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Le Syndrome Thoracique Aigu
Drépanocytose
Pr Mehdi Khellaf
Service d’Accueil des Urgences
Unité des maladies génétiques du globule rouge
CHU Henri Mondor, AP-HP
Unité INSERM U955 équipe 2
MALADIES HÉRÉDITAIRES
DE L’HÉMOGLOBINE
– ANOMALIES DE SYNTHÈSE DE L’Hb:
• α ou β-THALASSÉMIE
– ANOMALIES STRUCTURELLES DE L’Hb:
• DRÉPANOCYTOSE
La drépanocytose • Problème de santé publique en France métropolitaine et des DOM-TOM • La drépanocytose est la 1ère maladie génétique en France parmi les maladies dépistées à la naissance • En Ile de France la fréquence est de 1/784 pour la totalité des nouveau-nés • Incidence variable de 1/567 (DOM-TOM), 1/784 (IDF) à 1/30184 (Languedoc-Roussillon)
Epidemiologie
Drépanocytose
- Cohorte centre de références à Mondor = 3000 patients
- 1000 patients admis aux Urgences par an pour crise vaso
occlusive (CVO)
- 1ere maladie génétique, population en plein essor
démographique 15.000 en 2015 ! 20.000 en 2020 (50%
moins de 18 ans + 400 nouveaux cas par an)
60% patients en Ile de France
!4
BEH 2012
Drépanocytose et U rgences Creteil
Centre de Reference
Pr Fréderic Galacteros
Cohorte de > 3000 patients suivis à Mondor
1200 passages par an aux Urgences Creteil Ile de France et +
!5
4 patients par jour aux Urgences !9
Les β thalassémies sont fréquentes en Afrique de l’Ouest
Physiopathologie : La drépanocytose maladie de l’Hb
Aspect des globules rouges In Vivo Un état d’équilibre entre 2 populations
• Adhérence du GR à l’endothélium
récepteurs sous -endothéliaux
récepteurs GR – endothelium
récepteurs GB
stimulation adrénergique
• Disponibilité du NO
Hb libre capte le NO et sa
biodisponibilité diminue
• Rôle d’Hb F (persistance de L’Hb F )
• Échanges ioniques
Canal de Gardos
Canal Kcl
Situations engendrant la falciformation
-Hypoxémie
-Acidose
-Infections
-DéshydratationLes syndromes drépanocytaires majeurs
β°thal
S S S C S
β+thal
anémie Fréquence CVO hémolyse
SS +++ +++ ++
Sβ°thal +++ +++ ++
SC Peu ou pas +, rétinopathies, peu
osteonécroseLes complications aiguës • La crise vaso-occlusive • le syndrome thoracique aigu • les infections (germes encapsulés) • Anémie, séquestration splénique • priapisme • surdité, cécité • AVC
Facteurs déclenchants des CVO
• La déshydratation
o perte importante d’eau globale en raison de manque de concentration des
urines qui doit être compensée par des apports importants.
o Les vomissements, la diarrhée, L’alcool, La transpiration importante, la
chaleur, manque d’apport ; préparation à l’anesthésie, ramadan…
• L’Hypoxie le seuil d’hypoxie est très abaissé
• L’Acidose tubulaire fréquente
• L’infection
• Le stress
• L’inflammationLa crise douloureuse
La crise vaso-occlusive (CVO) est définie par la survenue
de douleurs intenses au niveau des articulations et/ou au
niveau osseux
On parle de CVO simple lors qu’il n’y a pas d’atteinte franche d’autres organes
– Syndrome thoracique
– Atteinte neurologique
– Séquestration splénique ou atteinte hépatique
– Atteinte rénaleLa crise vaso-occlusive aux urgences - Douleurs osseuses +++ - Fièvre possible ! 38.5° - Hyperleucocytose > 15 G/ L - CRP augmentée (≈80mg/l) - LDH augmentées -(à comparer aux valeurs de base) -Hémoglobine de base stable -D Dimeres peu fiables
Syndrome thoracique aigu (STA)
Définition
! douleur thoracique, dyspnée, fièvre, infiltrat pulmonaire.
20% des hospitalisations, 1ère cause de mortalité adulte jeune.
Physiopathologie
−Hypoventilation
− Atteinte costale : infarctus osseuse
− Atteinte sous diaphragmatique : chirurgie abdominale, iléus reflex, syndrome sub-
occlusif
−Infection moins fréquent que chez l’enfant
−Thrombose pulmonaire (17%)
−Embolie graisseuse (>5 % macrophages avec graisse) :
78% (LBA) ; expectorations induites
−Vaso-occlusion in situSTA
• Tableau infectieux :
– Hyperleucocytose
Critères de STA = 2 parmi
– Fièvre> 38°5 -Douleur thoracique
– Image pulmonaire -Anomalies auscultatoires pulmonaires
– CRP augmenté -Anomalies radiologiques pulmonaires
Ex clinique : crépitants , souffles tubaires ou abolition
des murmures vésiculaires, dyspnée, douleurs
pariétales
• Diagnostic différentiel : embolie pulmonaire et infection,
car traitement spécifique amoxicilline systématique si
fièvreJ1 J2 Syndrome thoracique aigu (sévère).
