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Article
Case report
Le myélome multiple à IgD: à propos d’un cas
Mustapha Mechtoune, Fatima Zahra Lahlimi, Ilias Tazi
Corresponding author: Mustapha Mechtoune, Service d’Hématologie Clinique et de Greffe de Moelle Osseuse, CHU
Mohamed VI, Faculté de Médecine de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc. dr.mechtoune@gmail.com
Received: 29 Mar 2021 - Accepted: 22 Apr 2021 - Published: 05 May 2021
Keywords: Myélome à IgD, chaine légère, traitement, rapport de cas
Copyright: Mustapha Mechtoune et al. PAMJ Clinical Medicine (ISSN: 2707-2797). This is an Open Access article
distributed under the terms of the Creative Commons Attribution International 4.0 License
(https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any
medium, provided the original work is properly cited.
Cite this article: Mustapha Mechtoune et al. Le myélome multiple à IgD: à propos d’un cas. PAMJ Clinical Medicine.
2021;6(4). 10.11604/pamj-cm.2021.6.4.29094
Available online at: https://www.clinical-medicine.panafrican-med-journal.com//content/article/6/4/full
Le myélome multiple à IgD: à propos d'un cas Résumé
Immunoglobulin D (IgD) multiple myeloma: about a Nous rapportant le cas d'un homme âgé de 57 ans
case qui présente des douleurs osseuses diffuses chez qui
le diagnostic d'un myélome à IgD lambda a été
Mustapha Mechtoune1,&, Fatima Zahra Lahlimi1,
retenu. Le patient a été mis sous 6 cures du
Ilias Tazi1
protocole VDT avec biphosphonates (bortezomib,
1
Service d'Hématologie Clinique et de Greffe de dexamethasone, thalidomide) et un traitement de
Moelle Osseuse, CHU Mohamed VI, Faculté de consolidation par autogreffe de cellules souche
Médecine de Pharmacie, Université Cadi Ayyad, avec une rémission complète et une très bonne
Marrakech, Maroc évolution et un recule de 3 ans. Nous discutons dans
cette observation sur les particularités du myélome
&
Auteur correspondant à IgD et les caractéristiques clinique et les difficultés
de diagnostic à cause de la prédominance de chaîne
Mustapha Mechtoune, Service d'Hématologie légère lambda et de l'absence de pic monoclonal à
Clinique et de Greffe de Moelle Osseuse, CHU l'électrophorèse ainsi que la fréquence élevée des
Mohamed VI, Faculté de Médecine de Pharmacie, localisations tumorales extramédullaires et de
Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc l'insuffisance rénale.Article
Patient et observation
English abstract
Un jeune homme âgé de 57 ans, sans antécédents
Immunoglobulin D (IgD) myeloma is very rare, particuliers adressé pour des douleurs rachidiennes
accounting for only 1-2% of myelomas. We here d´aggravation progressive évoluant dans un
report the case of a 57-year old man with diffuse contexte d´altération de l´état générale sans
bone pain in whom the diagnosis of IgD lambda troubles sphinctériens ni de déficit moteur.
myeloma was retained. The patient underwent 6 L'examen clinique a trouvé un patient conscient et
cycles of VDT treatment with bisphosphonates stable sur le plan hémodynamique et respiratoire
(bortezomib, dexamethasone, thalidomide) and a avec un performens status à 3, les examens
consolidation treatment based on autologous stem abdominal, cardiovasculaire et pleuropulmonaire
cell transplantation with complete remission and a ont été normaux, le patient a présenté des douleurs
very good outcome at 3 years. This study highlights osseuses à la palpation du rachis lombaire et à sa
the peculiarities of IgD myeloma, its clinical features mobilisation.
and difficulties in diagnosis due to lambda light
Sur le plan biologique, la numération formule
chain predominance and the absence of
sanguine a objectivé une anémie à 7,3
monoclonal peak on serum electrophoresis as well
d´hémoglobine/dl, normochrome normocytaire
as the high frequency of extramedullary tumor sites
arégénérative à 40 g/L, une leucopénie à
and of renal failure.
