Diagnostic et traitement des petites GIST - Bruno Landi Hôpital Européen Georges Pompidou-Paris
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Diagnostic et traitement
des petites GIST
Bruno Landi
Hôpital Européen Georges Pompidou-Paris
08/10/2004
« Petites » GIST
• Tumeurs sous muqueuses fréquentes surtout dans l’estomac
• Problématiques cliniques variées
3 patients asymptomatiques GIST gastrique 20-30 mm
82 ans 38 ans 53 ans (carcinose)
• Pratiques hétérogènes … littérature un peu contradictoire
08/10/2004
Circonstances de découverte
Am J Surg Pathol 2005
obstruction
Diamètre médian masse 1%
Nilsson et al. Cancer 2005 5%
rupture 89 mm
2%
douleur
17%
hémorragie
fortuit 54%
27 mm 19%
08/10/2004
Etude PROGIST (Incidence en France )
591 cas sur 1 an
GIST opérées
< 2 cm 77 15 %
> 2 cm < 5 cm 180 34 %
5 à 10 cm 137 26 %
< 10 cm 88 16 %
Monges et al. Bull Cancer 2010
08/10/2004
Petites GIST : quelles recommandations?
• Plutôt oncologiques (petites GIST ?)
• NCCN Demetri et al JNCNN 2010
• ESMO Casali & Blay Ann Oncol 2010
• Plutôt gastro-entérologiques
• AGA 2006 (tumeurs sous muqueuses)
• Sepe & Brugge Nature review 2009
• Propositions d’un groupe multidisciplinaire d’experts
français
08/10/2004
T Aparicio, A Berger, S Bonvalot, B Buecher, JY Blay, C Boustière, JM Coindre,
JF Emile, M Giovannini, T Lecomte, A Le Cesne, G Monges, B Napoléon, L Palazzo
Thésaurus National de cancérologie digestive 2011
08/10/2004
Qu’est ce qu’une « petite » GIST ?
Micro-GIST ?
Lésions infra-cliniques non évolutives chez 30 % des adultes
Estomac proximal ++
Diamètre 0,2 à 5 mm
Mutations de KIT
Régression possible =>
hyalinisation et calcification
Kawanowa et al. 2006
Agaimy et al. 2007
08/10/2004
Qu’est ce qu’une « petite » GIST ?
Micro-GIST non évolutives infra-cliniques chez 30 % des adultes ?
Estomac proximal ++
Diamètre 0,2 à 10 mm
Mutations de KIT précoce
Régression possible
Kawanowa et al. 2006
Agaimy et al. 2007
08/10/2004
GIST : du micro au macro …
30 % ? 12/million/an
08/10/2004
Qu’est ce qu’une « petite » GIST ?
Définition arbitraire …
< 5 cm ? Résection
< 3 cm ? Généralement asymptomatique
Potentiel évolutif mal connu
Surveillance possible ?
< 2 cm ?
Localisation ?
Index mitotique ?
08/10/2004Qu’est ce qu’une « petite » GIST ?
Définition arbitraire …
< 5 cm ? Résection
< 3 cm ? Généralement asymptomatique
Potentiel évolutif mal connu
Surveillance possible ?
< 2 cm ?
08/10/2004GIST gastrique Diagnostic endoscopique ?
Biopsies généralement négatives
GIST ?
08/10/2004GIST gastriques Diagnostic écho-endoscopique ?
Tumeurs sous-muqueuses gastriques
• environ 50 % des TSM siègent dans la 4 ème couche hypoéchogène
(musculeuse)
• environ 80 % des TSM de la musculeuse sont des GIST
Polkowski GI Endosc Clin N Am 2005
Aspect EE évocateur
• Hypoéchogène
• 4ème couche
• +/- homogène
• Bien limitée
Signes de malignité ?
08/10/2004GIST gastriques Diagnostic écho-endoscopique ?
Echoendoscopie = Diagnostic présomptif
Sensibilité > 90 %
Spécificité 43-92 %
Brand 2002, Hunt 2003, Hwang 2005
Diagnostic définitif = Histologie
08/10/2004Ponction-aspiration sous EE
Rentabilité 80 %
Expérience ++
L. Palazzo
Limites
KIT (CD117)
Techniquement délicate 95%
Pas de valeur histo-pronostique
Taille de la tumeur ?
M. Fabre
08/10/2004Existe t-il une taille au dessous de laquelle une
ponction sous EE d’une GIST présumée ne vous
semble pas réalisable ou pas rentable ?
< 1 cm Non réalisable
Intérêt discuté
1 à 2 cm techniquement délicate
rentabilité plus faible
> 2 cm
08/10/2004Suspicion de GIST : faut il faire une biopsie ?
