Distinguer les différents types de démences - STA HealthCare ...

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Distinguer les différents types de
démences
Le diagnostic des nombreux types de démence peut poser un défi aux médecins. Les patients
manifestent en effet une vaste gamme de symptômes qui sont parfois caractéristiques d'autres
maladies liées à l'âge. Le diagnostic est, bien sûr, la première étape importante pour traiter
adéquatement et prendre en charge la démence. Le présent article fait le point sur les critères
diagnostiques de la plupart des démences communes et sur leurs caractéristiques distinctives.

par Richard Camicioli, M.D., FRCPC

Introduction                              peuvent se ressembler entre elles.         démence vasculaire (DV) ou d’une
La maladie d’Alzheimer (MA) est le        Dans une minorité de cas, il se révèle     démence à corps de Lewy (DCL). Les
type le plus commun de démence,           impossible de poser un diagnostic          critères diagnostiques ont été établis
puisqu’elle représente la majorité des    précis du vivant des patients atteints     pour la DV5,6, la DCL7 et la DFT,
cas dans la population âgée. Il est       de démence, d’où l’importance              mais ne le sont pas encore tout à fait
important de faire la distinction entre   d’obtenir une autopsie à leur décès.       pour la démence liée à la maladie de
la MA et les autres formes communes       Cet article passe d’abord en revue les     Parkinson (DMP)8,9.
de démence pour pouvoir appliquer le      critères diagnostiques des démences            Démence vasculaire. La DV, une
plan de traitement approprié et offrir    les plus courantes (voir Tableau 1,        démence causée par la maladie vas-
aux patients comme à leur famille un      Figure 1) et aborde brièvement les         culaire cérébrale, vient au second
pronostic plus exact.                     caractéristiques différentielles des       rang des démences les plus courantes
    Parmi les critères distinctifs des    diverses démences (voir Tableau 2).        et représente de 10 à 20 % des cas de
différents types de démence, men-                                                    démence chez les personnes âgées.
tionnons les facteurs démo-               Les démences communes                      La DV « pure » est relativement rare.
graphiques, les facteurs de risque,       La MA se caractérise par un début          Elle peut être causée soit par des
l’évolution clinique, les anomalies à     insidieux et progressif; la mémoire et     infarctus cérébraux multiples, corti-
l’examen médical et aux analyses de       d’autres domaines de la cognition,         caux (gyrus angulaire gauche, lobes
laboratoire. La concomitance des          dont l’orientation, le langage, le fonc-   frontaux et lobes temporaux mé-
maladies neurodégénératives et            tionnement visuospatial et la praxie       dians) ou sous-corticaux (thalamus,
d’autres problèmes liés à l’âge           sont d’abord affectés1. Les change-        genou de la capsule interne et noyau
(comme la maladie ischémique) est         ments de personnalité et un déficit        caudé), soit par des infarctus
un élément qui vient compliquer le        marqué de l’attention et de la fonc-       stratégiques simples ou encore, par
diagnostic différentiel de la démence.    tion exécutive évoquent par contre         une atteinte diffuse de la substance
En outre, démences précoces et            d’autres causes, comme les démences        blanche.
avancées peuvent se ressembler tout       fronto-temporales (DFT)2. Parfois, la          La maladie vasculaire cérébrale
comme les démences avancées               MA présente des caractéristiques en        est un facteur de risque à l’égard de la
                                          foyers3. Une atteinte motrice précoce      MA, qui peut également coexister
Le Dr Camicioli est professeur            marquée se manifestant par des             avec cette dernière10. En fait, il est
agrégé de neurologie à la faculté de
                                          anomalies de la démarche, est              plus fréquent d’observer concomi-
médecine de l'University of Alberta
à Edmonton. Il est également              courante au stade plus avancé4, mais       tamment la MA et la maladie vas-
attaché au Glenrose Rehabilitation        inhabituelle aux premiers stades de la     culaire cérébrale qu’une DV pure. Un
Hospital d'Edmonton en Alberta.           MA et soulève la possibilité d’une         déclenchement subit, un déclin par

4 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démences
paliers, des signes neurologiques en      Tableau 1
foyers, une démarche anormale et          Démences non MA
certains troubles urinaires sont plus
évocateurs de la DV, particulièrement      Démence vasculaire                       Hydrocéphalie à pression normale
en présence de facteurs de risque vas-     • Démence par suite d’infarctus          Démence liée à une pathologie
culaires. Les événements vasculaires         multiples                              structurelle
                                             - corticaux                            • tumeurs malignes
cérébraux peuvent par contre être
                                             - sous-corticaux                       • tumeurs bénignes (selon leur
silencieux sur le plan clinique et la
                                           • Démence vasculaire sous-corticale        localisation)
démence peut progresser de manière
                                           • Démence liée à un infarctus            • abcès
insidieuse11.
