Dermatologie pédiatrique : quoi de neuf ? - Réalités Pédiatriques
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réalités pédiatriques # 189_Novembre/Décembre 2014
L’Année pédiatrique
Dermatologie pédiatrique :
quoi de neuf ?
C
2013.
et article rapporte les princi-
pales nouveautés physiopa-
thologiques et thérapeutiques
en dermatologie pédiatrique de l’année
évidence un surrisque de dermatite
atopique chez les sujets ayant un faible
taux de vitamine D. IL n’y avait pas de
surrisque pour l’asthme ou la rhinite
allergique.
2. Dermatite atopique, compléments
[[Dermatite atopique alimentaires et probiotiques
1. Dermatite atopique et vitamine D Le rôle préventif des probiotiques est
soutenu par de nouvelles études. Une
Ces dernières années, les propriétés revue systématique de la littérature [4]
immunomodulatrices de la vitamine D a été réalisée afin d’identifier l’impact
ont été étudiées dans de nombreuses d’une supplémentation en probiotiques,
pathologies auto-immunes et can- prébiotiques, acides gras et lait mater-
céreuses. En 2013, deux principales nisé. Cette revue met en évidence un
études explorent son rôle dans la DA. rôle préventif de la supplémenta-
tion en probiotique (chez la mère et
>>> L’étude de Samochocki et al. [1] n’a l’enfant), notamment en ce qui concerne
pas mis en évidence de différence entre Lactobacillus rhamnosus GG et suggère
les patients atteints de dermatite atopique également un impact sur la sévérité de
(DA) et les sujets contrôles concernant la DA.
le taux de vitamine D, la durée de la
DA, la présence d’autres manifestations 3. DA et climat
atopiques, l’exacerbation saisonnière,
la sévérité de la maladie mesurée par Les facteurs climatiques sont connus
➞➞H. AUBERT le SCORAD (paramètres objectifs et pour avoir une incidence sur la surve-
Service de Dermatologie, UF de subjectifs), l’indice de masse corporelle nue de poussée de la dermatite atopique.
Dermatologie pédiatrique, CHU,
NANTES. et le taux d’IgE total chez 95 patients Cette étude s’intéresse non pas à la sur-
atteints de DA. En revanche, les patients venue de poussée mais à la prévalence
étaient améliorés de manière significative de la dermatite atopique en fonction du
(p < 0,05) par une supplémentation en climat : un taux d’humidité, un indice
vitamine D (dose unique). UV et une température plus élevés sont
significativement corrélés à une préva-
>>> Chiu et al. [2] ne mettent pas non lence de l’eczéma plus faible [5].
plus en évidence de lien entre la sévérité
de la DA et le taux de vitamine D dans une Sargen et al. (JID) se sont intéressés au
population pédiatrique de 94 enfants. rapport entre le climat et la sévérité de
l’eczéma [6]. Leur étude à propos d’une
En revanche, une étude coréenne [3] cohorte de 5 595 enfants (Pediatric
réalisée chez 15 212 individus met en Eczema Elective Registry) retrouve une
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L’Année pédiatrique
corrélation entre température, ensoleil- Les enfants ayant une mutation de la étude, la corticophobie était définie
lement et humidité élevés et une DA filaggrine avait une dermatite atopique par une réponse négative (“non” ou
sévère. significativement plus sévère, plus pré- “jamais”) à la question suivante : seriez-
coce et touchant davantage les zones vous d’accord pour appliquer des dermo-
4. La barrière cutanée exposées (joues, mains) [9]. corticoïdes à votre enfant ? 38,3 % des
parents étaient corticophobes. Le risque
Un nouveau syndrome renforçant Des chercheurs ont étudié un modèle de corticophobie était corrélé au sexe
le rôle de la barrière cutanée dans la murin de défaut de la barrière cutanée féminin, à un antécédent paternel de
marche atopique a été rapporté en 2013 et l’impact du microbiote cutané sur la DA et au fait d’avoir déjà consulté plu-
par Samuelov et al. [7]. Ce syndrome survenue des allergies [10]. Les souris sieurs médecins. En revanche, comme
associe une dermatite sévère, des aller- élevées dans un milieu classique pré- cela a déjà été rapporté auparavant, la
gies multiples et un hypermétabolisme. sentaient une inflammation cutanée et corticophobie n’est pas corrélée à la
Une mutation homozygote du gène de une hyperréactivité des voies aériennes sévérité de la DA.
