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Distinguer les différents types de
démences
Le diagnostic des nombreux types de démence peut poser un défi aux médecins. Les patients
manifestent en effet une vaste gamme de symptômes qui sont parfois caractéristiques d'autres
maladies liées à l'âge. Le diagnostic est, bien sûr, la première étape importante pour traiter
adéquatement et prendre en charge la démence. Le présent article fait le point sur les critères
diagnostiques de la plupart des démences communes et sur leurs caractéristiques distinctives.
par Richard Camicioli, M.D., FRCPC
Introduction peuvent se ressembler entre elles. démence vasculaire (DV) ou d’une
La maladie d’Alzheimer (MA) est le Dans une minorité de cas, il se révèle démence à corps de Lewy (DCL). Les
type le plus commun de démence, impossible de poser un diagnostic critères diagnostiques ont été établis
puisqu’elle représente la majorité des précis du vivant des patients atteints pour la DV5,6, la DCL7 et la DFT,
cas dans la population âgée. Il est de démence, d’où l’importance mais ne le sont pas encore tout à fait
important de faire la distinction entre d’obtenir une autopsie à leur décès. pour la démence liée à la maladie de
la MA et les autres formes communes Cet article passe d’abord en revue les Parkinson (DMP)8,9.
de démence pour pouvoir appliquer le critères diagnostiques des démences Démence vasculaire. La DV, une
plan de traitement approprié et offrir les plus courantes (voir Tableau 1, démence causée par la maladie vas-
aux patients comme à leur famille un Figure 1) et aborde brièvement les culaire cérébrale, vient au second
pronostic plus exact. caractéristiques différentielles des rang des démences les plus courantes
Parmi les critères distinctifs des diverses démences (voir Tableau 2). et représente de 10 à 20 % des cas de
différents types de démence, men- démence chez les personnes âgées.
tionnons les facteurs démo- Les démences communes La DV « pure » est relativement rare.
graphiques, les facteurs de risque, La MA se caractérise par un début Elle peut être causée soit par des
l’évolution clinique, les anomalies à insidieux et progressif; la mémoire et infarctus cérébraux multiples, corti-
l’examen médical et aux analyses de d’autres domaines de la cognition, caux (gyrus angulaire gauche, lobes
laboratoire. La concomitance des dont l’orientation, le langage, le fonc- frontaux et lobes temporaux mé-
maladies neurodégénératives et tionnement visuospatial et la praxie dians) ou sous-corticaux (thalamus,
d’autres problèmes liés à l’âge sont d’abord affectés1. Les change- genou de la capsule interne et noyau
(comme la maladie ischémique) est ments de personnalité et un déficit caudé), soit par des infarctus
un élément qui vient compliquer le marqué de l’attention et de la fonc- stratégiques simples ou encore, par
diagnostic différentiel de la démence. tion exécutive évoquent par contre une atteinte diffuse de la substance
En outre, démences précoces et d’autres causes, comme les démences blanche.
avancées peuvent se ressembler tout fronto-temporales (DFT)2. Parfois, la La maladie vasculaire cérébrale
comme les démences avancées MA présente des caractéristiques en est un facteur de risque à l’égard de la
foyers3. Une atteinte motrice précoce MA, qui peut également coexister
Le Dr Camicioli est professeur marquée se manifestant par des avec cette dernière10. En fait, il est
agrégé de neurologie à la faculté de
anomalies de la démarche, est plus fréquent d’observer concomi-
médecine de l'University of Alberta
à Edmonton. Il est également courante au stade plus avancé4, mais tamment la MA et la maladie vas-
attaché au Glenrose Rehabilitation inhabituelle aux premiers stades de la culaire cérébrale qu’une DV pure. Un
Hospital d'Edmonton en Alberta. MA et soulève la possibilité d’une déclenchement subit, un déclin par
4 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démencespaliers, des signes neurologiques en Tableau 1
foyers, une démarche anormale et Démences non MA
certains troubles urinaires sont plus
évocateurs de la DV, particulièrement Démence vasculaire Hydrocéphalie à pression normale
en présence de facteurs de risque vas- • Démence par suite d’infarctus Démence liée à une pathologie
culaires. Les événements vasculaires multiples structurelle
- corticaux • tumeurs malignes
cérébraux peuvent par contre être
- sous-corticaux • tumeurs bénignes (selon leur
silencieux sur le plan clinique et la
• Démence vasculaire sous-corticale localisation)
démence peut progresser de manière
• Démence liée à un infarctus • abcès
insidieuse11.
