VASCULARITES Apport de l'IRM cardiovasculaire
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Atelier Vascularites SFICV, Beaune, Juin 2018 VASCULARITES Apport de l’IRM cardiovasculaire Pr. Alban Redheuil Département d’imagerie cardiovasculaire, La Pitié Salpêtrière, AP-HP, Paris LIB Laboratoire d’imagerie Biomédicale INSERM/CNRS ICAN Institut Hospitalo-Universitaire de Cardiométabolisme et Nutrition Samia Boussouar, Wafik Turki, Charles Roux, Marine Bravetti, Philippe Cluzel
Classification of Vasculitis Chapel Hill Consensus 2012 • Two denominators • vascular size • related immunity disorder • Challenges for imaging • Wall thickness, content • Lumen size, content/occlusion • Flow (stenosis) • Whole Body • Heart and other target organs Jeanette et al. Ann Rheum 2013
Imaging modalities in Vasculitis Rx Ultrasound CT MRI NM Angio s Stenosis +++ +++ (local) +++ +++ - Wall thickness - +++ (local) +++ +++ - Aneuvrysm +++ +++ (local) +++ +++ - Vascular Wall - - ++ ++ +++ Inflammation Flow + +++ (local) - +++ - Cardiac + +++ ++ +++ + Function Myocardial - - - +++ - Fibrosis Myocardial - - - +++ - Edema
Imaging modalities are complementary Advantages Limits Vascular • Availibility (expertise required) • Local: only if echognenicity allows Echo-Doppler • Doppler to assess severity of stenosis • Morphology • Sub-clavean axis • Flow • Common Carotids • Abdominal aorta • Thoracic aorta • Renal arteries (imputability of • Visceral arteries branches of hypertension) the abdominal aorta • Iliacs • Transcranial Doppler Doppler Whole-body Imaging To assess Vascular Morphology Follow-up: 6M to yearly CT Angiography (MRA) •Echo-Doppler for localized lesions •MRI or CT Signs of Vasculitis Flow imaging when not Disease activity No signs of vasculitis Stenosis, wall thickening, aneuvrysm accessible by Doppler MRI MRI PET-CT • Severity • Severity of stenosis • Contrast uptake • Extension • Imputability of symptoms/HTN • Edema • Target organ damage • Metabolism • Coronary arteries • Safe pathway for BP monitoring
Guidelines : imaging in GC Arteritis 1. INTEGRATIN Clinical/biological probability G IMAGING (do not delay Low Intermediate High Tt) Normal imaging Positive imaging Stop Consider biopsy No biopsy Further imaging No further imaging 2. IMAGING Clinical/biological probability GCA MODALITY Intracranial presentation Extracranial presentation Ultrasounds of Temporal Arteries CT, MRI, PET If positive (halo) no TA biopsy (CT: Se73%, Sp78%) If inconclusive: MRI of intracarnial arteries Dejaco C. et al. Ann Rheum Dis 2018
Guidelines : imaging in Takayasu Arteritis MRI 1st line to assess vessel morphology + inflammation FOLLOW-UP •Ultrasound for CT and PET axillary/SCA lesions Alternative imaging modalities •CT: morphology (excellent Se/Sp vs. •CT/MRI for aorta angio) and other •PET: activity and alternative diagnosis branches •Ultrasound: no comprehensive assessment of the aorta Clinical/biological suspicion of flare 2/3 2/3 PET PET positive positive >3 >3 YES: imaging NO: no imaging and and 6M 6Minin remission remission
Ultrasounds in GCA • Arterial wall thickening of the temporal / axillary arteries • Incompressible, homogeneous « halo » sign • Sensitivity=77%, Specificity=96% (halo sign). • Halo sign disppears in majority of patients after 2-4 weeks of GC therapy • Value for relapse unknown
MRI in Vasculitis Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Artérite de Takayasu • Diagnosis Rédacteurs Juin 2018 • Positive Pr Alessandra Bura-Rivière, médecine vasculaire, Toulouse Pr Marc Lambert, médecine interne, Lille Dr Tristan Mirault, médecine vasculaire, Paris (coordonnateur) • Differential Pr Alban Redheuil, radiologue vasculaire, Paris Dr Cloé Comarmond, médecine interne, Paris Pr David Saadoun, médecine interne, Paris (coordonnateur) Groupe de travail multidisciplinaire Pr Paul Achouh, chirurgie cardiaque, Paris • Extent and activity of the Dr Jean-Marc Alsac, chirurgie vasculaire, Paris Dr Julien Gaudric, chirurgie vasculaire, Paris disease Pr Laurent Chiche, chirurgie vasculaire, Paris Dr Patrice Giordana, médecin généraliste angiologue, Nice Pr Ygal Benhamou, médecine interne, Rouen Pr Boris Bienvenu, médecine interne, Marseilles Pr Jean Schmidt, médecine interne Amiens Pr Arnaud Hot, médecine interne, Lyon Pr Marc Sapoval, radiologue interventionnel, Paris • Follow-up Dr Arsène Mékinian, médecine interne, Paris Dr Gilles Soulat, radiologue vasculaire, Paris Dr Eric Bodiguel, neurologie, Paris • Disease evolution Dr Thomas Quémeneur, médecine interne, Valenciennes Dr Mickaël Soussan, médecine nucléaire, Paris Pr Laurent Arnaud, médecine interne, Strasbourg • Treatment efficacy Pr Pierre-Yves Hatron, médecine interne, Lille Madame Alexandrea Catania Weistuch, association Takayasu France M.Mme, association France Vascularites
MRI in Vasculitis Flow mapping Dynamics 2D+t & 3D+t MRI Angiography 3D MR angiography 3D dual navigated SSFP with/wo contrast Tissue 4D angiography Characterization LGE T1 mapping Redheuil A. Aortic Diseases Springer 2017 Markl M.
