Les thromboses veineuses cérébrales - Cerebral venous thrombosis - Edimark
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MISE AU POINT
Les thromboses veineuses
cérébrales
Cerebral venous thrombosis
F. Macian-Montoro*
L
es thromboses veineuses cérébrales (TVC) ont liquide céphalorachidien (LCR) par les granulations
été décrites dès le xixe siècle (1). Si, par le passé, arachnoïdiennes.
l’étiologie infectieuse était prédominante et Ces processus se combinent à un degré variable
le pronostic redoutable (2), les étiologies princi- en fonction du patient et de son état veineux, ce
pales sont aujourd’hui aseptiques et le pronostic qui explique la variabilité clinique (4) et la présen-
est bon (3). La prise en charge a été améliorée par tation, souvent imprécise. De ce fait, le diagnostic
l’utilisation de l’IRM et des traitements anticoagu- est fréquemment retardé par rapport à l’apparition
lants (1, 4, 5). des premiers signes cliniques (1, 8).
Il s’agit d’une pathologie plutôt rare (1, 3, 6-8),
concernant 3 à 5 cas par million d’habitants, soit
environ 0,5 % du total des accidents vasculaires Une présentation variée…
cérébraux (AVC) [1, 3, 5, 7]. Elle reste plus fréquente
et avec une mortalité plus élevée dans les pays en Le spectre clinique (tableau I) est donc très
voie de développement, où elle est associée à la large (6, 8) et peut mimer beaucoup d’affec-
pathologie puerpérale (3). Le sex-ratio femme- tions neurologiques aiguës (1, 3). Les symptômes
homme est de 3:1 (3, 8) chez l’adulte jeune, en raison classiques sont des céphalées, des crises d’épilepsie,
de l’association à la grossesse et au post-partum, et des déficits focaux, des troubles de la conscience et
de l’utilisation de contraceptifs oraux (6). Cette diffé- un œdème papillaire. Ces signes se regroupent en
rence s’annule pour les autres tranches d’âge. C’est quelques tableaux classiques (1) :
une pathologie du sujet jeune comparativement aux ➤➤ hypertension intracrânienne (HIC) ;
AVC d’origine artérielle (1, 3, 7, 8). ➤➤ signes neurologiques focaux (épileptiques ou
déficitaires) ;
➤➤ manifestations en faveur d’une encéphalopathie
Une physiopathologie aiguë ;
complexe ➤➤ ou une combinaison des 3 éléments précé-
dents.
La physiopathologie reste difficile à appréhender. Ces signes sont fonction de l’âge, du sexe, du
Deux mécanismes expliquent la symptomatologie temps entre l’apparition des premiers symptômes
et le mode d’installation (6, 8). et l’examen clinique, du type et de la localisation de
➤➤ L’obstruction veineuse, avec augmentation de la l’atteinte parenchymateuse, du sinus et du niveau de
pression capillaire et dysfonction du parenchyme. la thrombose. Dans 30 % des cas, le début est aigu
Elle peut être responsable d’hémorragies. En fonction (< 48 heures), ce qui est fréquent en cas d’étiologie
de la disposition veineuse et des voies de drainage infectieuse ou obstétricale ; dans 50 % des cas, la
collatérales, on peut voir apparaître un œdème vaso- présentation est subaiguë (48 heures à 30 jours) ;
génique (potentiellement réversible) ou cytotoxique, et dans 20 % des cas, l’installation est insidieuse,
responsable de lésions parenchymateuses. de 30 jours jusqu’à plusieurs mois, en rapport avec
* Unité de neurologie vasculaire,
hôpital Dupuytren, Limoges.
➤➤ L’augmentation de la pression intracrânienne un tableau d’HIC (fréquent dans les causes inflam-
(PIC) par l’œdème et le déficit de résorption du matoires) [3, 8].
52 | La Lettre du Neurologue • Vol. XVII - n° 2 - février 2013Résumé Mots-clés
La thrombose veineuse cérébrale est une pathologie rare, touchant plutôt des femmes jeunes en raison Thrombose veineuse
de l’association à des facteurs hormonaux. cérébrale
Elle doit être évoquée devant un tableau de céphalées sans diagnostic précis ou de présentations vasculaires
Accident vasculaire
atypiques.
cérébral
Le diagnostic est aisé grâce aux nouvelles techniques d’imagerie par scanner ou IRM, mais le diagnostic
étiologique nécessite un bilan exhaustif qui reste souvent négatif. Céphalée
Le pronostic des thrombophlébites cérébrales est bon sous traitement anticoagulant bien conduit, et le taux Anticoagulation
de récidive est plus faible que pour les accidents d’origine artérielle. Pronostic
Tableau I. Présentation clinique.
