Lymphome cutané métamérique mimant un pyoderma gangrenosum (Metameric cutaneous lymphoma mimicking a pyoderma gangrenosum)
←
→
Transcription du contenu de la page
Si votre navigateur ne rend pas la page correctement, lisez s'il vous plaît le contenu de la page ci-dessous
DERMATOLOGY | CASE REPORT
Lymphome cutané métamérique mimant un pyoderma
gangrenosum (Metameric cutaneous lymphoma
mimicking a pyoderma gangrenosum)
Youness Elkhachine∗,1 , Amine Kessab∗∗ , Abdessamad Sakkah∗ , Abderrazzak Jakar∗ and Jalal Elbenaye∗
∗ Service de dermatologie, Hôpital militaire Moulay Ismail, 50000, Meknès, Marocco., ∗∗ Service d’anatomie et de cytologie pathologique, Hôpital Militaire
d’instruction Mohammed V, 10000, Rabat, Marocco.
ABSTRACT Primary cutaneous lymphomas are malignant lymphocyte proliferations starting from the skin. Their
clinical presentation is often stereotyped. We report the case of a 73-year-old woman who has been presenting, for the
past 06 months, deep ulcerations with irregular borders, sanious and purulent bottom, located on the left upper leg with
a metameric disposition mimicking a pyoderma gangrenosum. Nonetheless, the skin biopsy confirms the diagnosis of
cutaneous anaplastic large cell lymphoma CD30 +. The assessment did not show extracutaneous involvement. This case
illustrates the particularity of cutaneous lymphomas that can take different clinical forms, sometimes responsible for a
diagnostic delay. The prognosis of CD30 + anaplastic cutaneous lymphoma remains good despite its often disturbing
clinical presentation. However, the multicentric involvement associated with an atypical presentation seems to make its
evolution less innocuous and requires a rigorous follow-up.
Résumé: Les lymphomes cutanés primitifs sont des proliférations lymphocytaires malignes à point de départ cutané.
Leur présentation clinique est souvent stéréotypée. Nous rapportons le cas d’une femme de 73 ans, qui présentait
depuis 06 mois, des ulcérations creusantes à bords irréguliers, à fond sanieux purulent, localisées à la face interne
de la cuisse gauche avec une disposition métamérique mimant un pyoderma gangrenosum. Néanmoins, la biopsie
cutanée a confirmé le diagnostic de lymphome cutané anaplasique à grandes cellules CD30+. Le bilan d’extension
n’a pas montré de localisations extra cutanées. Ce cas illustre la particularité des lymphomes cutanés qui peuvent
prendre différentes formes cliniques parfois responsables d’un retard diagnostique. Le pronostic du lymphome cutané
anaplasique CD30+ reste bon malgré sa présentation clinique souvent inquiétante. Mais une atteinte multicentrique
associée à une présentation atypique semblent rendre son évolution moins anodine et impose un suivi rigoureux.
Mots clés: pyoderma gangrenosum ; métamérique ; lymphome cutané ; CD 30 positive.
KEYWORDS cutaneous lymphoma, metameric, pyoderma gangrenosum, positive CD 30
Copyright © 2020 by the Bulgarian Association of Young Surgeons
DOI:10.5455/IJMRCR.Lymphome-cutané-mimant-pyoderma
First Received: January 25, 2020
Accepted: February 11, 2020
Manuscript Associate Editor: Ivan Inkov (BG)
1
Service de dermatologie, Hôpital militaire Moulay Ismail, 50000, Meknès, Maroc;
younesselkhachine@gmail.com
Youness Elkhachine et al./ International Journal of Medical Reviews and Case Reports (ARTICLE IN PRESS)
Figure 1 a et b: Aspect clinique à l’admission, avec des ulcéra- Figure 3: Le contrôle après 01 mois montre une régression des
tions creusantes à bords irréguliers surélevés, à fond sanieux lésions avec début de bourgeonnement.
avec sécrétions purulentes.
anaplasique à grandes cellules CD30+. Une TDM thoraco-
abdomino-pelvienne et une biopsie ostéomédulaire n’ont pas
révélé de localisations extracutanées. La patiente était alors mise
sous Méthotrexate (MTX) à raison de 15 mg/semaine. Le con-
trôle après 01 mois a montré une régression des lésions avec
début de bourgeonnement (figure 3).
