PROGRAMME ELECTRONEUROMYOGRAPHIE - 21ES JOURNÉES FRANCOPHONES - KEY4EVENTS
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PROGRAMME
21es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
SOUS L’ÉGIDE SECRÉTARIAT
DE LA D’ORGANISATION
SF-ENMG www.enmg2018.org
21es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
SOMMAIRE
Comités, SF-ENMG, Secrétariat d’organisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Édito . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Informations pratiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Synopsis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Coin des experts, Partenaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Programme
Mercredi 6 juin 9-11
Jeudi 7 juin 12-15
Vendredi 8 juin 26-27
Symposiums
BIOGEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
PFIZER . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
LFB. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
MERCK . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
ALNYLAM. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Résumés des communications orales
ENMG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16-20
Résumés des posters Flash
ENMG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21-23
Neuropathies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24-25
Résumés des communications affichées
Neuropathies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28-44
Myopathies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Motoneurones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46-47
Jonction neuromusculaire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48-50
ENMG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51-65
Plan de l’exposition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
3
21es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
COMITÉ LOCAL D’ORGANISATION COMITÉ SCIENTIFIQUE
Thierry MAISONOBE (Président) Shahram ATTARIAN (Marseille)
Nazha BIROUK (Rabat, Maroc)
Pierre BOUCHE Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)
Rabab DEBS Pascal CINTAS (Toulouse)
Emmanuel FOURNIER Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg)
Timothée LENGLET Laurent JOMIR (Lyon)
Tanya STOJKOVIC Philippe LEBRUN-GRANDIÉ (Périgueux)
Karine VIALA Yann PÉRÉON (Nantes)
Philippe PETIOT (Lyon)
Christophe VIAL (Lyon)
François Charles WANG (Liège, Belgique)
SOCIÉTÉ FRANCOPHONE D’ÉLECTRONEUROMYOGRAPHIE
SF-ENMG
Président Administrateurs
Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg) Shahram ATTARIAN (Marseille)
Nazah BIROUK (Rabat, Maroc)
Vice-Président
Pascal CINTAS (Toulouse)
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)
Philippe LEBRUN-GRANDIÉ (Périgueux)
Secrétaire Thierry MAISONOBE (Paris)
Christophe VIAL (Lyon) Yann PÉRÉON (Nantes)
Philippe PETIOT (Lyon)
Trésorier
François Charles WANG (Liège, Belgique)
Laurent JOMIR (Lyon)
SECRÉTARIAT D’ORGANISATION
HOPSCOTCH CONGRÈS ORGANISATION
23/25 rue Notre-Dame des Victoires Tél. : +33 1 70 94 65 40
75002 Paris, France info@enmg2018.org
www.hopscotchcongres.com
INSCRIPTION
Tél. : +33 1 70 94 65 35
congres@hopscotchcongres.com
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21es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
ÉDITO
Paris 2018 !
Non, il ne s’agit pas d’une nouvelle coupe du monde ou d’une
exposition universelle, mais du prochain congrès de la SF-ENMG
ou les 21es Journées Francophones d’Electroneuromyographie.
Cela faisait 24 ans que Paris n’avait pas organisé cette réunion
et c’est une lourde responsabilité. Il faut en effet allier la double
mission de faire le point sur les nouveautés des techniques
neurophysiologiques et des concepts neuro-musculaires en
abordant ces sujets de façon très pratique et concrète pour faciliter
le quotidien de notre exercice. Cette synthèse doit se faire dans un
climat convivial, chaleureux même, très particulier à ce congrès. C’est une tradition qui nous a été
transmise par nos aînés depuis 1976.
Cette année, nous vous proposons 7 sessions scientifiques autour de l’ENMG du futur. Comment
changer sa pratique, explorer des régions inhabituelles, mieux comprendre ce que l’on enregistre
seront des thèmes abordés. Des concepts connus, anciens, seront revisités à la lumière de l’actualité,
à côté des concepts nouveaux récemment apparus dans notre discipline. Enfin, la problématique
difficile des neuropathies de causes à déterminer sera discutée. Les ateliers pratiques et les
rencontres des experts, créés avec succès ces dernières années, seront bien sûr au rendez-vous. Et
comme chaque édition doit apporter une nouvelle pierre à l’édifice, nous inaugurerons une session
avec un jeu pour nos jeunes élèves ENMGistes, le Quiz audio.
Nous espérons attirer les jeunes électroneuromyographistes avec des tarifs avantageux, des prix ou
remboursement de formation universitaire pour récompenser les meilleurs travaux proposés. Leur
présence à ce congrès est plus que nécessaire. Nous allons également commencer à associer les
technicien(ne)s avec des ateliers qui leur seront dédiés.
En 1994, le congrès s’était tenu dans le couvent des cordeliers, rue de l’école de médecine, en plein
cœur de Paris. Une certaine nostalgie nous avait conduits dans un premier temps à vouloir retrouver
le même lieu. Mais l’évolution et l’importance du congrès, n’étaient plus compatibles avec ce bel
endroit. Signe des temps qui changent, nous allons symboliquement nous installer en « banlieue »
(proche, nous vous rassurons, à 12 minutes en Metro de la gare Montparnasse), dans le beffroi de
Montrouge, en face de la statue de Coluche. Nous sommes prêts pour l’avenir, le grand Paris !
Le Comité local d’organisation autour de Pierre BOUCHE, qui a créé cette école d’ENMG à Paris,
espère vous voir nombreux pour partager avec nous ces moments. Soif d’apprendre, curiosité,
échanges, moments d’amitiés et artistiques seront au rendez-vous…
Nous comptons sur vous !
Amicalement,
Thierry MAISONOBE
Président du Comité Local d’Organisation
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21es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
INFORMATIONS PRATIQUES
Inscription exclusivement en ligne
(www.enmg2018.org) ou directement à l’accueil
du congrès.
Attention : le nombre de place par atelier est
limité.
DINER DU CONGRÈS
BEFFROI DE MONTROUGE Nous vous donnons rendez-vous le jeudi 7 juin
2 place Emile Cresp – 92120 Montrouge à partir de 20h30 à la Maison de l’Amérique
www.beffroidemontrouge.com Latine pour profiter d’un cocktail dînatoire au
sein des jardins.
ACCÈS
En voiture Accès sur réservation : 50 € par personne.
