Le psoriasis très fréquent, très protéiforme et très mal (re)connu - Ludovic Martin

le psoriasis
très fréquent, très protéiforme
    et… très mal (re)connu

         Ludovic Martin
     Service de Dermatologie

Le psoriasis
• Une affection caractérisée par un épiderme
  hyperprolifératif et une inflammation dermique

• Une affection fréquente (2% de la population)

• Une altération significative de la qualité de vie
• Des comorbidités
   – Rhumatologiques
   – Psychiatriques
   – Cardio-vasculaires

• Des traitements efficaces

Enjeux
• Une affection protéiforme
  – Deux pics d’âge de survenue
     • sujet jeune, forme familiale; sujet d’âge mûr, forme sporadique
  – Des formes iatrogènes
  – Des présentations bénignes ou graves
  – Des présentations typiques ou non

Savoir évoquer et affirmer un psoriasis au-delà des
     classiques maculo-papules érythémato-
                   squameuses

Plaques et gouttes

1) Psoriasis des plis

Psoriasis des plis (« inversé »)
• Parfois isolé, parfois limité à un seul pli
• Régions rétro-auriculaires, axillaires, sous-
  mammaires, ombilicale, inguinales, péri-anale

• Érythème vernissé, intense, bien limité, non
  squameux
• Pas de lésions à distance (vs candidose)

Anite streptococcique

Surinfection candidosique d’un psoriasis

2) Psoriasis du cuir chevelu

Psoriasis du cuir chevelu
• Parfois isolé
• Peut commencer chez le nourrisson
• Lisière ou ensemble du cuir chevelu
• État pityriasique simple -> squames-croûtes
  épaisses et adhérentes (« fausse teigne
  amiantacée »
• Classiquement non alopéciant
• Prurit fréquent

Association possible au sébo-psoriasis

Diagnostic différentiel parfois subtil
  avec la dermatite séborrhéïque

3) Psoriasis palmo-plantaire

Psoriasis palmo-plantaire
• Peut être isolé
• Lésions érythémateuses ou érythémato-
  squameuses parfois peu spécifiques, en îlots
  (bien limités) ou diffuses
• Hyperkératose parfois majeure, fissuraire et
  douloureuse

• A différentier des autres kératodermies
  palmo-plantaires…

4) Psoriasis unguéal

Psoriasis unguéal
• Complexe, même pour les dermatologues…
• Dystrophie très protéiforme – certaines
  présentations sont à bien connaître pour le
  diagnostic positif
• Association démontrée au rhumatisme
  psoriasique

Aspect en dé à coudre

Onycholyse distale

Tâches saumon

Associations lésionnelles

Diagnostic différentiel avec les
onychomycoses dermatophytiques

5) Psoriasis des muqueuses

Psoriasis des muqueuses

•   Probablement sous-diagnostiqué
•   Rarement isolé
•   Muqueuses orale, génitale, anale
•   Lésions non squameuses
•   Lésions trop souvent étiquetées « mycoses »

6) Psoriasis pustuleux

Psoriasis pustuleux
• Une forme grave de psoriasis (parfois génétiquement
  déterminée)
• Atteinte palmo-plantaire isolée possible
• Éruption souvent subaiguë, fébrile avec AEG
• Pustules non folliculaires superficielles, cutanées (plus
  rarement muqueuses)
• Polynucléose à PNN, atteintes viscérales possibles
  (hépatique)

• Diagnostic différentiel : pustulose exanthématique
  aiguë généralisée
• Erreur diagnostique = « infection »…

7) Psoriasis érythrodermique

Psoriasis érythrodermique
• Une forme grave de psoriasis, spontanée ou
  induite par une infection, une prise
  médicamenteuse etc.
• Érythrodermie >>> érythème diffus avec
  signes généraux
• Complications multiples et décès possible: une
  urgence dermatologique

Pour la pratique
• Savoir envisager le psoriasis en diagnostic positif,
  quelle que soit sa présentation !
• Des diagnostics différentiels
   –   Autres affections inflammatoires: eczéma, lichen
   –   Affections tumorales: mycosis fongoïde (lymphome T)
   –   Affections génétiques (KPP)
   –   Infections mycosiques ou bactériennes
   –   …
• Intérêt thérapeutique majeur

les signes cutanés qui doivent faire
  évoquer une maladie génétique

            Ludovic Martin
        Service de Dermatologie

Enjeux
• Maladies rares = prévalence < 1/2000
• 7000 maladies rares
• Des maladies rares… fréquentes, dont le diagnostic précoce est
  possible en médecine générale (avec un relais possible de prise en
  charge dans les CR/CCMR du CHU…)
   – Phacomatoses
       • Neurofibromatose de type 1 (NF1) (D Farges, C Lavigne, LM)
       • Sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) (D Farges, C Verny, D Bonneau, MC
         Malinge, LM)
   – Dysplasies ou dystrophies conjonctives
       • Pseudoxanthome élastique (PXE) (JM Ebran, S. Henni, LM)
       • Syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) (D Bonneau, V Dubus, P Rachieru, LM)
   – (Epidermolyses bulleuses)
   – Mosaïcismes

