PATHOLOGIES DE LA GLANDE HYPOPHYSE - Dr. ELLOUGH Faouzi 2020/2021

PATHOLOGIES DE LA GLANDE
      HYPOPHYSE

       Dr. ELLOUGH Faouzi

           2020/2021

Hypophyse: anatomie
•   Poids: plus elevé chez la femme (673 mg) que chez
    I’homme (611mg)
•   Dimensions: 7 à 17mm transversal, 6 à 7 mm sagittal,
    11 à 19 mm vertical

•   Augmentation des dimensions au cours T3 grossesse
    et 1er mois post-partum
•   Reduction: taille, poids apres 50 ans

Hypophyse: Rapports
                         Hypothalamus
Diaphragme de la selle

                                        3e ventricule

                                        Tige hypophysaire

                                         Hypophyse

                                         Dos de la selle

                                         Selle turcique

                                        Sinus sphenolde

Hypophyse: vascularisation

•   Vascularisation originale +++

•   Richesse de la vascularisation arterielle

•   Sensibilité aux maladies vasculaires

•   Vascularisation arterielle
    -   Arteres hypophysaires

    -   Systeme porte hypothalamo-hypophysaire

•   vascularisation veineuse (peu etudiée)

Hypophyse: vascularisation

                                                 Artere du tuber
                                                                     Arteres      hypophysaires
                                                        posterieur
Arteres
hypophysaires                                                        superieures: 3 ou 4 de
superieures

Artere lorale                                     Cercle arterie     chaque cote, branches de la
                                                     interlobaire

                                                                     carotide interne,
                                                            Artere
                             Arte re_              hypophysaire
                             interlobaire              inferieure    Arteres      hypophysaires
Artere
capsulaire
superieure
                                                                     inferieures: 1 de chaque
                                                                     cote,     branches   de   la
                                            Artere

                Carotide interne
                                            capsulaire
                                            inferieure
                                                                     carotide interne,

Hypophyse: vascularisation

   Systeme porte H-H: type arteriel.

Hypophyse: subdivision

            Hypoth ilamus
                                                 Lobe anterieur
                                                (antehypophyse)
  Chiasma
  optique
                            Tige pituitaire    Lobe posterieur
                                               (posthypophyse)
Lobe
anteneuT
                                  Lobe
                                  posterieur

Hypophyse: fonctionnement
        Hypothalamus
                +

         Hypophyse

Hypophyse: physiologie

- Lobe anterieur (antehypophyse):
     secrete 5 hormones

- Lobe posterieur (posthypophyse):
     secrete 2 hormones

testicule        ovaire
cortisol

           spermatogenese            folliculogenese

AVP (ADH)

Retention Hydrique

Hypothalamus

Hypophyse: physiologie
           Hypothalamus                             Antehypophyse

CRH (Corticotropin releasing hormone) (+) ACTH (Adenocorticotropic hormone)

TRH (Thyrotropin releasing hormone) (+)   TSH (Thyreostimulating hormone)

GHRH (GH releasing hormone) (+) SMS       GH (Growth hormone)
(Somatostatine) (-)

                                          Prolactine

TRH (+) Dopamine (-)
GnRH (Ganodotropin releasing hormone)     LH (Luteotropic hormone)

(+)                                       FSH (Folliculo stimulating hormone)

Les examens
complementaires d’exploration
        de I’hypophyse

La biologie
•   Tests statiques
•   Tests dynamiques

       La radiologie
•   TDM
•   IRM

Biologie: tests statiques
•   Axe corticotrope                • Axe Somatotrope
    - Cortisol sanguin                 •GH
    - Cortisol libre urinaire/24h
                                       •IgF1
    - Cycles ACTH et Cortisol

•   Axe gonadotrope                 • Axe Lactotrope
    -   LH et FSH
                                       •Prolactine
    -   Oestradiol, Testosterone

•   Axe Thyreotrope
    -   TSH
    -   T3 et T4

Biologie: tests dynamiques

•   Tests de freination: pour mettre en evidence une

    hypersecretion
•   Tests de stimulation: pour mettre en evidence une

    insuffisance de secretion

Biologie: tests dynamiques
Axe corticotrope
- Freinage à la Dexamethasone (-)
- Hypoglycemie insulinique (+)
- Stimulation par CRH (+)
Axe gonadotrope
- Stimulation par GnRH (+)
Axe thyreotrope
- Stimulation par TRH (+)
Axe somatotrope
- Hypoglycemie insulinique (+)
Axe lactotrope
- Pas de test dynamique

Imagerie de I’hypophyse
•   IRM ++++ > TDM

• Avantages par rapport TDM

    >   Pas d’artefacts
    >   Approche directe multiplans
    >   Absence d’irradiation
    >   Visualisation spontanée des
        éléments vasculaires

