SYNDROMES CORTICAUX POST-GRADUATION DE NEUROLOGIE 1ERE ANNEE DE RESIDANAT
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REPUBLIQUE ALGERIENNE DEMOCRATIQUE ET POPULAIRE
MINISTERE DE L’ ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE
UNIVERSITE D’ ALGER BENYOUCEF BENKHEDA UNIVERSITE DE TIZI OUZOU MOULOUD MAMMERI
FACVLTE DE MEDECINE D’ALGER FACVLTE DE MEDECINE DE TIZI OUZOU
POST- GRADUATION DE NEUROLOGIE
1ERE ANNEE DE RESIDANAT
SYNDROMES CORTICAUX
Professeur Elias ATTAL
ANNE UNIVERSITAIRE 2019- 2020
1
J’adresse avec beaucoup d’émotion
tous mes remerciements au Professeur
Smail Daoudi . Il m’ a apporté avec son
soutien , son énergie communicative,
ses solutions miraculeuses à chaque
Instant , la force nécessaire pour
réaliser mon travail.
Elias
2
Syndromes corticaux
Rappels anatomiques et sémiologie
Pr Elias ATTAL
3
I. Introduction
Le cortex cérébral est en majorité constitué de néocortex qui est le plus
récent au plan phylogénétique . Ses lésions vont différer dans leur
manifestations en comparaison avec l’ atteinte des niveaux plus anciens.
De fait , la plasticité des hémisphères , médiées par la un plus grand nombre
de neurones et de synapses et de neurotransmetteurs , fait que les déficits
seront moins prononcés pour des lésions ayant un volume identique au niveau
du tronc cérébral ou de la moelle , particulièrement pour des troubles moteurs
ou sensitifs.
Au cours d’ une atteinte hémisphérique ,le patient est souvent inconscient
de son déficit ( anosognosie ) en particulier lorsqu’ il ya atteinte de fonctions
Multimodales ( aphasie , apraxie , agnosie).
En revanche , lorsqu’e l’ atteinte intéresse le cortex somesthésique primaire ,
L’ étendue et la qualité du déficit sensitif sont moins précis que lorsque l’
atteinte concerne un nerf sensitif.
Il faut remarquer que la même fonction peut être représentée au niveau de
différentes aires du cortex ou même de l’ hémisphère controlatéral.De
plus , dans le domaine de l’ aphasie , une fonction perdue ne signifie pas
pour autant qu’ elle a une localisation précise.
En raison de la multiplicité des réseaux synaptiques , le cortex cérébral et
Surtout associatif est plus vulnérable aux désordres métaboliques ( confusion)
4
Les signes caractéristiques d’ une lésion corticale sont :
a) les crises d’ épilepsie
b) des déficits multimodaux sensori- moteurs : aphasie , apraxie,
agnosie.
Lorsqu’ il s’ agit d’analyser un déficit moteur d’ origine hémisphérique , il importe
de s’assurer de 3 paramètres essentiels : l’ état de vigilance et attentionnel, et
lorsqu’ il existe un trouble du langage de connaître la latéralité .
5
II. Le cortex cérébral
• il y 3 façons d’étudier le cortex cérébral :
≈ selon l’ anatomie structurelle (scissures lobes ) , la fonction ( neurosciences)
et la cytoarchitecture. (52 aires de Brodmann).
• comment repérer les lobes ?
≈ sillons : central , latéral , pariéto- occipital , cingulaire ,
subpariétal , sublatéral .
6
Ces scissures délimitent 5 lobes :
1.Frontal : sillons latéral , central et cingulaire.
2. Pariétal : sillons pariéto- occipital ,latéral , central
et sub-pariétal.
3.Temporal : sillon latéral et ligne imaginaire pariéto-
occipitale et collatéral.
4.Occipital : sillon pariéto- occipital et ligne imaginaire
pariéto- occipitale .
5. Insula : 5è lobe , en profondeur du sillon latéral .
7
Lobe frontal (1):
■ 3 sillons verticaux
1. précentral
2. central
3.post – central
■ 3 sillons horizontaux
1. frontal supérieur
2.frontal inferieur
3. latéral ou sylvius.
FACE LATERALE
8
Ces scissures délimitent
des gyri :
• F1 ( frontal sup )
• F2 ( frontal moy)
• F3 ( frontal inf) contient 3
portions :
1. orbitaire
2 triangulaire
3. operculaire
( recouvre l’ insula )
• Gyrus précentral
( cortex moteur Iaire )
9
Repérage du sillon central (T.Naidich , 1995)
SILLONS
a.Frontal sup
+C‘
b.Frontal inf
+C
d. Scissure
centrale
S. Sylvius ou
fissure
latérale.
10♦ 2 Manières de repérer le sillon
central ( FC) :
1) lecture sur la face supérieure
des rameaux précentraux
• sur une coupe sagittale , on
cible le long du sillon frontal
inférieur , son rameau
: C.
• sur une coupe horizontale , en
parallèle au sillon interhémisphérique
on reconnait les rameaux du
du sillon frontal supérieur,
:C‘
la confluence des 2 rameaux
■ Gyrus frontal inférieur individualise le sillon précentral qui
3 portions : est invariable , et le prochain sillon
1 .op : operculaire en postérieur , se situe le sillon
2 .triangulaire Central.
3. orbitaire
1+2 = aire de Broca 11Scissure centrale :
Signe de l’ oméga inversé
( de part et d’ autre ,
représentation motrice
et somato- sensitive de la
main : homunculus)
IRM , coupe axiale
122) Lecture sur la face médiale
•en coupe sagittale , on va suivre le contour du corps calleux , c’ est le
gyrus cingulaire , et à l’ aplomb de la terminaison du splénium du corps
calleux , il ya une bande de substance blanche appelée pars marginale;
un coup d’ ongle avant se situe le sillon central.