stratégique Maladies inflammatoires
Les critères des échelles de
Hachinscki et de la National Institute • Démence mixte : • Sclérose en plaques
Alzheimer/vasculaire
of Neurological Disorders and Stroke • Vasculite
Association – Association interna- • Angiopathie amyloïde - avec atteinte systémique
tionale pour l’enseignement en neuro- • Démences vasculaires héréditaires - sans atteinte systémique
sciences (NINDS-AIREN) sont spéci- - infarctus cérébraux multiples • Lupus érythémateux disséminé
héréditaires, ou CADASIL
fiquement conçus pour le dépistage des • Syndrome de Sjogren
démences consécutives à des infarctus Démence à corps de Lewy
• Sarcoïdose
multiples, mais sont insensibles12,13. • Démence à corps de Lewy (DCL)
• Maladie de Bechet
- DCL pure
Ceux des California Alzheimer • Encéphalomyélite auto-immune
- Alzheimer/DCL mixte
Disease Diagnosis and Treatment non vasculaire
• Démence liée à la maladie de
Centers (ADDTC)5 et de la Clinique Démences infectieuses
Parkinson
Mayo14 ont une meilleure sensibilité et • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Démence fronto-temporale
une spécificité raisonnable.
• Variante comportementale • Démence liée au VIH
Le terme « démence sous-corti-
• Aphasie progressive non fluente • Syphilis
cale », tout d’abord décrit dans la
paralysie supranucléaire progressive • Démence sémantique • Maladie de Whipple
(PSNP), fait référence à une démence • Démence fronto-temporale avec • Encéphalite herpétique et autres
dont les caractéristiques principales maladie du neurone moteur encéphalites virales
sont le ralentissement cognitif, l’apa- Autres syndromes neurodégénératifs • Méningites chroniques
thie, la dysfonction exécutive et la en foyers • Leucoencéphalopathie multifocale
paralysie pseudobulbaire en l’ab- • Apraxie progressive progressive
sence de caractéristiques de démence - dégénérescence ganglionnaire • Panencéphalite sclérosante
« corticale » (aphasie, apathie et corticobasale subaiguë
- maladie d’Alzheimer Démences d’origine métabolique
agnosie). De récentes études, qui
comparaient l’atteinte cognitive de la • Atteinte visuospatiale progressive • Déficit en B12
- Maladie d’Alzheimer
DV sous-corticale et de la MA, ont - Gliose sous-corticale • Maladie thyroïdienne
conclu que les patients dont le déficit - Maladie de Creutzfeldt-Jakob • Maladie parathyroïdienne
est d’origine vasculaire voient leur Toxicomanies Démences héréditaires
mémoire relativement épargnée aux
• Éthylisme
dépens du fonctionnement exécutif,
comparativement à la MA15, bien
qu’à l’imagerie, anomalies et norma- précède d’une année ou plus les influe sur le tableau clinique. Les
lité peuvent se chevaucher16. anomalies cognitives, tandis que dans caractéristiques diagnostiques de la
Démence liée à la maladie de la DCL, la démence et le parkinson- DCL incluent : hallucinations visu-
Parkinson et démence à corps de isme surviennent concomitamment, à elles, fluctuations de la cognition et
Lewy. On observe la présence de corps l’intérieur de la même année. Les deux parkinsonisme. Deux de ces trois
de Lewy corticaux dans la DMP et la peuvent aussi s’accompagner des caractéristiques doivent être présentes
DCL. Dans la DMP, le parkinsonisme pathologies typiques de la MA, ce qui pour que l’on puisse poser un
La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démences • 5Figure 1 inappropriés sont plus fréquents dans
Diagnostic différentiel des démences communes la DFT à variante comportementale,
mais s’observent aussi dans d’autres
Légère atteinte sous-types de DFT21. Les troubles du
Cause cognitive/atteinte langage qui s’observent dans les va-
réversible Démence? cognitive sans riantes de la DFT, soit principalement
démence?