Principales pathologies de
           I’hypophyse
•   Adenomes hypophysaires

• Insuffisance antehypophysaire

• Le diabete insipide

Principales pathologies de
          I’hypophyse
•   Adenomes hypophysaires
-   A. secretants: signes d’hypersecretion ++
-   A. non secretants: signes d’insuffisance/compression
-   Syndrome tumoral
•   Insuffisance antehypophysaire
-   Totale: panhypopituitarisme
-   Partielle: deficits sectoriels
•   Le diabete insipide
-   Pathologie de la post hypophyse
-   DI central ǂ DI nephrogenique

LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES

•   Adenome = tumeur benigne de I’antehypophyse
•   Micro adenome < 1cm
•   Macroadenome > 1cm
•   Mode de revelation:
      -   secretion hormonale anormale
      -   syndrome compressif tumoral
      (amputation du champ visuel,
      céphalées, HTIC)

Les adénomes hypophysaires

        Adénome à PRL
        Adénome à GH
       Adénome à ACTH

Les adenomes hypophysaires
•   Adenome à PRL
    •   Hyperprolactinemie
    •   Galactorrhee-amenorrhee

•   Adenome à GH
    •   Acromegalie

•   Adenome à ACTH
    •   Hypercorticisme
    •   Maladie de Cushing

A- Adénomes à prolactine
   Hyperprolactinémie

Clinique hyperprolactinemie
•   Prévalence 1 à 1,5% - 40% adénomes hypophysaires

•   Chez la femme:

    -   troubles des regles, infertilité

    -   galactorrhée 10%

•   Chez I’homme:

    -   troubles de la libido, infertilité

    -   gynécomastie

Diagnostic

•    Dosage plasmatique de la prolactine:
    PRL N

Etiologies: pathologies

•       PRL < 250 ug/l
    -     Microadénome hypophysaire à PRL 15%
    -     Hyperprolactinemie de deconnection:
(Tumeurs hypothalamiques, hypophysaires,
granulomatose, section de tige)

•       PRL> 250ug/l
    -     Macroprolactinome

Dgc differential: causes evidentes
           non hypophysaires
                       (PRL

Traitement

•   Traitement medical:
    -  Agonistes dopaminergiques (= meme action que
      dopamine)
    - Parlodel, Dostinex
•   Traitement chirurgical: par voie nasale ou trans-
    sphenoidale
•   Indications
    -   Microadenome: med
    -   Macroadenome: chir

La chirurgie des adenomes
                hypophysaires
Le plus souvent neurochirurgical.
Voie transphenoidale ou nasale.

B- Adenome à GH: ACROMEGALIE

 • Rare: 50 cas /millions hab/an

 • Souvent macroadenome

 • Evolution lente

Adenome à GH: ACROMEGALIE

Clinique
•   Enfant: gigantisme ++
• Adulte:
• Dysmorphie faciale: augmentation taille mains, pieds,
prognatisme, augmentation saillies osseuses
•    Organomegalie: macroglossie, cardiomegalie,
    hepatosplenomegalie, polypes coliques, goitre
•   Sueurs , ronflements, dl articulaire, canal carpien
•   Diabete, HTA, SAOS
•   Impuissance sexuelle chez I’homme

Acromegalie

Adenome à GH: ACROMEGALIE

Diagnostic biologique

• Dosage statique: IGF-1, Cycle de GH

• Dosage dynamique:
             Test à Somatostatine (-)

Adenome à GH: ACROMEGALIE

Traitement

-   Traitement neurochirurgical: 1ère intention

-   Traitement medical: 2ème intention
    - Analogues de la somatostatine (inhibiteur de secretion de
       GH): Sandostatine LAR® et somatuline® 1inj IM/mois

- Radiotherapie

C- Adenome à ACTH: maladie de
           Cushing

•   Rare: 10 cas/millions hab/an

•   + svt Femme

•   Clinique = hypercorticissme

•   Svt diagnostic difficile à faire

•   ! Diagnostic de localisation

Adenome à ACTH: maladie de
               Cushing
Clinique

•   Obesité facio-tronculaire avec buffalo-neck, érythrose
•   Amyotrophie des membres
•  Vergetures pourpres, difficultés de cicatrisation, peau seche
  et fine
• Amenorhée, hirsutisme chez la femme
•    libido, gynécomastie
•   HTA, diabete
•   Osteoporose

Maladie de Cushing
         Amyotrophie       des    membres
         inferieurs Obesité abdominale

                                            Vergetures
Bosse de bison            Erythrose

Adenome à ACTH: maladie de
             Cushing

Diagnostic biologique

Test statique:
•   Cortisol libre urinaire des 24h
•   Cycle de cortisol et de I’ACTH

Test dynamique:
• Freinage minute à la dexamethasone (depistage)
• Freinage fort

Diagnostic svt difficile a faire
•    Confirmer le syndrome de Cushing: cortisol (Fx
    positif: depression, alcool,erreur recueil)