13Gyrus précentral ou frontale ascendante
○ représente l’ aire motrice primaire (M1)
○ La surface du cortex n’ est pas proportionnelle à la partie du corps
à laquelle est allouée , mais à la complexité des mouvements
que celle- ci peut effectuer. Les surfaces occupées par la main et
surtout le pouce sont disproportionnées par rapport aux jambes
qui sont grêles.
↓ Penfield (1937)
HOMONCULE MOTEUR ↓ Hyder (1995)
14Lobe frontal (2) : face interne
Circonvolutions
2 sillons : 1.Lobule para central ( moteur)
1.Cingulaire 2. F1 médiale
2.Repère encoche de rolando 3. Pôle frontal
4. Gyri orbitaux 15Lobe frontal (3) : face inférieure
■ sillons :
a) olfactif
b) longitudinal ( entre les
2 hémisphères)
c) orbitaire
■ gyri :
a) droit ( bulbe et tractus
olfactif ).
b) orbitaire
16CORTEX PREFONTAL
Intérêt pour l’ étude neuropsychologique :
1) Cortex dorso- latéral
2) Cortex ventro- latéral
3) Cortex orbito- frontal
4) Aire 8:( FEF)
ou oculo-céphalogyre
17Lobe pariétal (1)
a ) 2 Sillons :
1. post – central
2. intra- pariétal
b) Circonvolutions :
■ gyrus post – central
( cx somato- sensitif
primaire ).
■lobule pariétal supérieur
■ lobule pariétal inférieur
1. Gyrus supra- marginal
2. Gyrus angulaire
FACE LATERALE 18Gyrus post – central (aire somesthésique primaire ) :S1
Homoncule sensitif
19Lobe Parietal (2) : face interne
☺ il est minuscule sur sa face interne .
■ Sillons :
1. rolando :▼
2.marginal
■ Gyri :
1. post- central
2. précunéus
20■ Sillons
Temporal : sup , inf .
LOBE TEMPORAL (1) ■ Gyri
1. GTS ou T1.
a) région post :
Planum temporale + +
à gauche.( aire de
Wernicke )
b) en profondeur de
sylvius : gyrus de
Heschl.( aire auditive
primaire : tonotopie)
2.GT moy ou T2
syntaxe ( compréhension)
3. GTI ou T3
FACE LATERALE ≈ mémoire épisod et
visages (gyrus fusiforme )
21■ gyrus fusiforme
LOBE TEMPORAL (2) ■gyrus para-hippocampique :
1.médial au gyrus occipito-
temporal.
2.se recourbe en haut et en AR
pour former l’ uncus , en son sein
se trouve l’ amygdale qui est
un noyau sous- cortical :
émotions+++ : peur ,
agressivité.
■ en profondeur se trouve
la formation hippocampique :
a) hippocampe
b) gyrus denté
c) subiculum
: rôle dans la mémoire et
épilepsie.
FACE INFERIEURE 221.Hippocampe
4 champs :
CA1,2,3,4
2.Gyrus
denté(GD)
3.En forme de
roulé avec à ‘
intérieur le GD en
guise de
confiture.
23On observe les cornes
d’ Ammon après résection
des noyaux gris et du
thalamus.
24HOMUNCULUS INVERSE
25Lobe limbique ( face interne )
Comporte :
1.Gyrus cingulaire ant :
jusqu’ à la scissure Rolando
2.Gyrus cingulaire post
3.Gyrus parahippocampique
( UNCUS) .
Le gyrus para hippocampique
fait partie du lobe temporal
pour ceux qui considèrent
qu’ il y a 5 lobes.
26■ Aires visuelles
LOBE OCCIPITAL
1. Primaires : V1
2. Secondaires : V2, V3…
■ Scissure Calcarine
sépare le lobe occipital en 2 :
1/2 champ visuel sup : en
dessous du sillon …
■ Voies
1) Dorsale ou du « où »
emprunte V5 ou médio-
temporale et cx pariétal
post
2) Ventrale ou du « quoi »
emprunte V4 et cx temporal
inférieur. 27LOBE OCCIPITAL (2)
1) Cunéus
2) Gyrus lingual
FACE INTERNE
28LOBE INSULAIRE (1)
○ au fond du sillon latéral
○ recouvert par les ○ 5 Gyri insulaires :
opercules frontal , 3 courts et 2 longs
pariétal et temporal)
29INSULA (2): configuration
1.Sillon central
( Sc) : a la même
orientation que la sillon
latéral.
2.Sillon péri – insulaire
: en rouge
sépare l’ insula du
reste de l’ hémisphère
3. Gyri : ia : accessoire
,ca : courts ant , cp ,
courts post….
30INSULA ( 3) : fonctions
■ les composantes sensorielles , affectives et
cognitives de la douleur y sont intégrées.
■ cortex gustatif primaire est situé dans l’ insula.
■ contient des neurones miroirs impliqués dans l’
empathie
■ est impliquée dans la régulation parasympathique
cardiaque.
31III. Syndrome frontal
on distingue , selon l’ organisation anatomo- fonctionnelle , différents
phénotypes cliniques :
A.Gyrus précentral ( aire 4) : homonculus moteur( somatotopie).
1. aire de la face
a) apraxie de la parole ( lésion gauche) : dans sa forme pure.