l’aphasie progressive et la démence
sémantique, peuvent brouiller le
diagnostic. Plusieurs tableaux cli-
Déclenchement Déclenchement Parkinsonisme Comportement
subit graduel niques peuvent être partiellement
Hallucinations Déficits
Par paliers Perte de Fluctuations frontaux associés à diverses pathologies, qui
Facteurs de risque mémoire Déficits Antécédents incluent les anomalies tau-positives
Déficits frontaux Examen normal frontaux familiaux (neurones ballonnés, corps de Pick)
Signes Visuospatial Déclenchement ou tau-négatives (inclusions ubiqui-
neurologiques précoce
tine-positives ou perte neuronale avec
Démarche gliose)22. Les inclusions tau-néga-
Imagerie
tives ubiquitine-positives s’observent
dans la DFT et dans la maladie du
neurone moteur.
Démence Démence Démence
Maladie liée à la maladie L’hydrocéphalie à pression nor-
vasculaire : fronto-
infarctus multiples d’Alzheimer de Parkinson temporale male (HPN). L’HPN est un syn-
stratégiques Démence à corps drome potentiellement traitable,
substance de Lewy
défini par la présence de démence
blanche
associée à une anomalie de la
démarche et à l’impériosité ou à
l’incontinence urinaires23. Si l’on
diagnostic de DCL probable, tandis DCL, mais s’observent aussi dans la soupçonne une HPN, le diagnostic
que la présence d’une seule suffit pour DMP et sont plus communes dans la différentiel inclura l’hydrocéphalie
poser un diagnostic de DCL possible. DCL que dans la MA7. Bien que les obstructive, l’atrophie plurisys-
La sensibilité peut être améliorée si signes extrapyramidaux soient moins témique (associée à l’ataxie et à l’in-
l’on tient compte de symptômes prononcés dans la DCL que dans la continence) et la démence vasculaire
secondaires tels que syncopes, chutes, DMP, la réponse à la lévodopa peut avec atteinte de la démarche. La tri-
psychoses et problèmes visuospatiaux être plus favorable dans la DMP7. ade clinique, avec hydrocéphalie à
à l’examen17. Les démences fronto-temporales. l’imagerie, est prédictive de la
Les patients qui souffrent de ma- Les DFT sont caractérisées par des réponse au shunt24. Les caractéris-
ladie de Parkinson développent une troubles du comportement et de la tiques cliniques associées à une
démence dans une proportion pou- personnalité et par des déficits cogni- réponse positive incluent un abrège-
vant atteindre 10 % par année18, avec tifs, surtout sur les plans de la fonc- ment de la maladie, l’absence de
une prévalence de 20 à 30 %19. Un tion exécutive et du langage. déficit cognitif cortical et la réponse
patient atteint de DMP et de DCL Comparativement à la MA, la DFT positive au drainage du liquide
présente des troubles de l’attention et s’accompagne de troubles comporte- céphalorachidien au moyen d’un
de la fonction exécutive et une mentaux et exécutifs plus marqués, dispositif lombaire externe ou
atteinte visuospatiale7. Les troubles avec une épargne relative de la interne ou par ponction lombaire
du sommeil, plus particulièrement du mémoire épisodique et du fonction- simple ou répétée. Même si la durée
sommeil paradoxal, sont fortement nement visuospatial20. Les troubles de l’atteinte cognitive et des autres
associés à une anomalie de la synu- du comportement, y compris la caractéristiques suggère une piètre
cléine, y compris des corps de Lewy diminution de l’introspection, du réponse, les patients pourraient réa-
diffus7. Les hallucinations et les fluc- souci de l’hygiène personnelle, la gir favorablement malgré des fac-
tuations sont plus fréquentes dans la désinhibition et les comportements teurs prédictifs négatifs.
