Les anomalies d'origine mullérienne chez l'homme et anomalies de la prostate
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UROLOGIE PÉDIATRIQUE Progrès en Urologie (2001), 11, 712-728
Les anomalies d’origine mullérienne chez l’homme
et anomalies de la prostate
Gilbert VAN KOTE
Service de Chirurgie pédiatrique, Centre Hospitalier Général Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois, France
LES ANOMALIES D’ORIGINE MULLERIENNE La symptomatologie de la torsion est variable :
CHEZ L’HOMME
• Tantôt bruyante : douleur scrotale brutale avec rapide
L’appareil mullérien régresse dans le sexe masculin de développement d’une hydrocèle et distension cutanée ;
l’examen est alors difficile en raison de la douleur et le
la 9ème à la 10ème semaine de l’embryogenèse.
Normalement, seuls persistent l’hydatide de Morgagni diagnostic soupçonné sur le siège haut de la douleur
ou appendix testis à l’extrémité caudale et l’utricule sera aidé par l’échographie scrotale.
prostatique, équivalent rudimentaire du vagin et du col • Tantôt subaiguë : douleur initiale modérée et discrète
utérin ainsi que le veru montanum ou colliculus sémi- réaction liquidienne ; l’examen est alors possible et dis-
nalis représentant l’hymen. tingue une petite zone bleutée pathognomonique à la
Les anomalies d’origine mullérienne affectant le déve- partie supérieure de la bourse et au palper un nodule
douloureux exquisement sensible à la partie supérieure
loppement des organes génitaux internes chez les
mâles à caryotype 46 XY sont la conséquence d’un du testicule. La transillumination objectivant une peti-
te zone sombre à la partie supérieure du testicule
trouble embryologique non univoque.
confirmerait ce diagnostic.
Deux groupes malformatifs principaux peuvent être
distingués : L’évolution est peu prévisible :
• D’une part, les anomalies de l’utricule prostatique et Si la détorsion spontanée est possible, à l’inverse la tor-
les formations kystiques mullériennes voisines. sion négligée peut, certes, aboutir à une sédation avec
atrophie secondaire de l’hydatide mais également entraî-
• D’autre part, le syndrome de persistance des reliquats ner un tableau simulant une orchi-épididymite aiguë avec
mullériens (PMDS) communément dénommé hommes réaction inflammatoire voire infectieuse importante.
à utérus. Cette éventualité s’observe avec prédilection chez le tout
Ces malformations sont rarement isolées; les anomalies petit où la torsion est souvent méconnue, aboutissant à
associées intéressant les voies séminales et les testi- une nécrose de l’hydatide avec infection secondaire.
cules tiennent une place importante.
Le traitement chirurgical : ne se discute pas devant
un tableau aigu, précoce ou au contraire tardif simulant
une orchi-épididymite mais sans fièvre et sans infec-
ANOMALIES DE L’HYDATIDE DE
MORGAGNI OU APPENDIX TESTIS tion urinaire qui pourrait en imposer pour une torsion
de testicule négligée voire une tumeur testiculaire.
L’appendix testis représente la partie supérieure de la Lorsque la symptomatologie est subaiguë et le dia-
fin du canal de Muller et correspond probablement à gnostic posé avec certitude, la plupart des chirurgiens
l’ostium tubaire de l’oviducte. préconisent l’int ervention de princi pe qui peut
Classiquement il correspond à un nodule sessile. En d’ailleurs dans ce cas être différée de quelques heures.
fait, il est souvent anormalement pédiculé et peut Certains préconisent plutôt l’abstention [1]. Toutefois,
ressembler à l’extrémité d’une trompe de Fallope une menace de récidive (1/3 des cas) est toujours pos-
rudimentaire. L’hydatide est toujours bi en vasculari - sible et d’acuité imprévisible.
sée.
Un long pédicule favorise la torsion de l’hydatide ; fré- Table Ronde d’Urologie Pédiatrique - Congrès AFU, 16 novembre 2000.
quente surtout à l’adolescence, elle peut aussi s’obser- Manuscrit reçu : février 2001, accepté : juin 2001.
ver très tôt notamment vers l’âge de 2 ans ; un peu plus Adresse pour correspondance : Dr. G. Van Kote, Service de Chirurgie pédia-
trique, Centre Hospitalier Général Robert Ballanger, 93602 Aulnay-sous-Bois
souvent à gauche, elle peut survenir sur un testicule Cedex.
ectopique et être d’emblée bilatérale [2, 4]. e-mail : Hôpital Ballanger@wanadoo.fr
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Le geste chirurgical simple par une courte incision L’ectopie du veru a été rapportée en association avec
scrotale aura permis l’évacuation de l’hydrocèle et la un hyspospadias avec volumineux utricule; localisée au
résection de l’hydatide, l’évolution étant généralement niveau du sphincter externe ou à l’urètre bulbaire [4].
simple. Cette migration caudale du veru serait la conséquence
d’une insuffisance androgénique.
L’exploration controlatérale : est faite de principe par
beaucoup [3], elle paraît licite lorsque la torsion est Quant au développement de tumeurs malignes de
subaiguë ou vue très précocement alors qu’il n’y a pas l’urètre postérieur, auquel participe le veru montanum,
encore de risque de nécrose et d’infection secondaire, elles sont exceptionnelles chez l’enfant et l’adulte
sinon elle est à éviter. jeune pour réaliser un rhabdomyosarcome.
En pratique, les anomalies strictement limitées au
veru sont très rares car elles relèvent d’une pathogénie
REFERENCES qui intéresse également les organes de voisinage :
1. HOLLAND J.M., FRAHAM J.B. Conservative management of twis- prostate et urètre.
ted testicular appendages. J. Urol., 1981, 125, 213–214.
