Le carcinome des tubes de Bellini
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Progrès en Urologie (1995), 5, 402-406
Le carcinome des tubes de Bellini
Thierry ROUSSEAU (1) , Agnès LESOURD (2), Paul MERIA (1) , François DESGRANDCHAMPS (1),
Olivier CUSSENOT (1), Ariane CORTESSE (1), Pierre TEILLAC (1), Alain LE DUC (1)
(1) Service d’Urologie, (2) Service d’Anatomopathologie, Hôpital Saint-Louis, Paris
pour le suivi d’une autre pathologie. Antécédents:
prolapsus utérin avec rectocèle opéré en 1976, adé-
RESUME
nocarcinome du sein gauche traité par chirurgie
Le carcinome des tubes de Bellini est une forme (mastectomie type Patey) puis radiothérapie et chi-
rare des cancers du rein. Les patients sont le miothérapie en 1978.
plus souvent des hommes de la cinquantaine,
L’examen tom odensit om étrique m ontrai t une
symptomatiques, avec fréquemment une exten-
sion métastatique d’emblée. lésion tissulaire de 55 mm de diamètre, à la partie
m oyenne du rein droit, prenant le contraste de
Le diagnostic est fait lors de l’examen anatomo- façon hétérogène avec une zone centrale d’allure
pathologique de la pièce de néphrectomie, avec nécrotique. Il n’y avait ni adénopathie ni exten-
étude immunohistochimique précise. s ion veineuse. Le rein gauche présent ai t deux
La néphrectomie él argie est le traitement de s im pl es peti ts kyst es. Une ectas ie de l’aorte
première intention et la chimiothérapie complé- a bdomi nale s ous-ré nal e de 35 m m é tai t par
mentaire, préconisée par certains, n’a pas per- ailleurs visualisée.
mis d’améliorer le pronostic souvent sombre de La radiographie pulmonaire et le bilan s anguin
ces tumeurs. (numération formule sanguine, ionogramme san-
Mots clés : Cancer rénal, tubes collecteurs. guin, créatininémie et hémostase) étaient sans parti-
cularité.
Progrès en Urologie (1995), 5, 402-406.
Une néphrectomie élargie droite par une voie anté-
rieure sous-cos tale a été réal isée en décembre
INTRODUCTION 1993. Les suites ont été simples et avec un recul de
6 mois la patiente allait bien, mais le scanner tho-
L’adénocarcinome représente plus de 90% des can- racique a montré une image de métastase pulmo-
cers du rein . Il se développe à partir de l’épithé- naire droite pour laquelle une chimiothérapie a été
lium des tubes rénaux. Cependant, plusieurs obser- récusée par les oncologues.
vations ont montré qu’il pouvait, dans de rares cas,
avoir pour origine l’épithélium des tubes collec- L’examen macroscopique de la pièce a montré un
teurs. A partir du cas clinique d’une patiente por- rein de 12 cm de haut, pesant 250 g, présentant,
teuse d’un adénocarcinome du rein ayant pour ori- dans la région médiorénale, une tumeur blanc jau-
gine l’épithélium des tubes collecteurs (tubes de nâtre de 6 cm de grand axe, s’étendant depuis la
Bellini), nous effectuons une revue de la littérature m édullaire jusqu’à la corticale (Figure 1). Mal
concernant ce type particulier de tumeur. limitée en périphérie, elle était accompagnée de
nodules satellites dans le parenchyme avoisinant et
envahissait le calice moyen dans lequel elle for-
OBSERVATION
Manuscrit reçu le 3 mai 1994, accepté: octobre 1994.
Il s’agissait d’une patiente de 81 ans adressée pour A dr es s e po u r c or res p on d an ce : D r. P. M eria , Se rv ice
une tumeur rénale droite découverte fortuitement d’Urologie, Hôpital Saint-Louis , 1, avenue Claude Vellefaux,
au cours d’une échographie abdominale demandée 75010 Paris.
402Figure 2. Prolifération de tubes siégean t dans la
médullaire rénale (HES x 250).
Cartouche: tube rénal siège de lésions de carcinome in
situ, entouré de tubes normaux (HES x 250).
née carcinomateus e dans la grais se périrénale,
notamment au voisinage de la surrénale, non méta-
statique par ailleurs. Cet adénocarcinome rénal a
été classé T3a N0, d’après la classification TNM
de 1992 et de grade nucléaire 3 d’après Führman.
