NEUROSCIENCES CLINIQUES - 2015 . Volume 15 . Numéro 1 - CMA Neurosc site officiel
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MOUVEMENTS
NEUROSCIENCES CLINIQUES
2015 . Volume 15 . Numéro 1M O U V E M E N T S
Mars 2015
M O U V E M E N T S
Publication officielle du Club des Mouvements Anormaux (ASBL – Loi 1901)
Revue trimestrielle
2015 – Volume 15 – Numéro 1
Rédacteur en Chef Editeur Responsable
M. Gonce (Liège) M. Gonce
Rue Sainte-Marie, 38 – B/4000 Liège
Comité de Rédaction
F. Durif (Clermont-Ferrand), Adresse pour correspondance
P. Jedynak (Paris), M. Vidailhet (Paris) Rue Sainte-Marie, 38 – B/4000 Liège –
Tél. : 04 222 38 57 – cma@cma.neurosc.be
Responsable des rubriques – www.cma.neurosc.be
Revue Générale :
M. Gonce (Liège)
Faits et Opinions : Avertissements
P. Damier (Nantes), P. Krack (Grenoble) Les avis, opinions et articles publiés dans
Images et Commentaires : « Mouvements Neurosciences Cliniques »
M. Anheim (Strasbourg), P. Jedynak (Paris), n’engagent que les auteurs. En raison de
A. Doe de Maindreville (Paris) l’évolution des sciences médicales, l’éditeur
Revue de Presse : recommande une vérification des attitudes
A.Marques (Clermont-Ferrand), D. Gayraud diagnostiques ou thérapeutiques proposées.
(Aix-en-Provence), A. Eusebio (Paris) Ceci est particulièrement vrai lorsque les
traitements ne correspondent pas strictement
aux articles de l’AMM (Autorisation de
Comité de Lecture Mise sur le Marché). Tous droits de
Y. Agid (Paris), M. Borg (Nice), traduction, d’adaptation et de reproduction
E. Broussolle (Lyon), P. Damier (Nantes), par tous procédés réservés pour tous pays.
A. Destée (Lille), B. Dubois (Paris), A. Durr
(Paris), M.C. Mouren-Simeoni (Paris),
G. Fenelon (Paris), P. Pollak (Genève), O.
Rascol (Toulouse), F. Tison (Bordeaux), C. Partenariat
Tranchant (Strasbourg), M. Verin (Rennes), Lundbeck/Teva – Medtronic – Allergan –
F. Viallet (Aix-en-Provence), D. Zegers de Merz – Eusa – Ipsen – UCB - Orkyn
Beyl (Bruxelles)
2
Secrétariat
L. Girouxsommaire
Revue Générale
Orientation des investigations biologiques
devant un mouvement anormal
M. del Mar Amador, F. Sedel, D. Grabli 5
…………………………………………………………………………………
Images et Commentaires M. Anheim
CMA du 01 octobre 2014
CMA du 19 novembre 2014 23
…………………………………………………………………………………
Revue de Presse A. Marques 33
…………………………………………………………………………………
Agenda 2015 45
Remerciements aux sponsors :
Lundbeck/Teva – Medtronic – Allergan – Merz – Eusa – Ipsen – UCB -
Orkyn
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LE CMA REMERCIE SES FIDELES PARTENAIRES
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Mars 2015
4
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Mars 2015
revue générale
ORIENTATION DES INVESTIGATIONS
BIOLOGIQUES DEVANT UN MOUVEMENT
ANORMAL
M. del MAR AMADOR, F. SEDEL, D. GRABLI
Bien que les « mouvements antécédents personnels et de prises
anormaux » occupent une place un médicamenteuses qui pourraient ou
peu particulière en Neurologie, la être impliquées dans la genèse, ou
démarche diagnostique devant ce être intriquées avec la
symptôme ne diffère pas de celle symptomatologie analysée, ainsi
adoptée face à d’autres que par la recherche systématique
manifestations neurologiques. Pour d’antécédents familiaux avec au
cette raison, la question des mieux la réalisation d’un arbre
examens biologiques pertinents généalogique. Par la suite, et
devant un mouvement anormal se comme toujours en médecine, le
pose au terme d’une démarche recueil de l’âge de début des signes,
diagnostique orientée par la mode d’installation et évolution
clinique au sens large et par dans le temps est très informatif.
l’imagerie cérébrale, complément L’examen neurologique, même s’il
aujourd’hui indissociable de la est souvent rendu difficile par les
clinique devant des tableaux mouvements anormaux, doit être
complexes et atypiques. Dans le cas systématique et détaillé à la
des mouvements anormaux, l’étape recherche d’une éventuelle
déterminante pour la poursuite des symptomatologie neurologique
investigations est la caractérisation associée. En effet, ces signes
du type de mouvement à partir associés permettent, en enrichissant
d’une une analyse sémiologique le tableau clinique, de réduire les
fine. La démarche diagnostique possibilités diagnostiques et
s’appuie également sur d’orienter les examens
l’interrogatoire détaillé des complémentaires. La présence de
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certaines anomalies à l’imagerie mais il faut garder à l’esprit que
cérébrale est parfois spécifique d’autres diagnostics différentiels
d’une étiologie ou type de exceptionnels pourraient être
pathologie en particulier. La discutés si l’ensemble du bilan
caractérisation électrophysiologique étiologique venait à être négatif.
(enregistrement polygraphique des Pour ces derniers, il s’agit dans la
mouvements anormaux ou des plupart des cas de situations
mouvements oculaires) est utile rapportées de façon anecdotique
lorsque l’examen clinique n’est pas dans la littérature, elles ne seront
univoque. Dans certains cas, ces pas considérées dans cette revue.