2. MONCALVI L. Torsion d’hydatide dans un testicule ectopique. J. Diagnostic : l’hypertrophie du veru montanum peut
Urol. 1933, 35, 501-504. entraîner des troubles mictionnels, dysurie ou au
3. RANDALL A. Torsion of the appendix testis (hydatix of Morgani). J.
contraire pollakiurie voire épisodes rétentionnels. Elle
Urol., 1939, 41, 715 –725. sera soupçonnée sur une urétro-cystographie miction-
nelle et confirmée par l’urétroscopie.
4. SHATTOCK C.E. A case of torsion of the hydatide of Morgani.
Lancet, 1922, 1, 693. Le diagnostic est simple lorsqu’on découvre un polype
plus ou moins pédiculé sur le sommet du veru; en
revanche un gros veru peut être le fait de phénomènes
ANOMALIES DU VERU MONTANUM purement inflammatoires habituellement régressifs,
éventualité bien plus fréquente chez l’enfant qu’une
Le veru montanum est une saillie médiane d’environ 3 prolifération tumorale.
à 5mm de haut et de 12 à 14mm de long situé dans le
sinus prostatique. Formé vers la 12ème semaine de la Le traitement : les indications découlent des consta-
vie fœtale, il résulte de la prolifération épithéliale du tations endoscopiques et conduiront à l’exérèse du
tubercule de Muller entre le cordon utriculaire et le polype ou de la prolifération tumorale par résection
sinus urogénital. Le veru montanum ou colliculus endoscopique, prudente, afin de ne pas léser les
séminalis serait l’équivalent de l’hymen [6)]. A son canaux éjaculateurs ; lorsque la lésion est trop volu-
sommet s’ouvre l’utricule prostatique entre les canaux mineuse, il faudra parfois recourir à la voie transvési-
éjaculateurs. cale [5].
Les malformations du veru sont très rares et peu- En conclusion : les anomalies du veru montanum sont
vent être de deux types : rares, représentées surtout par les polypes épithéliaux
• Soit hypoplasie : celle-ci s’observe dans le cadre de bénins dont le retentissement obstructif impose un trai-
malformations génitales plus étendues : hypoplasie tement rapide qui doit veiller à ne pas compromettre la
prostatique, anomalie des canaux éjaculateurs, utricule fertilité. Celle-ci est fortement compromise lorsque le
prostatique très volumineux avec hypospadias sévère. veru est hypoplasique comme dans les cas de volumi-
neux utricules prostatiques qui s’accompagnent le plus
• Soit hypertrophie qui, lorsqu’elle est congénitale, souvent d’anomalies des voies spermatiques à trajet
serait en rapport avec une activité oestrogénique anor- aberrant ou perturbé.
male à la fin de la gestation. Cette hypertrophie peut
être très importante [1, 2] et à l’origine de phénomènes
obstructifs. Ces hypertrophies sont habituellement des REFERENCES
tumeurs épithéliales bénignes correspondant à des
polypes fibro-épithéliaux implantés sur le sommet du 1. AUVERT A. Enorme hypertrophie congénitale du veru montanum
chez l’enfant, traité par excision trans-vésicale. J. Urol. (Paris),
veru.
1958, 64, 799-802.
Ces polypes, plus ou moins développés, souvent très 2. AYZOUKI I., NADER N. Malformation obstrutive du veru monta-
mobiles, peuvent s’engager dans la vessie ou au num. Prog. Urol., 1999, 1120-1122.
contraire dans l’urètre antérieur. Plus rarement il s’agit
3. DODAT H., PAULHAC J.B., MACABEO V., BOUVIER R. Tumeurs
de tumeurs non épithéliales bénignes, tels léiomyomes bénignes de l’urètre postérieur chez l’enfant. A propos d’un cas
de type fœtal [4], beaucoup plus exceptionnellement exceptionnel de rhabdomyome de type fœtal. J. Urol. (Paris), 1987,
rhabdomyomes [3]. 93, 43-46.
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4. IKOMA F., SHIMA H. Caudal migration of the veru montanum. J. • Stade III : état intersexué : hypospadias proximal,
Ped. Surg, 1991, 26, 858-861. cavité utriculaire de type vaginal avec persistance du
5. ROLLER M.F., NARANJO C.A. Benign uerethral polyp of prostatic col utérin et parfois avec un utérus et des trompes,
urethra. Urology, 1975, 6, 34-36. cryptorchidie, anomalie voire absence des voies sémi-
6. VARLET F., COUPRIS L., LAUMONIER F., DUVERNE C. La dila- nales.
tation congénitale de l’utricule prostatique. Rappel embryologique,
diagnostic et traitement. A propos de deux observations pseudo- • Les kystes mullériens, de survenue plus tardive dans
tumorales, sans hypospadias. Ann. Urol., 1993, 18, 500 A–10.
le développement embryonnaire se différencient de
l’utricule prostatique par l’absence habituelle de com-
munication avec l’urètre et leur développement, théori-
ANOMALIES DE L’UTRICULE PROSTATIQUE quement de l’épididyme à la prostate, en fait habituel-
ET KYSTES MULLERIENS
lement plus haut derrière la vessie et devant le rectum;
Normalement l’utricule prostatique, reliquat de la par- de taille variable ils peuvent rester longtemps mécon-
tie haute du vagin et du col utérin est un sinus épithé- nus, ailleurs ils sont suspectés en raison de troubles de
compression des organes de voisinage ou seront décou-
lial de quelques millimètres de long, médian, qui
s’ouvre au sommet du veru montanum entre les canaux verts par l’exploration d’une infertilité à l’âge adulte. Il
éjaculateurs. Sa taille est variable et de larges utricules faut noter que les kystes mullériens ne s’accompagnent
seraient présents chez 4% des nouveaux-nés [25]. pas habituellement d’anomalie des organes génitaux
externes.
