Suspicion de fibrose pulmonaire idiopathique chez un West Highland White Terrier
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Le Monde Vétérinaire
Roels Elodie, Bolen Géraldine, Clercx Cécile
Suspicion de fibrose
pulmonaire idiopathique chez
un West Highland White Terrier
Rapport de cas
En médecine humaine, la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF, idiopathic pulmonary
fibrosis) est une maladie fibrotique progressive du poumon dont l’étiologie reste à ce jour
inconnue et la pathogénèse mal comprise. Son pronostic est sombre et aucun traitement
à l’heure actuelle n’a été capable d’induire une rémission voir un arrêt de la progression
de la maladie. L’initiation et le développement de cette pathologie semblent faire suite à
une interaction entre certains facteurs environnementaux et une prédisposition génétique
sous-jacente, tous deux encore mal élucidés à l’heure actuelle1. En médecine vétérinaire,
une pathologie similaire affecte l’espèce canine et plus particulièrement le West Highland
White Terrier (WHWT), bien que d’autres races de terrier telles que le Cairn Terrier, le Bull
Terrier et le Staffordshire Bull Terrier semblent également être touchées2-8.
étaient audibles de manière diffuse dans
Signalement et les champs pulmonaires droit et gauche.
anamnèse Les muqueuses étaient congestives.
Une distension abdominale importante
Juul, WHWT mâle castré de 10 ans et secondaire à une organomégalie était
de 14.4 kg (Figure 1), présenté pour toux présente. Le score corporel était de 8/9.
forte quinteuse productive, syncopes sans Le reste de l’examen général était dans
cyanose observée, intolérance à l’effort les normes.
et tachypnée évoluant depuis 3 mois avec
nette amélioration de la toux et disparition
des syncopes sous corticothérapie Examens
(0.7mg/kg SID). Suite à la mise en place complémentaires
de la corticothérapie, Juul a commencé à
présenter de la polyphagie, de la polyurie/ Un bilan sanguin (Tableau 1) a révélé
polydipsie ainsi qu’une prise de poids une thrombocytose et une leucocytose
importante. neutrophilique ainsi qu’une élévation des
phosphatases alcalines et du cholestérol ;
anomalies probablement secondaires
Examen clinique à l’administration de corticoïdes. Des
radiographies thoraciques (Figure
Juul présentait une polypnée sévère 2) ont mis en évidence un pattern
Figure 1 : Juul, WHWT mâle
associée à une dyspnée restrictive pulmonaire broncho-interstitiel sévère
castré de 10 ans et de
expiratoire. A l’auscultation thoracique, généralisé associé à une diminution du 14.4kg.
des crépitements inspiratoires forts volume pulmonaire et à une perte de la
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visualisation des vaisseaux pulmonaires. Une cardiomégalie
droite ainsi qu’une redondance de la membrane trachéale
dorsale ont également été observées. Une échocardiographie,
réalisée dans le but d’éliminer une cardiopathie et d’investiguer
les conséquences de l’atteinte pulmonaire sur le cœur droit, a
révélé une hypertension artérielle pulmonaire légère estimée à
37mmHg (référence : < 20) ainsi qu’une hypertrophie cardiaque
droite. Une analyse des gaz sanguins artériels et un test de
marche en 6 minutes ont été effectués dans le but d’évaluer la
fonction cardio-respiratoire. Une hypoxémie sévère (64 mmHg ;
références : 85-100), une légère hypercapnie (48 mmHg ;
références : 35-45) et une élévation gradient alvéolo-artériel
(23mmHg ; référence : < 15) ont été mesurés ainsi qu’une
A
A
B
Figure 2 : Radiographies thoraciques obtenues au moment
du diagnostic (A) et après 4 mois de suivi (B).
Pattern pulmonaire broncho-interstitiel généralisé
sévère, cardiomégalie droite et flaccidité de la
membrane trachéale dorsale sans changement
significatif entre les deux clichés.
B
Figure 4 : Scanner thoracique (fenêtre pulmonaire)
obtenu après sédation au moment du diagnostic
(A) et après 4 mois de suivi (B) montrant
une atteinte généralisée du parenchyme
Figure 3 : Image bronchoscopique obtenue au moment du pulmonaire (opacités en verre dépoli,
diagnostic montrant un épaississement de la densifications péribronchovasculaires et bandes
muqueuse bronchique et une déformation du parenchymateuses) avec légères aggravations des
cartilage bronchique (bronchomalacie). lésions entre les deux acquisitions.
