13éme journée pédiatrie Mascara2020 controverse - Biopsies intestinale dans la maladie coeliaque Encore Oui en 2020

13éme journée pédiatrie
        Mascara2020

         controverse

Biopsies intestinale dans la maladie
              cœliaque
        Encore Oui en 2020

Introduction 1
• La maladie peut être mono symptomatique,
  latente, voire totalement silencieuse alors que l’
  atrophie villositaire est présente.
• Un dépistage systématique ciblé est recommandé
  dans les groupes à risque, qu’il faut bien
  connaître.

• Un régime sans gluten ne doit jamais être
  proposé comme test de diagnostic sans
  confirmation

KH Youcef 13 ans
                     RSP isolé
           Aucun antécédent particulier
Investigué dans le sens de son retard de croissance

Cas clinique

Aspect normal

Aspect normal

anapath duodénum

Anapath du bulbe

Conclusion du cas clinique
• Histologie sur biopsie duodénale : examen clé
  du diagnostic

• Augmentation de la lymphocytose intra-
  épithéliale . LIE > 40 pour 100 entérocytes
  (N

Facteurs pouvant contribuer à un faux négatif des
     tests sérologiques dans la maladie cœliaque

• Âge < 2 ans
• Erreur de laboratoire possible
• Réduction ou élimination du gluten dans
  l’alimentation
• Déficit sélectif en IgA
• Emploi de corticostéroïdes ou d’agents immuno
  modulateurs

Classification MARCHE/MASH

Si la sérologie est positive, peut-on s’empasser de la biopsie
        de l’intestin et démarrer un régime sans gluten

•   La maladie cœliaque est une affection a vie
•   nécessite un régime strict sans gluten,
•   Pose des problèmes de coût.
•   Des complications peuvent apparaitre le
    long de l’évolution, notamment des maladies
    auto-immunes

Guidelines for Diagnosing Coeliac Disease 2020

• European Society Pediatric Gastroenterology,
  Hepatology and Nutrition Steffen Husby 1 , Sibylle
  Koletzko 2 , Ilma Korponay-Szabó 3 , Kalle Kurppa 4 , M Luisa
  Mearin 5 , Carmen Ribes-Koninckx 6 , Raanan Shamir 7 ,
  Riccardo Troncone 8 , Renata Auricchio 8 , Gemma Castillejo
  9 , Robin Christensen 10 , Jernej Dolinsek 11 , Peter Gillett
  12 , Asbjørn Hróbjartsson 13 , Tunde Koltai 14 , Markku Maki
  4 , Sabrina Mai Nielsen 10 , Alina Popp 15 , Ketil Størdal 16 ,
  Katharina Werkstetter 2 , Margreet Wessels 17
• Affiliations
•    PMID: 31568151 DOI: 10.1097/MPG.0000000000002497

Résumé guidelines ESPGHAN2020
• contribution limitée des symptômes pour la
  recherche et la précision du diagnostic de
  maladie cœliaque .
• En cas de suspicion de CD, la mesure des IgA
  sériques totales et des anticorps IgA contre la
  transglutaminase (TGA-IgA) est supérieure
  aux autres combinaisons

European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines
for Diagnosing Coeliac Disease
Steffen Husby 1 , Sibylle Koletzko JPGN 2 , 70 (1), 141-156 Jan 2020

Suite des guidelines

• Ce n'est que si l'IgA totale est faible /
  indétectable qu'un test à base d'IgG est
  indiqué.
• Les patients dont les résultats sont positifs
  doivent être référés à un gastro-entérologue
  pédiatre.

   European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for Diagnosing Coeliac Disease
   Steffen Husby 1 , Sibylle Koletzko JPGN 2 , , 70 (1), 141-156Jan 2020

Accord préalable des parents
• Si la TGA-IgA est ≥ (10 × LSN) et que la famille
  est d'accord, le diagnostic sans biopsie peut
  être appliqué, à condition que les anticorps
  endomysium (EMA-IgA) soient positifs dans un
  deuxième échantillon de sang.
• La détermination du HLA DQ2- / DQ8 et les
  symptômes ne sont pas des critères
  obligatoires
European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for Diagnosing Coeliac Disease
Steffen Husby 1 , Sibylle Koletzko JPGN 2 , , 70 (1), 141-156Jan 2020

L’Histologie est la
                   référence
• Chez les enfants dont la TGA-IgA est

Les cas douteux
• Les patients n'ayant pas / peu
  de changements histologiques
  (Marsh 0 / I) mais une auto-
  immunité confirmée (TGA-IgA
  / EMA-IgA +) doivent être
  suivis de près.

   European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for
   Diagnosing Coeliac Disease 2020 Steffen Husby 1 , Sibylle Koletzko JPGN 2 , , 70 (1), 141-156
   Jan 2020

ESPGHAN2020
• personne séropositive et asymptomatique à
  risque, qui ne présente pas de preuves claires
  de petits dommages aux muqueuses
  intestinales, devrait être suivie d'un régime
  alimentaire normal contenant du gluten et
  réévaluée. à intervalles réguliers

Pourquoi la biopsie est justifiée ?

Devenir des formes latentes
• Histologie reste la référence

• Chez les enfants génétiquement prédisposés
  au CD avec un diagnostic de CD potentiel, le
  risque de progression vers un CD manifeste
  pendant un régime contenant du gluten est
  très faible à long terme

conclusion
• La CD peut être mono symptomatique,
  latente, voire totalement silencieuse
• l’atrophie villositaire reste la référence dans de
  nombreuses situation par rapport la décision
  du RSG
• Les biomarqueurs ne sont nécessaires que
  pour le dépistage , l’orientation et la
  surveillance de cette maladie.

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