Télangiectasies maculaires et angiomatoses - Clinique ...

Télangiectasies maculaires et angiomatoses

1. Télangiectasies maculaires idiopathiques
Cette affection rare, idiopathique, congénitale ou acquise touche la vascularisation
rétinienne ; elle entraîne des dilatations des capillaires rétiniens juxtafovéolaires. Les
signes fonctionnels sont parfois discrets mais entraine progressivement une baisse
d’acuité visuelle. L’angiographie à la fluorescéine est l’examen le plus contributif pour
le diagnostic, particulièrement dans les formes débutantes. Elle montre une
hyperfluorescence des télangiectasies dès les séquences précoces, et la diffusion du
colorant sur les temps tardifs.

       1.1. Télangiectasies maculaires de type 1
1.1.1. Présentation
- Hommes jeunes,
- Atteinte unilatérale, congénitale
- Dilatations capillaires, télangiectasies temporo-maculaires exsudatives (Figure 1)
- Association à des anomalies capillaires périphériques (faisant évoquer une maladie
de Coats)
- Angiographie :
       Temps précoces: visualisation des dilatations capillaires
       Temps tardifs: diffusion de la fluorescéine

1.1.2. Evolution, traitement
- Œdème Maculaire Cystoïde, exsudats, baisse d’acuité visuelle
- Traitement par photocoagulation

Figure 1 : Télangiectasies maculaires de type 1 avec anomalies capillaires
périphériques (b)
       1.2. Télangiectasies maculaires de type 2 :
1.2.1. Présentation
- Hommes ou femmes, 50-60 ans,
- Atteinte bilatérale, acquises
- Dilatations capillaires minimes, télangiectasies occultes et non exsudatives,
temporo-maculaires (Figure 2) ou étendues sur 360°
- Reflet pâle ovalaire de la rétine interne
- Veinules dilatées et se coudant à angle droit dans les couches profondes de la
rétine, dépôts pigmentés profonds,
- Pas d’anomalie capillaire périphérique
- OCT : kystes intra rétiniens, centro ou para fovéolaires, pas d’oedème maculaire
(Figure 2)

1.2.2. Evolution et traitement :

- Des néovaisseaux sous rétiniens peuvent proliférer et sont sensibles à l’action des
anti-VEGF
- Des microkystes surviennent précocement dans la partie interne de la fovéa
- Des ruptures de la ligne des photorécepteurs et des cavitations de la rétine externe
surviennent ultérieurement
- Le laser n’est pas efficace et il ne faut pas en réaliser par il y a un risque d’entrainer
une cicatrice extensive
- Il n' y a pas de traitement qui prévienne l'aggravation des télangiectasies
maculaires de type 2
- L'injection répétée d'anti VEGF n'a apporté aucun bénéfice visuel

Figure 2 : Télangiectasies maculaires de type 2

1.3. Télangiectasies maculaires de type 3 :
- Très rares,
- Bilatérales,
- Occlusives : élargissement de la zone avasculaire centrale, par oblitération des
capillaires maculaires, et dilatation des capillaires en bordure de cette zone

- Pas de traitement

2. Maladie de Coats
Cette maladie a été découverte par G. Coats en 1908, elle est plus fréquente chez le
jeune garçon, voire l’adulte jeune. L’atteinte est congénitale, sans caractère
héréditaire ou familial, et unilatérale, sans pathologie ophtalmologique ou systémique
associée.
Chez l’enfant, le diagnostic différentiel principal est le rétinoblastome.

       2.1. Signes cliniques
- Signes fonctionnels: baisse d’acuité visuelle, strabisme, parfois leucocorie
- Au fond d’oeil, on observe (Figure 3):
       - au pôle postérieur : exsudation lipidique intra- et/ou sous rétinienne,
atteignant ou menaçant la macula
       - en périphérie : des anévrismes +/- gros associés à des télangiectasies,
situées préférentiellement dans le quadrant temporal

       2.2. Imagerie
- L’angiographie à la fluorescéine (Figure 3) confirme le diagnostic: les capillaires
du secteur atteint sont anormalement gros et espacés, les artérioles sont de calibre
irrégulier et associées à des ectasies et des dilatation des veinules.
Parfois, des télangiectasies maculaires sont associées aux lésions périphériques et
sont responsables d’un oedème maculaire cystoïde.
- L’OCT confirme un oedème maculaire, montre la présence éventuelle d’une
membrane épimaculaire ou d’un décollement de rétine exsudatif.