la desmogléine 1 (Dsg1) a été mise en similaires aux souris élevées dans un
évidence chez 3 patients atteints, indui- milieu stérile. Toutefois, ces dernières 7. L’éducation thérapeutique (ETP)
sant une diminution de l’adhésion présentaient un taux de TSLP bien plus
entre les kératinocytes. Le rôle de la élevé. Ainsi, les auteurs suggèrent que le L’ETP aide les patients atteints de mala-
desmogléine 1 était connu au cours du microbiote cutané induit une diminu- die chronique à acquérir et conserver des
pemphigus (atteinte auto-immune), de tion de la production de cytokines pro- compétences de traitement et de gestion
l’impétigo bulleux et de l’épidermolyse inflammatoires par les kératinocytes. de leur maladie. L’ETP dans le domaine
bulleuse staphylococcique (atteinte de la DA se généralise de plus en plus à
toxinique) et de la kératodermie pal- En effet, le rôle de TSLP dans la sen- travers le monde [13] et des recomman-
moplantaire striée. De plus, ce défaut sibilisation aux allergènes à travers la dations pour l’ETP dans la DA de l’en-
d’expression de la desmogléine 1 est barrière cutanée et la marche atopique fant ont été élaborées par les membres
associé à l’augmentation de l’expression semble être crucial. du réseau OPENED (Oriented Patient-
de gènes codant pour des cytokines de Education Network in Dermatology) [14].
l’allergie (Il-4, Il-5, TSLP). 5. Un traitement par antibiotique
dans la petite enfance augmente-t-il 8. Traitement des DA sévères
Le rôle de la barrière cutanée et son le risque de survenue d’une dermatite de l’enfant
immaturité connue chez le prématuré atopique ?
pouvaient laisser supposer que ceux-ci L’efficacité de l’Imurel (azathioprine)
étaient plus à risque de développer une Ce lien était suggéré par beaucoup chez l’enfant était soutenue par de nom-
DA. L’étude de Barbarot et al. infirme d’études. Cette méta-analyse montre breuses études, toute rétrospectives.
cette hypothèse, voire retrouve que qu’une exposition aux antibiotiques Cette étude confirme l’efficacité de
les grands prématurés avec un âge dans la première année de vie augmente l’Imurel pour 11 des 12 enfants atteints
gestationnel de moins de 29 semaines le risque de survenue d’une dermatite de DA sévère et suivis de manière pros-
d’aménorrhée ont un risque plus faible atopique de 40 % avec un effet plus pro- pective [15]. Ce traitement était bien
de développer une dermatite atopique noncé des antibiotiques à large spectre. toléré. Cette étude cherche également
versus les enfants nés après 29 SA et nés Chaque traitement majore ce risque de à corréler l’effic acité du traitement
à terme [8]. 7 %. Les antibiothérapies doivent donc et l’activité de la TPMT (thiopurine
être prescrites de manière réfléchie méthyltransférase), principale enzyme
Le rôle de la filaggrine dans la fonction chez les enfants à risque [11]. impliqué dans le métabolisme de l’aza-
barrière cutanée et dans la DA est connu thioprine. En effet, certains auteurs
depuis déjà plusieurs années. Cette 6. La corticophobie suggèrent une augmentation de l’acti-
étude danoise s’intéresse aux phéno- vité de cette enzyme sous traitement
types des enfants ayant une DA avec Les dermocorticoïdes sont toujours conduisant à un échec thérapeutique.
une mutation du gène de la filaggrine la première ligne du traitement de la D’autres études sont nécessaires pour
identifiée. Dans une cohorte (COPSAC) DA, et la corticophobie reste d’actua- répondre à cette question.
de 411 enfants nés de mère asthma- lité comme le montre cette étude japo-
tique, 170 ont développé une derma- naise qui s’intéresse à la corticophobie Une étude de pratique, réalisée en
tite atopique parmi lesquels 26 avaient des parents, notamment des mères Europe par The European TREatment
une mutation du gène de la filaggrine. d’enfants atopiques [12]. Dans cette of severe Atopic eczema in child-
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ren Taskforce (TREAT) auprès de [[Maladies infectieuses rissons de plus de 12 mois depuis 1995.