Périphérique Porte d’Orléans/Porte de Châtillon Des navettes seront mises à disposition au
départ du Beffroi de Montrouge à partir de
En avion 19h30.
Aéroport de Paris Orly situé à 15km Retour à Porte d’Orléans à partir de 23h00.
Navettes Orly Bus jusqu’à Denfert-Rochereau
puis ligne 4, arrêt Mairie de Montrouge Maison de l’Amérique Latine
217 boulevard Saint Germain, 75007 Paris
En transports en commun Accès : MÉTRO : Solférino ou Rue du Bac
Métro Ligne 4, arrêt Mairie de Montrouge R.E.R. : Musée d’Orsay
Tram Ligne 3, arrêt Porte d’Orléans BUS : 63, 68, 69, 73, 83, 84, 94
Bus Lignes 68, 126 et 128, arrêt Mairie de PARKING : Bac / Montalembert
Montrouge
Liens utiles BADGE
Aéroport de Paris Orly : www.orly-aeroport.fr Le port du badge est obligatoire pendant toute
Transports en commun : www.ratp.fr la durée du congrès pour accéder aux salles de
conférence et à l’exposition.
HORAIRES D’OUVERTURE Veillez à enregistrer vos jours de présence auprès
ACCUEIL EXPOSITION du personnel de contrôle et à présenter votre
Mercredi 11h30 | 19h00 11h30 | 19h30 badge au personnel de salle lors de l’accès aux
Jeudi 08h15 | 19h00 08h15 | 19h30 sessions ateliers et aux symposiums.
Vendredi 08h00 | 15h30 08h00 | 15h00
ATTESTATION DE PRESENCE
INSCRIPTIONS Vous pourrez téléchargez votre attestation de
L’inscription au congrès inclut : présence sur www.enmg2018.org à partir du
• L’accès aux conférences (hors ateliers) et lundi 11 juin en vous connectant à l’aide de vos
aux symposiums identifiants (email et mot de passe).
• L’accès à l’exposition Une enquête de satisfaction vous sera proposée
• La sacoche du congressiste contenant les lors de votre connexion.
documents officiels du congrès Nous vous remercions par avance de bien
• La restauration : pauses café et lunch- vouloir y consacrer quelques minutes.
boxes lors des symposiums-déjeuner
L’inscription aux ateliers est payante (40 €
par session) et est à régler en sus des
droits d’inscription. Elle est nominative, non
échangeable et non remboursable.
621es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
MERCREDI 6 JUIN
Salle Salle Salle Grand Salle Salle Salle Salle Salle
Moebius 2.01 2.02 Salon 2.04 2.03 2.05 2.06 -1.01
11h30 Accueil / Visite des posters et de l’exposition
12h15 SYMPOSIUM
13h30 BIOGEN
13h30 Pause / Visite des posters et de l’exposition
ATELIER N°1 ATELIER N°2 ATELIER N°3 ATELIER N°4 ATELIER N°5 ATELIER N°6 ATELIER N°7 ATELIER N°8
Problèmes Approche Que faire EMG ENMG Douleur La collision Quand,
techniques clinique et si l’on de la face en pratique, / parésie en pratique pourquoi
14h00 dans la ENMG d’un suspecte une et des nerfs conseils scapulaire : courante, et comment
15h15 réalisation déficit moteur myopathie ? crâniens et astuces exploration rendue évaluer les
d’un ENMG du membre neurophysio- facile… PUMs ?
supérieur logique
et attitude
15h15 Pause / Visite des posters et de l’exposition
ATELIER N°9 ATELIER N°10 ATELIER N°11 ATELIER N°16 ATELIER N°12 ATELIER N°13 ATELIER N°14 ATELIER N°15
ENMG Activités Nerf médian Comment Comment PEM-Triple Comment Comment
de l’épaule spontanées : et ulnaire explorer j’explore un stimulation faire et l’analyse
15h45 comment les quand ce la jonction déficit moteur pour interpréter des troubles
sphinctériens
17h00 reconnaître ? n’est pas neuro- proximal « les nuls » un ENMG
peut aider
facile musculaire ? unilatéral ? chez la pratique
l’enfant ? quotidienne
de l’ENMG ?
17h15 SYMPOSIUM
18h45 PFIZER
18h45 Cocktail d’accueil
19h30 Fin de la 1ère journée
JEUDI 7 JUIN VENDREDI 8 JUIN
Salle Moebius Salle Moebius
08h15 Accueil des participants 08h00 Accueil des participants
09h00 SESSION ORALE N°1 08h30 SYMPOSIUM
10h30 Changer sa pratique d’ENMG… 09h30 MERCK
10h30 Pause / Visite des posters et de l’exposition 09h30 SESSION ORALE N°4
11h00 SESSION ORALE N°2 11h00 Les concepts connus « revisités »
12h30 Comment j’explore… ? 11h00 Pause / Visite des posters et de l’exposition
12h30 Pause / Visite des posters et de l’exposition 11h30 SESSION ORALE N°5
13h00 SYMPOSIUM 13h00 Les nouveaux concepts…
14h30 LFB 13h15 SYMPOSIUM
14h45 SESSION ORALE N°3 14h15 ALNYLAM
16h15 Mieux comprendre ce que l’on enregistre 14h30
REMISE DES PRIX
16h15 Pause / Visite des posters et de l’exposition 14h45
16h45 COMMUNICATIONS ORALES 14h45 SESSION ORALE N°6
17h35 SÉLECTIONNÉES 16h15 Polyneuropathie de cause à déterminer
17h35 POSTERS FLASH 16h15 CLÔTURE DU CONGRÈS
17h50 SÉLECTIONNÉS 16h30 ET REMERCIEMENTS
17h50 QUIZ AUDIO 16h30 Fin des 21es Journées ENMG
18h35 JEUNES ENMGistes
18h35 ASSEMBLÉE GÉNÉRALE
19h30 SF-ENMG
19h30 Fin de la 2e journée 721es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
COIN DES EXPERTS
Démonstrations de techniques ENMG assurées par une équipe d’experts, en libre accès au
sein de l’exposition.