       2.3. Classification selon Shields

Stade 1 : Télangiectasies rétiniennes isolées
Stade 2 : Télangiectasies et exsudation
       A : exsudation extrafovéale
       B : exsudation atteignant la fovéa
Stade 3 : Décollement rétinien exsudatif

A : décollement partiel
                     1. Extrafovéal
                     2. Fovéal
       B : Décollement total
Stade 4 : Décollement rétinien total et glaucome
Stade 5 : Stade terminal (cataracte, phtyse)

       2.4. Diagnostics différentiels
Formes néonatales/petit enfant : rétinoblastome (leucocorie, décollement de rétine
exsudatif dans les formes sévères)

Formes du grand enfant/adulte jeune :
       Hémangioblastomes capillaires rétiniens de la maladie de Van Hippel Lindau
(exsudation)
       Vitréorétinopathie exsudative familiale (VREF) : maladie héréditaire avec arrêt
de développement des capillaires en périphérie, se compliquant de prolifération
néovasculaire périphérique entraînant une exsudation intra- et sous rétinienne
pouvant atteindre le pôle postérieur.
       Masses télangiectasiques périphériques : tumeurs constituées de fibrose et
d’anomalies vasculaires en proportion variable avec des télangiectasies à la surface
de la tumeur. La localisation est souvent en périphérie rétinienne inférieure. Il n’ y a
pas de vaisseaux nourriciers très dilatés comme dans les hémangioblastomes
capillaires rétiniens de la maladie de Van Hippel Lindau.
       Rétinoschisis lié à l’X : association d’un rétinoschisis périphérique au
rétinoschisis maculaire, possible exsudation en périphérie si néovascularisation
intrarétinienne au niveau du rétinoschisis périphérique

       2.5. Evolution et pronostic
- La maladie évolue de façon naturelle vers l’aggravation de l’exsudation lipidique à
partir des télangiectasies et du lit capillaire anormal.
- Les formes sont souvent sévères chez le jeune enfant,
- Chez le grand enfant, l’évolution est plus lente, avec un risque de décollement de
rétine exsudatif en absence de traitement.

2.6. Traitement
L’objectif du traitement est la destruction des anomalies vasculaires pour stopper
l’exsudation : photocoagulation directe des anomalies vasculaires au laser, à la
lampe à fente si possible, ou au bloc, sous AG (chez l’enfant), une coagulation
minutieuse des anomalies vasculaires visibles est recommandée (Figure 3).
En cas de formes très exsudatives compliquées de décollement de rétine, une
cryothérapie voire une chirurgie vitréo-rétinienne peuvent être envisagées.

Figure 3 : Maladie de Coats avant et après traitement par laser

3. Pseudo-Coats de l’adulte
- Tableau clinique de maladie de Coats chez l’adulte de plus de 50 ans (hommes ++)
:
- Anomalies unilatérales des capillaires et artérioles rétiniennes à type de
télangiectasies et de macroanévrysmes artériels associés à une exsudation
intrarétinienne ; anomalies capillaires maculaires fréquemment associées et
responsables d’un oedème maculaire cystoïde.

- Traitement: Photocoagulation des anomalies vasculaires, comme chez l’enfant, afin
de faire régresser l’exsudation. Le traitement de l’oedème maculaire reste difficile.

4. Maladie de Van Hippel Lindau
Maladie héréditaire rare, autosomique dominante, pluriviscérale (gène VHL, chr 3)

      4.1. Les hémangioblastomes capillaires rétiniens (HCR)
- Ce sont une des manifestations les plus fréquentes de la maladie (plus de la moitié
des sujets porteurs du gène).
- Ils peuvent se développer à n’importe quel endroit du FO
- Ce sont de petits glomérules rouges dans la rétine interne, alimentés et drainés par
une artère et une veine dilatées en proportion du volume de l’HCR.
- L’angiographie à la fluorescéine montre une circulation très rapide dans l’angiome
qui se remplit aux temps artériels et dont le drainage est immédiat, au temps tardif, la
diffusion de colorant est modérée.
- Lorsque l’HCR dépasse un diamètre papillaire de diamètre (Figure 4), il peut
d’entourer d’un DSR et d’exsudats lipidiques, avec un risque d’évolution vers une
prolifération fibrovasculaire rétinovitréenne, une néovascularisation papillaire, et au
maximum un décollement de rétine tractionnel et exsudatif.

Figure 4 : Hémangioblastome capillaire rétiniens d’une maladie de Van Hippel
Lindau avec vaisseaux nourriciers

      4.2. Bilan médical de la maladie de VHL

- IRM cérébrale et médullaire (recherche d’hémangioblastomes du système nerveux
central : rétine, cervelet, moëlle épinière),
- Prise de la pression artérielle, dosage des catécholamines urinaires
(phéochromocytome)
- Echo +/- TDM abdominale (recherche de kystes rénaux bénins, carcinomes rénaux
à cellules claires, phéochromocytomes, kystes pancréatiques et cystadénomes
épididymaires)

       4.3. Traitement des HCR
Tout hémangioblastome rétinien diagnostiqué doit être traité. On réalise un laser en
première intention. En cas d’échec on peut proposer une chirurgie ou une cryo
thérapie externe.

5 Hémangiome caverneux de la rétine

On parle aussi de cavernomes rétiniens. Il s’agit d’une affection extrêmement rare,
en général unilatéral, unique et asymptomatique. On retrouve des grappes de
capillaires dilatés arrondis et rouge foncé (Figure 5). Ces cavernomes peuvent être
associés à des localisations cérébrales.

                    Figure 5 : Hémangiome caverneux de la rétine