• praxies bucco- linguo- faciale normales
•trouble phonético- motorisé ( phonologie intacte)
• pauses entre syllabes
• prosodie ↓
• erreurs sur les « consonnes » variables ≠ dysarthries (ctes).
b) dysarthrie :
spastique ( sténose phonatoire )
c) dysphagie
déficit du temps buccal et pharyngé( atteinte ddc de l’ opercule )
2.aire de la main
• faiblesse CL de la main, des mouvements fins , maladresse ,
spasticité (pronation )
3.aire du membre inférieur ( lobule paracentral)
• faiblesse CL membre inférieur
• incontinence urinaire. 32B.Prémoteur : aire 6(architectonique) + connexions
1. Pré-moteur latéral
a) ventral (F5)
• 2 populations de neurones visuo- moteurs ( visuo- sensoriels) :
≈ neurones miroirs : déchargent à la vue d’ un geste orienté vers un but.
≈ canoniques : s’ activent à la vue d’ un objet saisissable (3D) ;
la préhension d’ un objet ( transport puis saisie) implique de faire le lien
entre les propriétés physique de l’ objet et l’ action à accomplir. C’ est
l’ interaction entre le sillon intra-pariétal et le cortex ventral
pré-moteur pour la saisie ( le versant dorsal (F2) pour le transport).
○lésion Vpm entraine un déficit de la saisie de l’ objet en l’ absence
de déficit moteur.
•contient la pars opercularis ( BA 44) et BA45 ( pars triangularis) du
gyrus frontal inferieur (IFG).
○ aphasie motrice ( à gauche).
b) dorsal (F2)
•aire d’ Exner ( GMFA ou graphemic frontal area) : agraphie pure 332. prémoteur médial
≈ aire motrice supplémentaire
• reçoit les signaux proprioceptifs concernant la position des membres :
séquence d’ actions internalisées qui ne demandent pas d’ effort
important du contrôle de l’ environnement ( jouer un instrument de
musique).
• somatotopie antéro- postérieure : ( face…)
• connexion avec GFI ( pars opercularis).
• activité ↓ parkinson.
○ syndrome : akinésie , hyporéfexie ou aréflexie , tonus normal qui est
transitoire mais persistance d’ un trouble de la coordination bimanuelle
○crises AMS: arrêt de la parole , pallilalie ,adversion conjuguée de la
tête et des yeux, manifestations posturales complexes avec abduction,
rotation externe et flexion du membre supérieur CL et extension du
membre inférieur CL.
≈ SEF (supplementary eye field )
• permet la séquence des saccades
• capte la salience des évènements
○retentissement clinique non perceptible.
34≈FEF (frontal eye field)
• désengagement de la fixation ■ PEF ( pariétal)
• saccades volontaires. • située dans le sillon
○ lésion aigue : déviation ipsilatérale des yeux intrapariétal, au dessus
à la lésion et ↓ saccades CL. du GA et GSM.
○ crise épileptique : déviation CL à la lésion. • désengagement de la
fixation
•saccades provoquées
(réflexives) par
objet surgit dans
environnement
• attention contrôlée
par lobule pariétal
supérieur.
•mvts de poursuite
■ DLPF ( dorso- lat)
• anti-saccades
( distractibilité )
Aires corticales impliquées dans les saccades.
(C.Pierrot –Deseilligny, brain , 2003)
35C. Préfrontal mésial ( F1 , gyrus cingulaire )
1. grasping –reflex , sucking reflex (→ 0 à l’ âge de 6 mois).
2.signe de la main étrangère : surtout compulsive et associée à un
grasping – reflexe .elle est différente de la forme calleuse qui se
manifeste par une activité exploratoire.
3. aphasie transcorticale motrice ( déconnexion de l’ aire motrice
supplémentaire de Broca ) : manque à l’ incitation au langage ,
répétition conservée.
4. apraxie idéomotrice bilatérale.
5. mutisme akinétique
6.incontinence urinaire : hyperactivité du détrusor et perte de la
sensation du besoin d’ uriner ( gyrus cingulaire antérieur désactivé
en situation normale , atténue la plénitude et le besoin d’ uriner :
inhibition des informations sensitives d’ origine vésicale).
7. apraxie de la marche :
l’ initiation est déficitaire , les pieds sont collés au sol ( marche
magnétique .lors de la position assise , les mouvements mimés de
marcher sont normalement effectués.
8.Anosognosie ( portion ventro- mésiale)
36D.Préfrontal dorso- latéral.
en lien avec les structures motrices.
• apathie.
• indifférence.
• persévérations
• impersistence ( déficit du maintien de 2 actions concomitantes)
• prises de décision déficitaires ( rationalité↓ )
► test évaluant la flexibilité
♦ TMTB
►échelle DAPHNE explorant l’ apathie.
37E. Préfrontal inférieur ( orbito- frontal)
en lien avec le système limbique
1.désinhibition
2.impulsivité ( profil pseudo- psychopathique)
3.labilité émotionnelle (euphorie , moria ..)
4.perte du jugement
5. dépendence environnementale ( à la vue d’ un lit , il s’ étend ;
à la vue d’ une bouteille d’ eau , il va boire …)
6.apraxie de la parole
7. les émotions véhiculées par la voix sont catégorisées dans le
cortex orbito- frontal
8. prise de décision pathologique ( atteinte des circuits de la
récompense , noyau accumbens , cas de Phinéas Cage).
► tests évaluant l’ inhibition :
♦ Stroop
♦ go /no-go
♦ Hayling
38F. Préfrontal ventro- latéral
1.comportement dirigé ver un but ( prise de décision) ↓ :
rationalité économique ( vs : dépenses..)
2. réorientation brutale de l’ attention dans l’ environnement
inhibition d’ un acte moteur : stopper brusquement lors de
la marche…
► tests évaluant la prise de décision
♦ test des 6 éléments.
♦ test du jeu de pocker
►Etiologies électives du lobe frontal
1) infarctus de l’ artère cérébrale antérieure ,( mais aussi artère de
Heubner.
2) hydrocéphalie chronique de l’ adulte ( HPN)
3) syphillis : démence fronto- temporale
4) DLFT : démences fronto- temporales dégénératives et génétiques.
