UNE NÉVRITE OPTIQUE RÉTROBULBAIRE ATYPIQUE - Dr Hélène CHAN Dr Valentine COSTE 31/01/18 Service ophtalmologie Pr JF. Korobelnik Unité ...
←
→
Transcription du contenu de la page
Si votre navigateur ne rend pas la page correctement, lisez s'il vous plaît le contenu de la page ci-dessous
UNE NÉVRITE OPTIQUE
RÉTROBULBAIRE ATYPIQUE
Dr Hélène CHAN
Dr Valentine COSTE
31/01/18
Service ophtalmologie Pr JF. Korobelnik
Unité pédiatrie-paupières, Dr Coste
Remerciements aux Dr C. Seguy et Dr C. Dulau
DYLAN B, 16 ANS • Consulte le 6 mai 2016 • Signes fonctionnels ➢ Baisse d’acuité visuelle de l’œil droit depuis quelques heures ➢ Douleurs rétro orbitaires ➢ Quelques nausées précédant les symptômes visuels • Pas de contexte traumatique, consommation médicamenteuse ou toxique • Antécédents : méningite virale à l’âge de 10 ans
EXAMEN CLINIQUE
Nom: BANSE, DYLAN OD OS
ID: 2614894 Date d’examen: 09/05/2016 09/05/2016 P20BOPH631
Date de naissance: 21/02/2000 Heure de l’examen: 11:15 11:12
Sexe: Masculin Numéro de série: 5000-2157 5000-2157
Technicien : t83angi1, Puissance du signal: 6/10 8/10
Épaisseur maculaire OU : Macular Cube 512x128 OD OS
Carte des épaisseurs ILM-RPE OD Carte des épaisseurs ILM-RPE OS Nom: BANSE, DYLAN OD OS
ID: 2614894 Date d’examen: 09/05/2016 09/05/2016 P20BOPH631
DYLAN B, 16 ANS
Date de naissance: 21/02/2000 Heure de l’examen: 11:14 11:13
Sexe: Masculin Numéro de série: 5000-2157 5000-2157
Technicien : t83angi1, Puissance du signal: 7/10 9/10
RNFL et ONH :Optic Disc Cube 200x200 OD OS
Carte des épaisseurs RNFL Carte des épaisseurs RNFL
Fovéa : 261, 70 Fovéa : 251, 64
• Acuité visuelle
Données normatives non disponibles. Âge du patient
< 18.
Fond d’œil OCT OD OD Épaisseur ILM-RPE OS Épaisseur ILM-RPE Fond d’œil OCT OS
• OD : perception lumineuse négative
• OG : 8/10e, Parinaud 2
• Pupilles: Carte des écarts RNFL Carte des écarts RNFL
Épaisseur du bord de la neurorétine
• OD : diminution du réflexe photomoteur
Examen B horizontal Examen en mode B: 70 Examen B horizontal Examen en mode B: 62
• DPAR (déficit pupillaire afférent relatif) de l’œil droit
• Examen à la lampe à fente
• PIO : 17 mmHg ODG
Centre du disque(0,09,0,12)mm Centre du disque(0,12,0,06)m
Épaisseur RNFL
• Segment antérieur : normal Tomographie horizontale extraite Tomographie horizontale extrai
Fonddud’œil
• Signature : pas d’œdème papillaire, pâleur papillaire en temporal bilatérale
médecin P20BOPH361
Commentaires
SW Ver: 9.5.0.8712
Copyright 2016
Carl Zeiss Meditec, Inc
All Rights Reserved
Page 1 sur 1
Neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) bilatérale
avec critères de gravité
(AV OD < perception lumineuse)
HYPOTHÈSES ?