JEUDI 7 JUIN
12h45 > 13h30 – Pierre LOZERON
Christophe VIAL
16h15 > 17h00 – Guy CHAUPLANNAZ
Philippe LEBRUN-GRANDIÉ
PARTENAIRES
821es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
6 juin
11h30 Accueil des participants
Mercredi
12h15 SYMPOSIUM Salle Moebius
13h30 Amyotrophie spinale : nouvelles approches diagnostiques et thérapeutiques
Modérateur : Anthony BEHIN (Paris)
12h15 Nusinersen : premier traitement approuvé dans l’amyotrophie spinale 5q
Expérience pédiatrique
Laurent SERVAIS (Paris)
12h35 Amyotrophie spinale chez les adultes : état des connaissances sur les gènes
modifiant l’expression du phénotype
Pascale SAUGIER-VEBER (Rouen)
12h55 Les amyotrophies spinales proximales adultes non liées au gène SMN1
Tanya STOJKOVIC (Paris)
13h15 Discussions et échanges
13h30 Pause – Visite des posters et de l’exposition
14h00 ATELIERS : SESSION N°1
15h15
ATELIER N°1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.01
Problèmes techniques dans la réalisation d’un ENMG
Animateur : Yann PÉRÉON (Nantes)
Objectif pédagogique : Atelier particulièrement dédié aux technicien(ne)s, mais ouvert à
tous. Sur tous les aspects techniques de l’ENMG (Stimulation, recueil, terre, aiguille, filtres
etc..). Tout ce que vous avez toujours voulu savoir sur les électrodes, les filtres, la terre, la
bonne façon de stimuler... sans jamais oser le demander !
ATELIER N°2. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.02
Approche clinique et ENMG d’un déficit moteur du membre supérieur
Animateur : Timothée LENGLET (Paris)
Objectif pédagogique : Différentier une atteinte du motoneurone périphérique (SLA) des
autres atteintes motrices possibles du membre supérieur.
ATELIER N°3. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Grand Salon
Que faire si l’on suspecte une myopathie ?
Animateur : Emmanuel FOURNIER (Paris)
Objectif pédagogique : Apprendre tous les tests à réaliser devant un patient adressé pour
une suspicion d’atteinte myopathique.
ATELIER N°4. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.04
EMG de la face et des nerfs crâniens
Animateurs : Alessandro LOZZA (Pavie, Italie), François Charles WANG (Liège, Belgique)
Objectif pédagogique : Savoir réaliser un ENMG devant une paralysie faciale, qu’en attendre
et connaitre les autres tests d’explorations des nerfs crâniens.
921es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
6 juin
ATELIER N°5. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.03
ENMG en pratique, conseils et astuces
Mercredi
Animateur : Thierry MAISONOBE (Paris)
Objectif pédagogique : Dans les principales situations de demandes d’ENMG du membre
supérieur, connaitre les tests à utiliser et les astuces pour éviter les pièges.
ATELIER N°6 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.05
Douleur/parésie scapulaire : exploration neurophysiologique et attitude
Animateurs : Thierry KUNTZER (Lausanne, Suisse), François OCHSNER (La Chaux-de-Fonds, Suisse)
Objectif pédagogique : Savoir raisonner en ENMG devant un tableau douloureux et /ou
déficitaire de l’épaule.
ATELIER N°7. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.06
La collision en pratique courante, rendue facile...
Animateur : Laurent JOMIR (Lyon)
Objectif pédagogique : Apprendre en pratique quotidienne les techniques de collision, leurs
intérêts, leur utilité dans les recherches de blocs de conductions et autres situations.
ATELIER N°8. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle -1.01
Quand, pourquoi et comment évaluer les PUMs (Potentiels d’Unités Motrices) ?
Animateur : Pierre LOZERON (Paris)
Objectif pédagogique : Apprendre à analyser les PUMs de façon simple et surtout quand le
faire et que rechercher.
15h15 Pause - Visite des posters et de l’exposition
15h45 ATELIERS : SESSION N°2
17h00
ATELIER N°9. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.01
ENMG de l’épaule
Animateur : Philippe LEBRUN-GRANDIÉ (Périgueux)
Objectif pédagogique : Connaître les différents tests à pratiquer en ENMG autour de l’épaule.
ATELIER N°10. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.02
Activités spontanées : comment les reconnaître ?
Animateur : François Charles WANG (Liège, Belgique)
Objectif pédagogique : Apprendre à bien différencier les différentes activités spontanées et
d’insertion, et comprendre leur signification.
ATELIER N°11 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Grand Salon
Nerf médian et ulnaire quand ce n’est pas facile
Animateur : Pierre BOUCHE (Paris)
Objectif pédagogique : Devant une suspicion de syndrome du canal carpien et du nerf
ulnaire au coude atypique, savoir les tests à pratiquer.
ATELIER N°12. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.03
Comment j’explore un déficit moteur proximal unilatéral ?
Animateur : Julien PRALINE (Tours)
Objectif pédagogique : Diagnostic différentiel entre atteinte radiculaire et plexique,
raisonnement diagnostique incluant les pathologies du SNP à expression focale.
1021es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
6 juin
ATELIER N°13. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.05
PEM-Triple stimulation pour « les nuls »
Mercredi
Animateur : André TRUFFERT (Genève, Suisse)
Objectif pédagogique : Apprendre de façon simple et pratique les techniques de PEM et
triple stimulation, et dans quelles situations les utiliser.
ATELIER N°14. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.06
Comment faire et interpréter un ENMG chez l’enfant ?
Animateur : Cyril GITIAUX (Paris)
Objectif pédagogique : Quelles sont les choses à savoir pour réaliser un ENMG à un
enfant, les précautions dans la réalisation et l’interprétation des valeurs.
ATELIER N°15. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle -1.01
Comment l’analyse des troubles sphinctériens peut aider la pratique
quotidienne de l’ENMG ?
Animateur : Frédérique LE BRETON (Paris)
Objectif pédagogique : À partir de cas cliniques concrets. Devant une atteinte pluri radiculaire,
médullaire ou neuropathique, comment l’analyse des troubles sphinctériens peut aider à
préciser l’origine des troubles entre central et périphérique.
ATELIER N°16. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Salle 2.04
Comment explorer la jonction neuro-musculaire ?
Animateur : Emmanuel FOURNIER (Paris)
Objectif pédagogique : Maîtriser les différents tests qui permettent dans la pratique
quotidienne d’explorer la jonction neuro-musculaire. Savoir quand et comment les réaliser.
