Syndromes douloureux musculosquelettiques - JPP

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Syndromes douloureux musculosquelettiques - JPP
Syndromes douloureux
 musculosquelettiques
Syndromes douloureux musculosquelettiques - JPP
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Syndromes douloureux musculosquelettiques - JPP
« J’ai mal partout »

                        Danyel Lee
                      DES Pédiatrie

            Service de rhumatologie
                pédiatrique - Bicêtre
Syndromes douloureux musculosquelettiques - JPP
“Docteur, j’ai mal …
            je ne vais plus à l’école”
 4a                  10a             14a

 « J’ai mal :         « J’ai mal :    « J’ai mal :
 aux genoux           aux talons,     au genou,
aux chevilles,       aux genoux,       au cou,
aux poignets,       aux poignets,      au dos »
aux coudes »        aux coudes »
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Topographie
     4a                     10a                    14a

-   Métaphysaires       - Calcanéo-plant.       - Diaphysaire et
-   Œdème local           uni puis bilatérale     péri-rotulienne
                        - Coude D                 genou D
-   Horaire mixte
                        - Péri-rotulien G       - Cervicalgie et
-   Pseudo-blocage
                                                  lombalgie
-   « Hurle parfois »   - Floue ?
                                                - Mécanique
-   2-3 /semaine        - « Brûle, picote »
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Signes associés
     4a                     10a                   14a

- Anorexie            - « Ca dépend … »        - Asthénie
- Inflexion pondérale
- Irritabilité        - Béquilles - fauteuil   - AINS +/- efficace

- Antibiotiques
  inefficaces
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Famille
    4a                   10a                    14a

- Pancréatite        - X fragile /mère       - Crohn chez cousin
  génétique chez     - AJI oncle maternel
  l’oncle paternel                           - Conflit parental
                     - Vit seule avec
- Grossesse            parents, fratrie en
  maternelle en        internat
  cours
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Examen physique
     4a                     10a                    14a

- Douleur             -   Douleurs floues       - Rachis raide
  métaphysaire :      -   Plantaires              sensible
  autour des coudes   -   Fluctuation           - Pas de dysmorphie
- Pas de syndrome     -   Amyotrophie cuisses   - Pas d’hyperlaxité
  tumoral
                      -   Examen
                          neurologique normal
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Des hypothèses à ce stade …

              Est-ce organique
              Ou
              Non organique

              ?

              Là est la question …
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Données biologiques
     4a                          10a                    14a

. GB 15 G/L - PNN 10.5       . NFS normale          . NFS normale
. Hb 9.8 g/dL - VGM 70 fl;   . CRP, VS 0            . CRP, VS 0
PLQ 585 G/L                  . Bilan phospho-Ca N   . Bilan phospho-calcique N
.Frottis N, LDH N            . PAL N                . PAL N
. VS 50mm, CRP 34 mg/L
. Bilan phospho-Ca N
Données radiographiques
4a           10a        14a
Toutes complétées en IRM
4a            10a        14a
Quelle est votre diagnostic ?
Diagnostic
   4a                10a            14a

Ostéite chronique     Syndrome       Ostéopétrose
   multifocale       douloureux   corticale diaphysaire
   récurrente        inexpliqué          bénigne
     (OCMR)
Ostéite chronique
        multifocale récurrente (OCMR)
• Maladie osseuse multifactorielle auto-inflammatoire
   – Ambiance : SAPHO adulte ; spondyloarthropathies

• 1-5/10.000 tout âge  Pédiatrie : 7-12 ans, M Bassin, rachis > Clavicule
   – Associés : fièvre, arthrite, acné, pustulose, psoriasis, entérite

• Rx : Lyse + sclérose  IRM corps entier : hypoT1, hyperT2 > Scinti
• Doute = biopsie : infection, cancer, sarcoïdose, hypo-PAL …

• AINS  Bisphosphonates, corticothérapie, anti-TNF
                                                      EuroFever, Rheumatology, 2017
                                                    Wipff et al., Joint Bone Spine, 2011
Ostéopétrose
• Maladie osseuse constitutionnelle
   – Hyperdensité corticale osseuse par défaut lytique ostéoclastique