Scanner Thoracique au cours du STA
J1 J2Peut-on prédire un STA à J0 : étude PRESEV
Total sans STA avec STA
Épisodes 75 78.4 % 21.6 %
(n) 67 patients
(58) (16)
Age 26 26 25
Ratio H/F 1 1.3 0.8
Délai moyen d’apparition d’un STA: 4 jours
Bartolucci et al, EbioMed 2017Peut-on prédire un STA à J0 ?
▪ Douleur Rachis Lombaire
▪ Globules blancs > 11G/L
▪ Hémoglobine < 9g/dl
▪ Réticulocytes > 216G/L
Score
Haute probabilité VPP 45%
Faible probabilité VPN 99%
Bartolucci et al, EbioMed 2017SAT et Embolie pulmonaire : recherche
Systématique ou ciblée ?
▪ 15 à 17% des STA sont associés à
une EP
▪ Phénotype SC plus à risque / SS
▪ Score de Geneve modifié inutile
▪ Ddimeres + 95% des drépanos en
crise
▪ Pas de phlébite associée
▪ Durée ttt anticoagulant non codifiée
▪ Morbi mortalité des Anticoagulants
Mekontso, AM J Respir Crit Care Med 2011Probabilité d’EP devant un STA
361 Patients STA
43 (12%) EP
Prévalence EP
Score Score ≥ 2 = Angio TDM
0 3% À la recherche EP
1 7%
2 17%
3 42%
4 67%
Cecchini et al, article in press, BJH 2017Intérêt de l’échographie pulmonaire
Au cours du STA
Razazi Medicine 2016Traitement du STA aux Urgences
Traitement de la douleur • En France : utilisation de la morphine !TITRATION MORPHINIQUE : • Bolus initial de 0,1 mg/kg puis de 2 à 3 mg toutes les 10 minutes jusqu’à une EVA < 4 • Pas d’intérêt à débit continu en terme d’efficacité antalgique et risque d’hypoventilation • PCA peut servir de mode de titration mais ne dédouane pas d’une surveillance rapprochée
Traitement du STA
Soulagement rapide du patient
1) Titration de la morphine : 1 injection 1mg/ 10 kg
puis 3 mg / 10 à 15 minutes jusqu’à EVA < 4
2) PCA : 2 à 3 mg/15 à 20 minutes, dose max 16 -24
mg/4h
3) Pas de dose continue,
4) Reprendre la titration à chaque fois que la douleur
n’est pas soulagée
Cas particulier : Insuffisant rénal = morphine dangereuse risque d’accumulation et d’arret respiratoire !
FentanylTraitement du STA • Hydratation IV au début • Paracétamol systématique • Acupan • Vichy ½ litre par jour • O2 thérapie • Folates • Traitement de l’anxiété (hydroxyzine) • AINS plutôt non • Antibiothérapie anti pneumocoque systématique si STA
Prévention: spirométrie incitative
• Prévention des STA pour les patients hospitalisés
pour crise vaso-occlusive et douleurs thoraciques
• 10 inspirations maximales toutes les 2 heures entre 8 et 22 heures.
38 épisodes
19 patients 19 patients
Spirométrie oui non
Complications 1 patient 8 patients
pulmonaires
Bellet, NEJM 1995Critères de gravité
= Echange Transfusionnel + USC
– clinique :
• FR > 30/mn ou FREchange transfusionnel
Taux d’Hb initial Volume de la 1ère Volume de la 2ème saignée Transfusion
saignée
< 7 g/dl 0 0 2 à 3 CG
7.5 0 0 à 200 ml 2 CG
8 0 300 ml 2 CG 700 ml
8.5 0 350 ml 2 CG
9 200 ml 250 ml 2 CG
9.5 200 ml 300ml 2 CG
10 350 ml 350 ml 2 CG
10.5 350 ml 400 ml 2 CG
450 ml + saignée
11 450 ml 2 CG
complémentaire
450 ml + saignée
11.5 450 ml 2 CG
complémentaire
12 3 saignées de 350 à 400 ml avant la TF 2 CG
Hb à contrôler, l’Hyperviscosité peut provoquer des complications
notamment des AVC
si Hb > 11 g/dl prévoir une saignéeEchange transfusionnel manuel 1er temps : Saignée 2ème temps : Transfusion
Conclusion
Syndrome Thoracique Aigu
1.Définition = au moins 2 parmi 3 critères parmi
Douleur thoracique – Auscultation pulmonaire
anormale – anomalies radiologiques pulmonaires
2. CVO ! 20% STA – J4
3. Savoir dépister le risque d’un STA au cours d’une crise Vaso
Occlusive = Score PRESEV
4. Demander un angioscanner thoracique / EP selon Score EP/STA
5. Pas d’interet Troponine – ECG – Ddimeres au cours du STA
6. TTT du STA = TTT antalgique + Antibiothérapie +/- échange
Transfusionnel si gravitéVous pouvez aussi lire