Connaître les pièges techniques.
17h15 SYMPOSIUM Salle Moebius
18h45 Comment et pourquoi raccourcir le délai diagnostic dans l’amylose
à transthyrétine (TTR) : enjeux et modalités
Modérateurs : Thierry MAISONOBE (Paris),
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)
17h15 Electroneuromyographie (ENMG) en défaut : jusqu’où aller dans les explorations ?
Pascal CINTAS (Toulouse)
17h45 ENMG anormal : des formes évocatrices aux formes trompeuses
Philippe PETIOT (Lyon)
18h15 Importance d’une prise en charge précoce : quelle stratégie ?
Céline LABEYRIE (Le Kremlin-Bicêtre)
18h45 COCKTAIL D’ACCUEIL
19h30 Fin de la 1re journée
1121es Journées Francophones
ElectroNeuroMyoGraphie
du 6 au 8 juin 2018
7 juin
08h15 Accueil des participants
08h45 Mot de bienvenue et Introduction
Jeudi
Thierry MAISONOBE (Paris), Andoni ECHANIZ-LAGUNA (Strasbourg)
09h00 SESSION ORALE N°1 Salle Moebius
10h30 Changer sa pratique d’ENMG…
Modérateurs : Armelle MAGOT (Nantes), François OCHSNER (La Chaux-de-Fonds, Suisse)
09h00 Comment l’anatomie neuro-musculaire peut aider à la pratique de l’ENMG
Laurent TATU (Besançon)
09h30 L’ENMG sans douleur est possible !
Emmanuel FOURNIER (Paris)
09h50 Pourquoi l’ENMG ne disparaitra pas en 2046…
François Charles WANG (Liège, Belgique)
10h10 L’Echo-ENMG : une pratique d’avenir ?
Françoise BOUHOUR (Lyon)
10h30 Pause – Visite des posters et de l’exposition
11h00 SESSION ORALE N°2 Salle Moebius
12h30 Comment j’explore… ?
Modérateurs : François CASSIM (Lille), Raul JUNTAS MORALES (Montpellier)
11h00 Comment j’explore un patient bulbaire ?
Armelle MAGOT (Nantes)
11h20 Comment peut-on explorer l’étage thoraco-abdominal ?
Jean-Baptiste CHANSON (Strasbourg)
11h40 Douleurs pelviennes et proximales des membres inférieures - Que peut-on faire
en ENMG standard ?
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)
12h00 Douleurs pelviennes et proximales des membres inférieures - Quand demander
un ENMG du périnée et des sphincters ?
Maria Carmelita SCHEIBER NOGUEIRA (Lyon)
12h20 Discussion
12h30 Pause – Visite des posters et de l’exposition
1221es Journées Francophones
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du 6 au 8 juin 2018
7 juin
13h00 SYMPOSIUM Salle Moebius
14h30 Neuropathies inflammatoires auto-immunes : bien diagnostiquer,
Jeudi
bien traiter et bien évaluer
Modérateurs : Thierry MAISONOBE (Paris), Raul JUNTAS MORALES (Montpellier)
13h00 Traitement des neuropathies inflammatoires auto-immunes :
analyse de la pratique en situation de tension
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)
13h30 Neuropathies inflammatoires auto-immunes : quand l’ENMG n’est pas facile...
Dimitri PSIMARAS (Paris)
14h00 Evaluation médico-économique des patients traités à domicile,
par immunomodulation
Gwendal LE MASSON (Bordeaux)
14h45 SESSION ORALE N°3 Salle Moebius
16h15 Mieux comprendre ce que l’on enregistre
Modérateurs : Jean POUGET (Marseille), Pierre BOUCHE (Paris)
14h45 Approche clinique et neurophysiologique des petites fibres en 2018
Jean-Pascal LEFAUCHEUR (Créteil)
15h05 Comment utiliser les ondes tardives dans la pratique quotidienne ?
Yann PÉRÉON (Nantes)
15h25 Comment mieux comprendre en 2018 les troubles de conduction
et de l’excitabilité en ENMG ?
Emilien DELMONT (Marseille)
15h45 Ce que les PUMs ont à nous dire…
Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ (Saint-Étienne)
16h05 Discussion
16h15 Pause – Visite des posters et de l’exposition
1321es Journées Francophones
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du 6 au 8 juin 2018
7 juin
16h45 COMMUNICATIONS ORALES SÉLECTIONNÉES Salle Moebius
17h35
Modérateurs : Céline LABEYRIE (Le Kremlin-Bicêtre), Julien CASSEREAU (Angers)
Jeudi
16h45 CO01. Stiff-Person Syndrome : série de 12 cas et présentation d’un protocole
d’exploration electrophysiologique
Guillaume FARGEIX (Besançon)
16h55 CO02. Un nouvel outil d’évaluation en routine de l’excitabilité nerveuse
périphérique : l’iMAX (application en clinique)
Christophe MILANTS (Liège, Belgique)
17h05 CO03. Caractérisation électrophysiologique de la SLA associée à l’expansion
pathogène hexanucleotidique du gène C9ORF72 : une étude rétrospective
Antoine PEGAT (Lyon)
17h15 CO04. Caractéristiques cliniques et électrophysiologiques de l’atteinte nerveuse
périphérique dans la maladie de hansen : étude rétrospective à propos de 33 cas
Maud PERIE (Clermont-Ferrand)
17h25 CO05. Neuropathies motrices à blocs de conduction sous immunoglobulines :
existe-il des facteurs prédictifs de l’évolution de la maladie ?
Mathilde GOUDOT (Lyon)
17h35 POSTERS FLASH SÉLECTIONNÉS Salle Moebius
17h50
Modérateurs : Céline LABEYRIE (Le Kremlin-Bicêtre), Julien CASSEREAU (Angers)
17h35 PF01. Évaluation de l’excitabilité nerveuse par mesure de l’Imax et Iseuil :
étude de faisabilité
Sinéad ZEIDAN (Le Kremlin-Bicêtre)
17h38 PF02. Nerf ulnaire : étude multicentrique des latences des nerfs mixtes ulnaire
et médian au bras
Gabrielle DI VIRGILIO (Lausanne, Suisse)
17h41 PF03. Neuromyotonie : aspects cliniques, éléctro-physiologiques et étiologiques.