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diminution de la distance marchée en a été réalisée (méthode de Baermann) et Pronostic
6 minutes (358 mètres ; références : s’est avérée négative.
420-550)9. Une endoscopie des voies Le pronostic de la fibrose pulmonaire
respiratoires a mis en évidence un idiopathique est encore mal établi en
collapsus trachéal de grade I sur toute Diagnostic médecine vétérinaire. Une récente
la longueur de la trachée ainsi qu’une étude rapporte une survie médiane de
bronchomalacie sévère avec une La présentation clinique et les résultats 27 mois. Cependant, l’espérance de vie
muqueuse bronchique hyperhémiée des examens complémentaires, en associée à cette maladie semble être
et polypoïde (Figure 3). Un lavage particulier les images obtenues au très variable d’un cas à l’autre et peut
bronchoalvéolaire a été réalisé. Une scanner du thorax, ont permis, par aller de 2 mois à plus de 4 ans11.
légère augmentation du taux cellulaire exclusion, d’orienter le diagnostic vers
total a été mesurée (600 cellules/µl ; une suspicion de fibrose pulmonaire
références : < 500)10 avec un comptage idiopathique canine (cIPF) avec Traitements
différentiel dans les normes : 85% de collapsus trachéal, bronchomalacie
macrophages, 12% de neutrophiles et hypertension artérielle pulmonaire A l’heure actuelle en médecine
et 3% de lymphocytes (Figure 4). A la légère secondaire. La seule manière humaine, malgré la multitude de
cytologie, aucun agent pathogène n’a été de pouvoir confirmer ce diagnostic recherches menées sur le sujet, aucun
observé. Un scanner thoracique a été aurait été de réaliser un examen traitement anti-fibrotique n’a été
réalisé dans le but d’orienter davantage histopathologique d’un échantillon capable d’améliorer significativement
le diagnostic. De nombreuses bandes de tissu pulmonaire prélevé par et durablement la survie ou la
parenchymateuses, densifications biopsie. Cependant, cette procédure qualité de vie des patients12, 13. Selon
péribronchovasculaires et opacités en n’a pas été réalisée étant donné quelques études, l’utilisation de la
verre dépoli réparties dans l’ensemble les contraintes anesthésiques et N-acétylcystéine semblerait ralentir la
du champ pulmonaire ont été observées chirurgicales associées et étant donné progression de la fibrose pulmonaire
(Figure 5). Enfin, afin d’exclure une qu’aucun traitement curatif de la fibrose par son action anti-oxydante sans
origine parasitaire, une analyse de selles pulmonaire n’existe à ce jour. engendrer d’effets secondaires
notables14. Juul a donc été placé sous
D+3 D+6 N-acétylcystéine à la dose de 15mg/
D Unités Références
mois mois kg BID sur cette base. Dans le but de
Hématologie continuer à traiter symptomatiquement
la toux mais également dans le but de
Hématocrite 53 58 60 % 37 - 55 limiter les effets secondaires engendrés
Globules par l’administration de corticoïdes, la
29.00 13.30 13.47 109/L 6.00 - 15.00
blancs corticothérapie per os que recevait
Neutrophiles 27.90 11.10 10.53 109/L 3.00 - 11.40 Juul a progressivement été diminuée
et remplacée par des aérosols de
Plaquettes 675.00 878.00 378.00 109/L 200.00 - 500.00 fluticasone. De manière arbitraire, Juul
a également été placé sous théophylline
Biochimie à la dose de 10mg/kg BID dans l’espoir
Protéines 73.00 71.00 g/L 52.00 - 62.00 d’améliorer la ventilation et la perfusion
totales
pulmonaire. Dans le but d’améliorer
Albuminémie 38.04 g/L 27.00 - 32.00 la symptomatologie induite par
l’hypertension artérielle pulmonaire, un
Urée 6.80 21.77 mmol/L 1.66 - 18.21
Créatinine 76.16 55.69 µmol/L < 133
Sodium 152 147 mmol/L 140 - 155
Potassium 5.6 5.3 mmol/L 3.6 - 5.6
ALT 39.30 25.00 UI/L 5.00 - 62.00
PAL 834.00 243.00 UI/L 27.00 - 74.00
Bilirubine 2.68 mg/L 1.00 - 6.00
Cholestérol 10.69 mmol/L < 7.8 Figure 5 : Examen cytologique
du liquide de lavage
Abréviations : ALT = alanines amino-transférases, PAL = phosphatases alcalines bronchoalvéolaire
montrant une population
Tableau 1 : Evolution des paramètres hématologiques et biochimiques obtenus au cellulaire macrophagique
moment du diagnostic et après 3 et 6 mois de suivi. prédominante.