343 médecins dans huit pays dif- La vaccination contre la varicelle est
férents, confirme la variabilité des 1. Pieds-mains-bouche connue pour être très efficace avec un
approches thérapeutiques [16]. Le pre- bénéfice supplémentaire d’une deu-
mier choix de traitement systémique Le syndrome pieds-mains-bouche xième dose. L’incidence de la varicelle
dans la DA sévère était la ciclosporine (PMB) est habituellement associé au a été étudiée dans cette étude de cohorte
(43 %), la corticothérapie orale (30 %) coxsackie A16 ou entérovirus 71. ayant suivie 7 585 enfants, de 1995 à
et l’azathioprine (21 %). Le deuxième 2009, en Californie [23]. 2 826 enfants
choix était toujours la ciclosporine Ces dernières années, des cas de syn- avaient reçu une deuxième dose. Les
dans 33 % et le méthotrexate en troi- drome PMB particulièrement sévère ont taux d’incidence étaient comparés à
sième choix pour 26,2 %. été rapportés dans plusieurs pays liés ceux antérieurs à 1995. L’incidence
au virus coxsackie A6 (CV-A6). Cette était 9 à 10 fois moins fréquente. Le taux
étude nationale réalisée aux États-Unis, d’efficacité du vaccin était de 90 %. Les
[[Psoriasis de l’enfant rétrospective et multicentrique, cher- cas de varicelle étaient tous modérés et
chait à préciser les aspects cliniques de de survenue rapide après la vaccina-
Les particularités cliniques du psoria- ces syndromes PMB sévères liés à cox- tion. Il y avait également moins de zona.
sis de l’enfant ont été précisées dans sackie A6 [20]. 80 patients étaient inclus L’efficacité de ce vaccin semble durable
cette étude américaine, réalisée dans sur un prélèvement positif à CV-A6 ou dans le temps.
huit centres à propos de 181 enfants. des caractéristiques cliniques typiques.
79 % avaient eu une atteinte du cuir 99 % des patients avaient une éruption 4. Rash à l’amoxicilline
chevelu, 39,2 % une atteinte des ongles ; vésiculo-bulleuse ou érosive, 61 % pré- et mononucléose
mais ces deux localisations n’étaient sentait un rash touchant plus de 10 %
pas corrélées à la sévérité du psoriasis. de la surface corporelle. L’exanthème La fréquence du rash suite à la prise
touchait en plus des localisations clas- d’antibiotique, en particulier l’amoxi-
Un psoriasis sévère et l’antécédent siques (paumes, plantes, fesses) la zone cilline, dans la mononucléose infec-
d’infection streptococcique étaient péri-orale, le tronc et les extrémités. tieuse (MNI) est estimée entre 80 et
corrélés avec une présentation initiale Plus de la moitié des patients présen- 100 %. Ces chiffres sont ceux d’études
en goutte [17]. tait une atteinte des plis suggérant ce réalisés dans les années 60. Cette étude
terme d’eczema coxsackium, choisi par israélienne est rétrospective et porte
Une nouvelle étude soutient le lien les auteurs. Les mêmes constatations sur 238 enfants ayant eu une MNI ; 173
entre psoriasis de l’enfant et surpoids ont été retrouvées par Lott et al. avec avaient été traités par antibiotique.
ou syndrome métabolique. Cette étude mise en évidence du rôle de CV-A6 par Parmi eux 32,9 % avaient présenté un
transversale multicentrique réalisée en biologie moléculaire [21]. rash cutané, et la survenue du rash était
Europe, Asie et Amérique montre un plus fréquente après la prise d’amoxicil-
excès d’adiposité et une obésité abdo- 2. Verrue line par rapport à d’autre antibiotique.
minale plus importante chez les enfants 23,1 % des enfants non traités avaient
atteints de psoriasis par rapport aux Une étude de prévalence des verrues eu une éruption cutanée. Ainsi, le
témoins, mais sans corrélation avec la a été réalisée au États-Unis à partir de taux de survenue d’un rash après prise
sévérité du psoriasis [18]. l’étude de 2007 [22]. Celle-ci retrouvait d’amoxicilline (environ 30 %) semble
une prévalence des verrues de 3,3 %. Le plus faible que les taux classiquement
En revanche, le fait de développer pic de fréquence était retrouvé pour les rapportés [24].
un psoriasis dans l’enfance n’est pas enfants de 8 à 9 ans. La prévalence des
[ Hémangiome
un facteur de risque de comorbidité verrues était plus élevée chez les sujets
métabolique et cardiovasculaire chez caucasiens et non hispaniques, à reve- infantile
l’adulte. C’est ce que montre cette nus et de niveau socioéconomique plus et malformation vasculaire
étude multicentrique française à pro- élevé. Ces données sont concordantes
pos de 2 201 patients psoriasiques dont avec des études précédentes. 1. Hémangiomes infantiles et PHACE
24,8 % avaient un début dans l’enfance.
Ce début pédiatrique n’augmente pas la 3. VZV Deux études de grande envergure ont
survenue de maladie cardiovasculaire été publiées en 2013 concernant l’effi-
ou métabolique à l’âge adulte en analyse La vaccination contre la varicelle est cacité et la tolérance du propranolol
multivariée [19]. réalisée aux États-Unis pour les nour- dans les hémangiomes infantiles (HI).