Etude de 6 cas
Youssouf BENMOH (Rabat, Maroc)
17h44 PF04. Apport des potentiels évoqués dans le diagnostic des radiculoplexopathie
lombosacrées post-radiques
Julie ZYSS (Paris)
17h47 PF05. PIDC focale restreinte au plexus (PIDC-P) versus syndrome de Lewis
et Sumner et neuropathie motrice multifocale à point de départ monomélique :
une même entité ?
Charline BENOIT (Paris)
1421es Journées Francophones
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du 6 au 8 juin 2018
7 juin
17h50 QUIZ AUDIO JEUNES ENMGistes Salle Moebius
18h35
Jeudi
Modérateurs : Sarah LEONARD-LOUIS (Paris), Riadh GOUIDER (Tunis, Tunisie)
18h35 ASSEMBLÉE GÉNÉRALE DE LA SF-ENMG Salle Moebius
19h30 Fin de la 2e journée
20h30 Soirée du congrès
La SF-ENMG vous donne rendez-vous à partir
de 20h30 à la Maison de l’Amérique Latine pour
profiter d’un cocktail dînatoire au sein des jardins.
Des navettes seront mises à disposition au
départ du Beffroi de Montrouge à partir de 19h30.
Retour à Porte d’Orléans à partir de 23h00.
Maison de l’Amérique Latine
217 boulevard Saint Germain, 75007 Paris
METRO : Solférino ou Rue du Bac
R.E.R : Musée d’Orsay
BUS : 63, 68, 69, 73, 83, 84, 94
PARKING : Bac / Montalembert
1521es Journées Francophones
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du 6 au 8 juin 2018
- Communication orale -
ENMG
CO01 STIFF-PERSON SYNDROME : SÉRIE DE 12 CAS ET PRÉSENTATION
D’UN PROTOCOLE D’EXPLORATION ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE
G. FARGEIX, P. SEVRIN, S. NOLLET, A. COSSON, L. TATU
Explorations et pathologies neuromusculaires, CHRU de Besançon - Besançon (France)
RÉSUMÉ :
Introduction amphiphysines dans 1 cas. Une néoplasie a
Le syndrome de la personne raide (Stiff- été découverte dans 2 cas et une myosite
person syndrome) appartient aux syndromes dans 1 cas. Pour tous les patients, le protocole
d’hyperactivité neuromusculaire. Il s’agit d’une électrophysiologique, avec enregistrement
pathologie neurologique rare caractérisée par électromyographique multi-chaines, retrouvait
l’association d’une raideur musculaire axiale des spasmes dans les muscles axiaux et des
et des membres, et de spasmes musculaires membres, spontanés ou provoqués par la
spontanés ou déclenchés. Nous présentons les stimulation auditive, électrique, tactile, par la
caractéristiques de 12 patients suivis au Centre stimulation épigastrique, ou l’étude des réflexes
Hospitalier Régional Universitaire (CHRU) de ostéotendineux. Ces spasmes pouvaient être
Besançon pour Stiff-person syndrome en associés à une contraction musculaire tonique.
détaillant le protocole électrophysiologique Un pattern spécifique a pu être établi. 10
utilisé pour le diagnostic. patients ont été traités par immunoglobulines
intra-veineuses, 3 par immunosuppresseurs.
Méthodes
Il s’agit d’une étude rétrospective Discussion
monocentrique de patients suivis au CHRU L’examen clinique et le protocole d’exploration
de Besançon entre le 01/01/1991 et le électrophysiologique ont permis d’affirmer
31/12/2017 pour Stiff-person syndrome. Tous le diagnostic de Stiff-person syndrome. Le
ont été explorés de manière standardisée déclenchement de spasmes musculaires
sur le plan électrophysiologique. Les données diffus par stimulation abdominale épigastrique
démographiques, cliniques, paracliniques, les semble être une caractéristique électro-clinique
thérapeutiques et les données de suivi ont reproductible et utile pour le diagnostic.
été colligées.
Conclusion
Résultats La réalisation d’un protocole
12 patients (7 hommes et 5 femmes) ont électrophysiologique standardisé permet
été inclus dans l’étude, avec un âge moyen de définir les patterns électro-cliniques
au diagnostic de 56 ans. Les anticorps anti- du diagnostic positif du syndrome de la
GAD étaient positifs pour 9 patients, les anti- personne raide.
1621es Journées Francophones
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du 6 au 8 juin 2018
- Communication orale -
ENMG
CO02 UN NOUVEL OUTIL D’ÉVALUATION EN ROUTINE DE L’EXCITABILITÉ NERVEUSE
PÉRIPHÉRIQUE : L’IMAX (APPLICATION EN CLINIQUE)
C. MILANTS, F.C. WANG
Département de neurophysiologie clinique, CHU de Liège - Liège (Belgique)
RÉSUMÉ :
Introduction Résultats
L’iMAX mesure la quantité de courant juste Quel que soit le site de stimulation (nerf
nécessaire pour évoquer un potentiel d’action médian au poignet et au coude, ulnaire
global musculaire (PAGM) d’amplitude au coude, fibulaire au creux poplité),
maximale. Le but de ce travail est de mesurer l’iMAX reste dans les limites de la normale
l’iMAX chez des patients souffrant d’une chez les patients avec une neuropathie
atteinte du système nerveux périphérique. axonale ou une neuronopathie motrice.
Dans les autres situations cliniques l’iMAX
Méthodes est significativement augmenté en un ou
L’iMAX est mesuré chez des patients avec un plusieurs sites de stimulation. Chez les
CMT1a (n=5), une PRNC (n=6), une MMN (n=4), patients avec un CMT1a, les anomalies sont
un SGB de forme classique (n=4) ou de forme les plus sévères et l’iMAX est augmenté
AMAN (n=2), une maladie du motoneurone pour tous les sites de stimulation testés.