                                             stratégique                            Maladies inflammatoires
    Les critères des échelles de
Hachinscki et de la National Institute     • Démence mixte :                        • Sclérose en plaques
                                             Alzheimer/vasculaire
of Neurological Disorders and Stroke                                                • Vasculite
Association – Association interna-         • Angiopathie amyloïde                     - avec atteinte systémique
tionale pour l’enseignement en neuro-      • Démences vasculaires héréditaires        - sans atteinte systémique
sciences (NINDS-AIREN) sont spéci-           - infarctus cérébraux multiples        • Lupus érythémateux disséminé
                                               héréditaires, ou CADASIL
fiquement conçus pour le dépistage des                                              • Syndrome de Sjogren
démences consécutives à des infarctus      Démence à corps de Lewy
                                                                                    • Sarcoïdose
multiples, mais sont insensibles12,13.     • Démence à corps de Lewy (DCL)
                                                                                    • Maladie de Bechet
                                             - DCL pure
Ceux des California Alzheimer                                                       • Encéphalomyélite auto-immune
                                             - Alzheimer/DCL mixte
Disease Diagnosis and Treatment                                                       non vasculaire
                                           • Démence liée à la maladie de
Centers (ADDTC)5 et de la Clinique                                                  Démences infectieuses
                                             Parkinson
Mayo14 ont une meilleure sensibilité et                                             • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
                                           Démence fronto-temporale
une spécificité raisonnable.
                                           • Variante comportementale               • Démence liée au VIH
    Le terme « démence sous-corti-
                                           • Aphasie progressive non fluente        • Syphilis
cale », tout d’abord décrit dans la
paralysie supranucléaire progressive       • Démence sémantique                     • Maladie de Whipple
(PSNP), fait référence à une démence       • Démence fronto-temporale avec          • Encéphalite herpétique et autres
dont les caractéristiques principales        maladie du neurone moteur                encéphalites virales
sont le ralentissement cognitif, l’apa-    Autres syndromes neurodégénératifs       • Méningites chroniques
thie, la dysfonction exécutive et la         en foyers                              • Leucoencéphalopathie multifocale
paralysie pseudobulbaire en l’ab-          • Apraxie progressive                      progressive
sence de caractéristiques de démence         - dégénérescence ganglionnaire         • Panencéphalite sclérosante
« corticale » (aphasie, apathie et             corticobasale                          subaiguë
                                             - maladie d’Alzheimer                  Démences d’origine métabolique
agnosie). De récentes études, qui
comparaient l’atteinte cognitive de la     • Atteinte visuospatiale progressive     • Déficit en B12
                                             - Maladie d’Alzheimer
DV sous-corticale et de la MA, ont           - Gliose sous-corticale                • Maladie thyroïdienne
conclu que les patients dont le déficit      - Maladie de Creutzfeldt-Jakob         • Maladie parathyroïdienne
est d’origine vasculaire voient leur       Toxicomanies                             Démences héréditaires
mémoire relativement épargnée aux
                                           • Éthylisme
dépens du fonctionnement exécutif,
comparativement à la MA15, bien
qu’à l’imagerie, anomalies et norma-      précède d’une année ou plus les            influe sur le tableau clinique. Les
lité peuvent se chevaucher16.             anomalies cognitives, tandis que dans      caractéristiques diagnostiques de la
    Démence liée à la maladie de          la DCL, la démence et le parkinson-        DCL incluent : hallucinations visu-
Parkinson et démence à corps de           isme surviennent concomitamment, à         elles, fluctuations de la cognition et
Lewy. On observe la présence de corps     l’intérieur de la même année. Les deux     parkinsonisme. Deux de ces trois
de Lewy corticaux dans la DMP et la       peuvent aussi s’accompagner des            caractéristiques doivent être présentes
DCL. Dans la DMP, le parkinsonisme        pathologies typiques de la MA, ce qui      pour que l’on puisse poser un

                                                      La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démences • 5
Figure 1                                                                            inappropriés sont plus fréquents dans
 Diagnostic différentiel des démences communes                                       la DFT à variante comportementale,
                                                                                     mais s’observent aussi dans d’autres
                                                              Légère atteinte        sous-types de DFT21. Les troubles du
               Cause                                         cognitive/atteinte      langage qui s’observent dans les va-
             réversible             Démence?                  cognitive sans         riantes de la DFT, soit principalement
                                                                démence?