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L’Année pédiatrique
Ces deux études confirment l’efficacité 8 mois) diminue significativement le Dans le cadre du syndrome PHACE,
et la bonne tolérance de ce traitement. risque de rebond à l’arrêt du traitement le traitement par propranolol doit être
(5 % versus 90 %) [29]. introduit avec beaucoup de précaution
>>> La première est une revue systé- en raison des cas rapportés d’AVC chez
matique de la littérature ayant étudié Actuellement, les modalités de pres- les patients avec anomalies des gros
41 articles [25]. Au total, 1 264 patients cription du propranolol en France vaisseaux. Il convient donc d’introduire
dont 74 % étaient des filles ont été inclus. sont soumises aux règles de l’ATU. Les très progressivement le traitement avec
L’âge moyen d’introduction du traitement recommandations de l’AMM attendue une surveillance rapprochée, l’objectif
était de 6,6 mois et la dose moyenne de pour 2014 seront peut-être différentes. étant d’éviter des variations tension-
2,1 mg/kg/j. Une réponse au traitement a nelles importantes.
été observée pour 98 % des patients ; un Une conférence de consensus a eu
rebond à l’arrêt du traitement était rap- lieu aux États-Unis qui propose des Les complications neurologiques chez
porté pour 17 % des patients. 371 effets recommandations pour le traite- les enfants atteints de PHACE traités par
indésirables ont été notés, la plupart peu ment par propranolol des HI [30]. Les bêtabloquant ont été recherchées dans
sévères : troubles du sommeil et acrocya- auteurs retiennent comme indication cette étude rétrospective, à propos de
nose. Les effets secondaires sévères étaient à un traitement par propranolol les 32 enfants atteints de PHACE [31].
rares : 5 cas d’hypotension sévère, 4 cas HI ulcérés, les HI avec risque vital,
d’hypoglycémie et 1 cas de bradycardie fonctionnel ou esthétique majeur. La Parmi eux, 7 enfants étaient à haut
symptomatique. dose recommandée est de 1 à 3 mg/ risque d’AVC (anomalie importante
kg/j, le plus souvent 2 mg/kg/j répar- d’une artère cérébrale avec mauvaise
>>> La seconde est une étude hollan- tie en 3 prises quotidiennes. La dose collatéralité). Seul 1 enfant a présenté
daise ayant suivi de manière prospective initiale recommandée est de 1 mg/kg/j. des symptômes neurologiques à type
174 enfants traités par propranolol pour L’introduction doit se faire en hospita- d’hémiparésie d’évolution favorable
un HI [26]. Le traitement a été efficace lisation pour les enfants âgés de moins sous traitement. Les auteurs incitent à la
pour 173 enfants. La durée moyenne de 8 semaines d’âge corrigé ou en cas prudence chez ces enfants avec une sur-
du traitement était de 8 mois. Les effets d’autres pathologies associées. Pour veillance très rapprochée du traitement.
secondaires les plus fréquents étaient : des les enfants âgés de plus de 8 semaines,
extrémités froides (36,2 %), des troubles le traitement peut être introduit en La physiopathologie du syndrome
du sommeil (22,4 %), un bronchospasme ambulatoire avec une surveillance de PHACE reste mal comprise. Une étude
(9,2 %) et une hypotension (3,4 %). Le la fréquence cardiaque (FC) et de la génétique des variations du nombre
traitement par propranolol est efficace tension artérielle 1 heure et 2 heures de copies (CNV), réalisée chez 98
pour la plupart des enfants. après la prise. Ces paramètres doivent patients, retrouvait 10 rares CVN,
être surveillés après toute augmenta- mais aucun n’était présent chez plus
>>> Une étude française rapporte des tion de dose ≥ 0,5 mg/kg/j. La FC et la d’un patient [32].
cas d’HI résistants au traitement par survenue d’une bradycardie semblent
propranolol [27]. Ces HI existent mais être un meilleur critère de surveillance 2. Consensus sur la prise en charge
sont rares (0,9 %) et une résistance au que la tension artérielle. des hémangioendothéliomes
traitement peut se voir à tous les stades kaposiformes (HEK) compliqués
de l’évolution de l’HI. Concernant le bilan préthérapeutique,
les auteurs recommandent un examen Cet article rapporte les conclusions de
Le risque de rebond à l’arrêt du trai- clinique complet, un interrogatoire la réunion d’un groupe de 43 experts
tement est une question qui se pose précis à la recherche d’antécédents [33]. Ces recommandations ont été
souvent en pratique. Cette étude rétros- personnels ou familiaux notamment établies à partir d’un système de vote.
