Les Manifestations Psychiatriques de la DFT - JM DOREY Séminaire 4 Jeudi 19 novembre 2020
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Les Manifestations
Psychiatriques de la DFT
Séminaire 4
Jeudi 19 novembre 2020
JM DOREY
Critères de Raskovsky 2011 DFT-c possible : Au moins 3 critères parmi • DFT-c possible : Au moins 3 critères parmi : A: Désinhibition comportementale B: Apathie C: Perte de l’empathie D: Comportements persévératifs E: Hyperoralité F: Bilan neuropsy évocateur : déficit exécutif avec respect relatif de la mémoire DFT-c probable : DFT-c possible + A et B • DFT-c probable : DFT-c possible + A et B A: Déclin fonctionnel significatif B: Imagerie évocatrice (IRM ou PET) DFT-c certaine : DFT-c probable + A ou B • DFT-c certaine : DFT-c probable + A ou B A : Preuve histologique (biopsie / autopsie) B : Mutation génétique pathogène
SNP prévalence au stade débutant
SNP
> 50 % 25 - 50 % < 25 %
Troubles affectifs et
Désinhibition Comportements
émotionnels
ritualisés- Stéréotypies
Inertie
Alimentation /
hyperoralité
Logopénie
41 %
Le ber, 2006
SNP
SNP: Evolution après 4 années d’évolution
Répartition des patients en
fonction de leur profil
comportemental
Début de la maladie
-Désinhibés 18%
-Apathique 25%
-Mixtes 57%
Après 4 ans d’évolution
- Aggravation des SNP
- Mixte ou apathique: 100%
Pas de différence
neuropsychologique entre
les groupes
Le ber, 2006
CC 1 Ancien instituteur, sans
atcd psychiatrique
61 ans: EDM mélancolique avec symptômes délirant
(ruine, incurabilité) au moment du passage à la retraite.
Traitement médicamenteux + sismothérapie
Bonne efficacité
63 et 69 ans: 2 autres épisodes EDM , traités par
sismothérapie, avec récupération partielle (disparition des
idées délirantes) et persistance de symptômes résiduels
(apathie et perte d’autonomie)
69 ans: adressé en HDJ psychiatrique pour dépression
chronique résistante.
Clinophilie sévère au domicile. Apathie/ réduction du
langage spontané et de la pensée. Stéréotypies gestuelles
et alimentaires. Persévération idéique pseudo délirantes:
persuadée qu’il va être embarqué de nuit par des
ambulancier. Indifférence émotionnelle.
BNP: MMS =27/30. T5M = 10/10 et 17/20.
Diagnostic retenu: DFT Probable
DFT un diagnostic difficile
DFT confondue avec PPP PPP confondue avec DFT
Woolley, 2011 Shinagawa, 2016
Etude rétrospective sur dossier (n= 252) Etude rétrospective sur dossier
Plus grand risque de diagnostic Sur 247 sujets adressés dans un centre
psychiatrique initial: mémoire expert avec un diagnostic de DFT
50 % des DFT Vs 25 % des MA Diagnostic corrigés chez 60% des sujets
1-10 ans avant correction du diagnostic - 25 % autre diagnostic de TNC
Retard diagnostic moyen 5 à 6 ans - 5 % aucun diagnostic NP
- 35 % diagnostic psychiatrique
Principaux diagnostics posés
Principal cause d’erreur diagnostic:
- Dépression 65 % - mauvaise connaissance des critères (
Risque d’erreur diagnostique augmenté chez
les sujets jeunes
Caractéristiques
l Age de début précoce
l Tableau de schizophrénie ou de
trouble de l’humeur
l Evolution lente
l Apparition secondaire d’une
sémiologie frontale correspondant aux
critères diagnostics usuels de la DFT
l Quelle plasticité cérébrale dans la DFT
à début précoce ?