(n=5) et une neuropathie axonale (n=11). Dans les neuropathies dysimmunitaires
La durée des stimuli est de 1 ms, la bande- les anomalies sont plus hétérogènes et
passante comprise entre 5 Hz et 3 KHz et les valeurs d’iMAX peuvent rester dans les
l’impédance sous la cathode et l’anode < 20 kΩ. limites de la normale en certains points de
Les PAGM sont enregistrés par des électrodes stimulation.
de surface. La mesure de l’iMAX repose sur
une procédure en 3 étapes : 1) l’intensité est Discussion
augmentée par incréments de 1 mA, quand L’iMAX apparaît comme un outil prometteur
l’amplitude du PAGM n’augmente plus, pour distinguer les neuropathies avec
l’intensité est accrue de 50% pour vérifier que ou sans hypoexcitabilité nerveuse et
l’amplitude est bien maximale, 2) l’intensité éventuellement les neuropathies acquises
est diminuée par décréments de 0,1 mA et héréditaires.
jusqu’à obtenir une diminution de l’amplitude
du PAGM, 3) l’intensité est augmentée d’1 ou Conclusion
quelques incréments de 0,1 mA jusqu’à ce que Ces résultats préliminaires doivent être
le PAGM d’amplitude maximale soit à nouveau confirmés sur des groupes de patients plus
évoqué. larges.
1721es Journées Francophones
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du 6 au 8 juin 2018
- Communication orale -
ENMG
CO03 CARACTÉRISATION ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE DE LA SLA ASSOCIÉE
À L’EXPANSION PATHOGENE HEXANUCLÉOTIDIQUE DU GÈNE C9ORF72 :
UNE ÉTUDE RÉTROSPECTIVE
A. PEGAT, E. BERNARD
Service d’ENMG et pathologies neuromusculaires, Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer - Lyon (France)
RÉSUMÉ :
Introduction patients SLA-nonC9 (34% vs 18%, p = 0,025), en
L’expansion pathogène hexanucléotidique du particulier chez les patients à début spinal (54%
gène C9ORF72 est la cause génétique la plus vs 22%, p = 0,0016). Le pourcentage de nerfs
fréquente de sclérose latérale amyotrophique sensitifs avec amplitude anormale du potentiel
(SLA). Le but de notre étude actuelle était de d’action sensitif aux membres supérieurs était
déterminer si les patients atteints de SLA plus élevé chez les patients SLA-C9 avec un
associée à C9ORF72 (SLA-C9) présentaient début aux membres supérieurs que chez les
des caractéristiques électrophysiologiques patients SLA-C9 à début bulbaire ou débutant
distinctes qui pourraient les différencier des aux membres inférieurs (67% vs 14% vs 30%,
patients avec SLA sans expansion pathogène p = 0,0063).
de C9ORF72 (SLA-nonC9).
Discussion
Méthodes Nous avons montré qu’une atteinte
Les données cliniques et sensitive est fréquente chez les patients
électroneuromyographiques ont été atteints de SLA-C9 avec jusqu’à 34% des
recueillies rétrospectivement chez 31 patients nerfs sensitifs atteints. D’un point de vue
atteints de SLA-C9 et 22 patients SLA-nonC9. physiopathologique, la présence d’anomalies
sensitives plus fréquentes chez les patients
Résultats C9ORF72 débutant leur maladie aux
Aucune différence significative n’a été observée membres supérieurs suggère un processus
entre les patients SLA-C9 et les patients pathologique non longueur-dépendant de
SLA-nonC9 pour les conductions motrice et type neuronopathie sensitive.
sensitive moyenne ou pour la myographie à
l’aiguille. Le pourcentage de polyneuropathie Conclusion
n’était pas significativement différent entre les Nos résultats montrent que l’atteinte sensitive
deux groupes (31% pour les SLA-C9 contre 21% est une caractéristique fréquente chez les
pour les SLA-nonC9, p = 0,37). Cependant, le patients atteints de la SLA associée à l’expansion
pourcentage de nerfs sensitifs avec amplitude pathogène hexanucléotidique du gène
anormale du potentiel d’action sensitif était plus C9ORF72, élargissant donc le phénotype clinique
élevé chez les patients SLA-C9 que chez les au-delà des systèmes moteur et cognitif.
1821es Journées Francophones
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du 6 au 8 juin 2018
- Communication orale -
ENMG
CO04 CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES ET ÉLECTROPHYSIOLOGIQUES DE L’ATTEINTE
NERVEUSE PÉRIPHÉRIQUE DANS LA MALADIE DE HANSEN : ÉTUDE
RÉTROSPECTIVE À PROPOS DE 33 CAS
M. PERIE 1, K. VIALA 2, T. LENGLET 2, D. PSIMARAS 2, R. DEBS 2, E. FOURNIER 2, B. FLAGEUL 3,
M. JACHIET 3, T. MAISONOBE 2
1 Service Neurologie. CHU Gabriel Montpied. - Clermont-Ferrand (France)
2 Département Neurophysiologie Clinique. Hôpital Pitié-Salpêtrière. - Paris (France)
3 Service de dermatologie. Hôpital Saint-Louis. - Paris (France)
RÉSUMÉ :
Introduction suggérer la clinique puisque 24 patients (72,7%)
Notre objectif était de décrire les caractéristiques présentaient une diminution d’amplitude d’un
cliniques et électrophysiologiques de la ou plusieurs potentiels moteurs (moyenne de 2,3
neuropathie hansénienne potentiels altérés par patient). Les nerfs les plus
fréquemment atteints étaient le nerf fibulaire
Méthodes commun (50,9% des cas), le nerf tibial (44,4%)
Ont été inclus, de manière rétrospective, les puis le nerf ulnaire (23,0%). Les anomalies de
patients atteints de Maladie de Hansen, ayant conduction motrices les plus fréquentes étaient
bénéficié d’un électroneuromyogramme les ralentissements de la vitesse de conduction
entre le 1er janvier 2007 et le 31 juillet 2017 motrice aux sites de compression (24,6% des
dans le Département de Neurophysiologie nerfs fibulaires communs au col du péroné
Clinique de l’Hôpital Pitié-Salpêtrière. et 37,7% des nerfs ulnaires au coude). Les
ralentissements de la conduction motrice ou
Résultats les blocs de conduction en dehors des sites de
33 patients ont été inclus. Cliniquement, compressions étaient moins fréquents.