pective française cherche à préciser les cardiaques, la mesure de la FC et de Concernant les HEK ou angiome en
facteurs de risque de rebond à l’arrêt du la tension artérielle. Un ECG est pré- touffe symptomatique par leur crois-
propranolol [28]. 158 enfants ont été conisé, surtout si la FC est basse pour sance ou leur douleur sans phénomène
inclus. Le rebond est plus fréquent pour l’âge (< 70 pour les moins de 1 mois, de Kasabach Merritt (KM) associé, les
les HI segmentaire et pour les HI avec < 80 de 1 à 12 mois, < 70 pour les plus auteurs recommandent – lorsque la
une composante profonde importante. de 12 mois), en cas d’antécédents fami- chirurgie est impossible – une corti-
Dans une autre étude rétrospective, il liaux cardiaques ou s’il y a une notion cothérapie orale à 2 mg/kg/j associée
apparaît clairement qu’un traitement d’arythmie. Une échographie cardiaque si besoin à un traitement par aspirine
plus long (12 mois versus moins de systématique n’est pas recommandée. à la dose de 2 à 5 mg/kg/j.
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En cas de phénomène de KM associé, atteints de MC. Cette mutation était autosomique dominante et lié à une
les auteurs recommandent en première absente dans tous les prélèvements des mutation du gène RASA1. Il se présente
ligne la vincristine à la dose de 0,05 mg/ sujets contrôle. Des mutations de GNAQ par de multiples MC de petite taille
kg/semaine (traitement de 24 semaines ont été retrouvées dans le syndrome de associées ou non à des MAV (1/3 des
environ), toujours en association à une McCune-Albright (SMA), le nævus de patients). Ainsi, le diagnostic peut être
corticothérapie orale (2 mg/kg/j), ou par Ota et 50 % des mélanomes uvéaux. parfois difficile. Cet article propose
voie intraveineuse (1,6 mg/kg/j) pen- Cependant, la mutation de GNAQ des critères diagnostic du syndrome
dant 3 à 4 semaines. Les transfusions retrouvée dans les MC est différente MC-MAV à partir d’une revue de la
plaquettaires ne sont recommandées de celle identifiée dans les mélanomes littérature.
qu’en cas d’hémorragies sévères ou en uvéaux, activant de manière différente
préopératoire. À noter que les auteurs et moins importante la voie des MAP Un syndrome MC-MAV est défini par
ne parlent pas des antiagrégants comme kinases [35]. la présence de nombreuses MC caracté-
la ticlopidine ou le clopidogrel. ristiques (p. ex. de 1 à 3 cm de diamètre,
4. Malformations capillaires ovalaires, rosées, entourées d’un halo
Une étude rétrospective, réalisée au et hypertrophie anémique et avec un flux artériel au
centre des anomalies vasculaires de Doppler), ± MAV et des antécédents
Boston, étudiait 107 patients ayant pré- Le syndrome de Klippel-Trenaunay familiaux de MC ± MAV ou une muta-
senté un HEK de 1991 à 2009. L’objectif (KT) associe une MC d’un membre tion RASA1 identifiée. Le syndrome
était de préciser le mode de présenta- à une malformation veineuse et/ou MC-MAV est probable quand il y a plus
tion clinique et le risque de KM de ces lymphatique à une hypertrophie du de 3 MC caractéristiques, ou quand
lésions [34]. La présentation clinique membre. Cette étude rétrospective des MC sont associées à une MAV ou à
habituelle de l’HEK était une lésion de porte sur 73 patients présentant une des antécédents familiaux. Des formes
taille croissante (71 %), une thrombo- MC diffuse et étendue et une hyper- atypiques sont parfois retrouvées :
pénie (56 %), une douleur et un déficit trophie de sévérité variable dans le MC de grande taille, brune ou grise.
moteur lié à une atteinte musculosque- territoire ou en dehors du territoire de La réalisation d’une IRM cérébrale
lettique (23 %) surtout pour les formes MC. Il n’y avait pas de complications et médullaire chez les sujets à risque
profondes. Le phénomène de KM sur- majeures chez ces patients [36]. Lee (diagnostic probable ou certain) est
venait dans 71 % des cas. et al. proposent donc d’individualiser proposée par les auteurs mais reste
cette entité – DCMO (diffuse capillary débattue. Une MAV peut apparaître
3. Découvert d’une mutation de malformation with overgrowth) – qui se tardivement. La recherche d’une muta-
GNAQ à l’origine des malformations distingue des autres causes de MC et tion du gène RASA1 est proposée pour
capillaires et du syndrome de hypertrophie (KT, CLOVES, syndrome les cas probables [38].