Summary
Symptômes Caractéristiques
Cerebral venous thrombosis is
Céphalée 90 % des cas (+++ femme jeune)
an uncommon cause of stroke
Plutôt localisée, sans relation avec le sinus thrombosé
Installation plus souvent progressive qu’aiguë especially in young women.
Si HIC associée : sévère, diffuse, s’aggravant au Valsalva, avec signes visuels It should be considered in
Dans 15 % des cas, elle est isolée ou pouvant mimer d’autres pathologies (hémorragie young patients who present
sous-arachnoïdienne, migraine, etc.) [problème diagnostique] with unusual headache or
Épilepsie 40 % des cas atypical focal signs or seizures.
Généralisée ou partielle Abnormal signal in a vein and
Associée aux lésions parenchymateuses (souvent par thrombose du sinus longitudinal ou absence of flow in venography
atteinte des veines corticales) confirms the diagnosis on MRI
Signes focaux 30 à 50 % des cas or CT-SCAN. The search of the
Les plus fréquents sont les signes moteurs et l’aphasie par atteinte du sinus latéral cause necessitates an exten-
sive work-up, often nega-
Encéphalopathie Altération de la conscience, dysfonction cognitive, apathie : signes aspécifiques
tive. Outcome is good with
Tableaux cliniques en fonction du sinus thrombosé (par ordre de fréquence) anticoagulant treatment and
recurrence rate lower than for
SLS Signes moteurs fréquents, parfois bilatéraux, épilepsie HIC isolée et rare
(sinus longitudinal supérieur) arterial stroke.
SL Céphalée et/ou HIC isolées
(sinus latéral) Aphasie Keywords
Système profond Signes plus sévères ; troubles de la conscience, coma ; signes bilatéraux plus fréquents Cerebral venous thrombosis
(veines cérébrales internes, Ischemic stroke
basales, sinus droit)
Cephalalgia
Veines corticales Déficits moteurs ou sensitifs isolés, épilepsie ; HIC rare
Anticoagulant
Sinus jugulaire Acouphènes ; atteinte possible des nerfs crâniens Prognostic
Sinus caverneux Signes oculaires au premier plan : douleurs, proptosis, chémosis et ophtalmoplégie
… Et des étiologies multiples Un diagnostic facilité par l’IRM
Du fait de la multiplicité des facteurs de risque La maladie doit être soupçonnée devant un patient
(tableau II, p. 54), le bilan diagnostique doit être jeune, présentant une céphalée inhabituelle, un
exhaustif dès le début de la prise en charge (1). Si AVC sans facteur de risque précis et connu ou une
1 des facteurs de risque est retrouvé chez 85 % des atteinte multiple (d’autant plus s’il s’y associe des
patients (3, 6, 8), il y en a au moins 2 dans plus lésions hémorragiques). La confirmation nécessite
de 40 % des cas (3). Une thrombophilie congé- une imagerie (6-8) qui montre l’absence de flux
nitale ou génétique est associée dans plus de 20 % dans une veine, la thrombose intraluminale et
des cas (3, 4, 8). Même si aucune étiologie n’est l’atteinte parenchymateuse (1, 7). L’utilisation de
retrouvée dans 15 % des cas (1) [jusqu’à 37 % dans la l’IRM a radicalement changé cette étape diagnos-
population âgée], il semble important de poursuivre tique (5), car si le scanner permet d’exclure d’autres
cette recherche étiologique au-delà de la phase pathologies ou de visualiser les hémorragies, il reste
aiguë, car certains états pathologiques peuvent négatif jusqu’à 30 % des cas (7). La technique de
n’apparaître que pendant le suivi (troubles de la veinographie par scanner peut être une alternative
crase sanguine, cancer, etc.). Le facteur de risque à l’IRM (1, 5, 7, 8) en cas de contre-indication ou lors
le plus fréquent est la prise de contraceptifs oraux. de situations particulières (dans les cas très précoces
Dans les autres cas, l’étiologie est dominée par les ou très tardifs dans lesquels les signaux T1 et T2 ne
états prothrombotiques, génétiques ou acquis (3). sont pas spécifiques) avec une sensibilité de 95 % et
La Lettre du Neurologue • Vol. XVII - n° 2 - février 2013 | 53MISE AU POINT
Les thromboses veineuses cérébrales
Tableau II. Facteurs de risque de la thrombose veineuse cérébrale.
