Lymphome cutané métamérique mimant un pyoderma gangrenosum (Metameric cutaneous lymphoma mimicking a pyoderma gangrenosum)

 
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Lymphome cutané métamérique mimant un pyoderma gangrenosum (Metameric cutaneous lymphoma mimicking a pyoderma gangrenosum)
DERMATOLOGY | CASE REPORT

  Lymphome cutané métamérique mimant un pyoderma
       gangrenosum (Metameric cutaneous lymphoma
               mimicking a pyoderma gangrenosum)
                               Youness Elkhachine∗,1 , Amine Kessab∗∗ , Abdessamad Sakkah∗ , Abderrazzak Jakar∗ and Jalal Elbenaye∗
   ∗ Service   de dermatologie, Hôpital militaire Moulay Ismail, 50000, Meknès, Marocco., ∗∗ Service d’anatomie et de cytologie pathologique, Hôpital Militaire
                                                                                                          d’instruction Mohammed V, 10000, Rabat, Marocco.

ABSTRACT Primary cutaneous lymphomas are malignant lymphocyte proliferations starting from the skin. Their
clinical presentation is often stereotyped. We report the case of a 73-year-old woman who has been presenting, for the
past 06 months, deep ulcerations with irregular borders, sanious and purulent bottom, located on the left upper leg with
a metameric disposition mimicking a pyoderma gangrenosum. Nonetheless, the skin biopsy confirms the diagnosis of
cutaneous anaplastic large cell lymphoma CD30 +. The assessment did not show extracutaneous involvement. This case
illustrates the particularity of cutaneous lymphomas that can take different clinical forms, sometimes responsible for a
diagnostic delay. The prognosis of CD30 + anaplastic cutaneous lymphoma remains good despite its often disturbing
clinical presentation. However, the multicentric involvement associated with an atypical presentation seems to make its
evolution less innocuous and requires a rigorous follow-up.

Résumé: Les lymphomes cutanés primitifs sont des proliférations lymphocytaires malignes à point de départ cutané.
Leur présentation clinique est souvent stéréotypée. Nous rapportons le cas d’une femme de 73 ans, qui présentait
depuis 06 mois, des ulcérations creusantes à bords irréguliers, à fond sanieux purulent, localisées à la face interne
de la cuisse gauche avec une disposition métamérique mimant un pyoderma gangrenosum. Néanmoins, la biopsie
cutanée a confirmé le diagnostic de lymphome cutané anaplasique à grandes cellules CD30+. Le bilan d’extension
n’a pas montré de localisations extra cutanées. Ce cas illustre la particularité des lymphomes cutanés qui peuvent
prendre différentes formes cliniques parfois responsables d’un retard diagnostique. Le pronostic du lymphome cutané
anaplasique CD30+ reste bon malgré sa présentation clinique souvent inquiétante. Mais une atteinte multicentrique
associée à une présentation atypique semblent rendre son évolution moins anodine et impose un suivi rigoureux.

Mots clés: pyoderma gangrenosum ; métamérique ; lymphome cutané ; CD 30 positive.
KEYWORDS cutaneous lymphoma, metameric, pyoderma gangrenosum, positive CD 30

                                                                                   Copyright © 2020 by the Bulgarian Association of Young Surgeons
                                                                                   DOI:10.5455/IJMRCR.Lymphome-cutané-mimant-pyoderma
                                                                                   First Received: January 25, 2020
                                                                                   Accepted: February 11, 2020
                                                                                   Manuscript Associate Editor: Ivan Inkov (BG)

                                                                                   1
                                                                                    Service de dermatologie, Hôpital militaire Moulay Ismail, 50000, Meknès, Maroc;
                                                                                   younesselkhachine@gmail.com

                                   Youness Elkhachine et al./ International Journal of Medical Reviews and Case Reports (ARTICLE IN PRESS)
Lymphome cutané métamérique mimant un pyoderma gangrenosum (Metameric cutaneous lymphoma mimicking a pyoderma gangrenosum)
Figure 1 a et b: Aspect clinique à l’admission, avec des ulcéra-        Figure 3: Le contrôle après 01 mois montre une régression des
tions creusantes à bords irréguliers surélevés, à fond sanieux          lésions avec début de bourgeonnement.
avec sécrétions purulentes.

                                                                        anaplasique à grandes cellules CD30+. Une TDM thoraco-
                                                                        abdomino-pelvienne et une biopsie ostéomédulaire n’ont pas
                                                                        révélé de localisations extracutanées. La patiente était alors mise
                                                                        sous Méthotrexate (MTX) à raison de 15 mg/semaine. Le con-
                                                                        trôle après 01 mois a montré une régression des lésions avec
                                                                        début de bourgeonnement (figure 3).