6 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démencesCaractéristiques cliniques et Tableau 2
diagnostic différentiel Démence : Caractéristiques neurologiques et diagnostics
Âge au moment du déclenchement. différentiels sélectionnés
L’âge au moment du déclenchement
Terminaisons des nerfs crâniens Apraxie
peut aider au diagnostic différentiel
de la démence. Lors d’une étude, la • Maladie de Whipple • Dégénérescence ganglionnaire
• Paralysie supranucléaire cortico-basal
maladie de Huntington (MH) a été la
progressive • Maladie d’Alzheimer
cause la plus prévalente de démence
chez les personnes de 45 à 65 ans, • Nieman Pick de type C Anomalie de la démarche
avec 18 cas par 100 000, suivie de la Signes pyramidaux • Atteinte/démence cognitive
• Sclérose latérale amyotrophique vasculaire
MA et de la DFT, toutes deux avec
une prévalence de 15 cas par • Atteinte/démence cognitive • Hydrocéphalie à pression normale
100 000 25. La DV a représenté vasculaire Neuropathie
8,2 cas et la DCL, 6,9 cas par • Paraplégie spastique héréditaire • VIH
avec démence • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
100 000. Une seconde étude a révélé
- maladie d’Alzheimer familiale
que la MA était la plus fréquente • Syndromes paranéoplasiques
avec paraplégie spastique
avec 41 cas par 100 000, suivie de • Déficit en vitamine B12
• Leucodystrophies
17,9 cas de DV, 15,4 cas de DFT et - adrénoleucodystrophie • Éthylisme
13,6 cas de démence éthylique par - leucodystrophie • Troubles inflammatoires
100 00026. En outre, une étude sur métachromatique - sarcoïdose
des sujets âgés de 65 et plus a mis au - leucodystrophie - syndrome de Sjogren
orthochromatique - lupus érythémateux disséminé
jour la répartition suivante des
- maladie de Krabbe • Neuropathie héréditaire avec
démences : MA 31,3 %, DV 21,9 %, - maladie de Pelizaeus- démence
DCL 10,9 % et DFT 7,8 %27. Cela Merzbacher - leucodystrophies
concorde aussi avec les résultats Parkinsonisme - troubles mitochondriaux
d’une étude finlandaise sur des • Précoce/tardif - neuropathie sensorielle/auto-
sujets de 75 ans ou plus28. De plus, • Maladie de Parkinson et démence
nome avec démence
les démences qui surviennent chez - maladie à corps de polyglucosan
• Démence à corps de Lewy
des adultes jeunes peuvent découler Convulsions/myoclonies
• Paralysie supranucléaire
de maladies génétiques ou • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
progressive
métaboliques de l’enfance dont les • Maladie d’Alzheimer avancée
• Maladie d’Alzheimer
complications apparaissent plus tard • Maladie de Whipple
• Démence fronto-temporale
au cours de la vie29-31. Troubles métaboliques (avec
Ataxie
Antécédents familiaux. La convulsions et myoclonies)
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob
présence d’antécédents familiaux peut • Encéphalopathies mitochondriales
donner des indices quant à l’étiologie • Maladie coeliaque
• Myoclonies des pays baltes
de la démence. Si la MA familiale est • Encéphalite de Hashimoto (maladie d’Unverricht-Lundborg)
bien connue, les antécédents familiaux • Atrophie plurisystémique • Maladie de Lafora
de démence sont moins probables dans • Dégénérescence spinocérébelleuse • Céroïde-lipofuscinose
la DFT. Le mode de transmission le • Alcool • Sialidose
plus courant dans la DFT est le mode • Gangliosidose à GM2
autosomique dominant, qui s’observe
dans 10 à 20 % ou plus des cas selon la
population étudiée32. Les antécédents antécédents familiaux autosomiques les cas de DV autosomiques domi-
familiaux sans transmission héréditaire dominants. Les antécédents familiaux nantes, comme les infarctus cérébraux
manifeste sont aussi fréquents et s’ob- sont fréquents dans la MA et peuvent multiples héréditaires (ou CADASIL,
servent chez jusqu’à 40 % des cas. La aussi s’observer dans la DCL. De tels pour cerebral autosomal dominant
MH est fréquente en présence de antécédents sont moins courants arteriopathy with subcortical infarcts
démences précoces associées à des lorsqu’il est question de DV sauf dans and leukoencephalopathy).