                                                                                     l’aphasie progressive et la démence
                                                                                     sémantique, peuvent brouiller le
                                                                                     diagnostic. Plusieurs tableaux cli-
   Déclenchement          Déclenchement     Parkinsonisme       Comportement
         subit               graduel                                                 niques peuvent être partiellement
                                            Hallucinations          Déficits
      Par paliers            Perte de        Fluctuations          frontaux          associés à diverses pathologies, qui
  Facteurs de risque         mémoire            Déficits         Antécédents         incluent les anomalies tau-positives
   Déficits frontaux      Examen normal        frontaux           familiaux          (neurones ballonnés, corps de Pick)
        Signes                               Visuospatial       Déclenchement        ou tau-négatives (inclusions ubiqui-
    neurologiques                                                  précoce
                                                                                     tine-positives ou perte neuronale avec
      Démarche                                                                       gliose)22. Les inclusions tau-néga-
       Imagerie
                                                                                     tives ubiquitine-positives s’observent
                                                                                     dans la DFT et dans la maladie du
                                                                                     neurone moteur.
        Démence                                Démence                Démence
                             Maladie       liée à la maladie                             L’hydrocéphalie à pression nor-
       vasculaire :                                                     fronto-
   infarctus multiples     d’Alzheimer       de Parkinson             temporale      male (HPN). L’HPN est un syn-
       stratégiques                        Démence à corps                           drome potentiellement traitable,
        substance                               de Lewy
                                                                                     défini par la présence de démence
         blanche
                                                                                     associée à une anomalie de la
                                                                                     démarche et à l’impériosité ou à
                                                                                     l’incontinence urinaires23. Si l’on
diagnostic de DCL probable, tandis         DCL, mais s’observent aussi dans la       soupçonne une HPN, le diagnostic
que la présence d’une seule suffit pour    DMP et sont plus communes dans la         différentiel inclura l’hydrocéphalie
poser un diagnostic de DCL possible.       DCL que dans la MA7. Bien que les         obstructive, l’atrophie plurisys-
La sensibilité peut être améliorée si      signes extrapyramidaux soient moins       témique (associée à l’ataxie et à l’in-
l’on tient compte de symptômes             prononcés dans la DCL que dans la         continence) et la démence vasculaire
secondaires tels que syncopes, chutes,     DMP, la réponse à la lévodopa peut        avec atteinte de la démarche. La tri-
psychoses et problèmes visuospatiaux       être plus favorable dans la DMP7.         ade clinique, avec hydrocéphalie à
à l’examen17.                                  Les démences fronto-temporales.       l’imagerie, est prédictive de la
    Les patients qui souffrent de ma-      Les DFT sont caractérisées par des        réponse au shunt24. Les caractéris-
ladie de Parkinson développent une         troubles du comportement et de la         tiques cliniques associées à une
démence dans une proportion pou-           personnalité et par des déficits cogni-   réponse positive incluent un abrège-
vant atteindre 10 % par année18, avec      tifs, surtout sur les plans de la fonc-   ment de la maladie, l’absence de
une prévalence de 20 à 30 %19. Un          tion exécutive et du langage.             déficit cognitif cortical et la réponse
patient atteint de DMP et de DCL           Comparativement à la MA, la DFT           positive au drainage du liquide
présente des troubles de l’attention et    s’accompagne de troubles comporte-        céphalorachidien au moyen d’un
de la fonction exécutive et une            mentaux et exécutifs plus marqués,        dispositif lombaire externe ou
atteinte visuospatiale7. Les troubles      avec une épargne relative de la           interne ou par ponction lombaire
du sommeil, plus particulièrement du       mémoire épisodique et du fonction-        simple ou répétée. Même si la durée
sommeil paradoxal, sont fortement          nement visuospatial20. Les troubles       de l’atteinte cognitive et des autres
associés à une anomalie de la synu-        du comportement, y compris la             caractéristiques suggère une piètre
cléine, y compris des corps de Lewy        diminution de l’introspection, du         réponse, les patients pourraient réa-
diffus7. Les hallucinations et les fluc-   souci de l’hygiène personnelle, la        gir favorablement malgré des fac-
tuations sont plus fréquentes dans la      désinhibition et les comportements        teurs prédictifs négatifs.