5) HIV.
6)Démence vasculaire ( lacunes)
7) Post- traumatique ( contre- coup)
8) épilepsie frontal : seuil épileptogène ↓ ( hypoxie néonatale ,
oligodendrogliome , DNET)
39IV.Syndrome temporal.
A.Région inféro- médiane.( amygdale et hippocampe)
1.amnésie des faits récents
○ test évaluant la mémoire épisodique : RL-RI/16
B. Pôle temporal antérieur
1. syndrome de Kluver et Bucy.
a. agnosie visuelle
b. exploration des objets avec la bouche.
c.hypersexualité
d.non reconnaissance de la peur ( amygdale : rôle dans le système d’
alerte ).
C.Latéral et inférieur
1.hémisphère dominant
a.aphasie transorticale sensorielle ( écholalie)
b.aphasie anomique ( reconnaissance et appariements normaux)
2.hémisphère non dominant
• perte de la reconnaissance faciale des émotions.
40D.Latéral et supérieur
1.hémisphère dominant
a. surdité verbale pure. ( ne décode pas le langage , les sons sont
perçus normalement.
b. aphasie sensorielle ( Wernicke)
2.hémisphère non dominant
a. amusie
b.aprosodie ( perte de la mélodie du langage ).
3.Lésions bilatérales
a.agnosies auditives.
4.quadranopsie supérieure CL
E. Non localisatrices :
1.hallucinations auditives.
2.hallucinations visuelles complexes
413.Lésions bilatérales
a.agnosies auditives.
4.quadranopsie supérieure CL
E. Non localisatrices :
1.hallucinations auditives.
2.hallucinations visuelles complexes
F. Pathologie épileptique ( principalement la région inféro- médiale ,
cad le cortex hippocampique).
a) manifestations interictales :
1. perte de la reconnaissance des émotions faciales ( peur , joie..)
en lien avec l’ amygdale.
2. hyperreligiosité
3. hypergraphie
4. idéation paranoide
5. hyposexualité.
b) lésions gauches
• paranoide
c) lésions droites
•déni
•distorsions des émotions ( tristesse , élation). 42b) Manifestations ictales
1.Hallucinations gustatives et olfactives ( amygdale)
2.Illusions visuelles ( déjà vu..)
3.Hallucinations expérientielles ( déjà vécu )
4.Automatismes oro- alimentaires : mâchonnement ( amygdale).
F.Etiologies
1.Maladie d’ Alzheimer
2. Encéphalite herpétique
3.Démence à corps de Lewy
4. Tumorale
5.Anoxie ( face interne).
6.Avc
7.épilepsie.
43V. Syndrome pariétal
A. Cortex pariétal antérieur (gyrus post- central + lobule paracentral)
1. Cortex somato- sensitif primaire : S1 située dans le gyrus post –central
(face latérale) et paracentral (face interne).
a. Astéréognosie : perte controlatérale de la perception de la forme , la taille
la texture et le poids des objets par la palpation : objet non identifié en dehors
de la vue.
b. Sensibilité douloureuse ( à la piqûre) est moins perçue dans les lésions pariétales
CL ( avc).
c. Le déficit de la sensibilité tactile est localisé surtout au niveau des portions
distales car elles ont une représentation plus importante au niveau de l’ homuncule
sensitif.
d. la sensibilité vibratoire est rarement touchée.
e. discrimination sensitive de la distance entre 2 points de stimulation altérée.
Elle varie selon les différentes parties du corps : 1mm ( bout de la langue) , 2 à 3 mm
(lèvres) 2 à 4mm ( pulpe des doigts ), 4 à 6mm ( dos des doigts) , 8à 12 mm (paume
des mains) ,20à 30mm( dos) , 42 mm ( cuisses ) , 30 à40 ( dos du pied) .
f. agraphesthésie. : incapacité d’ identifier des lettres et des chiffres tracées
sur la peau.
g.extinction sensitive :
il existe à l’ état normal une compétition entre les aires S1, S2 de chaque côté.
en cas de lésion pariétale droite , la stimulation simultanée bilatérale des mains est
perçue uniquement à droite , alors que la stimulation séparée des 2 mains est perçue.
442. Operculum pariétal + aire somesthésique secondaire S2
• lieu d’ encodage de la sensibilité thermique.
• lien avec l’insula.
• déficit sensitif pseudo- thalamique
- sensibilité élémentaires atteintes ( tact, algésique, thermique , vibratoire).
- topographie facio- brachio- crural.
45B.Cortex pariétal postérieur.
1. Région mésiale ( précunéus )
1.1. aphasie transcorticale sensorielle (répétition normale , écholalie).
2.Région latérale : lobule pariétal supérieur et inférieur ( GSM+GA )
2.1. hémisphère dominant.
2.1.1 .apraxie ( gestuelle surtout)
a) l’ apraxie gestuelle est un trouble de la réalisation des gestes chez des sujets
qui ne présentent pas de déficit sensorimoteur, de trouble de la compréhension
ni de détérioration mentale importante.
les classiques apraxies idéomotrices et idéatoires se sont appuyées sur le
le type de geste perturbé.
les troubles de la réalisation des pantomimes , des gestes symboliques et de
l’ imitation définissent l’ apraxie idéomotrice et les troubles de l’ utilisation
sérielle des objets , l’ apraxie idéatoire.
mais cette classification n’ apporte rein sur la compréhension des troubles
praxiques.
le modèle cognitiviste fait référence à 2 niveaux distincts ( Rothi, 1991):
- un niveau conceptuel : connaissance sémantique sur les objets , leur
utilisation , les gestes et la séquence d’ utilisation.
- un niveau de production permet la mise en route du ou des programmes
moteurs d’ action.
la dissociation automatico- volontaire ferait qu’ elle peut être sans conséquence
dans la vie quotidienne..
