JIMMH 2018 Journées Internationales Scientifiques Des Maladies Héréditaires du Métabolisme - Université Cadi Ayyad
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A2MHM FMPM
Journées Internationales Scientifiques
Des Maladies Héréditaires du Métabolisme
JIMMH 2018
Erreurs innées du Métabolisme:
State of the Art
Faculté de Médecine et de
Pharmacie de Marrakech
23 et 24 Mars 2018
Experts Nationaux et Internationaux
Communications orales et affichées
Pour toute information contacter: a2mhm2018@gmail.com/ 0524339885JIMMH2018
Programme
Soyez les bienvenus aux Journées Scientifiques Internationales des
Maladies héréditaires du Métabolisme qui se tiendront les 23 et 24 Mars
2018 à la faculté de Médecine et de Pharmacie de Marrakech.
La prévalence des Maladies Héréditaires du Métabolisme (MHM) au
Maroc est certainement élevée. L'absence d'un programme national de
dépistage, le taux de consanguinité qui avoisine les 30 %, et le manque de
moyens de diagnostic (cliniques et biochimiques) sont autant de facteurs qui
concourent à sous-estimer ces pathologies.
Les maladies rares doivent être reconnues comme une priorité de
santé publique au Maroc et s’inscrire à l’exemple des pays européens, dans
un plan national. Ce plan permettra de formuler les objectifs et les
mesures à prendre, notamment dans les domaines de la formation de
l’orientation et des soins aux patients.
Depuis trois ans, aussi bien en tant qu’association qu’en tant
qu’équipe de recherche, nous nous sommes engagés à venir en aide aux
patients atteints de MHM par la création d’un Laboratoire référent pour le
diagnostic de ces pathologies au sein de la Faculté de Médecine de
Marrakech. Nous nous intéressons également à améliorer la prise en
charge de ces MHM en travaillant sur un programme de formation
continue.
Il nous a semblé important de définir un thème d’actualité et dont
les nouveautés, en termes de prise en charge, en justifient le choix. Nous
proposons pour ces journées de 2018 le thème erreurs innées du
métabolisme: state of the art.. Nous accueillerons des experts
internationaux et nationaux pour débattre de cette thématique
Intéressante afin de moduler les connaissances d’ailleurs au contexte
marocain.
Les journées se clôtureront par l’adoption des recommandations de
diagnostic et de prise en charge adaptées à notre contexte.
Si vous le souhaitez, vous pouvez passer ensuite le week-end à
Marrakech, ville très vivante et Accueillante qui rhabillera ses couleurs du
printemps...
Avec le plaisir de vous accueillir parmi nous.Vendredi 23 Mars Salle de thèse
14:30- 15:00 Accueil et inscription
15:00- 15:15 Mot introductif
Mr le vice-doyen chargé de la recherche - Faculté de Médecine et
de Pharmacie de Marrakech
Mr le directeur du CHU Mohammed VI-Marrakech
Mme la présidente de l’association marocaine pour les maladies
héréditaires du métabolisme
SESSION 1 Modérateurs:
Pr Aquaron, Pr Agadr , Pr Maoulainaine , Pr Rada, Pr Mouaffak
15:15- 15:45 When to suspect inborn errors of metablism
Pr Domingo Glez/ Pr.L Aldamez Echevarría
(Diagnostic Center and Metabolic Studies, Avanzado de Cantabria,
Santander, Spain/Division of Metabolism, Department of Pediatrics,
Cruces Hospital, Plaza de Cruces, Barakaldo, Vizcaya, Spain)
15:45 - 16:15 Mechanisms , Clinical and biochemical phenotypes of IEM no LSD
Pr Domingo Glez/ Pr.L Aldamez Echevarría
16:15- 16:35 Management of hyperlactatemia and hyperammonemia in pediatric
intensive care patients
Pr S.Younous (intensive care department, Med VI Hospital university,
Marrakesh, Morocco)
16:35- 16:45 Discussion
16:45- 17:00 Pause-café et visite des posters
Modérateurs :
Pr Abkari , Pr Boukhira, Pr Ait Sab , Pr S Karimi
17:00- 17 : 30 Cardiac Manifestations of inborn errors of Metabolism
Pr A. Aboussad (Marrakech, Morocco)
17 : 30 – 18 : 00 Oral communications (1-4)Samedi 24 Mars Salle de thèse
SESSION II Modérateurs:
Pr Chabraoui, Pr Raji, Pr Basraoui Pr Mahmal
09:00 - 9:30 Diagnosis of Lysosomal storage diseases (LSD)
Pr S. Jones (Central Manchester University Hospitals, Manchester
Centre for Genomic Medicine, Manchester, UK)
09:30 - 10:00 Gaucher disease
Pr Abkari/Pr Chahid ( paediatric department, Ibn Roshd University
hospital university, Casablanca, Morocco)
10:00 - 10:30 A Generic treatment of LSD
Pr S. Jones (Central Manchester University Hospitals, Manchester
Centre for Genomic Medicine, Manchester, UK)
10:30 – 11 :00 BMT in Children/HSCT and Stem cell gene therapy in metabolic
diseases in children
Pr R. Wynn (Central Manchester University Hospitals, Manchester
Centre for Genomic Medicine, Manchester, UK)
11:00 – 11 :15 Discussion
11:15 – 11 :30 Pause-café et visite des posters
Modérateurs:
Pr Sbihi, Pr Aboussair, Pr O. Hocar , Pr N Fdil
11:30 – 11 :50 Oculocutaneous albinism in Morocco: a clinical and molecular study.