études permettent de préciser des Les mouvements anormaux peuvent
éléments de physiopathologie du être sous-tendus par une grande
mouvement anormal comme c’est variété de mécanismes étiologiques
le cas pour l’enregistrement des (génétiques, dysimmunes,
myoclonies qui détermine leur métaboliques, infectieux, toxiques).
générateur. Le but de cet article est de proposer
Devant un mouvement anormal, la une trame permettant, face à une
porte d’entrée diagnostique doit situation précise, d’avoir une vue
être le symptôme dominant le d’ensemble sur les étiologies les
tableau clinique. La classification plus fréquentes pouvant être
phénoménologique classique des discutées dans le but de hiérarchiser
mouvements anormaux permet, le les examens biologiques.
plus souvent en association aux
données de l’imagerie, de raisonner
en privilégiant d’une part les Syndrome parkinsonien
étiologies les plus fréquentes et Le syndrome parkinsonien est
d’autre part les étiologies pouvant constitué par la triade akinésie,
être sanctionnées par une tremblement de repos et rigidité
intervention thérapeutique. Dans le plastique. Dans la maladie de
cas des maladies génétiques, Parkinson le syndrome
l’intérêt majeur du diagnostic, au- parkinsonien est qualifié de
delà de mettre fin à une errance typique, c’est-à-dire s’il est
diagnostique parfois longue et unilatéral ou nettement
difficile pour les patients et les asymétrique, répondant au
familles, est celui du conseil traitement dopaminergique et se
génétique. Nous avons orienté cette présentant de façon isolée. Cette
revue en fonction de ces critères, situation permet d’arrêter les
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explorations. Cependant chez le étiologique. Les syndromes
sujet jeune (en particulier de moins parkinsoniens atypiques les plus
de 30 ans) ou en cas d’histoire fréquemment rencontrés sont
familiale, des explorations d’origine iatrogène (neuroleptiques)
génétiques peuvent être proposées, ou neurodégénérative chez les
même si la place du diagnostic sujets au de delà de 40 ans. Dans
génétique reste limitée le plus ces cas le diagnostic est porté par
souvent au cadre de la recherche. un faisceau d’arguments ne faisant
La prudence dans la réalisation de pas intervenir les examens
certains tests génétiques s’impose biologiques. En dehors de ce cadre,
d’autant plus que le conseil et en particulier devant un
génétique, au-delà de ses limites syndrome parkinsonien du sujet
« classiques » en raison de la jeune, l’IRM cérébrale s’avère
variabilité de la pénétrance de la indispensable. Devant un syndrome
maladie (par exemple pour parkinsonien atypique, c’est parfois
LRKK2), est en difficulté face à l’association à une autre atteinte
d’autres gènes plus récemment neurologique qui permettra de
décrits, qui posent le problème de la guider les explorations. Ainsi
large variabilité phénotypique qui l’étude des mouvements oculaires,
leur est associée. Cette difficulté l’électromyogramme, la
liée au diagnostic moléculaire est consultation d’ophtalmologie ou le
illustrée par le gène prototypique bilan neuropsychologique devront
C9ORF72, découvert en 2011, être réalisés en fonction de la
responsable de démences fronto- clinique. Enfin la scintigraphie au
123
temporales, de sclérose latérale I-FP-CIT (DAT-Scan*) permet
amyotrophique mais aussi de uniquement de répondre de manière
syndromes parkinsoniens et de univoque à la question de
phénocopies de la maladie de l’existence ou non d’une
Huntington. De façon générale, la dénervation dopaminergique. Le
présence d’atypies au cours d’un résultat ne permet le plus souvent
syndrome parkinsonien doit pas d’apporter des éléments
conduire à poursuivre le bilan d’orientation étiologique.
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Situations Causes Tests biologiques
Syndrome parkinsonien typique isolé
- - Maladie de Parkinson idiopathique - Aucun
Sporadique
(> 40 ans)
- Début - Mutations Parkine - Tests génétiques
précoce - Mutations PINK1 et DJ1 pas en routine
(< 40 ans) Si allure sporadique, la rentabilité du
- Hérédité diagnostic génétique décroit à partir de 30
autosomique ans
récessive
- Hérédité - Mutations LRRK2 - Tests génétiques
autosomique (en routine seulement G2019S)
dominante - Mutations du gène de l’α-synucléine
(rares)
- Mutations hétérozygotes de GBA (formes
sévères)
Syndrome parkinsonien atypique ou peu dopa sensible
- Début - Maladie de Wilson - Cuprémie, Cuprurie
précoce (< des 24 heures,
40 ans) Céruloplasmine
- A tout âge Pathologies hérédo-métaboliques : - (1) Mesure de
si signes - Ralentissement des saccades horizontales : l’activité de la
spécifiques Maladie de Gaucher (1) glucocérébrosidase
associés - Ralentissement des saccades verticales : - (2) Test à la filipine
Niemann-Pick C (2) (biopsie de peau)
- Antécédents familiaux de démence - (3) biopsie de
frontotemporale ou sclérose latérale l’amygdale, 14-3-3
amyotrophique : dans le LCR
Mutation C9ORF72 - (4) Dosage de la
- Neuropathie périphérique : progranuline
Mutation POLG plasmatique
- Paraparésie spastique et corps calleux fin : - (5) Dosage des
Mutations SPG11, SPG15 biomarqueurs dans le
- Paraparésie spastique, troubles de LCR
l’oculomotricité, troubles psychiatriques : - (6) Dosage du
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Mutations PLA2G6, FBXO7, AT13A2 cholestanol
(Kufor-Rakeb Syndrome) - (7) Dosage du
- Myoclonies, troubles cognitifs (syndrome manganèse
cortico-basal-like) : - Tests génétiques
Maladie de Creutzfeld Jakob (3), Mutation
progranuline (4), Maladie d’Alzheimer (5),
Mutation MAPT (histoire familiale)
- Avec atrophie ponto-cérébelleuse (atrophie
multisystématisée-like) :
Mutations SCA2 et SCA3, FXTAS
- Cataracte, diarrhées, xanthomes
tendineux :
Xanthomatose cérébrotendineuse (6)
Pathologies acquises :
- Hypersignal T1 des noyaux gris centraux :
Hypermanganesémie (7)
Dystonie maladie de Wilson doivent être
La dystonie est caractérisée par une évoqués également de façon
contraction musculaire involontaire systématique. La sémiologique de
et tonique, souvent par co- la dystonie est toutefois
activation du muscle agoniste et déterminante car les dystonies
antagoniste. Cette contraction focales classiques (dystonies
anormale est à l’origine de isolées) ne nécessitent pas de la
mouvements involontaires ou des réalisation d’autres examens
postures anormales. Comme pour le paracliniques, alors que
syndrome parkinsonien, ce sont les l’association à d’autres signes
atypies du tableau qui doivent faire neurologiques (dystonies
pousser les explorations. Dans tous combinées), l’atteinte de
les cas, les étiologies pouvant l’extrémité céphalique et en
bénéficier d’un traitement doivent particulier la présence d’une
être recherchées en priorité. Ainsi, dysarthrie ou d’une atteinte du
un test thérapeutique à la Dopa doit tronc doivent faire poursuivre les
être systématiquement proposé explorations à la recherche d’une
(dystonies sensibles à la dopa). Le cause. En première intention sera
déficit intracérébral en folates et la réalisée une IRM cérébrale,
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permettant la mise en évidence, ou permettra encore une fois d’orienter
pas, d’anomalies au niveau des les explorations.
