Le Carcinome à Cellules de Merkel - (CCM) FAUX VRAI
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Le
Carcinome
à Cellules
de Merkel
(CCM)
VRAI ou FAUX
sur les idées reçues
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 1 10/01/2018 12:51:20SOMMAIRE
1. Le CCM est un cancer de la peau p. 5 9. Comme dans le cas du mélanome, p. 13
le CCM se présente cliniquement comme une
2. Le CCM est un cancer fréquent dans p. 7
tâche plate, pigmentée brune ou noire
la population générale
10. Le CCM est facile à diagnostiquer grâce p. 15
3. L’incidence du CCM a diminué p. 7 à son apparence spécifique
ces dernières années
11. Le CCM se développe plus fréquemment p. 15
4. Le taux de survie du CCM est inférieur p. 9
au niveau du tronc
à celui du mélanome
12. Le CCM est presque toujours diagnostiqué p. 17
5. Le CCM évolue lentement, p. 9
à un stade localisé
sur plusieurs années
13. Le CCM est un cancer de mauvais pronostic p. 17
6. Les personnes les plus fréquemment p. 11
touchées sont les hommes relativement âgés 14. La prise en charge du CCM repose p. 19
essentiellement sur la chimiothérapie
7. La présence d’un virus oncogénique est p. 11
retrouvée dans 8 cas sur 10 de CCM 15. Le taux de récidive de la maladie étant élevé, p. 19
les patients doivent être suivis étroitement
8. L’exposition aux rayons ultraviolets est p. 13
après le traitement
l’un des principaux facteurs de risque du CCM
Réponses p. 21
Références p.22
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 2-3 10/01/2018 12:51:201. 1.
Le CCM est VRAI
un cancer de la peau
Au-delà du mélanome, du carcinome épidermoïde et du carcinome
basocellulaire, plusieurs tumeurs malignes plus rares, dont le CCM,
trouvent leur origine dans le tissu cutané.
De nombreux arguments suggèrent ainsi que le CCM se développerait
VRAI ou FAUX à partir des cellules de Merkel, cellules neuroendocrines situées à la
jonction entre le derme et l’épiderme (1, 2).
Physiologiquement, elles agissent comme des récepteurs à la
pression et participent à la sensation du toucher (2, 3).
5
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 4-5 10/01/2018 12:51:202. 2.
FAUX
Le CCM est un cancer fréquent Le CCM est un cancer rare, avec seulement 1 600 patients
dans la population générale diagnostiqués chaque année aux Etats-Unis (4) !
Sa fréquence varie à travers le monde, mais n’excède pas
1 cas pour 100 000 personnes/an aux Etats-Unis et en Europe (5).
Le CCM serait ainsi 100 fois moins fréquent que le mélanome (2).
L’incidence réelle du CCM en France reste inconnue à ce jour, sa rareté
rendant difficile la mise en place d’études épidémiologiques dédiées (2).
VRAI ou FAUX D’après les dernières estimations, son taux d’incidence serait évalué à
0,74 pour 100 000 personnes/an (6).
3. 3.
FAUX
L’incidence du CCM a diminué L’incidence du CCM a été multipliée par 3 ces dernières années (2)
!
ces dernières années Les raisons de cette augmentation sont probablement multiples et
incluent (3, 4) :
• L’amélioration des outils diagnostiques, en particulier depuis
l’avènement des marqueurs moléculaires, ce qui facilite le diagnostic
et augmente ainsi le nombre de cas rapportés ;
• Une exposition accrue aux facteurs de risque de la maladie, avec
notamment l’allongement de la durée de vie et la hausse du nombre
VRAI ou FAUX de patients immunodéprimés.
7
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 6-7 10/01/2018 12:51:204. 4.
VRAI
Le taux de survie du CCM Le CCM et le mélanome sont deux tumeurs malignes cutanées
est inférieur à celui du mélanome agressives (7). Cependant, le pronostic du CCM est plus sombre que
celui du mélanome, avec seulement 17,7 % des patients atteints de
CCM encore en vie à 10 ans, contre 61,3 % dans le cas du mélanome
(tous stades confondus) (7).
Ce faible taux est en partie expliqué par l’âge élevé des patients au
diagnostic de CCM, qui présentent souvent plusieurs comorbidités et
sont donc plus à risque de décès. Par rapport à la population générale,
VRAI ou FAUX le taux de survie relative à 10 ans est de 40,2 % pour le CCM, contre
83,7 % pour le mélanome (7).
5. 5.
FAUX
Le CCM évolue lentement,
Le CCM est une tumeur hautement évolutive, extrêmement
sur plusieurs années lymphophile.
