Maculopathie cystoïde dans la CRSC chronique, quel traitement ? - Session 5 : Causes rares d'espaces (intra) intrarétiniens - SFO-online
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Compte-rendu du congrès Rétine en Pratique 2020
Session 5 : Causes rares d’espaces (intra) intrarétiniens
Maculopathie cystoïde dans la CRSC chronique, quel
traitement ?
D’après le Dr Sarah MREJEN
Compte-rendu
d’Elodie BOUSQUET
Maculopathie cystoïde dans la CRSC
• Plutôt dans les CRSC chroniques
• Caractéristiques1 :
• Kystes peuvent être situés dans toutes les couches de la rétine : couche nucléaire
externe, interne et/ou des cellules ganglionnaires
• Localisation surtout péripapillaire/interpapillomaculaire
• Association inconstante avec un décollement séreux rétinien (DSR)
• Forte association avec une atrophie de l’épithélium pigmentaire
• Entité proche de la « pachychoroide péripapillaire »2
1. Mohabati D et al, Characteristics of posterior cystoid macular degeneration, Retina 2019
2. Phasukkijwatana N et al, Peripapillary pachychoroid syndrome, Retina 2018
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Sarah Mrejen ; « Maculopathie cystoïde dans la CRSC chronique, quel traitement ? »Syndrome de pachychoroïde péripapillaire
Pathologie décrite en 20171
• Série de 31 yeux (16 patients)
• Atteinte souvent symétrique
• Kystes intrarétiniens interpapillomaculaires +/- décollement séreux rétinien
• Epaisseur choroïdienne en nasal > temporal de la fovéa
• Plis choroïdiens (77 %)
• Imprégnation papillaire en angiographie à la fluorescéine dans 50 % des cas
(attention au diagnostic différentiel : causes inflammatoires ou neuro-ophtalmologiques)
1. Phasukkijwatana N et al, Peripapillary pachychoroid syndrome, Retina 2018
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Sarah Mrejen ; « Maculopathie cystoïde dans la CRSC chronique, quel traitement ? »Traitement de la maculopathie cystoïde dans la CRSC
• Résolution spontanée rare mais possible3
• Anti-VEGF ? Inefficaces1
• PDT demi-fluence ou demi-dose2,3 :
• Résolution des kystes dans 37 % à 44 % des cas
• Surtout si les kystes sont associés à un DSR et un point de fuite angiographique
• Moins bonne réponse dans les cas avec atrophie de l’épithélium pigmentaire
A proposer en cas de BAV avec atteinte centrale sans atrophie maculaire visualisée
en autofluorescence
1. Staurenghi et al, Efficacy and Safety of Ranibizumab 0.5 Mg for the Treatment of Macular Edema Resulting From Uncommon Causes:
Twelve-Month Findings From PROMETHEUS; Ophthalmology 2019
2. Mohabati D et al, Clinical Spectrum of Severe Chronic Central Serous Chorioretinopathy and Outcome of Photodynamic Therapy ; Clin Ophthalmol 2019
3. Mohabati D et al, Characteristics of posterior cystoid macular degeneration, Retina 2019
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Sarah Mrejen ; « Maculopathie cystoïde dans la CRSC chronique, quel traitement ? »Compte-rendu du congrès Rétine en Pratique 2020
Session 5 : Causes rares d’espaces (intra) intrarétiniens
Cavités intra rétiniennes dans les télangiectasies
maculaires 1 & 2, quel traitement ?
D’après le Dr Valérie KRIVOSIC
Compte-rendu
d’Elodie BOUSQUETTélangiectasies maculaires 1 et 2
Télangiectasies maculaires de type 1 :
• Rupture de la barrière hémato-rétinienne
• Augmentation de l’épaisseur maculaire
• Parfois associés à des télangiectasies périphériques (maladie de Coats)
Télangiectasies maculaires de type 2 :
• Maladie neuro-dégénérative
• Modifications de la maille capillaire secondaire à la dégénérescence
• Kystes atrophiques dégénératifs secondaires à une mort des cellules
gliales de Muller1
• Pas d’augmentation de l’épaisseur maculaire
• Pas de diffusion en angiographie à la fluorescéine
Physiopathologies différentes Traitements différents
1. Powner MB et al, Perifoveal müller Cell Depletion in a Case of Macular Telangiectasia Type 2, Ophthalmology 2010
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Valérie Krivosic ; « Cavités intra rétiniennes dans les télangiectasies maculaires 1 & 2, quel traitement ? »Télangiectasies maculaires 1 : quel traitement ?