461.Versant concept ( réception )
2.Versant production( exécution)
3.Voie directe pour les gestes
sans signification
4.Lexique : contient les formules
motrices ou représentations
visuo- kinesthésiques.
- d’ entrée ( compréhension) :
à partir d’ un mouvement fait le
lien avec une représentation
stockée en mémoire.
-sortie ( lien entre connaissance
sémantique et représentation
de mouvement.
Modèle de Rothi, 1991
47L’ apraxie de production entraine des difficultés pour la réalisation du geste.
Bien que les patients reconnaissent les objets , leur fonctions, les gestes symboliques
ou les pantomimes et qu’ il va pouvoir sélectionner le geste , organiser les séquences
mais il ne pourra pas le mener de manière effective : on va observer une anomalie
d’ adaptation spatio- temporelle du geste à la situation , difficulté d’ orientation
des différentes parties du corps ou prendre correctement un objet ( se servir d’ un
tournevis : rotation du bras au niveau de l’ épaule au lieu du coude ).
Dans l’apraxie de conception , le patient ne peut accéder aux connaissances
sémantiques et aux informations stockée dans le lexique d’ action.ils sont incapables
d’ élaborer le geste à la situation.ils ne savent pas ce qu’il s doivent faire. On
observe des aberrations dans la réalisation ou le choix des objets à utiliser , des
persévérations.ces patients présentent des difficultés à accéder à la compréhension
des gestes symboliques et des pantomimes.
b) la localisation de l’ apraxie idéomotrice est en quelque sorte une vision en miroir de
du syndrome d’ héminégligence et fait intervenir les régions pariétales inférieures
( représentation spatio- temporelle) ,temporale moyenne gauche ( stock sémantique)
et prémotrice ( planification ).
48■ SMG( gyrus supramarginalis
connaissances mécaniques
■ GTM ( gyrus temporal moyen)
connaissances sémantiques
■ IPSa ( sillon intraparietal )
système de production
Réseau cérébral impliqué dans l’ utilisation d’ objets
(Orban , Caruana.2014)
49Batterie d’ évaluation brève des praxies idéomotrices
F.Mahieux- Laurent , 2009
1. Gestes symboliques 2. Mimes d’ action
montrez- moi comment vous faites avec montrez- moi le geste que vous
la main ( le doigt..) pour : faites pour :
- faire un salut militaire - planter un clou avec un marteau
-demander le silence ( chut..) - déchirer une feuille de papier
en deux.
-comment ça sent mauvais - allumer une allumette
-dire que quelqu’un est fou - peignez- vous les cheveux avec
-envoyer un baiser un peigne.
score : 0/1. score : 0/1.
502.Gestes abstraits : praxies réflexives
1.paume de la main droite sur la joue droite
2. dos de la main droite sur la joue gauche
3.paume de la main gauche sur la joue gauche
4.dos de la main gauche sur la joue droite
5.main droite à plat sur la table , gauche
faisant les cornes II-V.
6.losange II-III
7. anneau
8.papillon.
Cotation :0/1.
☺ gestes intransitifs : ne font pas appel à une action sur un objet
○ sans valeur sémantique ou réflexifs.
○ avec valeur sémantique
- mimes d’ action
-symboliques
☺ gestes transitifs : action sur objet
- pantomimes ( présence de l’ objet)
5152
Apraxie conceptuelle
532.1.2.agnosie digitale.
- incapacité à identifier , nommer , orienter individuellement les doigts
de chaque main et sur celle d’ autrui.
- épreuve yeux fermés : bouger le doigt qui a été touché.
2.1.3.acalculie
c’ est la perte de la capacité à reconnaitre ou former des chiffres et des
symboles arithmétiques soit à effectuer des calculs mathématiques élémentaires
( addition , soustracrtion , multiplication..).
a) concepts numériques.
l’ enfant de 6 à 7 mois dispose d’outils rudimentaires de quantification ( subitisation )
pour de petites quantités (1à 3) sans compter.
il existe :
un code verbal qui contient les primitives lexicales ( unités : un , deux….neuf /
particuliers : onze…seize / dizaines : dix ….soixante /opérateurs : cent mille . millions .
milliards).
un code visuel arabe : 10 chiffres arabes.
une règle ordinale des nombres : du plus petit au plus grand.
un transcodage : verbal- visuel alternatif.
ainsi , la quantité « 3008 » correspond au mot nombre « trois mille huit » qui contient
3 primitives lexicales.
les faits arithmétiques sont les tables de multiplications et d’ addition qui font partie
des connaissances sémantiques ( la soustraction dépend du calculateur arabe).
b) réseau frontal exact et réseau pariétal approximatif
54○ pour le calcul approximatif , les sillon intra-pariétaux droit et gauche sont activés
ainsi que d’ autres aires faisant partie de la voie dorsale .
○ lors du calcul exact , un vaste réseau incluant l’ aire de Broca et les aires frontales
inférieures gauches sont activées.
c) Aspect fonctionnel : triple code de Dehaene ( 1992).
le nombre a 3 représentations :
Ce modèle distingue pour le nombre arabe « 63 » :
○ une forme visuelle séquence
○une représentation verbale : dizaines unités
○ une représentation analogique sur une ligne numérique interne qui permet
de concevoir que 63 est avant 70 ou après la moitié de la distance entre
0 et 100. ( testée par la bissection d’ une ligne de chiffres)
55☺ les représentations visuelles sont traitées dans les 2 hémisphères :
- chiffres arabe : aires occipito- temporale près de la voie ventrale.
- analogique : sillons intrapariétaux
☺ les représentations verbales sont traitées au niveau des aires périsylviennes
traditionnelles du langage.