Son origine embryologique, initialement rapportée aux
seuls dérivés mullériens est en fait double [6] : endoblas- L’ensemble de ces malformations mullériennnes com-
tique à partir du sinus urogénital et mésoblastique à par- promet sérieusement la fertilité et cela indépendam-
tir des canaux de Wolf et de Muller ; la partie crâniale de ment des cas de cryptorchidies associées avec dysgé-
l’utricule prostatique est seule d’origine mullérienne cor- nésie gonadique.
respondant au tiers supérieur du vagin et au col. Embryologiquement, GRUNEWALD [7] a constaté chez
Sur le plan microscopique, la paroi de l’utricule est for- l’embryon de 8 cm une étroite proximité de la fin des
mée de tissu fibreux dense et de cellules musculaires canaux wolffiens et mullériens, sans membrane basale
lisses ; l’épithélium est de type mixte, cuboïde, transi- séparant les cellules; une anomalie du sinus urogénital
tionnel ou squameux stratifié (origine mullérienne). qui contribue à la formation de l’utricule et du veru
montanum peut donc être la cause d’une insertion ecto-
Le développement anormal de l’utricule prostatique pique des canaux éjaculateurs.
peut reconnaître une double origine embryologique :
incomplète régression des canaux de Muller par insuf- En effet, nombre d’observations rapportent l’inclusion
fisance de l’hormone anti-mullérienne d’une part et des déférents ou des canaux éjaculateurs dans les reli-
défaut de fermeture du sinus urogénital par manque quats mullériens [16, 20, 26].
d’activité androgénique d’autre part. Ce déficit en tes- En outre l’utricule prostatique ou les kystes mullériens
tostérone entraîne l’absence de développement du tissu peuvent gêner le développement des canaux éjacula-
prostatique. De fait les utricules prostatiques dilatés teurs et les empêcher d’atteindre leur point normal
sont habituels dans le Prune Belly Syndrome où la d’insertion [8].
prostate est hypoplasique et pauvre en mésenchyme. La
dualité du trouble hormonal rend compte des malfor- Enfin, les kystes mullériens peuvent entraîner l’obs-
mations associées : cryptorchidies et surtout hypospa- truct ion des canaux éjaculateurs par compression
dias habituellement proximaux. extrinsèque cause d’oligospermie [23]; JAROW retrouve
11% de kystes mullériens découverts par échographie
Les malformations rénales parfois rencontrées, hypo- transrectale chez des hommes infertiles [14].
plasie ou agénésie, s’expliquent par les rapports étroits
du mésonéphros et des canaux de Muller ; elles témoi- Nous étudierons ensemble les anomalies utriculaires et
gnent de la survenue du trouble embryologique avant la les kystes mullériens qui posent sur le plan thérapeu-
8ème semaine. tique et souvent sur le plan pronostique des problèmes
voisins.
On distingue 3 stades différents dans les malformations
possibles (Figure 1) [10] : • L’âge et les circonstances de découverte sont très
• Stade I : appareil génital normal, hypospadias absent vari ables. Certains utricules ou kystes mullériens
ou antérieur, pas de cryptorchidie, cavité utriculaire asymptomatiques resteront longtemps méconnus.
petite, Leur révélation à l’âge adulte peut faire discuter leur
• Stade II : dilatation utriculaire avec hypospadias péri- caractère congénital ou acquis par des phénomènes
néal ou pénoscrotal et cryptorchidie, inflammatoires avec obturation de l’orifice utriculaire.
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Tableau I. Rapports entre utricule et hypospadias (d’après
Ikoma).
Relation entre degré de l’hypospadias et présence d’un utricule
prostatique à l’uréthographie.
Degré Nombre Utricule (%)
d’hypospadias de patients prostatique
Balanique 41 7 (17,1)
Pénien 108 24 (22,2)
Péno-scrotal 69 20 (29,0)
Scrotal 57 24 (42,1)
Périnéal 5 2 (40,0)
Total 280 77 (27,5)
Figure 1. Utricules prostatiques : différents stades (d’après Figure 2. Utricule prostatique - cystographie : reflux déféren -
Skandalakis). tiel.
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Figure 3. Utricules prostatiques grades 0 et 1. Figure 4. Utricules prostatiques grades II et III.
Le dépistage peut être à l’inverse très précoce par une Le diagnostic
échographie anténatale [27] ou sa recherche systéma- L’examen clinique
tique en présence d’un hypospadias proximal. Une
infection urinaire, témoin d’un syndrome obstructif, lié Il peut être évocateur lorsque le toucher rectal perçoit
à la malformation, peut aussi être rapidement révélatri- une masse médiane rénittente; elle serait présente dans
ce. environ 50% des cas; la palpation d’une masse abdo-
minale ou pelvienne est plus rare (15%).
C’est souvent plus tard dans l’enfance que des troubles
mictionnels attirent l’attention : pollakiurie, voire pseu- Notons qu’une impossibilité de sondage vésical du fait
de l’engagement de la sonde dans la cavité utriculaire
do-incontinence ou à l’inverse dysurie ou rétention
peut attirer l’attention.
d’urine.
La présence d’un hypospadias est rapportée dans envi-
Une épididymit e peut également être révélatrice et ron 30% des dilatations utriculaires : péno-scrotal, péri-
doit t oujours attirer l’attention chez un sujet jeune néal voire pénien antérieur beaucoup plus rarement.
[16].