Devant cette tumeur d’aspect inhabituel, une étude
immunohistochimique a été effectuée sur coupes
de tissu fixé, d’une part sur le contingent tubulo-
Figure 1. Pièce de néphrectomie siège d’une tumeur papillaire, d’autre part sur le contingent pseudo-
blanchâtre, mal limitée, s’étendant depuis la médullai - sarcomateux avec des anticorps antikératine de dif-
re jusqu’à la corticale. férents poids moléculaires, l’anticorps antivimenti-
ne, la lectine Ulex (UEA1), l’anticorps Leu M1,
mait un bourgeon arrondi. La tumeur présentait par marqueur du tube proximal normal et l’EMA, anti-
ailleurs quelques remaniements hémorragiques. gène épithélial de membrane (Tableau 1).
L’examen microscopique a montré qu’il s’agissait Cet te étude, coupl ée à l’histologie standard, a
d’une tumeur maligne glandulaire constituée essen- montré qu’il s ’agiss ait d’une tumeur très poly-
tiellement de formations tubulaires infiltrant massi- morphe, intermédiaire entre un adénocarcinome à
vement la médullaire rénale (Figure 2). Il s’y asso- cellules claires et un carcinome urothélial, de pro-
ciait des foyers d’architecture tubulo-papillaire intra- fil immunohistochimique particulier pouvant faire
kystiques de taille variable, pouvant en imposer pour évoquer une tumeur des tubes de Bellini.
un carcinome à cellules rénales d’architecture tubu-
lo-papillaire, ainsi que des lésions de carcinome in
situ dans certains tubes rénaux (cartouche). DISCUSSION
Les cellul es tumoral es ét aient polygonales ou Le carcinome des tubes de Bellini est une forme
cylindriques éosinophiles ou rarement claires avec rare des cancers du rein, représentant moins de 1%
un volumineux noyau à nucléole proéminent, réali- des adénocarcinomes rénaux (0,4% pour R UMPELT)
sant un grade 3 nucléaire d’après Führman. [14]. Au total, près de 40 cas ont été recensés dans
la littérature [2, 14].
L’envahiss ement caliciel était es sent iellement
constitué de cellules fusiformes réalisant un aspect Cliniquement, l’âge moyen est d’environ 50 ans, et
pseudo-sarcomateux. Des signes de dissémination les formes survenant à des âges très précoces ne
étaient mis en évidence par la présence d’une traî- sont pas exceptionnelles [3, 8, 9, 13].
403Tableau 1. Etude immunohistochimique effectuée sur Tableau 2. Profil immunohistochimique habituel de la
la tumeur. tumeur, comparé à celui des adénocarcinomes à cel -
lules claires et des cancers urothéliaux [1, 7, 9, 14].
Anticorps utilisés Contingent Contingent
tubulo- à cellules Tumeur des tubes à cellules Carcinome
papillaire fusiformes collecteurs claires urothélial
KL1 + + Point de Tubes Du néphron au Calices et
départ collecteurs tube contourné bassinet
AE1/AE3 + + de la tumeur
Cytokératine 19 + +
CK 19 + + +/-
Vimentine - -
CK 13 - - +
UEA 1 + -
Vimentine - + -
LEU M1 - -
AE 3 + - +
EMA + +
UEA 1 + - +
KL 1: anticorps monoclona l antiké ratines. Dilution 1/100. Laboratoire
Dako. PNA + - +
AE 1/AE3: associa tion de plusieurs antikérati ne s pri nc ipa lement de Leu M1 - + -
faible PM. Dilution 1/40. Laboratoire Boehringer.
Cyt okéra tine 19: antiké ratine de haut PM . D ilution 1/10. Laboratoire
Boehringer. CK 13: antikératine de faible PM.
Vimentine: anticorps monoclonal. Dilution 1/20. Laboratoire Dako. AE 3: antikératine principalement de faible PM.
UEA 1: Ulex Europeus Agglutinin 1. Dilution 1/300. Laboratoire Dako. PNA: peanut agglutinin.
Leu M1 ou CD 15. Dilution 1/50. Laboratoire Immunotech.
EMA: Epithelial Membrane Antigen. Dilution 1/50. Laboratoire Dako.
des remaniements hémorragiques com me dans
Da ko A /S. P roduktionsveg 42. P ost box 1359 DK 2600 Gl astrup
Denmark. notre observation.
Boehringer. Manheim, France SA. 2, avenue du Vercors, BP 59, F 38242 Microscopiquement, il s’agit d’une tumeur glan-
Meylan Cedex 33.
dulaire constituée de tubes à contours irréguliers et
Immunotech SA. Luminy Case 915, 13288 Marseille Cedex 9. de topographie médullaire. On observe de volumi-
neuses cellules à cytoplasme éosinophile dont les
Le sexe-ratio est estimé à environ 2 : 1. noyaux sont de grande taille et fortement nucléo-
lés, de grade nucléaire élevé [7].