                                                                        Discussion
                                                                        Le lymphome cutané anaplasique à grandes cellules (Lc AGC)
                                                                        CD 30+, représente 9% de l’ensemble des lymphomes cutanés
                                                                        primitifs. Il est au second rang après le mycosis fongoïde et
                                                                        forme avec la papulose lymphomatoïde le groupe des lympho-
                                                                        proliférations CD 30+ selon la classification de l’organisation
Figure 2: a): Histologie: Infiltrat diffus fait de cellules de grande   mondiale de la santé [2, 3]. Il survient de façon égale chez les
taille, à cytoplasme abondant et basophile, avec noyaux en fer à        deux sexes avec une moyenne d’âge vers les soixantaines. Clin-
cheval fortement nucléolés et des mitoses abondantes (HE ×100).         iquement le Lc AGC se présente dans la majorité des cas sous
b): Immunohistochimie - CD 30 : Positivité intense et diffuse des       forme d’une tumeur solitaire ferme, rouge à brune, fréquem-
grandes cellules.                                                       ment ulcérée. L’atteinte multifocale est présente dans environ
                                                                        20% des Lc AGC, est caractérisée par l’atteinte de plus d’une
                                                                        région du corps ou par une surface lésionnelle globale dépassant
Introduction                                                            les 15×15 cm [4].
                                                                            L’atteinte multiple et isolée d’un seul membre est consid-
Les lymphomes cutanés primitifs sont des proliférations lym-
                                                                        érée par des auteurs comme une atteinte extensive et associée
phocytaires malignes à point de départ cutané sans atteinte
                                                                        à un pronostic moins bon [5]. Notre patiente présentait une
extra cutanée au moment du diagnostic. Ils sont au troisième
                                                                        forme similaire limitée à un seul membre avec de multiples lé-
rang après les lymphomes ganglionnaires et digestifs [1]. Leur
                                                                        sions, mais avec la particularité d’être creusantes, à fond sanieux
présentation clinique est souvent stéréotypée. Cependant, des
                                                                        purulent, mimant un pyoderma gangrenosum, et prenant une
tableaux atypiques sont parfois décrits, responsables d’un retard
                                                                        disposition métamérique très particulière au niveau de la face
diagnostique. Nous rapportons un cas de lymphome cutané
                                                                        interne de la cuisse gauche.
métamérique mimant un pyoderma gangrenosum.
                                                                            A côté de la présentation atypique qui peut être déroutante,
                                                                        le Lc AGC pose le problème de diagnostic différentiel, non seule-
Patient et observation                                                  ment avec les lymphomes systémiques du même type, mais
Une patiente de 73 ans, diabétique et hypertendue, présente             également avec la papulose lymphomatoïde et les lymphopro-
depuis 06 mois, des ulcérations chroniques localisées à la face         liférations cutanées secondairement CD 30+ comme les mycosis
interne de la cuisse gauche. Elles sont creusantes à bords ir-          fongoïdes transformés [4].
réguliers avec sécrétions purulentes et prenant une disposition             Dans notre cas, l’anamnèse, l’histoire clinique, le bilan
métamérique (figure 1). L’examen clinique notamment des aires           d’extension ainsi que les éléments histologiques et immuno-
ganglionnaires était sans particularité. Le bilan biologique a          histochimiques nous ont permis de confirmer le diagnostic de
objectivé une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles            Lc AGC CD 30+ et d’écarter les autres étiologies.
et une CRP à 120 mg/l. Les prélèvements bactériologiques et                 Plusieurs traitements sont proposées en cas de Lc AGC,
mycologiques étaient négatifs. Le diagnostic du pyoderma gan-           qu’ils soient locaux : excision chirurgicale, radiothérapie, im-
grenosum a été alors évoqué. L’histologie cutanée a objectivé des       iquimod topique, photothérapie et interféron intra lésionnel, ou
lymphocytes de grande taille, avec des atypies cytonucléaires           systémiques : Methotrexate (MTX), Brentuximab vedotin, Réti-
et des mitoses abondantes (figure 2 :a). L’immunohistochimie            noides oraux, Interféron, Gemcitabine et Etoposide [6]. Le choix
montrait une forte expression du CD 30 (figure 2: b).                   dépendra du type de lésions et de leur évolutivité. Le MTX a
   Ce profil était compatible avec un lymphome T cutané                 été proposé en première intention par le groupe français d’étude

Youness Elkhachine et al./ International Journal of Medical Reviews and Case Reports (ARTICLE IN PRESS)
Lymphome cutané métamérique mimant un pyoderma gangrenosum (Metameric cutaneous lymphoma mimicking a pyoderma gangrenosum)
des lymphomes cutanés pour les lésions multifocales (> T2a) [7].          lymphomes cutanés. Ann Dermatol venereol. 2010; 137(10):
C’était l’option choisie pour notre patiente, avec une dose de            611-621.
MTX de 15 mg/semaine. La polychimiothérapie par contre, en
matière de Lc AGC n’a pas montré de supériorité en termes de           8. Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, Cozzio A, Ortiz-Romero
réponse à long terme ou de limitation des récidives [8].                  PL, Bagot M. et al. EORTC, ISCL, and USCLC consensus
   L’évolution au cours des Lc AGC est généralement bonne,                recommendations for the treatment of primary cutaneous
néanmoins, plusieurs auteurs associent les formes extensives              CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphoma-
et multifocales à un pronostic moins bon [5]. Dans notre cas,             toid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell
on a noté après un mois de traitement une régression des lé-              lymphoma. Blood .2011;118(15): 4024–35.
sions avec début de bourgeonnement. Une surveillance rap-
prochée s’imposait alors afin de suivre l’évolutivité et détecter
une éventuelle dissémination extra cutanée.

Conclusion
Le pronostic du lymphome cutané anaplasique CD30+ reste bon
malgré sa présentation clinique souvent inquiétante. L’atteinte
multicentrique associée à une présentation atypique ; respons-
able d’un retard diagnostique ; semblent rendre cette évolution
moins anodine et impose un suivi rigoureux.

Conflit d’intérêt
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts

Contributions des auteurs
Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail et à la
rédaction du manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé la
version finale du manuscrit.

References
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                             Youness Elkhachine et al./ International Journal of Medical Reviews and Case Reports (ARTICLE IN PRESS)
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