noyaux gris centraux, dont l’aspect
Situations Causes Tests biologiques
Dystonie cliniquement isolée (pas d’autres signes neurologiques, IRM cérébrale
normale)
- Dystonies Génétiques non identifiées/ - Aucun
focales idiopathiques
- Blépharospasme, torticolis spasmodique,
dystonies de fonction
- Dystonie - Dystonie généralisée : Mutation - Tests génétiques
étendue ou TOR1A, THAP1
à début - Dystonie cervicale : Mutation CIZ1
précoce - Dystonie craniocervicale : Mutation
(< 20 ans) GNAL, ANO3
- Avec dysphonie : Mutation TUBB4
Dystonie atypique, IRM normale (pas d’anomalie des noyaux gris centraux à
l’IRM)
- Dystonie - Gangliosidoses à GM1 (1) et GM2 (2) - (1) Activité
non - Maladie de Nieman-Pick type C (cf. sd enzymatique de la beta
améliorée parkinsonien) galactosidase
par la dopa - Maladie de Lesch-Nyhan (sexe masculin) - (2) Activité
(3) enzymatique des
- Homocystinurie (4) hexosaminidases
- Ataxie par déficit en Vitamine E (AVED) - (3) Activité
(5) hypoxanthine-guanine
- Déficit en guanidinoacétate phosphoribosyl-
méthyltransférase (GAMT) (retard transférase
développemental ou déclin cognitif, - (4) Chromatographie
épilepsie) (6) des AA plasmatiques,
- Ataxie télangiectasie (AT) (7) homocystéine
- ARCA2 (ataxie lentement progressive, - (5) Dosage de la
épisodes stroke-like, coenzyme Q10) (8) vitamine E
- Maladie de Huntington (MH) et MH-like - (6) Activité
(cf. chorées) enzymatique de la
- Mutation ALS2 (tétraparésie spastique, GAMT (biopsie de
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début dans l’enfance) (8) peau)
- (7) Alpha-Foeto
Protéine, caryotype
- (8) Mutation ADKC3
Dystonie atypique, IRM anormale
- Hypersignaux T2 : - (9) chromatographie
Orientation - Maladie de Wilson (cf. syndrome des acides organiques
en fonction parkinsonien) urinaires
de - Acidurie hydroxyglutarique (9) - (10) Lactates,
l’anomalie Hypersignal T2 ou nécrose des noyaux pyruvates, biopsie de
IRM gris centraux : muscle, étude de la
- Cytopathie mitochondriale (syndrome de chaîne respiratoire,
Leigh) (10) génétique
- Déficit en pyruvate déshydrogénase - (11)Activité
(PDH) (11) enzymatique PDH
- Déficit en coenzyme Q10 (12) - (12) dosage du
- Encéphalopathie sensible à la biotine (13) coenzymeQ10
- Déficit en sulfite oxydase (14) - (13) Mutation
Hyposignal T2* (dépôts ferriques) : NBIA SLC19A3
(Neurodegeneration with Brain Iron - (14) Recherche de
Accumulation) : sulfites dans les urines
- PKAN (Pantothenate Kinase-Associated (bandelette réactive)
Neurodegeneration) (le plus fréquent, - (15) Mutation
dépôts ferriques pallidums centrés d’un PANK2
hypersignal=œil du tigre) (15) - (16) Ferritine,
- Acéruloplasminémie (dégénérescence de mutation CP
la rétine, diabète) (16) - (17) Ferritine,
- Neuroferritinopathie (autosomique mutation FTL
dominante) (17) - (18) Mutation
- PLAN (PLA2G6-Associated PLAG2G6
Neurodegeneration) ou dystrophie neuro- - (19) Mutation
axonale (18) C19ORF12
- MPAN (Mitochondrial-membrane - (20) Mutation
Protein-Associated Neurodegeneration) WDR45
(19) - (21) Mutation FA2H
- BPAN (Beta-propeller Protein-Associated - (22) Mutation
Neurodegeneration) (20) ATP13A2
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- Hypersignaux T2 : - (9) chromatographie
Orientation - Maladie de Wilson (cf. syndrome des acides organiques
en fonction parkinsonien) urinaires
de - Acidurie hydroxyglutarique (9) - (10) Lactates,
l’anomalie Hypersignal T2 ou nécrose des noyaux pyruvates, biopsie de
IRM gris centraux : muscle, étude de la
- Cytopathie mitochondriale (syndrome de chaîne respiratoire,
Leigh) (10) génétique
- Déficit en pyruvate déshydrogénase - (11)Activité
(PDH) (11) enzymatique PDH
- Déficit en coenzyme Q10 (12) - (12) dosage du
- Encéphalopathie sensible à la biotine (13) coenzymeQ10
- Déficit en sulfite oxydase (14) - (13) Mutation
Hyposignal T2* (dépôts ferriques) : NBIA SLC19A3
(Neurodegeneration with Brain Iron - (14) Recherche de
Accumulation) : sulfites dans les urines
- PKAN (Pantothenate Kinase-Associated (bandelette réactive)
Neurodegeneration) (le plus fréquent, - (15) Mutation
dépôts ferriques pallidums centrés d’un PANK2
hypersignal=œil du tigre) (15) - (16) Ferritine,
- Acéruloplasminémie (dégénérescence de mutation CP
la rétine, diabète) (16) - (17) Ferritine,
- Neuroferritinopathie (autosomique mutation FTL
dominante) (17) - (18) Mutation
- PLAN (PLA2G6-Associated PLAG2G6
Neurodegeneration) ou dystrophie neuro- - (19) Mutation
axonale (18) C19ORF12
- MPAN (Mitochondrial-membrane - (20) Mutation
Protein-Associated Neurodegeneration) WDR45
(19) - (21) Mutation FA2H
- BPAN (Beta-propeller Protein-Associated - (22) Mutation
Neurodegeneration) (20) ATP13A2
- FAHN (Fatty Acid Hydroxylase- - (23) Mutation
associated Neurodegeneration) (21) DCAF17 / C2ORF37
- Kufor-Rakeb Syndrome (syndrome - (24) Mutation
parkinsonien, paralysie supranucléaire COASY
verticale) (22)
- Woodhouse-Sakati Syndrome (alopécie,
12
diabète, surdité, dysfonction
endocrinienne) (23)
- CoPAN (COASY protein-associatedM O U V E M E N T S
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Myoclonus–dystonia
Mutation du gène ε-Sarcoglycan (DYT11) - Test génétique
Dystonies paroxystiques, IRM cérébrale normale (pas de lésion focale)
- En - Déclenchées par l’effort : - (26) Rapport du
fonction du Mutations GluT1 (26) glucose LCR/sang
facteur Déficit en PDH (27) - (27) cf. dystonie
déclenchant Dystonie dopa sensible (voir ci-dessus) - (28) Mutation
- Dyskinésies familiales avec myokimies ADCY5
faciales (28) - (29) Mutation PRT2
- Dyskinésies paroxystiques kinésigéniques - (30) Mutation MR1
(29) - (31) Anticorps anti-
- Dyskinésies paroxystiques non LGI1
kinésigéniques (30)
- Crises dystoniques (31)
Chorée cérébrale ou d’autres signes
La chorée est caractérisée par des neurologiques à l’examen qui vont
mouvements brusques et aléatoires, permettre de hiérarchiser les
intéressant plusieurs territoires explorations biologiques. Ceci est
corporels avec une prédominance d’autant plus important que
distale, présents sur un fond l’éventail de causes possibles est
hypotonique. Leur présence doit très large et que nombre
faire rechercher de façon d’étiologies possibles sont
systématique une étiologie sous- génétiques, ce qui nécessite de bien
jacente. Les antécédents personnels cibler les demandes pour éviter de
et familiaux du patient sont de couteux examens inutiles.