Velakoulis,2009
La DFT est susceptible d’être confondue avec toutes les
pathologies du DSM …
DFT Psy
Apathie Dépression, schizophrénie
Désinhibition Manie
Stéréotypies Troubles Obsessionnels
Alcoolisme Conduites addictives
Trouble personnalité
PPP VS DFT: importance du recueil
anamnésique
PPP
Trouble dépressif DFT
• Début « tardif » > 40 - 45 ans
• Début « précoce » entre 15 et 30 ans • Atcd familiaux de TNCM
• Atcd familiaux PPP • Rupture par rapport à la personnalité
• Idées suicidaires / atcd TS antérieure
• Récupération complète entre les épisodes • Evolution progressive et continue
• Trouble cognitifs limités aux épisodes • Troubles cognitifs non réversibles
• Insight variable ( dépression: bonne insight, • Symptômes neurologiques associés (chutes,
troubles psychotique insight faible) dysphagies, syndrome extrapyramidal,
atteinte des réfles…)
• Arguments génétiques et de neuro-imagerie
Evolution démentielle des PPP ?
Phénocopies de DFT ? • Mauvaise réponse aux traitements
psychotropes
PPP à début tardif ?
• Anosognosie et anosodiaphorie
Galimberti, 2015; Ducharme, 2019
1 Apathie: définition
Triade symptomatique du syndrome apathique
Diminution des comportements dirigés vers un but: Inertie
Déficit de la cognition dirigée vers un but: Vide de la pensée
Déficit des émotions: Emoussement émotionnel2 Apathie: diagnostic différentiel
Triade apathique Apathie Dépression
Perte d’initiative
+ +
Vide de la pensée
+ -
Emoussement
affectif + -Prévalence des comportements suicidaires
selon le type de démences
Comportements suicidaires plus fréquent dans la DFT que les autres MND Lai et al.
Etude sur registre1, N= 56 296 sujets FIGURE 3. Two-year prevalence of any suicidal behavior across dementia subtypes in older patients ( ≥ 50 years) during fiscal years
2012−2013 (N = 56,296). Any suicidal behavior included any suicidal ideation and plan/attempt. Pearson’s x2 test was p < 0.001 for
any suicidal behavior across dementia subtypes. Error bars indicate 95% confidence intervals.
National patient care data-base
National suicide prévention application network 5
4.5
4
AD= 30 578 3.5
VD= 17924
3
Prevalence (%)
2.5
MD= 3419 2
LBD= 3194
1.5
1
FTD= 1181 0.5
0
AD VD FTD LBD MD
Dementia subtype
Comportement suicidaire =
Idées suicidaires ou planification DFT > DV > MCL > MA
in FTD and AD. Using the Neuropsychiatric Inven-
tory, one study found that older patients ( ≥ 50
Furthermore, we observed that the occurrence of
suicidal behavior during FY 2012−2013 was highest
years) with FTD had a much higher occurrence and in FTD and lowest in AD. Patients with FTD had the
suicidaire ou tentative de suicide
severity of anxiety symptoms than those with AD.9 highest 2-year prevalence of suicidal ideation (4%),
In contrast, a different study that used the Behav- with 10% of those reporting ideation also having a
ioral Pathology in Alzheimer's Disease Rating Scale suicidal plan/attempt. Those with AD had the lowest
observed that older adults with FTD had a lower prevalence of suicidal behavior ( < 1%). Only a few
occurrence of anxiety symptoms, including phobia prior studies have examined suicidal behavior in
Importance du bilan neuropsychologique chez les âgés suicidants
symptoms, than those with AD.18 Furthermore, dementia, and none to our knowledge have assessed
other studies found that older adults with VD3 and it across dementia subtypes. Although some studies
LBD19,20 were more likely to have depressive symp- have found a low prevalence of suicidal ideation in
toms and higher occurrence of psychosis symptoms overall dementia,21−23 most are based on nonclinical
than those with AD, respectively. These mixed find- assessments of various definitions of suicidal behav-
ings may be due to the use of various symptom
inventory measures and examination of different
Lai, 2018; Armstrong, 2019; Shepard, 2019
ior in small patient samples. This limits the compari-
son of suicidal ideation and the investigation of more
patient samples. Because our study examined disor- serious suicidal behavior across dementia subtypes.Désinhibition Vs Manie
Arguments cliniques:
Manie désinhibition
Insomnie oui non
Syntonie oui non
Arguments anamnestiques:
- Atcd personnels et familiaux de trouble de l’humeur
- Si doute screening personnalité:
- Echelle de tempérament
- Echelle d’hypomanie de AngstTroubles de la personnalité
• Personnalité psychopathique / perverse
• Risque de transgression de la loi chez 35 % des patients
• Non respects code de la route / vol / agression etc..