Sturge‑Weber de Protée, macrocéphalie [MC]) par son
pronostic favorable. 6. Partially involuting congenital
Cette étude, publiée dans le New hemangioma
England Journal of Medicine, présente Dans une autre série rétrospective plus
une avancée majeure de l’année 2013 petite à propos de 17 cas, Uihlein et al. Parmi les hémangiomes congénitaux,
en dermatologie et confirme l’hypo- [37] proposent un phénotype clinique on distingue les rapidly involuting
thèse ancienne que les malformations associant MC, veines proéminentes et congenital hemangiomas (RICH) et les
capillaires (MC) et le syndrome de hypertrophie mineure d’un membre non-involuting congenital hemangiomas
Sturge-Weber (SSW) ont pour origine (malformation capillaro-veineuse des (NICH). À propos de 8 cas d’héman
une mutation somatique en mosaïque membres inférieurs) et distingue cette giome congénitaux ayant involué au
commune, la sévérité clinique étant entité du KT par son pronostic beau- départ comme des RICH mais pour
fonction du moment de l’apparition de coup moins sévère. lesquels l’évolution est restée partielle
la mutation au cours du développement. avec un aspect de NICH persistant, les
Les auteurs ont étudié des prélèvements 5. Syndrome de malformation auteurs proposent un nouveau sous-
cutanés de peau de MC de tissu cérébral capillaire-malformation type clinique d’hémangiome congé-
de SSW et de peau normale. Ils ont mis artérioveineuse nital : le PICH (partially involuting
en évidence une mutation somatique congenital hemangioma). La question
activatrice en mosaïque du gène GNAQ Le syndrome de malformation capil- de savoir si ces entités sont bien dis-
chez 88 % des patients atteints du syn- laire‑malformation artérioveineuse tinctes ou appartiennent à un même
drome de SW et chez 92 % des patients (MC-MAV) est transmis de manière spectre reste d’actualité [39].
53réalités pédiatriques # 189_Novembre/Décembre 2014
L’Année pédiatrique
[[Génodermatoses chez les filles, sur les jambes et sur les 15 patients étudiés. Cette mutation
hanches [42]. n’était pas retrouvée dans le sang et en
1. NF1 et hamartome anémique peau saine, confirmant qu’il s’agit bien
Le mélanome de l’enfant est rare, par- d’une mosaïque. Une perte d’hétéro-
Da ns u ne étude mult icent rique fois de diagnostic plus difficile. Cette zygotie était retrouvée chez 2 patients
prospective française, 210 patients étude rétrospective monocentrique atteints de mélanome.
atteints de taches café au lait (TCL) avait pour objectif d’étudier la perti-
multiples étaient inclus. La présence nence des critères classiques ABCDE Les auteurs concluent que les NC mul-
d’un nævus anémique était notée chez dans le mélanome de l’enfant et de tiples associée à une mélanose neu-
77 % des patients atteints de NF1 ver- l’adolescent. 60 cas de mélanomes et rocutanée sont dus à un phénomène
sus aucun des patients avec des TCL 10 cas de tumeurs mélanocytaires de mosaïque par mutation post-zygo-
dans le cadre d’une autre génoderma- ambiguës étaient étudiés : 19 étaient tique du codon 61 de NRAS au niveau
tose et 2 % des sujets contrôles. Les âgés de moins de 10 ans et 51 de 11 à d’une cellule progénitrice neurecto-
nævi anémiques semblent donc plus 19 ans. Parmi ces cas, 60 % des moins dermique [44].
fréquents dans la NF1, de localisation de 10 ans et 40 % des 11-19 ans ne rem-
souvent thoracique, sans pour autant plissaient pas les critères ABCDE au 3. NC géants : prise en charge et risque
être associés à un phénot ype particu- diagnostic. Les caractéristiques des de mélanome
lier notamment neurologique ou oph- tumeurs les plus fréquemment décrites
talmologique [40]. au diagnostic étaient le caractère Le risque de mélanome survenant sur
achromique, le saignement, un aspect les nævi congénitaux géants est contro-
2. Epidermolysis Bullosa Disease nodulaire, une couleur homogène, une versé.
Activity and Scarring Index (EBDASI) variation de diamètre et une appari-
tion de novo. Les auteurs proposent Cette revue de la littérature par
Ce nouveau score a été élaboré afin de donc des critères ABCD complémen- Vourc’h-Jourdain et al. [45] ont étu-
permettre une évaluation plus précise taires pour le mélanome pédiatrique : dié 14 études et retrouvent un total de
de la sévérité des épidermolyses bul- achromic, bleeding, bump, color uni- 52 cas de mélanomes survenus chez
leuses, tous types confondus, et permet formity, de novo, any diameter. 51 patients, soit un risque de 2 %
notamment de séparer la sévérité en parmi 2 578 patients atteints de NCG.