L’histoire naturelle de la maladie est caractérisée par un
envahissement rapide des ganglions loco-régionaux, et le
développement précoce de métastases à distance (2). Sur le plan
clinique, la tumeur grossit généralement rapidement, en l’espace de
quelques mois, et un patient sur 3 atteint de CCM décède à cause de
la maladie (4, 5).
VRAI ou FAUX
9
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 8-9 10/01/2018 12:51:216. 6.
VRAI
Les personnes les plus
fréquemment touchées sont les
hommes relativement âgés L’âge avancé est l’un des facteurs de risque principaux du CCM.
En effet, alors que seulement 5 % des cas sont diagnostiqués avant
50 ans, 71,6 % des patients ont plus de 70 ans.
L’âge médian au diagnostic est d’environ 76 ans (8, 9). Les hommes
semblent plus touchés que les femmes par le CCM, avec 61,5 % des
patients de sexe masculin (8, 10 ).
VRAI ou FAUX
7. 7.
VRAI
La présence d’un virus
oncogénique est retrouvée dans Le polyomavirus McPyV (Merkel cell Polyomavirus) est un virus
ubiquitaire, dont la primo-infection survient en général pendant
8 cas sur 10 de CCM l’enfance (11).
En 2008, son rôle oncogénique dans la pathogenèse du CCM a été
mis en évidence grâce à des analyses de séquençage génomique (12).
En effet, il semblerait que l’intégration de l’ADN du polyomavirus McPyV
à l’ADN cellulaire précède l’expansion tumorale (2). Depuis, les études
ont démontré que 8 patients sur 10 atteints de CCM étaient porteurs
de ce virus (3, 4, 10).
VRAI ou FAUX
11
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 10-11 10/01/2018 12:51:218. 8.
VRAI
L’exposition aux rayons
ultraviolets est l’un des principaux Comme dans le cas du mélanome, l’irradiation par les ultraviolets
facteurs de risque du CCM (UV) a été impliquée dans l’étiologie du CCM (3).
Ainsi, les tumeurs sont plus fréquemment observées chez des patients
à la peau blanche, au niveau des zones photo-exposées
de la tête et du cou (2, 3). De plus, les mutations retrouvées dans les
cellules cancéreuses sont celles habituellement induites par les UV (3).
Les autres facteurs de risque du CCM incluent un âge avancé, une
VRAI ou FAUX immunodépression et l’infection par le virus oncogénique
polyomavirus McPyV (13).
9. 9.
FAUX
Comme dans le cas du mélanome,
le CCM se présente cliniquement
À la différence du mélanome, le CCM se présente comme un nodule
comme une tâche plate, pigmentée sous-cutané non douloureux, à croissance rapide, érythémateux
ou violacé, apparaissant particulièrement dans les zones
brune ou noire photo-exposées (11).
L’acronyme AEIOU est d’ailleurs utilisé pour résumer les caractéristiques
sémiologiques devant faire évoquer un CCM : A pour asymptomatique,
E pour extension rapide, I pour immunodéprimé, O pour « older than
50 years » et U pour exposition aux UV (2). Au total, 89 % des patients
présentent au moins 3 de ces particularités (5).
VRAI ou FAUX
13
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 12-13 10/01/2018 12:51:2110. 10.
FAUX
Le CCM est facile à diagnostiquer
Le CCM n’est pas une tumeur facilement identifiable (7). En effet, il se
grâce à son apparence spécifique caractérise par l’apparition d’un petit nodule rouge ou violet, qui peut
aisément être confondu avec une autre pathologie bénigne cutanée
plus fréquente (7). La lésion peut ainsi rester longtemps ignorée (7).
Le diagnostic de CCM est donc posé avec certitude grâce à des
marquages immunohistochimiques spécifiques (13).
VRAI ou FAUX
11. 11.
FAUX
Le CCM se développe plus
L’un des principaux facteurs de risque du CCM est l’exposition
fréquemment au niveau du tronc aux rayons ultraviolets (3). La tumeur se développe donc
préférentiellement au niveau des zones de la peau exposées au soleil.
Dans 53 % des cas, il s’agit de la tête et du cou, et dans 35 % des cas
des extrémités. Le tronc, les muqueuses orales et génitales ne sont
touchées que dans moins de 10 % des cas (8).
VRAI ou FAUX
15
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 14-15 10/01/2018 12:51:2112. 12.
FAUX
Le CCM est presque toujours
À cause de son haut potentiel évolutif et du caractère commun de la
diagnostiqué à un stade localisé lésion cutanée, le CCM est souvent diagnostiqué à un stade avancé (7).