• Des traitements disponibles ou à venir

Neurofibromatose de type 1
• Affection AD. 1/3500
• Mutation d’un gène suppresseur de tumeur
• Pronostic très variable

•   Lésions cutanées souvent inaugurales
•   Hamartomes iriens. Gliome optique
•   Difficultés scolaires, troubles cognitifs
•   Dysplasies osseuses
•   Ostéoporose précoce
•   Risque de sarcomes (MPNST), phéochromocytome
•   HTA. Artériopathie précoce

Lésions cutanées de la NF1
• Peau brune
• Neurofibromes multiples, superficiels,
  profonds, plexiformes

•   Tâches café-au-lait
•   Lentigines axillaires et inguinales
•   Xanthogranulome juvénile
•   Hamartome anémique du tronc

Neurofibromes superficiels

Tâches café-au-lait

TCL précoces

Lentiginose des plis

Affres du diagnostic dermatologique
       Autres TCL: McCune-Albright…
         Autres lentigines: Cowden

Xanthogranulome juvénile

Sclérose tubéreuse de Bourneville
• Affection AD. 1/15000
• Mutation d’un gène suppresseur de tumeur
• Pronostic très variable

• Manifestations neurologiques souvent inaugurales,
  mais lésions cutanées précoces
• Epilepsie, régression psycho-motrice parfois sévère,
  autisme
• Tumeurs cérébrales, rénales
• Hémolymphangiomatose pulmonaire
• Dysplasies squelettiques

Lésions cutanées de la STB

•   Taches hypopigmentées
•   Plaques « peau de chagrin »
•   Angiofibromes du visage
•   Tumeurs de Koenen des ongles

Macules hypopigmentées

Plaque peau de chagrin
(hamartome conjonctif)

Fibromes unguéaux
(tumeurs de Koenen)

Pseudoxanthome élastique
• Affection AR. 1/40000
• Calcifications multisystémiques

• Manifestations cutanées inaugurales
• Rétinopathie proche de la DMLA, mais plus
  précoce
• Artériopathie calcifiante précoce
• Douleurs des épaules
• Lithiases rénales

Lésions cutanées du PXE

• Papules jaunâtres ou couleur peau normale
  des faces du cou et des grands plis

Syndromes d’Ehlers-Danlos
• Plusieurs affections, de prévalences
  différentes
• Une nosologie un peu confuse…
  – SED classique (AD. 1/5000)
  – SED hypermobile (AD. 1/?)
  – SED vasculaire (AD. 1/50000)

• (Pas de signes cutanés spécifiques au cours de
  la maladie de Marfan)

Syndromes d’Ehlers-Danlos fréquents
• SED classique: présentation dermatologique
   – Peau hyperlaxe
   – Ecchymoses
   – Cicatrisation dystrophique

• SED hypermobile: présentation rhumatologique
   –   Entorses et luxations récidivantes
   –   Hypermobilité articulaire
   –   Peau veloutée
   –   Douleurs diffuses
   –   Nombreuses autres manifestations viscérales
   –   Diagnostic difficile

SED vasculaire

•   Peau translucide (réseau veineux), ecchymoses
•   Faciès caractéristique
•   Acrogeria
•   Fragilité tissulaire après l’adolescence ++
    –   Hernies, diverticules
    –   Pneumothorax, bronchectasies
    –   Ruptures artérielles
    –   Ruptures viscérales: colon, utérus

SED vasculaire

Mosaïcismes cutanés

Encore de la dermatologie
    topographique…

Angiome plan systématisé

Hémangiome systématisé

Pigmentation selon les lignes de
           Blaschko

Pigmentation en tourbillon

Mosaïcismes
• Ces anomalies doivent être repérées et
  investiguées scientifiquement
• Mise en évidence sur biopsie cutanée des
  anomalies des gènes responsables (impliqués
  dans la pigmentation cutanée, la prolifération
  vasculaire, la multiplication cellulaire…)

• Ces anomalies f(er)ont l’objet de thérapies
  ciblées: il faut les dépister !

Merci de votre attention !