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traitement à base de sildénafil à la dose audibles à l’auscultation pulmonaire généralement non-spécifiques. Chez
de 1mg/kg BID a également été initié15. sont une caractéristique majeure de l’homme, une augmentation du taux
Enfin, il a été conseillé aux propriétaires cette pathologie et sont décrits à la cellulaire total est également observée
de veiller au régime alimentaire du fois chez le chien et chez l’homme1, 8. en cas d’IPF et est principalement liée
chien afin de lui faire perdre du poids ; Sur les radiographies thoraciques, un à une augmentation des neutrophiles1.
l’obésité jouant un rôle négatif sur la pattern broncho-interstitiel s’observe Enfin, les images obtenues au scanner
fonction cardio-pulmonaire16, 17. classiquement chez les patients atteint du thorax sur ce cas sont relativement
de cIPF comme il l’a été observé sur typiques et correspondent avec celles
ce cas. Des densifications alvéolaires décrites dans la littérature3.
Suivi peuvent également être présentes dans L’histopathologie d’un échantillon de
certains cas8. A l’échocardiographie, tissu pulmonaire est le seul examen
Juul est actuellement suivi tous les une hypertension artérielle pulmonaire complémentaire qui permet de
3 mois à la faculté de médecine est fréquemment rencontrée chez confirmer avec certitude le diagnostic
vétérinaire de Liège. Depuis l’adaptation les WHWT atteints de cIPF et peut de fibrose pulmonaire. Cependant, étant
du traitement, Juul est plus actif apparaitre chez plus de 40% des donné les contraintes chirurgicales et
qu’avant mais présente encore de individus malades18. L’analyse des gaz anesthésiques associées à une biopsie
l’intolérance à l’effort et une toux sanguins artériels est un paramètre de pulmonaire, cet examen est rarement
productive occasionnelle. Quelques fonction pulmonaire très utile lors de réalisé en ante-mortem. Une récente
syncopes d’une durée de 10 à 15 suspicion de fibrose pulmonaire. En effet, étude a comparé les caractéristiques
secondes ont encore été observées la mise en évidence d’une hypoxémie histopathologiques observées chez
et apparaissent uniquement suite à et d’une élévation du gradient alvéolo- le chien à celles observées chez
un énervement important du chien. artériel permet d’orienter le diagnostic l’homme et il semble de la fibrose
Le passage de la corticothérapie per et de suspecter une diminution des gaz pulmonaire canine soit légèrement
os à la corticothérapie par aérosols à hauteur du parenchyme pulmonaire19. différente de l’IPF humain d’un point
a permis de diminuer fortement les En médecine humaine, le test de marche de vue histologique. En effet, chez le
symptômes cliniques de polyphagie en 6 minutes est un test pratique chien, la cIPF se caractérise par une
et de polyurie/polydipsie ainsi fréquemment utilisé afin d’estimer la fibrose mature et diffuse associée à
que de normaliser les anomalies tolérance à l’exercice chez les patients la présence de zones de fibrose plus
hématologiques et biochimiques atteints de pathologies cardiaques ou prononcées en région sub-pleurale et
induites par les corticoïdes respiratoires. Pour les patients atteints péri-bronchique alors que chez l’homme
(Tableau 1). Au bilan hématologique, d’IPF, ce test permet également la fibrose est davantage hétérogène
une augmentation progressive de d’obtenir une idée du pronostic ; une et se caractérise par la présence de
l’hématocrite a été observée et est diminution de plus de 50 mètres de foyers fibroblastiques composés
probablement la conséquence de la distance marchée en comparaison de collagène, de fibroblastes et de
l’hypoxie chronique (Tableau 1). Au à la distance parcourue 24 semaines myofibroblastes1, 21.