6 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démences
Caractéristiques cliniques et             Tableau 2
diagnostic différentiel                   Démence : Caractéristiques neurologiques et diagnostics
Âge au moment du déclenchement.           différentiels sélectionnés
L’âge au moment du déclenchement
                                           Terminaisons des nerfs crâniens           Apraxie
peut aider au diagnostic différentiel
de la démence. Lors d’une étude, la        • Maladie de Whipple                      • Dégénérescence ganglionnaire
                                           • Paralysie supranucléaire                  cortico-basal
maladie de Huntington (MH) a été la
                                             progressive                             • Maladie d’Alzheimer
cause la plus prévalente de démence
chez les personnes de 45 à 65 ans,         • Nieman Pick de type C                   Anomalie de la démarche
avec 18 cas par 100 000, suivie de la      Signes pyramidaux                         • Atteinte/démence cognitive
                                           • Sclérose latérale amyotrophique           vasculaire
MA et de la DFT, toutes deux avec
une prévalence de 15 cas par               • Atteinte/démence cognitive              • Hydrocéphalie à pression normale
100 000 25. La DV a représenté               vasculaire                              Neuropathie
8,2 cas et la DCL, 6,9 cas par             • Paraplégie spastique héréditaire        • VIH
                                             avec démence                            • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
100 000. Une seconde étude a révélé
                                             - maladie d’Alzheimer familiale
que la MA était la plus fréquente                                                    • Syndromes paranéoplasiques
                                               avec paraplégie spastique
avec 41 cas par 100 000, suivie de                                                   • Déficit en vitamine B12
                                           • Leucodystrophies
17,9 cas de DV, 15,4 cas de DFT et           - adrénoleucodystrophie                 • Éthylisme
13,6 cas de démence éthylique par            - leucodystrophie                       • Troubles inflammatoires
100 00026. En outre, une étude sur             métachromatique                         - sarcoïdose
des sujets âgés de 65 et plus a mis au       - leucodystrophie                         - syndrome de Sjogren
                                               orthochromatique                        - lupus érythémateux disséminé
jour la répartition suivante des
                                             - maladie de Krabbe                     • Neuropathie héréditaire avec
démences : MA 31,3 %, DV 21,9 %,             - maladie de Pelizaeus-                   démence
DCL 10,9 % et DFT 7,8 %27. Cela                Merzbacher                              - leucodystrophies
concorde aussi avec les résultats          Parkinsonisme                               - troubles mitochondriaux
d’une étude finlandaise sur des            • Précoce/tardif                            - neuropathie sensorielle/auto-
sujets de 75 ans ou plus28. De plus,       • Maladie de Parkinson et démence
                                                                                       nome avec démence
les démences qui surviennent chez                                                      - maladie à corps de polyglucosan
                                           • Démence à corps de Lewy
des adultes jeunes peuvent découler                                                  Convulsions/myoclonies
                                           • Paralysie supranucléaire
de     maladies     génétiques       ou                                              • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
                                             progressive
métaboliques de l’enfance dont les                                                   • Maladie d’Alzheimer avancée
                                           • Maladie d’Alzheimer
complications apparaissent plus tard                                                 • Maladie de Whipple
                                           • Démence fronto-temporale
au cours de la vie29-31.                                                             Troubles métaboliques (avec
                                           Ataxie
   Antécédents       familiaux.      La                                              convulsions et myoclonies)
                                           • Maladie de Creutzfeldt-Jakob
présence d’antécédents familiaux peut                                                • Encéphalopathies mitochondriales
donner des indices quant à l’étiologie     • Maladie coeliaque
                                                                                     • Myoclonies des pays baltes
de la démence. Si la MA familiale est      • Encéphalite de Hashimoto                  (maladie d’Unverricht-Lundborg)
bien connue, les antécédents familiaux     • Atrophie plurisystémique                • Maladie de Lafora
de démence sont moins probables dans       • Dégénérescence spinocérébelleuse        • Céroïde-lipofuscinose
la DFT. Le mode de transmission le         • Alcool                                  • Sialidose
plus courant dans la DFT est le mode                                                 • Gangliosidose à GM2
autosomique dominant, qui s’observe
dans 10 à 20 % ou plus des cas selon la
population étudiée32. Les antécédents     antécédents familiaux autosomiques         les cas de DV autosomiques domi-
familiaux sans transmission héréditaire   dominants. Les antécédents familiaux       nantes, comme les infarctus cérébraux
manifeste sont aussi fréquents et s’ob-   sont fréquents dans la MA et peuvent       multiples héréditaires (ou CADASIL,
servent chez jusqu’à 40 % des cas. La     aussi s’observer dans la DCL. De tels      pour cerebral autosomal dominant
MH est fréquente en présence de           antécédents sont moins courants            arteriopathy with subcortical infarcts
démences précoces associées à des         lorsqu’il est question de DV sauf dans     and leukoencephalopathy).