• Rare
   – Forme “maligne” néonatale (AR)
       • Aplasie médullaire + HSM
       • Compression nerveuse : paires crâniennes>
   – Forme intermédiaire (AR)
   – Forme autosomique dominante : Sur-risque de fracture
• Diagnostic différentiel : Paget, fluorose, Kenny-Caffey, Pycnodysostose …

• Rx standard : “os dans os”, rétrécissement médullaire  Génétique
• Traitement symptomatique

                                                            Tolar et al., NEJM 2004
Les syndromes douloureux chroniques
• Symptôme très fréquent qui touche les deux sexes, tous les
  âges et observé dans toutes les régions du monde
• Touche environ 20% des enfants et adolescents d’âge scolaire
• Retentissement très important, en augmentation dans les
  pays développés ou non
   – Médico-économique: « Shopping » médical, escalade thérapeutique,
     allocations..
   – Absentéisme scolaire
   – Marasme familial
   – Psychologique: isolement, anxiété, syndrome dépressif
• Causes multiples et multifactorielles
• Prise en charge complexe
Les SDC musculo-squelettiques de l’enfant
 • SDC associés à une cause identifiable
    – Hypermobilité
    – Formes hypermobiles du syndrome d’Elhers Danlos et
      autres maladies du collagène.
    – Douleurs de croissance
    – Syndrome rotulien
 • Syndromes douloureux régionaux complexes (SDRC)
   dits « syndromes d’amplification de la douleur »
    – Algodystrophie, dystrophie sympathique reflexe
    – Fibromyalgie
 • SDC inexplicables
Situation d'Ophélie
• Fin 2017: douleurs diffuses du rachis et de 4 membres,
  prédominance membre inférieurs, d’horaire mécanique;
  béquillage ou fauteuil roulant. Asthénie, sommeil irrégulier.
• Insultes verbales et physiques à l’école. Déscolarisation
• Anorexie: -4Kg
• Expertise rhumatologique et neurologique pédiatrique.
  Biologie et imagerie extensives négatives.
• Amyotrophie relative et pieds creux. Pas d’étiologie organique
  retrouvée
• Echec des antalgiques avec réactions d’intolérance
• Marche « douloureuse » impossible

                        Que faire?
Rappels de « Sémantique »
• La conversion : transformation d’une tension interne
  ou d’un conflit intrapsychique en un symptôme
  fonctionnel pouvant mimer une pathologie
  organique
• Quand il s’agit de douleur en l’absence d’origine
  organique retrouvée, il est difficile de séparer ce qui
  tient d’un mécanisme conversif de ce qui relève de
  l’expression directe de l’angoisse sur le corps.
• La conversion s’inscrit enfin dans un contexte familial
  privilégiant de façon consensuelle la préoccupation
  somatique.
SDC de cause inexplicable
 Signes d’orientation 1

• Résistance à l’analyse clinique et au traitement a
  priori bien conduit et suivi ;
• Composante anxieuse, dépressive ou autres
  manifestations psychopathologiques ;
• Interprétations ou croyances du patient éloignées
  des interprétations du médecin concernant la
  douleur, ses causes, son retentissement ou ses
  traitements.

                           1: http://pediadol.org/HAS-Douleur-chronique-reconnaitre.html
Evaluation initiale
• La connaissance des antécédents médicaux/chirurgicaux personnels
  et familiaux du patient „
• Un bilan à la recherche des causes de la douleur (entretien, examen
  clinique, examens complémentaires nécessaires)
• Auto-évaluation de son intensité, ou à défaut de participation
  possible du patient, une hétéro- évaluation adaptée, avec un suivi
  régulier de l’évolution
• Retentissement social, scolaire ou professionnel, et économique
• Analyse des résultats des traitements antérieurs, médicamenteux
  ou non
• La recherche de troubles anxieux, dépressifs ou de manifestations
  psychopathologiques induits ou associés, mais aussi des
  interprétations et croyances du patient éloignées de celles du
  médecin.
                              1: http://pediadol.org/HAS-Douleur-chronique-reconnaitre.html
Prise en charge d’Ophélie

• La déscolarisation implique une évaluation hospitalière
  multidisciplinaire
• Kinésithérapie, psychomotricité, relaxation hypnose,
  consultation pédopsychiatrique: tristesse réactionnelle,
  (maman en cours de traitement pour un Kc du sein, début des signes
  concomitants au diagnostic) suivi en CMP mais internat médicalisé
  recommandé
• Prise en charge en CMP difficile, pas de disponibilité
  immédiate. Les symptômes s’ « enkystent »
• Internat médicalisé finalement accepté et mis en place