Une cryptorchidie, toujours associée à un certain degré
C’est plus rarement que l’exploration systématique d’hypospadias est relevée dans moins de 20% des cas
pour une cryptorchidie bilatérale peut découvrir l’ano- (10% unilatérale, 10% bilatérale) [2, 22].
malie mullérienne interne. 75% des hypospadias avec dilatation utriculaire sont
Chez l’adulte l’anomalie peut se manifester par une associés à une cryptorchidie.
hémospermie, une oligospermie voire une impuissance, Les explorations radiologiques
par l’infection de l’utricule ou d’un kyste parfois com-
pliquée de lithiase, ou encore par le développement L’échographie et l’urétrographie sont habituellement
d’une tumeur maligne. les examens décisifs.
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L’urétrographie rétrograde est le meilleur examen
opacifiant dans 3/4 des cas l’utricule prostatique com-
muniquant avec l’urètre postérieur et s’étendant plus
ou moins sous la vessie et devant le rectum ; parfois
elle visualise un reflux dans les canaux déférents
(Figure 2).
L’urographie : systématique, notamment à la recherche
d’une malformation rénale associée source de retentis-
sement sur les voies excrétrices, aura comporté si pos-
sible une urétrographie mictionnelle qui peut égale-
ment opacifier la cavité utriculaire.
Une dysgénésie ou une agénésie rénale est notée dans
environ 10% des cas.
Figure 5. Kyste mullérien - échographie.
Au terme de ces examens l’étude des utricules prosta-
tiques est, en général, assez bien précisée.
IKOMA [12] distingue 4 stades (Figures 3 et 4) :
• Grade 0 : l’utricule ne descend pas au dessous du veru
montanum et son ouverture est située sur l’urètre pos-
térieur.
• Grade I : utricule prostatique plus volumineux mais
n’atteignant pas le col vésical.
• GradeII : extension de l’utricule au-dessous du col
vésical.
• Grade III : l’ouverture de l’utricule se fait dans
l’urètre bulbaire, proche du sphincter externe.
Soulignons que l’incidence et le grade de l’utricule
prostatique s’accroissent significativement avec la
sévérité de l’hypospadias (Tableau I). La nature et les
rapports de la masse kystique visualisée en échogra-
phie restent imprécis lorsque le siège est paramédian
ou qu’il s’agit de kystes mullériens ne communiquant
pas avec l’urètre.
L’étude par scanner ou mieux par réson ance
magnétique (IRM) est alors nécessaire et générale-
ment déterminante. L’IRM paraît plus performante
visualisant la masse liquidienne et précisant ses dimen-
sions et ses limites ; le contenu quant à lui est évoqué
sur l’intensité du signal, enfin les coupes sagittales
objectivent bien les rapports avec le veru montanum et
les vésicules séminales (Figure 6).
La cystoscopie préalable indispensable à la répara-
Figure 6. Kyste mullérien : en haut cystographie, en bas tomo -
densitométrie pelvienne.
tion des hypospadias proximaux doit être systéma-
tique. Elle peut objectiver un orifice utri culaire large
L’échographie : objective une masse liquidienne inter- et en permett re le cathétérisme avec injection de pro-
vésico-rectale ou sous-vésicale à paroi régulière et à duit de contraste. Parfoi s est notée une ectopie du
contenu souvent hétérogène. Elle ne précise cependant veru jouxt ant l’urètre bulbaire avec une saillie de
pas aussi bien chez l’enfant les rapports avec la région l’utri cule bombant sur le col vésical. La ponction
prostatique et les vésicules séminales comme le ferait des kystes mullériens sous échographi e est utile en
l’échographie transrectale praticable seulement chez permettant leur opacification directe qui préci se
l’adulte (Figure 5). volume et siège.
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techniques d’immuno-péroxydase [28] ont montré leur
origine prostatique qui est d’ailleurs attestée par l’élé-
vation habituelle du PSA et des phosphatases acides
prostatiques. Il s’agirait en fait donc d’une variante his-
tologique d’adénocarcinome prostatique où il existe
une atteinte des canaux prostatiques superficiels favo-
risant la prolifération de type papillaire.
Ce type de tumeur aurait un faible potentiel métasta-
tique bien que des métastases osseuses aient été rap-
portées [18] et l’efficacité de la radiothérapie est
meilleure que dans l’adénocarcinome classique. Il faut
cependant souligner qu’à un carcinome endométrioïde
s’associe souvent (37,5%) un adénocarcinome [4].
Figure 7. Anomalies congénitales kystiques. Le retentissement sur la fertilité est commun à toutes
1. Utricule prostatique, 2. Kyste mullérien, 3. Kyste des canaux ces malformations toujours en rapport très étroit avec
éjaculateurs, 4. Kyste des déférents, 5. Kyste des vésicules les voies séminales dont les anomalies sont fréquentes:
séminales, 6. Kyste prostatique. sténoses, agénésie.
Le diagnostic différentiel Leur exploration serait souhaitable dès l’enfance mais
reste très incomplète en raison de l’impossibilité de
Il pourra être fait au terme d’un bilan complet incluant déférentographie avant la puberté.
les données endoscopiques, il permettra de différencier
utricule prostatique et kystes mullériens des formations Traitement
kystiques de voisinage : kystes intra-prostatiques,
kystes para-médians, de formation d’origine La cure chirurgicale des utricules prostatiques et kystes
Wolffienne (canaux éjaculateurs, déférents, vésicules mullériens est indiquée à l’évidence lorsque leur symp-
séminales) (Figure 8). tomatologie est sévère : infections urinaires, troubles
mictionnels, troubles de compression, infection intra-
L’évolution cavitaire.
Sur le plan fonctionnel A l’inverse les dilatations modérées asymptomatiques
Les utricules prostatiques de bas grade ou les kystes incitent à l’abstention, en sachant que le risque d’in-
mullériens de petite taille peuvent être bien supportés, fection, de lithiase ou cancérisation nécessite une sur-
cependant ils sont susceptibles de se développer secon- veillance prolongée et qu’un trouble de la fertilité pour-
dairement notamment chez l’adulte jeune. ra justifier un geste chirurgical.