                                                      La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démences • 7
Évolution clinique                          14-3-3 s’observent entre autres dans la     jacente qui pourrait déclencher
Déclenchement subit. Un déclenche-          MA, la DV et l’encéphalite et de faux       directement (métastases ou ménin-
ment subit peut concorder avec la           négatifs peuvent aussi être observés,       gite carcinomateuse) ou indirecte-
DV. Dans l’atteinte cognitive subite,       surtout dans la MCJ à progression           ment (paranéoplasie) un déclin
les causes du délire doivent être           lente35. L’imagerie par résonance ma-       cognitif. Les indices quant à une
mises en relation avec les fluctua-         gnétique (IRM) pondérée par diffusion       infection du système nerveux central
tions de la conscience et avec une éti-     peut donner lieu à une sensibilité          aigu et subaigu incluent les
ologie sous-jacente possible. Les           supérieure à celles de l’ÉEG et de          céphalées, la fièvre, les convulsions,
fluctuations considérables de la con-       l’examen du LCR36.                          les plaintes généralisées, les infec-
science sont caractéristiques de la             La progression de la MCJ spo-           tions des tissus périphériques, la
DCL7. Le délire et la démence s’ob-         radique est inexorable et aboutit           progression rapide des symptômes,
servent souvent concomitamment et           généralement au décès en l’espace d’un      les caractéristiques neurologiques
sont des facteurs de risque l’un de         an. Par contre, l’évolution est parfois     en foyers (abcès avec une atteinte du
l’autre33.                                  plus lente. Il est commun que les mala-     parenchyme) et la migration vers les
    Les démences à progression rapide       dies à prions familiales évoluent sur une   zones endémiques. Les caractéris-
et la maladie de Creutzfeldt-Jakob          période plus longue. La variante de la      tiques spécifiques comme les érup-
(MCJ). Une démence à progression            MCJ est une maladie neuropsychia-           tions cutanées et l’arthrite évoquent,
rapide éveille des soupçons quant à la      trique progressive qui entraîne de l’ata-   quant à elles, un processus infec-
MCJ, mais s’observe également dans la       xie, de la démence et des myoclonies        tieux ou auto-immun.
MA et la DCL34. La MCJ est une              (ou chorée), sans les signes ÉEG ty-            Démence avec atteinte motrice.
démence à progression rapide qui ne         piques ni les proportions de la MCJ         La paralysie supranucléaire du regard
peut être diagnostiquée de façon défini-    avec élévation des taux de protéine         et un antécédent de chutes précoces
tive qu’au moyen d’un examen des tis-       14-3-338. Les cas de MCJ sporadique         sont caractéristiques de la PSNP mais
sus cérébraux révélant la présence de       qui se déclenchent à un jeune âge ont un    peuvent être observés enprésence de
prions, et des lésions spongiformes ty-     prodrome neuropsychiatrique long39.         dégénérescence ganglionnaire corti-
piques qui y sont associées. Il s’agit          Autres démences à progression           cobasale (ou DGCB)42 qui entraîne
d’une maladie à déclaration obligatoire     rapide. La démence associée à la            une apraxie asymétrique progressive
au Canada (http://www.phcaspc.gc.-ca/       maladie du neurone moteur peut              et la DFT. Les patients atteints de
hcaiiamss/cjdmcj/index.html). La MCJ        également évoluer rapidement. Les           PSNP ne présentent pas tous des
peut être sporadique, familiale ou          syndromes qui doivent être envisagés        mouvements oculaires anormaux, et
transmissible. Les formes transmis-         dans le diagnostic différentiel d’une       des gestes saccadés peuvent s’ob-
sibles de la MCJ incluent la MCJ            démence à progression rapide incluent       server dans la MH, la DGCB, la
iatrogène et la variante de la MCJ. Les     l’encéphalite virale, l’encéphalite         PSNP et la DFT. En outre, les mou-
critères d’une MCJ probable sont cer-       paranéoplasique (limbique), un cancer       vements rythmiques oculaires et
tains signes caractéristiques à l’élec-     du système nerveux central,                 autres mouvements crâniens associés
troencéphalogramme (ÉEG) avec au            l’encéphalite de Hashimoto, d’autres        – myorythmies oculomasticatoires –
moins deux des signes suivants :            troubles auto-immuns (y compris le          s’observent dans la maladie de
myoclonies, troubles visuels ou céré-       syndrome antiphospholipides, le lupus       Whipple43.