La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démences • 7Évolution clinique 14-3-3 s’observent entre autres dans la jacente qui pourrait déclencher
Déclenchement subit. Un déclenche- MA, la DV et l’encéphalite et de faux directement (métastases ou ménin-
ment subit peut concorder avec la négatifs peuvent aussi être observés, gite carcinomateuse) ou indirecte-
DV. Dans l’atteinte cognitive subite, surtout dans la MCJ à progression ment (paranéoplasie) un déclin
les causes du délire doivent être lente35. L’imagerie par résonance ma- cognitif. Les indices quant à une
mises en relation avec les fluctua- gnétique (IRM) pondérée par diffusion infection du système nerveux central
tions de la conscience et avec une éti- peut donner lieu à une sensibilité aigu et subaigu incluent les
ologie sous-jacente possible. Les supérieure à celles de l’ÉEG et de céphalées, la fièvre, les convulsions,
fluctuations considérables de la con- l’examen du LCR36. les plaintes généralisées, les infec-
science sont caractéristiques de la La progression de la MCJ spo- tions des tissus périphériques, la
DCL7. Le délire et la démence s’ob- radique est inexorable et aboutit progression rapide des symptômes,
servent souvent concomitamment et généralement au décès en l’espace d’un les caractéristiques neurologiques
sont des facteurs de risque l’un de an. Par contre, l’évolution est parfois en foyers (abcès avec une atteinte du
l’autre33. plus lente. Il est commun que les mala- parenchyme) et la migration vers les
Les démences à progression rapide dies à prions familiales évoluent sur une zones endémiques. Les caractéris-
et la maladie de Creutzfeldt-Jakob période plus longue. La variante de la tiques spécifiques comme les érup-
(MCJ). Une démence à progression MCJ est une maladie neuropsychia- tions cutanées et l’arthrite évoquent,
rapide éveille des soupçons quant à la trique progressive qui entraîne de l’ata- quant à elles, un processus infec-
MCJ, mais s’observe également dans la xie, de la démence et des myoclonies tieux ou auto-immun.
MA et la DCL34. La MCJ est une (ou chorée), sans les signes ÉEG ty- Démence avec atteinte motrice.
démence à progression rapide qui ne piques ni les proportions de la MCJ La paralysie supranucléaire du regard
peut être diagnostiquée de façon défini- avec élévation des taux de protéine et un antécédent de chutes précoces
tive qu’au moyen d’un examen des tis- 14-3-338. Les cas de MCJ sporadique sont caractéristiques de la PSNP mais
sus cérébraux révélant la présence de qui se déclenchent à un jeune âge ont un peuvent être observés enprésence de
prions, et des lésions spongiformes ty- prodrome neuropsychiatrique long39. dégénérescence ganglionnaire corti-
piques qui y sont associées. Il s’agit Autres démences à progression cobasale (ou DGCB)42 qui entraîne
d’une maladie à déclaration obligatoire rapide. La démence associée à la une apraxie asymétrique progressive
au Canada (http://www.phcaspc.gc.-ca/ maladie du neurone moteur peut et la DFT. Les patients atteints de
hcaiiamss/cjdmcj/index.html). La MCJ également évoluer rapidement. Les PSNP ne présentent pas tous des
peut être sporadique, familiale ou syndromes qui doivent être envisagés mouvements oculaires anormaux, et
transmissible. Les formes transmis- dans le diagnostic différentiel d’une des gestes saccadés peuvent s’ob-
sibles de la MCJ incluent la MCJ démence à progression rapide incluent server dans la MH, la DGCB, la
iatrogène et la variante de la MCJ. Les l’encéphalite virale, l’encéphalite PSNP et la DFT. En outre, les mou-
critères d’une MCJ probable sont cer- paranéoplasique (limbique), un cancer vements rythmiques oculaires et
tains signes caractéristiques à l’élec- du système nerveux central, autres mouvements crâniens associés
troencéphalogramme (ÉEG) avec au l’encéphalite de Hashimoto, d’autres – myorythmies oculomasticatoires –
moins deux des signes suivants : troubles auto-immuns (y compris le s’observent dans la maladie de
myoclonies, troubles visuels ou céré- syndrome antiphospholipides, le lupus Whipple43.