• Urination en publique / conduite d’exhibition / réflexions à connotation
sexuelle
• >>désinhibition / manque d’empathie / perte des convenances sociales
• Personnalité hypochondriaques
• Plaintes somatique fréquentes
• Jusqu’à 50 % des patients si mutation C7orf
• >> persévération idéiquesConduites addictives • Jeu pathologique • Addiction pornographique • Tabagisme compulsif • Potomanie • Ethylisme tardif parfois massif et dysposmaniaque posant la question de l’étiologie du syndrome frontal (cause ou conséquence de l’éthylisme ?) • >> conduite stéréotypées / désinhibition / hyper-oralité
1 Symptômes psychotiques
• Longtemps considérés comme rares, voire incompatibles avec le
diagnostic…
• Chez 10 à 20% des patients toutes DFT confondues
• Peuvent inaugurer la maladie constituer un tableau de trouble
psychotique
• Associés à un sur-risque d‘erreurs ou de retards diagnostic
• Plus fréquente:
• si atrophie frontale droite, thalamus, cervelet
• dans les formes génétiques (jusqu’à 25% si PGRN et 50% si C9ORF 72)
• Chez les sujets jeunes
[Shinagawa, 2014; Lanqvist 2015; Le Ber, 2016; Lillo, 2010]2 Symptômes psychotiques
• Idées interprétatives avec thématique
• de persécution ( méfiance excessive, tendance soupçonneuse, jalousie)
• Érotomaniaque
• Mégalomaniaque
• Hypochondriaques
• Fréquentes persévérations idéiques irrationnelles à tonalité pseudo-
délirante, hyper-religiosité
• Hallucinations multimodales
• visuelles > auditives > coenesthésiques > gustatives / olfactives
• Risque augmenté de DFT-SLA si symptômes psychotiques
[Shinagawa, 2014; Lanqvist 2015; Le Ber, 2016; Lillo, 2010; Waldo, 2015]Symptômes psychotiques : comparaison
3 selon le type de mutation
Snowdon, 2015Vieillissement de la maladie bipolaire
Concept de démence vésanique
Lebert [2008]: certaines maladies bipolaires auraient une involution
cognitive frontale spécifique
à suivi sur 6 ans de 13 patients bipolaires répondant aux critères de démences selon le
DSM IV
(1) évolution lente (perte de 0,5 points au MMS) sur 6 ans
(2) altérations neuropsy spécifiques: concepts, troubles visuo-spatiaux et visuo-perceptifs
(3) EDF à Apathie: 12 patients
à Négligence physique: 6 patients
à Indifférence affective: 3 patients
à trouble du contrôle de soi: 10 patients
(4) Imagerie: Atrophie + hypodébit régions frontalesSimilitudes neuropsychologiques ++ entre
DFT et schizophrénie chronique
+ Comparaison performances cognitives: [Stolwyk, 2014 a]
-Population contrôle
-Schizophrénie ambulatoire
-Schizophrénie institutionnalisée Profil cognitif proche
-DFT
+ Similarité neuro-cognitive DFT Vs SCH chronique: 85 % [Stolwyk, 2014 b]
+ Trouble du comportement MA Vs SCHZ en EHPAD [Deschamps,2008]
- Score totale NPI: SCZ = MA
- Symptomatologie frontale: SCZ > MA
[syndrome frontal= Euphorie + Apathie + désinhibition + irritabilité ]Existe-t-il un continuum entre troubles psychiatriques et DFT ? • Risque d’évolution démentielle augmenté dans la maladie bipolaire et la schizophrénie (mais populations très hétérogènes) • Plus d’atcds psychiatriques chez les apparentés DFT Vs MA • Nombreux « case reports » de troubles psychiatriques typiques ayant évolués vers une DFT • Mutations génétiques (PGRN et C9ORF72) retrouvées chez certains patients psychiatriques • Familles porteuses de mutations: agrégation DFT / SCHZ / TB • Quelle implication de la progranuline ? Taux sérique de PGN bas chez des population bipolaires / SCHZ Vs Contrôle, sans mutation du gène associée.