56c) 2 types d’ acalculie
♦ système verbal des nombres
-aphasie , dyslexie profonde
- pas de déficit de la sémantique des quantités : bissection, comparaison.
- la multiplication est plus atteinte que la soustraction.
♦ représentation des quantités
- pas de trouble du langage
- acalculie sévère
- déficit de la sémantique des nombres ( bissection , comparaison)
- soustraction plus atteinte que multiplication.
572.1.4.indistinction droite/ gauche.
- épreuve : main gauche sur oreille droite…
21.5.alexie littérale ( gyrus supramarginalis )
2.1.6.alexie avec agraphie ( gyrus angulaire )
2.1.7.aphasie de conduction ( faisceau arqué +substance blanche temporo-
pariétale postérieure) : répétition ↓
582.1.8. syndrome de Gerstmann associe :
○ agraphie apraxiaue ou kinesthésique.
( épreuve : faire copier des mots ou une
phrase ( aspect praxique) et écrire des mots
avec des lettres mobiles :
( aspect linguistique )
○acalculie
○ indistinction droite / gauche
droite…)
○ agnosie digitale
les régions les plus souvent incriminées sont le
gyrus angulaire et supramarginale.
59B.2.2.Hémisphère non dominant
a. anosognosie : difficulté à prendre conscience de son déficit en raison
de modification d’ ordre cognitif ( mémoire explicite , émotions) ,
dysexécutif et / ou psychologiques ( mécanismes de défense , comme le
déni ).
b.auto-topo-agnosie ( agnosie spatio- corporelle : ne peut désigner
les différentes parties du corps).
c. trouble de l’orientation spatiale
le concept de représentation mentale de l’ espace ou carte cognitive
( GPS) repose sur les représentations égocentrée vs allocentrée.
• égocentrée :
-point de référence : observateur
- encodage spatial entre corps- objet : supporte l’ action
- implique la voie dorsale
- mise à jour automatique ( distance corps –objet change).
-ex: se souvenir où était Y lors d’ une réunion : 4è à ma gauche.
• exocentrée :
- point de référence : environnement , indépendamment de la
position de l’ observateur.
-implique la voie ventrale jusqu’ à l’ hippocampe( cellules de lieux).
-stockée et stable dans mémoire à long terme.
- c’ est la plus utilisée 60Exemple :
dans la conduction automobile
égocentrée : observateur à allocentrée : objet à objet
objet
61•désorientation égocentrique
- se perd à l’ intérieur de sa propre maison.
- incapable de dire comment partir de son domicile vers l’ épicerie du coin
-appréciation des distance déficitaire entre 2 repères.
- pour décrire un trajet se base uniquement sur des repères de l’ environnement
en utilisant des termes exocentriques : « je vais jusqu’ à la porte d’ entrée ……
quand je vois le banc , je sais que je dois tourner.. ».
- reproduction graphique d’ un itinéraire désordonnée , incohérente.
• désorientation exocentrique
- le repère est reconnu , mais la direction du trajet est perdue par l’ incohérence
de l’ enchainement des repères.
- ex : un chauffeur de taxi qui se perd car il perd le lien entre le lieu et la
direction.
•agnosie topographique
- la valeur identitaire des lieux ou monuments est perdue.
- utilisation de moyens vicariants pour s’ orienter : n° ou noms des rues.
62Test de bissection des lignes
(Schenkenberg , 1980).
Test des cloches
(Gauthier, 1989)
•marquer le centre d’ 1 ligne horizontale
• 35 cibles ( cloches) et 280
•sujet normal : marque + à gauche du
distracteurs
centre réeel « pseudonégligence »
• seuil pathologique: > 6 omissions.
•mesure déviation en mm
• durée 6 mm ou > 2
omissions.
•limite : correction trop longue
63d.héminégligence ou négligence spatiale unilatérale.
■ Incapacité à signaler , à répondre ou à s’ orienter vers des stimuli présentés dans
l’ hémi- espace contralatéral à la lésion , sans qu’ il soit expliqué par une atteinte
motrice ou sensorielle.
elle peut toucher l’ ½ espace gauche ( lésion droite) ou ½ espace droit (lésion gauche).
les lésions droite sont les plus fréquentes et le plus souvent permanentes (50% ) en
qu’ à d’ avc.
■ Localisation : jonction pariéto- temporale ( GSM et GA ) surtout mais aussi
le cortex prémoteur et le faisceau longitudinal supérieur (fronto- pariétal).
■ Plusieurs composantes : en fonction des théories.
1) héminégligence spatiale
- centrée sur l’ environnement : ne voit pas ce qui est situé à gauche.
- centrée sur l’ objet : ne voit pas la moitié gauche de chaque objet.
2) héminégligence corporelle ( hémiasomatognosie )
- « oublis » du côté atteint : rasage , à table…
3) héminégligence motrice : hypokinésie directionnelle
- diminution des moouvements…
4)héminégligence représentationnelle
- déficit de décrire mentalement un monument….
■ Troubles de l’ hémisphère mineur associés
☺HLH seule , elle peut être compensée en tournant la tête du côté du champ perdu…..
☺ anosognosie : c’ est manque de conscience sélectif à un déficit.
l’ échelle de Catherine Bergego d’ évaluation de la négligence peut être complémentaire .
☺extinction sensitive (sensorielle) : en cas de lésion droite , la stimulation bilatérale
simultanée n’ est pas perçue du côté gauche , alors que la stimulation unilatérale
est perçue. 64• une négligence gauche serait due :
≈ à un déficit de l’ orientation automatique et volontaire de l’ attention vers
la gauche.
≈ à un déficit de désengagement (pariétal) de l’ attention de la droite et d’ engagement
( pulvinar) à gauche .
