GROSSESSE et lupus/SAPL - Nathalie Costedoat-Chalumeau Centre de référence maladies
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GROSSESSE
et lupus/SAPL
Nathalie Costedoat-Chalumeau
Centre de référence maladies
autoimmunes et systémiques rares
Service Médecine Interne
Hôpital Cochin
Paris
Rappels et définitions
Critères cliniques du SAPL
THROMBOSE(S) (artérielle, veineuse, ou microvasculaire)
Au moins 1 épisode clinique dans tout tissu ou organe (sauf TVS),
confirmé par imagerie, Doppler, histologie (sans inflammation
pariétale significative).
MORBIDITE GRAVIDIQUE
3 FCS consécutives inexpliquées < 10 SA
OU 1 mort fœtale dès 10 SA inexpliquée par ailleurs,
OU 1 naissance prématurée (< 34 SA ) d'un nouveau-né normal, liée
à une (pré)éclampsie ou une insuffisance placentaire ++
Wilson et al. Arthritis Rheum 1999, 42: 1309-11 (Sapporo)
Miyakis et al. J thromb Hemost 2006, 4: 295-306 (Sydney)
Critères biologiques du SAPL
Nécessitent une confirmation au delà de 6 puis 12 semaines
Anticorps anticardiolipine IgG et/ou M (ACL), à titre MOYEN ou
ELEVE, par un test ELISA standardisé (> 40 U ou > 99e percentile)
Anti-Béta2GP1 en élisa (IgG ou IgM, > 99e percentile)
ou anticoagulant lupique
SAPL = 1 CRITERE CLINIQUE + 1 CRITERE BIOLOGIQUE
Wilson et al. Arthritis Rheum 1999, 42: 1309-11 (Sapporo)
Miyakis et al. J thromb Hemost 2006, 4: 295-306 (Sydney)
Prééclampsie
HTA + protéinurie récente (> 20 SA)
HTA :
PAS ≥ 140 mm Hg
et/ou PAD ≥ 90 mm Hg
protéinurie:
≥ 0,3 g/24h
NB: la présence d ’œdème n’est pas nécessaire au diagnostic
Hemolyse, Elevated Liver enzymes and Low Platelets Syndrome purement biologique traduisant la microangiopathie thrombotique maternelle Mortalité maternelle et fœtale augmentées +++ Hématome sous-capsulaire du foie, risque de rupture spontanée du foie avec choc hémorragique Éclampsie, CIVD, HRP… < 1% des grossesses Complique 10 à 20% des pré-éclampsies
Observation
Mme X 30 ans, nullipare. Adressée pour avis préconceptionnel Lupus cutanéo articulaire sous plaquénil seul Anticorps Anti-ADN, anti-Sm, Anti-SSA positifs Biologie anti-phospholipides
Mme X ?
Grossesse, lupus et SAPL
MERE ENFANT
LUPUS
(S)APL
Anti-SSA / SSB
TRAITEMENTSConsultation pré-conceptionnelle
Consultation préconceptionnelle
Reconnaître les rares contre-indications
Estimer au mieux le risque individuel
Lupus/ aPL associé/ anti-SSA/B
de principe : TSH, toxoplasmose et vaccin grippe, coqueluche,
+/-rougeole, rubéole
Adapter le traitement (arrêt biphosphonates, IEC…)
Spéciafoldine, vitamine D, bas de contention
Informer la patiente (transmission du « lupus » ?)
Organiser une surveillance multidisciplinaire.Consultation préconceptionnelle : CI Poussée lupique récente ou actuelle Corticodépendance > à 0,5 mg/kg/j Hypertension artérielle pulmonaire Clairance de la créatinine < 40 ml/min Valvulopathie mal tolérée, HTA sévère Antécédents thrombotiques majeurs, éclampsie sévère, Thrombopénie induite par héparine ?
Observation
Mme V 32 ans, 1 grossesse avec BAV (petite fille de 2 ans appareillée) Anti-SSA positifs Asymptomatique Adressée pour avis préconceptionnel
Mme V ?
Grossesse, lupus et SAPL
MERE ENFANT
LUPUS
(S)APL
Anti-SSA / SSB
TRAITEMENTS« Lupus néonatal » Lié aux anticorps anti-SSA et anti-SSB Manifestations classiques : Atteinte cutanée : transitoire Atteinte hépatique Atteinte hématologique BAVc (1-2 %) : définitif
Ines de Montgolfier
Service Pr Gendrel, Necker
Service Pr Gendrel, Necker
« Lupus néonatal »
BAVc :
1 à 2 %, sur cœur sain, définitif (17% si ATCD).
Entre 16 et 24 SA
Rythme auriculaire: 135/min Rythme ventriculaire: 43/minObservatoire du lupus néonatal
Institué sous l’égide de la SNFMI et avec le soutien du
CRI
Les BAVc et les lupus néonataux cutanés liés aux
anticorps maternels anti-SSA ou anti-SSB.
plus de 200 cas de BAV
qui seront soumis pour publicationSi vous avez des patientes qui ont eu un enfant avec BAVc ou lupus néonatal cutané et qui souhaitent à nouveau être enceinte, merci de me contacter.