belleux, signes pyramidaux ou               érythémateux disséminé, la sarcoïdose           La DCL et la DMP sont carac-
extrapyramidaux et mutisme akiné-           et la méningoencéphalite auto-              térisées par le parkinsonisme (trem-
tique      (http://www.eurocjd.ed.ac.-      immune non vasculaire)40,41, les infec-     blements, bradykinésie, rigidité). La
uk/def.html). Le diagnostic clinique        tions et les troubles métaboliques.         dysfonction du système extrapyrami-
peut aussi être posé sur la base d’une                                                  dal se manifeste dans la MH
démence à progression rapide d’une          Caractéristiques des                        (chorée), la PSNP (réflexes postu-
durée de moins de deux ans, accompa-        examens cliniques et                        raux     anormaux),       la   DGCB
gnée d’au moins deux caractéristiques       neurologiques                               (myoclonies, dystonie) et la DFT
et d’un test 14-3-3 positif à l’examen      La perte de poids ou d’autres signes        (parkinsonisme). La chorée et la neu-
du liquide céphalorachidien (LCR).          systémiques éveillent les soupçons à        ropathie périphérique s’observent
Des résultats faussement positifs au test   l’endroit d’une néoplasie sous-             dans la neuroacanthocytose qui peut

8 • La Revue canadienne de la maladie d’Alzheimer et autres démences
être associée à la démence. Des          dient en T2 accompagnent l’an-             vent concomitantes et les symptômes
anomalies de la démarche sont carac-     giopathie amyloïde45, le CADASIL et        dépressifs doivent être traités, peu
téristiques dans l’HPN et la DV. La      la      MA.       Les       syndromes      importe qu’ils soient ou non la princi-
neurodégénérescence associée à la        d’ataxie/démence héréditaires in-          pale cause de l’atteinte cognitive. La
pantothénate-kinase, trouble associé     cluent l’atrophie dentatorubrale-          carence en vitamine B12 et la mala-
à une accumulation de fer au cerveau     pallidoluysienne et d’autres ataxies       die thyroïdienne peuvent être silen-
(observable à l’IRM) peut survenir       spinocérébelleuses. La maladie coeli-      cieux sur le plan clinique à l’excep-
chez les adultes où elle se manifeste    aque, les syndromes paranéo-               tion de l’atteinte cognitive. L’alcool
comme un trouble moteur progressif       plasiques et l’encéphalite de              est la substance intoxicante le plus
accompagné de chorée et de               Hashimoto sont des exemples de syn-        souvent associée à une atteinte cogni-
démence102. Chez un patient plus         dromes ataxie/démence potentielle-         tive. Certaines entités plus rares, dont
jeune, qui souffre de démence et de      ment traitables. Récemment, une            les troubles auto-immuns, peuvent
dystonie ou d’un autre trouble           prémutation du X fragile a été jugée       provoquer des syndromes de
moteur, la maladie de Wilson doit        relativement commune dans son              démence.