grande importance, ainsi que la
présence d’anomalies à l’IRM
Situations Causes Tests
biologiques
Chorée isolée. A orienter en fonction du terrain et du contexte
- IRM Auto-immune/maladies de système : - (1) Ac anti-
normale (ou - Chorée paranéoplasique/ dysimmunitaire (1) neuronaux, Ac
atrophie des - Antiphospholipides (2) anti-neuropile
noyaux - Neurolupus (3) (sang et LCR)
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caudés) - Maladie coeliaque (*) (4) (anti-Hu, anti-Yo,
- (*) - Sarcoïdose (*) (5) anti-CRMP5,
étiologies - Chorée post-streptococcique de Sydenham anti-LGI1, anti-
rares (rare dans les pays occidentaux) (6) CASPR2),
Hématologiques (7) : marqueurs
- Maladie de vaquez tumoraux, Ac
- Thrombocytémie anti-TPO, anti-
Endocriniennes/ioniques/métaboliques (8) : TG, anti-
- Hyperglycémie sans cétose / Hypoglycémie récepteur de la
- Hypo/hypernatrémie (*) TSH
- Hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie, - (2) Ac anti-
hypocalcémie (*) cardiolipine, anti-
- Insuffisance rénale (*) β2-GP1,
- Chorée gravidique (*) anticoagulant
- Déficit en vitamine B12 lupique
Infectieuses (9) : - (3) Facteurs
- Syphillis antinucléaires,
- SIDA (*) Ac anti-ADN
- West Nile virus natif, Ac anti-Sm
Hérédo-métaboliques (10) : - (4) Ac anti-
- Maladie de Huntington (MH) transglutaminase,
- MH-like : Ac anti-
- Mutations PRNP (HDL1) endomysium, Ac
- Mutations JPH3 (HDL2) anti-gliadine
- SCA17 (mutation TBP, HDL4) - (5) ECA
- Mutation C9ORF72 - (6) Ac anti-
- Neuroacanthocytose : streptolysine O,
- Chorée acanthocytose (11) Ac anti-
- McLeod syndrome (lié à l’X, streptokinase
myopathie, neuropathie périphérique) - (7) NFS,
(12) plaquettes,
- Chorée bénigne héréditaire, mutation TITF1 mutation JAK2,
(Brain, Thyroid, Lung, début dans l’enfance) biopsie
- Homocystinurie (cf. dystonie) ostéomédullaire
- Gangliosidose à GM2 (cf. dystonie) - (8) Glycémie,
- 3-methylglutacoric aciduria type III (atrophie ionogramme
optique) (13) sanguin, TSH,
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T4, PTH,
calcémie,
fonction rénale,
vitamine B12,
βHCG
- (9) TPHA-
VDRL, sérologie
HIV, sérologie/
PCR West Nile
Virus
- (10) Tests
génétiques
- (11) Recherche
d’acanthocytes,
CPK, mutation
VPS13A
- (12)
Phénotypage
érythrocytaire
Kell/ Kx,
recherche
d’acanthocytes,
CPK, mutation
XK
- (13)
chromatographie
des acides
organiques
urinaires,
mutation OPA3
- Tests
génétiques
- Anomalies Pathologies acquises (14) : - (14) dosage de
de signal des - Intoxication aux CO (lésions nécrotiques ou l’HbCO, bilan
ganglions de calcifications des pallidums) hépatique,
la base en - Insuffisance hépatocellulaire (hypersignaux glycémie
IRM T1 des pallidums : manganèse)
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- Hyperglycémie sans cétose (hypersignaux T1
des pallidums)
Pathologies génétiques :
- Maladie de Wilson (cf. syndrome
parkinsonien atypique)
- NBIA (cf. dystonie)
- Déficit en pyruvate déshydrogénase (cf.