Pr R. Aquaron (Marseille, France)
11 :50 – 12:10 Neonatal revelation of Inborn errors of metabolism: experience of
neonatology service of Marrakech»
Pr. F. Bennaoui (neonates department, Med VI Hospital university,
Marrakesh, Morocco)
WORKSHOP SALLE DE SEMINAIRE
Pr Mahmal, Pr Samkaoui , Pr Tazi, Pr Belbachir
11:30 - 12:30 Pre-transplantation : preparation for pediatric BMT. Pr R.WynnSamedi 24 Mars Salle de thèse
Modérateurs:
SESSION III
Pr Chellak, Pr Chahid, Pr Drais, Pr H. Rais
14:30- 15:00 Haematologic manifestations of inborn errors of Metabolism
Pr Chakour ( Avicenne hospital, Marrakesh, Morocco)
15:00- 15:30 Hepatic manifestations of inborn errors of Metabolism
Pr A. Bourhouat (intensive care department, Med VI Hospital
university, Marrakesh, Morocco)
15:30- 16:00 inborn errors of B vitamin metabolism
Pr S. Jones (Manchester, UK)
16:00- 16:15 Discussion
16:15- 17 :00 Oral communications (5-10)
Séance de Clôture
Pause-café et visite des posters
AMPHI 1 Seminar Organized by the Local Association of Medical
Students
Pr. R Wynn (Central Manchester University Hospitals, Manchester
Centre for Genomic Medicine, Manchester, UK)
14:30- 15:00 CAR-T therapy for relapsed and refractory ALL in children
15:00- 15:30 Pancytopenia in children: A logical approach to diagnosis paediatric
malignancyCommunications Orales:
1- Déficit en biotidinase chez un nouveau-né.
M.Lagrine et al. Service de réanimation néonatale, Pole mère-enfant, CHU
Mohamed VI, Marrakech.
2- Infertilité primaire révélant un bloc en 21 hydroxylase : à propos d’un cas.
S. Askaoui et al. Service d’endocrinologie, diabétologie et Maladies
Métaboliques. CHU Mohamed VI, Marrakech.
3- La phénylcétonurie : à propos d’un cas.
A.Lalaoui et al. Service de pédiatrie A, CHU Mohamed VI, Marrakech.
4- First case of Hereditary xanthinuria in a Moroccan family.
A.Ezoubeiri et al. Laboratory of Clinical Biochemistry, CHU MED VI, Marrakesh.
5- Diagnostic et suivi de traitement par thérapie de remplacement
enzymatique chez des patients Marocains atteints de Mucopolysaccharidoses
type I .
ES.Sabir et al. Laboratoire de Biochimie Faculté de Médecine de Marrakech,
Université Cadi Ayyad, Maroc.
6- Maladie de Pompe: à propos d’un cas.
R. El Qadiry et al. Service de pédiatrie , CHU Mohamed VI, Marrakech.
7- Dosage du galactose sanguin par colorimétrie : une technique fiable,
abordable et applicable à l’orientation diagnostique et à la surveillance
thérapeutique des patients atteints de galactosémie congénitale
K.Lafhal et al. Laboratoire de Biochimie Faculté de Médecine de Marrakech,
Université Cadi Ayyad, Maroc.
8- MPSIII A, MPSIIIB, symptômes, diagnostic Biochimique et prise en charge,
pour la première fois au Maroc.
A.Daoudi et al. Service de pédiatrie , CHU Mohamed VI, Marrakech.
9- Quantification of Urinary Derivatives of Phenylbutyric and Benzoic Acids
by LC-MS/MS as Treatment Compliance Biomarkers in Urea Cycle Disorders.