•    Differencier origine hypophysaire/ surrenales:
    dosage ACTH

•    Differentier tumeur ectopique secretant ACTH/
    Tumeur hypophysaire à ACTH: tests hormonaux,
    Catheterisme des sinus petreux, IRM hypophysaire

Adenome à ACTH: maladie de
              Cushing
Traitement

•   Traitement neurochirurgical en 1ère intention

•   Radiotherapie

•    Traitement medical inhibant la synthese du cortisol
    (nizoral®, mitotane®)

D- Autres adénomes plus rares

•   Adénomes à TSH:
    - Hyperthyroidie secondaire

•   Adénomes gonadotropes

•   Adénomes non secretants:

    -   Compression de secteurs de voisinage (deficit sectoriel)

    -   Syndrome tumoral

Pathologies de I’antéhypophyse

    Insuffisance de secretion

A- Insuffisance antéhypophysaire

1)       Deficit gonadotrope
     -    Enfant: trouble du developpement pubertaire
     -    F: amenorhée, libido,
     -    H: libido, gynécomastie,
2)       Deficit thyreotrope
     -    signes d’hypothyroidie
3)       Deficit corticotrope
     -    signes d’insuffisance surrénale lente sans melanodermie
4)       Deficit en GH
     -    Chez I’adulte RAS, nanisme chez I’enfant

Insuffisance antehypophysaire

1)   Insuffisance en hormone de croissance (GH)
         Test de stimulation par GHRH
2)   Insuffisance en hormones sexuelles (LH, FSH)
         Test de stimulation par GnRH
3)   Insuffisance en TSH
         Test de stimulation par TRH
4)   Insuffisance en ACTH
         Test de stimulation par la CRH

Insuffisance antéhypophysaire
anté-hypophysaire globale= Panhypopituitarisme
•   Atteinte de toutes les secretions hormonales anté-hypophysaires:

•   Triade : paleur, depilation, depigmentation

• Tableau cutane : paleur cireuse, visage
bouffi, depilation des sourcils, des poils pubiens,
axillaires, peau seche, froide
• Asthenie, amaigrissement
• Et tous les signes d’insuffisance
corticotrope, thyreotrope, gonadotrope...

Panhypopituitarisme

Dgc: Cartographie hypophysaire +++

Traitement:
•   Tous les axes ne doivent/peuvent pas etre supplementés :

• Ordre de risque ACTH>TSH> FSH/LH> ( GH> PRL) et ADH

•   ACTH —► Hydrocortisone 15-20 mg/jour et education
•   TSH —► Levothyrox 75-100 pg/j

Panhypopituitarisme
    Traitement
•    FSH/LH
     -  chez I’homme: Androtardyl 1 inj/mois
     -  chez la femme : oestrogenes et progestatifs sequentiels
       (reproduire un cycle)
     - en cas de desir de paternité/maternité injection de
       gonadotrophines/ pompe souscutane à FSH/LH ( centre
       de PMA procreation medicalement assistée)

•    GH : enfant: injection sous-cutanee quotidienne

•    PRL : pas de supplementation

B- DIABETE INSIPIDE =
            insuffisance en ADH
•   Incapacité à conserver I’eau

•   Homeostasie conservée à condition d’une augmentation
    des apports

•   Dgc à evoquer devant un SPUPD

•   Polyurie, soif excessive, polydipsie >4-6l/jour

•   si pas d’apport : hyperosmolarité , élévation de la Na+

Diagnostic d’un DI
    Test de restriction hydrique

•   Hospitalisation ++,

•   Arret des boissons la veille au soir

•   Debut de la surveillance le matin

•   Horaire : TA, FC, Poids

•   /2H : diurese, ionogramme osmolarité urinaire

Diagnostic d’un DI
Test de restriction hydrique

         Arret du test si :

     •   Perte de poids > 5 %

     •   Chute tensionnelle

     •   FC >100

     •   Hypernatrémie > 150 mmol/L

Diagnostic d’un DI
= Test de restriction hydrique
•       Diabete insipide :
    -     Osm < 500,
    -    Persistance de la diurese, apparition d’ une
        hyperNa, tachycardie,

•       Origine centrale : ± DI nephrogenique
    -    car bonne reponse renale ( concentration > 500
        apres injection de DDAVP = vasopressine = ADH

Etiologies du DI
1 - central
  -   idiopathique
  -   acquis :
      •post-traumatique, sequelle chir. d’une hypophysectomie
      •section de tige,
      •infiltration du plancher de V3 et/ou tige par une
        pathologie inflammatoire (sarcoidose, histiocytose X,
        lymphome...), tumeur cerebrale,
2- nephrogénique : resistance renale à l ’ADH
  -   congenitale,
  -   acquise ( médicamenteuse)

Traitement du DI

-   Minirin® Cp ou instillation nasale ,

-   jusqu’à retablissement d’une consommation
    normale de boissons