belleux, signes pyramidaux ou érythémateux disséminé, la sarcoïdose La DCL et la DMP sont carac-
extrapyramidaux et mutisme akiné- et la méningoencéphalite auto- térisées par le parkinsonisme (trem-
tique (http://www.eurocjd.ed.ac.- immune non vasculaire)40,41, les infec- blements, bradykinésie, rigidité). La
uk/def.html). Le diagnostic clinique tions et les troubles métaboliques. dysfonction du système extrapyrami-
peut aussi être posé sur la base d’une dal se manifeste dans la MH
démence à progression rapide d’une Caractéristiques des (chorée), la PSNP (réflexes postu-
durée de moins de deux ans, accompa- examens cliniques et raux anormaux), la DGCB
gnée d’au moins deux caractéristiques neurologiques (myoclonies, dystonie) et la DFT
et d’un test 14-3-3 positif à l’examen La perte de poids ou d’autres signes (parkinsonisme). La chorée et la neu-
du liquide céphalorachidien (LCR). systémiques éveillent les soupçons à ropathie périphérique s’observent
Des résultats faussement positifs au test l’endroit d’une néoplasie sous- dans la neuroacanthocytose qui peut
8 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démencesêtre associée à la démence. Des dient en T2 accompagnent l’an- vent concomitantes et les symptômes
anomalies de la démarche sont carac- giopathie amyloïde45, le CADASIL et dépressifs doivent être traités, peu
téristiques dans l’HPN et la DV. La la MA. Les syndromes importe qu’ils soient ou non la princi-
neurodégénérescence associée à la d’ataxie/démence héréditaires in- pale cause de l’atteinte cognitive. La
pantothénate-kinase, trouble associé cluent l’atrophie dentatorubrale- carence en vitamine B12 et la mala-
à une accumulation de fer au cerveau pallidoluysienne et d’autres ataxies die thyroïdienne peuvent être silen-
(observable à l’IRM) peut survenir spinocérébelleuses. La maladie coeli- cieux sur le plan clinique à l’excep-
chez les adultes où elle se manifeste aque, les syndromes paranéo- tion de l’atteinte cognitive. L’alcool
comme un trouble moteur progressif plasiques et l’encéphalite de est la substance intoxicante le plus
accompagné de chorée et de Hashimoto sont des exemples de syn- souvent associée à une atteinte cogni-
démence102. Chez un patient plus dromes ataxie/démence potentielle- tive. Certaines entités plus rares, dont
jeune, qui souffre de démence et de ment traitables. Récemment, une les troubles auto-immuns, peuvent
dystonie ou d’un autre trouble prémutation du X fragile a été jugée provoquer des syndromes de
moteur, la maladie de Wilson doit relativement commune dans son démence.