MRA techniques The renaissance of non contrast MRA Contrast enhanced MRA Non contrast MRA (CE-MRA) (NC-MRA) Post Gd - T1 relaxation 1993, M. Prince Flow based Spin Echo bSSFP ECG-gated TOF => intracranial Balanced Half Fourier PC => flow Steady stade Fast Spin Echo Free Precession (FSE)
CE-MRA First pass of a gadolinium based contrast agent Fast 3D spoiled gradient echo SPGR Avantages • 3D • High signal/noise • Fast: ↓TR time=10-30s in 1 breath-hold • Few flow artefacts • No in plane saturation Disadvanatges • Dose, timing (empirical, test bolus or fluoroscopy) • Masks (mouvements) • Abdominal station requires breathold • FOV 400-500mm: sequential acquisition • Legs: small arteries < 3mm, venous contamination Prince JMRI 1993
Intracranial TOF
3D SSFP NC-MRA in 1 breathhold thoracic aorta Central aortic regurgitation: anatomy of the aorta and coronaries ECG gating
Renal arteries using NC-MRA CE-MRA IFIR
Histologie de la paroi aortique 2-3mm=2-3px en IRM et 4-5px en Scanner http://www.courseweb.uottawa.ca/medicine-histology/
Aortic Wall Analysis N=1053 MESA participants Age: 45-85 years Average WT of DA = 2.35 +/- 0.5 mm SBP and HTN independently related to increased WT 4.0 0.4 Aortic Wall thickness (mm) Aortic Distensibility (mm Hg-1) 3.0 0.3 2.0 0.2 1.0 0.1 0 0 45-54 55-64 65-74 75-84 Average Wall Thickness Maximum Wall Thickness Aortic Distensibility Malayeri et al. AJC 2007
AA wall thickness • No relationship of AA thickness with age • N=3573 MESA Turkbey… Redheuil et al. JMRI 2010 3D black blood navigator gated 3.0T Roes et al. MRM
T2 mapping of the aortic wall Brown et al. ISMRM
MRI in GCA • Sensitivity=73%, Specificity=88%. • High resolution T1 FSE imaging TAB- TAB + Bley TA AJNR 2007
Large vessel GCA M69 yrs
Maladie de Takayasu • Panartérite médio-adventitielle mononuclée puis fibrosante • Anévrismes (elastine media+LEE) • Sténoses (fibrose) • Phases poussée (œdème) • Pathogénie immunitaire (stimuli) avec prédisposition génétique CRITERES DE LA PITIE SALPETRIERE • Clinique et biologie • Femme 55 ans • Critères artériels – Sténoses ou occlusions de l’aorte – Sténose et occlusion sous clavière/carotide primitive – Ectasie Aorte (III et IV) – Épaississement pariétal artériel (US ou CT) – Lésions de plusieurs territoires
Takayasu épaississement et prise de contraste paroi, sténoses artérielles T1 pré Gd T1 post Gd Nastri et al. Radiographics 2004
T2-fatsat = edema P. Shoenhagen Cleveland clinic from Gornik H et al. Circulation 200
Pre-Gd Post-Gd Takayasu Arteritis Dynamic 4D-MRA Stenosis Occlusion
Aortic Coarctation in Takayasu Arteritis
Takayasu depuis enfance chez H. 32 ans Pré-Gd Post-Gd
Patiente de 45 ans suivie pour une maladie de Takayasu avec pontage séquentiel carotido-carotidien et sous-clavier gauche Fevrier 2017 : AIT Scanner injecté : sténose-thrombose carotidienne et sous clavieres multiples Sténose de la vertébrale droite Occlusion de la SCD Occlusion complète de la carotide commune gauche des son origine ACIG née des collatérales de la carotide externe TEP/CT absence de fixation IRM et TDM nov 2017 Occlusion ACCG, ASCG et ASCD, vertebrale gauche Revascularisation carotido carotidienne gauche et protheto bixaillaire en nov 2017 compliqué d’une occlusion précoce/rethrombose précoce de l’ACIDroite et sylvien droit M1 (pontage carotide commune droite prothètique + pontage protheto- prothetique intercarotidien retrooesophagien droit-gauche et protheto-prothetique carotidoaxillaire bilatéral)