l’ensemble des patients présentait une
atteinte sensitive dans un (8 patients) ou Discussion
plusieurs (25 patients) territoires tronculaires Notre étude confirme le pattern plutôt
voire un tableau de polyneuropathie sensitive sensitif de la neuropathie hansénienne avec
par multinévrite confluente (8 patients). 10 une atteinte touchant préférentiellement les
patients présentaient un déficit moteur associé. membres inférieurs puis le nerf ulnaire aux
Sur le plan électrophysiologique, l’atteinte membres supérieurs.
sensitive concernait également l’ensemble des
patients. En moyenne, 5,6 potentiels sensitifs Conclusion
étaient altérés par patient. Les nerfs les plus On notera la sévérité des neuropathies ainsi
fréquemment atteints étaient : le nerf musculo- qu’une dissociation entre l’atteinte motrice
cutané (76,2% des patients), le nerf sural clinque et électrophysiologique, amenant
(66,7%) puis le nerf ulnaire (59,7%) et la branche à se poser la question de la réalisation
superficielle du nerf radial (57,9%). Sur le plan systématique d’un électroneuromyogramme
moteur, l’atteinte ENMG dépassait ce que laissait chez tous les patients atteints de lèpre.
1921es Journées Francophones
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- Communication orale -
ENMG
CO05 NEUROPATHIES MOTRICES À BLOCS DE CONDUCTION SOUS IMMUNOGLOBULINES :
EXISTE-IL DES FACTEURS PRÉDICTIFS DE L’ÉVOLUTION DE LA MALADIE ?
M. GOUDOT 1, F. BOUHOUR 2, C. VIAL 2, P. PETIOT 2, M. MICHAUD 3
1 Service de neurologie, CHU Nancy - Nancy (France)
2 Service ENMG et pathologies neuromusculaires, Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer, Hospices Civils de
Lyon - Lyon (France)
3 Service ENMG et pathologies neuromusculaires, service de neurologie, CHU Nancy - Nancy (France)
RÉSUMÉ :
Introduction membres supérieurs (75,9%). 54% avaient
Les neuropathies multifocales à blocs de des anticorps anti-GM1 positifs, et 30% une
conduction (NMMBC) sont des neuropathies hyperprotéinorachie. La médiane de suivi
rares et potentiellement invalidantes, était de 10 ans (2-47).
pour lesquelles il n’y a pas de facteurs 31/54 (57,4%) patients ont été classés dans le
pronostiques consensuels. L’état clinique de groupe 1, et 23/54 (42,6%) dans le groupe 2.
près de 10 % des patients s’aggrave malgré Une atteinte déficitaire motrice sévère (MRC
les immunoglobulines intraveineuses (IgIV). 76,6 vs 95 et ONLS 4,6 vs 1,8) et une perte
L’objectif est l’identification de facteurs axonale marquée à l’ENMG étaient associés à
pronostiques de mauvaise évolution sous un pronostic défavorable.
traitement. Les facteurs précoces d’évolution péjorative
étaient la présence d’IgM anti-GM1, un début
Méthodes aux membres inférieurs (MI) et un plus long
Il s’agit d’une étude rétrospective de cohorte délai d’initiation du traitement.
des NMMBC suivis à Nancy, Metz, et Lyon. Nous
avons collecté les données démographiques, Discussion
cliniques, électrophysiologiques et biologiques La présence d’anticorps anti-GM1 et un début
(Anti-GM1, protéinorachie). Le statut clinique aux MI semblent associés à un pronostic
était défini au moment du recueil des données. péjoratif à long terme. Ces résultats avaient
Le groupe 1 (pronostic favorable) comprenait déjà été suggérés dans l’étude de Cats et al
les patients en rémission avec arrêt des IgIV portant sur 88 patients.
ou stable (réduction programmée du nombre
de cures d’IgIV), et le groupe 2 (pronostic Conclusion
défavorable) ceux présentant une forte La connaissance des facteurs pronostiques
dépendance ou s’aggravant sous IGIV. d’une évolution péjorative permettrait de
développer des stratégies thérapeutiques
Résultats personnalisées, et notamment d’envisager
Parmi les 76 patients suivis pour une NMMBC, des essais d’autres thérapeutiques
54 patients ont été inclus, principalement (immunosuppresseurs) chez ces patients
des hommes (75,9%), avec un âge de début résistants ou particulièrement dépendant et
moyen à 43 ans, un début plus fréquent aux consommateurs d’IgIV.
2021es Journées Francophones
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- Poster Flash -
ENMG
PF01 ÉVALUATION DE L’EXCITABILITÉ NERVEUSE PAR MESURE DE L’IMAX ET ISEUIL :
ÉTUDE DE FAISABILITÉ
S. ZEIDAN 1, A. NOT 1, C. LABEYRIE 1, V. BOUILLERET 2, D. ADAMS 1, G. BEAUDONNET 1
1 Neurologie Adultes, CHU de Bicêtre - Le Kremlin-Bicêtre (France)
2 Unité de Neurophysiologie Clinique et d’Epileptologie (UNCE), CHU de Bicêtre - Le Kremlin-Bicêtre (France)
RÉSUMÉ :
Introduction Résultats
Une hypoexcitabilité axonale motrice est Les Imax moyennes en mV (SD) respectives
souvent notée dans les neuropathies sur médian, Uln-p et Uln-c étaient de 4,45
démyélinisantes, sans quantification fiable (1,47), 4,94 (1,51) et 4,91 (2,39) ; les Iseuil de 1,77
en pratique courante. F-C Wang et al. ont (0,51), 1,88 (0,72) et 1,83 (1,15). Les impédances
proposé pour ce faire la méthode d’iMAX du (moy. 26.7 kOhms) et températures (moy.
