodologie
Etudes institutionnelles 1. RIPORT fin étude janvier 2020 2. APIS
Etudes multicentriques débutées
Titre Investigateur
Nacos et MVF I Ollivier
Chirurgie et thrombose porte L Elkrief
Génération de thrombine et A Abergel
anticoagulants et cirrhose
Patients mutés télomérases et S Sidali
hépatopathies
HPN A Plessier
PMA et MVF A PayancéVous pouvez aussi lire