Névrite optique rétrobulbaire (NORB) bilatérale
avec critères de gravité
Pathologie démyélinisante :
Neuropathie optique de
• Sclérose en plaques (SEP) Leber
• Neuromyélite Optique de Devic (NMO)
Autre : inflammatoire
• Encéphalomyélite Aigüe Disséminée
(ADEM) (sarcoïdose, Behcet…),
infectieux, infiltratif, compressif,
• Neuropathies Optiques Inflammatoires toxique/carentiel,
Chroniques Récurrentes (CRION) paranéoplasique, héréditaire
EXAMENS PARACLINIQUES
BILAN BIOLOGIQUE
• Bilan biologique : Mutation de l’ADN
• Pas de syndrome inflammatoire biologique mitochondrial (Leber) =
Neuromyélite
• Numération formule sanguine : normale
optique de Devic
NEGATIF
• Bilan auto-immun standard : négatif (NMO)
• Bilan infectieux : négatif
Anticorps anti AQP 4 (= anti NMO)
• Ponction lombaire :
= NEGATIFS
• Cytologie : normale
• Augmentation glycorachie
• Protéinorachie : normale
Anticorps anti MOG = POSITIFS
• Pas de bandes oligoclonalesTRAITEMENT ET ÉVOLUTION • 6 bolus de Methylprednisolone • 5 plasmaphérèses • Evolution : • Acuité visuelle : OD = PL -, OG = 8/10e • Atrophie optique bilatérale • Traitement par Rituximab à 4 mois et corticoïdes per os • Recul de 1,5 ans : pas de nouvelle poussée neurologique ou ophtalmologique
DISCUSSION
NEUROMYÉLITE OPTIQUE
(MALADIE DE DEVIC , NMO)
• Rare : 1-2/100 000
• Âge de l’atteinte : enfant à âge adulte tardif
• Femme > Homme (3:1 à 9:1)
• Pathologie sévère inflammatoire démyélinisante et
nécrosante idiopathique du SNC
• Atteinte prédominante du nerf optique et de la moelle
épinièrePHYSIOPATHOLOGIE • Atteinte de l’aquaporine-4 • Hyper exprimée au niveau du nerf optique et de la moelle épinière
DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE DEVIC
• Biologie :
• Anticorps anti aquaporine 4 ( = anticorps anti NMO) :
sensibilité 75 %, spécificité 90 %
• Analyse du LCR :
• Pas de bandes oligoclonales (< 20 % des cas)
• Non spécifique : pléiocytose > 50 cellules/uL
• IRM :
• IRM médullaire : lésions démyélinisantes étendues sur 3
segments vertébraux ou plus
• IRM cérébrale : peut être normale (pas de signes de SEP)MAIS NOTRE PATIENT NE PRÉSENTAIT PAS LES CRITÈRES
DIAGNOSTIQUES DE NMO (PAS DE MYÉLITE, AQP4 -)
?ANTICORPS ANTI MOG
• 2015 : Anticorps anti MOG (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein)
• Décrit dans les pathologies du spectre NMO, ADEM, sclérose en plaques et neuropathies
optiques récurrentes (CRION)
• Retrouvés dans 20-25 % des cas de NMOSD avec anticorps anti AQP4 – (= anti NMO)
J Neuroinflammation. 2015; 12: 46.
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Dec 8
Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015 Dec; 2(6): e163 J Neurol. 2016 May 4PATHOLOGIES DU SPECTRE NMO
• Formes limitées = Pathologies du spectre NMO (NMOSD):
• Patients atteints de névrite optique ou myélite transverse étendue
• Formes :
• Anticorps anti AQP4+ (70 %)
• Anticorps anti AQP4- (30 %)
Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-189Neurology. 2014 Feb 11;82(6):474-481
• Patients avec pathologies du spectre NMO, Ac MOG + et AQP4 - :
• Prédominance masculine
• Début plus précoce
Les anticorps
• Atteinte anti MOG
plutôt limitée peuvent
(nerf optique> servir
moelle de diagnostic chez les
épinière)
patients avec phénotype clinique varié et pourrait être un
• Poussée unique plus fréquente
facteur pronostic chez les patients AQP4 séronégatifs
• Atteinte de la moelle épinière de la portion terminale
• Meilleure récupération fonctionnelle après une poussée
• Aucun patient ne présentait les deux types d’anticorpsTAKE HOME MESSAGE 1) Penser à la Neuromyélite de Devic (NMO) devant une névrite optique rétrobulbaire bilatérale et/ou sévère 2) Rechercher les anticorps anti MOG si les anticorps anti AQP4 (anti NMO) sont négatifs 3) Le traitement est une urgence thérapeutique car la pathologie est de mauvais pronostic
MERCI POUR VOTRE ATTENTION
Vous pouvez aussi lire