3. Atteinte pariétale droite ou gauche.
3.a . Déficit visuo-constructif ( préféré à apraxies constructives)
l’ habileté constructive peut relever d’ une atteinte pariétale ( visuo- perceptive) ou
frontale ( exécutive : planification, attention ..).
la copie de la figure complexe de Rey ou celle des pentagones du MMSE permettent de
voir :
≈ en cas d’ atteinte pariétale postérieure , le déficit du remapping spatial de la scène
visuelle , il en découle un ratage du nombre d’ angles , de l’ intersection des pentagones.
≈ au cours du phénomène de closing in , les patients , incapables de dégager un cadre
libre de travail 2D pour le dessin : ils utilisent les cadres( dessins) déjà existants en
s’ accolant sur les marges .lorsque la figure est complexe , la contribution exécutive
est plus importante : l’ attention est capturée par la saillance du modèle et l’ empiètement
sera plus marqué ( figure complexe de Rey vs pentagones du MMSE)
65► cotation qualitative des
différentes erreurs dans la
copie des pentagones du
MMSE ( dem ger cogn dis,
2018)
663.b. apraxie de l’ habillage
○ surtout à gauche.
○ la dissociation automatico- volontaire n’ est pas toujours évidente .
○ pratiquement souvent associée à une héminégligence et une autotopoagnosie
○ difficile à analyser quand il existe des troubles de la mémoire : tentatives
d’ ajustement du vêtement alors qu’ il n’ est pas enfilé.
674.Atteinte bilatérale du cortex pariétal postérieur + jonction pariéto-
occipitale
○ réalise le rare syndrome de Balint qui associe :
a) ataxie optique
b) simultagnosie
c) apraxie du regard
■ ataxie optique
• difficulté de réalisation de gestes visuellement guidés :
- le patient perçoit l’ objet , mais l’ orientation est imprécise ; alors il tâtonne
sur une table,
jusqu’ à ce qu’ il touche l’ objet (indice somesthésique) et le saisisse.
- au cours du mouvement de saisie , le regard est orienté dans une direction
différente de la
cible : magnetic misreaching
- tout se passe dans la vision périphérique
- un déficit proprioceptif se manifeste yeux fermés , dans l’ apraxie
prémotrice , la saisie
est déficitaire .
- examen: se placer derrière le patient , pour réaliser un pointage non biaisé
par l’ existence
d’ indices compensateurs fournis par le visage de l’ examinateur…
68■ apraxie oculomotrice :
○ regard errant ou figé sur une cible ( spasme de fixation)
○ saccades oculaires vers des cibles sont retardée et imprécises et deviennent
anarchiques dés qu’ il y a compétition entre les cibles.
○ lors de la lecture on identifie que 10 à 12 lettres par saccade.
○ l’ exploration visuelle de notre environnement est principalement fondée sur
d’ incessantes saccades ( environ 3/ sec), elles sont peu précises et suivies de
petites saccades de correction
C.Teysseyre, 2012)
69■ simultagnosie : l’ arbre qui cache la forêt.
○ incapacité visuo- perceptive pour interpréter une scène visuelle dans sa
globalité alors que la capacité d’ interpréter chaque élément est préservée
○ difficulté d intégrer les coordonnées spatiales partielles successives
en un tout : spatial remapping
○ examen :
- description environnement du patient très parcellaire : chanbre….
- image du quai de gare
- lettres de Navon
le patient peut lire la petite lettre h
ou s mais pas la grande
lettre S
70○comment comprendre les mécanismes qui sous- tendent l’ apraxie
oculomotrice et l’ ataxie optique ?
• le cortex pariétal postérieur est un carrefour stratégique entre les réseaux
corticaux afférents plurimodaux à modalités sensorielles surtout visuelles
( voie dorsale ) et efférents moteur ( cortex prémoteur et préfrontal) : d’ où
sont rôle dans l’ attention , la perception et l’ action dans l’ espace.
• le sillon intrapariétal est activé vers une cible d’ intérêt par 3 portions :
a) latérale dans :
- la fixation du regard
- la poursuite
- de coder spatialement une zone d’ intérêt » saillance : permettre la création
de saccades vers cette nouvelle cible.
b) médiale dans :
- le contrôle visuel du geste manuel
- codage des positions œil- main – cible.
c) antérieure dans :
- contrôle du lien entre le mouvement de la main et la conformation
spatiale de la cible.
• en cas d’ ataxie optique , le sillon intrapariétal postérieur contralatéral est lésé
et/ou la jonction pariéto- occipitale.
• en cas d’ apraxie oculomotrice du syndrome de Balint , des lésions bilatérales
du sillon intrapariétal latéral sont incriminées.
71Checkpoints de la voie dorsale
Ségrégation des voies du Où (O. pariétale) sur MT ( ou V5)
Pet M dès les cellules et de la voie ventrale du Quoi
ganglionnaires (O.temporale Inférieure ) sur V4
B.2.3.Etiologies
721. Maladie d’Alzheimer
2. Dégénérescence cortico- basale. Syndrome de Benson ( atrophie
corticale postérieure)
3. Démence à corps de Lewy
4. Anoxie cérébrale
5. avc
73VI.Syndrome occipital
A.Organisation fonctionnelle du traitement de l’ information visuelle.
1. Rétine : 3 types de cellules ganglionnaires
- P ( parvocellulaires ou petites)
•90% , détection de la forme, macula : quoi
- M ( magno ou grandes)
•5% , détection du mouvement , stéréognosie et la profondeur: où
- tâches
• couleurs.
2. Cortex occipital : constitué par les aires V1, V2, V3, V4, V5 ou MT
Milner : visual brain in action
oxford, 1995. 74■ aire V1 ou striée ( strie de Gennari) ou aire 17 ou aire visuelle primaire.