Laser :
• Cible les télangiectasies situées à plus de 1000 µm du centre de la fovéa
• Mais entraîne des cicatrices maculaires
• Donc à réserver en 2ème intention
Injections intravitréennes anti-VEGF ou Ozurdex
• Quelques études rétrospectives suggèrent une efficacité1,2
• Une étude prospective TELEMAC actuellement en cours (aflibercept versus placébo)
1. Kowalczuk L et al, Efficacy of intravitreal aflibercept in macular telangiectasia type 1 is linked to the ocular angiogenic profile, Retina 2017
2. Erdogan G et al, Dexamethasone Implant for the Treatment of Type 1 Idiopathic Macular Telangiectasia, J Ocular Pharmacol Ther 2016
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Valérie Krivosic ; « Cavités intra rétiniennes dans les télangiectasies maculaires 1 & 2, quel traitement ? »Télangiectasies maculaires 2 : quel traitement ?
Anti-VEGF ?
• Inefficace sauf en cas de néovaisseaux rétiniens associés
Implant de CNTF (ciliary neurotrophic growth factor)
• Protecteur neuronal
• Résultats de la phase 21 : Groupe traité :
diminution de 30 % de la progression de
la perte neuronale (évaluée sur l’aire de perte
de zone ellipsoïde en OCT en face)
• Phase 3 en cours : l’hôpital Lariboisière est un centre d’étude
1. Chew et al, Effect of Ciliary Neurotrophic Factor on Retinal Neurodegeneration in Patients With Macular Telangiectasia Type 2:
A Randomized Clinical Trial; Ophthalmology 2019
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Valérie Krivosic ; « Cavités intra rétiniennes dans les télangiectasies maculaires 1 & 2, quel traitement ? »Compte-rendu du congrès Rétine en Pratique 2020
Session 5 : Causes rares d’espaces (intra) intrarétiniens
Œdème maculaire réfractaire des occlussions veineuses
rétiniennes : que faire de plus ?
D’après le Dr Michel PAQUES
Compte-rendu
d’Elodie BOUSQUETŒdème maculaire des occlusions de veines rétiniennes
• Le plus souvent, bonne réponse aux anti-VEGF ou corticoïdes
• Que faire en cas de résistance au traitement ou de récidives précoces ?
• Eliminer un « pseudo-œdème » comme un schisis
• Eliminer une rétinopathie hypertensive associée : l’œdème régressera avec
la normalisation de la tension artérielle
• Eliminer une prise d’analogues de prostaglandine qui pourrait favoriser l’œdème
(notion controversée1,2)
• Eliminer une membrane épirétinienne associée
• Eliminer les TelCaps (= macroanévrysmes capillaires)
1. Chu CJ et al, Risk Factors and Incidence of Macular Edema After Cataract Surgery: A Database Study of 81984 Eyes, Ophthalmology 2016
2.Lee KM et al, Pseudophakic Macular Edema in Primary Open-Angle Glaucoma: A Prospective Study Using Spectral-Domain Optical Coherence Tomography, AJO 2017
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Pr Michel Paques « Œdème maculaire réfractaire des occlussions veineuses rétiniennes : que faire de plus ? »TelCaps = macroanévrysmes capillaires
Temps tardif ICG
• A ne pas confondre avec les macroanévrysmes
artériels compliquant une HTA
• Complique les OVCR anciennes ou les OM
diabétiques
• Se situe au centre des couronnes d’exsudats
• Peu visibles en angio-OCT car le flux vasculaire
est très lent au sein des TelCaps
• Bien visibles au temps tardif de l’angio ICG
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Pr Michel Paques « Oedème maculaire réfractaire des occlussions veineuses rétiniennes : que faire de plus ? »Compte-rendu du congrès Rétine en Pratique 2020
Session 5 : Causes rares d’espaces (intra) intrarétiniens
Maculopathie cystoïde par toxicité médicamenteuse :
des causes à connaître
D’après le Dr Sara TOUHAMI
Compte-rendu
d’Elodie BOUSQUETŒdème maculaire par toxicité médicamenteuse
A rechercher à l’interrogatoire :
• L’arrêt du traitement permet la régression de l’OM dans la majorité
• En cas de persistance de l’OM : corticoïdes par voie locale ou IVT anti-VEGF ou corticoïdes
2 types d’œdème à différencier :
• Œdème Vasogénique : par rupture de la barrière hémato-rétinienne
• Diffusion et remplissage des logettes en angiographie à la fluorescéine
• Œdème Cystoïde :
• Pas de diffusion en angiographie à la fluorescéine
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Sara Touhami « Maculopathie cystoïde par toxicité médicamenteuse : des causes à connaître »Maculopathie vasogénique : étiologies
1. Le fingolimod :
• Traitement de fond de la sclérose en plaque
• ! Ne pas confondre avec l’œdème maculaire d’une uvéite intermédiaire secondaire à la SEP
2. L’acitétrine : rétinoïde utilisé dans le traitement du psoriasis
3. Immunothérapies anticancéreuses :
• Immunothérapie anti-check point :
• Anticorps monoclonaux dirigés contre les points de contrôle du système immunitaire
• Œdème maculaire parfois associés à des uvéites
• Inhibiteur de BRAF (vémurafénib ou dabrafénib)
• Inhibiteur de tyrosine kinase
4. Analogue de prostaglandines collyre : surtout dans les yeux pseudophaques
Touhami S et al, Neoplasia and intraocular inflammation: From masquerade syndromes to immunotherapy-induced uveitis; PRER 2019
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Sara Touhami « Maculopathie cystoïde par toxicité médicamenteuse : des causes à connaître »Maculopathie cystoïde : étiologies
• Taxanes (docetaxel / paclitaxel) :
• Inhibiteur mitotiques dans le traitement des cancers
• Physiopathologie ? Toxicité sur les cellules gliales de Muller ?