• Par voie EE si tumeur localisée
• Discuter avantages et risques en RCP
• Non nécessaire si lésion aisément résécable
Recommandations
- Doute diagnostique avec d’autres tumeurs pouvant nécessiter une
chimiothérapie première
•- Extension ou localisation faisant discuter un traitement initial par imatinib
•- Chirurgie mutilante
TNCD 2011
08/10/2004Petites tumeurs du grêle
GIST
08/10/2004GIST localisées (…et petites GIST)
Traitement de référence : chirurgie
08/10/2004GIST gastriques traitement chirurgical
Principes de résection
• Macroscopiquement complète en mono-bloc
• Sans effraction tumorale
• Enucléation non recommandée
• Gastrectomie atypique (marge de sécurité de 1 à 2 cm suffisante)
• Curage ganglionnaire non systématique
• Coelioscopie possible (classiquement pour tumeur < 5 cm et pas
d’atteinte de la séreuse)
08/10/2004GIST gastriques traitement endoscopique ?
NON ! traitement expérimental dans le cadre d’essais
Dissection sous muqueuse : lésions de la muqueuses et de la sous - muqueuse
08/10/2004Peut-on surveiller une petite GIST ?
Recommandations de l’AGA pour la prise en charge
des tumeurs sous-muqueuses OGD asymptomatiques
Suivi par endoscopie/EE
Résection
périodique ou résection
Hwang et al. Gastroenterology 2006
08/10/2004Peut-on surveiller une petite GIST ?
Années 2002-2007 …
• Il n’y a pas de GIST bénigne … (accord d ’experts)
Fletcher 2002
• Toutes les GIST doivent être réséquées (accord d ’experts)
NCNN 2004 ; ESMO 2005
• 50 % des patients perdus de vue à 2 ans
Nickl et al. GI Endosc Clin N Am 2005
08/10/2004Facteurs pronostiques des GIST réséquées
GIST localisée
Taille
Autres
• perforation
Localisation • mutation
Estomac ++ • expression génique
Index mitotique ?
pour 50 CFG ou ?
Mieux 5 mm2 Si non opéré
08/10/2004Estimation du risque de récidive
(AFIP, Miettinen 2006)
Taille cm IM/50hpf estomac grêle duodénum rectumCas particulier des GIST < 2 cm
Avis d’experts
Potentiel évolutif ? Risque évolutif
Surveillance
Résection
possible
NCCN Demetri et al. JNCCN 2010 ; ESMO Casali et Blay. Ann Oncol 2010
08/10/2004Facteurs décisionnels de la prise en charge
GIST localisée Extra gastrique
Résection
Gastrique
Symptomatique ? Localisation
anatomique
Taille Contexte clinique
< 2 cm ? Age
> 2 cm ? Comorbidités sévères
Souhaits du patient
08/10/2004Suspicion de GIST gastrique localisée de taille < 5 cm
Echo-endoscopie : lésion gastrique de la
4 ème couche hypoéchogène
Taille < 2 cm Taille 2 à 5 cm
Résection chirurgicale ou Résection chirurgicale de principe
surveillance selon contexte
Cas particuliers
Grand âge, comorbidités sévères,
Pas de ponction sous écho- souhait du patient …
endoscopie en règle générale
(sauf si risque de chirurgie
mutilante, terrain à risque …) Surveillance au cas par cas si taille < 3 cm
et pas de signes suspects après ponction
sous EE si possible
Gastronterol Clin Biol 2010 08/10/2004Suspicion de GIST gastrique localisée de
diamètre < à 5 cm
Echo-endoscopie : lésion gastrique
de la 4 ème couche hypoéchogène
Résection chirurgicale ou Résection chirurgicale de principe
surveillance
Cas particuliers
Grand âge, comorbidités sévères,
Pas de ponction sous écho- souhait du patient …
endoscopie en règle générale
(sauf si risque de chirurgie
mutilante, terrain à risque …)
Surveillance au cas par cas si taille < 3
cm et pas de signes suspects après
ponction sous EE si possible
08/10/2004Suspicion de GIST localisée
extra-gastrique
gastrique Résection chirurgicale
Symptomatique oui
non
Pas de ponction sous oui
écho-endoscopie en
règle générale
(sauf si risque de non
chirurgie mutilante,
terrain à risque …) signes EE suspects oui
non
Age, comorbidités sévères,
Résection chirurgicale ou
localisation anatomique,
surveillance EE
souhait du patient …
08/10/2004• Surveillance écho- endoscopique (ou à défaut par endoscopie) à 6
mois, 18 mois puis tous les 2 ans, à adapter en fonction du terrain et de
la croissance éventuelle de la lésion
08/10/2004Vous pouvez aussi lire