rapport avec une activité de la maladie Sur le plan histopathologique, 44 % des L’âge moyen au diagnostic était de
et celle en rapport avec les séquelles. tumeurs étaient inclassables au moment 12,6 ans. La localisation du mélanome
Ce score présente de bonnes propriétés du diagnostic. Un décès parmi les primitif était le plus souvent cutanée
psychométriques [41]. 0-10 ans et 9 parmi les 11-19 ans étaient et localisée sur le tronc dans 68 % des
survenus. 70 % des enfants décédés cas. Les NGC les plus à risque étaient
[ Nævi
avaient des tumeurs achromiques [43]. ceux du tronc (68 %) et ceux avec des
congénitaux nævi satellites (94 %).
et mélanome 2. Nævi congénitaux multiples,
mélanose neurocutanée et
1. Mélanomes mutation NRAS [[Divers
Une étude rétrospective a analysé l’évo- La compréhension du mécanisme de 1. Nævus sébacé
lution de l’incidence du mélanome de survenue des nævi congénitaux (NC)
l’enfant et de l’adolescent aux États- multiples associés à une mélanose L’hypothèse d’une mutation somatique
Unis. De 1973 à 2009, 1 230 cas de méla- neuroc utanée se précise avec cette en mosaïque pour expliquer la surve-
nomes chez l’enfant ou l’adolescent ont étude. Différentes mutations avaient nue des næevi sébacés était connue.
été rapportés, soit une augmentation de été rapportées dans les NC géants Les auteurs de cette étude ont mis en
2 % par an. Le taux d’incidence était (NRAS, BRAF, TP53), mais leur rôle évidence une mutation des gènes HRAS
plus élevé chez les filles, chez les ado- n’était pas clair. et KRAS dans 27 échantillons de nævus
lescents âgés de 15 à 19 ans et chez ceux sébacé [46]. Ces gènes sont impliqués
vivant dans des zones géographiques où Cette étude retrouve une mutation dans la régulation de la voie des MAP
l’exposition aux UV était plus faible. oncogénique post-zygotique du gène kinases et donc de la prolifération
Le mélanome était plus fréquent sur le NRAS dans les prélèvements cuta- cellulaire. De manière intéressante,
tronc et le visage chez les garçons et, nés et neurologiques chez 12 des les mêmes mutations ont été mises en
54réalités pédiatriques # 189_Novembre/Décembre 2014
évidence dans les nævi épidermiques Concernant l’évolution à long terme Bibliographie
kératinocytaires, ceux-ci étant localisés des morphées linéaires, cette étude
1. Samochocki Z, Bogaczewicz J, Jeziorkowska
de manière préférentielle sur le tronc monocentrique rétrospective à propos R et al. Vitamin D effects in atopic dermati-
tandis que les nævi sébacés sont situés de 52 patients ayant eu une morphée tis. J Am Acad Dermatol, 2013;69:238‑244.
habituellement sur la tête. Les auteurs linéaire dans l’enfance étudiait leur 2. Chiu YE, Havens PL, Siegel DH et al. Serum
25-hydroxyvitamin D concentration does
proposent de regrouper ces lésions : en évolution par interview téléphonique not correlate with atopic dermatitis sever-
effet, une même mutation pourrait être [49]. ity. J Am Acad Dermatol, 2013;69:40‑46.
à l’origine de ces deux lésions avec des 3. Cheng HM, Kim S, Park GH et al. Low vita-
aspects cliniques différents en fonction Cette étude révèle que les membres sont min D levels are associated with atopic derma-
titis, but not allergic rhinitis, asthma, or IgE
de leur localisation, les déterminants deux fois plus atteints que le visage, les sensitization, in the adult Korean population.
du phénoype en fonction du site restant lésions se stabilisant en moyenne au J Allergy Clin Immunol, 2014;133:1048-55.
inexpliqués. bout de 5,4 ans ; l’évolution est mar- doi: 10.1016/j.jaci.2013.10.055. Epub 2013
Dec 31. PMID: 24388009 [PubMed - in process]
quée de longues périodes de rémis-
4. Foolad N, Brezinski EA, Chase EP et al. Effect
2. Morphées sion puis de possible reprise évolutive of Nutrient Supplementation on Atopic
nécessitant un suivi à long terme de Dermatitis in Children: A Systematic Review
Cette étude précise les anomalies ces enfants. 31 % des patients rappor- of Probiotics, Prebiotics, Formula, and Fatty
Acids. JAMA Dermatol, 2013;149:350.
neurologiques et d’imagerie cérébrale taient une maladie active à 10 ans, tous 5. Silverberg JI, Hanifin J, Simpson EL. Climatic
retrouvées chez les patients atteints de avaient des séquelles esthétiques et Factors Are Associated with Childhood
sclérodermie linéaire de l’extrémité 38 % d’entre eux avaient un retentisse- Eczema Prevalence in the United States.
céphalique : sclérodermie en coup de ment fonctionnel. J Invest Dermatol, 2013;133:1752‑1759.