1850/mm3, et neutropénie à 622/mm3, et une
Key words: IgD myeloma, light chain, treatment, lymphopénie à 820/mm3, la fonction rénal a été
case report normale (urée=0.30 g/L, créatinine=8,9 mg/L). La
vitesse de sédimentation a été élevée à 40 mm à la
première heure, la protéinurie de 24 heures été à
Introduction 0.9 g/l. Le myélogramme a montré un
envahissement à 50% par des plasmocytes
Le myélome multiple (MM) est une prolifération de
médullaires à mojorité dystrophique.
plasmocytes malignes responsable de la synthèse
L´électrophorèse des protéines plasmatique a
d´une immunoglobuline (Ig) fréquemment de type
montré une hypoalbuminémie à 26 g/l, une
IgG, et rarement de type IgA ou de type chaînes
hypergammaglobulinémie sans pic monoclonal.
légères lambda ou kappa. Le myélome multiple à
IgD est une forme très rare de myélome multiple, il L´immuno-fixation des protéines plasmatiques a
ne représente que 1 à 2% de l´ensemble des objectivée une gammapathie monoclonal à IgD
myélomes, il se caractérise par sa sévérité clinique lambda. La béta2-micro globuline a été à 3.88 mg/L,
et son mauvais pronostic et la difficulté de 5. La calcémie a été normale. La protéinurie de
diagnostic en cas de l´absence de pic monoclonal à Bence-Jones était positive. La radiographie du
l´électrophorèse des protéines et à cause de sa crane profil a montré des lacunes à l´emporte-pièce
faible fréquence, et que les données sur ce type de avec une déminéralisation diffuse. L´imagerie par
myélome sont limitées [1]. Nous rapportons le cas résonance magnétique (IRM) vertébro-médullaire a
d´un myélome multiple à IgD lambda chez un montré une atteinte vertébrale diffuse. Le
patient âgé de 57 ans diagnostiqué au service diagnostic de myélome multiple à IgD lambda a été
d´hématologie et de greffe de cellules souches au retenu. Le patient a été mis sous protocole 6
CHU Mohamed VI de Marrakech, révélé par des VDT avec biphosphonates (bortezomib,
douleurs osseuses diffuses et caractérisé par une dexamethasone, thalidomide). Le bilan
sévérité du tableau biologique au diagnostic. d´évaluation après 6 cures VDT a trouvé une
rémission complète avec un performens status à 0,
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le taux de plasmocytes médullaire à 1%, le bilan l´altération profonde de l´état générale et les
rénal, la calcémie et la numération formule douleurs osseuses sont les manifestations initiales
sanguine ont été normaux et l´absence de les plus courantes [3]. L´insuffisance rénale et
gammapathie monoclonal lambda à l´immuno- parfois les localisations tumorales atypiques,
fixation des protéines plasmatiques. testiculaires ou épidurales sont le mode révélateur
de la maladie [4]. Notre patient a présenté une
Au bilan pré-autogreffe de cellules souche une TDM altération profonde de l´état générale et des
thoracique a objectivé des foyers de condensation douleurs osseuse intense. L´anémie est très
parenchymateux postéro basale gauche avec un fréquente, elle est présente chez 80% à 95% des
micronodule droit de nature non spécifique, tous le patients contre seulement 58% dans les autres
bilan infectieux a été négative (la recherche de types de myélomes, notre patient a présenté
mycobacterium tuberculosis (BK) dans les crachat, une anémie profonde à 7,3 d´hémoglobine/dl,
l´examen cytobactériologique des crachats, gène normochrome normocytaire arégénérative.
