AMÉLIORER LE PARCOURS DE SOIN ET DE VIE DES ENFANTS PORTEURS D'UNE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGÉNITALE - I Talon, strasbourg ...
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AMÉLIORER LE PARCOURS DE SOIN ET
DE VIE DES ENFANTS PORTEURS D’UNE
HERNIE DIAPHRAGMATIQUE
CONGÉNITALE
I Talon, strasbourg
Isabelle.TALON@chru-strasbourg.fr
Définition • Défect postérolatéral du muscle diaphragmatique
Contexte • 1/2500 à 1/4000 naissances vivantes ; potentiellement grave • PNMR III (rare et grave) • Registre national / J Boubnova • Centre de compétence + centre expert (thoracoscopie/ F Becmeur)
En pratique • Défect postérolatéral du muscle diaphragmatique • Etiopathogénie mal définie • 80 % à gauche • Hypoplasie pulmonaire • Hypertension artérielle pulmonaire
• Pronostic vital engagé (30 à 50% de décès en
période périnatale)
• Challenge :
• Fermer le défect
• Évaluer et suivre la fonction pulmonaire
• Évaluer et suivre les fonctions « impactées »
• Sphère digestive
• Statique rachidienne
En période anténatale
LHRo/e + Position du foie
Le périnatal
CPDPN
Maternité
Niv III
LHR o/e
< 25%
Foie
dans le
thorax
Le périnatal
CPDPN
Maternité
Niv III
LHR o/e
< 25%
Foie
dans le
thorax
Le périnatal
Naissance puis
Réanimation
néonatale
CPDPN
Maternité
Niv III
LHR o/e
< 25%
Foie
dans le
thorax
Le périnatal
CPDPN
Maternité
Niv III
LHR o/e
< 25%
Foie
dans le
thorax
FETOLe périnatal
Naissance puis
Réanimation
néonatale
CPDPN
Maternité
Niv III
LHR o/e
< 25%
Foie
dans le
thorax
FETOAmélioration de la
réanimation
Augmentation de l’indication de prothèses
25 à 50 % de récidives :
- Au cours des premières
années de vie
- Reprise chirurgicale
obligatoire
Reiss I, Schaible T, Van den Hout L, Capolupo I, Allegaert K, van Heijst A, Gorett Silva M, Greenough A, Tibboel D. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe : the CDH EURO consortium consensus.
Neonatology. 2010 ; 98(4) : 354-364Et donc ?
• Evaluation fonctionnelle du poumon fœtal par imagerie IRM-BOLD dans les malformations congénitales diaphragmatiques et pariétales. Dr N KHEN DUNLOP • ProCDH : « Analyse protéomique du liquide amniotique en cas de hernie de coupole diaphragmatique: recherche de profils d’expression à caractère pronostique ». Pr F AUBER
• Development of a new device for the prenatal care of congenital diaphragmatic hernia Pr N SANANES
• Intérêt de la ventilation invasive NAVA sur le travail respiratoire et la synchronisation chez le nouveau-né à terme atteint de hernie diaphragmatique congénitale (HDC) Etude « NAVA DIAPH ». Dr L DREYFUS • Accompagnement de l’enfant hospitalisé – hébergement des familles. Mme V ARMAND
• Accompagnement de l’enfant hospitalisé – hébergement des familles. Mme V ARMAND • Influence des propriétés structurales et intérêt de la fonctionnalisation chimique et biologique de biomatériaux sur leur intégration biologique chez l’hôte dans la prise en charge de hernie diaphragmatique congénitale à large défect. Dr I TALON
• Accompagnement de l’enfant hospitalisé – hébergement des familles. Mme V ARMAND • Influence des propriétés structurales et intérêt de la fonctionnalisation chimique et biologique de biomatériaux sur leur intégration biologique chez l’hôte dans la prise en charge de hernie diaphragmatique congénitale à large défect. Dr I TALON
État des lieux des prothèses
• Dualmesh, Gore® (e-PTFE) : 75% des indications
• Marlex, Bard® (polypropylène) + e-PTFE
• Surgisis, Cook® résorbable
• Alloderm, Lifecell® résorbable
Pas de supériorité
d’une prothèse sur
une autre….
RECIDIVES
Kamran A, Zendejas B, Demehri FR, Nath B, Zurakowski D, Smithers CJ. Risk factors for recurrence after thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia (CDH). J Pediatr Surg. 2018 ; 53(11) : 2087–2091 190
Smith MJ, Paran TS, Quinn F, Corbally MT. The SIS extracellular matrix scaffold: preliminary results of use in congenital diaphragmatic hernia (CDH) repair. Pediatr Surg Int. 2004 ; 20(11-12) : 859–862
Romao RL, Nasr A, Chiu PP, Langer JC. What is the best prothetic material for patch repair of congenital diaphragmatic hernia ? Comparaison and meta-analysis of porcine small intestine submucosa and polytetrafluoroethylene. J Pediatr Surg. 2012 ; 47(8) : 1496-1500Prérequis au développement d’une prothèse diaphragmatique • Croissance et mécanique diaphragmatique • Caractéristiques biologiques et mécaniques de la prothèse « référence » • Analyse d’explants
Prérequis au développement d’une
prothèse diaphragmatique
• Croissance et mécanique diaphragmatique
• Caractéristiques biologiques et mécaniques de la prothèse « référence »
• Analyse d’explants
Facteur X 4-5
(0-15 ans),
+ 1cm2/mois
(0-3 ans)Prérequis au développement d’une
prothèse diaphragmatique
• Croissance et mécanique diaphragmatique
• Caractéristiques biologiques et mécaniques de la prothèse « référence »
• Analyse d’explants
Facteur X 4-5
(0-15 ans),
+ 1cm2/mois Module de
(0-3 ans) Young :
295 kPaPrérequis au développement d’une
prothèse diaphragmatique
• Croissance et mécanique diaphragmatique
• Caractéristiques biologiques et mécaniques de la prothèse « référence »
• Analyse d’explants
Facteur X 4-5
(0-15 ans),
Module de
+ 1cm2/mois
Young :
(0-3 ans)
295 kPaDéveloppement du prototype
SRC Rescoll
Nitrites concentration e (µM) mitochondrial activity ratio
0.0
0.5
1.0
1.5
2.0
2.5
0.0
0.5
1.0
1.5
ce ce
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PU PUremerciements • Nadia Bahlouli • Benoit Frisch • Anne Hebraud • Joseph Hemmerlé • Hamid Jmal • Amane Lachkar • Philippe Lavalle • Eric Mathieu • Rodolphe Migneret • Pierre Schaaf • Guy Schlatter • Anne Schneider • Cendrine Seguin • Bernard Senger • Et beaucoup d’autres…
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