6. Sargen MR, Hoffstad O, Margolis DJ. Warm,
sabre et syndrome de Parry-Romberg humid, and high sun exposure climates are
[47]. Cette étude rétrospective rapporte Concernant la prise en charge théra- associated with poorly controlled eczema:
32 cas. 19 % d’entre eux avaient des ano- peutique, l’association corticothérapie- PEER (Pediatric Eczema Elective Regis-
try) cohort, 2004-2012. J Invest Dermatol,
malies à l’IRM (essentiellement hyper- méthotrexate classiquement utilisée est
2014;134:51‑57.
signal T2) dont la moitié présentait efficace à court terme, mais ne permet 7. Samuelov L, Sarig O, Harmon RM et al. Desmo-
des symptômes neurologiques (cépha- pas de prévenir les récidives à distance. glein 1 deficiency results in severe dermati-
lées 9 %, épilepsie 13 %). La sévérité tis, multiple allergies and metabolic wast-
ing. Nat Genet, 2013;45:1244‑1248.
des anomalies retrouvées à l’IRM, la 3. Rosacée et IFAG 8. Barbarot S, Gras-Leguen C, Colas H et al.
sévérité de l’atteinte cutanée et la pré- Lower risk of atopic dermatitis among
sence de symptômes neurologiques ne Une étude française rétrospective a infants born extremely preterm compared
semblent pas corrélées. cherché à déterminer si la présence with higher gestational age. Br J Dermatol,
2013;169:1257‑1264.
d’IFAG (idiopathic facial aseptic gra- 9. Carson CG, Rasmussen MA, Thyssen JP et al.
Da ns u ne aut re étude cas-témoin nuloma), ou pyodermite froide, était Clinical Presentation of Atopic Dermatitis
à propos des morphées de l’enfant associée à la rosacée chez l’enfant, by Filaggrin Gene Mutation Status during
the First 7 Years of Life in a Prospective
mais aussi de l’adulte, les auteurs ont celle-ci étant définie par la présence
Cohort Study. Simon M, éditeur. PLoS ONE,
étudié la présence d’auto-anticorps. d’au moins deux symptômes parmi 2012;7:e48678.
Cette étude a concerné 187 patients, flushs, érythème, télangiectasies, papu- 10. Yockey LJ, Demehri S, Turkoz M et al. The
110 ayant des morphées à l’âge adulte lopustules sans lésions rétentionnelles, absence of a microbiota enhances TSLP
expression in mice with defective skin barrier
et 77 dans l’enfance [48]. La préva- localisation sur les convexités du visage but does not affect the severity of their
lence des anticorps antinucléaires, et atteinte ophtalmologique de rosacée allergic inflammation. J Invest Dermatol,
anti-histones et anti-ADN natif était (chalazions récidivants, hyperhémie 2013;133:2714‑2721.
respectivement de 34 %, 12 % et 8 %. conjonctivale et kératite) [50]. 38 cas 11. Tsakok T, McKeever TM, Yeo L et al. Does
early life exposure to antibiotics increase
d’IFAG étaient inclus. 11 des 32 enfants the risk of eczema? A systematic review.
Leur présence était plus fréquente que avec un seul IFAG présentaient une Br J Dermatol, 2013;169:983‑991.
chez les sujets contrôles. La présence rosacée et 5 des 6 enfants avec plus de 12. Kojima R, Fujiwara T, Matsuda A et al. Factors
d’auto-anticorps n’était pas liée à l’acti- deux lésions. associated with steroid phobia in caregivers
of children with atopic dermatitis. Pediatr
vité des morphées ou à leur type ; leur Dermatol, 2013;30:29-35. doi: 10.1111/j.1525-
utilité clinique semble donc modeste Les enfants présentant des IFAG sont 1470.2012.01808.x. Epub 2012 Jul 2. PMID:
en dehors cependant des morphées donc plus à risque de développer une 22747965 [PubMed - indexed for MEDLINE]
13. Stalder JF, Bernier C, Ball A et al. Therapeu-
linéaires où la présence d’auto-anticorps rosacée ; un suivi de ces enfants est
tic Patient Education in Atopic Dermatitis:
était corrélée à la sévérité (extension, recommandé par les auteurs, notam- Worldwide Experiences. Pediatr Dermatol,
retentissement fonctionnel). ment sur le plan ophtalmologique. 2013;30:329‑334.
55réalités pédiatriques # 189_Novembre/Décembre 2014
L’Année pédiatrique
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