Ainsi, 27 % des patients se présentent d’emblée avec une atteinte
des ganglions lymphatiques, et 7 % ont des métastases à distance (4).
Seulement 66 % des patients ont une maladie localisée au moment
du diagnostic (4).
Dans ce contexte, la réalisation du bilan d’extension au cours de la
VRAI ou FAUX démarche diagnostique est primordiale pour évaluer l’étendue de la
maladie et adapter la prise en charge thérapeutique (2).
13. 13.
VRAI
Le CCM est un cancer Le CCM est un cancer de mauvais pronostic, dont l’évolution dépend
de mauvais pronostic essentiellement du stade de la maladie au moment du diagnostic.
Ainsi, la survie relative à 5 ans est de 47 à 79 % pour les patients
présentant une maladie localisée, contre 26 à 42 % si les ganglions
lymphatiques sont atteints (11). En cas de maladie d’emblée
métastatique, le taux de survie relative à 5 ans devient inférieur
à 18 % (4, 11 ).
Enfin, la durée médiane de survie depuis la survenue d’une métastase
est d’environ 9,6 mois (4).
VRAI ou FAUX
17
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 16-17 10/01/2018 12:51:2114. 14.
FAUX
La prise en charge du CCM La prise en charge du CCM repose sur différentes options
repose essentiellement thérapeutiques, incluant la chirurgie, la radiothérapie et les
traitements systémiques. Le choix du traitement est alors guidé par
sur la chimiothérapie plusieurs facteurs, dont le stade de la maladie, et fait l’objet d’une
concertation d’experts pluridisciplinaires (14).
Alors que la chirurgie et la radiothérapie représentent la base
du traitement du CCM, la chimiothérapie est indiquée uniquement
en situation métastatique (13).
Très récemment, de nouvelles approches thérapeutiques comme les
VRAI ou FAUX immunothérapies et les thérapies ciblées ont démontré leur efficacité
dans cette indication, et pourraient s’avérer prometteuses dans la prise
en charge des patients atteints de CCM (11).
15. 15.
VRAI
Le taux de récidive
de la maladie étant élevé,
les patients doivent être suivis Après le traitement, le risque de récidive du CCM est élevé. En effet,
dans le cas d’une maladie locale ou régionale, près d’un patient sur 2
étroitement après le traitement développe une récidive (4). De plus, le temps médian entre le diagnostic
et la récidive est relativement court puisqu’il est d’environ 8 mois (14).
La mise en place d’un suivi régulier et sérieux est donc nécessaire,
et doit être adapté en fonction de chaque patient et du stade de
la maladie (13).
VRAI ou FAUX
19
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 18-19 10/01/2018 12:51:21NOTES
RÉPONSES
1. Le CCM est un cancer de la peau VRAI
2. Le CCM est un cancer fréquent dans la population
générale FAUX
3. L’incidence du CCM a diminué ces dernières années FAUX
4. Le taux de survie du CCM est inférieur à celui
du mélanome VRAI
5. Le CCM évolue lentement, sur plusieurs années FAUX
6. Les personnes les plus fréquemment touchées sont
les hommes relativement âgés VRAI
7. La présence d’un virus oncogénique estretrouvée
dans 8 cas sur 10 de CCM VRAI
8. L’exposition aux rayons ultraviolets est l’un des principaux
facteurs de risque du CCM VRAI
9. Comme dans le cas du mélanome, le CCM se présente
cliniquement comme une tâche plate, pigmentée brune
ou noire FAUX
10. Le CCM est facile à diagnostiquer grâce à son
apparence spécifique FAUX
11. Le CCM se développe plus fréquemment au niveau
du tronc FAUX
12. Le CCM est presque toujours diagnostiqué à un stade
localisé FAUX
13. Le CCM est un cancer de mauvais pronostic VRAI
14. La prise en charge du CCM reposeessentiellement
sur la chimiothérapie FAUX
15. Le taux de récidive de la maladie étant élevé,
les patients doivent être suivis étroitement après le
traitement VRAI
21
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 20-21 10/01/2018 12:51:21ES
RÉFÉRENC
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Merck
www.merck.fr
Information médicale/Pharmacovigilance :
0 800 888 024 (Service & appel gratuits)
E-mail : infoqualit@merckgroup.com
Merck Serono s.a.s. - 37 rue Saint-Romain - 69008 Lyon
2484 idees vraies - fausses v10 janv 18.indd 24 10/01/2018 12:51:21Vous pouvez aussi lire