dystonie)
Chorée avec troubles cognitifs associés
Infectieuses : - (15) biopsie de
- Creutzfeld Jakob (nouveau variant) (15) l’amygdale,
- Encéphalopathie HIV (16) protéine 14.3.3
Hérédo-métaboliques: dans le LCR
- Maladie de Huntington (MH) - (16) sérologie
- MH-like (cf. chorée isolée) VIH
- Neuroacanthocytose (cf. chorée isolée)
- Niemann Pick type C (cf. dystonie atypique)
Chorée dans le cadre d’une pathologie neurologique complexe
(voir - Neuroacanthocytose (cf. chorée isolée) - (17) Mutation
descriptions - Ataxie-télengiectasie (AT) (cf. dystonie APTX
dans Cardoso atypique) et AT-like - (18) Mutation
et al., 2006 et - AOA 1 (17) et 2 (18) (atrophie cérébelleuse, SETX
Sedel et al., neuropathie périphérique) - (19) Expansion
2008) - DRPLA (démence, myoclonies, épilepsie) CAG ATN1
(19) - (20) Expansion
- SCA2 (syndrome parkinsonien, dystonie) CAG ATXN2
(20) - (21)
- SCA17 (ataxie, démence, dystonie) (cf. Chromatographie
chorée isolée) des acides
- LRKK2 (syndrome parkinsonien, chorée, organiques
athétose) urinaires,
- Déficit en GLUT1 (enfant) (cf. dystonie) chromatographie
- Acidurie propionique (21) des acides aminés
- 3-methylglutacoric aciduria type III (cf. plasmatiques
chorée isolée)
- Homocystinurie (cf. dystonie)
- Gangliosidoses à GM2 (cf. dystonie)
16M O U V E M E N T S
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- Cytopathies mitochondriales (cf. syndrome
parkinsonien)
Chorée paroxystique
- Choréo athétose paroxystique kinésigénique - (22) Mutation
(22) PRRT2
- Hyperglycinémie sans cétose (contexte - (23)
d’encéphalopathie) (23) Chromatographie
- Déficit Glut1 (enfant) (cf. dystonie) des acides aminés
- Pseudohypoparathyroïdie (24) - (24) Dosage de
- Encéphalopathie de Hashimoto (25) la PTH, calcémie,
gène GNAS
- (25) Ac anti-
TG, anti-TPO,
anti-récepteur de
la TSH
Dyskinésies faciales
- Encéphalite paranéoplasique avec anticorps - (26) Ac Anti-
anti-NMDA (26) NMDA sang et
- Neuroacanthocytose (cf. chorée isolée) LCR
- Whipple (myorythmies oculo-masticatrices) - (27) PCR
(27) Whipple
Myoclonies les mouvements choréiques, les
Les myoclonies sont caractérisées myoclonies doivent être
par des secousses musculaires considérées comme l’expression
brèves, involontaires, responsables d’une maladie sous-jacente qui
d’un déplacement unique et visible, devra toujours être recherchée.
sous-tendu par une contraction L’exception est constituée par les
musculaire (myoclonies positives) myoclonies physiologiques
ou par la suspension brusque de la (myoclonies d’endormissement,
contraction (myoclonies négatives). induites par le stress ou l’exercice
S’il existe des myoclonies et le hoquet). Ces dernières ne
essentielles, ces dernières sont non justifient pas d’explorations
évolutives et il s’agit là d’un neurologiques, ainsi que d’autres
diagnostic d’élimination. Tels que formes rares mais classiques
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(myoclonies du voile, tremblement (myoclonies corticales) et ne seront
orthostatique primaire, pas évoquées dans cette revue.
géniospasme héréditaire). Dans Dans les autres cas le bilan
d’autres cas, les myoclonies diagnostic sera à orienter en tenant
s’intègrent dans le cadre d’une compte essentiellement de l’atteinte
pathologie neurodégénérative neurologique associée (ataxie,
corticale ou d’une maladie encéphalopathie, dystonie).
épileptique souvent connue
Situations Causes Tests biologiques
Myoclonus isolé évolutif
Auto-immunes : - (1) PCR Whipple
- Paranéoplasique/ dysimmunitaire (cf. dans le LCR
chorée) sérologie HIV
- Maladie coeliaque (cf. chorée) - (2) Dosage de
Infectieuses : l’activité de la
- Maladie de Whipple (1) neuraminidase (déficit
- Syphilis (cf. chorée) enzymatique isolée
- Infection HIV (cf. chorée) sans déficit de la bêta
Hérédo-métaboliques: galactosidase),
- Sialidose de type 1 (tâche rouge cerise mutation NEU1
rétinienne, 2)
Ataxie myoclonique progressive
Auto-immunes : - (3) Mutation EPM1
- Paranéoplasique/ dysimmunitaire (cf. - Tests génétiques
chorée)
- Maladie coeliaque (cf. chorée)
Infectieuses:
- Maladie de Whipple (1)
- Maladie de Creutzfeld Jakob (cf.
syndrome parkinsonien)
Hérédo-métaboliques:
- MERRF/ cytopathies mitochondriales
(cf. dystonie atypique)
- Unverricht-Lundborg (3)
- Niemann-Pick type C (cf. syndrome
parkinsonien)
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- Sialidose type 1 (2)
- Dégénérescences spinocérébelleuses
(SCAs, maladie de Friedreich, DRPLA
etc.)
Encéphalopathie myoclonique
Troubles de la Auto-immunes : - (4) Urée, créatinine,
vigilance, - Paranéoplasique/ dysimmunitaire (cf. bilan hépatique
confusion, chorée) complet, gaz du sang,
surcharge lente - Maladie coeliaque (cf. chorée) ionogramme sanguin,
sur l’EEG Métaboliques acquises (4) : calcémie, PTH
- Insuffisances rénale, hépatique, - (5) anticorps
respiratoire, troubles antirougeoleux dans le
hydroélectrolytiques, hypercalcémie LCR
Infectieuses : (cf. ci-dessus) - (6) Recherche de
- Encéphalite HIV toxiques : plomb,
- Maladie de Whipple mercure, manganèse,
- Maladie de Creutzfeld Jakob aluminium, bismuth,
- Panencéphalite sclérosante subaigüe cyanide
(antécédent d'infection par le virus de la
rougeole, ondes lentes symétriques et
bisynchrones de haut voltage et
intervalle de répétition long à l’EEG)
Toxiques :
- Intoxication aux métaux lourds
(anomalies de signal à l’IRM) (6)
Myoclonus-dystonia
Hérédo-métaboliques :
- Mutation du gène ε-Sarcoglycan (cf.
dystonie)
- Gangliosidose à GM2 (cf. dystonie)
- Niemann-Pick C (cf. syndrome
parkinsonien)
Opsoclonus myoclonus
Infectieuses (8) : - (8) Sérologies
- HIV, CMV, Lyme, mycoplasme, spécifiques
streptocoque
Paranéoplasiques
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- Paranéoplasique/ dysimmunitaire (cf.