être exclue compte tenu qu’elle est      association avec l’ataxie, les tremble-        Le VIH est associé à une démence
justiciable d’un traitement.             ments, le parkinsonisme et la              sous-corticale et il faut particulière-
    Une dysfonction du système           démence. L’atrophie plurisystémique        ment en tenir compte chez les sujets
pyramidal s’observe dans la maladie      est associée à des déficits cognitifs      exposés à des facteurs de risque ou
vasculaire cérébrale et dans la DV       sous-corticaux.                            avérés porteurs du VIH. La neu-
qui y est associée. Les leucodystro-         Convulsions et myoclonies. Les         rosyphilis est une importante cause
phies, en particulier l’adrénoleu-       convulsions et les myoclonies sont         de démence à identifier, puisqu’elle
codystrophie et la leucodystrophie       relativement rares chez les patients       est traitable. L’encéphalite virale peut
métachromatique, sont associées à        déments. Les myoclonies sont carac-        se présenter de manière indolente et
un déclin cognitif et à de la spasti-    téristiques de la MCJ et fréquentes        occasionner une démence imprévi-
cité. La carence en vitamine B12         dans la MA, surtout au stade tardif.       sible chez les patients. En outre, à
peut entraîner une myélopathie avec      Les myoclonies en foyers sont égale-       l’échelle mondiale, la tuberculose et
signes du neurone moteur supérieur       ment observées dans la DGCB.               la neurocysticercose sont des infec-
et neuropathie périphérique (réflexe     Certaines démences chez les sujets         tions répandues qui ont tendance à
achilléen atténué et perte sen-          jeunes sont associées à des convul-        affecter le système nerveux central.
sorielle).                               sions et à des myoclonies. Les crises      La maladie de Lyme est une autre
    Les signes d’une atteinte du neu-    non convulsives récurrentes peuvent        infection associée à la démence; ce
rone moteur supérieur et inférieur       parfois être associées à une atteinte      diagnostic est à envisager chez les
mixte s’observent dans la sclérose       cognitive faisant penser à une             personnes qui présentent des symp-
latérale amyotrophique (SLA) qui est     démence.                                   tômes tels qu’éruptions cutanées et
souvent associée à une atteinte cogni-                                              polyarthrite si elles proviennent
tive et moins souvent associée à la      Démences réversibles                       d’une         région        endémique.
démence. En revanche, la maladie du      Bien que les démences entièrement          L’immunosuppression prédispose
neurone moteur s’observe aussi dans      réversibles soient rares47,48, certaines   aux infections en général et à certains
la DFT où elle est associée à un         comorbidités courantes peuvent exa-        troubles spécifiques comme la leu-
pronostic plus sombre.                   cerber les symptômes. La pathologie        coencéphalopathie           multifocale
    L’ataxie cérébelleuse peut s’ob-     intracrânienne (c.-à-d., maladie vas-      progressive, et il faut en tenir compte
server chez les patients qui souffrent   culaire cérébrale, tumeur et               dans un contexte semblable.
de maladie à prions. La sidérose         hydrocéphalie) s’accompagne sou-
superficielle entraîne une démence et    vent de signes évolutifs. Les trauma-      Analyses de laboratoire
des déficits neurologiques progres-      tismes crâniens sont en général iden-      Il existe des directives pour l’évalua-
sifs, incluant des signes pyramidaux     tifiés à l’anamnèse. Les convulsions       tion des démences51,52. Il est important
et de l’ataxie44. Des microsaigne-       que l’on observe dans la DCL sont          d’écarter l’anémie, les dysfonctions
ments du système nerveux central,        associées à des symptômes variables.       rénale ou hépatique, les déséquilibres
décelables à l’IRM avec écho de gra-     La dépression et la démence sont sou-      électrolytiques et glycémiques,

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puisque ces problèmes peuvent inter-      corps antineuronaux périphériques          ou des glandes sudoripares. La bi-
férer avec la fonction cognitive. La      (c.-à-d., anti-Hu et anti-Yo)              opsie des glandes salivaires est utile
plupart des recommandations incluent      s’observent dans les syndromes             pour le diagnostic du syndrome de
une vérification du taux de vitamine      paranéoplasiques, elles ne sont pas        Sjogren.