Discussion
Le lymphome cutané anaplasique à grandes cellules (Lc AGC)
CD 30+, représente 9% de l’ensemble des lymphomes cutanés
primitifs. Il est au second rang après le mycosis fongoïde et
forme avec la papulose lymphomatoïde le groupe des lympho-
proliférations CD 30+ selon la classification de l’organisation
Figure 2: a): Histologie: Infiltrat diffus fait de cellules de grande mondiale de la santé [2, 3]. Il survient de façon égale chez les
taille, à cytoplasme abondant et basophile, avec noyaux en fer à deux sexes avec une moyenne d’âge vers les soixantaines. Clin-
cheval fortement nucléolés et des mitoses abondantes (HE ×100). iquement le Lc AGC se présente dans la majorité des cas sous
b): Immunohistochimie - CD 30 : Positivité intense et diffuse des forme d’une tumeur solitaire ferme, rouge à brune, fréquem-
grandes cellules. ment ulcérée. L’atteinte multifocale est présente dans environ
20% des Lc AGC, est caractérisée par l’atteinte de plus d’une
région du corps ou par une surface lésionnelle globale dépassant
Introduction les 15×15 cm [4].
L’atteinte multiple et isolée d’un seul membre est consid-
Les lymphomes cutanés primitifs sont des proliférations lym-
érée par des auteurs comme une atteinte extensive et associée
phocytaires malignes à point de départ cutané sans atteinte
à un pronostic moins bon [5]. Notre patiente présentait une
extra cutanée au moment du diagnostic. Ils sont au troisième
forme similaire limitée à un seul membre avec de multiples lé-
rang après les lymphomes ganglionnaires et digestifs [1]. Leur
sions, mais avec la particularité d’être creusantes, à fond sanieux
présentation clinique est souvent stéréotypée. Cependant, des
purulent, mimant un pyoderma gangrenosum, et prenant une
tableaux atypiques sont parfois décrits, responsables d’un retard
disposition métamérique très particulière au niveau de la face
diagnostique. Nous rapportons un cas de lymphome cutané
interne de la cuisse gauche.
métamérique mimant un pyoderma gangrenosum.
A côté de la présentation atypique qui peut être déroutante,
le Lc AGC pose le problème de diagnostic différentiel, non seule-
Patient et observation ment avec les lymphomes systémiques du même type, mais
Une patiente de 73 ans, diabétique et hypertendue, présente également avec la papulose lymphomatoïde et les lymphopro-
depuis 06 mois, des ulcérations chroniques localisées à la face liférations cutanées secondairement CD 30+ comme les mycosis
interne de la cuisse gauche. Elles sont creusantes à bords ir- fongoïdes transformés [4].
réguliers avec sécrétions purulentes et prenant une disposition Dans notre cas, l’anamnèse, l’histoire clinique, le bilan
métamérique (figure 1). L’examen clinique notamment des aires d’extension ainsi que les éléments histologiques et immuno-
ganglionnaires était sans particularité. Le bilan biologique a histochimiques nous ont permis de confirmer le diagnostic de
objectivé une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles Lc AGC CD 30+ et d’écarter les autres étiologies.
