La métamorphose comportementale: de l'apathie aux comportements excessifs JM DOREY - CMRR LYON
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La métamorphose
comportementale:
de l’apathie aux comportements excessifs
JM DOREY
Une métamorphose plus ou moins radicale
[Raskovsky,Brain,2011] DFT possible: 3 des critères suivants doivent être présents A)Désinhibition comportementale précoce B)Inertie ou apathie précoce C)Diminution précoce des capacités d’empathie ou de sympathie D)Persévération ou comportement stéréotypés précoce E)Hyper-oralité ou modifications alimentaires F)Profil dysexécutif et préservation relative de la mémoire épisodique et des fonctions visuo-spatiales
Des symptômes très différents Symptômes Perturbateurs Symptômes positifs Symptômes silencieux Symptômes négatifs
Des symptômes très différents
Conduites
stéréotypées
Syndrome de
Diogène
Objectifs:
– Décrire les symptômes comportementaux au stade débutant du
variant frontal de la DFT et leur évolution avec la progression de la
maladie
– Etablir des corrélations entre les symptômes comportementaux et
l’imagerie métabolique
Symptômes comportementaux les plus fréquents au
stade débutant des DFT [Le Ber, 2006]
> 50 % 25 - 50 % < 25 %
Troubles affectifs et Comportements
émotionnels Désinhibition ritualisés
Stéréotypies
Inertie
Alimentation /
hyperoralité
Logopénie
41 %
Evolution des symptômes comportementaux des
DFT après 4 années d’évolution
Répartition des patients en
fonction de leur profil
comportemental
Début de la maladie
-Désinhibés 18%
-Apathique 25%
-Mixtes 57%
Après 4 ans d’évolution
- Mixte ou inerte: 100%
Pas de différence
neuropsychologique entre
les groupes
Anomalie de la perfusion cérébrale selon les profils comportementaux désinhibés, mixtes, apathiques Profil apathique : hypo-perfusion dans les régions médio-frontale + cingulaire Profil désinhibé: hypo-perfusion régions préfrontales ventro- médiane + régions temporales
Des symptômes d’apparition lente
et insidieuse
Durée d’évolution moyenne: 8 ans
Et parfois très lentement
progressifs
Critère de « DFT Long lasting FTD
possible » évoluant
isolés pendant Phénocopie de DFT
plusieurs années Etc…Gossink, J neurol Neurosurg psychiatry, 2016
Phénocopie de DFT / ou syndrome
d’Asperger vieillissant ?
• Altération sévère des interactions sociales ;
– sur le plan du contact visuel, de l'expression faciale et du langage non
verbal
– difficultés à développer des relations amicales,
– peu de réciprocité émotionnelle,
– peu d'empathie ;
• Champs d'intérêt inhabituels, stéréotypés et circonscrits ;
– routines et rituels,
– comportements et mouvements stéréotypés,
– intérêt envers certaines particularités des objets (couleur, texture);
• Dysrégulation de la vie émotionnelle
• Aucun retard du développement cognitif : quotient intellectuel supérieur
à 70Fréquence des diagnostics psychiatriques au cours des 10 années
précédents un diagnostic de maladie neuro-dégénérative
[Wooley,2011]
• Scanner graphique
articleFréquence des diagnostics psychiatriques au cours des 10 années
précédents un diagnostic de maladie neuro-dégénérative
[Wooley,2011]
• Scanner graphique
50 % des sujets porteurs d’une DFT ont eu
article un diagnostic initial de trouble psychiatrique
(délai moyen avant correction : 3 ans)
Répartition des diagnostics psychiatriques
posés à tort:
(1)Episodes dépressif majeur: 65 %
(2)Trouble bipolaire: 20 %
(3)Schizophrénie: 5 %2014
• Mme P.