nerf médian. Notre objectif est d’étudier sa 32°C) n’étaient pas associées à des variations
faisabilité au membre supérieur. d’Imax et Iseuil ; cependant l’âge était associé
à des Imax et Iseuil plus élevées sur l’Uln-c
Méthodes (p0,74) et Iseuil (ICC >0,77),
volontaires sains (6 hommes –âge moyen passable à l’Uln-p (ICC entre 0,34 et 0,58) et
38 ans) par une électromyographiste mauvaise au médian (ICC0,85) ; passable à
consistait à évaluer Amax (amplitude du l’Uln-p (ICC 0,43) et mauvaise au médian (ICC
CMAP en stimulation supramaximale), Imax21es Journées Francophones
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- Poster Flash -
ENMG
PF02 NERF ULNAIRE : ÉTUDE MULTICENTRIQUE DES LATENCES DES NERFS MIXTES
ULNAIRE ET MÉDIAN AU BRAS
G. DI VIRGILIO 1, S. ATTARIAN 2, J. FAYERSTEIN 2, M. GOUDOT 3, A.M. GRAPPERON 2, S. NOLLET 4,
F. OCHSNER 1, L. TATU 4, A. TRUFFERT 5, P. TSOUNI 5, C. VIAL 3, F.C. WANG 6, T. KUNTZER 1
1 CHUV, Lausanne - Lausanne (Suisse)
2 Pôle Neurosciences Cliniques, Aix-Marseille Université - Marseille (France)
3 Hopital Neurologique Pierre Wertheimer - Lyon (France)
4 CHRU, Besançon - Besançon (France)
5 HUG, Genève - Genève (Suisse)
6 C.H.U. - SART TILMAN - Liège (Belgique)
RÉSUMÉ :
Introduction ont été testées, la différence moyenne de
L’évaluation ENG du nerf ulnaire peut poser latence étant de 1,57 ms (+/- 0,67).
problème, par exemple dans le contexte d’une
obésité ou d’une transposition chirurgicale Discussion
du nerf au coude. La mesure de la différence Les groupes sujets sains et neuropathies
de latence nerfs ulnaire-médian au bras ulnaires ont des différences de latence
peut être un calcul utile dans ce contexte. Il nettement séparées. Nous proposons une
existe une publication monocentrique des limite normale de 0,9 ms.
valeurs normales de ces latences (Merlevede La reproductibilité intra-examinateur est
K et al. Muscle Nerve 2000). Nous avons bonne avec une variabilité de 0,17 ms.
voulu vérifier ces données lors d’une étude Cette étude multicentrique démontre des
multicentrique. valeurs de normalité inférieures à celle
publiée.
Méthode
Six centres ont participé et ont appliqué un Conclusion
protocole standardisé. Les mesures ont été La mesure de la différence de latence du
obtenues chez 2 groupes de participants, nerf mixte ulnaire-médian au bras est une
sujets sains et patients avec neuropathie mesure simple qui permet de dépister une
ulnaire. Pour les sujets sains, le protocole a neuropathie ulnaire. Elle peut être complétée
été répété après au moins 48 heures pour dans la suite de l’examen par des mesures de
tester la reproductibilité des valeurs obtenues conduction motrice et sensitive permettant
aux 2 bras (au temps T1 et T2). une meilleure localisation du site lésionnel.
Elle permet aussi d’investiguer des patients
Résultats dans des conditions techniques plus difficiles
Cinquante nerfs ulnaires sains ont pu être (obésité, post-transposition du nerf ulnaire).
étudiés. La différence moyenne de latence
est de 0,45 ms (+/- 0,22). En comparant T1
et T2, la moyenne de la différence entre les
mesures chez le même sujet est de 0,17 ms
(+/- 0,13). Vingt et une neuropathies ulnaires
2221es Journées Francophones
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ENMG
PF03 NEUROMYOTONIE : ASPECTS CLINIQUES, ÉLECTRO-PHYSIOLOGIQUES
ET ÉTIOLOGIQUES : ÉTUDE DE 6 CAS
Y. BENMOH 1, N. BIROUK 1, M. RAHMANI 2, B. KABLY 1, M. BENABDELJLIL 2, H. BELAIDI 1, S. AIDI 2,
R. OUAZZANI 1
1 Service de Neurophysiologie clinique - C.H.U Ibn Sina- Hôpital des spécialités de Rabat-Université Mohamed V
- Rabat (Maroc)
2 Service de Neurologie A et Neuropsychologie- C.H.U Ibn Sina-Hôpital des spécialité de Rabat-Université
Mohamed V - Rabat (Maroc)
RÉSUMÉ :
Introduction cutanées papullo-pustuleuses. L’examen
La neuromyotonies est un état éléctro-neuro-myographique montrait souvent
d’hyperexcitabilité nerveuse périphérique, une activité musculaire spontanée continue
rapporté par Denny Brown et décrit par de fréquence variable,des fasciculations,des
Isaacs. Elle comprend une activité musculaire myokimies,avec des conductions nerveuses
spontanée continue,persistante aux blocs souvent normales. L’étiologie était
anésthésiques, et abolie par un agent paranéoplasique dans deux cas,Isaacs’
curarisant. syndrome dans un cas,et indéterminée dans
3 cas. On notait l’amélioration d’un patient
Méthodes sous traitement symptomatique à base de
Il s’agit d’une étude rétrospective de 6 cas carbamazépine.
de neuromyotonie explorés au service de
neurophysiologie clinique. L’Objectif est de Discussion
décrire les caractéristiques cliniques,les Le diagnostic de neuromyotonie est basé sur
données éléctro-physiologiques et énumérer la clinique et l’électromyographie, montrant
les différentes étiologies pouvant causer une une activité musculaire spontanée continue
neuromyotonie. à caractéristiques spécifiques évocatrices. La
sensibilité à la carbamazépine ou hydantoïne
Résultats constitue un test thérapeutique. L’étiologie
L’âge des patients variait de 17 à 68 ans.La est auto-immune à anti-VGKC type Caspr2
plainte fonctionnelle comprenait une impotence ou Kv1 dans 80% des cas. Ce syndrome
fonctionnelle (3 cas), rigidité et contracture peut aussi s’associer à une neuropathie
aux 4 membres (2), fatigabilité excessive (1), héréditaire, ou être secondaire à une origine
myalgie diffuse (1). L’examen clinique trouvait toxique ou paranéoplasique
des myokimies (2), des fasciculations(1), tétra
parésie (1), limitation à la mobilisation passive Conclusion
douloureuse des membres (1), avec des La neuromyotonie reste une entité rare et
réflexes tendineux présents.Une patiente mal définie. La présence de signes cliniques
présentait une encéphalomyélite progressive cardinaux doit faire rechercher les signes
avec rigidité et ophtalmoplégie totale. Parmi les caractéristiques à l’EMG. L’étiologie est
signes associés,un cas avait une démence sous dominée par les pathologies dysimmunitaires
corticale,et deux patients avaient des lésions à anti-VGKC.
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