chorée)
Myoclonies du voile
(palatal Hérédo-métaboliques : - (9) Mutations GFAP
tremor) - Maladie d’Alexander (ataxie, retard
développemental, syndrome pyramidal,
crises convulsives, anomalie de dignal
IRM à prédominance frontale) (9)
- Neuroferritinopathie (hyposignal T2*
des noyaux gris centraux) (cf. dystonie)
Tremblement postural tremblement de repos fait partie du
Le tremblement est un motif syndrome parkinsonien, le
fréquent de consultation en tremblement d’action est souvent à
neurologie. Il est défini par une intégrer au cours d’un syndrome
activité rythmique et involontaire, cérébelleux. Les tremblements
responsable d’une oscillation associés à un autre mouvement
régulière d’une partie du corps anormal (parkinsoniens ou
autour d’un point d’équilibre. Il dystoniques) seront abordés dans
s’agit d’un mouvement anormal les sections correspondantes. Nous
pouvant être rencontré au cours nous limiterons donc ici à l’étude
diverses étiologies, dont des tremblements posturaux,
l’orientation est largement facilitée pouvant constituer les diagnostics
par les caractéristiques différentiels du tremblement
sémiologiques du tremblement. essentiel. L’imagerie cérébrale est
Celui-ci est à classer en fonction de indiquée notamment chez le sujet
la condition d’activation jeune (< 40 ans) présentant un
prédominante : soit au repos tremblement atypique de par sa
(tremblement de repos), c’est-à-dire localisation (unilatérale) ou de par
survenant en l’absence de son association à d’autres signes
contraction musculaire volontaire, neurologiques. En fonction de
soit en action, c’est-à-dire au cours l’examen clinique, d’autres
du maintien postural (tremblement examens paracliniques pourront
postural) ou lors de la réalisation de être contributifs comme c’est le cas
mouvement ciblés (tremblements de l’électromyogramme à la
d’action cinétiques). Le recherche d’une neuropathie
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périphérique associée. Une mouvements anormaux, toujours à
étiologie iatrogène médicamenteuse éliminer en première intention.
est, comme pour tous les
Situations Causes Examens
Tremblement postural isolé
« type essentiel » - Exagération du tremblement - Dosage de la TSH
physiologique :
Hyperthyroïdie
Tremblement postural associé à d’autres syndromes neurologiques
« type essentiel » - Neuropathie périphérique : - (1) Recherche de
Neuropathie avec Anti-MAG (1) gammapathie
En fonction des CMT1A (2) monoclonale, activité
signes associés, - Ataxie : anti-MAG
âge de début, Maladie de Friedreich (3) - (2) Duplication PMP22
histoire familiale AVED (cf. dystonie atypique)
FXTAS (cf. syndrome - (3) Mutation Frataxine
parkinsonien atypique)
Tremblement complexe
Notamment sujets Pathologies hérédo- - (4) Dosage de la
jeunes < 40 ans métaboliques : vitamine B12, acide
Maladie de Wilson (cf. syndrome methylmalonique dans les
parkinsonien atypique) urines, homocystéine,
Gangliosidoses à GM1 et GM2 éventuellement
(cf. dystonie atypique) holotranscobalamine
Pathologies acquises :
Carence en vitamine B12 (4)
Tremblement myoclonique et astérixis
(voir aussi la Métaboliques acquises : - cf. encephalopathie
section - Insuffisances rénale, hépatique, myoclonique
myoclonies) respiratoire, troubles
hydroélectrolytiques,
hypercalcémie
Références :
21M O U V E M E N T S
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Lohmann K, Klein C. Genetics of Dystonia : What's known? What’s new?
What’s next? Mov Disord 2013;28:899–905
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Shibasaki H, Thompson P. Milestones in myoclonus. Mov Disord
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Stamelou M, Quinn N, Bhatia K. “Atypical” atypical parkinsonism : new
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Mov Disord 2013;28:1184–99.
Woollacott I, Mead S. The C9ORF72 expansion mutation : gene structure,
phenotypic and diagnostic issues. Acta Neuropathologica 2014;127:319–32
Adresse pour correspondance :
Maria del Mar AMADOR, Frédéric SEDEL1, David GRABLI2 - Département
des Maladies du Système Nerveux - Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière –
1
Centre de Référence « maladies neurogénétiques » - 1 Centre de Référence
« maladies lysosomales » - 47-83 Boulevard de l’Hôpital – FR/75651 Paris
Cedex 13 – Email : david.grabli@psl.aphp.fr
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images et commentaires
M. ANHEIM
CMA DU 01 OCTOBRE 2014 (Paris)
Cas n°1 : élargissement de la racine du nez,
O. COLIN, I. BENATRU, J.L. pectus légèrement excavé, alopécie)
HOUETO (Poitiers) ainsi qu’un tremblement d’attitude
Vidéo : fluctuant au membre supérieur
Il s’agit d’un patient de vingt-six droit, d’allure fonctionnelle. Il
ans consultant pour l’apparition existe une amimie faciale, avec une
rapidement progressive de bradykinésie bilatérale prédominant
tremblements aux quatre membres, à gauche ainsi qu’une rigidité
prédominants au membre supérieur axiale.
droit dans un contexte anxieux L’enregistrement électrophysiologique
majeur. On note dans les confirme la nature fonctionnelle des
antécédents des difficultés tremblements. Les imageries
d’apprentissage scolaire, un épisode cérébrales par TDM et IRM
de convulsions dans l’enfance et montrent des calcifications
une chirurgie pour cataracte bilatérales du noyau lenticulaire au
bilatérale sous capsulaire sein des globi pallidi, ainsi que des
postérieure. Il ne prend pas de noyaux dentelés, évoquant un
traitement, ne consomme pas de syndrome de Fahr. Le bilan
toxiques. Il n’y a pas d’antécédents biologique montre une
familiaux, en dehors d’une anorexie hypocalcémie associée à une
chez sa sœur. hyperphosphorémie, avec une PTH
L’examen clinique retrouve des effondrée en faveur d’une
éléments dysmorphiques (œdème hypoparathyroïdie.
sus palpébraux, fentes palpébrales
orientées en haut et en dehors, Diagnostic :
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L’ensemble de la symptomatologie également présents chez ce patient,
clinique (éléments dysmorphiques, ainsi qu’une prédisposition à des
psychiatriques et antécédent de pathologies infectieuses et auto-
convulsion dans l’enfance) associée immunes. Ce n’est que récemment
à une hypoparathyroïdie a fait qu’il a été montré que le fait d’être
évoquer une forme mineure du porteur d’une microdélétion 22q11
syndrome de Di Georges, multiplie par 70 le risque d’avoir
confirmée par la réalisation d’un une maladie de Parkinson. Il s’agit
caryotype sanguin montrant une d’un syndrome parkinsonien
microdélétion 22q11. typique d’une maladie de
Parkinson sur le plan moteur avec
Discussion : la particularité d’un début précoce
L’originalité de cette observation vers l’âge de 40 ans. Dans cette
réside en l’association trompeuse observation, il est difficile de savoir
d’un tremblement fonctionnel à un si le syndrome parkinsonien est le
authentique syndrome parkinsonien fait de la pathologie génétique elle-
dans le cadre d’une microdélétion même ou des conséquences des
22q11. calcifications intra-cérébrales dont
on sait également qu’il s’agit une
MA : cause de syndrome parkinsonien.