Les signes cliniques sont, par ordre de fréquence
l’hématurie [2, 4, 5, 6, 7, 9], la masse rénale pal- Pour F ONDIMARE, l’aspect macroscopique associé
pabl e [6, 10, 12] et les form es métas tatiques à une archi tecture tubulaire, m icrokystique et
d’emblée, ganglionnaires ou viscérales [3, 5, 6, 8, papillaire, ainsi que l’aspect cytologique seraient
9, 14]. Le cas présenté d’une tumeur découverte fortement évocateurs du diagnostic [7]. La présen-
fortuitement au cours d’une échographie semble ce d’un contingent pseudo-sarcomateux est pos-
très inhabituel. sible [1, 8]. L’existence de lés ions dysplasiques
des tubes collecteurs au voisinage de la tumeur est
L’év olu tion est en accord avec cette fréqu en te aussi un élément du diagnostic [9].
atteinte métastatique, avec une survie moyenne esti-
mée par DIMOPOULOS à 22 mois chez 12 patients Devant un tel aspect, il convient d’éliminer un
adénocarcinome rénal à cell ules claires ayant
traités pour un carcinome à tubes de Bellini [5].
envahi la médullaire rénale et un carcinome uro-
L’étude anatomopathologique permet d’identifier thélial des voies excrétrices hautes envahissant le
une tumeur particulière : parenchyme rénal.
Macroscopiquement, il s’agit d’une tumeur de L’immun ohistochimie est d ’une aide importante
grande taille au moment de sa découverte, mesu- pour répondre à cette question, en montrant que tous
rant 60 mm en moyenne [1, 14]. Elle est ferme, les types de carcinomes expriment l’antikératine 19
jaune ou grisâtre à la coupe, en général mal limitée de haut PM, seul le carcinome urothélial est marqué
[1, 6, 7, 14] avec souvent des nodules satellites et par l’antikératine 13 de faible PM; c’est l’adénocar-
404cinome à cellules claires qui exprime nettement la 7. FO NDI MARE A., BERTRAND G., LA GADE C D. :
vimentine, mais pas les lectines ULEX(UEA1) et Carcinome des tubes de Bellini ou carcinome des tubes col-
lecteurs rénaux. Arch. Anat. Cytol. Path., 1992, 40, 281-283.
PNA qui par contre marquent le carcinome des tubes
collecteurs (Tableau 2) [1, 7, 9, 14]. 8. HAI M.A., DIAZ-PEREZ R. : Atypical carcinoma of kidney
originating from collecting duct epithelium. Urology, 1992,
Compte tenu du mauvais pronostic de ces tumeurs 19, 89-92.
rénales et du site d’origine proche des cel lules
transitionnelles, certains auteurs ont proposé une 9. KEN NED Y S.M ., M ERINO M. J. , L INE HAN W. M . ,
ROBERTS J.R., ROBERTSON C.N., NEUM ANN R.D. :
chimiothérapie complémentaire. En fait, chez un
Collecting duct carcinoma of the k idney. Hum. Pathol. ,
seul patient traité en post-opératoire par une asso- 1990, 21, 449-456.
ciation de 5-fl uorouracil (5-FU), interféron et
mitomycine C, une stabilisation objective de 16 10. KOIKAWA Y., SAKAMOTO N., NAITO S., TANAKA M.,
mois a été constatée [5]. Les autres tentatives de UEDA T., KUMAZAWA J. : Bellini duct carcinoma of the
kidney. Eur. Urol., 1992, 22, 171-173.
chimiothérapie post-opératoire (M-VAC ou cis-
platine en monothérapie) n’ont pas modifié l’évo- 11. MANCILLA-JIMENEZ R., STANLEY R.J., BLATH R.A. :
lution rapidement fatale de ces lésions [3, 5]. Papillary renal cell carcinoma. A clinical, radiologic, and
pathologic study of 34 cases. Cancer, 1976, 38, 2469-2480.
12. M IYA M O TO H. , KUWAMITSU O., M ORIYAMA M. ,
CONCLUSION SAKANISHI S., FUJJI H., FUKUSHIMA S. : Bellini duct
carcinoma of the kidney. Urol. Int., 1992, 48, 460-462.