F. Andrade et al. Grupo CIBERER: GCV10 Group of Metabolism, BioCruces Health
Research Institute, Bizkaia
10- Tyrosinémie type 1 à revelation néonatale: à propos de 2 cas.
FE. Sami et al. Service de réanimation néonatale, Pole mère-enfant, CHU
Mohamed VI, Marrakech.Communications affichées
1- La pycnodystose une cause rare de fragilité osseuse.
FE. Sami et al. Service de réanimation néonatale, Pole mère-enfant, CHU
Mohamed VI, Marrakech.
2- Hyperthyroïdie et psychose : à propos d’un cas.
R. Louzolo-kimbembe et al. Service d’endocrinologie, diabétologie et Maladies
Métaboliques. CHU Mohamed VI, Marrakech.
3- Impact sur la qualité de vie de la neuropathie diabétique périphérique
douloureuse et non douloureuse chez les patients diabétiques
R. Louzolo-kimbembe et al. Service d’endocrinologie, diabétologie et Maladies
Métaboliques. CHU Mohamed VI, Marrakech
4- Pseudohypoparathyroïdie : à propos d’un cas.
S. Askaoui et al. Service d’endocrinologie, diabétologie et Maladies
Métaboliques. CHU Mohamed VI, Marrakech.
5- Anomalies endocriniennes révélant un syndrome de Turner : à propos de
11 cas.
S. Askaoui et al. Service d’endocrinologie, diabétologie et Maladies
Métaboliques. CHU Mohamed VI, Marrakech.
6- Atteintes cardio-vasculaires au cours du diabète type I dans le cadre du
syndrome de Turner : (à la lumière d’un cas)
S. Askaoui et al. Service d’endocrinologie, diabétologie et Maladies
Métaboliques. CHU Mohamed VI, Marrakech.
7- L'intoxication par la vitamine D chez le nourrisson.
A. Helyaich et al. Service de Pédiatrie B, CHU Mohamed VI, Marrakech.
8- Galactosémie chez l'adulte: dosage du galactose et cinétique du
catabolisme.
M.Cheggour et al. Laboratoire de Biochimie Faculté de Médecine de Marrakech,
Université Cadi Ayyad, Maroc.
9- Canavan disease in a Moroccan family
S.Dahri et al. Service de Biochimie et Maladies héréditaires du métabolisme.
CHU Ibn Sina, Rabat.
10- Diagnosis and management of OTC deficiency in three Moroccan female
cases
S. Dahri et al. Service de Biochimie et Maladies héréditaires du métabolisme.
CHU Ibn Sina, Rabat.Communications affichées
11- Apport de dosage de la vitamine B12 dans la maladie de Biermer :
Expérience du laboratoire de biochimie et toxicologie de l’hôpital militaire
Avicenne de Marrakech
G.Baddou et al. Service de biochimie et toxicologie/ Service d’Hématologie
clinique. Hôpital Militaire Avicenne. Marrakech
12- Profil hématologique de l’anémie macrocytaire carentielles :A propos
d’un cas avec revue de littérature
FZ. Marhoum et al. Laboratoire D’hématologie Hôpital Arrazi CHU Med VI
Marrakech. Laboratoire De Pharmacologie Et Toxicologie, Centre De Recherche
Cliniques CHU Med VI MarrakechMEMBRES DU BUREAU
Présidente : Pr Laila Chabaa
1er Vice présidente : Pr Naima Fdil
2eme Vice Président : Dr Abdelali Tali
Secrétaire Générale : Dr Salwa Baki
Trésorière : Dr Aicha Ezoubeiri
Accesseur : Dr Brahim Majdi
Accesseur : Dr Issam El Gazali
Accesseur : Safia sbeya
COMITE DORGANISATION
Pr Laila Chabaa Dr Brahim Majdi
Pr Naima Fdil Dr Abdelali Tali
Dr Salwa Baki Pr Abderrahmane Boukhira
Dr Aicha Ezoubeiri Said Sabir
Safia sbeya Karima Lafhal
Pr Saliha Chellak Fatim Ezzahra Benabderrazik
COMITE SCIENTIFIQUE
Pr. L Aldamez Echevarría Pr Imane Ait Sab
Pr. Domingo Glez Pr Mahmal
Pr. Robert Wynn Pr Noureddine Rada
Pr. Simon Jones Pr Nadia Slitine
Pr Mohamed Bouskraoui Pr Anass Belbachir
Pr Laila Chabaa Pr Aicha Bourhouat
Pr Naima Fdil
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