Il s’agit d’une très belle Le message pratique est qu’il
observation de ce syndrome convient de rechercher la
polymalformatif cardiaque (70% microdélétion 22q11 en cas de
des cas avec communication inter- maladie de Parkinson précoce et/ou
auriculaire ou interventriculaire, lorsqu’elle est associée à un retard
tétralogie de Fallot ou mental ou à un syndrome
transposition des gros vaisseaux), polymalformatif et/ou à des
ORL (70%), dysmorphie faciale calcifications intracérébrales.
avec hypertélorisme, racine nasale
large, nez bulbeux, microstomie,
retrognathie, petites oreilles, helix CAS N° 2 :
épais, doigts effilés, scoliose, reins G. CARRE, O. LAGHA-
de petite taille, polydactylie, BOUKBIZA, M. MALLARET,
malformation du larynx, avec M. ANHEIM, C. TRANCHANT
retard mental. Il peut s’y associer (Strasboug)
des troubles psychiatriques et Vidéo :
endocriniens (hypoparathyroïdie) Il s’agit d’une patiente âgée de 32
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ans et qui ne présente aucun génétique du gène NPC1 a décelé
antécédent personnel ni familial. Il une hétérozygotie composite du
n’y a pas eu de souffrance NPC1 confirmant le diagnostic de
néonatale ni de trouble du maladie de Niemann Pick de type
développement psychomoteur. La C.
symptomatologie a débuté en 2005
avec un syndrome dépressif. Par la
suite sont apparus des troubles CAS N° 3 :
moteurs, avec des mouvements H. EL OTMANI (Casablanca)
anormaux des quatre membres et Vidéo :
des chutes secondaires à des Patiente de 32 ans qui a présenté il
troubles de l’équilibre. De façon y a six ans un accès maniaque traité
concomitante, la patiente a présenté par neuroleptiques (Haldol° et
des épisodes de chute lors des accès Largactil°). Il a été vu en
de rire pouvant correspondre à une consultation de neurologie trois ans
cataplexie sans qu’il existe après le début d’une dystonie
d’arguments pour une narcolepsie. cervicale. L’examen a retrouvé une
Elle présente aussi depuis plusieurs posture cervicale importante et
années une détérioration cognitive fixée en latérocolis droit et
d’aggravation progressive. torticolis gauche autorisant
Récemment, des troubles de la seulement quelques degrés de
parole avec une dysarthrie se sont rotation de la tête. Le patient a
installés associés à des troubles de rapporté que cette posture était
la déglutition. initialement mobile, devenant de
plus en plus fixée et douloureuse,
Commentaire : persistant pendant le sommeil et
La vidéo révèle une ataxie non précédée d’un traumatisme ou
cérébelleuse associée à une d’une manipulation cervicale. Le
dystonie généralisée avec une reste de l’examen neurologique
dysarthrie complexe (cérébelleuse était normal de même que l’IRM
et dystonique) et une paralysie encéphalique.
supra-nucléaire verticale du regard. Un diagnostic de dystonie tardive a
été retenu et le patient traité (en
Diagnostic : plus de l’arrêt des neuroleptiques)
Le test à la filipine s’est avéré par des injections de toxine
pathologique avec un aspect de botulique (500 UI Dysport réparties
phénotype variant. L’analyse entre le splénius gauche et le SCM
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droit). Aucun effet positif n’a été (amyotrophie des extrémités des
obtenu malgré le doublement des membres supérieurs, troubles
doses de Dysport. Une TDM génito-sphinctériens, troubles de la
cervicale avec reconstruction marche) d’un patient ayant une
osseuse a mis en évidence une dystonie cervicale justifie
fusion en rotation de l’articulation d’effectuer une IRM cervicale à la
atloidoaxoïdienne par une recherche d’une myélopathie
membrane ossifiée expliquant le cervicarthrosique.
caractère fixé de cette dystonie et
l’absence totale de réponse à la
toxine botulique. Le patient a été CAS N° 4 :
confié en neurochirurgie. D. GAYRAUD, F. VIALLET
(Aix-en-Provence)
Diagnostic : Vidéo :
« Dystonie fixée » suite à une L’histoire de la pathologie
fusion atloïdoaxoïdienne. neurologique a commencé par un
syndrome de Meige ou dystonie
MA : crâniale depuis au moins huit ans.
Dans cette histoire, on peut dire Celle-ci a été traitée en
que le patient et le neurologue sont ophtalmologie à Marseille par
tous les deux tombés sur un os. toxine botulinique au niveau
Retenons qu’en cas de dystonie, il palpébral, au départ tous les trois
convient d’effectuer une IRM mois puis tous les cinq à six mois.
cérébrale lorsqu’il s’agit d’une Plus récemment, depuis quatre ans
hémidystonie, qu’elle est environ, survenait de façon
rapidement évolutive et fixée, que le progressive un tremblement de
reste de l’examen neurologique est repos, d’abord au membre supérieur
anormal ou encore qu’il existe une droit puis bilatéral et plus
histoire familiale. De même, les récemment (un à deux ans) une
principales causes de dystonie fixée participation de la partie basse du
sont les lésions médullaires visage et de la mâchoire. La
(tumeur, syrinx), les traumatismes, particularité de ce tremblement était
l’usage de neuroleptiques et les d’être résistant à tout traitement
manifestations psychogènes. dopaminergique ainsi qu’à d’autres
Rappelons également qu’a traitements (Neurontin°, Mysoline°
contrario, l’apparition d’anomalies et anticholinergiques). Ce patient
à l’examen neurologique présentait, par ailleurs, une
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polyarthrite rhumatoïde ancienne première étant la dopa-résistance
traitée par méthotrexate, une des symptômes et la deuxième, la
coronaropathie et une précession par une dystonie
hémochromatose hétérozygote palpébrale du syndrome
confirmée génétiquement avec une parkinsonien. Un autre élément
surcharge en fer et une intéressant était l’existence d’une
hyperferritinémie entre 1400 et pathologie générale avec une
1500 ug/L. Une IRM cérébrale de surcharge en fer (hyperferritinémie,
2012 évoquait une surcharge en fer hémochromatose).