et une CRP à 120 mg/l. Les prélèvements bactériologiques et Plusieurs traitements sont proposées en cas de Lc AGC,
mycologiques étaient négatifs. Le diagnostic du pyoderma gan- qu’ils soient locaux : excision chirurgicale, radiothérapie, im-
grenosum a été alors évoqué. L’histologie cutanée a objectivé des iquimod topique, photothérapie et interféron intra lésionnel, ou
lymphocytes de grande taille, avec des atypies cytonucléaires systémiques : Methotrexate (MTX), Brentuximab vedotin, Réti-
et des mitoses abondantes (figure 2 :a). L’immunohistochimie noides oraux, Interféron, Gemcitabine et Etoposide [6]. Le choix
montrait une forte expression du CD 30 (figure 2: b). dépendra du type de lésions et de leur évolutivité. Le MTX a
Ce profil était compatible avec un lymphome T cutané été proposé en première intention par le groupe français d’étude
Youness Elkhachine et al./ International Journal of Medical Reviews and Case Reports (ARTICLE IN PRESS)
des lymphomes cutanés pour les lésions multifocales (> T2a) [7]. lymphomes cutanés. Ann Dermatol venereol. 2010; 137(10):
C’était l’option choisie pour notre patiente, avec une dose de 611-621.
MTX de 15 mg/semaine. La polychimiothérapie par contre, en
matière de Lc AGC n’a pas montré de supériorité en termes de 8. Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, Cozzio A, Ortiz-Romero
réponse à long terme ou de limitation des récidives [8]. PL, Bagot M. et al. EORTC, ISCL, and USCLC consensus
L’évolution au cours des Lc AGC est généralement bonne, recommendations for the treatment of primary cutaneous
néanmoins, plusieurs auteurs associent les formes extensives CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphoma-
et multifocales à un pronostic moins bon [5]. Dans notre cas, toid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell
on a noté après un mois de traitement une régression des lé- lymphoma. Blood .2011;118(15): 4024–35.
sions avec début de bourgeonnement. Une surveillance rap-
prochée s’imposait alors afin de suivre l’évolutivité et détecter
une éventuelle dissémination extra cutanée.
Conclusion
Le pronostic du lymphome cutané anaplasique CD30+ reste bon
malgré sa présentation clinique souvent inquiétante. L’atteinte
multicentrique associée à une présentation atypique ; respons-
able d’un retard diagnostique ; semblent rendre cette évolution
moins anodine et impose un suivi rigoureux.
Conflit d’intérêt
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts
Contributions des auteurs
Tous les auteurs ont contribué à la conduite de ce travail et à la
rédaction du manuscrit. Tous les auteurs ont lu et approuvé la
version finale du manuscrit.
References
1. Cedef. Item 316 – UE 9 Lymphomes malins : lymphomes
cutanés. Annal Dermatol Vénéréol. 2018; 145: S186–S188.
2. Kim YH, Willemze R, Pimpinelli N, Whittaker S, Olsen
EA, Ranki A et al. TNM classification system for primary
cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides and
Sézary syndrome: a proposal of the International Society
for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the Cutaneous Lym-
phoma Task Force of the European Organization of Re-
search (EORTC). Blood. 2007; 110 (2): 479–484.
3. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H,
Siebert R. et al. The 2016 revision of the World Health
Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood.
2016; 127(20): 2375–2390.
4. Wieser I, Tetzlaff MT, Torres Cabala CA, Duvic M. Primary
cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders. Journal
Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2016; 14(8):
767–782.
5. Woo DK, Jones CR, Vanoli-Storz MN, Kohler S, Reddy S,
Advani R et al. Prognostic factors in primary cutaneous
anaplastic large cell lymphoma: characterization of clinical
subset with worse outcome. Arch Dermatol. 2009; 145(6):
667–74.
6. Hughey LC. Practical Management of CD30+ Lymphopro-
liferative Disorders. Dermatol Clin. 2015 ; 33(4): 819–833.
7. Beylot-Barry M., Dereure O, Vergier B, Barete S, Laroche
L, Machet L. et al. Prise en charge des lymphomes T cu-
tanés : Recommandations du Groupe français d’étude des
Youness Elkhachine et al./ International Journal of Medical Reviews and Case Reports (ARTICLE IN PRESS)Vous pouvez aussi lire
