SOUFFLER JUSQU'A L'EPUISEMENT - A-propos d'un cas clinique Camelia Voinea - cheffe de clinique en pneumologie à Bellinzone

SOUFFLER JUSQU’A
  L’EPUISEMENT
                  A-propos d’un cas clinique

 Camelia Voinea – cheffe de clinique en pneumologie à Bellinzone

Pas de conflit d’interet

Présentation:
•   Jeune patiente de 27 ans connue pour:
    Ø Obésité morbide BMI à 56kg/m2
    Ø Connectivite indifférenciée
    Ø Atteinte psy: trouble somatoforme, dépression récurrente, TDHA, séquelles de
      négligence affective

ØAA: 5 mois avant présente dyspnée au moindre effort sans autre symptôme
    respiratoire
ØConsulte aux urgences: possible asthme bronchique, ttt inhalé Symbicort 400/12
    mcg 3x/j

Présentation:
•   Re-consulte 5 jours plus tard pour persistance de la dyspnée
•   Mise sous prednisone 50 mg dans l’hypothèse d’un asthme
•   La dyspnée s’améliore, mais la patiente se sent fatiguée surtout en fin journée
•   AVQ: n’arrive plus a brosser son cheval, n’arrive plus a monter les escaliers
•   Fonctions pulmonaires après 2 semaines de PDN: abaissement du VEMS et de la
    CVF (environ 60%) sans obstruction, mais gain significatif de 400 ml après
    salbutamol
•   Stop PDN, poursuite ttt inhale maximal pour l’asthme
•   Quelques jours après récidive de la dyspnée, patiente remise sous PDN et
    mepolizumab (Nucala)

Présentation:
•   Diagnostic retenu: asthme sévère cortico- dépendant
•   La patiente est adresse a Rolle pour réhabilitation pulmonaire et sevrage
    prednisonique sous surveillance
•   Status: pas des sibilences, pas de paradoxe abdominal (sous réserve de l’obésité).
•   EFR:

Présentation:

Présentation:

Présentation:

Présentation:

Présentation:
•   MIP, MEP, SNIP dans la norme
    Ø MIP (maximal inspiratory pressure) = Dépression maximale générée lors d’un effort
      inspiratoire dans un tuyau borgne, mesuré à la CRF
    Ø MEP (maximal expiratory pressure), mesuré à la CPT
    Ø MIP < -70 cm H2O et MEP > 70 cm H2O l’insuffisance des muscles respiratoires peut etre
      exclue
    Ø SNIP (sniff nasal inspiratory pressure) = Dépression maximale dans une narine obstruée
      lors de « sniffs » répétés par l’autre narine.
    Ø Les MIP et SNIP sont souvent discordants, leur technique étant différente.
    Ø Considérer la meilleure valeur des MIP et SNIP
    Ø Si SNIP > 80cmH2O pour homme et 60 cmH2O pour femme, exclut une insuffisance des
      muscles inspiratoires

                                                          Am J respir Crit Care Med 1998; 158: 1459 , Thorax 1995; 50: 371

Présentation:

Myasthénia Gravis:
•   Maladie auto-immune dans laquelle des anticorps lient les récepteurs de
    l’acétylcholine

Myasthénie Gravis:
Incidence: 8-10 cas /1 mil
Prévalence: 150-250 cas/1mil.
Diagnostic:
-   Clinique compatible (symptômes et signes clinique)
-   Anticorps positifs (Ac anti RAch, anti kinase des muscles, Ac anti lipoprotein
    récepteur de la protéine 4)
-   L’examen électrophysiologique révélant l’anomalie de la transmission
    neuromusculaire
-   10-15% des myasthénies ont un thymome
                                                    N Engl J Med 2016; 375:2570-2581 DOI: 10.1056/NEJMra1602678

Myasthénie Gravis:
Incidence: 8-10 cas /1 mil
Prévalence: 150-250/1mil.
Diagnostic:
-   Clinique compatible (symptômes et signes clinique)
-   Anticorps positifs (Ac anti RAch, anti kinase des muscles, Ac anti lipoprotein
    récepteur de la protéine 4)
-   10% des myasthénies ont un thymome

Myasthénie Gravis:

Myasthénie Gravis:
Clinique:
- 15% des patients ont une atteinte uniquement oculaire: ptosis, diplopie
-   Atteinte systémique: faiblesse des membres, de la musculature respiratoire
Fréquemment associés:
-   Thyroïdite
-   Lupus
-   Polyarthrite rhumatoïde
-   Neuromyelitis optica
-   Myocardite
                                                    N Engl J Med 2016; 375:2570-2581 DOI: 10.1056/NEJMra1602678

Myasthénie Gravis traitement:
-   Inhibiteurs de la cholinestérase
-   Immunosuppresseurs
    -   Corticostéroïdes
    -   Azathioprine
    -   Mycophenolat mofetyl
    -   Rituximab

-   Immunothérapie a court terme
    -   Echanges plasmatiques
    -   Immunoglobulines intraveineuses

-   Thymectomie
                                          N Engl J Med 2016; 375:2570-2581 DOI: 10.1056/NEJMra1602678

Myasthénie Gravis a éviter:

                        Rev Med Suisse 2007; volume 3. 32275 , Dunand, Kuntzer

Cas clinique:

-   Anticorps anti-RAch positifs
-   Poursuite PDN et rajout Imurek
-   Plasmaphérèses

Myasthénie Gravis traitement:
Objectifs :
•   réduire au maximum les symptômes et leur impact sur la vie personnelle et
    professionnelle
•   prendre en charge les complications graves menaçant les fonctions vitales
•   limiter l’évolutivité de la maladie

                                                  N Engl J Med 2016; 375:2570-2581 DOI: 10.1056/NEJMra1602678

Autres maladies de la jonction
neuromusculaire:

ØLe syndrome myasthénique de Lambert Eaton
ØNeuromyotonie
ØToxine botulinique

Remerciements:

 ØL’équipe de l’hôpital de Rolle, Dina Belle
 ØL’équipe de l’hôpital San Giovanni à Bellinzone