Les échelles comportementales • La FBI : frontal Behavioral Inventory • Distinguer les différentes formes de démence • Mais pas par rapport aux troubles psychiatriques • La CBI : Cambridge Behavioural Inventory • Ne permet pas non plus de faire la distinction avec troubles psychiatriques • La DAPHNE : • A démontré sa capacité de distinguer DFT-c et les troubles bipolaires Au total : -En utiliser au moins une, de manière systématique -Etablir une liste spécifique dans le futur entre DFT-c et pathologies psychiatriques
Reconnaissance des émotions faciales selon
les pathologies neuro-psychiatriques
REF: Dépression> AD > Schizophrénie > DFT
Bediou, 2011 Bertoux, 2012; Funkiewiez et al, 2012Echelles de cognition sociale: des outils
précieux pour distinguer DFT et dépression
Mini SEA
(Social cognition Emotional assessment)
Version réduite à 2 subtests de la SEA
- REF Emotion faciale
- Test des faux pas (théorie de l’esprit)
Permet de distinguer DFTc débutante et
modérée Vs Episode Dépressif Majeur
(DFTc débutante définie par MDRS = 131-141;
MMSE =27/30, BREF =15/30)
Score total (/30)
Egalement validée versus MA Cut off = 22
Pas de validation versus schizophrénie et Sensibilité: 94 %
maladie bipolaire Spécificité: 100 %
Bertoux, 2012; Funkiewiez et al, 2012Intérêt des taches de REF morphées aux trés
stades débutant ?(données non validées)
Comparaison REF morphée DFT débutante Vs Contrôle
- Emotions prototypiques, bonne performance:
DFT = CTL (effet plafond)
- morphing intermédiaire:
DFT < CTL
- Morphing de faible intensité, mauvaise performance:
DFT = CTL (effet plancher)Imagerie morphologique
DFT PPP: Schizophrénie et MB
Atrophie antérieure Littérature:*diminution
+/- asymétrique volumétrie corticale surtout
frontale + atrophie corticale
Parfois absence d’atrophie liée à l’âge accélérée
dans les formes Clinique:
débutantes ou génétiques atrophie frontale et
hippocampique fréquente
chez les patients avec ou sans
présentation démentielle
+ leucoariose
[ * Lebert, 2008; Schuster, 2011; Pujol; 2014; Baez, 2017; ENIGMA, 2018 ]Imagerie isotopique
• Intéressante quand l’IRM
morphologique est
normale
• Anomalies TEMP et TEP
dans les DFT… Homme, 57 ans, ingénieur, trouble bipolaire
• …mais aussi dans 40% des Décompensation dépressive résistante
Réponse partielle à 2 cure de sismothérapie
PPP ! Apathie + plainte mnésique > 1 an
IRM morphologique normale
TEMP hypométabolisme (-5d) région antérieure.
PL normale. Génétique RA.