L’adénocarcinome à tubes de Bellini, dont le dia- 13. O’BRIEN P.K., BEDARD Y.C. : A papillary adenocarcino-
gnostic ne peut être fait qu’à l’examen anatomopa- ma of the renal pelvis in a young girl. A light and electron
thologique, est une forme rare de cancers du rein, microscopic study. Am. J. Clin. Path., 1980, 73, 427-433.
souvent de stade évolué lors du diagnostic, d’où un 14. RUMPELT H.J., STORKEL S., MOLL R., SCHARFE T.,
pronostic souvent défavorable. L’évolution actuel- THOENES W. : Bellini duct carcinoma : further evidence
le vers une découverte précoce (environ 2/3 des for this rare variant of renal cell carcinoma. Histopathology,
cancers du rein sont de découverte fortuite) per- 1991, 18, 115-122.
met tra peut- être une pri s e e n charge de c es
tumeurs à un stade plus précoce de leur évolution. Commentaire du Lecteur (B. Doré)
Les auteurs rapportent une observation supplémentaire
de la forme rare des cancers du rein qu’est la «tumeur de
REFERENCES
Bellini».
1. BAER S.C., RO J.Y., ORDONEZ N.G., MAIESE R.L. , Nous voudrions insister sur l’intérêt de la connaissance
L O O SE J . H . , G R IG N ON D . G. , AYA L A A . G . :
de c ette f or me a natomo- pathologique par ticulièr e,
Sarcomatoid collecting duct carcinoma: a clinicopathologic
an d immu no histoch emical stud y o f fiv e cases . H um. compte tenu de la gravité habituelle de son pronostic.
Pathol., 1993, 24, 1017-1022. L’origine embryologique wolfienne mésonéphrotique de
2. BECHT E., MÜLLER S. C., STÖRKEL S., ALKEN P. : cette tumeur pourrait justifier l’utilisation de chimiothé -
D is tal nep hr on carcino ma : rare k id ne y tumo r. Eu r. rapie identique à c elle proposée actuellem ent dans les
Urol.,1988, 14, 253-254. tumeurs urothéliales dont elle se rapproche. Cela serait
3. CARTER M.D., THA S., McLOUGHLIN M.G., OWEN d’autant plus intéressant si la tume ur était découverte
D.A. : Collecting duct carcinoma of the kid ney : A case précocément ou fortuitement sur des échographies.
report and review of th e literatu re. J. Urol., 199 2, 147 ,
1096-1098. En effet, la découverte tardive d’une telle lésion a tou-
jours été d’un pronostic très défavorable rapidement.
4. CROMIE W.J., DAVIS C.J., DETURE F.A. : Atypical carci-
n oma of k idney poss ibly o riginated fro m collecting duct Il faut en per-opératoire savoir penser à cette forme rare
epithelium. Urology, 1979, 13, 315-317. de tumeur lorsque, à l’ouver ture de la pièc e, l’aspect
5. DIMOPOULOS M.A., LOGOTHETIS C.J., MARKOWITZ macroscopique f ait hé siter sur une tume ur à c ellules
A., SELLA A., AMATO R., RO J. : Collecting duct carci- claire s cla ssique. C ela perm et de pratiquer en sa lle
noma of the kidney. Br. J. Urol., 1993, 71, 388-391. d’opération des prélèvements maintenus dans de l’azote
6. FLEMING S., LEWI H.J.E. : Collecting duct carcinoma of liquide pour fa ire réa liser des études en m ic roscopie
the kidney. Histopathology, 1986, 10, 1131-1141. électronique et des immuno-marquages particuliers.
405Réponse des auteurs
L’ aspect mac roscopique des tumeurs de Bellini est en
effet trompeur: nous avons opéré récemment un patient
de 50 ans dont la tumeur avait un aspect macroscopique
blanchâtre, dur et calcifié, qui nous avait un instant fait
penser à une tuberculose rénale.
Le dia gnostic de tum eur de B ellini a é té fait sur des
constatations histologiques et immuno-histochimiques.
Par a illeur s, la faible incidence de ces tumeurs limite
l’évaluation des protoc oles de chimiothé ra pie , dont
l’efficacité semble cependant limitée.
____________________
SUMMARY
Carcinoma of the papillary ducts of Bellini.
Carcinoma of the papillary ducts of Be llini is a rare
form of renal cancer. Patients are usually asymptomatic
middle-aged men who frequently have metastatic disease
at the time of diagnosis. The diagnosis is based on histo -
logical examination of the nephrectomy specimen with a
p rec ise immunohistochemical e xamination. R a d i c a l
nephrectomy is the first-line treatment and adjuvant che -
motherapy, recommended by certain authors, does not
appear to improve the usually poor prognosis of these
tumours.
Key words : Renal cancer, papillary ducts.
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