être exclue compte tenu qu’elle est association avec l’ataxie, les tremble- Le VIH est associé à une démence
justiciable d’un traitement. ments, le parkinsonisme et la sous-corticale et il faut particulière-
Une dysfonction du système démence. L’atrophie plurisystémique ment en tenir compte chez les sujets
pyramidal s’observe dans la maladie est associée à des déficits cognitifs exposés à des facteurs de risque ou
vasculaire cérébrale et dans la DV sous-corticaux. avérés porteurs du VIH. La neu-
qui y est associée. Les leucodystro- Convulsions et myoclonies. Les rosyphilis est une importante cause
phies, en particulier l’adrénoleu- convulsions et les myoclonies sont de démence à identifier, puisqu’elle
codystrophie et la leucodystrophie relativement rares chez les patients est traitable. L’encéphalite virale peut
métachromatique, sont associées à déments. Les myoclonies sont carac- se présenter de manière indolente et
un déclin cognitif et à de la spasti- téristiques de la MCJ et fréquentes occasionner une démence imprévi-
cité. La carence en vitamine B12 dans la MA, surtout au stade tardif. sible chez les patients. En outre, à
peut entraîner une myélopathie avec Les myoclonies en foyers sont égale- l’échelle mondiale, la tuberculose et
signes du neurone moteur supérieur ment observées dans la DGCB. la neurocysticercose sont des infec-
et neuropathie périphérique (réflexe Certaines démences chez les sujets tions répandues qui ont tendance à
achilléen atténué et perte sen- jeunes sont associées à des convul- affecter le système nerveux central.
sorielle). sions et à des myoclonies. Les crises La maladie de Lyme est une autre
Les signes d’une atteinte du neu- non convulsives récurrentes peuvent infection associée à la démence; ce
rone moteur supérieur et inférieur parfois être associées à une atteinte diagnostic est à envisager chez les
mixte s’observent dans la sclérose cognitive faisant penser à une personnes qui présentent des symp-
latérale amyotrophique (SLA) qui est démence. tômes tels qu’éruptions cutanées et
souvent associée à une atteinte cogni- polyarthrite si elles proviennent
tive et moins souvent associée à la Démences réversibles d’une région endémique.
démence. En revanche, la maladie du Bien que les démences entièrement L’immunosuppression prédispose
neurone moteur s’observe aussi dans réversibles soient rares47,48, certaines aux infections en général et à certains
la DFT où elle est associée à un comorbidités courantes peuvent exa- troubles spécifiques comme la leu-
pronostic plus sombre. cerber les symptômes. La pathologie coencéphalopathie multifocale
L’ataxie cérébelleuse peut s’ob- intracrânienne (c.-à-d., maladie vas- progressive, et il faut en tenir compte
server chez les patients qui souffrent culaire cérébrale, tumeur et dans un contexte semblable.
de maladie à prions. La sidérose hydrocéphalie) s’accompagne sou-
superficielle entraîne une démence et vent de signes évolutifs. Les trauma- Analyses de laboratoire
des déficits neurologiques progres- tismes crâniens sont en général iden- Il existe des directives pour l’évalua-
sifs, incluant des signes pyramidaux tifiés à l’anamnèse. Les convulsions tion des démences51,52. Il est important
et de l’ataxie44. Des microsaigne- que l’on observe dans la DCL sont d’écarter l’anémie, les dysfonctions
ments du système nerveux central, associées à des symptômes variables. rénale ou hépatique, les déséquilibres
décelables à l’IRM avec écho de gra- La dépression et la démence sont sou- électrolytiques et glycémiques,
La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démences • 9puisque ces problèmes peuvent inter- corps antineuronaux périphériques ou des glandes sudoripares. La bi-
férer avec la fonction cognitive. La (c.-à-d., anti-Hu et anti-Yo) opsie des glandes salivaires est utile
plupart des recommandations incluent s’observent dans les syndromes pour le diagnostic du syndrome de
une vérification du taux de vitamine paranéoplasiques, elles ne sont pas Sjogren.