au niveau des noyaux gris centraux D’autres affections, en particulier
et de la substance noire. Le héréditaires, ont été décrites comme
syndrome de Meige était bien pouvant entraîner des
équilibré par les injections manifestations extrapyramidales
palpébrales de toxine botulique, de par surcharge en fer sous
même que le tremblement l’acronyme de NBIA
maxillaire (masséters, temporaux). (Neurodegeneration with Brain Iron
Une nouvelle IRM était réalisée en Accumulation). Celle-ci comprend
2014 retrouvant des stigmates de de multiples entités, dont les PKAN
surcharge modérée en fer sur les (Pantothenate Kinase-Associate
séquences en écho de gradient. Un Neurodegeneration) qui sont les
DAT-scan retrouvait une mieux connues. De façon
dénervation dopaminergique intéressante, dans la littérature
bilatérale. récente, quelques « case report »
ont rapportés des observations de
Discussion : NBIA de l’adulte avec une
Ce dossier complexe posait un sémiologie extrapyramidale et
questionnement particulier autour parfois une amélioration de ces
de la surcharge en fer et son lien pathologies par des chélateurs du
avec la sémiologie extrapyramidale. fer, en particulier la Défériprone°.
De nombreuses problématiques
neurologiques ont été liées dans la Référence :
littérature à une surcharge en fer, en Hogarth P. New NBIA subtype:
particulier la maladie de Parkinson. genetic, clinical, pathologic, and
Cependant, chez ce patient, il radiographic features of MPAN.
existait plusieurs atypies, la Neurology 2013;80:268-75
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CMA DU 19 NOVEMBRE 2014 (Paris)
CAS N°1 : étaient normales. Devant ce tableau
C. DELORME (Paris) de chorée généralisée subaiguë, une
Vidéo : enquête immunologique a été
Patient de 12 ans, d’origine réalisée : anticorps
marocaine, sans antécédent antiphospholipides, anticorps
personnel ni familial, a été antistreptococciques, antineuronaux
hospitalisé pour bilan de ANCA négatifs. Les anticorps
mouvements anormaux antinucléaires étaient positifs à
d’apparition subaiguë. Son 1/320 avec une spécificité pour les
entourage familial et ses anticorps anti Ro52 à 91 Ul/ml. La
professeurs avaient noté biopsie des glandes salivaires
l’apparition rapidement progressive accessoires retrouvait une
de mouvements anormaux sialadénite de stade III.
hyperkinétiques des membres, qui
s’aggravaient rapidement sur Diagnostic :
quelques semaines avec un Le diagnostic de chorée auto-
retentissement majeur sur la vie immune satellite d’un syndrome de
quotidienne. La symptomatologie Gougerot-Sjögren a été retenu. La
survenait en l’absence de tout symptomatologie s’est améliorée
contexte particulier, notamment sous traitement symptomatique par
infectieux. L’entourage rapportait Tétrabénazine, sans nécessité de
également de discrètes recourir à un traitement
modifications comportementales immunosuppresseur.
avec une certaine indifférence
affective et des rires immotivés. MA :
L’examen clinique retrouvait des La chorée est le mouvement
mouvements choréiques impliquant anormal pour lequel une cause est
les quatre membres, le tronc, le le plus souvent retrouvée, même si
chef et la sphère orofaciale, sur un c’est au prix d’un bilan parfois
fond d’hypotonie. L’examen exhaustif. L’apparition subaiguë de
neurologique était par ailleurs la symptomatologie pouvait
normal. L’IRM cérébrale et la orienter vers une cause infectieuse
ponction lombaire (incluant une ou post-infectieuse, auto-immune
recherche de bandes oligoclonales) ou inflammatoire voire
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paranéoplasique. Les principales étant de savoir s’il s’agit d’une
causes de chorée sporadique étant manifestation neurologique
vasculaire (habituellement aiguës), centrale d’un syndrome de
médicamenteuses et/ou toxiques, Goujerot (qui est le plus souvent
infectieuses, métaboliques, responsable d’une ganglionopathie,
génétiques (Huntington, neuro- ou encore de myélite), ou s’il existe,
acanthocytose), auto-immune, et en plus du syndrome sec avec
post-infectieuse (chorée de sialadénite, une autre pathologie
Sydenham). Ici, l’existence auto-immune non encore identifiée
d’anticorps antinucléaires confère et qui serait responsable de la
une ambiance auto-immune, et la chorée. L’avenir le dira. Ou pas.
spécificité anti-Ro achève
d’orienter vers un syndrome de
Goujerot. La biopsie des glandes CAS N°2 :
salivaires accessoires reste un C. EWENCZYK (Paris)
support crucial pour le diagnostic, Vidéo :
en plus d’être un critère majeur. Patiente âgée de 52 ans. Son
Mis à part le Goujerot, les histoire a débuté à 46 ans avec une
principales affections auto- dysarthrie, puis des chutes à
immunes ou inflammatoires à répétition. Son état s’aggrave
rechercher devant une chorée sont rapidement, avec perte complète de
les suivantes : lupus érythémateux la marche à 52 ans. Examinée au lit,
disséminé, syndrome des anti- elle présente des mouvements des
phospholipides, thyroïdite de jambes à type de pédalage, lors de
Hashimoto, maladie coeliaque, sollicitations pour différentes tâches
Beçhet, polyarthrite rhumatoide, motrices ou cognitives et à moindre
Churg et Strauss, panartérite degré au repos. On observe aussi
noueuse, purpura Henoch- des mouvements de balancement du
Schonlein et sarcoidose ainsi que la tronc, des bras ou d’ouverture-
SEP. L’intérêt de trouver une telle fermeture des mains. Les
cause est entre autre de proposer, mouvements sont partiellement
si nécessaire (ce n’est pas le cas contrôlés par la volonté et
ici) un traitement spécifique de distractibles. Il n’y a pas de
l’affection en plus du traitement sensation interne de tension qui
symptomatique de la chorée, qui précède les mouvements qui sont
peut reposer sur la tétrabénazine. quasi continus lors de l’examen.
La question dans le cas présent Cliniquement, elle a par ailleurs un
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