B12 et de la fonction thyroïdienne,       toujours présentes; d’où la nécessité          Biopsie cérébrale. La biopsie
puisque ces éléments sont associés à      d’une évaluation ciblée pour le            cérébrale est réservée aux cas où le
un déclin cognitif insidieux. Les         dépistage du cancer comme pre-             diagnostic est incertain et elle est par-
anomalies du calcium ou du phosphate      mière étape dans l’évaluation des          ticulièrement importante lorsque l’in-
peuvent accompagner une dysfonction       patients chez qui on soupçonne un          stauration ou la modification de l’in-
parathyroïdienne associée à une           syndrome paranéoplasique 54. À             tervention thérapeutique dépendent de
atteinte cognitive, au parkinsonisme et   noter, l’encéphalite limbique peut         ses résultats56. La biopsie peut être
à la dépression.                          avoir une origine auto-immune en           compliquée en présence de convul-
    Neuro-imagerie. Les lésions en        l’absence de néoplasie. Les troubles       sions, de délire, de pneumonie ou
masse et l’hydrocéphalie sont identi-     cérébraux inflammatoires entraînent        d’infections de plaies. Le diagnostic
fiables à l’imagerie. Les anomalies de    souvent une élévation des protéines        peut guider le choix d’un traitement
la substance blanche évoquent des         et donnent lieu à une hausse des           spécifique : notamment en cas de
diagnostics circonscrits. L’accen-        numérations. La sclérose en plaques        problèmes inflammatoires, tels que la
tuation du contraste suggère pour sa      et d’autres maladies inflammatoires        vasculite, la sarcoïdose ou la méningo-
part la possibilité de troubles infil-    peuvent occasionner une hausse des         encéphalite auto-immune non vas-
trants, infectieux ou inflammatoires.     indices d’immunoglobulines et des          culaire. Les troubles infiltrants
Si la MA est associée à une atrophie      bandes oligoclonales. Les taux             parenchymateux ou périvasculaires
temporale médiane comparativement         d’enzyme de conversion de l’an-            peuvent aussi être diagnostiqués de
aux témoins, la DFT et la DGCB sont       giotensine présents dans le sérum ou       manière certaine au moyen de la biop-
associées à une atrophie asymétrique      le liquide céphalorachidien peuvent        sie cérébrale. La maladie de Whipple
ou frontale à la tomographie ou à         être élevés dans la sarcoïdose.            et les infections causées par d’autres
l’IRM ou aux déficits de perfusion à la       Biopsie périphérique. La biopsie       agents réfractaires peuvent parfois être
tomographie d’émission monopho-           cutanée et musculaire peut être utile      diagnostiquées au moyen de la biopsie
tonique et à des déficits métaboliques    dans certaines démences et permet          seule. Si l’identification d’un syn-
à la tomographie par émission de          d’éviter la biopsie cérébrale, si elle     drome dégénératif non traitable peut
positrons53. Les patients atteints de     est concluante. Des anomalies              souvent aider les familles à prendre des
PSNP présentent une atrophie de la        cutanées sont parfois présentes dans       décisions qui justifieraient le recours à
partie centrale et frontale du cerveau.   certaines démences, comme le syn-          une biopsie cérébrale, dans certains cas
    Ponction lombaire. Des tests          drome de Sneddon. La vasculite est         atypiques ou dont l’évolution est rapide,
spécifiques, notamment l’examen           parfois confirmée à la biopsie cutanée     dans bien des cas, les biopsies sont non
du LCR, sont utiles selon le con-         ou musculaire. Une angiopathie con-        spécifiques – 43 % selon une étude réa-
texte clinique qui détermine le type      cordant avec le CADASIL peut être          lisée par Warren et coll.56.
d’analyses à effectuer. Les infec-        diagnostiquée à la biopsie cutanée et
tions ont des répercussions sur le        s’observe parfois dans la démence          Sommaire
liquide céphalorachidien; elles           progressive avec atteinte de la sub-       En résumé, les médecins qui adoptent
donnent entre autre lieu à une éléva-     stance blanche55. La biopsie cutanée       une approche clinique rigoureuse
tion du taux de protéines, à la pléio-    peut être utile dans le diagnostic de la   doivent distinguer la MA typique des
cytose et la présence d’agents            céroïde-lipofuscinose ou de la mala-       autres formes de démence. Bien sûr,
pathogènes est révélée à l’examen         die de Lafora, qui affectent des sujets    dans une minorité de cas, il restera tou-
ou à la culture. Le test PCR est utile    jeunes et sont associées à la démence.     jours un certain degré d’incertitude
pour      amplifier      le    matériel   La maladie des corps de polyglu-           quant au diagnostic. Le défi à ce
génomique dans le cas de certaines        cosan est associée à l’incontinence        moment est d’identifier chez les
infections spécifiques, y compris         urinaire, à une démarche anormale et       patients les diagnostics les plus suscep-
l’herpès simplex et la maladie de         à la neuropathie, avec inclusions          tibles de bénéficier des traitements
Whipple. Si des hausses des anti-         PAS-positives à la biopsie des nerfs       disponibles.

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