Transitoires Permanents
Grossesse et post-partum Maladies inflammatoires
Vascularites : lupus, maladie de Behçet, maladie de Wegener
Sarcoïdose
Maladies inflammatoires intestinales
Maladies infectieuses Néoplasies
SNC : abcès, empyème, méningite SNC : méningiome, métastases, infiltrations malignes
ORL : face, cou Viscérales
Systémiques : septicémie, endocardite, etc. Leucémies – lymphomes, syndromes myéloprolifératifs
Facteurs mécaniques Pathologie hématologique
Traumatisme crânien Polycytémie
Ponction lombaire Thrombocytémie
Cathétérisme/compression jugulaire Anémie : drépanocytose, HPN, hémorragie, etc.
Intervention neurochirurgicale
Médicaments
Contraceptifs oraux/THS
Stéroïdes
Chimiothérapie
Autres situations
Déshydratation sévère Cardiopathies (+++ congénitales)
au décours d’un AVC MAV/FAV
Troubles de la coagulation
Déficit en antithrombine III
Déficit en protéines C et S
Mutation du facteur V Leiden
Mutation du facteur II (G2021A)
Déficit en plasminogène
Hyperhomocystéinémie/homocystinurie
Coagulation intravasculaire disséminée
Excès de facteur VIII
Syndrome néphrotique
Syndrome des antiphospholipides
Anticoagulants lupiques
Sont considérés comme thrombophilie modérée : les mutations à l’état hétérozygote et l’élévation du facteur VIII. La
thrombophilie sévère concerne le déficit de protéines de la coagulation, les mutations homozygotes, la présence d’anticorps
antiphospholipides ou la combinaison de ces facteurs.
SNC : système nerveux central ; THS : traitement hormonal substitutif ; HPN : hémoglobinurie paroxystique nocturne ; MAV : malformation artérioveineuse ;
FAV : fistule artérioveineuse.
Tableau III. Principaux signes radiologiques des thromboses veineuses cérébrales.
Scanner IRM
Signes directs Thrombus
Signe de la corde 25 % des cas J1-J5 : iso-intense en T1 ;
Peu spécifique (flux lents) hypo-intense en T2
Signe du delta 60 % des cas de thrombose du SLS J5-J30 : hyperintense en T1 et T2
Fréquents faux positifs
Signe du delta vide 30 % des cas (injection de produit T2* : hypo-intense avec artéfact de susceptibilité magnétique
de contraste)
Absence de visualisation ou d’opacification du sinus
en angiographie IRM
Signes indirects Lésions parenchymateuses
Altérations oreille moyenne/mastoïde Œdème vasogénique ou cytotoxique : hyperintensité T2
Hydrocéphalie, compression IVe ventricule et DWI
Infarctus/hémorragie cérébrale
Hémorragie : hyperintensité T1-T2, hypo-intensité T2*
Diminution de la taille ventriculaire (par l’œdème)
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une spécificité de 91 % (7). L’IRM reste néanmoins ➤➤ la thrombose aiguë peut réduire les taux de
l’examen de choix. Le protocole classique inclut des protéines C-S et d’antithrombine ;
séquences T1 avec et sans contraste, T2, FLAIR, et ➤➤ le traitement anticoagulant induit des change-
des séquences veineuses avec ou sans contraste ments de ces protéines (l’héparine réduit les niveaux
(tableau III). d’AT-III, les AVK ceux des protéines C-S, tout en
augmentant l’AT-III).
Un examen de contrôle est donc nécessaire, au
Qu’en est-il des “nouvelles séquences moins 2 semaines après l’arrêt de l’anticoagulation.
vasculaires” ? Les résultats anormaux d’anticoagulants lupiques,
d’anticardiolipine ou d’anti-β2 glycoprotéine-1
La séquence de diffusion − largement utilisée en doivent être confirmés à 12 semaines d’intervalle
pathologie artérielle − montre souvent un œdème pour être considérés comme significatifs.