Patiente de 61 ans avec cécité complète sur ischémie rétinienne bialtérale, absence de mesure possible de la tension artérielle et des pouls radiaux, souffle sous claviers et carotidiens En 2011 TSA : occlusion du TABC, sténose du segment pré-vertébral de l’ASCG. Sténose à 50% des bulbes carotidiens Reprise circulatoire de la carotide primitive droite par un vol sous clavier droit avec une vertebrale droite dominante Stenose serrée du tronc coelique Sténose moyennement serrée de l’artere rénale gauche Puis 2012 AVC sur rupture d’anévrysme post chirurgie des TSA En 2015 Sténose serrée de l’artere iliaque primitive droite Occlusion de l artere iliaque primitive gauche Revascularisation prothètique bifurquée aortocarotide droite et sous claviere gauche, sténose serrée de la réinsertion de la sous claviere droite
Patiente née en 1950 – Takayasu diffus Apparition en 2001-2002 avec claudication du MIG et aortite 2008 Anevrysme thoracoabdominal type 3 de 41mm avec sténose de l’AMS et des arteres rénales et ectasie de l’artere ilaique droite 2009 Chirurgie de l’anvérysme Prothese aortoaortique Pontage prothet-coeliaque, mésentérique supérieur et rénal et remplantation directe de l’AMI PET-CT positif 2010 Occlusion de l’artere rénale droite Pontage permébale Occlusion de ‘lartere ilaique terminale gauche 2011 :angioIRM avec hypersignal T2 et prise de contraste aorte thorarcique descendante 2013: atteinte cardiaque FEVG 35% vec CMD et coro normale coronaire saine avec scinti qui retrouve une atteinte de l’apex de la paroi antérieure, antéroapicale, avec stress + faisant suspecter une atteinte microcirculatoire
T2 STIR T2 STIR T1 Gado - T1 Gado +
Patiente de 56 ans
Patiente de 41 ans
Patiente de 32 ans
Patient de 50 ans
Paroi ou lumière ? TDM et IRM: bord externe – bord externe
Athérome aortique en IRM ulcère pénétrant, sténose SCG, thrombus
Aortite SPA Homme de 37 a
Aortite à Treponema Pallidum Syphilis tertiaire femme de 63 ans Péricardite récidivante avec tamponnade
Aortite aorte thoracique Histiocytose non Langerhansienne Scanner ARM 3D Gd T1 pré Gd T2 (3IR)
Atteintes cardiaques associées
Ventricular Function • Regional or global contraction alteration • Diagnosis • Low specificity • Low specificity • Prognosis • Adverse if BIVENTRICULAR • RV dysfunction = 23%
Pericardial effusion SSFP • Present 32-57% • Non specific * T2 STIR T1 BBFSE LGE * * *
Edema Diffuse • Intracellular and extracellular: Diffuse or Focal • T2 STIR (triple IR prepared FSE) • 36% of active M (Dallas) not in borderline • Reversible injury if LGE=0 Focal Kindermann JACC 2012, Zagrosek iJACC 2010
Necrosis and Fibrosis • Patterns: ischemic vs. non ischemic • Se: 84% in Dallas active M vs. 44% in Borderline DeCobelli et al.
LGE in follow-up Mahrholdt et al. Circulation 2006
Histology: lymphocytic M. Courtesy P. Fornes, P. Bruneval
Vascularite à ANCA T2 T1
SLE LGE T2 STIR Pericarditis without myocardial involvment
SLE • Mild troponine elevation and chest pain T2 STIR LGE
SLE • N=33 SLE vs. 21 controls (normal MRI / low risk) Puntman et al. Circ . CVI 2013
SLE Puntman et al. Circ . CVI 2013
SLE Relationship between LV deformation and native myocardial T1 Puntman et al. Circ . CVI 2013
Inflammatory Myopathy • N=7 PM / 9 DM • No CVRF, no symptoms, normal enzymes and ECG Mavrogeni et al. JACC cvi 2011
PSL Myositis-MRI Study
Huber A/ Kachenoura/ Redheuil JCMR 2018
Algorithme diagnostique (concept) Huber A/ Kachenoura/ Redheuil JCMR 2018
Rôle centrale de l’imagerie dans les vascularites IRM •Non invasif (suivi) •Corps entier •Sans injection si nécessaire •Extension et activité de la maladie mais nécessité de validation et compariaons/ PET = complémentaire •Nécessité essais thérapeutiques intégrant imagerie •Première ligne dans les vascularites des gros vaisseaux •Rôle central dans l’étude des atteintes cardiaques asscociées aux vascularites des petits vaisseaux
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