• Tamoxifène :
• Antioestrogène non stéroidien utilisé dans le traitement du cancer du sein
• Parfois associé à des dépôts de cristaux
• Autres : chloroquine, zidovudine (traitement antirétroviral), acide nicotinique
Touhami S et al, Neoplasia and intraocular inflammation: From masquerade syndromes to immunotherapy-induced uveitis; PRER 2019
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Dr Sara Touhami « Maculopathie cystoïde par toxicité médicamenteuse : des causes à connaître »Compte-rendu du congrès Rétine en Pratique 2020
Session 5 : Causes rares d’espaces (intra) intrarétiniens
Dégénérescence microkystique dans l’atrophie optique
et le glaucome
D’après le Dr Catherine VIGNAL
Compte-rendu
d’Elodie BOUSQUETDégénérescence microkystique
• D’abord décrit dans la sclérose en plaque puis dans toutes les neuropathies optiques associées
à une atrophie du nerf optique
• Caractéristiques des kystes :
• Bien visibles en infrarouge et en OCT en face : « anneau péri-fovéal »
• Localisés au niveau de la nucléaire interne et responsables d’un épaississement
de la nucléaire interne
• Epargnent la fovéa
• Pas de diffusion angiographique
Kessel L et al, Microcystic Macular Oedema in Optic Neuropathy: Case Series and Literature Review; Clin Exp Ophthalmol 2018
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Pr Catherine Vignal « Dégénérescence microkystique dans l’atrophie optique et le glaucome ».Dégénérescences microkystiques : étiologies
Névrites optiques :
• Sclérose en plaque : dans 4 % des cas, plus fréquent dans les formes graves et actives
de la maladie
• Neuromyélite optique du spectre Devic :
• 20 à 26 % des cas
• Rôle de l’aquaporine 4 ? (= canal à eau présent dans les cellules gliales de Muller)
Glaucome chronique à angle ouvert :
• 3,6 % mais plus fréquent dans les glaucomes évolués
Neuropathies optiques héréditaires :
• Dans 5 % à 40 % des cas
• Surtout dans les cas sévères
• Neuropathies optiques toxiques / compressives / inflammatoires …
Kessel L et al, Microcystic Macular Oedema in Optic Neuropathy: Case Series and Literature Review; Clin Exp Ophthalmol 2018
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Pr Catherine Vignal « Dégénérescence microkystique dans l’atrophie optique et le glaucome »Dégénérescences microkystiques : physiopathologie ?
Dégénérescence transsynaptique rétrograde +++
• Correspondance topographique entre les zones de mort de cellules ganglionnaires
ou des neurones et les kystes de la nucléaire interne
Probable dysfonction des cellules gliales de Müller :
• Cellules importantes dans le maintien de l’homéostasie hydro-ionique de la rétine et expriment
l’aquaporine 4 (AQP4)
• Fréquence élevée dans les neuromyélites de Dévic avec anticorps anti-AQP4
• Prévalence élevée dans les neuropathies optiques héréditaires
(atteinte des cellules gliales de Müller par dysfonction mitochondriale)
• Efficacité anatomique de l’acétazolamide
Kessel L et al, Microcystic Macular Oedema in Optic Neuropathy: Case Series and Literature Review; Clin Exp Ophthalmol 2018
CONGRES Rétine en pratique 2020
Session 5 ; Pr Catherine Vignal « Dégénérescence microkystique dans l’atrophie optique et le glaucome ».Vous pouvez aussi lire