○ représentation rétinotopique corticale : le champ visuel est représenté de manière
fidèle point par point.2 points voisins dans le champ visuel correspondent à 2 points
voisins sur la surface corticale de V1.
la macula est surreprésentée ( > 50% de la surface) par rapport à la périphérie ,
ce qui explique que l’ un des rôles principaux de V1 est l’ analyse des contours et
que l’ acuité est plus importante au niveau de la fovea.
○ la représentation du champ visuel est croisée ( champ visuel droit et cortex occipital
gauche et vice versa) et inversée (champ visuel supérieur se projète sur la lèvre
inférieure de la scissure calcarine et vice versa ).
○ à l’ intérieur des 6 couches de V1 , les voies M, P, C sont ségréguées et se projètent
sur les aires extra-striées V2, V3, V4, MT ou V5 .
la couleur est perçue quand les signaux parviennent à V4 et V2.
la détection du mouvement et des formes en mouvement est perçue selon V1 -V3-V5
ou V1-V2-V5.
75G.Gross
neuropsychologia ,
1991.
☺ voies de traitement dorsal et ventral
les aires visuelles extrastriées sont organisées à partir de V1 en :
• voie dorsale est magnocellulaire ( M) , inclut V5/MT ( mouvement) et se termine
dans le cortex pariétal ( activité inconsciente)
•voie ventrale est parvocellulaire (P) , inclut V4 ( couleurs) et se termine
dans le cortex temporal inférieur ( TEO : postérieur et TE : antérieur).
(activité explicite).
outre des afférences corticales , MT des afférences sous-corticales par le pulvinar
qui by pass le V1 :
le phénomène du blind sight ou vision aveugle ou phénomène de Riddoch
se rencontre au cours d’ une lésion ou inactivation de V1 : sans voir dans l’
hémichamp atteint , il existe une déduction du mouvement et de la direction des cibles.
76B. Mésial
1.anomalies du champ visuel.
-hémianospsie latérale homonyme, symétrique, congruente
avec épargne maculaire (la vision central est conservée.
cette épargne est liée à une distribution bilatérale du
contingent maculaire ou de la scissure calcarine.
-scotome latéral homonyme, symétrique.
- cécité corticale , par atteinte bilatérale ( double hémianopsie)
: le patient ne voit pas , ne fixe pas , ne suit pas les objets qui lui
sont présentés, il ne cligne pas à la menace.le réflexe photo-
moteur est conservé car les voies pupillo-motices se séparent
des voies optiques au niveau des bandelettes optiques.
771.cécité unilatérale droite
2.cécité unilatérale droite +
hémianospie altitudinale sup
gauche.
3.hémianopsie bitemporale
4.hémianopsie latérale
homonyme.
5.quadranopsie latérale
homonyme sup gauche.
6.quadranopsie latérale
homonyme inf gauche.
7.hémianopsie latérale
homonyme avec préservation
de la zone centrale.
8.déficits des hémichamps
centraux gauches.
78-syndrome d’ Anton :
il existe un déni de la cécité en partie due à une dysconnexion entre
le système attentionnel( frontal et pariétal ) le cortex visuel.
2.Agnosies visuelles
Elles sont la conséquence de l’ atteinte de la voie du quoi . Elles sont caractérisées
par l’ incapacité de reconnaitre des personnes ou des objets lorsqu’ ils sont
présentés visuellement.Pour pouvoir conclure à une agnosie visuelle , il faut que la
reconnaisance dans d’ autres modalités soient conservées ( tactile et auditive).
2.a.agnosie visuelle aperceptive
- incapacité de reconnaitre à cause des
des déficits de perception. Ce que le
patient voit n’ a aucun sens.
- le patient est incapable de copier
un dessin.
792.B Agnosie visuelle associative
-incapacité de reconnaitre de qu’ on
perçoit correctement, la perception est
correcte mais dépourvue de sens.
- le patient copie un dessin mais ne
reconnait pas ce qu’ il copie.
802.C. Prosopagnosie
-Incapacité de reconnaitre les visages
connus lorsqu’ ils sont présentés
visuellement.
- Par contre , un prosopagnosique peut
reconnaitre les expressions faciales et
peut gagner au memory : mettre
ensemble 2 photos d’ une même
personne.
-Les zones d’ intérêt qui sont activés lors
de la perception d’ un visage sont :
1.FFA (T4).
- configuration générale
- varie selon la présentation : profil ,
face..
2. OFA
-analyse des détails
3.STS
- assemblage : sémantique Haxby ,2000; Rossion , 2008.
V1 : aire visuelle primaire ;OFA: occipital face
area ; FFA: fusiform face area ; STS: sillon
temporal supérieur ;AIT :cortex inféro- temporal inf
OFC: cortex orbito- frontal ; AMG: amygdale. 813. Hallucinations visuelles :
elles sont élémentaires à type de flashs ,zigzags ,cercles..
4.Alexie sans agraphie
incapacité de lire mais capacité d’ écriture spontanée et sous dictée. Il a
une capacité à la lecture kinesthésique ( en traçant les contours des lettres
avec les doigts .
C .Latéral
1.alexie avec agraphie
s’ intègre à un syndrome de Gerstmann ou une aphasie de Wernicke.
2. déficit du nystagmus opto- cinétique ( pariéto- occipital).
épreuve du tambour à bandes alternées.
D.Etiologies
1.intoxication au co
2.anoxie cérébrale
3.coup de chaleur
4.démence à corps de Lewy
5..traumatisme cranien ( épargne du cortex occipital primaire : aire 17).
6.avc
7. maladie de Creuztfeldt jacob.
82Ressources bibliographiques
1. Topical diagnosis in neurology
fifth ed.Thieme , 2019.
2. Anatomie du cortex cérébral
lettre du neurologue, 2015.
3. Introduction au système nerveux central
université de Genève , 2017.
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