vasogénique, parfois cytotoxique, mais reste
d’interprétation difficile en raison des nombreux
aspects possibles (1, 7). La séquence T2* est utile Le traitement
pour identifier les hémorragies parenchyma-
teuses de petite taille, mais surtout, en raison des Le traitement passe par celui de la cause sous-jacente
artéfacts de susceptibilité magnétique, pour visua- (notamment l’utilisation d’antibiotiques pour les
liser le thrombus dans un sinus ou dans une veine causes infectieuses) [7], ce qui est relativement aisé
corticale (1). Les différentes techniques d’imagerie pour les causes transitoires et parfois compliqué
de coupe sont exposées à de nombreux pièges (1, 7) : pour les pathologies chroniques. En dehors de ce
➤➤ variations anatomiques des sinus et des veines traitement, les objectifs sont de recanaliser la veine
corticales ; occluse, d’empêcher la propagation du thrombus,
➤➤ atrésie ou hypoplasie (fréquente dans le sinus la thrombose à distance et le traitement sympto-
latéral et la partie antérieure du SLS) ; matique.
➤➤ duplication d’un sinus (partie antérieure du SLS) ;
➤➤ asymétrie du flux ;
➤➤ présence de septums veineux ou de granulations À la phase aiguë
arachnoïdiennes. ◆◆ Traitement symptomatique
C’est pourquoi l’angiographie, autrefois consi- Le traitement symptomatique concerne plusieurs
dérée comme le gold standard, garde encore une éléments.
place pour confirmer des cas fortement suspects ➤➤ La douleur (antalgiques) et l’agitation.
pour lesquels l’imagerie de coupe est négative ou ➤➤ L’HIC, par des mesures positionnelles, la séda-
douteuse (1, 3, 8). L’intérêt potentiel du doppler tion, des diurétiques osmotiques, une hyper
transcrânien n’est pas encore démontré en pratique ventilation avec monitorage de la PIC en service
clinique courante (7). de soins intensifs. L’utilisation de glucocorticoïdes
n’a pas démontré de bénéfice dans cette indica-
tion (3, 5, 7). Parfois, l’évacuation d’un hématome
Des examens biologiques ou une craniectomie décompressive peut s’avérer
pour la recherche étiologique nécessaire (5-7, 9).
Les crises d’épilepsie : il n’existe pas de bénéfice
Les examens biologiques gardent un rôle dans le évident à une prophylaxie systématique (5), ni de
diagnostic étiologique (tableau II). Même si, en consensus concernant l’utilisation d’antiépilep-
cas de thrombophlébite périphérique, le taux de tiques. En cas de lésion corticale associée ou de
D-dimères a une bonne valeur prédictive négative (1), crise inaugurale, l’utilisation d’antiépileptiques peut
son intérêt dans la TVC est beaucoup plus discu- diminuer la fréquence des crises. Il faut privilégier
table (3, 7, 8). La réalisation d’une ponction lombaire les médicaments ayant une faible interaction avec
ne se justifie qu’en cas de suspicion de méningite, les anticoagulants (valproate, nouvelles molécules).
car elle trouve souvent (dans 30 à 50 % des cas) une
pléiocytose, la présence de globules rouges et une ◆◆ Traitements antithrombotiques
hyperprotéinorachie non spécifiques (7). La recherche L’anticoagulation est le traitement de choix à
d’un état prothrombotique nécessite souvent des commencer le plus vite possible (5, 7, 10), par
examens de confirmation à distance, car (7) : de l’héparine non fractionnée (en visant un aPTT
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Les thromboses veineuses cérébrales
malade/témoin entre 2 et 3) ou des héparines de bas études publiées ne concernent que les cas sévères
poids moléculaire (HBPM) avec des doses adaptées pour lesquels il est suggéré un possible bénéfice
au poids. Les méta-analyses concernant les essais (3, 5, 7).
avec ces molécules suggèrent que ce traitement
est associé à une réduction de la mortalité et de
la dépendance. Il n’augmente pas le risque hémor- Après la phase aiguë
ragique, y compris en cas d’hémorragie cérébrale
avérée (3, 10, 11). Certaines situations peuvent nécessiter un traitement
Les antiplaquettaires n’ont pas démontré leur effi- symptomatique particulier à long terme.
cacité (7) et sont prescrits si l’anticoagulation est Les crises d’épilepsie : l’épilepsie complique 5 à 11 %
contre-indiquée. des TVC (5), surtout en cas de crise inaugurale ou
La thrombolyse par voie systémique ou locale d’hémorragie cérébrale. Dans ces cas, il est recom-
(urokinase, rt-PA ou thrombectomie mécanique) est mandé une durée de traitement de 1 an, mais la durée
réservée aux cas s’aggravant malgré un traitement optimale reste inconnue.
anticoagulant bien conduit. Il n’existe pas d’essais Les céphalées : des céphalées graves et persis-
cliniques randomisés validant ces techniques, et les tantes touchent plus de 14 % des patients (4, 5).