test de marche en 6 minutes, une auparavant augmenterait de 4 fois le Les contraintes rencontrées dans
amélioration de la distance marchée risque de décès dans l’année qui suit20. l’élaboration du diagnostic de la fibrose
a été mesurée : 388 mètres après 3 En médecine vétérinaire, une récente pulmonaire et l’absence actuelle de
mois et 424 mètres après 6 mois. A étude a montré que la distance parcourue traitement efficace, ont poussé les
l’examen échocardiographique et aux en 6 minutes était significativement chercheurs à la fois en médecine
radiographies thoraciques (Figure 2), diminuée chez les WHWT atteint de humaine et en médecine vétérinaire, à
aucun changement significatif n’a été cIPF et que ce paramètre pouvait servir comprendre davantage la pathogénèse
observé après respectivement 6 et 4 à évaluer de manière non-invasive la de l’IPF dans le but de mettre en
mois de suivi. Au scanner du thorax fonction pulmonaire9. L’augmentation de évidence les molécules potentiellement
une légère aggravation des lésions la distance marchée observée sur ce cas impliquées dans l’initiation et/ou la
pulmonaires a cependant été observée pourrait donc être le reflet de la réponse progression de cette maladie ; ces
après 4 mois de suivi (Figure 4). au traitement ou simplement être liée molécules pouvant servir de cibles
à une variabilité intrinsèque du test. A thérapeutiques et/ou de biomarqueurs
l’endoscopie des voies respiratoires, un diagnostiques ou pronostiques.
Discussion collapsus trachéal de grade I associé à En médecine vétérinaire, plusieurs
une bronchomalacie ont été observés sur études ont déjà été accomplies dans
Le but de ce rapport de cas était ce cas. Cependant, dans la littérature, ce sens et ont fourni des résultats
d’exposer de manière détaillée les observations endoscopiques varient encourageants.22-26 Pour cette raison,
les caractéristiques cliniques et d’un cas à l’autre, certains présentant d’autres études sont actuellement
diagnostiques d’un cas suspect de de la bronchomalacie et d’autres de la en cours à la faculté de médecine
fibrose pulmonaire idiopathique. bronchiectasie8. A l’analyse du liquide vétérinaire de Liège et d’Helsinki. Ces
Le signalement, l’anamnèse et les de lavage bronchoalvéolaire, une études s’intéressent aux molécules
résultats de l’examen clinique observés augmentation du taux cellulaire total pro-fibrotiques pouvant potentiellement
sur ce cas sont compatibles avec est fréquemment observée chez les être impliquées dans la maladie ainsi
ceux reportés dans la littérature2, 4, 8. chiens atteints de cIPF. Cependant, les qu’à la composante génétique sous-
Les crépitements inspiratoires forts résultats du comptage différentiel sont jacente de la cIPF. Pour pouvoir mener
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à bien ces études, une collaboration plus de 9 ans, un dépistage annuel par obtenues au scanner du thorax
avec les praticiens vétérinaires des scanner thoracique sous sédation est ainsi que sur l’exclusion d’une
différents pays européens a été initiée proposé à titre gracieux ainsi qu’un bilan maladie cardiaque ou d’une autre
et est essentielle afin de recruter le de santé complet pré-anesthésique. maladie respiratoire chronique
maximum de cas. En effet, pour les Pour plus d’informations sur ce projet, via la réalisation de radiographies
études génétiques, le recrutement d’un un site web est disponible à l’adresse thoraciques, d’une échocardiographie
grand nombre de WHWT atteints de suivante : http://www.cvu.ulg.ac.be/ et d’une endoscopie respiratoire
la maladie et de WHWT âgés indemne cms/c_460478/fr/etudes-cliniques-/- avec lavage bronchoalvéolaire.
de fibrose est nécessaire pour pouvoir clinical-studies et les adresses mails Aucun traitement anti-fibrotique
mettre en évidence les mutations des vétérinaires à contacter sont les efficace n’existe à l’heure actuelle.
potentiellement impliquées. Pour suivantes : Le traitement consiste donc à
cette raison, un large programme de cclercx@ulg.ac.be et eroels@ulg.ac.be. atténuer la symptomatologie et à
recherche est en cours à la faculté de traiter les conditions médicales co-
médecine vétérinaire de Liège depuis morbides telles que l’hypertension
quelques années. Dans le cadre de ce Conclusion artérielle pulmonaire. De nombreuses
projet, les examens complémentaires recherches sont actuellement en
nécessaires à l’élaboration du Le WHWT est la principale race cours afin de mieux comprendre cette
diagnostic et au suivi des chiens affectée par la fibrose pulmonaire maladie et d’espérer pouvoir un jour la
suspects de cIPF sont offerts aux idiopathique canine. Le diagnostic traiter. Les résultats de ces recherches
propriétaires de ces animaux. de cette maladie est difficile à bénéficieront à la fois à la médecine
De même, pour les WHWT âgés de obtenir. Il se base sur les images vétérinaire et à la médecine humaine.
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