A l’inverse les volumineux utricules ou kystes mullé- Lorsque la malformation s’associe à un hypospadias sa
riens sont source de complications : cure doit de préférence précéder l’urétroplastie.
• Les unes par retentissement sur les organes de voisi- L’intervention doit comporter un premier temps visant
nage : à opacifier la poche anormale par urétrocystoscopie
lorsqu’elle communique avec l’urètre. On y laisse un
- troubles mictionnels, cathéter de même qu’est placée une sonde urétro-vési-
- infections urinaires, cale.
- syndromes douloureux abdomino-pelviens par com- Le traitement purement endoscopique peut être réa-
pression. lisé par :
• Les autres par une pathologie propre : - ouverture large de l’orifice utriculaire,
- infection parfois associée à une lithiase, assez excep- - résection du toit de l’utricule [22]. Celle-ci est délica-
tionnelle chez l’enfant (4 cas rapportés). te car elle doit être assez large pour éviter une récidive
et relativement limitée afin d’éviter de léser le veru
- transformation maligne : celle-ci appartient à l’âge montanum. Elle peut être facilitée par son ectopie.
adulte et est rare (3%). L’évacuation du contenu peut s’aider de l’expression
Ces tumeurs dénommées carcinomes prostatiques par un doigt rectal.
endométriaux ont été longtemps considérés comme
- l’électrocoagulation de la poche utriculaire a été pré-
d’origine mullérienne [18].
conisée [11] avec 66% d’obstruction de la poche en une
En fait les études au microscope électronique et les seule séance et 88% en deux séances. Toutefois elle est
718Gilbert Van Kote, Progrès en Urologie (2001), 11, 712-728
Figure 8. Kyste mullérien échographie - abord transtrigonal.
peu praticable chez l’enfant et fait courir le risque de
lésions des organes de voisinage, facteurs de stérilité et
d’impuissance.
- l’aspiration sous contrôle échographique endorectal
avec sclérothérapie a été préconisée chez l’adulte en
cas de larges kystes mullériens; assez efficace dans
l’immédiat, elle laisse un avenir incertain [1].
L’exérèse chirurgicale est le traitement habituel chez
l’enfant. Il s’agit d’une chirurgie délicate en raison des
rapports de ces formations avec les organes de voisina-
ge : vessie, rectum, voies séminales. L’abord transpéri-
tonéal ne se justifie que dans les cas d’intersexualité
sortant du cadre de cette étude.
Plusieurs voies sont possibles : Figure 9. Voie postérieure sacro-coccygienne.
- supra-pubienne, extra-vésicale : vénient de nécessiter un drainage vésical pendant
Elle expose l’espace rétro-vésical après mobilisation de quelques jours et le risque de reflux vésico-urétéral
la vessie et de la poche d’avec le rectum. L’intervention postopératoire, noté dans certains cas mais souvent
doit être menée prudemment afin de respecter les ure- transitoire [12].
tères, les déférents et les structures nerveuses. Elle offre Pour beaucoup, elle constitue la voie d’abord de choix.
l’avantage d’un risque mineur d’atteinte de sphincter
externe, elle permet de traiter dans le même temps la - la voie postérieure sacro-coccygienne (Kraske) :
cryptorchidie et les dysgénésies rénales. (Figure 9)
- la voie périnéale : Utilisée pour la première fois par HUNT en urologie
pour l’ablation des vésicules séminales.
Techniquement difficile, elle risque de léser le rectum
et le sphincter externe. KAPLAN l’a appliquée avec succès à la pathologie des
reliquats mullériens.
Globalement seulement 43% de succès des cas de la
littérature. Cet abord n’offre qu’une exposition très Le rectum est abordé après résection coccygienne et
limitée chez l’enfant; il peut cependant être indiqué refoulé latéralement puis après incision de l’aponévro-
dans les utricules de grade III s’ouvrant dans l’urètre se de Denonvilliers l’exposition des formations mullé-
bulbaire. riennes est excellente et permet leur exérèse complète.
Une sonde vésicale est laissée 48 heures lorsque la
- la voie trans-trigonale : (Figure 8) lésion communique avec l’urètre et l’espace de dissec-
Préconisée par MONFORT [20], elle offre l’avantage tion est drainé pour quelques jours. Le risque d’attein-
d’une excellente exposition de l’espace rétro-vésical. te nerveuse du rectum avec incontinence fécale paraît
En restant sur la ligne médiane on peut éviter de léser très faible et d’autre part la dissection unilatérale pré-
uretères et déférents. Elle comporte cependant l’incon- serve la puissance sexuelle.
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D’excellents résultats ont été rapportés avec cette tech- Les kystes mullériens se distinguent par le caractère
nique [13, 15,17]. habituellement normal des organes génitaux externes et
- l’abord postérieur transrectal : l’absence de communication avec l’urètre.
A été préconisé pour l’excision de volumineuses for- Petits, il peuvent rester longtemps méconnus jusqu’à
l’exploration d’un trouble de fertilité post-pubertaire ;
mations kystiques [24]. Il expose parfaitement la partie
plus volumineux, ils entraînent des troubles de com-
postérieure du pelvis et évite les lésions nerveuses du
rectum ou du périnée. Le désavantage en est la nécessi- pression et posent le problème diagnostique d’une
té d’une préparation colo-rectale et d’une réparation masse rétro-vésicale ou pré-rectale, médiane ou latéra-
rectale minutieuse avec des suites opératoires plus lisée.
lourdes. De fait, cette technique est beaucoup moins L’échographie utilement complétée par leur ponction et
utilisée que la voie para-rectale. opacification guidée, permet de préciser la taille et les
limites.