A1 A2 B1 B2
C1 C2 C3 C4
Figure.
A1. Scanner cérébral sans injection du produit de contraste : signe du delta (flèche). A2.Scanner cérébral avec injection du produit de contraste :
signe du delta vide (flèche).
B1. IRM en séquence FLAIR : thrombose des veines corticales (flèches). B 2. IRM en séquence de diffusion : ischémie corticale en regard de la veine
thrombosée.
C. Séquences IRM standard. C 1.T1 : thrombose du SLS. C2.T2 : thrombose du SLS. C3.T2* : hémorragie thalamique par occlusion du système profond.
C4.Séquences veineuses avec absence du SL et sigmoïde gauche (flèches).
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Dans de telles situations, une récidive doit être conseillée. En dehors de la grossesse, il n’y a pas
exclue. En cas d’HIC chronique, des traitements par de traitement préventif à conseiller.
ponctions lombaires répétées, dérivation ou acéta- Les contraceptifs oraux œstrogéniques doivent être
zolamide (500-1 000 mg/j) ont été proposés (5). arrêtés (7, 10).
L’atteinte visuelle : complication d’une HIC
persistante. Si le traitement de l’HIC n’amé-
liore pas l’acuité visuelle, la fenestration du nerf Le pronostic
optique peut être proposée pour soulager l’hyper-
pression (1, 12). Le pronostic est bon sous traitement (3, 13).
L'objectif du traitement antithrombotique est Néanmoins, on peut observer une aggravation en
d’éviter la récidive (2-7 %) et la thrombose veineuse phase aiguë chez 23 % des patients (1), souvent
extracérébrale (5 %) [4]. Les différentes recomman- associée à l’apparition d’une lésion focale (lésions
dations (5, 7) ont été élaborées par extrapolation de hémorragiques chez 39 % des patients) [2, 4].
celles pour la thrombose veineuse profonde périphé- Le taux de mortalité ou de dépendance totale est
rique (5), par AVK avec un INR cible entre 2 et 3. La estimé entre 3 et 15 % (1, 3, 4, 13). En phase aiguë,
durée précise du traitement est inconnue (5, 8, 10). la mortalité est de 4 à 5 %, souvent secondaire à un
Il est conseillé : engagement dû à une éventuelle hémorragie, à des
➤➤ pendant 3 à 6 mois en cas de facteur de risque lésions multiples ou à l’œdème (1-3, 8). La mortalité
transitoire (5, 7) ; tardive est en rapport avec des complications infec-
➤➤ pendant 6 à 12 mois en cas de TVC idiopathique tieuses, une embolie pulmonaire ou la maladie
ou de thrombophilie modérée (5, 7) ; causale (4). D’autres facteurs ont été considérés de
➤➤ de façon permanente s’il existe une thrombo- mauvais pronostic à long terme (1-4) : l’âge, le sexe
philie sévère ou un cancer associé (10). masculin, un cancer associé, la présence d’hémor-
Les cas les plus fréquents en pratique sont la TVC ragies, l’atteinte des veines profondes, le coma ou une
et la grossesse. La grossesse (particulièrement le altération mentale associée à l’admission, l’œdème
troisième trimestre) et le post-partum sont des papillaire. La plupart des patients récupèrent sans
situations prothrombogènes fréquentes (10). Pour séquelles, mais le pronostic individuel est difficile à
les TVC survenues pendant la grossesse, il est recom- établir (3, 4). Il reste cependant meilleur que pour un
mandé une anticoagulation par une HBPM dès le accident artériel. Seuls 10 % des patients garderont
diagnostic et jusqu’à l’accouchement, et au moins des séquelles à 12 mois (3), graves pour la moitié (13).
6 semaines après l'accouchement (par HBPM ou AVK La recanalisation veineuse survient dans un tiers des
dans ce cas) pour une durée totale de 6 mois (7). cas dans les 6 mois, souvent avant le quatrième (3,
Un antécédent de TVC ne contre-indique pas une 7). Le taux de récidive semble faible (4 à 7 %), plus
future grossesse, car le risque de récidive semble élevé chez les hommes, en cas de thrombophilie
faible, mais l’utilisation d’une HBPM prophylactique démontrée (7, 8) ou d’antécédent d’autre thrombose
pendant toute la grossesse et le post-partum est veineuse (13). ■
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