Virage maniaque, puis retour à un fonctionnement
normalDosage Nf-L pathologies psychiatriques vs
DLFT génétiques
Fourier et al, 2019 & 2020Vignette 1 Patiente 61 ans. Trouble schizothymique. Première décompensation + TS à 38 ans. Modification comportementale d’installation très progressive. Apathie ++, syndrome de Diogène. Gloutonnerie. Tabagisme massif MMS = 25/30. BREF 6/18. DAPHNE 5/6. Dosage progranuline dans le LCR abaissée à 1,9 (norme >2.1 ng/mL) Dosage chaîne légère de neurofilaments Nf-L dans le LCR : 14453 pg/mL. Mutation autosomique dominante du gène GRN sur le chromosome 17
Vignette 2 • Homme 62 ans • Schizophrénie paranoïde + poly- toxicomanie sevrée. • Plusieurs hospitalisation pour décompensations délirantes • Modification de la symptomatologie: désinhibition sexuelle, agression d’une passante, délire de persécution désorienté; oubli, troubles de l’attention • MMSE = 19/30; BREF : 10/18; T5M: 9/10 et 17/20; DAPHNE 5/6; REF altérée Protéine Tau totale (153 ng/L) protéine Tau phosphorylée (28ng/L) et peptide Ab42 (1005ng/L) normaux non en faveur d’une maladie d’Alzheimer dysexécutive et/ou comportementale. Dosage progranuline dans le LCR normale Dosage chaîne légère de neurofilaments Nf-L dans le LCR : 1396 pg/mL.
Gossink, J neurol Neurosurg psychiatry, 2016
Phénocopie de DFT ?
Quid du Syndrome d’Asperger vieillissant ?
• -1- Altération
Altération sévère
sévère desdes interactions
interactions sociales
sociales
• sur le plan du contact visuel, de l'expression faciale et du langage non verbal
• difficultés à développer des relations amicales
• peu de réciprocité émotionnelle
• peu d'empathie
• -2-Champs
Champsd'intérêt
d'intérêtinhabituels,
inhabituels, stéréotypés
stéréotypés et
etcirconscrits
circonscrits
• routines et rituels
• comportements et mouvements stéréotypés
• intérêt envers certaines particularités des objets (couleur, texture)
• -3-Dysrégulation
Dysrégulationde
delalavie
vie émotionnelle
émotionnelle1 CONCLUSIONS
Les liens possibles entre DFT et PPP
Mode d’entrée psychiatrique dans la maladie
Evolution d’un pathologie psychiatrique vers une DFT
Continuum ou pathologies distinctes ?
Intrication entre symptômes psychiatriques
et neurologiques
Lagarde et Sarazin, 20172 CONCLUSIONS • Similitudes cliniques et chevauchements phénotypiques entre pathologies psychiatriques et DFT • Diagnostic différentiel difficile au stade débutant de la DFT mais parfois aussi à des stades plus plus avancés • Grille de lecture différente selon le regard psychiatrique ou neurologique • Collaboration neurologues / gériatres / psychiatres à développer ou renforcer
3 CONCLUSIONS • Si présentation psychiatrique, savoir penser à une DFT même chez un sujet jeune surtout en cas de résistance au traitement • Une réponse au traitement psychotrope n’exclut pas le diagnostic • Pas plus qu’une évolution lente des symptômes • Chez les patients complexes: importance de l’examen clinique précis sans a priori: savoir garder un regard neuf ! • Possible facteurs de risques génétiques croisés entre certaines formes de pathologie psychiatrique et DFT
4 CONCLUSIONS
• Importance du diagnostic différentiel pour
- Informer le patient et les proches sur la maladie
- Anticiper l’avenir
- Eviter les traitements iatrogènes
- Diagnostic neurologique moins stigmatisant que le
diagnostic psychiatrique
- Faciliter le parcours de soins
- Rechercher des formes génétiquesPour aller plus loin
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