La préservation de la fertilité
Le traitement de ces anomalies de l’appareil mullérien
Si vaso-épididymostomie bilatérale, réimplantation peut être endoscopique ou chirurgical.
vésicale [20] ont pu être proposées, il faut faire une Les techniques d’exérèse comportent plusieurs voies
place à des techniques relativement simples et peu d’abord possibles; pour beaucoup les meilleurs sont les
agressives : voies trans-trigonale ou postérieure (kystes mullé-
• la ponction radioguidée suivie d’injection de sub- riens).
stances sclérosantes (tétracycline, thrombovar) préco- Les indications chirurgicales doivent être bien évaluées
nisée en cas de kystes mullériens (AHMED ) dans l’enfance.
• l’incision trans-urétrale avec simple décalottage. Elle Nombre de petites dilations utriculaires ou kystiques ne
pourrait améliorer le spermogramme [9, 23, 26]. Une justifient qu’une simple surveillance. A l’inverse, de
série portant sur 12 patients relève 10 améliorations du volumineuses poches responsables de troubles fonc-
spermogramme et 5 grossesses. tionnels ou de compression des voies urinaires impo-
• A l’inverse, plus ambitieuse, la technique originale de sent un traitement actif. Toutefois les rapports avec les
DONAHOE [3] utilise une partie de la poche utriculaire voies séminales, le plus souvent mal précisées, incitent
pour créer une néo vésicule séminale implantée direc- à la prudence.
tement dans l’urètre postérieur. Des techniques simples (décalottage du toit de l’utricu-
le, ponction et sclérose des kystes mullériens) peuvent
En conclusion :
être jugées préférables de première intention. Un trai-
L’utricule prostatique, normalement réduit à un petit tement radical qui, certes, évitera la survenue ultérieu-
re d’infection, lithiase ou dégénérescence, demande
sinus médian intra-prostatique, peut être anormalement
une dissection minutieuse pour éviter de léser les for-
dilaté en raison d'un trouble embryologique de régres-
mations voisines et doit régler au mieux, sans informa-
sion des éléments mullériens entre la 8ème et la 12ème
semaine de la gestation. tion préalable, les anomalies déférent ielles.
L’implantation des canaux déférents dans la vessie ou
Sa recherche doit être systématique en présence d’un dans l’urètre postérieur au besoin par vaso-vasostomie
hypospadias principalement proximal auquel il s’asso- ou par l’intermédiaire d’une plastie utriculaire, laisse
cie dans environ 1/3 des cas. un avenir très incertain.
Son diagnostic repose sur l’échographie qui objective
une image hypo-échogène médiane, sous vésicale et
REFERENCES
l’urétrocystographie rétrograde qui dans les cas habi-
tuels d’utricule communiquant avec l’urètre opacifie la 1. AHMED M., PALMER J.W. Large symptomatic mullerian duct cyst
poche utriculaire dont elle précise le siège et les dimen- treated by tetracycline sclerotherapy. Int. Urol. Nephrol., 1995, 27,
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Le pronostic dépend de la taille de ces utricules ; volu- 2. CIFTCI A.O., SENCAR M.E., BUYKPAMUKEU N., HICSONMEZ
mineux ils se compliquent de troubles mictionnels ou A. Abdominal prostatic utricule confirmation in hyspospadias an
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57, 334-337. d’une enquête familiale. Certains cas en effet peuvent
13. IKOMA F., SHIMA A., YABUMOTO H. MORI Y. Surgical treat- intéresser plusieurs membres d’une même fratrie mais
ment for enlarged prostatic utricule in patients with hypospadias. pas nécessairement tous.
Brith. Defects, 1977, 5, 241-245.
Forme relativement peu fréquente d’ambiguïté sexuel-
14. JAROW J.P. Transrectal ultrasonography of infertile men. Fert. le, ce pseudo-hermaphrodisme masculin interne comp-
Steril., 1982, 17, 406. te environ 150 observations rapportées dans la littéra-
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ch to mullerian duct. Brith. Defects, 1997, 5, 241-245. observations pédiatriques deviennent plus fréquentes
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17. MEISHERI H.V., M OTIWALE S.S., SAWANT V.K. Surgical
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199-203. mullerian inhibiting factor (MIF) est une glycoprotéine
18. MELICOW M.M., PACHTER M.R. Endometrial carcinoma of pros- produite par les cellules testiculaires fœtales de Sertoli
tatic utricule (uterus masculins). Cancer, 1967, 20, 1715-1721. ; elle entraîne normalement la régression des structures
19. MERCHANT R.F., GRAHAM A.R., BUCHER W.C., PARKER mullériennnes [1, 15]. Son taux élevé jusqu’à 2 ans se
D.A. Endometrial carcinoma of prostatic utricule with osseous maintient jusqu’à la puberté et décroît ensuite pour
metastases. Urology, 1976, 8, 169-173. devenir indétectable du fait de la testostérone [16].
20. MONFORT G. Transvesical approach to utricular cyst. J. Ped. Surg.,
1982, 17, 406-409.
La pathogénie a été clarifiée par la purification de
l’AMH, son dosage sérique par la méthode ELISA, le
21. RITCHEY M.L., BENSON R.O., KRAMER S.A., KELALIS P.P.
Managment of mullerian remnants in the male patient. J. Urol., 1988,
clonage de son gène et sa localisation au chromosome
140, 795-799. 19 qui comporte 5 exons et codes pour une protéine de
560 acides aminés [2, 3, 11].