Observation
Madame H Madame V, 34 ans, qui souhaite être enceinte ATCD: lupus (atteinte rénale il y a 2 ans) et SAPL sous cortancyl 10 mg, Plaquénil, previscan, cellcept, triatec
Grossesse, lupus et SAPL
MERE ENFANT
LUPUS
(S)APL
Anti-SSA / SSB
TRAITEMENTSMédicaments
OK
CORTICOIDES
PLAQUENIL NON
ASPIRINE ENDOXAN*
HEPARINE METHOTREXATE
IMUREL CELLCEPT*
Cyclosporine Anticoagulants oraux
Dapsone (Sintrom*, Previscan*...)
Ig IV Thalidomide, Rétinoïdes
colchicine IEC, Biphosphonates
≠ VIDALhttp://www.lecrat.org Et les vaccins
Observation
Des histoires de « petits lupus » ou autres…
Madame B, 35 ans, suivie pour sa 3ième grossesse en 2007.
1ière grossesse en 2005 : mort fœtale à 23 SA (pb TCA pour
l’évacuation)
2ième grossesse en 2006 : mort fœtale à 24 SA
=> bilan : SAPL obstétrical
3ième grossesse en 2007 :
Aspégic et Lovénox à dose efficace + surveillance
Attention
Arrêt au
Aspégic à 37 SATCA +++ (et au
et recommandation pourVDRL)
Lovénox…
=> EP post partum 15 jours en USIC.
Attention au péri et post-partum +++Observation
Mme R 24 ans Adressée en 12/2010 pour avis sur grossesse (21 SA) 1ière échographie (12 SA) : normale ATCD de thrombopénie : Découverte fortuite en 09/2009 60 000 à 80 000 associée à une biologie anti-phospholipides
Mme R Cliniquement : RAS (dont TA, BU) Biologiquement Plaquettes : 84 000, reste OK anti-coagulant circulant dans le TTD et le DRWT ACL : 82 unités GPL anti-B2 GP1 :139 UGPL. FAN : 1/160, anti-ADN négatifs
Mme R ?
Mme R
Echo-doppler :
retard de croissance intra utérin
notch sur les deux artères utérines
doppler ombilical satisfaisant
=> Aspirine + 1 lovenox
Surveillance +++++++Mme R
24 SA + 6 : douleur épigastrique
tension artérielle à 17/9
protéinurie à 7g/l
plaquettes à 14 000,
ASAT à 378 et des ALAT à 450
LDH à 1586, haptoglobine effondrée, Hb : 9,9 (régénérative)
doppler ombilical nul
Préeclampsie + HELLP sévèreMme R ?
Mme R Solumédrol : 60mg par jour IGIV : 1mg/kg sur 48H Sulfate de magnésium. concentré d’unités plaquettaires au moment de la délivrance => plaquettes : 78 000. Arrêt Aspégic (24h) et Lovénox (quelques heures) Accouchement par voie basse (sans vie, 550g)
Mme R HTA + Rechute bio (transaminases et plaquettes) à J3 puis OK Sortie sous Aspégic et lovenox préventif 6 semaines DONC : SAPL obstétrical Aspégic au long cours Plaquenil pour les plaquettes prochaine grossesse : Aspégic et Lovénox à doses efficaces dès le début de la grossesse.
Grossesse, lupus et SAPL
MERE ENFANT
LUPUS
(S)APL
Anti-SSA / SSB
TRAITEMENTSGrossesse, lupus et SAPL
MERE ENFANT
LUPUS
(S)APL
Anti-SSA / SSB
TRAITEMENTSLes risques
MERE ENFANT
Poussée lupique (rein) Fausses couches
Pré-éclampsie, HRP Mort foetale
HELLP ± infarctus hépatique Prématurité ++
Thrombose Hypotrophie
Toxicité traitement
Hemolysis, Elevated Liver, low Lupus néonatal
platelets Transmission...Vigilance ++ si Etude prospective PROMISSE (graves exclus) 144 patientes APL + Pas d’ACC : 2/76 (3%) d’accidents obstétricaux Versus 25/64 (39%) dans le groupe avec ACC (p
Vigilance ++ si Etude prospective PROMISSE 144 patientes APL + ATCD de thrombose : 52% d’accidents obstétricaux Versus 13% dans le groupe sans thrombose (p
Observation
Mme G.
TVP : 1998, 1999 et 2002
Pertes fœtales :
1999 : 11 SA
2006 : FCS 6 SA
2007 : HELLP sévère et prééclampsie à 17 SA
=> IMG
ACC + ACL => SAPL => AVKMme G. Thrombopénie persistante, vespertilio, pleurésie, péricardite avec syndrome inflammatoire, fièvre et anti-DNA natifs ++. => lupus associé : CT et plaquénil
Mme G.
2009 : nouvelle grossesse
Lovénox 0,6 x 2,
Aspégic 100mg,
Plaquénil 2/j,
Cortancyl 10mg.
26 SA : HRP et mort fœtaleMme G. => ??? Adhésion parfaite d’après la patiente (pendant 29 min d’interrogatoire)
Merci…
nathalie.costedoat@gmail.com
06 87 50 81 23
www.maladiesautoimmunes-cochin.orgVous pouvez aussi lire