expert mycobactérium tuberculosis, recherche
d´aspergillose, polymerase chain reaction (PCR), L´atteinte rénale est très fréquente dans le
respiratoire, antigenurie pneumocoque et myélome multiple à IgD, elle est présente dans 52%
légionelle) une bronchoscopie a été réalisée avec des cas [5]. L´insuffisance rénale est expliquée par
aspiration de liquide bronchique a objéctivée un la grande néphrotoxicité des chaînes légères
aspect macroscopique inflammatoire de 1er dégrée surtout de type lambda. La prédominance de la
diffus avec taches anthracosique, l´étude chaîne légère lambda est une caractéristique du
cytologique n´a pas montré de cellules suspectes de myélome IgD cette particularité est observée dans
malignité la recherche de BK dans le liquide 70% à 90% des cas. L´hypercalcémie est présente
d´aspiration a été négative la recherche du chez 9,5% des cas alors qu´elle est normale chez
complexe mycobacterium tuberculosis par PCR notre patient. La concentration des pics
géne-expert a été négative l´aspiration du liquide d´immunoglobulines monoclonales à
bronchique a objectivée des bacilles Gram négatif, l´électrophorèse des protéines sériques est plus
la culture a été en faveur de klebsiella pneumonie, faible dans les MM à IgD par rapport aux MM à IgG
le patient a été mis sous antibiothérapie avec une et à IgA. Le pic est de type bêta et gamma
très bonne évolution. Le patient a bénéficié d´une globulines généralement, des difficultés
autogreffe de cellules souche avec une très bonne diagnostiques sont rencontrées en pratique
amélioration et un recul de 3 ans. quotidienne [6]. Notre patient a présenté une
hypergammaglobulinémie sans pic monoclonal
Discussion dans ce cas le diagnostic de myélome multiple non
sécrétant peut être évoqué d´où l´intérêt de la
Le myélome multiple à IgD est rare, il ne représente recherche des anti-chaînes delta et des anti-chaînes
qu´environ 1 à 2% des cas de myélome multiple epsilon et les nouveaux biomarqueurs N-glycanes
dans le monde. Il est souvent associé à un stade dans cette situation ce qui n´est pas disponible dans
avancé de la maladie au moment du diagnostic. Le notre établissement.
myélome à IgD se présente à un âge plus jeune par
rapport aux autres types de myélome avec une L´immuno-fixation des protéines plasmatiques a
prédominance masculine ce qui est le cas chez objectivée une gammapathie monoclonal à IgD
notre patient [2]. Il se caractérise par la fréquence lambda chez notre patient. A savoir que 60% à 90%
élevé des insuffisances rénales et de la protéinurie des MM à IgD présentent des chaînes légères de
de Bence Jones par rapport aux autres types de type lambda alors que les chaines Kappa
myélomes, et aussi par la gravité de la présentent seulement 10 à 30% [7]. La protéinurie
symptomatologie clinique au diagnostic, de Bence Jones est présente chez 71% à 90% des
cas de MM à IgD dans les différentes séries de
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littérature cependant elle ne représente que 35% Références
dans les MM à IgG et seulement 20% dans les MM
à IgA [8]. La protéinurie de Bence-Jones était 1. Kyle RA, Gertz MA, Witzig TE, Lust JA, Lacy
positive chez notre patient. Le traitement du MQ, Dispenzieri A et al. Review of 1027
myélome multiple à IgD est identique à celui des patients with newly diagnosed multiple
aux autres sous-types de MM. La survie médiane myeloma. Mayo Clin Proc. 2003;78(1): 21-
des patients atteints d'un myélome à IgD varie 33. PubMed| Google Scholar
entre 13 et 21 mois. La survie globale a été 2. Blade J, Lust JA, Kyle RA. Immunoglobulin D
améliorée par l´utilisation des nouveaux agents. Le multiple myeloma: presenting features,
bortézomib est plus fréquemment utilisé avec une response to therapy and survival in a series
excellente efficacité. La survie est améliorée après of 53 cases. J Clin Oncol. 1994;12(11): 2398-
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rénale. Il pose une difficulté de diagnostic 5. Knudsen LM, Hjorth M, Hippe E. Renal
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et à chaines légères. Son pronostic est and impact on the prognosis: nordic
généralement défavorable mais la survie globale a myeloma study group. Eur J Haematol.
été nettement améliorée après utilisation des 2000;65(3): 175-81. PubMed| Google
nouveaux agents et de l´autogreffe des cellules Scholar
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Aubell K, Neubauer M. IgD-lambda
Conflits d'intérêts myeloma with extensive free light-chain
excretion: a diagnostic pitfall in the
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts. identification of monoclonal
gammopathies. Clin Chem Lab Med.
Contributions des auteurs 2017;55(7): e137-e139. PubMed
7. Djidjik R, Lounici Y, Chergeulaïne K, Berkouk
Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale Y, Mouhoub S, Chaib S et al. IgD multiple
du manuscrit. myeloma: clinical, biological features and
prognostic value of the serum free light
chain assay. Pathol Biol (Paris). 2015;63(4-
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