22. SCHUHRKE T.D., KAPLAN G.W. Prostatic utricule cyst. J. Urol.,
1978, 119, 765-767. Le PMDS ne relève pas de troubles biologiques uni-
23. SHARLIP I.D. Obstructive azospermia an oligospermia duct to mul- voques :
lerian duct cyst. Fert. Steril., 1984, 41, 298-303. - dans certains cas il est lié à une mutation du gène de
24. SIEGEL J.F., BROCK W.A., PENA A. Transrectal posterior saggital l’AMH qui entraîne son instabilité et se caractérise par
approach to prostatic utricule (mullerian duct cyst). J. Urol., 1995, un taux d’AMH effondré bien avant la puberté.
153, 785-787.
Plusieurs mutations ont été décrites [8] : mutation
25. SLOCUM R.C. Mullerian duct cyst. Trans south East. Sect. Urol.
Ass., 1954, 18, 26-33. Bruxelles sur le 5ème exon, Chicago sur le 1er, New
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26. STANLEY K.E. Mullerian duct cyst variant utricocèle an inclusion exon du père. Il est à noter que jusqu’à présent la
of ejaculatory duct report of a case. J. Urol., 1969, 12, 233-235.
même mutation n’a jamais été retrouvée chez des
27. VARLET F., COUPRIS L., LAUMONIER F., DUVERNE C. La patients non apparentés.
dilatation congénitale de l’utricule prostatique. A propos de deux
formations pseudo tumorales sans hypospadias. - dans d’autres cas, aucune mutation du gène ne peut
721Gilbert Van Kote, Progrès en Urologie (2001), 11, 712-728
Figure 1. PMDS - type féminin. Figure 2. PMDS - type masculin.
Figure 3. PMDS - ectopie croisée.
Figure 4. PMDS - échographie.
Figure 6. PMDS - traitement. Option pour type masculin ou
Figure 5. PMDS - IRM profil - IRM face.
ectopie croisée
722Gilbert Van Kote, Progrès en Urologie (2001), 11, 712-728
être mise en évidence et la concentration sérique de survenue de lésions irréversibles. L’analyse de la litté-
l’AMH est normale (forme AMH +), cela suggère une rature dénombre une majorité de cas mal compris lors
insensibilité des organes cibles liée à une anomalie du de la première intervention qui a pu comporter des
récepteur membranaire, elle devrait pouvoir être préci- gestes intempestifs; le diagnostic n’aura été précisé que
sée avec la connaissance actuelle du clonage du récep- lors d’une seconde intervention, plusieurs années plus
teur de l’AMH. tard alors que les gonades se sont altérées dans leur
situation abdominale.
La transmission du PMDS se fait habituellement sur le
mode récessif autosomique avec nécessairement la pré- Cette méconnaissance initiale du PMDS rend compte des
sence d’anomalie sur les deux allènes du gène. cas mis en évidence lors de l’enquête familiale chez les
membres d’une même fratrie, souvent opérés dans la
Le pronostic dépend dans tous les cas de l’intégrité du
petite enfance pour hernie ou cryptorchidie [18]. Notons
tissu testiculaire qui peut être altéré pour des raisons à ce propos que la position de l’utérus, des trompes et des
encore inexpliquées. testicules n’apparaît pas déterminée génétiquement, car
Anatomiquement le PMDS comporte outre l’utérus et dans certaines familles les types "mâle" et "femelle" peu-
les trompes une cryptorchidie uni ou plus souvent bila- vent être retrouvées chez des frères [20].
térale qui peut en partie résulter d’un trouble méca- L’exploration biologique s’impose quelles que soient
nique lié aux rapports étroits du testicule et des forma- les circonstances de découverte. Elle comporte caryo-
tions mullériennes [9]. type, dosage de l’AMH, oestradiol et plasmatique avec
test LH-RH. Les données de ces examens permettent
Le diagnostic de confirmer la masculinité 46 XY, de reconnaître les
Le syndrome revêt trois grandes formes cliniques [7]. formes AMH+ et AMH- et surtout de préciser l’état
fonctionnel du testicule dont dépend le pronostic. La
- Groupe A type " féminin " caractérisé par une cryp- structure histologique sera analysée par la biopsie tes-
torchidie bilatérale avec des testicules intra-abdomi- ticulaire qui s’impose toujours lors de l’intervention.
naux en position ovarienne, l’utérus étant fixé dans le
pelvis (Figure 1). Evolution
- Groupe B type "mâle", le plus fréquent, encore appe-
Elle comporte une double menace :
lé "hernie utérine inguinale"; un testicule est en posi-
tion inguinale ou moins souvent scrotale , amarré à - l’infertilité qui est toujours à redouter en cas de cryp-
l’utérus et à la trompe de Fallope l’un et l’autre situés torchidie bilatérale lorsque l’intervention est réalisée
dans le canal inguinal ou facilement extériorisables. au delà de deux ans. En effet alors que les biopsies tes-
L’autre testicule est intra-abdominal (Figure 2). ticulaires réalisées avant 2 ans sont habituellement nor-
- Groupe C, les deux testicules sont trouvés dans le males [14], plus tard le testicule demeuré en position
même sac herniaire avec les trompes. Cette ectopie abdominale paraît altéré et sera toujours hypoplasique
transverse testiculaire, plus fréquente du côté gauche, à l’âge adulte [10].
est assez particulière au PMDS [6, 12] (Figure 3). - le risque de dégénérescence toujours à craindre est
Dans tous les cas, fait important, les déférents adhèrent accru par la persistance du testicule en situation abdo-
intimement aux parois latérales de l’utérus. minale. Cette cancérisation (séminome ou tératocarci-
nome) reste toujours à redouter à l’âge adulte sur le
La méconnaissance de ce syndrome explique qu’il soit testicule abaissé dont l’extériorisation préalable aura eu
encore souvent une découverte opératoire. au moins l’avantage de permettre une surveillance
Pourtant il devrait être suspecté devant une hernie meilleure et un dépistage rapide.