B12 et de la fonction thyroïdienne, toujours présentes; d’où la nécessité Biopsie cérébrale. La biopsie
puisque ces éléments sont associés à d’une évaluation ciblée pour le cérébrale est réservée aux cas où le
un déclin cognitif insidieux. Les dépistage du cancer comme pre- diagnostic est incertain et elle est par-
anomalies du calcium ou du phosphate mière étape dans l’évaluation des ticulièrement importante lorsque l’in-
peuvent accompagner une dysfonction patients chez qui on soupçonne un stauration ou la modification de l’in-
parathyroïdienne associée à une syndrome paranéoplasique 54. À tervention thérapeutique dépendent de
atteinte cognitive, au parkinsonisme et noter, l’encéphalite limbique peut ses résultats56. La biopsie peut être
à la dépression. avoir une origine auto-immune en compliquée en présence de convul-
Neuro-imagerie. Les lésions en l’absence de néoplasie. Les troubles sions, de délire, de pneumonie ou
masse et l’hydrocéphalie sont identi- cérébraux inflammatoires entraînent d’infections de plaies. Le diagnostic
fiables à l’imagerie. Les anomalies de souvent une élévation des protéines peut guider le choix d’un traitement
la substance blanche évoquent des et donnent lieu à une hausse des spécifique : notamment en cas de
diagnostics circonscrits. L’accen- numérations. La sclérose en plaques problèmes inflammatoires, tels que la
tuation du contraste suggère pour sa et d’autres maladies inflammatoires vasculite, la sarcoïdose ou la méningo-
part la possibilité de troubles infil- peuvent occasionner une hausse des encéphalite auto-immune non vas-
trants, infectieux ou inflammatoires. indices d’immunoglobulines et des culaire. Les troubles infiltrants
Si la MA est associée à une atrophie bandes oligoclonales. Les taux parenchymateux ou périvasculaires
temporale médiane comparativement d’enzyme de conversion de l’an- peuvent aussi être diagnostiqués de
aux témoins, la DFT et la DGCB sont giotensine présents dans le sérum ou manière certaine au moyen de la biop-
associées à une atrophie asymétrique le liquide céphalorachidien peuvent sie cérébrale. La maladie de Whipple
ou frontale à la tomographie ou à être élevés dans la sarcoïdose. et les infections causées par d’autres
l’IRM ou aux déficits de perfusion à la Biopsie périphérique. La biopsie agents réfractaires peuvent parfois être
tomographie d’émission monopho- cutanée et musculaire peut être utile diagnostiquées au moyen de la biopsie
tonique et à des déficits métaboliques dans certaines démences et permet seule. Si l’identification d’un syn-
à la tomographie par émission de d’éviter la biopsie cérébrale, si elle drome dégénératif non traitable peut
positrons53. Les patients atteints de est concluante. Des anomalies souvent aider les familles à prendre des
PSNP présentent une atrophie de la cutanées sont parfois présentes dans décisions qui justifieraient le recours à
partie centrale et frontale du cerveau. certaines démences, comme le syn- une biopsie cérébrale, dans certains cas
Ponction lombaire. Des tests drome de Sneddon. La vasculite est atypiques ou dont l’évolution est rapide,
spécifiques, notamment l’examen parfois confirmée à la biopsie cutanée dans bien des cas, les biopsies sont non
du LCR, sont utiles selon le con- ou musculaire. Une angiopathie con- spécifiques – 43 % selon une étude réa-
texte clinique qui détermine le type cordant avec le CADASIL peut être lisée par Warren et coll.56.
d’analyses à effectuer. Les infec- diagnostiquée à la biopsie cutanée et
tions ont des répercussions sur le s’observe parfois dans la démence Sommaire
liquide céphalorachidien; elles progressive avec atteinte de la sub- En résumé, les médecins qui adoptent
donnent entre autre lieu à une éléva- stance blanche55. La biopsie cutanée une approche clinique rigoureuse
tion du taux de protéines, à la pléio- peut être utile dans le diagnostic de la doivent distinguer la MA typique des
cytose et la présence d’agents céroïde-lipofuscinose ou de la mala- autres formes de démence. Bien sûr,
pathogènes est révélée à l’examen die de Lafora, qui affectent des sujets dans une minorité de cas, il restera tou-
ou à la culture. Le test PCR est utile jeunes et sont associées à la démence. jours un certain degré d’incertitude
pour amplifier le matériel La maladie des corps de polyglu- quant au diagnostic. Le défi à ce
génomique dans le cas de certaines cosan est associée à l’incontinence moment est d’identifier chez les
infections spécifiques, y compris urinaire, à une démarche anormale et patients les diagnostics les plus suscep-
l’herpès simplex et la maladie de à la neuropathie, avec inclusions tibles de bénéficier des traitements
Whipple. Si des hausses des anti- PAS-positives à la biopsie des nerfs disponibles.
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