– Pas d’atcd psy jusqu’à 50 ans
– 50 à 57 ans: EDM à répétition, 3
TS, sismothérapie
– 57 ans: psychose
– 60 ans: psychose chronique
– 63 ans: évolution démentielle
d’une psychose chronique
– 65 ans: DFT
2016DFT et troubles psychiatriques DFT Psy Apathie Dépression Désinhibition Manie Stéréotypies Troubles Obsessionnels Alcoolisme Conduites addictives
Similitudes physiopathologique entre DFT et
troubles psychiatriques
Dysfonctionnement fronto-limbique
– Etiologie
• DFT: NeuroD (DFT)
• Troubles psychiatriques: neurodéveloppemental (ou mixte)
– Schizophrénie Hypofrontalité
• Imagerie morphologique
– Réduction 5 % régions frontales
• Imagerie fonctionnelle [méta-analyse Hill, 2004]
– Maladie bipolaire dérégulation frontale avec
symptomatologie intermittenteSimilitudes entre DFT et troubles
psychiatriques: neuropsychologie
Symptômes cognitifs
+ troubles de la
cognition sociale
– Précédent la maladie (phase prodromale)
– s’accentuent au moment de l’entrée dans la maladie
– Evolution chronique
– Grande Variabilité d’un individu à l’autreDFT et schizophrénie chronique
+ Comparaison performances cognitives: [Stolwyk, 2014 a]
-Population contrôle
-Schizophrénie ambulatoire
-Schizophrénie institutionnalisée Profil cognitif proche
-DFT
+ Similarité neuro-cognitive DFT Vs SCH chronique: 85 % [Stolwyk, 2014 b]
+ Trouble du comportement MA Vs SCHZ en EHPAD [Deschamps,2008]
- Score totale NPI: SCZ = MA
- Symptomatologie frontale: SCZ > MA
[syndrome frontal= Euphorie + Apathie + désinhibition + irritabilité ]DFT et symptômes psychotiques
Avant : [Mendez, 2008; Le Ber, 2006]
•Peu de symptômes psychotiques: prévalence délire entre 2 et 5 %
•Persévérations idéiques irrationnelles parfois confondues avec des idées
délirantes, hyper-reliogisité
•Plus fréquente si atrophie frontale droite
Maintenant: [Shinagawa, 2014; Lanqvist 2015; Le Ber, 2016; Lillo, 2010]
•Prévalence 10 à 32%: délire interprétatif > hallucinations
•Anatomopathologie: > tau négatif ?
•Génétique: progranuline, CROF072 (Survenue précoce ?)
• DFT + SLA [Lillo, Arch neurol, 2010]
– Si DFT + Délire RR x 4 d’évolution vers DFT/SLA
– Prévalence idées délirantes jusqu’à 50 %• Série anatomopathologique DFT : N = 97
– Diagnostic clinique pré mortem de DFT : 78 % (n= 80/97)
• 32 % (N= 31/97) de symptômes psychotiques
– Plus d’erreur diagnostic si symptômes psychotiques : 66 % Vs 83 %
– Nette prédominance forme droite
– Sémiologie
• Délire persécution > Somatique > érotomaniaque
• Hallucinations polymodales: visuelles > auditives > coenesthésique
[Waldö, 2015]APATHIE ET DEPRESSION
Syndrome apathique [marin, 1991,1996]
Diminution des comportements dirigés vers un but Inertie
Déficit de la cognition dirigée vers un but Vide de la pensée
Déficit des émotions Emoussement émotionnel
Apathie VS Dépression
Triade apathique DFT Dépression
Emoussement affectif + -
Perte d’intérêt
Vide de la pense + +
Perte d’initiative + +Désinhibition et Manie
Arguments cliniques:
Manie désinhibition
Insomnie oui non
Syntonie oui non
Arguments anamnestiques:
- Atcd personnels et familiaux de trouble de l’humeur
- Si doute screening personnalité:
- Echelle de tempérament
- Echelle d’hypomanie de AngstPerformance en reconnaissance des émotions
faciales selon les pathologies neuro-psychiatriques
[Bediou, 2011]
REF: Dépression> Schizophrénie > DFTSEA et Mini-SEA
(Social cognition and Emotional Assessment)
[Bertoux, 2012; Funkiewiez et al, 2012]
SEA: diagnostic differentiel
DFT Vs DEPRESSION
SEA
Cut off : 37,1 / 55
sensibilité= 91,9 %
spécificité = 89,5 %
Mini-Sea
Cut off : 22,05 / 35
sensibilité= 89,2 %
spécificité = 100 %Tâche d’identification des émotions faciales
Contrôles âgés VS Bipolaires âgés
RECONNAISSANCE FACIALE
100
80
% BR
60 BP_AGE
40 TEM_AGE
20
0
COLERE DEGOUT PEUR JOIE
TYPE D'EMOTIONS
Altération globale de l’identification des émotions négatives
dans le groupe BP âgéConclusion • Syndrome frontal est transnosographique • Continuum entre trouble psychiatrique et DFT (facteurs de risque génétique commun) • Risque de confusion diagnostic: – Patient très jeune – mode d’entrée psychiatrique – imagerie normale – si évolution lente • Intérêt des doubles évaluations neurologiques et psychiatriques
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