inguinale irréductible sans trouble digestif ou une cryp- D’une façon générale, la cure de l’ectopie testiculaire
torchidie bilatérale. doit être la plus précoce possible et avant 2 ans. La
La pratique alors systématique d’une échographie pel- conservation des testicules même s’ils sont dysgéné-
vienne peut mettre en évidence utérus et trompes, l’uté- siques doit être recherchée car d’une part elle permet-
rus plus ou moins développé paraît comme une masse tra le développement des caractères sexuels secon-
échogène médiane ou para-médiane (Figure 4); l’IRM daires, d’autre part la fertilité peut être préservée et la
ne paraît pas plus performante (Figure 5). Leur décou- littérature mentionne des cas de paternité d’"hommes à
verte peut encore être faite lors d’une exploration lapa- utérus" [5].
roscopique de pratique courante dans les cryptorchidies Il faut souligner que les dérivés mullériens ne compor-
abdominales. tent aucun risque de dégénérescence. Leur ablation ne
Un diagnostic précoce avant l’âge de 2 ans est impor- se justifie de première intention qu’en cas d’atrophie
tant pour prévenir avec la cure de l’ectopie la testiculaire bilatérale constatée à un âge avancé.
723Gilbert Van Kote, Progrès en Urologie (2001), 11, 712-728
de l’utérus avec section des ligaments ronds. Les défé-
rents laissés au contact des vaisseaux du myomètre,
sont séparés assez aisément au niveau du col utérin.
Dès lors le testicule peut être extériorisé avec son pédi-
cule et le canal déférent.
L’abaissement dans le scrotum reste alors souvent
impossible cela principalement du fait de la mobilisa-
tion volontairement limitée des déférents. Il peut être
obtenu en extériorisant trompes et utérus [5] avec au
besoin une bi-partition longitudinale de l’utérus (cas
personnel). Il est rare cependant que les deux testicules
puissent être abaissés dans le scrotum. Il faut s’efforcer
que cela soit le cas au moins d’un côté, l’autre testicu-
Figure 7. PMDS - ectopie croisée - variante chirurgicale. le étant extériorisé et laissé en position pré-pubienne
ou inguinale haute, à moins évidemment que l’on opte
Le diagnostic différentiel pour un abaissement scrotal au prix d’une vasectomie
de nécessité (Figure 6).
Il ne se pose guère. La dysgénésie gonadique qui asso-
cie un testicule et une gonade indifférenciée contro- L’ectopie croisée pose un problème particulier : trois
latérale comporte également des anomalies des organes options sont possibles vis-à-vis du testicule en position
génitaux externes : micro-pénis et hypospadias; sur le croisée :
plan génétique il s’agit le plus souvent d’une mosaïque. - soit salpingectomie proximale et vasectomie de prin-
On sait que ce syndrome comporte dans 25% des cas le cipe permettant une orchidopexie unilatérale.
développement d’un gonadoblastome testiculaire
bénin. - soit section de son pédicule spermatique (Fowler 1ère
manière) et abaissement du testicule dans la bourse
Le traitement homolatérale par la technique d’OMBREDANNE (Figure 7).
- soit clampage du pédicule spermatique et section
Il a pour but principal de préserver la fonction testicu- secondaire quelques mois plus tard (Fowler 2ème
laire et la cure de la cryptorchidie est un impératif com- manière) avec orchidopexie suivant la technique
mun aux différentes formes anatomiques. Il faut sortir
d’O MBREDANNE.
les testicules de leur situation abdominale et s’efforcer
d’obtenir un abaissement scrotal au moins unilatéral. La tactique chirurgicale dépend des circonstances du
L’utérus doit être conservé au moins partiellement, cela diagnostic :
ne comporte pas de risque alors que son ablation mena- - tantôt l’intervention est décidée pour la cure d’une
ce gravement la vascularisation des déférents.
hernie et le diagnostic peut être alors une découverte
Cette chirurgie est rendue difficile en raison : opératoire. Le mieux est alors de faire une biopsie tes-
ticulaire puis la cure de la hernie après avoir replacé le
- parfois de la brièveté du pédicule vasculaire sperma- testicule et les structures mullériennes dans le pelvis.
tique. Cette attitude est d’autant plus recommandable qu’il
- dans tous les cas par l’étroite connexion des canaux s’agit habituellement de nourrissons de quelques mois.
déférents et des parois latérales de l’utérus. Une seconde intervention quelques mois plus tard et
La littérature abonde malheureusement d’interventions avant 2 ans guidée par les résultats d’un bilan échogra-
comportant l’ablation systématique des formations phique et biologique, pourra être réalisée dans les
mullériennnes, l’orchidopexie est certes plus aisée mais meilleurs conditions.
suivie dans la majorité des cas d’une atrophie testicu- - tantôt le diagnostic a été suspecté en raison de la cryp-
laire secondaire avec infertilité. torchidie bilatérale et des données échographiques. Dès
La préservation de la vascularisation testiculaire et des lors l’intervention sera décidée au moment opportun et
canaux déférents n’autorise au maximum que la salpin- menée suivant les dispositions anatomiques.
gectomie proximale laissant en place le pavillon qui L’acte chirurgical peut être réalisé à ciel ouvert tout
coiffe l’épididyme et une hystérectomie fundique. aussi bien que par voie laparoscopique [13, 17].
L’intervention comporte dans un premier temps la Dans tous les cas la tactique opératoire prendra en
libération du testicule et de son pédicule vasculaire compte l’état des testicules tant sur le plan morpholo-
d’avec leurs attaches péritonéales, puis la mobilisation gique qu’histologique et de celui des canaux déférents
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