     Conclusion: Somatisation à relier à des manifestations anxieuses.
SYNDROMES D’HYPERMOBILITÉ
         [SHM]
Classification des SHM

 Soit isolément
    • Hyperlaxité généralisée
    • Hyperlaxité articulaire
    • Instabilité articulaire
    • Multiples traumatismes
Soit avec association (critères de Brighton)                                     un score ≥ 6 définira une hypermobilité généralisée chez un enfant.
     • Morphologiques (Marfanoïde)
     • Signes cutanés (peau veloutée, bleus
        faciles)
     • Cardiovasculaires
     • Oculaires
     • Syndrome douloureux chronique

        La forme complexe équivaut au phénotype hypermobile du syndrome d’Elhers Danlos
 1.   Tinkle BT, et al. The lack of clinical distinction between the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome and the joint hypermobility syndrome
      (a.k.a.hypermobility syndrome). Am. J. Med. Genet. A 2009; 149A: 2368–70.
 2.   4 Castori M, et al Symptom and joint mobility progression in the joint hypermobility syndrome (Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type). Clin. Exp. Rheumatol.
      2011; 29: 998–1005
Etiologie des SHM
• La grande majorité des hypermobilités articulaires généralisées
  sont asymptomatiques (8 et 39 % des enfants scolarisés)
• L’hypermobilité articulaire peut « accompagner » de
  nombreuses autres pathologies: Myopathies, MOC (OI),
  maladies du collagène, anomalies chromosomiques (tri 21)

                       Syndrome d’Hadju Cheney
    ostéoporose précoce, acroostéolyse, hyperlaxité, anomalies dentaires
Contexte anxieux++
                                              Labilité émotionnelle
                                            Surprotection parentale
                                           Idées reçues et croyances
                                                 erronées sur la
                                             souffrance, la douleur,
                                                      l’enfant

                                             Prise en charge doit être
                                                      précoce
                                            Valeur de la rééducation et
                                               d’une prise en charge
                                                 multidisciplinaire
                                           Régression moyenne après 2
                                                et 3 ans d’évolution

                                                                   Après un traumatisme ou une lésion nerveuse
Au moins 5/11 points douloureux
                                                                            Prédominance féminine >80%
Fatigue confinant parfois à l’alitement
                                                                 Douleur, troubles moteurs, dysautonomie, troubles
Trouble du sommeil, ralentissement mnésique
                                                                                     trophiques
Hyperréactivité de « tout », bruit, froid, colon , céphalées
                                                                                   Forme froide++

                            SYNDROMES DOULOUREUX COMPLEXES (SDC)
                                  SYNDROMES D’AMPLIFICATION DE LA DOULEUR
A méditer…
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Critères diagnostiques 2017 du SHD hypermobile
                     Malfait F et al. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017 Mar;175(1):8-26.

Critère 1: Hyperlaxité articulaire                     B. Histoire familiale
Critère 2: Au moins deux critères suivants (A, B ou C) • Un apparenté remplit les critères du Sed
 A.      Atteinte plus généralisée du TC                                     hypermobile
 •    Peau douce et veloutée                                           C. Complications musculo-
 •    Légère hyperextensibilté cutanée                                    squelettiques
 •    Vergetures inexpliquées                                          •     Douleurs récurrentes des 2 membres depuis
 •    Cicatrices atrophiques à au moins deux                                 au moins 3 mois
      sites                                                            •     Douleurs chroniques généralisées depuis
 •    Papules piézogéniques des talons                                       plus de 3 mois
 •    Hernies abdominales récurrentes ou                               •     Entorses luxations en l’absence de
      multiples                                                              traumatisme
 •    Prolapsus inexpliqué du plancher pelvien,                        •     Au moins 3 luxations sur une même
      du rectum ou de l’uterus                                               articulation ou au moins 2 sur deux
 •    Chevauchement dentaire et palais étroit                                articulations différentes
 •    Arachnodactylie (signe du pouce/Walker
      et du poignet/ Steinberg)
 •    Prolapsus valvulaire mitral
 •    Dilatation d e l’aorte initiale (Z score >+2)

            Diagnostic d’élimination !
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